[中医病证]紫癜(中西医结合内科学)

摘要 Ⅰ 过敏性紫癜 过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是一种常见的血管变态反应性疾病,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性...
Ⅰ 过敏性紫癜
过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura,HSP)是一种常见的血管变态反应性疾病,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程,但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。本病多见于儿童,男性发病略多于女性,春秋冬季发病较多。
本病归属于中医“紫癜风”范畴,可参照“血证”进行辨证论治。
【病因病理】
一、西医病因病理
(一)病因
1.感染 细菌主要为β溶血性链球菌,以呼吸道感染最为多见。病毒多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。其他如寄生虫感染等。
2.食物 主要见于动物性食物。是人体对异体蛋白过敏所致,如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶及其他食物。
3.药物 抗生素类如青霉素(包括半合成青霉素如氨苄西林等)及头孢菌素类抗生素等。解热镇痛药如水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。其他如磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。
4.其他 花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等,目前还发现HSP存在遗传好发倾向。
(二)发病机制
目前认为该病是一种免疫因素介导的全身性小血管炎症。
1.体液免疫 致敏原进入机体激活淋巴细胞及浆细胞,产生IgA与抗原结合形成抗原抗体复合物,沉积于小血管壁-小动脉、小静脉、毛细血管(皮肤、胃肠道、肾及关节腔等部位),随之中性粒细胞在此处聚集,释放一系列炎性介质,导致血管壁通透性增加,组织水肿。血管壁的损伤激活血小板形成微血栓,导致局部出血水肿。大分子的IgAl-IgG循环免疫复合物沉积于肾脏可能是导致紫癜性肾炎(HSPN)的重要发病机制。
2.细胞免疫及其他 T细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与、凝血与纤溶机制紊乱、易感基因等因素在HSP发病中也起着重要作用。
二、中医病因病机
本病主要是由外感风、热、湿、毒等邪气或食毒、药毒所伤,导致经脉壅遏,火热熏灼,迫血妄行,或素体禀赋不足,饮食不节、劳倦过度、七情所伤,或患病日久,耗伤气血,造成阴虚火旺,灼伤脉络,或气虚不摄,血溢脉外,发为紫癜。
1.邪毒内蕴,迫血妄行 外邪入侵,是引起紫癜的重要原因。风热湿毒等邪气侵犯腠理,或直中胃肠,由浅入深,深入营血,熏灼血脉,迫血妄行,血溢肌表,发为紫癜;热扰胃肠,阻滞气机,灼伤肠络,故见腹痛、便血;湿热阻滞经络关节,故见关节肿痛;热毒深入下焦,灼伤肾(膀胱)络,故见血尿,肾失封藏,精微外泄,则见蛋白尿。若热毒内蕴,稽留不去,可耗气伤津。
2.阴虚内热,迫血妄行 由于饮食劳倦七情所伤,或房劳过度,久病伤肾,或热毒炽盛及反复出血,使阴血亏耗,均可导致阴虚火旺,虚火伤及脉络,血溢于肌肤之间而形成紫斑,肾络受损,血随溺出,故可见尿血。
3.脾胃失健,气不摄血 久病不愈,长期反复出血,失血过多,气随血去,以致气血亏耗,或后天调养失宜,脾胃受损,统摄失职,血不循经而溢于脉外致皮肤紫癜、胃肠出血、尿血。严重者,可气损及阳,出现脾肾阳虚之候。
4.瘀血阻滞 热毒内炽,营阴被灼,血液黏滞难行;或血溢脉外,离经之血即为瘀,瘀血停滞经络;久病入络,致血脉瘀阻,血行不畅,瘀血停滞于四肢关节、脏腑脉络,可致关节疼痛、腹痛。
由此可见,本病病位在脉络,热、瘀之邪贯穿整个发病过程,早期多以邪热内蕴,迫血妄行为主,后期多兼血脉瘀阻、气阴不足等虚实夹杂之候。
【临床表现】
多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型的临床表现。
1.单纯型(紫癜型) 为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少受累及。紫癜常成批反复出现,对称分布,可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不退色,可融合成片形成瘀斑,数日内紫癜由紫色渐次变为黄褐色、淡黄色,经7~14日逐渐消退。
2.腹型(Henöch型) 除皮肤紫癜外,因消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累,而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。
3.关节型(Schönlein型) 除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。
4.肾型 过敏性紫癜肾炎的病情最为严重,发生率可高达12%~40%。在皮肤紫癜基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。多在3~4周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。
5.混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
6.其他 除以上常见类型外,少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管,而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状和体征。
【实验室检查】
1.尿常规检查 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。
2.血小板计数、功能及凝血检查 均正常。出血时间BT可能延长。
3.肾功能 肾型和合并肾型的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌酐清除率下降等。
4.免疫学检查 部分患者血清IgA升高。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
1.发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史。
2.典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛和(或)血尿。
3.血小板计数、功能及凝血检查正常。
4.排除其他原因所致之血管炎及紫癜。
二、鉴别诊断
1.单纯皮肤型过敏性紫癜与血小板减少性紫癜 两者均可见皮下紫癜,但血小板减少性紫癜皮疹不高出皮肤表面,无瘙痒,血小板计数低于正常,出凝血时间延长,骨髓检查有巨核细胞异常。
2.关节型过敏性紫癜与风湿性关节炎 前者的关节症状若出现于皮肤紫癜之前,易误诊为风湿性关节炎。后者除有发热、关节红肿热痛外,关节症状产生的前后可见皮下结节及皮肤环形红斑,咽拭子培养乙型溶血性链球菌阳性,C反应蛋白阳性。
3.腹型过敏性紫癜与外科急腹症 腹型过敏性紫癜的腹痛呈阵发性绞痛,多发生在脐周围,上、下腹部或全腹,无反跳痛及肌紧张,白细胞计数一般正常。急腹症腹痛为持续性疼痛进行性加剧,并有压痛、反跳痛及肌紧张,全身中毒症状明显,白细胞计数增高。
【治疗】
一、治疗思路
过敏性紫癜的治疗应以寻找及去除致病因素,消除病灶为根治之法。一般轻型或单纯型皮肤紫癜给予对症治疗即可。肾型或腹型等使用激素对缓解严重的血管神经水肿、关节痛、腹绞痛有效,对皮肤紫癜及肾损害无效,亦不能改善肾脏受累的发病率及病程或结局。现代研究表明,早期应用凉血化瘀中药可以阻断变态反应直接或间接造成组织成分破坏,调节免疫功能紊乱,恢复免疫平衡。故应用凉血解毒、活血化瘀法能加速局部组织缺血、出血、水肿及炎症浸润等病理性改变的恢复,提高治愈率。对于难治性紫癜性肾炎主张中西医结合治疗,西药免疫抑制剂、激素与中医活血化瘀、凉血解毒类药物等联合使用,可提高疗效。本病病机关键是“热”、“瘀”,因此凉血解毒、活血化瘀为该病治疗大法。宜根据病情变化及邪毒火热、瘀血症状的轻重,调整凉血解毒、活血化瘀药比重,早期以凉血解毒为主,热证消除后则以活血化瘀为主,疾病反复发作,气阴耗伤者当补益气阴。
二、西医治疗
1.消除致病因素 防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
2.一般治疗
(1)抗组胺药 盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西咪替丁及静脉注射钙剂等。
(2)改善血管通透性药物 维生素C、曲克芦丁等。维生素C大剂量(5~10g/d)静脉注射疗效较好,持续用药5~7天。
3.糖皮质激素 糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎性渗出、改善血管通透性等作用。适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及表现为其他器官的急性血管炎患者。由于其对于HSP皮疹、病程长短和复发的频率没有任何明显的影响,因此不推荐其用于单纯皮疹的治疗。一般用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服。胃肠症状较重者、关节炎、血管神经性水肿及其他器官的急性血管炎病情较重者推荐静脉使用糖皮质激素:如氢化可的松琥珀酸钠、甲泼尼龙等,症状控制后应改口服,并逐渐减量,总疗程推荐2~4周,肾型者可酌情延长。
4.对症治疗 腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱口服或肌肉注射;关节痛可酌用止痛药;呕吐严重可用止吐药;伴发呕血、便血者,可用抑制胃酸分泌药等治疗。
5.其他 以上治疗疗效不佳,或近期反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;②抗凝疗法:适用于肾型患者,初以肝素100~200U/(kg·d)静脉滴注或低分子肝素皮下注射,4周后改用华法林4~15mg/d,2周后改用2~5mg/d,维持治疗2~3个月。
三、中医治疗
(一)辨证论治
1.热毒炽盛证
临床表现:急性起病,皮肤斑点或斑块,色红或红紫,皮肤瘙痒,以下肢多见,发热面赤,咽喉肿痛,口干口渴,便秘溲赤,或伴有尿血、腹痛、便血、关节肿痛,舌质红,苔薄黄,脉弦数或滑数。
治法:清热解毒,凉血止血。
代表方剂:犀角地黄汤合清营汤加减。腹痛,加延胡索、金铃子、赤芍以活血行气止痛;关节肿痛,可加忍冬藤、知母、秦皮、防己、秦艽等以清利湿热而止痛。
2.阴虚火旺证
临床表现:皮肤斑点或斑块,时轻时重,反复发作,色红或紫红,伴颧红,心烦少寐,手足心热,或有潮热盗汗,舌红少苔,脉细数。
治法:滋阴降火,宁络止血。
代表方剂:茜根散加味。热甚紫癜明显,加丹皮、紫草。
3.湿热内蕴证
临床表现:皮肤紫斑,以下肢及臀部多见,紫癜时轻时重,伴倦怠乏力,脘闷纳呆,尿赤浮肿,舌红,苔黄腻,脉濡数。
治法:清热化湿,凉血止血。
代表方剂:小蓟饮子加减。脘闷纳呆,可加苍术、草豆蔻、佩兰;便血,可加黄连、地榆;腹痛,可加川楝子、延胡索。
4.气不摄血证
临床表现:皮肤紫癜反复发作,迁延不愈,紫斑色淡,呈散在性,遇劳加重,伴有心悸,气短乏力,面色萎黄,舌质淡,苔薄白,脉细弱。
治法:健脾益气摄血。
代表方剂:归脾汤加减。皮肤瘙痒,可加蝉衣、白鲜皮。
5.瘀血阻络证
临床表现:病程长,皮肤紫斑色青,出没迟缓,面色黯黑,下眼睑青紫,肌肤甲错,可伴关节疼痛、腹痛,或口渴但不欲饮,舌质紫暗或有瘀斑、瘀点,脉涩。
治法:行气化瘀,和络止血。
代表方剂:血府逐瘀汤加减。关节红肿疼痛,加忍冬藤、木瓜、桑枝。
(二)常用中药制剂
黄葵胶囊 功效:清利湿热,解毒消肿。适用于湿热内蕴证。用法:口服,每次5粒,每日3次,8周为一疗程。
【预后】
本病病程一般2周左右。多数预后良好,少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。
【预防与调护】
加强体质锻炼,增强抗病能力;防止外邪侵入,积极寻找和去除致病因素,避免再次接触。注意少食易诱发本病的海鲜、虾类食品。防止蚊虫、螨虫等叮咬。
Ⅱ 原发免疫性血小板减少症
原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP),既往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病。约占出血性疾病总数的1/3。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受,产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑,出现血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。ITP发病率为5~10/10万人口,65岁以上老年发病率有升高趋势,男女患者之比为1∶2,育龄期女性发病率高于同年龄段男性。
本病归属于中医“紫癜”范畴,可参照“血证”进行辨证论治。并发脑出血者可参考“中风”辨治。
【病因病理】
一、西医病因病理
1.感染 细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。急性ITP患者,在发病前2周左右有上呼吸道感染史;慢性ITP患者,常因感染而致病情加重。
2.免疫因素
(1)体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏 50%~70%的ITP患者血浆和血小板表面可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏。另外,ITP患者的细胞毒T细胞可直接破坏血小板。
(2)体液免疫和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,血小板生成不足 自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板,造成ITP患者血小板生成不足;另外,CD8+细胞毒T细胞可通过抑制巨核细胞凋亡,使血小板生成障碍。
3.脾 是自身抗体产生的主要部位,也是血小板破坏的重要场所。
4.其他因素 鉴于ITP在女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与雌激素有关。现已发现,雌激素可能有抑制血小板生成和(或)增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板的吞噬作用。
二、中医病因病机
本病病因多为热毒之邪内伤脏腑,气血阴阳失调,导致血不循经,溢于脉外。
1.热盛迫血 外感风热燥邪,深入血分,伤及脉络;或因阴阳失衡,阳气内盛,内热蕴生,热盛迫血;或阳气内盛,复感时邪,或饮食内伤,脏腑功能失调,蕴生内热;或七情所伤,情志郁结,气郁化火,火盛迫血、血热妄行而溢于脉外。
2.阴虚火旺 久病或热毒之后,耗伤阴液;或忧思劳倦,暗耗心血,阴液耗损;或饮食不节,胃中积热伤阴,致胃阴不足;或恣情纵欲,耗损肾阴。阴液不足,虚火内炽,灼伤血脉,迫血妄行而发为紫斑。同时疾病后期,出血日久,耗伤阴血,也可加重阴虚火旺之证,故使紫斑迁延难愈。张景岳有“衄血虽多由火,而唯以阴虚者为尤多”的论述。
3.气不摄血 先天禀赋不足,后天调养失宜,导致肾气不足,累及精髓,脾气虚衰,气血匮乏;或因病久不复,气血耗伤;或反复出血,气随血脱,致气虚不能统摄血液,血溢肌肤而为紫斑。《景岳全书·血证》说:“损者多由于气,气伤则血无以存。”疾病后期可气损及阳,出现脾肾阳虚之候。
4.瘀血阻滞 久病入络,或离经之血不能排出体外,留积体内,蓄积成瘀。瘀血阻滞,血行不畅,致血不循经,溢于脉外而为紫斑或便血、尿血、衄血等。
总之,本病的病因病机有血热伤络、阴虚火旺、气不摄血及瘀血阻滞之不同。病位在血脉,与心、肝、脾、肾关系密切。病理性质有虚实之分,热盛迫血为实,阴虚火旺、气不摄血为虚。若病久不愈,导致瘀血阻滞者,则表现为虚实夹杂。
【临床表现】
1.起病 成人ITP一般起病隐匿。
2.出血倾向 多数较轻而局限,但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见,但月经过多较常见,在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然较重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。部分患者通过偶然的血常规检查发现血小板减少,无出血症状。
3.乏力 乏力是ITP的临床症状之一,部分患者表现的更为明显。
4.其他 长期月经过多可出现失血性贫血。
【实验室及其他检查】
1.血小板检查 ①血小板计数减少;②血小板平均体积偏大;③出血时间延长,血小板功能一般正常。
2.骨髓象检查 ①骨髓巨核细胞数量正常或增加;②巨核细胞发育成熟障碍,表现为巨核细胞体积变小,胞质内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%);④红系及粒、单核系正常。
3.血小板抗体的检测 可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断,不能鉴别疾病的发生是原发还是继发。
4.血小板生成素(TPO)水平检查 TPO不作为ITP的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),有助于ITP与不典型再生障碍性贫血(AA)或低增生性骨髓增生异常综合症(MDS)的鉴别。
5.其他检查 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素性贫血,少数可发现自身免疫性溶血证据(Evans综合征)。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断要点
1.至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常。
2.体检脾脏一般不增大。
3.骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍。
4.排除其他继发性血小板减少症。
二、鉴别诊断
本病确诊需排除继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(AA和MDS)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
三、分型与分期
1.新诊断的ITP 确诊后3个月以内的ITP患者。
2.持续性ITP 确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者,包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
3.慢性ITP 血小板减少持续超过12个月的ITP患者。
4.重症ITP PLT<10×109/L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。
5.难治性ITP(RITP) 指满足以下所有3个条件的患者:①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;③排除其他原因引起的血小板减少症,确诊为ITP。
【治疗】
一、治疗思路
本病的治疗目的在于预防及控制出血。西医及中医在治疗方面各有其特点。对于血小板计数高于30×109/L,无明显出血倾向者,目前西医建议以观察为主,此时可采用单纯中药治疗。对于重症ITP及难治性ITP建议采用中西医结合治疗。对于血小板减少的急性期,中医辨证以血热等实证居多,治疗以清热凉血为主。出血控制后,血小板相对稳定,如联合西药治疗,此时往往处于西药减量阶段,体虚症状常常逐渐显露,中医证型以虚实夹杂证为多,治疗上宜攻补兼施,常在清热凉血的基础上联合益气养阴、健脾补肾之品。由于瘀血阻滞贯穿疾病始终,在出血控制后应逐渐加用活血化瘀之品使得离经之血归于正道。
二、西医治疗
(一)一般治疗
出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L合并有出血倾向者,应严格卧床,避免外伤。
(二)治疗原则
1.观察 ITP患者如无明显出血倾向,血小板计数高于30×109/L,无手术、创伤,且不从事增加出血危险的工作或活动,发生出血的风险较小,可嘱临床观察暂不进行药物治疗。
2.下列因素增加出血风险 ①随着患者年龄增加和患病时间延长,出血风险加大;②血小板功能缺陷;③凝血因子缺陷;④未被控制的高血压;⑤外科手术或外伤;⑥感染;⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。
3.若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。
(三)首次诊断ITP的一线治疗
1.糖皮质激素 是治疗本病的首选药物,近期有效率为80%。作用机制:①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应;②抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;③改善毛细血管的通透性;④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放等。常用泼尼松1mg/(kg·d),分次或顿服。待血小板升至正常或接近正常后,1个月内快速减至最小维持量5~10mg/d,无效者4周后停药。也可使用口服大剂量地塞米松,40mg/d×4天,口服用药,无效患者可在半月后重复一次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预防感染,保护胃黏膜,预防骨质疏松。
2.静脉输注丙种球蛋白 主要用于:①ITP的急症处理;②不能耐受糖皮质激素或者脾切除前准备;③合并妊娠或分娩前;④部分慢作用药物(如达那唑或硫唑嘌呤)发挥疗效之前。常用剂量400mg/(kg·d)×5天;或1.0g/(kg·d)×2天。作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。
(四)ITP的二线治疗
1.脾切除 适应证:①正规糖皮质激素治疗无效、病程迁延6个月以上;②泼尼松治疗有效,但维持量大于30mg/d;③有使用糖皮质激素的禁忌证。脾切除治疗的近期有效率为70%~90%,长期有效率为40%~50%。
2.药物治疗 ①抗CD20单克隆抗体:375mg/m2静脉滴注,每周一次,连用4周。可有效清除体内B淋巴细胞,减少自身抗体生成。②血小板生成药物(如重组人血小板生成素):此类药物耐受性良好,副作用轻微,但骨髓纤维化、中和性抗体的产生以及血栓形成的风险等尚待进一步观察。一般用于糖皮质激素治疗无效或难治性ITP患者。③长春新碱:每次1mg,每周一次,静脉注射,4~6周为一疗程。④环孢素A:主要用于难治性ITP的治疗。常用剂量为5mg/(kg·d),分2次口服,根据血药浓度调整剂量。用药期间应监测肝肾功能。⑤其他:如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等免疫抑制剂,以及达那唑等药物。
(五)急症的处理
适用于:①血小板低于10×109/L重症ITP患者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。
1.血小板输注 成人按10~20单位/次给予,根据病情可重复使用。有条件的地方尽量使用单采血小板。
2.静脉输注丙种球蛋白 1.0g/(kg·d)×2天。3.大剂量甲泼尼龙 1g/d,静脉注射,3~5次为一疗程。4.促血小板生成药物
3.大剂量甲泼尼龙 1g/d,静脉注射,3~5次为一疗程。
4.促血小板生成药物
5.重组人活化因子Ⅶ(rhFⅦa) 应用于出血较重、以上治疗无效者。病情危重者可联合应用以上治疗措施。
三、中医治疗
(一)辨证论治
1.血热妄行证
临床表现:皮肤紫癜,色泽鲜红,起病急骤,紫斑以下肢最为多见,形状不一,大小不等,有的甚至互相融合成片,发热,口渴,便秘,尿黄,常伴有鼻衄、齿衄,月经过多,甚则尿血、便血,舌质红,苔薄黄,脉弦数或滑数。
治法:清热凉血。
代表方剂:犀角地黄汤加减。若出血量多,加藕节、地榆、仙鹤草以止血。
2.阴虚火旺证
临床表现:紫斑较多,颜色紫红,下肢尤甚,时发时止,头晕目眩,耳鸣,低热颧红,心烦盗汗,齿衄鼻衄,月经量多,舌红少泽,脉细数。
治法:滋阴降火,清热止血。
代表方剂:茜根散或玉女煎加减。口渴,舌红少苔者,可加石斛、玉竹以滋阴养胃生津。
3.气不摄血证
临床表现:斑色暗淡,多散在出现,时起时消,反复发作,过劳则加重,可伴神情倦怠,心悸,气短,头晕目眩,食欲不振,面色苍白或萎黄,舌质淡,苔白,脉弱。
治法:健脾养血,益气摄血。
代表方剂:归脾汤加减。若气损及阳,可合用保元汤益气温阳摄血。
4.瘀血内阻证
临床表现:肌衄,斑色青紫,鼻衄、吐血、便血,血色紫黯,月经有血块,毛发枯黄无泽,面色黧黑,下睑色青,舌质紫暗或有瘀斑、瘀点,脉细涩或弦。
治法:活血化瘀止血。
代表方剂:桃红四物汤加减。气虚明显者,加黄芪、党参以补气。
(二)常用中药制剂
1.人参归脾丸 功效:健脾益气,养血止血。适用于气不摄血证。用法:口服,每次1丸,每日3次。
2.八珍颗粒 功效:补气益血。适用于气不摄血证。用法:开水冲服,每次1袋,每日2次。
【预后】
1.急性ITP虽起病急骤,出血症状严重,但治疗后,80%的患者可在6个月内缓解。大多数患者不再复发,少数在下次感染后复发,10%~20%的患者病程超过6个月。个别患者可因颅内出血而死亡,病死率在1%左右。
2.慢性ITP一般病程较长,常发作与缓解交替出现,有的患者呈周期性发作。一般来说慢性型不能自发缓解,但危及生命者少。只有当本病急性发作、血小板极度减少时,才有颅内出血或内脏出血的危险,此为本病的主要致死原因。
【预防和调护】
预防病毒感染是防止复发和病情恶化的关键。慢性型患者应注意避免过劳和外感。尽量避免与过敏食物、药物接触,注意防止细菌和寄生虫等感染,慎用阿司匹林之类药物。急性发作或出血严重时,应绝对卧床休息。给予易消化食物,注意口腔和皮肤护理。


    A+
(来源:网站编辑 发布日期:2024-07-08 16:42:39)