摘要
【定义】
痴呆是指获得性脑器质性损害所致的持续性智能障碍的一种综合征，即在无意识障碍的情况下，在记忆、认知、语言、视空间认识功能、情感或人格等5项心理活动领...
【定义】
痴呆是指获得性脑器质性损害所致的持续性智能障碍的一种综合征，即在无意识障碍的情况下，在记忆、认知、语言、视空间认识功能、情感或人格等5项心理活动领域中，至少存在3项障碍，影响患者的正常生活、工作及社会活动等。此种状态持续6个月以上并排除其他疾病。
【发生机制】
痴呆是一种多病因、异质性疾病，可能有多种因素参与，如遗传、环境、老龄、代谢、感染、头部外伤史、中毒等。不同病因导致的痴呆有不同的发病机制。
【分类】
痴呆可由不同病因引起，常见的病因包括以下几个方面。
(1)神经系统变性疾病：阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病、Huntington舞蹈病、进行性核上性麻痹等。
(2)脑血管病：多梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆、皮质下血管性痴呆等。
(3)遗传代谢性疾病：肝豆状核变性、肾上腺脑白质营养不良、脂质褐质沉积病、异染性白质营养不良。
(4)代谢障碍性疾病：甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、维生素B缺乏病、烟酸缺乏病、低血糖、高钠或低钠血症、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病等
(5)中枢神经系统感染：脑炎、克-雅病、神经梅毒、艾滋病、多灶性白质脑病、脑囊虫病、亚急性硬化性全脑炎等。
(6)中毒：CO中毒、药物中毒、酒精中毒、重金属中毒等。
(7)其他：脑肿瘤、脑积水、头部外伤、硬膜下血肿等。
【临床表现】
导致痴呆的病因很多，不同病因的痴呆其临床表现也有很大的差异，痴呆常见的表现如下。
(1)记忆障碍：是指认识、记忆、保持、再认和回忆能力的减退，此为痴呆疾病的核心症状。
(2)认知障碍：认知能力包括学习新知识以及运用获得的知识和经验的能力，如计算力、理解力、分析和概括能力、创造力等。
(3)语言障碍：不同病因的痴呆会出现不同类型的失语。
(4)视空间障碍：①患者不能找到自己住的房间，不认识非常熟悉的路，分不清衣服的上下、左右。②对立体物体丧失立体感，画图时不能准确临摹简单的图形。③对于远处的两个物体，不能判断哪个物体距自己更近。
(5)定向力障碍：定向力是指人对时间、地点、人物以及对自身状态的认识能力。痴呆患者不知道何年、何月、何日、自己所处的地点、周围人的身份以及与自己的关系等。
(6)失用和失认：失用是指在没有严重的瘫痪、感觉障碍和共济失调的情况下，患者不能执行有目的的动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴、开锁等简单动作。常见的失认是视觉失认，看到过去熟悉的物品不能正确识别、描述和命名，包括物品、颜色、面孔失认等。
(7)情感和人格改变：注意力不集中、淡漠、主动性减少、抑郁、焦虑、欣快、易激惹、妄想、攻击行为等。
【诊断标准】
目前无统一的痴呆诊断标准，常用的为国际疾病分类第10版(ICD-10)。
1.痴呆的证据及严重程度(1)学习新事物发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的内容可以是词语或非词语部分。不仅可根据患者的主诉，而且可通过客观检查作出评价。根据下列标准分为轻、中和重度损害。
①轻度：记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近记忆，而远记忆可以受或不受影响。
②中度：较严重的记忆障碍，已影响到患者的独立生活，可伴有括约肌功能障碍。
③重度：严重的记忆障碍，需他人照顾，有明显的括约肌功能障碍。
(2)通过病史及神经心理检查证实智能减退，思维和判断受到影响。
①轻度：智能障碍影响到患者的日常生活，但患者仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍。
②中度：智能障碍影响到患者独立生活能力，需他人照顾，对任何事情完全缺乏兴趣。
③重度：完全依赖他人照顾。
2.在出现上述功能障碍过程中，不伴意识障碍或谵妄。
3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍。
4.临床诊断出现记忆和(或)智能障碍至少持续6个月以上。出现下列皮层损害体征时更支持诊断，如失语、失用、失认。影像学出现相应改变。
【鉴别诊断】
1.老年人良性健忘症 健忘是老年人的常见主诉。健忘表现为有时一件事情想不起来，事后又能想起来或经过有效的暗示而想起来。而痴呆者是遗忘，忘记的事情根本想不起来。
2.抑郁症 抑郁症起病较急，既往有人格或情感障碍或类似家族史，回答问题有情感性症状，用抗抑郁药治疗可显效，甚至不治亦可出现与心理因素有关的病情波动。
3.其他 临床中有时可以遇到一些与痴呆类似的表现，这类智能障碍由于强烈的精神因素造成，发病急，有痴呆的临床表现，但是体格检查无任何异常，其智能障碍通过适当的治疗，可在短期内完全恢复正常，见于癔症、反应性精神病等。
【常见临床类型】
一、阿尔茨海默病
阿尔茨海默病(AD)是痴呆最常见的病因，65岁以上患病率约为5%，85岁以上为20%或更高，女性多于男性。
1.病因与病理 阿尔茨海默病的病因至今仍不清楚，目前有多种学说，认为与遗传、免疫功能缺陷、神经递质障碍、脑外伤、环境因素等均有关。流行病学调查发现患者的一级亲属有较高患病风险，部分患者呈家族性发病的特点，家族性AD为常染色体显性遗传，为多基因遗传病，具有遗传异质性。
大体病理呈弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽，第三脑室和侧脑室异常扩大。镜下病理以老年斑、神经元纤维缠结、神经元减少为主要特征。
2.临床表现 AD起病隐匿，出现持续进行性的智能衰退。
(1)记忆障碍：AD首发症状为记忆障碍，早期以近记忆受损为主。
(2)认知障碍：表现为学习新知识、运用知识及社交能力下降，逐渐加重。严重时出现定向力障碍，经常迷路。
(3)精神症状：疾病早期可出现抑郁倾向，随后逐渐出现人格障碍和精神症状，如妄想、幻觉、错觉等。
(4)其他：患者还可能出现失语、失认、姿势步态异常等表现。
3.辅助检查
(1)影像学检查：可见脑萎缩改变，脑沟增宽、加深，三脑室、侧脑室扩大，额颞叶萎缩尤为明显，海马萎缩等。
(2)神经心理学检查：判断认知功能损害程度，常用量表有简易精神状态量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)等。
(3)脑电图：早期a节律电位降低或丧失，常见弥漫性慢波。
4.诊断 AD的临床诊断一般依据老年发病，隐匿起病，进行性智能减退(记忆障碍、认知障碍和精神症状明显)，神经功能缺失轻微和影像学的改变。确诊依据特征性的病理改变。
5.鉴别诊断 AD需与血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病等其他痴呆临床类型相鉴别。
二、血管性痴呆
血管性痴呆(VD)是指脑血管病变引起脑损害所致的痴呆。VD是在阿尔茨海默病(AD)之后的第二常见痴呆类型。
1.病因及发病机制 血管性痴呆的病因主要是各种原因引起的脑梗死、脑出血、脑静脉病变等。危险因素包括脑血管病的危险因素、卒中、高龄等。
2.临床表现 VD的临床表现包括智能障碍和脑血管病所致的神经功能障碍两方面，除了记忆力减退、计算力和定向力等认知功能减退外，可有不同部位血管损害出现的定位症状和体征。VD的临床特点是有卒中病史、痴呆可突然发生、波动性或慢性病程、阶梯式进展。
3.辅助检查
(1)影像学检查：可见脑血管病变的征象，不同部位的血管病病灶，病灶周围可见局限性脑萎缩。还可见脑白质疏松改变。
(2)神经心理学检查：判断认知功能损害程度，常用量表有简易精神状态量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)等。
4.诊断 先确定有无痴呆，再确定脑血管病尤其是卒中是否存在，最后确定痴呆与脑血管病是否有关。
5.鉴别诊断 VD需与AD、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病等其他痴呆临床类型相鉴别。
三、路易体痴呆
路易体痴呆(DLB)是以神经元胞浆内路易小体(Lewy body，LB)为病理特征的神经系统变性疾病，是变性疾病中仅次于AD的第二位常见痴呆。
1.病因与病理 该病的病因及发病机制尚不清楚，很少有家族遗传倾向。Lewy体影响皮层神经元的信息处理和传递可能与痴呆发生有关。Lewy体由α-突触核蛋白异常聚集形成，是该病特征性病理改变。典型的Lewy体是神经元胞浆内球形、嗜伊红包涵体，直径约15-25μm，有球形玻璃样致密的核心，环绕苍白“晕环”；电镜显示嗜锇颗粒。
2.临床表现 本病多在中年后期、老年期发病。主要表现为进行性痴呆、波动性认知功能障碍和锥体外系运动障碍。波动性认知功能障碍表现为突然出现认知障碍，包括注意力、记忆力，也可出现失语、失用、失认等，可持续数小时或数天。锥体外系运动障碍表现为帕金森样症状，肌张力增高、运动迟缓、姿势步态异常等，而静止性震颤较少见。患者还可出现精神症状，以视幻觉最为突出，视幻觉内容生动、具体，还可出现妄想、谵妄等精神症状。患者在快动眼睡眠相常有不自主运动、梦呓。此外，患者常对镇静药异常敏感。
3.辅助检查
(1)影像学检查：头MRI可见全脑萎缩，脑室扩大，白质疏松；海马和颞叶萎缩没有AD明显。
(2)神经心理学检查：判断认知功能损害程度，常用量表有简易精神状态量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)等。
(3)脑电图：早期脑电图多正常，少数背景波幅降低、颞叶α波减少和阵发性慢波。颞叶阵发性慢波活动是DLB一种有价值的诊断特征，可能与症状呈波动性有关。另外，睡眠脑电图出现快动眼睡眠相异常也有一定的诊断价值。
4.诊断 进行性痴呆是DLB诊断的必备条件，同时具备以下3项中的2项：①波动性认知功能障碍；②反复发作的视幻觉；③锥体外系障碍。
5.鉴别诊断 DLB需与AD、VD、额颞叶痴呆、帕金森病等其他痴呆临床类型相鉴别。
四、其他常见痴呆类型
1.额颞叶痴呆 是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，发病高峰为60岁，女性较多。隐袭起病，缓慢进展，表现突出的额叶症状，早期出现人格和情感改变，如淡漠、抑郁、欣快、易激惹等，逐渐出现行为异常，如举止不当、冲动行为等，随后出现智能、记忆、语言等障碍。神经系统体征可出现强握反射、吸吮反射、肌阵挛、锥体束征等。影像学检查显示额叶、前颞叶皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽。
2.帕金森病性痴呆 除了具有帕金森病的临床表现外，尚有全面精神活动减退(记忆力减退，认知功能障碍等)。
【诊断思路】
(1)根据患者的临床表现和神经心理学检查，应用痴呆诊断标准判断是否为痴呆。
(2)若确定为痴呆，则需进一步判断痴呆的程度，常应用临床痴呆量表(CDR)、大体衰退度量表(CDS)等，进行痴呆程度诊断。
(3)进行各种检查，寻找痴呆可能病因，包括详细的体格检查(一般状态检查、神经系统体检、精神状态检查)和各种辅助检查(头部CT或MRI、腰穿、脑电图、实验室检查等)。
痴呆是指获得性脑器质性损害所致的持续性智能障碍的一种综合征，即在无意识障碍的情况下，在记忆、认知、语言、视空间认识功能、情感或人格等5项心理活动领域中，至少存在3项障碍，影响患者的正常生活、工作及社会活动等。此种状态持续6个月以上并排除其他疾病。
【发生机制】
痴呆是一种多病因、异质性疾病，可能有多种因素参与，如遗传、环境、老龄、代谢、感染、头部外伤史、中毒等。不同病因导致的痴呆有不同的发病机制。
【分类】
痴呆可由不同病因引起，常见的病因包括以下几个方面。
(1)神经系统变性疾病：阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病、Huntington舞蹈病、进行性核上性麻痹等。
(2)脑血管病：多梗死性痴呆、关键部位梗死性痴呆、皮质下血管性痴呆等。
(3)遗传代谢性疾病：肝豆状核变性、肾上腺脑白质营养不良、脂质褐质沉积病、异染性白质营养不良。
(4)代谢障碍性疾病：甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、维生素B缺乏病、烟酸缺乏病、低血糖、高钠或低钠血症、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病等
(5)中枢神经系统感染：脑炎、克-雅病、神经梅毒、艾滋病、多灶性白质脑病、脑囊虫病、亚急性硬化性全脑炎等。
(6)中毒：CO中毒、药物中毒、酒精中毒、重金属中毒等。
(7)其他：脑肿瘤、脑积水、头部外伤、硬膜下血肿等。
【临床表现】
导致痴呆的病因很多，不同病因的痴呆其临床表现也有很大的差异，痴呆常见的表现如下。
(1)记忆障碍：是指认识、记忆、保持、再认和回忆能力的减退，此为痴呆疾病的核心症状。
(2)认知障碍：认知能力包括学习新知识以及运用获得的知识和经验的能力，如计算力、理解力、分析和概括能力、创造力等。
(3)语言障碍：不同病因的痴呆会出现不同类型的失语。
(4)视空间障碍：①患者不能找到自己住的房间，不认识非常熟悉的路，分不清衣服的上下、左右。②对立体物体丧失立体感，画图时不能准确临摹简单的图形。③对于远处的两个物体，不能判断哪个物体距自己更近。
(5)定向力障碍：定向力是指人对时间、地点、人物以及对自身状态的认识能力。痴呆患者不知道何年、何月、何日、自己所处的地点、周围人的身份以及与自己的关系等。
(6)失用和失认：失用是指在没有严重的瘫痪、感觉障碍和共济失调的情况下，患者不能执行有目的的动作，如不能完成伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴、开锁等简单动作。常见的失认是视觉失认，看到过去熟悉的物品不能正确识别、描述和命名，包括物品、颜色、面孔失认等。
(7)情感和人格改变：注意力不集中、淡漠、主动性减少、抑郁、焦虑、欣快、易激惹、妄想、攻击行为等。
【诊断标准】
目前无统一的痴呆诊断标准，常用的为国际疾病分类第10版(ICD-10)。
1.痴呆的证据及严重程度(1)学习新事物发生障碍，严重者对以往的事情回忆有障碍，损害的内容可以是词语或非词语部分。不仅可根据患者的主诉，而且可通过客观检查作出评价。根据下列标准分为轻、中和重度损害。
①轻度：记忆障碍涉及日常生活，但仍能独立生活，主要影响近记忆，而远记忆可以受或不受影响。
②中度：较严重的记忆障碍，已影响到患者的独立生活，可伴有括约肌功能障碍。
③重度：严重的记忆障碍，需他人照顾，有明显的括约肌功能障碍。
(2)通过病史及神经心理检查证实智能减退，思维和判断受到影响。
①轻度：智能障碍影响到患者的日常生活，但患者仍能独立生活，完成复杂任务有明显障碍。
②中度：智能障碍影响到患者独立生活能力，需他人照顾，对任何事情完全缺乏兴趣。
③重度：完全依赖他人照顾。
2.在出现上述功能障碍过程中，不伴意识障碍或谵妄。
3.可伴有情感、社会行为和主动性障碍。
4.临床诊断出现记忆和(或)智能障碍至少持续6个月以上。出现下列皮层损害体征时更支持诊断，如失语、失用、失认。影像学出现相应改变。
【鉴别诊断】
1.老年人良性健忘症 健忘是老年人的常见主诉。健忘表现为有时一件事情想不起来，事后又能想起来或经过有效的暗示而想起来。而痴呆者是遗忘，忘记的事情根本想不起来。
2.抑郁症 抑郁症起病较急，既往有人格或情感障碍或类似家族史，回答问题有情感性症状，用抗抑郁药治疗可显效，甚至不治亦可出现与心理因素有关的病情波动。
3.其他 临床中有时可以遇到一些与痴呆类似的表现，这类智能障碍由于强烈的精神因素造成，发病急，有痴呆的临床表现，但是体格检查无任何异常，其智能障碍通过适当的治疗，可在短期内完全恢复正常，见于癔症、反应性精神病等。
【常见临床类型】
一、阿尔茨海默病
阿尔茨海默病(AD)是痴呆最常见的病因，65岁以上患病率约为5%，85岁以上为20%或更高，女性多于男性。
1.病因与病理 阿尔茨海默病的病因至今仍不清楚，目前有多种学说，认为与遗传、免疫功能缺陷、神经递质障碍、脑外伤、环境因素等均有关。流行病学调查发现患者的一级亲属有较高患病风险，部分患者呈家族性发病的特点，家族性AD为常染色体显性遗传，为多基因遗传病，具有遗传异质性。
大体病理呈弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽，第三脑室和侧脑室异常扩大。镜下病理以老年斑、神经元纤维缠结、神经元减少为主要特征。
2.临床表现 AD起病隐匿，出现持续进行性的智能衰退。
(1)记忆障碍：AD首发症状为记忆障碍，早期以近记忆受损为主。
(2)认知障碍：表现为学习新知识、运用知识及社交能力下降，逐渐加重。严重时出现定向力障碍，经常迷路。
(3)精神症状：疾病早期可出现抑郁倾向，随后逐渐出现人格障碍和精神症状，如妄想、幻觉、错觉等。
(4)其他：患者还可能出现失语、失认、姿势步态异常等表现。
3.辅助检查
(1)影像学检查：可见脑萎缩改变，脑沟增宽、加深，三脑室、侧脑室扩大，额颞叶萎缩尤为明显，海马萎缩等。
(2)神经心理学检查：判断认知功能损害程度，常用量表有简易精神状态量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)等。
(3)脑电图：早期a节律电位降低或丧失，常见弥漫性慢波。
4.诊断 AD的临床诊断一般依据老年发病，隐匿起病，进行性智能减退(记忆障碍、认知障碍和精神症状明显)，神经功能缺失轻微和影像学的改变。确诊依据特征性的病理改变。
5.鉴别诊断 AD需与血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病等其他痴呆临床类型相鉴别。
二、血管性痴呆
血管性痴呆(VD)是指脑血管病变引起脑损害所致的痴呆。VD是在阿尔茨海默病(AD)之后的第二常见痴呆类型。
1.病因及发病机制 血管性痴呆的病因主要是各种原因引起的脑梗死、脑出血、脑静脉病变等。危险因素包括脑血管病的危险因素、卒中、高龄等。
2.临床表现 VD的临床表现包括智能障碍和脑血管病所致的神经功能障碍两方面，除了记忆力减退、计算力和定向力等认知功能减退外，可有不同部位血管损害出现的定位症状和体征。VD的临床特点是有卒中病史、痴呆可突然发生、波动性或慢性病程、阶梯式进展。
3.辅助检查
(1)影像学检查：可见脑血管病变的征象，不同部位的血管病病灶，病灶周围可见局限性脑萎缩。还可见脑白质疏松改变。
(2)神经心理学检查：判断认知功能损害程度，常用量表有简易精神状态量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)等。
4.诊断 先确定有无痴呆，再确定脑血管病尤其是卒中是否存在，最后确定痴呆与脑血管病是否有关。
5.鉴别诊断 VD需与AD、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病等其他痴呆临床类型相鉴别。
三、路易体痴呆
路易体痴呆(DLB)是以神经元胞浆内路易小体(Lewy body，LB)为病理特征的神经系统变性疾病，是变性疾病中仅次于AD的第二位常见痴呆。
1.病因与病理 该病的病因及发病机制尚不清楚，很少有家族遗传倾向。Lewy体影响皮层神经元的信息处理和传递可能与痴呆发生有关。Lewy体由α-突触核蛋白异常聚集形成，是该病特征性病理改变。典型的Lewy体是神经元胞浆内球形、嗜伊红包涵体，直径约15-25μm，有球形玻璃样致密的核心，环绕苍白“晕环”；电镜显示嗜锇颗粒。
2.临床表现 本病多在中年后期、老年期发病。主要表现为进行性痴呆、波动性认知功能障碍和锥体外系运动障碍。波动性认知功能障碍表现为突然出现认知障碍，包括注意力、记忆力，也可出现失语、失用、失认等，可持续数小时或数天。锥体外系运动障碍表现为帕金森样症状，肌张力增高、运动迟缓、姿势步态异常等，而静止性震颤较少见。患者还可出现精神症状，以视幻觉最为突出，视幻觉内容生动、具体，还可出现妄想、谵妄等精神症状。患者在快动眼睡眠相常有不自主运动、梦呓。此外，患者常对镇静药异常敏感。
3.辅助检查
(1)影像学检查：头MRI可见全脑萎缩，脑室扩大，白质疏松；海马和颞叶萎缩没有AD明显。
(2)神经心理学检查：判断认知功能损害程度，常用量表有简易精神状态量表(MMSE)、韦氏成人智力量表(WAIS-RC)、临床痴呆评定量表(CDR)等。
(3)脑电图：早期脑电图多正常，少数背景波幅降低、颞叶α波减少和阵发性慢波。颞叶阵发性慢波活动是DLB一种有价值的诊断特征，可能与症状呈波动性有关。另外，睡眠脑电图出现快动眼睡眠相异常也有一定的诊断价值。
4.诊断 进行性痴呆是DLB诊断的必备条件，同时具备以下3项中的2项：①波动性认知功能障碍；②反复发作的视幻觉；③锥体外系障碍。
5.鉴别诊断 DLB需与AD、VD、额颞叶痴呆、帕金森病等其他痴呆临床类型相鉴别。
四、其他常见痴呆类型
1.额颞叶痴呆 是以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，发病高峰为60岁，女性较多。隐袭起病，缓慢进展，表现突出的额叶症状，早期出现人格和情感改变，如淡漠、抑郁、欣快、易激惹等，逐渐出现行为异常，如举止不当、冲动行为等，随后出现智能、记忆、语言等障碍。神经系统体征可出现强握反射、吸吮反射、肌阵挛、锥体束征等。影像学检查显示额叶、前颞叶皮质变薄，颞角扩大，侧裂池增宽。
2.帕金森病性痴呆 除了具有帕金森病的临床表现外，尚有全面精神活动减退(记忆力减退，认知功能障碍等)。
【诊断思路】
(1)根据患者的临床表现和神经心理学检查，应用痴呆诊断标准判断是否为痴呆。
(2)若确定为痴呆，则需进一步判断痴呆的程度，常应用临床痴呆量表(CDR)、大体衰退度量表(CDS)等，进行痴呆程度诊断。
(3)进行各种检查，寻找痴呆可能病因，包括详细的体格检查(一般状态检查、神经系统体检、精神状态检查)和各种辅助检查(头部CT或MRI、腰穿、脑电图、实验室检查等)。
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