摘要
肾病综合征（简称肾病）是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量白蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症...
肾病综合征（简称肾病）是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量白蛋白从尿中丢失的临床综合征。临床以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及不同程度水肿为主要特征。
肾病综合征是儿童时期泌尿系的常见病，发病多为学龄前儿童，其中尤以2～5岁为发病高峰。男女比例为(1.5～3.7)∶1。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中原发性肾病最为常见，约占儿童时期肾病综合征总数的90%。本病的预后转归与其病理变化关系密切，微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。
小儿肾病属中医学“水肿”范畴，其特点为水肿明显，病程较长，且缠绵难愈，反复发作，多为“阴水”，以虚证、寒证为主。随着肾组织病理、免疫病因病理的研究进展，中医辨证分型及治疗规律的研究日益丰富，针对小儿肾病的治疗也从单纯中药汤剂治疗发展为与雷公藤制剂、激素、免疫抑制剂等有机配合的中西医结合治疗，明显提高了缓解率，降低了复发率，预后转归显著好转。
【病因病机】
小儿肾病的病因包括内因和外因。内因与先天禀赋不足、久病体虚、肺脾肾三脏亏虚有关；感受外邪，入里内侵是本病发作或复发的最常见外因，其中以感受风邪（风寒或风热）、湿热或热毒之邪最多见。本病以肺脾肾三脏虚弱，气化、运化功能失常，封藏失职，精微外泄，水液停聚为主要发病机理。病变主要在肺脾肾，涉及心肝膀胱等脏腑，脾肾最为关键。
1.肺脾肾脏亏虚，水精输布失常 人体水液的正常代谢，水谷精微输布、封藏，均依赖肺的通调、脾的转输、肾的开阖及三焦、膀胱的气化来完成，若肺脾肾三脏虚弱，功能失常，必然导致“水精四布”失调。水液输布失常，泛溢肌肤则发为水肿；精微不能输布、封藏而下泄则出现蛋白尿。正如《景岳全书·肿胀》说：“凡水肿等证，乃脾肺肾三脏相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”可见本病其标在肺，其制在脾，其本在肾。
2.外感水湿热瘀，标证病变多样 外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊是肾病发生发展过程中的病理环节，与肺脾肾脏虚弱之间互为因果。若肺脾肾三脏气虚，卫外不固则易感受外邪，外邪进一步伤及肺脾肾，从而致水液代谢障碍加重，病情反复。水湿是贯穿于病程始终的病理产物，可以阻碍气机运行，又可伤阳、化热，使瘀血形成。水湿内停，郁久化热可成湿热；或长期过量用扶阳辛热之品而助火生热，并易招致外邪热毒入侵，致邪热与水湿互结，酿成湿热。湿热久结，难解难分，从而使病情反复迁延难愈。肾病精不化气而化水，水停则气滞，气滞则血瘀，《金匮要略·水气病脉症并治》云：“血不利则为水。”血瘀又加重气滞，气化不利而加重水肿。水肿日久不愈，气机壅塞，水道不利，而致湿浊不化，水毒潴留。
3.阴阳平衡失调，本虚标实错杂 肾病病因病机涉及内伤、外感，关系脏腑、气血、阴阳，均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标，多属本虚标实、虚实夹杂的病证。本虚以肺脾气虚、脾肾阳虚为主，病久不愈、反复发作或长期使用激素，可阳损及阴，肝失滋养，出现肝肾阴虚或气阴两虚之证。外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊等邪实均可兼夹存在。
【临床诊断】
（一）诊断要点
1.病史 部分患儿有感染史。
2.临床表现 水肿是最常见的临床表现，可见眼睑、颜面浮肿，甚则全身浮肿，水肿呈凹陷性，重者累及浆膜腔，出现胸水、腹水、阴囊水肿，水肿明显时可见尿量减少、尿液有较多泡沫。
3.辅助检查
(1)尿液检查 尿常规检查尿蛋白在(+++)以上，或见尿红细胞，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。
(2)血液检查 血清总蛋白降低，白蛋白降低，血浆胆固醇升高。
(3)高凝状态检查 大多数肾病患儿存在不同程度的高凝状态，血小板增高，血浆纤维蛋白原增加，D-二聚体升高，尿纤维蛋白降解产物增高。
(4)肾穿刺活检 儿童期最常见微小病变型，成人多见膜性肾病型，此外，还有局灶性的硬化、系膜增生性、膜增生性等病理类型。小儿肾病综合征以单纯型肾病激素敏感者多见，故初治病人一般不需要肾活检。但对于临床激素常规治疗8周无效者，激素部分敏感、激素依赖、多次复发者，伴有明显血尿，或持续性氮质血症，血清补体持续下降者，1岁以内发病者，可先行肾穿刺明确病理类型，根据病理类型确定治疗方案。
4.临床上将原发性肾病综合征分为单纯型和肾炎型
(1)单纯型肾病 具备四大特征。①大量蛋白尿［尿蛋白定性常在(+++)以上，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg］；②低蛋白血症（血浆白蛋白＜25g/L）；③高脂血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol/L，婴儿＞5.2mmol/L）；④不同程度的水肿。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
(2)肾炎型肾病 除单纯型肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项。①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次以上离心尿标本）；②反复或持续高血压（学龄儿童血压＞130/90mmHg，学龄前儿童血压＞120/80mmHg），并排除激素所致者；③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者）；④血总补体量(CH50)或血C3反复降低。
（二）鉴别诊断
1.与急性肾小球肾炎鉴别。
2.与营养性水肿、心源性水肿以及肝性腹水相鉴别。
【辨证论治】
（一）辨证思路
首先要区别本证与标证，权衡孰轻孰重。肾病的本证以正虚为主，有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴两虚。肾病的初期、水肿期及恢复期多以阳虚、气虚为主；难治病例，病久不愈或反复发作或长期使用激素者，可由阳虚转化为阴虚或气阴两虚。而阳虚乃病理演变之本始。
肾病的标证以邪实为患，有外感、水湿、湿热、血瘀及湿浊。临床以外感、湿热、血瘀多见，水湿主要见于明显水肿期，湿浊则多见于病情较重或病程晚期。在肾病的发病与发展过程中，本虚与标实之间是相互影响、相互作用的，正虚易感受外邪、生湿、化热致瘀而使邪实，所谓“因虚致实”；邪实反过来又进一步损伤脏腑功能，使正气更虚，从而表现出虚实寒热错杂、病情反复、迁延不愈的临床特点，尤其难治性病例更为突出。
在肾病不同阶段，标本虚实主次不一，或重在正虚，或重在标实，或虚实并重。一般在水肿期，多本虚标实兼夹，在水肿消退后，则以本虚为主。
（二）治疗原则
肾病的治疗应紧扣“本虚标实”的病机，以扶正培本为主，重在益气健脾补肾、调理阴阳以治其本，同时注意配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊等祛邪之法以治其标。在具体治疗时应掌握各个不同阶段，解决主要矛盾。如水肿严重或外邪湿热等邪实突出时，应先祛邪以急则治其标；在水肿、外邪等减缓或消失后，则扶正祛邪，标本兼治或继以补虚扶正为重。总之，应根据虚实及标本缓急，确定扶正与祛邪孰多孰少。
单纯中药治疗效果欠佳者，应配合必要的西药利尿剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗。对肾病出现严重变证，应配合西药抗凝、溶栓、透析等抢救治疗。
（三）分证论治
1.本证
(1)肺脾气虚
证候：全身浮肿，面目为著，尿量减少，面白身重，气短乏力，纳呆便溏，自汗出，易感冒，或有上气喘息，咳嗽，舌质淡胖，苔薄白，脉虚弱。
证候分析：本证多见于病程的早期或激素维持治疗阶段。肺虚通调失职，脾虚不能制水，故水气盈溢，不能正常气化，渗液皮肤，故见全身浮肿，尿量减少；肺气虚，腠理疏松，卫外不固，宣发肃降功能失调，故见自汗出，易感冒，上气喘息，咳嗽；脾虚水谷不化，见纳呆便溏；舌质淡胖、苔薄白、脉虚弱为肺脾气虚之征。
辨证要点：全身浮肿，头面肿甚，自汗出，易感冒，纳呆便溏，自汗气短乏力。轻证可无浮肿，但有自汗、易感冒的特点。
治法：益气健脾，宣肺利水。
主方：防己黄芪汤（《金匮要略》）合五苓散（《伤寒论》）加减。
常用药：黄芪、白术、茯苓、泽泻、猪苓、车前子、桂枝、防己。
加减：浮肿明显，加生姜皮、陈皮、大腹皮；伴上气喘息、咳嗽者，加麻黄、苦杏仁、桔梗；常自汗出而易感冒者，重用黄芪，加防风、煅牡蛎；若同时伴有腰脊酸痛，多为肾气虚之证，加用五味子、菟丝子、肉苁蓉。
(2)脾肾阳虚
证候：全身明显浮肿，按之深陷难起，下肢尤甚，面白无华，畏寒肢冷，神疲倦卧，小便短少不利，可伴有胸水、腹水，纳少便溏，恶心呕吐，舌质淡胖或有齿印，苔白滑，脉沉细无力。
证候分析：本证多见于大量蛋白尿持续不消，病情加剧者。脾虚不能运化水湿，肾虚不能化气行水，水湿泛滥而见全身明显浮肿，按之凹陷难起，小便短少不利，胸水，腹水；面色无华、畏寒肢冷、纳少便溏、舌质淡胖或有齿印、苔白滑、脉沉细无力，均为脾肾阳虚之征象。
辨证要点：高度浮肿，面白无华，畏寒肢冷，小便短少不利。若肾阳虚偏重者，则形寒肢冷，面白无华，神疲倦卧为突出；若脾阳虚偏重者，则腹胀满，纳差，大便溏泄。
治法：温肾健脾，化气行水。
主方：真武汤（《伤寒论》）合黄芪桂枝五物汤（《金匮要略》）加减。
常用药：附子、干姜、黄芪、茯苓、白术、桂枝、猪苓、泽泻。
加减：腹部胀满，纳差，加草果、厚朴、木香、大腹皮；肢冷畏寒加淫羊藿、仙茅、巴戟天、杜仲；兼有咳嗽胸满气促不能平卧者，加用防己、花椒、葶苈子；兼有腹水者，加牵牛子、槟榔。
(3)肝肾阴虚
证候：浮肿或重或轻，头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手足心热，或有面色潮红，目睛干涩或视物不清，痤疮，失眠多汗，舌红苔少，脉弦细数。
证候分析：本证多见于素体阴虚，过用温燥或利尿过度，尤多见于大量使用激素者，水肿或轻或无。真阴不足，水不济火，相火妄动，故头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手足心热，面色潮红，痤疮；肝阴不足，不能上滋于目，故见目睛干涩或视物不清；舌红苔少、脉弦细数为虚热之征象。
辨证要点：头痛头晕，心烦易怒，手足心热，口干咽燥，舌红少苔。偏于肝阴虚者，则头痛头晕，心烦躁扰，目睛干涩明显；偏于肾阴虚者，则口干咽燥、手足心热、面色潮红；阴虚火旺，则见痤疮、失眠、多汗等。
治法：滋阴补肾，平肝潜阳。
主方：知柏地黄丸（《医方考》）加减。
常用药：地黄、山药、山茱萸、牡丹皮、茯苓、泽泻、知母、黄柏、女贞子、墨旱莲。
加减：肝阴虚突出者，加用北沙参、沙苑子、菊花、夏枯草；肾阴虚突出者，加枸杞子、五味子、天冬；阴虚火旺者重用地黄、知母、黄柏；有水肿者加车前子。
(4)气阴两虚
证候：面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒或有浮肿，头晕耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，手足心热，舌质稍红，舌苔少，脉细弱。
证候分析：本证多见于病程较久，或反复发作，或长期、反复使用激素后，其水肿时有反复者。肺气不足，不能上荣于面、固护于外，则面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒；肾阴虚，虚热上扰，则出现头晕耳鸣，口干咽燥，手足心热；舌质稍红、舌苔少、脉细弱为气阴两虚之象。
辨证要点：本证的气虚是以肺气虚为主，阴虚以肾阴虚为主。气虚以汗出、反复感冒、神疲乏力为特点；阴虚则以头晕耳鸣、口干咽燥、长期咽痛、咽部暗红、手足心热为特征。
治法：益气养阴，化湿清热。
主方：六味地黄丸（《小儿药证直诀》）加黄芪。
常用药：黄芪、地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮。
加减：气虚证突出者，重用黄芪，加党参、白术；阴虚偏重者，加玄参、牛膝、麦冬、枸杞子；阴阳两虚者，加淫羊藿、肉苁蓉、菟丝子、巴戟天。
2.标证
(1)外感风邪
证候：发热，恶风，无汗或有汗，头身疼痛，流涕，咳嗽，或喘咳气急，或咽痛，乳蛾肿痛，舌苔薄，脉浮。
证候分析：本证可见于肾病的各个阶段，尤多见于肾病的急性发作之始，或缓解期复发之初。此乃气虚卫表不固，加之长期使用激素或细胞毒药物，使免疫功能低下，卫外功能更差，易于感受风邪而致。外感风邪，邪滞肌腠，卫表失和，则见发热、恶风，无汗或有汗，头身疼痛；风邪犯肺，肺失宣肃，则见流涕，咳嗽；风热上扰咽喉，则见咽痛，乳蛾肿痛；舌苔薄、脉浮为外感风邪之征象。
辨证要点：外感风寒以发热恶风寒、无汗、头身痛、流清涕、咳痰稀白、舌淡苔薄白、脉浮紧为特点；外感风热则以发热、有汗、口渴、咽红、流浊或黄涕、舌红、脉浮数为特征。风邪郁肺以喘咳气急、痰多为主。
治法：外感风寒辛温宣肺祛风；外感风热辛凉宣肺祛风。
主方：外感风寒，荆防败毒散（《摄生众妙方》）加减；外感风热，银翘散（《温病条辨》）加减。
常用药：外感风寒，羌活、独活、柴胡、前胡、枳壳、荆芥、防风、桔梗、川芎；外感风热，金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、蝉蜕、僵蚕、柴胡、桔梗。
加减：无论风寒、风热，如同时伴有水肿者，均可加茯苓、猪苓、泽泻、车前子；若有乳蛾肿痛者，可加板蓝根、蒲公英、冬凌草。若出现风邪郁肺者，属风寒郁肺用小青龙汤加减；属风热郁肺用麻杏石甘汤加减。
(2)水湿
证候：全身广泛浮肿，肿甚者可见皮肤光亮，可伴有腹胀水臌，水聚肠间，辘辘有声，或见胸闷气短，心下痞满，甚有喘咳，小便短少，舌质淡，苔白腻，脉沉。
证候分析：脾虚不能运化水湿，肾虚不能化气行水，水湿中阻，外溢肌肤，则见全身浮肿，腹胀水臌，水聚肠间，辘辘有声，小便短少；水湿中阻，脾虚运化无力，则胸闷气短，心下痞满；水湿内停，饮邪上逆，肺失宣降，则咳喘；舌质淡、苔白腻、脉沉皆为水湿内停之象。
辨证要点：全身广泛浮肿，按之凹陷难起，伴水臌（腹水）、悬饮（胸水）。
治法：一般从主证治法。伴水臌、悬饮者可短期采用补气健脾、逐水消肿法。
主方：防己黄芪汤（《金匮要略》）合己椒苈黄丸（《金匮要略》）加减。
常用药：黄芪、白术、茯苓、泽泻、防己、花椒、葶苈子、大黄。
加减：脘腹胀满者，加大腹皮、厚朴、莱菔子、槟榔；胸闷气短，喘咳者，加麻黄、苦杏仁、紫苏子、生姜、桑白皮；若水臌、悬饮，胸闷腹胀，大小便不利，体质尚实者，可短期应用甘遂、牵牛子。
(3)湿热
证候：皮肤有脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等；或口黏口苦，口干不欲饮，脘闷纳差；或小便频数不爽、量少、有灼热或刺痛感、色黄赤混浊，小腹坠胀不适，或有腰痛、恶寒发热、口苦便秘，舌质红，苔黄腻，脉滑数。
证候分析：湿热为肾病患儿最常见的兼夹证，可出现于病程各阶段，尤多见于足量长期使用激素或大量用温阳药之后。外感湿热之邪，或水湿内蕴化热，则见皮肤脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等；水湿中阻，运化失司，则口干不欲饮，脘闷纳差；湿阻中焦，则口苦口黏，湿阻下焦，则小便频数不爽，量少；舌质红、苔黄腻、脉滑数皆为湿热之象。
辨证要点：上焦湿热以皮肤疮毒为特征；中焦湿热以口黏口苦、脘闷纳差、苔黄腻为主症；下焦湿热则以小便频数不爽、量少、尿痛，小腹坠胀不适等为特点。
治法：上焦湿热，清热解毒燥湿；中焦湿热，清热化浊利湿；下焦湿热，清热利水渗湿。
主方：上焦湿热，五味消毒饮（《医宗金鉴》）加减；中焦湿热，甘露消毒丹（《医效秘传》）加减；下焦湿热，八正散（《太平惠民和剂局方》）加减。
常用药：上焦湿热，常用金银花、菊花、蒲公英、紫花地丁、天葵子、黄芩、黄连、半枝莲；中焦湿热，常用黄芩、茵陈、滑石、广藿香、厚朴、豆蔻、薏苡仁、猪苓、车前子；下焦湿热，常用通草、车前子、萹蓄、滑石、栀子、大黄、连翘、黄柏、金钱草、半枝莲。
(4)血瘀
证候：面色紫暗或晦暗，眼睑下青黯，皮肤不泽或肌肤甲错，有紫纹或血缕，常伴有腰痛或胁下有癥瘕积聚，唇舌紫暗，舌有瘀点或瘀斑，舌苔少，脉弦涩。
证候分析：血瘀也为肾病综合征常见的标证，可见于病程的各阶段，尤多见于难治病例或长期足量用激素之后。精不能化气行水，水停则气阻，气滞则血瘀；阳气虚衰，无力推动血液运行，血行瘀阻，或脾肾阳虚，温煦无能，日久寒凝血滞，可导致血瘀，见面色紫暗或晦暗，眼睑下青黯，皮肤不泽或肌肤甲错，有紫纹或血缕；唇舌紫暗、舌有瘀点或瘀斑、舌苔少、脉弦涩皆为血瘀之象。
辨证要点：面色晦暗，唇暗舌紫，有瘀点瘀斑。长期伴有血液、尿液或血液流变学检测提示高凝状态，亦可辨为本证。
治法：活血化瘀。
主方：桃红四物汤（《医宗金鉴》）加减。
常用药：桃仁、红花、当归、地黄、丹参、赤芍、川芎、党参、黄芪、益母草、泽兰。
加减：尿血者，选加仙鹤草、蒲黄、墨旱莲、茜草、三七；瘀血重者，加水蛭、三棱、莪术；血胆固醇过高，多从痰瘀论治，常选用泽泻、瓜蒌、半夏、胆南星、山楂；若兼有郁郁不乐、胸胁胀满、腹胀腹痛、嗳气呃逆等气滞血瘀症状，可加郁金、陈皮、大腹皮、木香、厚朴。本证之高黏滞血症，可用水蛭粉装胶囊冲服，每日1.5～3g为宜。
(5)湿浊
证候：纳呆，恶心或呕吐，身重困倦或精神萎靡，水肿加重，舌苔厚腻。
证候分析：水肿日久不愈，水湿浸渍，脾肾衰竭，水毒潴留，湿浊水毒之邪气上逆，则出现纳呆，恶心或呕吐，身重困倦或精神萎靡；舌苔厚腻、脉滑皆为湿浊之象。
辨证要点：恶心呕吐，纳差，身重困倦或精神萎靡。
治法：利湿降浊。
主方：温胆汤（《三因极一病证方论》）加减。
常用药：半夏、陈皮、茯苓、生姜、竹茹、枳实、石菖蒲。
加减：若呕吐频繁者，加赭石、旋覆花；若舌苔黄腻，口苦口臭之湿浊化热者，可选加黄连、黄芩、大黄；若肢冷倦怠，舌质淡胖之湿浊偏寒者，可选加党参、附子、吴茱萸、黄连、砂仁；若湿邪偏重，舌苔白腻者，选加苍术、厚朴、薏苡仁。
【其他疗法】
（一）中成药
1.雷公藤多苷片 用于各证。
2.肾康宁片 用于本证脾肾阳虚以及标证血瘀证、水湿证。
3.济生肾气丸 用于本证脾肾阳虚证。
4.强肾片 用于阴阳两虚所致的肾虚证。
5.肾炎消肿片 用于脾虚湿肿证。
（二）药物外治
1.消水膏 大活田螺1个，生大蒜1片，鲜车前草1根。将田螺去壳，用大蒜瓣和鲜车前草共捣烂成膏状，取适量敷入脐孔中，外加纱布覆盖，胶布固定。待小便增多，水肿消失时，即去掉药膏。用于轻度水肿者。
2.逐水散 甘遂、大戟、芫花各等量，共碾成极细末。每次1～3g置脐内，外加纱布覆盖，胶布固定。每日换药1次，10次为1个疗程。用于治疗水肿。
（三）艾灸疗法
可艾灸神阙、关元、三阴交、隐白、足三里等穴位，20～30分钟/次，1日1次。以调整阴阳，补益脾肾，通调冲任，理气和血。用于脾肾阳虚型。
（四）西医治疗
1.对症治疗
(1)利尿 水肿严重时可予以利尿剂，常选用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）、螺内酯（安体舒通）、呋塞米等。一般利尿剂无效且血容量不高者，可应用低分子右旋糖酐扩容利尿；伴严重低白蛋白血症，可输注白蛋白、血浆等。
(2)降压 合并高血压时应降压治疗，可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等药物。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。
(3)防治感染 注意预防患儿因免疫功能低下而反复发生感染，注意皮肤清洁，避免交叉感染，肾病患儿感染要更加关注，一旦发生感染应及时治疗。
2.肾上腺皮质激素 初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松（强的松）治疗。临床多选用中、长程疗法。中程疗法疗程为6个月，长程则为9个月。先以泼尼松1.5～2mg/(kg·d)，最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，首先改为隔顿服，继以每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药。若治疗4周后尿蛋白转阴，需要阴转后巩固2周开始减量。激素更详细治疗方案请参考相关指南。
3.抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗，常口服使用双嘧达莫、肝素制剂、尿激酶等。肝素钠：1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100mL中静脉点滴，1日1次，2～4周为1个疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。
4.免疫抑制剂等 常选用环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等，必要时也可以采用利妥昔单抗等免疫治疗。
【预防调护】
1.积极寻找病因，清除潜在感染，若有皮肤疮疖痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。
2.注意接触日光，呼吸新鲜空气，防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁，防止皮肤及尿路感染。
3.水肿明显者应卧床休息，病情好转后可逐渐增加活动。
4.饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，摄入盐量1～2g/d，并控制水入量。病情缓解后不必继续限盐。水肿期应给清淡易消化食物。蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以高生物价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜，避免过高或过低。在应用糖皮质激素时，应每日给予适量钙剂。
5.水肿期，每日应准确记录患儿的出入量、体重变化及电解质情况。
肾病综合征是儿童时期泌尿系的常见病，发病多为学龄前儿童，其中尤以2～5岁为发病高峰。男女比例为(1.5～3.7)∶1。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类，其中原发性肾病最为常见，约占儿童时期肾病综合征总数的90%。本病的预后转归与其病理变化关系密切，微小病变型预后最好，局灶节段性肾小球硬化预后最差。
小儿肾病属中医学“水肿”范畴，其特点为水肿明显，病程较长，且缠绵难愈，反复发作，多为“阴水”，以虚证、寒证为主。随着肾组织病理、免疫病因病理的研究进展，中医辨证分型及治疗规律的研究日益丰富，针对小儿肾病的治疗也从单纯中药汤剂治疗发展为与雷公藤制剂、激素、免疫抑制剂等有机配合的中西医结合治疗，明显提高了缓解率，降低了复发率，预后转归显著好转。
【病因病机】
小儿肾病的病因包括内因和外因。内因与先天禀赋不足、久病体虚、肺脾肾三脏亏虚有关；感受外邪，入里内侵是本病发作或复发的最常见外因，其中以感受风邪（风寒或风热）、湿热或热毒之邪最多见。本病以肺脾肾三脏虚弱，气化、运化功能失常，封藏失职，精微外泄，水液停聚为主要发病机理。病变主要在肺脾肾，涉及心肝膀胱等脏腑，脾肾最为关键。
1.肺脾肾脏亏虚，水精输布失常 人体水液的正常代谢，水谷精微输布、封藏，均依赖肺的通调、脾的转输、肾的开阖及三焦、膀胱的气化来完成，若肺脾肾三脏虚弱，功能失常，必然导致“水精四布”失调。水液输布失常，泛溢肌肤则发为水肿；精微不能输布、封藏而下泄则出现蛋白尿。正如《景岳全书·肿胀》说：“凡水肿等证，乃脾肺肾三脏相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。今肺虚则气不化精而化水，脾虚则土不制水而反克，肾虚则水无所主而妄行。”可见本病其标在肺，其制在脾，其本在肾。
2.外感水湿热瘀，标证病变多样 外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊是肾病发生发展过程中的病理环节，与肺脾肾脏虚弱之间互为因果。若肺脾肾三脏气虚，卫外不固则易感受外邪，外邪进一步伤及肺脾肾，从而致水液代谢障碍加重，病情反复。水湿是贯穿于病程始终的病理产物，可以阻碍气机运行，又可伤阳、化热，使瘀血形成。水湿内停，郁久化热可成湿热；或长期过量用扶阳辛热之品而助火生热，并易招致外邪热毒入侵，致邪热与水湿互结，酿成湿热。湿热久结，难解难分，从而使病情反复迁延难愈。肾病精不化气而化水，水停则气滞，气滞则血瘀，《金匮要略·水气病脉症并治》云：“血不利则为水。”血瘀又加重气滞，气化不利而加重水肿。水肿日久不愈，气机壅塞，水道不利，而致湿浊不化，水毒潴留。
3.阴阳平衡失调，本虚标实错杂 肾病病因病机涉及内伤、外感，关系脏腑、气血、阴阳，均以正气虚弱为本，邪实蕴郁为标，多属本虚标实、虚实夹杂的病证。本虚以肺脾气虚、脾肾阳虚为主，病久不愈、反复发作或长期使用激素，可阳损及阴，肝失滋养，出现肝肾阴虚或气阴两虚之证。外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊等邪实均可兼夹存在。
【临床诊断】
（一）诊断要点
1.病史 部分患儿有感染史。
2.临床表现 水肿是最常见的临床表现，可见眼睑、颜面浮肿，甚则全身浮肿，水肿呈凹陷性，重者累及浆膜腔，出现胸水、腹水、阴囊水肿，水肿明显时可见尿量减少、尿液有较多泡沫。
3.辅助检查
(1)尿液检查 尿常规检查尿蛋白在(+++)以上，或见尿红细胞，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。
(2)血液检查 血清总蛋白降低，白蛋白降低，血浆胆固醇升高。
(3)高凝状态检查 大多数肾病患儿存在不同程度的高凝状态，血小板增高，血浆纤维蛋白原增加，D-二聚体升高，尿纤维蛋白降解产物增高。
(4)肾穿刺活检 儿童期最常见微小病变型，成人多见膜性肾病型，此外，还有局灶性的硬化、系膜增生性、膜增生性等病理类型。小儿肾病综合征以单纯型肾病激素敏感者多见，故初治病人一般不需要肾活检。但对于临床激素常规治疗8周无效者，激素部分敏感、激素依赖、多次复发者，伴有明显血尿，或持续性氮质血症，血清补体持续下降者，1岁以内发病者，可先行肾穿刺明确病理类型，根据病理类型确定治疗方案。
4.临床上将原发性肾病综合征分为单纯型和肾炎型
(1)单纯型肾病 具备四大特征。①大量蛋白尿［尿蛋白定性常在(+++)以上，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg］；②低蛋白血症（血浆白蛋白＜25g/L）；③高脂血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol/L，婴儿＞5.2mmol/L）；④不同程度的水肿。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。
(2)肾炎型肾病 除单纯型肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项。①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次以上离心尿标本）；②反复或持续高血压（学龄儿童血压＞130/90mmHg，学龄前儿童血压＞120/80mmHg），并排除激素所致者；③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol/L，并排除血容量不足所致者）；④血总补体量(CH50)或血C3反复降低。
（二）鉴别诊断
1.与急性肾小球肾炎鉴别。
2.与营养性水肿、心源性水肿以及肝性腹水相鉴别。
【辨证论治】
（一）辨证思路
首先要区别本证与标证，权衡孰轻孰重。肾病的本证以正虚为主，有肺脾气虚、脾肾阳虚、肝肾阴虚及气阴两虚。肾病的初期、水肿期及恢复期多以阳虚、气虚为主；难治病例，病久不愈或反复发作或长期使用激素者，可由阳虚转化为阴虚或气阴两虚。而阳虚乃病理演变之本始。
肾病的标证以邪实为患，有外感、水湿、湿热、血瘀及湿浊。临床以外感、湿热、血瘀多见，水湿主要见于明显水肿期，湿浊则多见于病情较重或病程晚期。在肾病的发病与发展过程中，本虚与标实之间是相互影响、相互作用的，正虚易感受外邪、生湿、化热致瘀而使邪实，所谓“因虚致实”；邪实反过来又进一步损伤脏腑功能，使正气更虚，从而表现出虚实寒热错杂、病情反复、迁延不愈的临床特点，尤其难治性病例更为突出。
在肾病不同阶段，标本虚实主次不一，或重在正虚，或重在标实，或虚实并重。一般在水肿期，多本虚标实兼夹，在水肿消退后，则以本虚为主。
（二）治疗原则
肾病的治疗应紧扣“本虚标实”的病机，以扶正培本为主，重在益气健脾补肾、调理阴阳以治其本，同时注意配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿、降浊等祛邪之法以治其标。在具体治疗时应掌握各个不同阶段，解决主要矛盾。如水肿严重或外邪湿热等邪实突出时，应先祛邪以急则治其标；在水肿、外邪等减缓或消失后，则扶正祛邪，标本兼治或继以补虚扶正为重。总之，应根据虚实及标本缓急，确定扶正与祛邪孰多孰少。
单纯中药治疗效果欠佳者，应配合必要的西药利尿剂、糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗。对肾病出现严重变证，应配合西药抗凝、溶栓、透析等抢救治疗。
（三）分证论治
1.本证
(1)肺脾气虚
证候：全身浮肿，面目为著，尿量减少，面白身重，气短乏力，纳呆便溏，自汗出，易感冒，或有上气喘息，咳嗽，舌质淡胖，苔薄白，脉虚弱。
证候分析：本证多见于病程的早期或激素维持治疗阶段。肺虚通调失职，脾虚不能制水，故水气盈溢，不能正常气化，渗液皮肤，故见全身浮肿，尿量减少；肺气虚，腠理疏松，卫外不固，宣发肃降功能失调，故见自汗出，易感冒，上气喘息，咳嗽；脾虚水谷不化，见纳呆便溏；舌质淡胖、苔薄白、脉虚弱为肺脾气虚之征。
辨证要点：全身浮肿，头面肿甚，自汗出，易感冒，纳呆便溏，自汗气短乏力。轻证可无浮肿，但有自汗、易感冒的特点。
治法：益气健脾，宣肺利水。
主方：防己黄芪汤（《金匮要略》）合五苓散（《伤寒论》）加减。
常用药：黄芪、白术、茯苓、泽泻、猪苓、车前子、桂枝、防己。
加减：浮肿明显，加生姜皮、陈皮、大腹皮；伴上气喘息、咳嗽者，加麻黄、苦杏仁、桔梗；常自汗出而易感冒者，重用黄芪，加防风、煅牡蛎；若同时伴有腰脊酸痛，多为肾气虚之证，加用五味子、菟丝子、肉苁蓉。
(2)脾肾阳虚
证候：全身明显浮肿，按之深陷难起，下肢尤甚，面白无华，畏寒肢冷，神疲倦卧，小便短少不利，可伴有胸水、腹水，纳少便溏，恶心呕吐，舌质淡胖或有齿印，苔白滑，脉沉细无力。
证候分析：本证多见于大量蛋白尿持续不消，病情加剧者。脾虚不能运化水湿，肾虚不能化气行水，水湿泛滥而见全身明显浮肿，按之凹陷难起，小便短少不利，胸水，腹水；面色无华、畏寒肢冷、纳少便溏、舌质淡胖或有齿印、苔白滑、脉沉细无力，均为脾肾阳虚之征象。
辨证要点：高度浮肿，面白无华，畏寒肢冷，小便短少不利。若肾阳虚偏重者，则形寒肢冷，面白无华，神疲倦卧为突出；若脾阳虚偏重者，则腹胀满，纳差，大便溏泄。
治法：温肾健脾，化气行水。
主方：真武汤（《伤寒论》）合黄芪桂枝五物汤（《金匮要略》）加减。
常用药：附子、干姜、黄芪、茯苓、白术、桂枝、猪苓、泽泻。
加减：腹部胀满，纳差，加草果、厚朴、木香、大腹皮；肢冷畏寒加淫羊藿、仙茅、巴戟天、杜仲；兼有咳嗽胸满气促不能平卧者，加用防己、花椒、葶苈子；兼有腹水者，加牵牛子、槟榔。
(3)肝肾阴虚
证候：浮肿或重或轻，头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手足心热，或有面色潮红，目睛干涩或视物不清，痤疮，失眠多汗，舌红苔少，脉弦细数。
证候分析：本证多见于素体阴虚，过用温燥或利尿过度，尤多见于大量使用激素者，水肿或轻或无。真阴不足，水不济火，相火妄动，故头痛头晕，心烦躁扰，口干咽燥，手足心热，面色潮红，痤疮；肝阴不足，不能上滋于目，故见目睛干涩或视物不清；舌红苔少、脉弦细数为虚热之征象。
辨证要点：头痛头晕，心烦易怒，手足心热，口干咽燥，舌红少苔。偏于肝阴虚者，则头痛头晕，心烦躁扰，目睛干涩明显；偏于肾阴虚者，则口干咽燥、手足心热、面色潮红；阴虚火旺，则见痤疮、失眠、多汗等。
治法：滋阴补肾，平肝潜阳。
主方：知柏地黄丸（《医方考》）加减。
常用药：地黄、山药、山茱萸、牡丹皮、茯苓、泽泻、知母、黄柏、女贞子、墨旱莲。
加减：肝阴虚突出者，加用北沙参、沙苑子、菊花、夏枯草；肾阴虚突出者，加枸杞子、五味子、天冬；阴虚火旺者重用地黄、知母、黄柏；有水肿者加车前子。
(4)气阴两虚
证候：面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒或有浮肿，头晕耳鸣，口干咽燥或长期咽痛，咽部暗红，手足心热，舌质稍红，舌苔少，脉细弱。
证候分析：本证多见于病程较久，或反复发作，或长期、反复使用激素后，其水肿时有反复者。肺气不足，不能上荣于面、固护于外，则面色无华，神疲乏力，汗出，易感冒；肾阴虚，虚热上扰，则出现头晕耳鸣，口干咽燥，手足心热；舌质稍红、舌苔少、脉细弱为气阴两虚之象。
辨证要点：本证的气虚是以肺气虚为主，阴虚以肾阴虚为主。气虚以汗出、反复感冒、神疲乏力为特点；阴虚则以头晕耳鸣、口干咽燥、长期咽痛、咽部暗红、手足心热为特征。
治法：益气养阴，化湿清热。
主方：六味地黄丸（《小儿药证直诀》）加黄芪。
常用药：黄芪、地黄、山茱萸、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮。
加减：气虚证突出者，重用黄芪，加党参、白术；阴虚偏重者，加玄参、牛膝、麦冬、枸杞子；阴阳两虚者，加淫羊藿、肉苁蓉、菟丝子、巴戟天。
2.标证
(1)外感风邪
证候：发热，恶风，无汗或有汗，头身疼痛，流涕，咳嗽，或喘咳气急，或咽痛，乳蛾肿痛，舌苔薄，脉浮。
证候分析：本证可见于肾病的各个阶段，尤多见于肾病的急性发作之始，或缓解期复发之初。此乃气虚卫表不固，加之长期使用激素或细胞毒药物，使免疫功能低下，卫外功能更差，易于感受风邪而致。外感风邪，邪滞肌腠，卫表失和，则见发热、恶风，无汗或有汗，头身疼痛；风邪犯肺，肺失宣肃，则见流涕，咳嗽；风热上扰咽喉，则见咽痛，乳蛾肿痛；舌苔薄、脉浮为外感风邪之征象。
辨证要点：外感风寒以发热恶风寒、无汗、头身痛、流清涕、咳痰稀白、舌淡苔薄白、脉浮紧为特点；外感风热则以发热、有汗、口渴、咽红、流浊或黄涕、舌红、脉浮数为特征。风邪郁肺以喘咳气急、痰多为主。
治法：外感风寒辛温宣肺祛风；外感风热辛凉宣肺祛风。
主方：外感风寒，荆防败毒散（《摄生众妙方》）加减；外感风热，银翘散（《温病条辨》）加减。
常用药：外感风寒，羌活、独活、柴胡、前胡、枳壳、荆芥、防风、桔梗、川芎；外感风热，金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、蝉蜕、僵蚕、柴胡、桔梗。
加减：无论风寒、风热，如同时伴有水肿者，均可加茯苓、猪苓、泽泻、车前子；若有乳蛾肿痛者，可加板蓝根、蒲公英、冬凌草。若出现风邪郁肺者，属风寒郁肺用小青龙汤加减；属风热郁肺用麻杏石甘汤加减。
(2)水湿
证候：全身广泛浮肿，肿甚者可见皮肤光亮，可伴有腹胀水臌，水聚肠间，辘辘有声，或见胸闷气短，心下痞满，甚有喘咳，小便短少，舌质淡，苔白腻，脉沉。
证候分析：脾虚不能运化水湿，肾虚不能化气行水，水湿中阻，外溢肌肤，则见全身浮肿，腹胀水臌，水聚肠间，辘辘有声，小便短少；水湿中阻，脾虚运化无力，则胸闷气短，心下痞满；水湿内停，饮邪上逆，肺失宣降，则咳喘；舌质淡、苔白腻、脉沉皆为水湿内停之象。
辨证要点：全身广泛浮肿，按之凹陷难起，伴水臌（腹水）、悬饮（胸水）。
治法：一般从主证治法。伴水臌、悬饮者可短期采用补气健脾、逐水消肿法。
主方：防己黄芪汤（《金匮要略》）合己椒苈黄丸（《金匮要略》）加减。
常用药：黄芪、白术、茯苓、泽泻、防己、花椒、葶苈子、大黄。
加减：脘腹胀满者，加大腹皮、厚朴、莱菔子、槟榔；胸闷气短，喘咳者，加麻黄、苦杏仁、紫苏子、生姜、桑白皮；若水臌、悬饮，胸闷腹胀，大小便不利，体质尚实者，可短期应用甘遂、牵牛子。
(3)湿热
证候：皮肤有脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等；或口黏口苦，口干不欲饮，脘闷纳差；或小便频数不爽、量少、有灼热或刺痛感、色黄赤混浊，小腹坠胀不适，或有腰痛、恶寒发热、口苦便秘，舌质红，苔黄腻，脉滑数。
证候分析：湿热为肾病患儿最常见的兼夹证，可出现于病程各阶段，尤多见于足量长期使用激素或大量用温阳药之后。外感湿热之邪，或水湿内蕴化热，则见皮肤脓疱疮、疖肿、疮疡、丹毒等；水湿中阻，运化失司，则口干不欲饮，脘闷纳差；湿阻中焦，则口苦口黏，湿阻下焦，则小便频数不爽，量少；舌质红、苔黄腻、脉滑数皆为湿热之象。
辨证要点：上焦湿热以皮肤疮毒为特征；中焦湿热以口黏口苦、脘闷纳差、苔黄腻为主症；下焦湿热则以小便频数不爽、量少、尿痛，小腹坠胀不适等为特点。
治法：上焦湿热，清热解毒燥湿；中焦湿热，清热化浊利湿；下焦湿热，清热利水渗湿。
主方：上焦湿热，五味消毒饮（《医宗金鉴》）加减；中焦湿热，甘露消毒丹（《医效秘传》）加减；下焦湿热，八正散（《太平惠民和剂局方》）加减。
常用药：上焦湿热，常用金银花、菊花、蒲公英、紫花地丁、天葵子、黄芩、黄连、半枝莲；中焦湿热，常用黄芩、茵陈、滑石、广藿香、厚朴、豆蔻、薏苡仁、猪苓、车前子；下焦湿热，常用通草、车前子、萹蓄、滑石、栀子、大黄、连翘、黄柏、金钱草、半枝莲。
(4)血瘀
证候：面色紫暗或晦暗，眼睑下青黯，皮肤不泽或肌肤甲错，有紫纹或血缕，常伴有腰痛或胁下有癥瘕积聚，唇舌紫暗，舌有瘀点或瘀斑，舌苔少，脉弦涩。
证候分析：血瘀也为肾病综合征常见的标证，可见于病程的各阶段，尤多见于难治病例或长期足量用激素之后。精不能化气行水，水停则气阻，气滞则血瘀；阳气虚衰，无力推动血液运行，血行瘀阻，或脾肾阳虚，温煦无能，日久寒凝血滞，可导致血瘀，见面色紫暗或晦暗，眼睑下青黯，皮肤不泽或肌肤甲错，有紫纹或血缕；唇舌紫暗、舌有瘀点或瘀斑、舌苔少、脉弦涩皆为血瘀之象。
辨证要点：面色晦暗，唇暗舌紫，有瘀点瘀斑。长期伴有血液、尿液或血液流变学检测提示高凝状态，亦可辨为本证。
治法：活血化瘀。
主方：桃红四物汤（《医宗金鉴》）加减。
常用药：桃仁、红花、当归、地黄、丹参、赤芍、川芎、党参、黄芪、益母草、泽兰。
加减：尿血者，选加仙鹤草、蒲黄、墨旱莲、茜草、三七；瘀血重者，加水蛭、三棱、莪术；血胆固醇过高，多从痰瘀论治，常选用泽泻、瓜蒌、半夏、胆南星、山楂；若兼有郁郁不乐、胸胁胀满、腹胀腹痛、嗳气呃逆等气滞血瘀症状，可加郁金、陈皮、大腹皮、木香、厚朴。本证之高黏滞血症，可用水蛭粉装胶囊冲服，每日1.5～3g为宜。
(5)湿浊
证候：纳呆，恶心或呕吐，身重困倦或精神萎靡，水肿加重，舌苔厚腻。
证候分析：水肿日久不愈，水湿浸渍，脾肾衰竭，水毒潴留，湿浊水毒之邪气上逆，则出现纳呆，恶心或呕吐，身重困倦或精神萎靡；舌苔厚腻、脉滑皆为湿浊之象。
辨证要点：恶心呕吐，纳差，身重困倦或精神萎靡。
治法：利湿降浊。
主方：温胆汤（《三因极一病证方论》）加减。
常用药：半夏、陈皮、茯苓、生姜、竹茹、枳实、石菖蒲。
加减：若呕吐频繁者，加赭石、旋覆花；若舌苔黄腻，口苦口臭之湿浊化热者，可选加黄连、黄芩、大黄；若肢冷倦怠，舌质淡胖之湿浊偏寒者，可选加党参、附子、吴茱萸、黄连、砂仁；若湿邪偏重，舌苔白腻者，选加苍术、厚朴、薏苡仁。
【其他疗法】
（一）中成药
1.雷公藤多苷片 用于各证。
2.肾康宁片 用于本证脾肾阳虚以及标证血瘀证、水湿证。
3.济生肾气丸 用于本证脾肾阳虚证。
4.强肾片 用于阴阳两虚所致的肾虚证。
5.肾炎消肿片 用于脾虚湿肿证。
（二）药物外治
1.消水膏 大活田螺1个，生大蒜1片，鲜车前草1根。将田螺去壳，用大蒜瓣和鲜车前草共捣烂成膏状，取适量敷入脐孔中，外加纱布覆盖，胶布固定。待小便增多，水肿消失时，即去掉药膏。用于轻度水肿者。
2.逐水散 甘遂、大戟、芫花各等量，共碾成极细末。每次1～3g置脐内，外加纱布覆盖，胶布固定。每日换药1次，10次为1个疗程。用于治疗水肿。
（三）艾灸疗法
可艾灸神阙、关元、三阴交、隐白、足三里等穴位，20～30分钟/次，1日1次。以调整阴阳，补益脾肾，通调冲任，理气和血。用于脾肾阳虚型。
（四）西医治疗
1.对症治疗
(1)利尿 水肿严重时可予以利尿剂，常选用氢氯噻嗪（双氢克尿噻）、螺内酯（安体舒通）、呋塞米等。一般利尿剂无效且血容量不高者，可应用低分子右旋糖酐扩容利尿；伴严重低白蛋白血症，可输注白蛋白、血浆等。
(2)降压 合并高血压时应降压治疗，可选用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等药物。常用制剂有卡托普利、依那普利、福辛普利等。
(3)防治感染 注意预防患儿因免疫功能低下而反复发生感染，注意皮肤清洁，避免交叉感染，肾病患儿感染要更加关注，一旦发生感染应及时治疗。
2.肾上腺皮质激素 初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松（强的松）治疗。临床多选用中、长程疗法。中程疗法疗程为6个月，长程则为9个月。先以泼尼松1.5～2mg/(kg·d)，最大量60mg/d，分次服用。若4周内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周方始减量，首先改为隔顿服，继以每2～4周减总量2.5～5mg，直至停药。若治疗4周后尿蛋白转阴，需要阴转后巩固2周开始减量。激素更详细治疗方案请参考相关指南。
3.抗凝及纤溶药物疗法 由于肾病往往存在高凝状态和纤溶障碍，易并发血栓形成，需加用抗凝和溶栓治疗，常口服使用双嘧达莫、肝素制剂、尿激酶等。肝素钠：1mg/(kg·d)，加入10%葡萄糖液50～100mL中静脉点滴，1日1次，2～4周为1个疗程。亦可选用低分子肝素。病情好转后改口服抗凝药维持治疗。
4.免疫抑制剂等 常选用环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等，必要时也可以采用利妥昔单抗等免疫治疗。
【预防调护】
1.积极寻找病因，清除潜在感染，若有皮肤疮疖痒疹、龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。
2.注意接触日光，呼吸新鲜空气，防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁，防止皮肤及尿路感染。
3.水肿明显者应卧床休息，病情好转后可逐渐增加活动。
4.饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入，摄入盐量1～2g/d，并控制水入量。病情缓解后不必继续限盐。水肿期应给清淡易消化食物。蛋白质摄入1.5～2g/(kg·d)，以高生物价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜，避免过高或过低。在应用糖皮质激素时，应每日给予适量钙剂。
5.水肿期，每日应准确记录患儿的出入量、体重变化及电解质情况。
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