[中医病证]尿崩症(中西医结合内科学)

摘要 尿崩症(diabetes insipidus)是指精氨酸加压素(arginine vasoperssin,AVP)[又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)]严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或肾脏对AV...
尿崩症(diabetes insipidus)是指精氨酸加压素(arginine vasoperssin,AVP)[又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)]严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或肾脏对AVP不敏感(称肾性尿崩症),致肾小管重吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年多见,男女之比约为2∶1。本节主要介绍中枢性尿崩症。
本病可归属于中医学“消渴”范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
病因和发病机制 中枢性尿崩症是由于多种原因影响了AVP的合成、转运、储存及释放所致。按病因可分为继发性、特发性尿崩症。
(1)继发性 多为下丘脑神经垂体及附近部位的病变引起,如分泌抗利尿激素的神经元遭破坏,输送抗利尿激素的通道垂体柄受损,储存抗利尿激素的垂体后叶受破坏,都可引起尿崩症。约50%患者为下丘脑神经垂体及附近部位的肿瘤,如颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤、白斑病等所引起。10%由头部创伤所致(严重脑外伤、垂体下丘脑部位的手术)。少数由脑部感染性疾病(脑膜炎、结核、梅毒)、Langerhans组织细胞增生症或其他肉芽肿病变、血管病变等引起。少数患者有家族史,遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性或隐性遗传。本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。任何破坏下丘脑正中隆突(漏斗部)以上部位的病变,常可引起永久性尿崩症;若病变在正中隆突以下的垂体柄至神经垂体,可引起暂时性尿崩症。
(2)特发性 约占30%,在临床上无明显病因可寻,少数有家族史。此型患者的下丘脑视上核与室旁核神经细胞明显减少或几乎消失。近年有报告患者血中存在下丘脑室旁核神经核团抗体,即针对AVP合成细胞的自身抗体。
二、中医病因病机
本病病因多与素体阴虚、妊娠孕产、邪热外侵、情志不舒、饮食不节、跌仆损伤等诸因素有关。
1.肺胃热盛 素体阴虚或热邪外袭,以致火热内扰,伤及肺胃。肺主气,为水之上源,敷布津液。燥热伤肺,不能敷布津液而肺热叶焦,渴而引饮。胃为水谷之海,主腐熟水谷。燥热伤胃,一则不能游溢精气,转输水谷精微,二则水液不能敷布上承,降而无升,引饮自救。
2.阴虚燥热 素体阴虚,或情志失调,或饮食偏嗜,过食肥甘厚味,致燥热内生,火热灼伤阴津,阴液亏耗,水津不能敷布,故烦渴饮水自救。
3.气阴两虚 情志失调,或饮食偏嗜,或跌仆损伤而致精气耗损;病程迁延,日久伤气耗精,热灼伤阴,阴液亏损,水失敷布。
4.脾肾阳虚 先天禀赋不足,肾精不充,肾失濡养,阳虚则津液不布;或情志不遂,肝气郁结,横逆乘脾,水失健运,敷布失衡,阴液耗损,阴损及阳;若颅脑损伤,致使元神受损,肾气受戕,则进一步阻遏气机,而成脾肾阳虚,水失敷布之情形。
5.阴阳两虚 病至晚期,阴损及阳,脾肾阳气衰微,而致阴阳两虚之候。
综上所述,本病的主要病机为阴虚燥热,肾精不足。本病的性质是本虚标实,阴虚为本,燥热为标。病位主要在肾,与肺、脾关系密切。上述诸多病因,不论六淫七情,还是饮食、外伤,均导致脏腑虚弱而成尿崩症。本病初起大都偏于阴虚燥热,火热内扰,使肺胃燥热津亏,阴液亏耗,水津不能敷布,烦渴饮水以自救;肺燥金伤,金水不能相生,有开无阖,饮一溲一;或因中焦受寒,运化失常,不能气化津液,水津不能上承,降而不升,口干多饮,多尿。然病久阴损及阳,可致阴阳两虚之候。若颅脑创伤或手术后,元神受损,肾气受戕,则进一步阻遏气机,而成脾肾阳虚,水失敷布之情形,后期则酿至阴阳两虚之候,导致终生尿崩而成难治之症。
【临床表现】
尿崩症发病较急,一般起病日期明确。最显著的症状就是多尿,尿量可达4~10L/d,甚至更多,一般不超过18L/d,尿比重多在1.001~1.005,尿渗透压常为50~200mOsm/(kg·H2O),尿色淡如清水。失水严重,口渴、多饮使病人不能安眠,工作和休息受到影响,久之可出现精神症状,如虚弱、头痛、失眠、困倦、情绪低落等。
由于低渗性多尿,血浆渗透压常轻度升高,从而兴奋下丘脑口渴中枢,患者因烦渴而大量饮水。如有足够的水分供应,患者一般健康可不受影响。但当病变累及口渴中枢时,口渴感丧失,或患者处于意识不清状态,如不及时补充大量水分,出现严重失水,出现高钠血症,表现极度衰弱、发热、精神症状、谵妄,甚至死亡,多见于继发性尿崩症。继发性尿崩症除上述表现外,尚有原发病的症状体征。
【实验室及其他检查】
1.尿液检查 尿量超过2500mL/d称为多尿,尿崩症患者尿量多在4~10L/d,比重常在1.005以下,尿渗透压常低于200mOsm/(kg·H2O)[正常值为600~800mOsm/(kg·H2O)]。
2.血浆渗透压 患者血浆渗透压正常或稍高[血浆渗透压正常值为290~310mOsm/(kg·H2O)]。
3.禁水-加压素试验 比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人此时体内已有大量AVP释放,已达最高抗利尿状态,注射外源性AVP后,尿渗透压不再升高,而尿崩症患者体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高。
方法:禁水时间视患者多尿程度而定,一般6~16小时不等,禁水期间每1~2小时测血压、体重、尿量、尿比重或渗透压,当尿渗透压达到高峰平顶,即连续两次尿渗透压差<30mOsm/(kg·H2O),而继续禁水尿渗透压不再增加时,抽血测血浆渗透压,然后立即皮下注射加压素5U,注射后1小时和2小时测尿渗透压。对比注射前后的尿渗透压。
结果:正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过800mOsm/(kg·H2O),不出现明显失水。尿崩症患者禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压常不超过血浆渗透压。注射加压素后,正常人尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高,但不超过5%。精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。尿崩症患者注射加压素后,尿渗透压进一步升高,较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多,完全性尿崩症者,1小时尿渗透压增加50%以上;部分性尿崩症者,尿渗透压常可超过血浆渗透压,注射加压素后,尿渗透压增加在9%~50%之间。肾性尿崩症在禁水后尿液不能浓缩,注射加压素后仍无反应。本法简单、可靠,但也须在严密观察下进行,以免在禁水过程中出现严重脱水。如患者排尿多、体重下降3%~5%或血压明显下降,应立即停止试验,让患者饮水。
4.血浆抗利尿激素的测定 正常人血浆抗利尿激素为2.3~7.4pmol/L,尿崩症患者抗利尿激素水平低于正常,禁水后不增多或增加不多。
5.影像学检查 头颅、下丘脑-垂体部位的蝶鞍摄片、视野检查、CT或MRI以及脑血管造影等检查可以对病因学作出诊断,尤其是颅内肿瘤。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
典型的尿崩症诊断不难,凡有持续多尿、烦渴、多饮及尿比重低者均应考虑本病,血浆、尿渗透压测定及禁水加压素试验可明确诊断。
尿崩症的诊断依据:①尿量多,一般4~10L/d;②低渗尿,尿渗透压<血浆渗透压,一般低于200mOsm/(kg·H2O),尿比重多在1.005以下;③禁水试验不能使尿渗透压和尿比重增加,而注射加压素后尿量减少,尿比重增加,尿渗透压较注射前增加9%以上;④加压素(AVP)或去氨加压素治疗有明显效果。
满足上述①、②、③条标准,即可确诊尿崩症。
中枢性尿崩症诊断一旦成立,应进一步明确部分性还是完全性。无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症,都应该努力寻找病因学依据,可测定视力、视野,进行脑部包括下丘脑-垂体部位CT和MRI检查。如果确实没有确切的脑部和下丘脑-垂体部位器质性病变的依据,才可以考虑原发性中枢性尿崩症的诊断。
二、鉴别诊断
尿崩症应与其他常见内科疾病所致的多尿相鉴别。
1.糖尿病 血糖升高,尿糖阳性,易鉴别。需注意有个别病例既有尿崩症,又有糖尿病。
2.精神性烦渴 主要表现烦渴、多饮、多尿、低比重尿,但AVP并不缺乏,上述检查有助鉴别。
3.肾性尿崩症 是家族性X连锁遗传病,肾小管对AVP不敏感,出生后即出现症状,多为男孩,注射加压素后尿量不减少,尿比重不增加,血浆AVP浓度正常或升高,易与中枢性尿崩症鉴别。
【治疗】
一、治疗思路
轻度尿崩症患者,只需及时饮水。尿量超过4000mL/d的患者,都应接受积极的药物治疗。目前西医以病因治疗和替代治疗为主,中医以辨证论治为前提,注重固涩缩尿药如桑螵蛸、山茱萸、芡实、金樱子等常用药的应用,能有效控制症状,又能减轻许多西药的副作用,且停药后尿量稳定。
二、西医治疗
完全性尿崩症以激素替代治疗为主,部分性尿崩症以药物治疗为主,继发性尿崩症应尽量针对病因治疗。
1.激素替代疗法
(1)去氨加压素[1-脱氨-8右旋精氨酸加压素(DDAVP)] 目前为治疗该病的首选药。鼻吸入剂:成人每次10~20μg,每日1~2次;口服片剂:每次0.1~0.4mg,每日2~3次;肌注制剂:每次1~4μg,每日1~2次。剂量应个体化,严防水中毒的发生。
(2)鞣酸加压素注射液 60U/mL。首次0.1~0.2mL,肌肉注射,根据病情调整剂量。一般每次0.2~0.5mL,肌肉注射,可维持3~4天。用量过大可引起水中毒。
(3)垂体后叶素水剂 皮下注射,每次5~10U,作用仅能维持3~6小时,每日须多次注射,长期应用不便。
2.其他抗利尿药
(1)氢氯噻嗪 每次25mg,每日2~3次,必要时加倍。长期服用可引起低血钾、高尿酸血症、糖耐量减低,应适当补充钾盐。
(2)氯磺丙脲 每日剂量不超过0.2g,早晨一次口服。可增加肾小管对抗利尿激素的敏感性。副作用为白细胞减少、肝损害、低血糖及水中毒。
(3)卡马西平 可兴奋下丘脑分泌抗利尿激素,增加抗利尿激素对肾小管的作用。每次0.2g,每日2~3次。
3.病因治疗 继发性尿崩症尽量治疗其原发病。
三、中医治疗
本病治疗重在滋补肺肾,调其肺、胃(脾)、肾脏腑功能,以清热泻火、益气养阴、固肾摄津为主要治疗方法,滋阴清热治其标,培补脾肾治其本。
(一)辨证论治
1.肺胃热盛证
临床表现:烦渴多饮,消谷善饥,多食,尿频量多,尿色浑黄,舌红苔燥,脉滑数。
治法:清解阳明,润养肺胃。
代表方剂:白虎加人参汤加减。
2.阴虚燥热证
临床表现:烦渴多饮,尤喜冷饮,但饮而不解其渴,尿频量多,咽干舌燥,皮肤干燥,无汗或盗汗,头痛头晕,耳鸣目眩,心悸烦乱,夜寐不安,手足心热,大便干结,数日一次,舌红,苔少或见黄苔,舌面干燥,脉虚细而数或兼弦。
治法:养阴清热,生津止渴。
代表方剂:知柏地黄丸加减。
3.气阴两虚证
临床表现:乏力,自汗,气短,腰酸,五心烦热,多饮,多尿,大便秘结,舌淡红,苔薄白少津或少苔,脉细弱。
治法:益气养阴,生津止渴。
代表方剂:六味地黄丸加减。
4.脾肾阳虚证
临床表现:烦渴多饮,冷热不限,尿清长频多,尤以夜尿为甚,形体消瘦,神疲乏力,气短懒言,食欲不振,纳少便溏,形寒肢冷,面色萎黄或面白无华,舌淡红干涩,苔白,脉沉细。
治法:温阳化气,健脾助运。
代表方剂:真武汤加减。
5.阴阳两虚证
临床表现:渴而多饮,尿频量多,口干舌燥,腰膝酸痛,畏寒,性欲减退,头晕乏力,五心烦热,形体消瘦,纳差,大便溏或秘结,舌淡苔干,脉沉弦细。
治法:温阳滋阴,缩泉生津。
代表方剂:金匮肾气丸加减。
(二)常用中药制剂
缩泉丸 功效:补肾缩尿。适用于小便频数、夜间遗尿。用法:口服,每次3~6g,每日2~3次。
【预后】
预后取决于基本病因,轻度脑损伤及感染引起的尿崩症可完全恢复,肿瘤等所致尿崩症预后欠佳。特发性和遗传性尿崩症常属永久性,须坚持服药治疗,在饮水充足和适当的抗利尿治疗下,通常可以基本维持正常的生活,对寿命影响也不大,一些女病人即使怀孕和生育也能安全度过。
【预防与调护】
加强防护意识,防止颅脑损伤。积极控制感染,防止累及脑部。患者应保持精神舒畅,思想开朗,戒烟,少食肥甘厚味或辛辣炙煿之品。避免劳累及情绪波动。保持充分的饮水供应,防止脱水或水中毒的发生,慎饮茶、咖啡等饮料。


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(来源:网站编辑 发布日期:2024-07-09 17:15:56)