摘要
第一节 胆道系统良性肿瘤
胆道系统良性肿瘤主要包括胆囊和胆管的良性病变，胆管良性肿瘤少见。
【病理】
胆囊良性肿瘤以胆囊腺瘤和乳头状瘤多见，当瘤体直径>10mm时...
第一节 胆道系统良性肿瘤
胆道系统良性肿瘤主要包括胆囊和胆管的良性病变，胆管良性肿瘤少见。
【病理】
胆囊良性肿瘤以胆囊腺瘤和乳头状瘤多见，当瘤体直径>10mm时具有恶变倾向。其他病变包括胆囊腺肌瘤、胆固醇性息肉、炎性息肉、增生性息肉等。
胆囊良性肿瘤多无症状，常在超声检查时发现。部分病人可表现为上腹不适、食欲减退，查体可有右上腹压痛。胆管良性肿瘤多见于中老年，男女发病率相似，可出现胆道梗阻及继发感染症状，亦有发生胆道出血者。
【诊断】
主要依靠超声，但难以明确病变性质。其他辅助诊断方法有：①常规超声加彩色多普勒超声或声学血管造影检查；②超声内镜(EUS)；③CT增强扫描；④超声导引下经皮细针穿刺活检。ERCP对胆道梗阻部位有定位诊断价值，也可以明确病变性质。
【治疗】
对于胆囊息肉样病变，其病变>10mm者，恶变风险增加，应手术切除胆囊。对于<10mm且无明显症状的病人，需评估恶性肿瘤风险，包括：年龄>50岁；无蒂息肉；印第安裔。如存在以上危险因素，建议手术切除胆囊；反之，宜定期超声随访。
胆管良性肿瘤的常用手术方法是胆管局部切除和胆管断端对端吻合术加T管置入术，也可根据实际情况行胆管空肠Roux-Y吻合术。
第二节 胆囊癌
胆囊癌(gallbladder cancer)是胆道常见的恶性肿瘤，位列消化道肿瘤发病第6位。
【病因】
1.慢性胆囊炎、胆石症 约85%的胆囊癌病人合并胆囊结石。胆囊结石病人患胆囊癌的风险是无结石人群的13.7倍；单个结石>3cm者发生胆囊癌的风险是<1cm结石病人的10倍。胆囊慢性炎症伴有囊壁不均匀钙化被认为是癌前病变；胆囊壁因钙化而形成质硬、易碎的瓷性胆囊，与胆囊癌高度相关。
2.胆囊息肉 约60%为假性息肉，无癌变可能。少数>10mm或存在危险因素时，癌变风险增加。
3.胰胆管汇合异常 系一种先天性畸形，即胰管在十二指肠壁外汇合人胆总管，丧失Oddi括约肌控制功能，胰液逆流入胆囊，引起恶变，在组织学上多表现为乳头状癌。约10%的胆囊癌病人合并胰胆管汇合异常。
【病理和临床分期】
胆囊癌可位于胆囊底部、体部、颈部及胆囊管，约80%为腺癌，沿淋巴引流方向转移较多见，肝转移常见。胆囊癌TNM分期有助于治疗和预后的判断，I期：黏膜内原位癌；Ⅱ期：侵犯黏膜和肌层；Ⅲ期：侵犯胆囊壁全层；Ⅳ期：侵犯胆囊壁全层及周围淋巴结；V期：侵犯或转移至肝及其他脏器。
【临床表现】
好发于中老年人，女性发病率为男性的2-6倍。胆囊癌起病隐匿，早期多无特异性症状；进展期出现上腹痛、右上腹包块、黄疸。腹痛无特异性，出现腹部包块和进行性黄疸提示已进入晚期，常伴有腹胀、食欲缺乏、体重减轻、贫血、肝大，甚至全身衰竭。少数肿瘤穿透浆膜，发生胆囊急性穿孔、腹膜炎，或慢性穿透至其他脏器形成内瘘；还可引起胆道出血、肝弥漫性转移等。
【实验室和其他检查】
1.实验室检查 肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA125等均可升高，其中以CA19-9较为敏感，但无特异性。细针穿刺胆囊取胆汁，行肿瘤标志物检查更有诊断意义。
2.影像学检查 首选腹部超声，CT、MRI、EUS检查可进一步判断肿瘤浸润程度和肝脏、血管受累情况以及是否有淋巴结转移及远处转移。
【诊断】
影像学阳性发现及肿瘤标志物显著升高，临床可作出初步诊断。手术及术后病理可作出明确诊断。
【治疗】
首选手术切除，肿瘤局限于胆囊时可获根治。手术切除的范围依据胆囊癌分期确定，术后长期生存率低。
【预防】
出现下列危险因素时应考虑行胆囊切除术，且胆囊标本应广泛取材进行病理学检查：①直径>3cm的胆囊结石；②合并有胆囊壁不均匀钙化、点状钙化或多个细小钙化的胆囊炎以及瓷性胆囊；③胆囊息肉直径≥10mm；胆囊息肉直径<10mm合并胆囊结石、胆囊炎；单发或无蒂的息肉迅速长大者(6个月增长速度>3mm)；④合并胆囊结石、胆囊炎的胆囊腺肌症；⑤胰胆管汇合异常合并胆囊占位性病变；⑥胆囊结石合并糖尿病。
第三节 胆管癌
胆管癌(cholangiocarcinoma)是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤，分为肝内胆管癌及肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。
【病因】
可能与下列因素有关：①胆道结石；②原发性硬化性胆管炎；③先天性胆管囊性扩张症，胆管-空肠吻合术后；④慢肝吸虫感染、慢性伤寒带菌者及溃疡性结肠炎等。
【临床表现】
肝内胆管癌病人早期常无特殊临床症状，随着病情的进展，可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿块、黄疸、发热等，黄疸较少见。肝门部或肝外胆管癌病人常有黄疸，且随病程延长而逐渐加深，大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体重减轻等全身表现。右上腹痛、畏寒和发热提示伴有胆管炎。
【实验室和其他检查】
1.实验室检查 胆道梗阻时，血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。随着疾病进展，清蛋白、血红蛋白和乳酸脱氢酶水平可随之下降。胆管癌无特异性肿瘤标志物，仅CA19-9、CA125、CEA有一定价值。
2.影像学检查 是诊断胆管癌的主要方法。①超声是首选方法，有助于鉴别肿块与结石，初步确定梗阻的部位，门静脉受侵程度；②CT可显示肝内外胆管周围组织受累情况，为判断病变分期及手术可能性提供依据；③MRCP可较好地显示胆道分支，反映胆管的受累范围，超声初步确定梗阻部位后，应选用MRCP对胆管受累范围进行全面评估；④十二指肠镜可直视壶腹部的远端胆管癌，且可取活检。
【诊断】
根据典型的胆管癌影像特点，可作出临床诊断，内镜下壶腹部活检有助于明确诊断。
【治疗】
手术切除是治疗胆管癌的首选方法。对不能切除者，新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期，增加根治性手术切除的机会。手术效果主要取决于肿瘤的部位和肿瘤浸润胆管的程度、手术无瘤切缘及是否有淋巴结转移。手术治疗病人长期存活率不理想的主要原因包括：约5%的胆管癌是多病灶，50%的病人伴有淋巴结转移，10%-20%的病人有腹膜和远处转移。
对有胆道梗阻而肿瘤不能切除的病人，置入胆道支架可引流胆汁，缓解症状，提高存活率。复杂肝门部肿瘤可使用ERCP下鼻导管引流或经皮胆道引流。
胆道系统良性肿瘤主要包括胆囊和胆管的良性病变，胆管良性肿瘤少见。
【病理】
胆囊良性肿瘤以胆囊腺瘤和乳头状瘤多见，当瘤体直径>10mm时具有恶变倾向。其他病变包括胆囊腺肌瘤、胆固醇性息肉、炎性息肉、增生性息肉等。
胆囊良性肿瘤多无症状，常在超声检查时发现。部分病人可表现为上腹不适、食欲减退，查体可有右上腹压痛。胆管良性肿瘤多见于中老年，男女发病率相似，可出现胆道梗阻及继发感染症状，亦有发生胆道出血者。
【诊断】
主要依靠超声，但难以明确病变性质。其他辅助诊断方法有：①常规超声加彩色多普勒超声或声学血管造影检查；②超声内镜(EUS)；③CT增强扫描；④超声导引下经皮细针穿刺活检。ERCP对胆道梗阻部位有定位诊断价值，也可以明确病变性质。
【治疗】
对于胆囊息肉样病变，其病变>10mm者，恶变风险增加，应手术切除胆囊。对于<10mm且无明显症状的病人，需评估恶性肿瘤风险，包括：年龄>50岁；无蒂息肉；印第安裔。如存在以上危险因素，建议手术切除胆囊；反之，宜定期超声随访。
胆管良性肿瘤的常用手术方法是胆管局部切除和胆管断端对端吻合术加T管置入术，也可根据实际情况行胆管空肠Roux-Y吻合术。
第二节 胆囊癌
胆囊癌(gallbladder cancer)是胆道常见的恶性肿瘤，位列消化道肿瘤发病第6位。
【病因】
1.慢性胆囊炎、胆石症 约85%的胆囊癌病人合并胆囊结石。胆囊结石病人患胆囊癌的风险是无结石人群的13.7倍；单个结石>3cm者发生胆囊癌的风险是<1cm结石病人的10倍。胆囊慢性炎症伴有囊壁不均匀钙化被认为是癌前病变；胆囊壁因钙化而形成质硬、易碎的瓷性胆囊，与胆囊癌高度相关。
2.胆囊息肉 约60%为假性息肉，无癌变可能。少数>10mm或存在危险因素时，癌变风险增加。
3.胰胆管汇合异常 系一种先天性畸形，即胰管在十二指肠壁外汇合人胆总管，丧失Oddi括约肌控制功能，胰液逆流入胆囊，引起恶变，在组织学上多表现为乳头状癌。约10%的胆囊癌病人合并胰胆管汇合异常。
【病理和临床分期】
胆囊癌可位于胆囊底部、体部、颈部及胆囊管，约80%为腺癌，沿淋巴引流方向转移较多见，肝转移常见。胆囊癌TNM分期有助于治疗和预后的判断，I期：黏膜内原位癌；Ⅱ期：侵犯黏膜和肌层；Ⅲ期：侵犯胆囊壁全层；Ⅳ期：侵犯胆囊壁全层及周围淋巴结；V期：侵犯或转移至肝及其他脏器。
【临床表现】
好发于中老年人，女性发病率为男性的2-6倍。胆囊癌起病隐匿，早期多无特异性症状；进展期出现上腹痛、右上腹包块、黄疸。腹痛无特异性，出现腹部包块和进行性黄疸提示已进入晚期，常伴有腹胀、食欲缺乏、体重减轻、贫血、肝大，甚至全身衰竭。少数肿瘤穿透浆膜，发生胆囊急性穿孔、腹膜炎，或慢性穿透至其他脏器形成内瘘；还可引起胆道出血、肝弥漫性转移等。
【实验室和其他检查】
1.实验室检查 肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA125等均可升高，其中以CA19-9较为敏感，但无特异性。细针穿刺胆囊取胆汁，行肿瘤标志物检查更有诊断意义。
2.影像学检查 首选腹部超声，CT、MRI、EUS检查可进一步判断肿瘤浸润程度和肝脏、血管受累情况以及是否有淋巴结转移及远处转移。
【诊断】
影像学阳性发现及肿瘤标志物显著升高，临床可作出初步诊断。手术及术后病理可作出明确诊断。
【治疗】
首选手术切除，肿瘤局限于胆囊时可获根治。手术切除的范围依据胆囊癌分期确定，术后长期生存率低。
【预防】
出现下列危险因素时应考虑行胆囊切除术，且胆囊标本应广泛取材进行病理学检查：①直径>3cm的胆囊结石；②合并有胆囊壁不均匀钙化、点状钙化或多个细小钙化的胆囊炎以及瓷性胆囊；③胆囊息肉直径≥10mm；胆囊息肉直径<10mm合并胆囊结石、胆囊炎；单发或无蒂的息肉迅速长大者(6个月增长速度>3mm)；④合并胆囊结石、胆囊炎的胆囊腺肌症；⑤胰胆管汇合异常合并胆囊占位性病变；⑥胆囊结石合并糖尿病。
第三节 胆管癌
胆管癌(cholangiocarcinoma)是起源于肝内外胆管的恶性肿瘤，分为肝内胆管癌及肝外胆管癌。肝外胆管癌又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。
【病因】
可能与下列因素有关：①胆道结石；②原发性硬化性胆管炎；③先天性胆管囊性扩张症，胆管-空肠吻合术后；④慢肝吸虫感染、慢性伤寒带菌者及溃疡性结肠炎等。
【临床表现】
肝内胆管癌病人早期常无特殊临床症状，随着病情的进展，可出现腹部不适、腹痛、乏力、恶心、上腹肿块、黄疸、发热等，黄疸较少见。肝门部或肝外胆管癌病人常有黄疸，且随病程延长而逐渐加深，大便色浅、灰白，尿色深黄及皮肤瘙痒，常伴有倦怠、乏力、体重减轻等全身表现。右上腹痛、畏寒和发热提示伴有胆管炎。
【实验室和其他检查】
1.实验室检查 胆道梗阻时，血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。随着疾病进展，清蛋白、血红蛋白和乳酸脱氢酶水平可随之下降。胆管癌无特异性肿瘤标志物，仅CA19-9、CA125、CEA有一定价值。
2.影像学检查 是诊断胆管癌的主要方法。①超声是首选方法，有助于鉴别肿块与结石，初步确定梗阻的部位，门静脉受侵程度；②CT可显示肝内外胆管周围组织受累情况，为判断病变分期及手术可能性提供依据；③MRCP可较好地显示胆道分支，反映胆管的受累范围，超声初步确定梗阻部位后，应选用MRCP对胆管受累范围进行全面评估；④十二指肠镜可直视壶腹部的远端胆管癌，且可取活检。
【诊断】
根据典型的胆管癌影像特点，可作出临床诊断，内镜下壶腹部活检有助于明确诊断。
【治疗】
手术切除是治疗胆管癌的首选方法。对不能切除者，新辅助化疗方案有可能使肿瘤降期，增加根治性手术切除的机会。手术效果主要取决于肿瘤的部位和肿瘤浸润胆管的程度、手术无瘤切缘及是否有淋巴结转移。手术治疗病人长期存活率不理想的主要原因包括：约5%的胆管癌是多病灶，50%的病人伴有淋巴结转移，10%-20%的病人有腹膜和远处转移。
对有胆道梗阻而肿瘤不能切除的病人，置入胆道支架可引流胆汁，缓解症状，提高存活率。复杂肝门部肿瘤可使用ERCP下鼻导管引流或经皮胆道引流。
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