[中医病证]原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(中西医结合内科学)

摘要 慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)是由各种原因使肾上腺皮质激素分泌不足所致,在大多数情况下糖皮质激素及盐皮质激素皆分泌不足,在...
慢性肾上腺皮质功能减退症(chronic adrenocortical hypofunction)是由各种原因使肾上腺皮质激素分泌不足所致,在大多数情况下糖皮质激素及盐皮质激素皆分泌不足,在少数情况下,可只有皮质醇或醛固酮分泌不足。临床上表现为色素沉着、疲劳乏力、食欲减退、血压下降等症候群。按病因可分为原发性与继发性。原发性者又称阿狄森病(Addison病),由多种原因破坏双侧肾上腺的绝大部分所致;继发性者指下丘脑或垂体病变引起CRH或ACTH分泌减少所致。本节仅叙述Addison病。
本病可归属于中医的“黑疸”“女劳疸”“虚劳”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
1.感染 肾上腺结核为常见病因。常先有或同时有其他部位结核病灶如肺、肾、肠等。肾上腺被上皮样肉芽肿及干酪样坏死病变所替代,继而出现纤维化病变,肾上腺钙化常见。其他感染见于肾上腺真菌感染、巨细胞病毒感染及脑膜炎球菌感染,也可见于艾滋病后期及严重败血症。
2.自身免疫性肾上腺炎 两侧肾上腺皮质被毁,呈纤维化,伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润,髓质一般不受毁坏。大多数患者血中可检出抗肾上腺的自身抗体。近半数患者伴其他器官特异性自身免疫病(称自身免疫性多内分泌腺病综合征),多见于女性;而不伴其他内分泌腺病变的单一性自身免疫性肾上腺炎多见于男性。
3.其他 恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变性、双侧肾上腺切除、放射治疗破坏、肾上腺酶合成抑制剂(如美替拉酮、酮康唑)或细胞毒药物(如米托坦)长期应用、血管栓塞等。
二、中医病因病机
本病属内伤范畴,“黑者羸肾”,“肾气过损,女劳黑疸”,中医认为本病的病因是先天肾气羸弱或后天肾气过损。
1.禀赋不足 先天禀赋虚弱,体质不健,如父母体虚,先天缺陷,胎中失养,孕育不足等,均可导致五脏阴阳气血俱伤,发为本病。
2.体虚劳倦 包括烦劳过度,饮食不节,饥饱不调,损伤脾胃,使后天化源匮乏,先天之精失后天气血所养,则肾精不足,脏腑气血阴阳日渐衰退;房事不节,纵情恣欲,使肾气耗散,肾精亏损,导致阴阳气血虚弱而致病。
3.久病失治 大病久病治疗调护不当,迁延不愈,脏气损伤,或热病日久耗血伤阴,或瘀血内结,新血不生,或瘵虫久留耗伤正气,久则五脏受损,累及于肾,而成本病。
本病病位在肾,与肝、脾关系密切,涉及心、肺。脏腑虚损是本病的基本病机,早期以元气不足为主,气虚推动无力,引起血脉瘀滞,故气虚血瘀始终贯穿于各种证型之中,相兼为病,使病情趋于复杂严重。若病变进一步发展,总趋势是气血阴阳虚损日益加重,终至阴阳离决而危及生命。
【临床表现】
慢性肾上腺皮质功能减退症发病缓慢,早期表现为易于疲乏、衰弱无力、精神萎靡、食欲不振、体重明显减轻,酷似神经官能症。病情发展后可有以下典型临床表现:
1.色素沉着 系本病的特征性表现,全身皮肤色素加深,暴露处、摩擦处、乳晕、瘢痕等处尤为明显,黏膜色素沉着见于齿龈、舌部、颊黏膜等处,系垂体ACTH、黑素细胞刺激素分泌增多所致。
2.神经、精神系统症状 乏力,淡漠,疲劳,重者嗜睡,意识模糊,可出现精神失常。
3.消化系统症状 食欲不振为早期症状之一,重者可有恶心、呕吐、腹胀、腹泻、腹痛等。少数病人有时呈嗜盐症状,可能与失钠有关。
4.心血管系统症状 血压低,有时低于80/50mmHg,可呈体位性低血压而昏倒。心音低钝,心浊音界缩小。心电图呈低电压、T波低平或倒置等。
5.其他症状 糖代谢障碍,可出现低血糖症状;肾脏排泄水负荷的能力减弱,可出现稀释性低钠血症;生殖系统异常,如女性阴毛、腋毛减少或脱落、稀疏,月经失调或闭经,男性常有性功能减退;对感染等应激的抵抗力减弱,如病因为结核且病灶活跃或伴有其他脏器活动性结核者,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱,消瘦严重。
6.肾上腺危象 常发生于感染、创伤、手术等应激情况或激素治疗中断时,表现为高热、恶心、呕吐、腹泻、烦躁不安、血压下降、脉搏细数,严重者可昏迷,甚至死亡。
【实验室及其他检查】
一、血液生化检查
可有低血钠、高血钾。少数病人可有轻度或中度高血钙。如低血钙和高血磷并存则提示同时合并有甲状旁腺功能减退症。
二、血常规检查
常有正细胞正色素性贫血,少数病人合并有恶性贫血。
三、激素检查
1.基础血、尿皮质醇,尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定 常降低,但也可接近正常。
2.促肾上腺皮质激素试验(简称ACTH试验) ACTH刺激肾上腺皮质分泌激素,可反映肾上腺皮质的贮备功能,具有诊断及鉴别诊断的价值,临床普遍采用。静脉滴注ACTH 25U,维持8小时,观察尿17-OHCS和血皮质醇变化。皮质功能正常者在兴奋第一天较对照日增加1~2倍,第二天增加1.5~2.5倍。原发性肾上腺皮质功能不全者多无反应。
3.血浆基础ACTH测定 原发性明显增高,超过55pmol/L,常介于88~440pmol/L(正常人低于18pmol/L),继发性明显降低,甚至检测不出。
四、影像学检查
肾上腺X线、CT、MRI检查可发现病灶。
【诊断与鉴别诊断】
本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别。最具有诊断价值者为ACTH兴奋试验,本病患者储备功能低下,而非本病患者经ACTH兴奋后,血、尿皮质类固醇明显上升(有时需连续兴奋2~3日)。对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重循环虚脱,脱水、休克、衰竭,不明原因的低血糖,难以解释的呕吐,体检时发现色素沉着,白斑病,体毛稀少,生殖器发育差。
【治疗】
一、治疗思路
本病治疗原则是病因治疗,配合激素替代治疗以纠正代谢紊乱。本病一旦确诊,就应立即开始应用终身或长期的替代治疗,糖皮质激素与盐皮质激素可交替使用。中西医结合治疗本病疗效肯定,中医以补虚化瘀为治疗大法。中医药既能提高本病疗效,且无明显副作用,又能减轻西药激素的不良反应。同时,应避免应激,预防危象的发生。
二、西医治疗
1.基础治疗 膳食中食盐的摄入量应多于正常人,每日至少8~10g,即使在用皮质激素替代治疗的情况下,食盐量也不应减少。饮食中须富含糖类、蛋白质及维生素。大量维生素C长期治疗可使色素沉着减退。
2.病因治疗 如有活动性结核病应积极抗结核治疗,在进行抗结核治疗中皮质激素应给全量(生理需要量),这样做不会造成结核的扩散,反而会改善病情。对于导致肾上腺皮质机能低下的其他疾病,给予相应疾病的治疗。
3.激素替代治疗
(1)糖皮质激素(皮质醇类)治疗 根据患者的具体情况确定合适的生理剂量,并模仿激素的分泌规律,清晨睡醒时服全日量的2/3,下午4时前服用余下的1/3(最好在进食时服用,因糖皮质激素能升高胃内酸度,诱发消化性溃疡),有应激情况时应酌情增加剂量。于一般成人,每日剂量开始时氢化可的松20~30mg或可的松25~37.5mg,以后可逐渐减量,氢化可的松15~20mg或相应量的可的松。
(2)盐皮质激素(醛固酮类)治疗 大部分患者在钠盐摄入量充分及氢化可的松的治疗下获得满意的效果,但仍有部分患者可能有头晕、乏力、血压低等,则需加用盐皮质激素。常用的有9α-氟氢可的松,上午8时1次口服0.05~0.1mg。治疗过程中如出现高血压、低血钾,提示剂量应减少;如有低血压、高血钾时,应增加剂量。
4.危象治疗 危象为内科急症,一旦发生,必须予以积极抢救,否则会危及生命。抢救措施包括:
(1)糖皮质激素 立即静脉注射氢化可的松100mg,使血皮质醇迅速达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时在输液中加入100mg静脉滴注,第2、3日减至300mg,分次静脉滴注。如病情改善,继续减至每日200mg,继而100mg,无呕吐、能进食时,可改为口服,并逐渐恢复到平时替代量。
(2)补充液体 当危象发生后通常有大量的液体损失,补充液体以0.9%氯化钠注射液为主,第1、2日每日可补充2000~3000mL,以后视病情而定。适当补充葡萄糖溶液以防低血糖。
(3)其他治疗 积极控制感染及其他代谢紊乱。
三、中医治疗
(一)辨证论治
1.气虚血瘀证
临床表现:面色晦暗,肤色由棕黄渐至褐黑,神疲乏力,少气懒言,食欲不振,舌淡红,有瘀点、瘀斑,脉缓或涩。
治法:补益元气,兼以化瘀。
代表方剂:十全大补汤加减。
2.脾肾阳虚证
临床表现:周身皮肤黧黑,面部、齿龈、口唇、乳头、手纹等处尤甚,腰背酸痛,畏寒肢冷,周身浮肿,毛发失泽脱落,性欲减退,舌质淡胖嫩,苔白润而滑,脉沉细而迟或濡弱。
治法:补火生土,温肾健脾。
代表方剂:右归丸加减。
3.肝肾阴虚证
临床表现:周身皮肤黧黑,以面部、齿龈、乳头、手纹等处为甚,头晕耳鸣,腰膝酸痛,手足心热,或有低热,男子遗精,女子月经紊乱或闭经,舌质红少津,苔薄,脉弦细或细数。
治法:滋肾养肝,养血化瘀。
代表方剂:六味地黄丸合四物汤加减。
4.阴竭阳脱证
临床表现:阴竭:肌肤干瘪,眼眶深陷,汗出身热,烦躁昏谵,唇干齿燥,舌质干红,脉虚数或疾。阳脱:四肢厥冷,大汗淋漓,如珠如油,气息微弱,舌质淡,脉微欲绝。严重时昏迷。
治法:益气救阴,回阳固脱。
代表方剂:阴竭者用生脉散加减;阳脱者用四味回阳饮加减。
(二)常用中药制剂
十全大补丸 功效:温补气血。用于面色苍白,气短心悸,头晕自汗,体倦乏力,四肢不温,月经量多。用法:每次6g,每日2~3次。
【预后】
长期坚持合理的治疗,病人的寿命及劳动力均可接近正常。部分病人已可完全停用激素或减至很小维持剂量。个别病人能正常妊娠及生育,但在分娩期应注意防治危象发生。小儿产前产后生长发育完全正常。治疗中病人抵抗力低,易患呼吸道感染、胃肠功能紊乱,甚至发生危象,此时死亡率高,应予注意。
【预防与调护】
及早治疗各种结核病,尽量避免使用对垂体-肾上腺抑制的药物。
本病属慢性,教育病人及家属掌握本病的有关知识很重要,尤其是应终生使用肾上腺皮质激素作替代治疗。尽量避免过劳、精神紧张、创伤、感染、暴冷、暴热等,饮食应富含糖类、蛋白质及维生素,适当增加钠盐摄入,少摄钾盐。病人应随身携带本病诊断治疗的病历,一旦出现休克、昏迷时,发现者能及时送医院并得到正确的治疗。


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(来源:网站编辑 发布日期:2024-07-10 17:04:18)