摘要
概述 癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元的位置...
概述 癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异，导致患者的发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作(seizure)，一个患者可有一种或数种形式的痫性发作。在癫痫发作中，一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合征。
【流行病学】
癫痫是神经系统常见疾病，流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50~70)/10万；患病率约为5‰；死亡率为(1.3~3.6)/10万，为一般人群的2~3倍。我国目前约有900万以上癫痫患者，每年新发癫痫患者65万-70万，30%左右为难治性癫痫，我国的难治性癫痫患者至少在200万以上。
【病因】
癫痫不是独立的疾病，而是一组疾病或综合征，引起癫痫的病因非常复杂，根据病因学不同，癫痫可分为三大类：
1.症状性癫痫(symptomatic epilepsy) 由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致，如：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等。
2.特发性癫痫(idiopathic epilepsy) 病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。
3.隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy) 临床表现提示为症状性癫痫，但现有的检查手段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的60%~70%。
【影响发作的因素】
1.年龄 特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛症在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同：0~2岁多为围生期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；2~12岁多为急性感染、特发性癫痫、围生期损伤和热性惊厥等；12~18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤，血管畸形和围生期损伤等；18-35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；35-65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等；65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤、阿尔茨海默病伴发等。
2.遗传因素 可影响癫痫易患性：如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5-16岁有40%以上出现3Hz棘-慢波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为15‰，高于普通人群。有报告单卵双胎儿童发生失神和全面强直-阵挛的一致率很高。
3.睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系：如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。
4.内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致痫性发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠性癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致痫性发作。
【发病机制】
癫痫的发病机制非常复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些重要环节已被探知。
1.痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经元自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致痫灶神经元的膜电位与正常神经元不同，在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移(paroxysmal depolarization shift，PDS)，同时产生高幅高频的棘波放电。神经元异常放电可能由于各种病因导致离子通道蛋白和神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变，引起离子异常跨膜运动所致。
在癫痫发病机制中，对于神经元异常放电的起源需区分两个概念：①癫痫病灶(lesion)：是癫痫发作的病理基础，指可直接或间接导致痫性放电或癫痫发作的脑组织形态或结构异常，CT或MRI通常可显示病灶，有的需要在显微镜下才能发现；②致痫灶(seizure focus)：是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。研究表明直接导致癫痫发作的并非癫痫病理灶而是致痫灶。单个病灶(如肿瘤、血管畸形等)产生的致痫灶多位于病灶边缘，广泛癫痫病灶(如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等)所致的致痫灶常包含在病灶内，有时可在远离癫痫灶的同侧或对侧脑区。
2.痫性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后的易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作；若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；若异常放电通过电场效应和传导通路，向同侧其他区域甚至一侧半球扩散，表现为Jackson发作；若异常放电不仅波及同侧半球还可同时扩散到对侧大脑半球，表现为继发性全面性发作；若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；若异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并使网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。
3.痫性放电的终止 目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，从而抑制异常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。
【病理】
癫痫的病因错综复杂，病理改变亦呈多样化，我们通常将癫痫病理改变分为两类，即引起癫痫发作的病理改变(即癫痫发作的病因)和癫痫发作引起的病理改变(即癫痫发作的后果)，这对于明确癫痫的致病机制以及寻求外科手术治疗具有十分重要的意义。
由于医学伦理学限制，目前关于癫痫的病理研究大部分来自难治性癫痫患者手术切除的病变组织，在这类患者中，海马硬化(hippocampal sclerosis，HS)具有一定的代表性。海马硬化又称阿蒙角硬化(Ammon's horn sclerosis，AHS)或颞叶中央硬化(mesial temporal sclerosis，MTS)，它既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关。海马硬化肉眼观察表现为海马萎缩、坚硬；组织学表现为双侧海马硬化病变多呈现不对称性，往往发现一侧有明显的海马硬化表现，而另一侧海马仅有轻度的神经元脱失；此外，也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等结构。镜下典型表现是神经元脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和门区。
苔藓纤维出芽(mossy fiber sprouting)是海马硬化患者另一重要的病理表现。颗粒细胞的轴突称为苔藓纤维，正常情况下只投射至门区及CA3区，反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层(主要是颗粒细胞的树突)和CA1区，形成局部异常神经环路，导致癫痫发作。
海马硬化患者还可发现齿状回结构的异常。最常见的是颗粒细胞弥散增宽(disperse of dentate granular cells)，表现为齿状回颗粒细胞宽度明显宽于正常对照，颗粒层和分子层界限模糊，这可能是癫痫发作导致颗粒细胞的正常迁移被打断，或者是癫痫诱发神经发生的结果。此外，很多学者报道在癫痫患者海马门区发现异形神经元，同时伴有细胞骨架结构的异常。
而对于非海马硬化的患者，反复的癫痫发作是否一定发生神经元脱失等海马的神经病理改变，尚无定论。国外有学者收集癫痫患者的尸检标本发现，长期反复发作的癫痫患者并不一定有神经元显著的脱失。随着分子生物学等基础学科的迅速发展，癫痫发作所引起的细胞超微构架损伤及分子病理机制将逐步明朗化。
第一节 癫痫的分类
癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。
目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。
国际抗癫痫联盟(ILAE，1981年)癫痫发作分类
国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年的癫痫发作分类是一个经典框架，至今仍被广泛引用。以下是其分类的详细说明，经校验确保准确性和完整性：
1.部分性发作（Partial Seizures，局灶性发作）
定义：起始于大脑局部区域的异常放电。
亚型：
(1)简单部分性发作（Simple Partial Seizures）
特征：意识保留，无意识障碍。
症状类型：
运动症状：局部肢体抽搐（如手部抽动）、Jackson进展（抽搐从局部扩散至相邻区域）。
感觉症状：躯体感觉异常（麻木、刺痛）、视觉（闪光）、听觉（嗡嗡声）或嗅觉幻觉。
自主神经症状：面色潮红、出汗、心悸或胃肠道不适。
精神症状：似曾相识感（déjà vu）、恐惧、幻觉等。
脑电图：局部异常放电，通常不扩散。
(2)复杂部分性发作（Complex Partial Seizures）
特征：意识障碍（如反应迟钝、记忆中断），常伴自动症（automatisms）。
自动症表现：重复动作（咀嚼、吞咽、搓手）、无目的行走或言语重复。
发作后状态：可能出现意识模糊或短暂失忆。
脑电图：颞叶或额叶局灶性放电，可能扩散至其他区域。
(3)部分性发作继发全面性发作（Secondarily Generalized Seizures）
特征：局灶性发作扩散至双侧大脑，发展为全面性（通常为强直-阵挛发作）。
过程：可能先有先兆（简单部分性发作），随后意识丧失并进入全面发作阶段。
2.全面性发作（Generalized Seizures）
定义：双侧大脑半球同步异常放电，发作起始即累及全脑。
亚型：
(1)失神发作（Absence Seizures）
典型失神（Typical Absence）：
表现：突然动作停止、凝视，持续5-10秒，发作后立即恢复。
脑电图：3Hz对称同步棘慢波。
常见于：儿童期失神癫痫。
不典型失神（Atypical Absence）：
表现：起止较缓慢，持续时间更长（数10秒），伴轻微自动症或肌阵挛。
脑电图：1.5-2.5Hz不规则棘慢波。
常见于：Lennox-Gastaut综合征等。
(2)肌阵挛发作（Myoclonic Seizures）
表现：短暂、闪电样肌肉收缩，可累及全身或局部（如肩部）。
常见于：青少年肌阵挛癫痫、进行性肌阵挛癫痫。
(3)阵挛发作（Clonic Seizures）
表现：节律性肌肉收缩与放松，常见于儿童，可伴发热（如高热惊厥），但非高热专属。
(4)强直发作（Tonic Seizures）
表现：肌肉突然强直收缩（如躯干前屈、四肢僵硬），持续数秒至1分钟。
常见于：Lennox-Gastaut综合征、睡眠中发作。
(5)强直-阵挛发作（Tonic-Clonic Seizures，大发作）
分期：
强直期：全身僵直，可能伴尖叫（气流通过痉挛声门所致），持续10-20秒。
阵挛期：肢体节律性抽动，持续1-2分钟。
发作后期：意识模糊、肌肉松弛，可能出现尿失禁、嗜睡或头痛。
(6)失张力发作（Atonic Seizures，跌倒发作）
表现：突发肌张力丧失，导致跌倒（“猝倒”）或头部下垂，持续1-2秒。
高风险：因跌倒导致头部外伤。
常见于：Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征。
3.未分类发作（Unclassified Seizures）
定义：因临床表现或脑电图数据不足，无法归类至上述类型。
常见情况：新生儿发作、症状不典型或记录不完整的发作。
备注
术语更新：1981年分类中“部分性发作”现称“局灶性发作”（ILAE 2017年修订）。
临床应用：此分类至今仍为癫痫诊断基础，但需结合后续更新（如2017年ILAE分类）综合评估。
此分类系统为癫痫的临床诊断和治疗提供了重要依据，但具体病例需结合详细病史、脑电图及影像学综合判断。
1989年癫痫综合征分类
1989年癫痫综合征的分类是由国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的，当时对癫痫综合征的分类体系进行了进一步的细化。这一分类系统主要依据癫痫发作的类型、临床表现、病因、脑电图（EEG）特征以及与特定年龄段的关系来进行划分。
在1989年的国际分类中，癫痫综合征被分为两大类：
局灶性癫痫综合征：
这类癫痫综合征主要表现为局部脑区的癫痫发作，通常是由某个局部脑区域的病变引起的。表现形式包括局灶性癫痫、继发性广泛性癫痫等。
全身性癫痫综合征：
这类癫痫综合征通常表现为全身性的癫痫发作，涉及大脑两侧。典型的包括大发作、失神发作、肌阵挛发作等。
同时，1989年分类提出了“特定综合征”的概念，即根据不同的临床表现、发作类型以及病因，给出一些常见的癫痫综合征名称。例如：
儿童失神癫痫综合征（如小儿失神发作型癫痫）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（这是一种较为特殊的癫痫类型，通常伴随局部脑损害）
婴儿痉挛症（West综合征）等。
这些分类有助于临床医生对癫痫患者进行更精确的诊断和治疗。
一、癫痫发作的分类
癫痫临床表现丰富多样，但都具有如下共同特征：①发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；②短暂性，即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时；③重复性，即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作；④刻板性，指每次发作的临床表现几乎一致。
1.部分性发作(partial seizure) 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。
(1)单纯部分性发作(simple partial seizure)：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。可分为以下四型：
1)部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近，常见以下几种发作形式：①Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪，称为Todd麻痹。②旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180°，部分患者过度旋转可引起跌倒，出现继发性全面性发作。③姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧。④发音性发作：表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。
2)部分感觉性发作：躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针剌感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区；特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光或黑朦等)、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等。
3)自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶，丘脑及周围(边缘系统)，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。
4)精神性发作；可表现为各种类型的记忆障碍(如似曾相识，似不相识，强迫思维、快速回顾往事)、情感障碍(无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小，声音变强或变弱)、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直-阵挛发作。
(2)复杂部分性发作(complex partial seizure，CPS)：占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫，也可见于额叶，嗅皮质等部位。由于起源、扩散途径及速度不同，临床表现有较大差异，主要分以下类型：
1)仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。
2)表现为意识障碍和自动症：经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1~3分钟。
自动症(automatisms)是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。自动症可表现为反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、牙或吞咽(口、消化道自动症)；或反复搓手、拂面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣服(手足自动症)；也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车、上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或机械重复原来的动作。自动症并非复杂部分性发作所特有，在其他发作(如失神发作)或发作后意识障碍情况下也可出现。自动症出现的机制可能为高级控制功能解除，原始自动行为的释放。意识障碍严重程度、持续时间和脑低级功能相对完整等满足了自动行为出现的条件，临床上以复杂部分性发作自动症最常见。
3)表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势(如击剑样动作)等，也可为不同运动症状的组合或先后出现，与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。
(3)部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。
2.全面性发作(generalized seizure)最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。
(1)全面强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure，GTCS)：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可在疾病开始即表现为全面强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
1)强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒钟后进入阵挛期。
2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30-60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快，瞳孔散大，光反射消失，唾液和其他分泌物增多；Babinski 征可为阳性。
3)发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。
(2)强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为暴发性多棘波。
(3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度，频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等。
(4)失神发作(absence seizure)：分典型和不典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。
1)典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5~10秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。
2)不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2.0-2.5Hz)不规则棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。
(5)肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发。可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害。发作期典型EEG改变为多棘-慢波。
(6)失张力发作(atonic seizure)：是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。
2001年ILAE新提出了几种经过临床验证的癫痫发作类型：
1.痴笑发作 Gascon和Lombroso在1971年提出痴笑性癫痫的诊断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期EEG有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。痴笑是这种发作的主要特点，也可以哭为主要临床表现，对药物耐药，如为合并的发作可能治疗有效。
2.持续性先兆 ILAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫一种亚型，也将其视为部分感觉性癫痫的同义词。从临床观点看，可分为4种亚型：躯体感觉(如波及躯干、头部及四肢的感觉迟钝等)；特殊感觉(如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉)；自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。
二、癫痫或癫痫综合征的分类
癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合征则是一组疾病或综合征的总称。
1.与部位有关的癫痫
(1)与年龄有关的特发性癫痫
1)伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centrotemporal spike)：3~13岁起病，9~10岁为发病高峰，男孩多见，部分患者有遗传倾向。发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向。发作频率稀疏，每月或数月1次，少有短期内发作频繁者。EEG表现为在背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。常由睡眠激活，有扩散或游走(从一侧移至另一侧)倾向。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，但目前认为卡马西平可能诱导脑电图出现睡眠期癫痫性电持续状态(ESES现象)，不利于患者脑电的恢复。多数患者青春期自愈。
2)伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysms)：好发年龄1~14岁，发作开始表现为视觉症状、呕吐，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛，也可合并全面强直-阵挛性发作及自动症。EEG示一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘-慢波或尖波，呈反复节律性发放，仅在闭眼时见到。可选用卡马西平或丙戊酸钠治疗。
3)原发性阅读性癫痫：由阅读诱发，无自发性发作，临床表现为阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全面强直-阵挛性发作。
(2)症状性癫痫
1)颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy)：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作或这些发作形式组合。常在儿童或青年期起病，40%有高热惊厥史，部分患者有阳性家族史。根据发作起源可分为海马杏仁核发作和外侧颞叶发作。高度提示为颞叶癫痫的发作类型有：表现自主神经和(或)精神症状，嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的单纯部分性发作(如上腹部胃气上升感)；以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作，如吞咽、咂嘴等。典型发作持续时间长于1分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。EEG常见单侧或双侧颞叶棘波，也可为其他异常(包括非颞叶异常)或无异常。
2)额叶癫痫(frontal lobe epilepsy)：可发病于任何年龄，表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发性全面性发作。发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症，易出现癫痫持续状态。可仅在夜间人睡中发作。发作期EEG表现为暴发性快节律、慢节律、暴发性棘波、尖波，或棘慢复合波。
3)顶叶癫痫(parietal lobe epilepsy)：可发病于任何年龄。常以单纯部分性感觉发作开始，而后继发全面性发作。视幻觉或自身认知障碍(如偏身忽略)少见。发作期EEG表现为局限性或广泛性棘波。
4)枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy)：主要表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发性全面性发作。常和偏头痛伴发。基本的视觉发作可为一过性掠过眼前的视觉表现，可以是阴性视觉症状(盲点、黑朦)，也可为阳性视觉症状(闪光、光幻视)，还可表现为错觉(视错觉、视物大小的改变)和复杂视幻觉(丰富多彩的复杂场面)。
5)儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态(Kojewnikow syndrome)：可发生于任何年龄段，通常表现为部位固定的单纯运动性部分性发作，后期出现发作同侧的肌阵挛。EEG背景活动正常，有局限性阵发异常(棘波或慢波)。常可发现病因，包括肿瘤、线粒体脑肌病和血管病等，除病因疾病有所进展外，癫痫综合征本身一般不具有进展性。
6)特殊促发方式的癫痫综合征：促发发作是指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫痫。发作可由非特殊因素(不眠、戒酒或过度换气)促发，也可由特殊感觉或知觉促发(反射性癫痫)，突然呼唤促发(惊吓性癫痫)。
(3)隐源性：从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明。
2.全面性癫痫和癫痫综合征
(1)与年龄有关的特发性癫痫
1)良性家族性新生儿惊厥(benign neonatal familial convulsions)：常染色体显性遗传。出生后2~3天发病，表现为阵挛或呼吸暂停，EEG无特征性改变，约14%患者以后发展为癫痫。
2)良性新生儿惊厥(benign neonatal convulsions)：生后5天左右起病，表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，EEG有尖波和θ波交替出现。发作不反复，精神运动发育不受影响。
3)良性婴儿肌阵挛癫痫(benign myoclonic epilepsy in infancy)：1~2岁发病，男性居多，特征为短暂暴发的全面性肌阵挛，EEG可见阵发性棘-慢复合波。
4)儿童失神性癫痫(childhood absence epilepsy)：发病高峰6-7岁，女孩多见，有明显的遗传倾向。表现为频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神。EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波，背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好，预后良好，大部分痊愈，少数病例青春期后出现GTCS，但少数还有失神发作。
5)青少年失神癫痫(juvenile absence epilepsy)：青春期发病，男女间无差异，发作频率少于儿童失神癫痫，80%以上出现全面强直-阵挛发作。EEG示广泛性棘-慢复合波，预后良好。
6)青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)：好发于8~18岁，表现为肢体的阵挛性抽动，多合并全面强直-阵挛发作和失神发作，常为光敏性，对抗癫痫药物反应良好，但停药后常有复发。
7)觉醒时全面强直-阵挛性癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking)：好发于10~20岁，清晨醒来或傍晚休息时发病，表现为全面强直-阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作。
(2)隐源性或症状性(cryptogenic or symptomatic)：推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因。
1)West综合征：又称婴儿痉挛征，出生后1年内起病，3-7个月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调(hypsarrhythmia)是本病特征性三联征。典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%~70%发作停止，40%转变为其他类型发作如Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。
2)Lennox-Gastaut综合征：好发于1~8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘-慢复合波(1-2.5Hz)和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。
3)肌阵挛-失张力发作性癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizures)又称肌阵挛-猝倒性癫痫：2~5岁发病，男孩多于女孩，首次发作多为全面强直-阵挛性发作，持续数月后，出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作，持续1~3年。EEG早期表现为4-7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则的双侧同步的2-3Hz棘-慢复合波和(或)多棘-慢复合波，病程和预后不定。
4)伴有肌阵挛失神发作的癫痫(epilepsy with myoclonic absences)：约在7岁起病，男孩多见，特征性表现为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动。EEG可见双侧同步对称、节律性的3Hz棘-慢复合波，类似失神发作，但治疗效果差，且有精神发育不全。
(3)症状性或继发性
1)无特殊病因：①早发性肌阵挛性脑病(early myoclonic encephalopathy)：起病于出生后3个月以内，初期为非连续的单发肌阵挛(全面性或部分性)，然后为怪异的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛。EEG示抑制-暴发性活动，可进展为高度节律失调，病情严重，第一年即可死亡。②伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病(early infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst)：又称为大田原综合征，发生于出生后数月内，常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌阵挛发作罕见。在清醒和睡眠状态时EEG均见周期性暴发抑制的波形。预后不良，可出现严重的精神运动迟缓及顽固性发作，常在4-6个月时进展为West综合征。③其他症状性全面性癫痫。
2)特殊综合征：癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形(胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等)和证实或疑为先天性代谢异常的疾病(苯丙酮尿症、蜡样脂褐质沉积病等)。
3.不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征
(1)既有全面性又有部分性发作
1)新生儿癫痫(neonatal seizures)：多见于未成熟儿，临床表现常被忽略。
2)婴儿重症肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infancy)：又称Dravet综合征。出生后1年内发病，初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的、频繁的肌阵挛，部分患者有局灶性发作或不典型失神，从2岁起精神运动发育迟缓并出现其他神经功能缺失。
3)慢波睡眠中持续棘-慢复合波癫痫(epilepsy with continuous spike-waves during slow-wave sleep)：由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱。
4)Landau-Kleffner综合征：也称获得性癫痫性失语，发病年龄3~8岁，男多于女，隐匿起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，15岁以前病情及脑电图均可有缓解。
(2)未能确定为全面性或部分性癫痫：包括所有临床及脑电图发现不能归入全面或部分性明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例。
4.特殊综合征 包括热性惊厥、孤立发作或孤立性癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况下(乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷)的发作。
2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征：
1.家族性颞叶癫痫 常染色体显性遗传，外显率60%，多发生于青少年或成年早期，平均发病年龄24岁，部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史。临床多表现为颞叶起源的部分性发作。MRI多正常，部分有弥漫性点状T2高信号；连锁分析未发现与颞叶癫痫或热性惊厥已知位点相连锁。可选用卡马西平、苯妥英钠，丙戊酸钠治疗，预后良好。应注意与颞叶内侧癫痫相鉴别，后者平均发病年龄9岁，6%有热性惊厥史，少见有家族史，EEG常见局灶性痫样放电，MRI示海马T2高信号，通常比较难治。
2.不同病灶的家族性部分性癫痫 常染色体显性遗传，连锁分析证实与2号染色体长臂和22号染色体q11~q12区域有关，外显率62%，平均发病年龄13岁(2个月~43岁)。临床特征为不同家庭成员的部分性癫痫起于不同皮质，额叶和颞叶是最常受累的区域，所有患者都有局灶性发作。50%~60%患者EEG有发作间期痫性放电，睡眠中更易记录到，神经系统体格检查和影像学检查均阴性。85%~96%对传统抗癫痫药反应良好。与以前报道的家族性部分性癫痫不同的是后者家庭成员的部分性癫痫都是起自相同的皮质区域。
3.婴儿早期游走性部分性发作 发病年龄13天~7个月，发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红，后期发作多样化，可由一种发作类型转变成另一种类型，临床可表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动等，也可出现继发性全面发作，肌阵挛罕见，两次发作间期，婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。
4.非进行性脑病的肌阵挛持续状态 平均发病年龄为12个月，多有脑病和神经功能障碍，表现为或多或少较典型的部分运动性发作、肌阵挛失神及粗大肌阵挛，肌阵挛表现为面部和(或)肢体远端肌肉的阵挛，初期发生在不同的肌肉，呈游走性和非同步性，随后出现频率不同，但节律一致的肌阵挛运动，在有明显失神时更突出，慢波睡眠中失神和肌阵挛消失。
5.惊吓性癫痫 1989年国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状，在此次国际分类中将其作为癫痫综合征，归于反射性癫痫中。是突然，未预料到的、通常由某种声音引起的发作，表现为惊跳，随后出现短暂、不对称性强直，多有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30秒。大多数患者仅对一种刺激敏感，反复刺激可能有短时间耐受。卡马西平能改善有单侧体征、局限性神经功能损伤和局限性脑电图异常患者的发作，拉莫三嗪和氯硝西泮作为辅助治疗也有部分疗效，长期控制癫痫发作比较困难，有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。
第二节 癫痫的诊断
癫痫是多种病因所致的疾病，其诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。
【病史和体检】
完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。由于患者发作时大多数有意识障碍，难以描述发作情形，故应详尽询问患者的亲属或目击者。病史需包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过；既往史应包括母亲妊娠是否异常及妊娠用药史，围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病；家族史应包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病(如偏头痛)。详尽的问诊及全身及神经系统查体是必需的。
【辅助检查】
1.脑电图(EEG) 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。EEG对发作性症状的诊断有很大价值，有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合征。理论上任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期痫样放电，但实际工作中由于技术和操作上的局限性，常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查始终正常。在部分正常人中偶尔也可记录到痫样放电，因此，不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫。
近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视频脑电图(video-EEG)使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系。
2.神经影像学检查 包括CT和MRI，可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。MRI较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变。国际抗癫痫联盟神经影像学委员会于1997年提出以下情况应做神经影像学检查：①任何年龄、病史或脑电图提示为部分性发作；②在1岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发作；③神经或神经心理证明有局限性损害；④一线抗癫痫药物无法控制发作；⑤抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者。功能影像学检查如SPECT、PET等能从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶的定位。
【鉴别诊断】
1.晕厥(syncope) 为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒。多有明显的诱因，如久站、剧痛、见血、情绪激动和严寒等，胸腔内压力急剧增高，如咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋气、排便和排尿等也可诱发。常有恶心、头晕、无力、震颤，腹部沉重感或眼前发黑等先兆。与癫痫发作比较，跌倒时较缓慢，表现为面色苍白、出汗，有时脉搏不规则，偶可伴有抽动、尿失禁。少数患者可出现四肢强直-阵挛性抽搐，但与痫性发作不同，多发作于意识丧失10秒钟以后，且持续时间短，强度较弱。单纯性晕厥发生于直立位或坐位，卧位时也出现发作多提示痫性发作。晕厥引起的意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。
2.假性癫痫发作(pseudoepileptic seizures) 又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状，难以区分。发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键。但应注意，10%假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫，10%~20%癫痫患者中伴有假性发作。
3.发作性睡病(narcolepsy) 可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、人睡前幻觉及猝倒症四联征可鉴别。
4.基底动脉型偏头痛 因意识障碍应与失神发作鉴别，但其发生缓慢，程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉；偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，脑电图可有枕区棘波。
5.短暂性脑缺血发作(TIA) TIA多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，临床症状多为缺失症状(感觉丧失或减退，肢体瘫痪)、肢体抽动不规则，也无头部和颈部的转动，症状常持续15分钟到数小时，脑电图无明显痫性放电；而癫痫见于任何年龄，以青少年为多，前述危险因素不突出，癫痫多为刺激症状(感觉异常、肢体抽搐)，发作持续时间多为数分钟，极少超过半小时，脑电图上多有痫性放电。
6.低血糖症 血糖水平低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者，病史有助于诊断。
第三节 癫痫的治疗
目前癫痫治疗仍以药物治疗为主，药物治疗应达到三个目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。近年来抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)治疗的进步、药代动力学监测技术的发展，新型AEDs的问世都为有效治疗癫痫提供了条件。
【药物治疗】
1.药物治疗的一般原则
(1)确定是否用药：人一生中偶发一至数次癫痫的概率高达5%，且39%癫痫患者有自发性缓解倾向，故并非每个癫痫患者都需要用药。一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。
(2)正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。70%-80%新诊断癫痫患者可以通过服用一种抗癫痫药物控制癫痫发作，所以治疗初始的药物选择非常关键，可以增加治疗成功的可能性；如选药不当，不仅治疗无效，而且还会导致癫痫发作加重。2006年在对大量循证医学资料汇总后，国际抗癫痫联盟推出针对不同发作类型癫痫的治疗指南，可供临床参考。该指南对临床资料的筛选十分严格，很多癫痫发作类型由于缺乏符合条件的研究资料，未能确定其一线用药，在实际工作中需要结合临床经验及患者个体观察来选择药物。
根据目前临床用药习惯，部分癫痫综合征的选药参考。
在临床上，癫痫的药物治疗通常是根据患者的癫痫综合征、发作类型、年龄、病因等因素进行个性化的药物选择。随着癫痫治疗的进展，不同癫痫综合征的用药选择也逐渐明确，以下是几种常见癫痫综合征的治疗用药参考：
1.儿童失神癫痫综合征（典型失神癫痫）
常见特征：突然发生短暂的意识丧失，伴随快速的眼睑颤动或面部肌肉的轻微抽搐，通常发作持续几秒钟到几十秒。
常用药物：
乙琥胺（Ethosuximide）：首选药物，尤其是对于单纯性失神发作，它对失神发作具有明显的抑制作用。
丙戊酸钠（Valproate）：可以作为乙琥胺的替代药物，尤其适用于同时伴有其他类型发作的情况。
拉莫三嗪（Lamotrigine）：当乙琥胺和丙戊酸钠效果不理想时，拉莫三嗪作为二线药物也有一定的效果。
2.青少年和成人失神癫痫（成人型失神癫痫）
常见特征：失神发作，可能伴随轻微的肌阵挛发作，持续时间较短，但可能会影响工作或日常活动。
常用药物：
丙戊酸钠：在成人失神癫痫中，丙戊酸钠仍然是常用的治疗药物。
拉莫三嗪：特别是对于那些对丙戊酸钠有副作用的患者，拉莫三嗪是一种良好的替代选择。
左乙拉西坦（Levetiracetam）：也可以用于部分成人患者，尤其是对其他药物反应不佳时。
3.西尔维尔综合征（West综合征）
常见特征：常见于婴儿，典型表现为婴儿痉挛，通常伴有脑电图上的高幅慢波（Hypsarrhythmia）。
常用药物：
氯硝西泮（Clonazepam）：是治疗婴儿痉挛症的常用药物之一，具有良好的临床效果。
扑痫酮（Vigabatrin）：特别有效于治疗由发作引起的婴儿痉挛，尤其对于那些由脑部结构异常引起的西尔维尔综合征。
丙戊酸钠：作为替代药物，也常用于治疗West综合征，尤其是当其他药物无效时。
4.Dravet综合征（重型婴儿癫痫综合征）
常见特征：通常在婴儿期开始，伴有高度的发作频率，通常与热性惊厥相关，且容易出现其他类型的发作。
常用药物：
氯噻吨（Clobazam）：作为一种苯二氮平类药物，氯噻吨对Dravet综合征有良好的效果，尤其用于控制癫痫发作。
丙戊酸钠：尽管有一定副作用，但丙戊酸钠在治疗Dravet综合征方面仍然是一个重要的药物。
拉莫三嗪：对某些Dravet综合征患者有较好的疗效。
加巴喷丁（Gabapentin）和苯巴比妥（Phenobarbital）：也可作为辅助药物。
5.良性儿童癫痫（Rolandic癫痫）
常见特征：通常在学龄前或小学生阶段发生，表现为睡眠时的局灶性发作，通常局限于面部、舌头等部位。
常用药物：
丙戊酸钠：作为首选药物，用于控制局部癫痫发作。
卡马西平（Carbamazepine）：在某些病例中，卡马西平可用于治疗局灶性癫痫，尤其是当丙戊酸钠不适用时。
左乙拉西坦：也可作为二线药物。
6.成年人局灶性癫痫（局灶性发作）
常见特征：发作通常局限于大脑某一特定区域，可能表现为感觉异常、运动障碍或意识障碍等。
常用药物：
卡马西平：是治疗局灶性癫痫的经典药物，尤其适用于颞叶癫痫等。
拉莫三嗪：对部分局灶性癫痫患者有效，尤其适用于部分非局限性癫痫。
左乙拉西坦：适用于各种癫痫发作类型，包括局灶性癫痫。
7.焦虑性癫痫（突发性全身性发作）
常见特征：伴随全身性的强直-阵挛发作，往往迅速发生且没有明显的前兆。
常用药物：
丙戊酸钠：是治疗广泛性全身性癫痫发作的首选药物。
左乙拉西坦：作为二线药物，尤其适用于药物无法完全控制的患者。
总结：
发作类型是药物选择的重要依据，例如失神发作通常使用乙琥胺或丙戊酸，而局灶性发作则可能使用卡马西平或拉莫三嗪。
年龄和病因也对药物选择有影响，如西尔维尔综合征需要使用特定药物（如扑痫酮），而儿童癫痫则有其专门的药物推荐。
药物的副作用和患者的耐受性也是治疗中不可忽视的因素，临床上会依据患者的个体情况调整药物。
(3)药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大。从药代动力学角度，剂量与血药浓度关系有三种方式，代表性药物分别为苯妥英钠、丙戊酸钠和卡马西平。苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量极易中毒，须非常小心；丙戊酸治疗范围大，开始可给予常规剂量；卡马西平由于自身诱导作用使代谢逐渐加快，半衰期缩短，需逐渐加量，1周左右达到常规剂量。拉莫三嗪、托吡酯应逐渐加量，1个月左右达治疗剂量，否则易出现皮疹、中枢神经系统不良反应等。根据药物的半衰期可将日剂量分次服用。半衰期长者每日1-2次，如苯妥英钠、苯巴比妥等；半衰期短的药物每日服3次。
(4)严密观察不良反应：大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应，应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性。以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关。多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少。多数抗癫痫药物为碱性，饭后服药可减轻胃肠道反应。较大剂量于睡前服用可减少白天镇静作用。
(5)尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则是尽可能单药治疗，70%~80%左右的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作。单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大限度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量；如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制且不出现不良反应。监测血药浓度以指导用药，减少用药过程中的盲目性。
(6)合理的联合治疗：尽管单药治疗有着明显的优势，但是约20%患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗。所谓合理的多药联合治疗即“在最低程度增加不良反应的前提下，获得最大限度的发作控制”。
下列情况可考虑合理的联合治疗：①有多种类型的发作；②针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作；③针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗效；④对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。
联合用药应注意：①不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮和地西泮；②尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸可引起特异过敏性肝坏死，因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不良反应；③合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。
(7)增减药物、停药及换药原则：①增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；②AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态；③换药：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应有5~7天的过渡期；④停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般说来，全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于1~1.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药。
2.常用的抗癫痫药
(1)传统AEDs
1)苯妥英钠(phenytoin，PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢，代谢酶具有可饱和性，饱和后增加较小剂量即达到中毒剂量，小儿不易发现毒副反应，婴幼儿和儿童不宜服用，成人剂量200mg/d，加量时要慎重。半衰期长，达到稳态后成人可日服1次，儿童日服2次。
2)卡马西平(carbamazepine，CBZ)：是部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs，对继发性GTCS亦有较好的疗效，但可加重失神和肌阵挛发作。由于对肝酶的自身诱导作用，半衰期初次使用时为20-30小时，常规治疗剂量10-20mg/(kg·d)，开始用药时清除率较低，起始剂量应为2-3mg/(kg·d)，一周后渐增加至治疗剂量。治疗3~4周后，半衰期为8-12小时，需增加剂量维持疗效。
3)丙戊酸钠(valproate，VPA)：是一种广谱AEDs，是全面性发作，尤其是GTCS合并典型失神发作的首选药，也用于部分性发作。胃肠道吸收快，可抑制肝的氧化、结合、环氧化功能，与血浆蛋白结合力高，故与其他AEDs有复杂的交互作用。半衰期短，联合治疗时半清除期为8~9小时。常规剂量成人600~1800mg/d，儿童10-40mg/(kg·d)。
4)苯巴比妥(phenobarbital，PB)：常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对GTCS疗效好，也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用。半衰期长达37-99小时，可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人60-90mg/d，小儿2-5mg/(kg·d)。
5)扑痫酮(primidone，PMD)：经肝代谢为具有抗痫作用的苯巴比妥和苯乙基丙二酰胺。适应证是GTCS，以及单纯和复杂部分性发作。
6)乙琥胺(ethosuximide，ESX)：仅用于单纯失神发作。吸收快，约25%以原型由肾脏排泄，与其他AEDs很少相互作用，几乎不与血浆蛋白结合。
7)氯硝西泮(clonazepam，CNZ)：直接作用于GABA受体亚单位，起效快，但易出现耐药使作用下降。作为辅助用药，小剂量常可取得良好疗效，成人试用1mg/d，必要时逐渐加量；小儿试用0.5mg/d。
(2)新型AEDs
1)托吡酯(topiramate，TPM)：为天然单糖基右旋果糖硫代物，为难治性部分性发作及继发GTCS的附加或单药治疗药物，对于Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等也有一定疗效。半清除期20-30小时。常规剂量成人75-200mg/d，儿童3-6mg/(kg·d)，应从小剂量开始，在3-4周内逐渐增至治疗剂量。远期疗效好，无明显耐药性，大剂量也可用作单药治疗。卡马西平和苯妥英钠可降低托吡酯的血药浓度，托吡酯也可降低苯妥英钠和口服避孕药的疗效。
2)拉莫三嗪(lamotrigine，LTG)：为部分性发作及GTCS的附加或单药治疗药物，也用于Lennox-Gastaut综合征、失神发作和肌阵挛发作的治疗。胃肠道吸收完全，经肝脏代谢，半衰期14~50小时，合用丙戊酸钠可延长70-100小时。成人起始剂量25mg/d，之后缓慢加量，维持剂量100~300mg/d；儿童起始剂量2mg/(kg·d)，维持剂量5-15mg/(kg·d)；与丙戊酸钠合用剂量减半或更低，儿童起始剂量0.2mg/(kg·d)，维持剂量2-5mg/(kg·d)。经4~8周逐渐增加至治疗剂量。
3)加巴喷丁(gabapentin，GBP)：用于12岁以上及成人的部分性癫痫发作和GTCS的辅助治疗。不经肝代谢，以原型由肾排泄。起始剂量100mg，3次/天，维持剂量900-1800mg/d，分3次服用。
4)非尔氨酯(felbamate，FBM)：对部分性发作和Lennox-Gastaut综合征有效，可作为单药治疗。起始剂量400mg/d，维持剂量1800-3600mg/d。90%以原型经肾排泄。
5)奥卡西平(oxcarbazepine，OXC)：是一种卡马西平的10-酮衍生物，适应证与卡马西平相同，主要用于部分性发作及继发全面性发作的附加或单药治疗。但稍有肝酶诱导作用，无药物代谢的自身诱导作用及极少药代动力学相互作用。在体内不转化为卡马西平或卡马西平环氧化物，对卡马西平有变态反应的患者2/3能耐受奥卡西平。成人初始剂量300mg/d，每日增加300mg，单药治疗剂量600~1200mg/d。奥卡西平300mg相当于卡马西平200mg，故替换时用量应增加50%。
6)氨己烯酸(vigabatrin，VGB)：用于部分性发作、继发性GTCS和Lennox-Gastaut综合征，对婴儿痉挛症有效，也可用于单药治疗。主要经肾脏排泄，不可逆抑制GABA转氨酶，增强GABA能神经元作用。起始剂量500mg/d，每周增加500mg，维持剂量2~3g/d，分2次服用。
7)替加宾(tiagabine，TGB)：作为难治性复杂部分性发作的辅助治疗。胃肠道吸收迅速，1小时达峰浓度。半衰期4~13小时，无肝酶诱导或抑制作用，但可被苯妥英钠、卡马西平及苯巴比妥诱导，半衰期缩短为3小时。开始剂量4mg/d，一般用量10~15mg/d。
8)唑尼沙胺(zonisamide，ZNS)：对GTCS和部分性发作有明显疗效，也可治疗继发全面性发作、失张力发作、West综合征、Lennox-Gastaut综合征、不典型失神发作及肌阵挛发作。因在欧洲和美国发现有些患者发生肾结石，故已少用。
9)左乙拉西坦(levetiracetam，LEV)：为吡拉西坦同类衍生物，作用机制尚不明，目前认为其能特异结合于突触小泡蛋白SV2A。对部分性发作伴或不伴继发GTCS、肌阵挛发作等都有效。口服吸收迅速，半衰期6-8小时。耐受性好，无严重不良反应。
10)普瑞巴林(pregabalin)：本药为γ氨基丁酸类似物，结构、作用与加巴喷丁类似，具有抗癫痫活性，但本药的抗癫痫机制尚不明确。主要用于癫痫部分性发作的辅助治疗。
【药物难治性癫痫】
不同的癫痫发作及癫痫综合征具有不同的临床特点及预后，即使是相同癫痫综合征的患者，预后也有差别。整体来说，1/3左右的癫痫患者经过一段时间的单药治疗，甚至小部分患者不进行治疗也可以获得长期的缓解。另有约1/3的患者采用单药或者合理的多药联合治疗，可以有效地控制发作，获得满意的疗效。因此70%左右的癫痫患者预后良好。多项研究证实，尽管予以合理的药物治疗，另外仍然有30%左右患者的癫痫发作迁延不愈，称为难治性癫痫(intractable epilepsy)；难以控制的癫痫发作对患者的身体健康造成严重损害，其病死率显著高于正常人群水平。目前对难治性癫痫尚无统一定义，国内提出的有关难治性癫痫的定义为“频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并且影响日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位性病变者”。
难治性癫痫的一个普遍特征是对于不同作用机制的AEDs都呈现一定程度的耐药性。这种癫痫耐药性的产生可能涉及多种机制和多种因素。目前对于药物难治性的机制，有2种假说越来越受到重视，一种为目标假说(target hypothesis)即认为药物作用靶点目标的改变，造成对AEDs的敏感性降低，可能是形成癫痫耐药的基础；另外一种为多药转运体假说(multidrug transporters)，认为由于先天或者获得性的原因导致了多药转运体的过度表达，使AEDs通过血-脑屏障时被主动泵出增加，导致药物不能有效地到达靶点，局部的AEDs达不到有效治疗浓度，从而导致癫痫的难治性。
一般来说，存在多种发作类型或复杂部分性发作的，比其他类型的发作预后相对要差。对治疗药物反应良好、尤其是对第一种AEDs即有效者，是预后良好的重要指征，早期就对AEDs反应不良者提示癫痫不容易控制。从病因学角度看，特发性癫痫预后良好，具有病因或潜在病因的症状性癫痫及隐源性癫痫的整体预后较差，出现难治性的比例明显增高。由于难治性癫痫可能造成患者智能及躯体损害，并带来一系列心理，社会问题，已成为癫痫治疗、预防和研究的重点。对于难治性癫痫应当早期识别，以便尽早采用更加积极的治疗措施，但需要认识到由于诊断错误、选药不当、用量不足、依从性差等因素造成的所谓“医源性难治性癫痫”。
【手术治疗】
患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。同前所述，20%-30%的癫痫发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上、血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作、出现对AEDs耐药者，考虑难治性癫痫。应当采用适当的手术治疗来减轻患者的发作，并有机会使患者获得发作的完全控制。
手术适应证：效果比较理想的多为部分性发作，主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷者，疗效较好。目前认为，癫痫病灶的切除术必须有特定的条件，基本点为：①癫痫灶定位须明确；②切除病灶应相对局限；③术后无严重功能障碍的风险。癫痫手术治疗涉及多个环节，需要在术前结合神经电生理学、神经影像学、核医学、神经心理学等多重检测手段进行术前综合评估，对致痫源区进行综合定位，是癫痫外科治疗成功与否的关键。
常用的方法有：①前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术；②颞叶以外的脑皮质切除术；③癫痫病灶切除术；④大脑半球切除术；⑤胼胝体切开术；⑥多处软脑膜下横切术。除此以外，还有迷走神经刺激术、慢性小脑电刺激术、脑立体定向毁损术等，理论上对于各种难治性癫痫都有一定的疗效。
第四节 癫痫持续状态
癫痫持续状态(status epilepticus，SE)或称癫痫状态，传统定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止”。目前观点认为，如果患者出现全面强直-阵挛性发作持续5分钟以上即有可能发生神经元损伤，对于GTCS的患者若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断，并须用AEDs紧急处理。癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高。任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。
癫痫持续状态最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。
【分类】
新近研究证实：非癫痫持续状态的单个惊厥性抽搐的发作时间一般不会超过2分钟，因而以30分钟作为诊断时限并非很恰当，从临床实际出发，持续10分钟的行为和电抽搐活动是一个更符合实际的标准，而这也是要求开始静脉给药的时间点。可根据发作起始局限累及一侧大脑半球某个部分、或是双侧大脑半球同时受累进一步分为全面性发作持续状态(generalized status epilepticus)与部分性发作持续状态(partial status epilepticus)。
1.全面性发作持续状态
(1)全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床最常见、最危险的癫痫持续状态，表现强直-阵挛发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。
(2)强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或其他类型发作，如肌阵挛、不典型失神、失张力发作等，EEG出现持续性较慢的棘-慢或尖-慢波放电。
(3)阵挛性发作持续状态：阵挛性发作持续状态时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷。
(4)肌阵挛发作持续状态：特发性肌阵挛发作患者很少出现癫痫持续状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。特发性患者EEG显示和肌阵挛紧密联系的多棘波，预后较好；继发性的EEG通常显示非节律性反复的棘波，预后较差。
(5)失神发作持续状态：主要表现为意识水平降低，甚至只表现反应性下降、学习成绩下降；EEG可见持续性棘-慢波放电，频率较慢(<3Hz)。多由治疗不当或停药诱发。
2.部分性发作持续状态
(1)单纯部分性发作持续状态：临床表现以反复的局部颜面或躯体持续抽搐为特征，或持续的躯体局部感觉异常为特点，发作时意识清楚，EEG上有相应脑区局限性放电。病情演变取决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发。某些非进行性器质性病变后期可伴有同侧肌阵挛。Rasmussen综合征(部分性连续癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。
(2)边缘叶性癫痫持续状态：常表现为意识障碍和精神症状，又称精神运动性癫痫状态，常见于颞叶癫痫，须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。
(3)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。
另外，目前也倾向于可根据是否存在惊厥性发作将癫痫持续状态分为惊厥性持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)与非惊厥性持续状态(non-convulsive status epilepticus，NCSE)。
【治疗】
癫痫持续状态的治疗目的为：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。
1.一般措施
(1)对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫持续状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套。
(2)建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠。
(3)积极防治并发症：脑水肿可用20%甘露醇125-250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。
2.药物选择 理想的抗癫痫持续状态的药物应有以下特点：①能静脉给药；②可快速进入脑内，阻止癫痫发作；③无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长的时间以防止再次发作。控制癫痫持续状态的药物都应静脉给药，难以静脉给药的患者如新生儿和儿童，可以直肠内给药。因此，药物的选择应基于特定的癫痫持续状态类型及它们的药代动力学特点和易使用性。
(1)地西泮治疗：首先用地西泮10~20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60~100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25~0.5mg/kg，一般不超过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。
(2)地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10-20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3-0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/min。用药中如出现血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停药。
(3)苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上。
(4)10%水合氯醛：20-30ml加等量植物油保留灌肠，每8~12小时1次，适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
(5)副醛：8-10ml(儿童0.3ml/kg)植物油稀释后保留灌肠。可引起剧咳，有呼吸疾病者勿用。
经上述处理，发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1~0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。发作停止后，还需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。对同存的并发症也要给予相应的治疗。
3.难治性癫痫持续状态 难治性癫痫持续状态 是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。癫痫持续状态是急症，预后不仅与病因有关，还与成功治疗的时间有关。如发作超过1小时，体内环境的稳定性被破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害，因而难治性癫痫状态治疗的首要任务就是要迅速终止发作，可选用下列药物：
(1)异戊巴比妥：是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法，几乎都有效。成人每次0.25-0.5g，1-4岁的儿童每次0.1g，大于4岁的儿童每次0.2g，用注射用水稀释后缓慢静注，每分钟不超过100mg。低血压、呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应，因而在使用中往往需行气管插管，机械通气来保证生命体征的稳定。
(2)咪达唑仑：由于其起效快，1-5分钟出现药理学效应，5-15分钟出现抗癫痫作用，使用方便，对血压和呼吸的抑制作用比传统药物小。近年来，已广泛替代异戊巴比妥，有成为治疗难治性癫痫状态标准疗法的趋势。常用剂量为首剂静注0.15~0.2mg/kg，然后按0.06~0.6mg/(kg·h)静滴维持。新生儿可按0.1-0.4mg/(kg·h)持续静脉滴注。
(3)丙泊酚：是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂，能明显增强GABA能神经递质的释放，可在几秒钟内终止癫痫发作和脑电图上的痫性放电，平均起效时间2.6分钟。建议剂量1-2mg/kg静注，继之以2-10mg/(kg·h)持续静滴维持。控制发作所需的血药浓度为2.5μg/ml，突然停用可使发作加重，逐渐减量则不出现癫痫发作的反跳。丙泊酚可能的不良反应包括诱导癫痫发作，但并不常见，且在低于推荐剂量时出现，还可出现其他中枢神经系统的兴奋症状，如肌强直、角弓反张、舞蹈手足徐动症。儿童静注推荐剂量超过24小时，可能出现横纹肌溶解、难治性低氧血症、酸中毒、心衰等不良反应。
(4)利多卡因：对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效，终止发作的首次负荷剂量为1-3mg/kg，大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药。虽在控制癫痫发作的范围内很少有毒副反应发生，但在应用利多卡因的过程中仍应注意其常见的不良反应：如烦躁、谵妄、精神异常、心律失常及过敏反应等。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。
(5)也可选用氯氨酮、硫喷妥钠等进行治疗。
【流行病学】
癫痫是神经系统常见疾病，流行病学资料显示癫痫的年发病率为(50~70)/10万；患病率约为5‰；死亡率为(1.3~3.6)/10万，为一般人群的2~3倍。我国目前约有900万以上癫痫患者，每年新发癫痫患者65万-70万，30%左右为难治性癫痫，我国的难治性癫痫患者至少在200万以上。
【病因】
癫痫不是独立的疾病，而是一组疾病或综合征，引起癫痫的病因非常复杂，根据病因学不同，癫痫可分为三大类：
1.症状性癫痫(symptomatic epilepsy) 由各种明确的中枢神经系统结构损伤或功能异常所致，如：脑外伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、皮质发育障碍、神经系统变性疾病、药物和毒物等。
2.特发性癫痫(idiopathic epilepsy) 病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常，可能与遗传因素密切相关，常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床及脑电图表现。如：伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫、家族性颞叶癫痫等。
3.隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy) 临床表现提示为症状性癫痫，但现有的检查手段不能发现明确的病因。其约占全部癫痫的60%~70%。
【影响发作的因素】
1.年龄 特发性癫痫与年龄密切相关，如婴儿痉挛症在1岁内起病，儿童失神癫痫发病高峰在6-7岁，肌阵挛癫痫起病在青春期前后。各年龄段癫痫的常见病因也不同：0~2岁多为围生期损伤、先天性疾病和代谢障碍等；2~12岁多为急性感染、特发性癫痫、围生期损伤和热性惊厥等；12~18岁多为特发性癫痫、颅脑外伤，血管畸形和围生期损伤等；18-35岁多为颅脑外伤、脑肿瘤和特发性癫痫等；35-65岁多为脑肿瘤、颅脑外伤、脑血管疾病和代谢障碍等；65岁以后多为脑血管疾病、脑肿瘤、阿尔茨海默病伴发等。
2.遗传因素 可影响癫痫易患性：如儿童失神发作患者的兄弟姐妹在5-16岁有40%以上出现3Hz棘-慢波的异常脑电图，但仅1/4出现失神发作。症状性癫痫患者的近亲患病率为15‰，高于普通人群。有报告单卵双胎儿童发生失神和全面强直-阵挛的一致率很高。
3.睡眠 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系：如全面强直-阵挛发作常在晨醒后发生；婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作；伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫多在睡眠中发作等。
4.内环境改变 内分泌失调、电解质紊乱和代谢异常等均可影响神经元放电阈值，导致痫性发作。如少数患者仅在月经期或妊娠早期发作，为月经期癫痫和妊娠性癫痫；疲劳、睡眠缺乏、饥饿、便秘、饮酒、闪光、感情冲动和一过性代谢紊乱等都可导致痫性发作。
【发病机制】
癫痫的发病机制非常复杂，至今尚未能完全了解其全部机制，但发病的一些重要环节已被探知。
1.痫性放电的起始 神经元异常放电是癫痫发病的电生理基础。正常情况下，神经元自发产生有节律性的电活动，但频率较低。致痫灶神经元的膜电位与正常神经元不同，在每次动作电位之后出现阵发性去极化漂移(paroxysmal depolarization shift，PDS)，同时产生高幅高频的棘波放电。神经元异常放电可能由于各种病因导致离子通道蛋白和神经递质或调质异常，出现离子通道结构和功能改变，引起离子异常跨膜运动所致。
在癫痫发病机制中，对于神经元异常放电的起源需区分两个概念：①癫痫病灶(lesion)：是癫痫发作的病理基础，指可直接或间接导致痫性放电或癫痫发作的脑组织形态或结构异常，CT或MRI通常可显示病灶，有的需要在显微镜下才能发现；②致痫灶(seizure focus)：是脑电图出现一个或数个最明显的痫性放电部位，痫性放电可因病灶挤压、局部缺血等导致局部皮质神经元减少和胶质增生所致。研究表明直接导致癫痫发作的并非癫痫病理灶而是致痫灶。单个病灶(如肿瘤、血管畸形等)产生的致痫灶多位于病灶边缘，广泛癫痫病灶(如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等)所致的致痫灶常包含在病灶内，有时可在远离癫痫灶的同侧或对侧脑区。
2.痫性放电的传播 异常高频放电反复通过突触联系和强直后的易化作用诱发周边及远处的神经元同步放电，从而引起异常电位的连续传播。异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作；若异常放电在局部反馈回路中长期传导，表现为部分性发作持续状态；若异常放电通过电场效应和传导通路，向同侧其他区域甚至一侧半球扩散，表现为Jackson发作；若异常放电不仅波及同侧半球还可同时扩散到对侧大脑半球，表现为继发性全面性发作；若异常放电的起始部分在丘脑和上脑干，并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，表现为失神发作；若异常放电广泛投射至两侧大脑皮质并使网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。
3.痫性放电的终止 目前机制尚未完全明了，可能机制为脑内各层结构的主动抑制作用，即癫痫发作时，癫痫灶内产生巨大突触后电位，后者激活负反馈机制，使细胞膜长时间处于过度去极化状态，从而抑制异常放电扩散，同时减少癫痫灶的传入性冲动，促使发作放电的终止。
【病理】
癫痫的病因错综复杂，病理改变亦呈多样化，我们通常将癫痫病理改变分为两类，即引起癫痫发作的病理改变(即癫痫发作的病因)和癫痫发作引起的病理改变(即癫痫发作的后果)，这对于明确癫痫的致病机制以及寻求外科手术治疗具有十分重要的意义。
由于医学伦理学限制，目前关于癫痫的病理研究大部分来自难治性癫痫患者手术切除的病变组织，在这类患者中，海马硬化(hippocampal sclerosis，HS)具有一定的代表性。海马硬化又称阿蒙角硬化(Ammon's horn sclerosis，AHS)或颞叶中央硬化(mesial temporal sclerosis，MTS)，它既可以是癫痫反复发作的结果，又可能是导致癫痫反复发作的病因，与癫痫治疗成败密切相关。海马硬化肉眼观察表现为海马萎缩、坚硬；组织学表现为双侧海马硬化病变多呈现不对称性，往往发现一侧有明显的海马硬化表现，而另一侧海马仅有轻度的神经元脱失；此外，也可波及海马旁回、杏仁核、钩回等结构。镜下典型表现是神经元脱失和胶质细胞增生，且神经元的脱失在癫痫易损区更为明显，比如CA1区、CA3区和门区。
苔藓纤维出芽(mossy fiber sprouting)是海马硬化患者另一重要的病理表现。颗粒细胞的轴突称为苔藓纤维，正常情况下只投射至门区及CA3区，反复癫痫发作触发苔藓纤维芽生，进入齿状回的内分子层(主要是颗粒细胞的树突)和CA1区，形成局部异常神经环路，导致癫痫发作。
海马硬化患者还可发现齿状回结构的异常。最常见的是颗粒细胞弥散增宽(disperse of dentate granular cells)，表现为齿状回颗粒细胞宽度明显宽于正常对照，颗粒层和分子层界限模糊，这可能是癫痫发作导致颗粒细胞的正常迁移被打断，或者是癫痫诱发神经发生的结果。此外，很多学者报道在癫痫患者海马门区发现异形神经元，同时伴有细胞骨架结构的异常。
而对于非海马硬化的患者，反复的癫痫发作是否一定发生神经元脱失等海马的神经病理改变，尚无定论。国外有学者收集癫痫患者的尸检标本发现，长期反复发作的癫痫患者并不一定有神经元显著的脱失。随着分子生物学等基础学科的迅速发展，癫痫发作所引起的细胞超微构架损伤及分子病理机制将逐步明朗化。
第一节 癫痫的分类
癫痫分类非常复杂：癫痫发作分类是指根据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征进行分类；癫痫综合征分类是指根据癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等综合因素进行分类。
目前应用最广泛的是国际抗癫痫联盟(ILAE)1981年癫痫发作分类和1989年癫痫综合征分类。
国际抗癫痫联盟(ILAE，1981年)癫痫发作分类
国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年的癫痫发作分类是一个经典框架，至今仍被广泛引用。以下是其分类的详细说明，经校验确保准确性和完整性：
1.部分性发作（Partial Seizures，局灶性发作）
定义：起始于大脑局部区域的异常放电。
亚型：
(1)简单部分性发作（Simple Partial Seizures）
特征：意识保留，无意识障碍。
症状类型：
运动症状：局部肢体抽搐（如手部抽动）、Jackson进展（抽搐从局部扩散至相邻区域）。
感觉症状：躯体感觉异常（麻木、刺痛）、视觉（闪光）、听觉（嗡嗡声）或嗅觉幻觉。
自主神经症状：面色潮红、出汗、心悸或胃肠道不适。
精神症状：似曾相识感（déjà vu）、恐惧、幻觉等。
脑电图：局部异常放电，通常不扩散。
(2)复杂部分性发作（Complex Partial Seizures）
特征：意识障碍（如反应迟钝、记忆中断），常伴自动症（automatisms）。
自动症表现：重复动作（咀嚼、吞咽、搓手）、无目的行走或言语重复。
发作后状态：可能出现意识模糊或短暂失忆。
脑电图：颞叶或额叶局灶性放电，可能扩散至其他区域。
(3)部分性发作继发全面性发作（Secondarily Generalized Seizures）
特征：局灶性发作扩散至双侧大脑，发展为全面性（通常为强直-阵挛发作）。
过程：可能先有先兆（简单部分性发作），随后意识丧失并进入全面发作阶段。
2.全面性发作（Generalized Seizures）
定义：双侧大脑半球同步异常放电，发作起始即累及全脑。
亚型：
(1)失神发作（Absence Seizures）
典型失神（Typical Absence）：
表现：突然动作停止、凝视，持续5-10秒，发作后立即恢复。
脑电图：3Hz对称同步棘慢波。
常见于：儿童期失神癫痫。
不典型失神（Atypical Absence）：
表现：起止较缓慢，持续时间更长（数10秒），伴轻微自动症或肌阵挛。
脑电图：1.5-2.5Hz不规则棘慢波。
常见于：Lennox-Gastaut综合征等。
(2)肌阵挛发作（Myoclonic Seizures）
表现：短暂、闪电样肌肉收缩，可累及全身或局部（如肩部）。
常见于：青少年肌阵挛癫痫、进行性肌阵挛癫痫。
(3)阵挛发作（Clonic Seizures）
表现：节律性肌肉收缩与放松，常见于儿童，可伴发热（如高热惊厥），但非高热专属。
(4)强直发作（Tonic Seizures）
表现：肌肉突然强直收缩（如躯干前屈、四肢僵硬），持续数秒至1分钟。
常见于：Lennox-Gastaut综合征、睡眠中发作。
(5)强直-阵挛发作（Tonic-Clonic Seizures，大发作）
分期：
强直期：全身僵直，可能伴尖叫（气流通过痉挛声门所致），持续10-20秒。
阵挛期：肢体节律性抽动，持续1-2分钟。
发作后期：意识模糊、肌肉松弛，可能出现尿失禁、嗜睡或头痛。
(6)失张力发作（Atonic Seizures，跌倒发作）
表现：突发肌张力丧失，导致跌倒（“猝倒”）或头部下垂，持续1-2秒。
高风险：因跌倒导致头部外伤。
常见于：Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征。
3.未分类发作（Unclassified Seizures）
定义：因临床表现或脑电图数据不足，无法归类至上述类型。
常见情况：新生儿发作、症状不典型或记录不完整的发作。
备注
术语更新：1981年分类中“部分性发作”现称“局灶性发作”（ILAE 2017年修订）。
临床应用：此分类至今仍为癫痫诊断基础，但需结合后续更新（如2017年ILAE分类）综合评估。
此分类系统为癫痫的临床诊断和治疗提供了重要依据，但具体病例需结合详细病史、脑电图及影像学综合判断。
1989年癫痫综合征分类
1989年癫痫综合征的分类是由国际抗癫痫联盟（ILAE）提出的，当时对癫痫综合征的分类体系进行了进一步的细化。这一分类系统主要依据癫痫发作的类型、临床表现、病因、脑电图（EEG）特征以及与特定年龄段的关系来进行划分。
在1989年的国际分类中，癫痫综合征被分为两大类：
局灶性癫痫综合征：
这类癫痫综合征主要表现为局部脑区的癫痫发作，通常是由某个局部脑区域的病变引起的。表现形式包括局灶性癫痫、继发性广泛性癫痫等。
全身性癫痫综合征：
这类癫痫综合征通常表现为全身性的癫痫发作，涉及大脑两侧。典型的包括大发作、失神发作、肌阵挛发作等。
同时，1989年分类提出了“特定综合征”的概念，即根据不同的临床表现、发作类型以及病因，给出一些常见的癫痫综合征名称。例如：
儿童失神癫痫综合征（如小儿失神发作型癫痫）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（这是一种较为特殊的癫痫类型，通常伴随局部脑损害）
婴儿痉挛症（West综合征）等。
这些分类有助于临床医生对癫痫患者进行更精确的诊断和治疗。
一、癫痫发作的分类
癫痫临床表现丰富多样，但都具有如下共同特征：①发作性，即症状突然发生，持续一段时间后迅速恢复，间歇期正常；②短暂性，即发作持续时间非常短，通常为数秒钟或数分钟，除癫痫持续状态外，很少超过半小时；③重复性，即第一次发作后，经过不同间隔时间会有第二次或更多次的发作；④刻板性，指每次发作的临床表现几乎一致。
1.部分性发作(partial seizure) 是指源于大脑半球局部神经元的异常放电，包括单纯部分性、复杂部分性、部分性继发全面性发作三类，前者为局限性发放，无意识障碍，后两者放电从局部扩展到双侧脑部，出现意识障碍。
(1)单纯部分性发作(simple partial seizure)：发作时程短，一般不超过1分钟，发作起始与结束均较突然，无意识障碍。可分为以下四型：
1)部分运动性发作：表现为身体某一局部发生不自主抽动，多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可波及一侧面部或肢体，病灶多在中央前回及附近，常见以下几种发作形式：①Jackson发作：异常运动从局部开始，沿大脑皮质运动区移动，临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展，称为Jackson发作；严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性(半小时至36小时内消除)肢体瘫痪，称为Todd麻痹。②旋转性发作：表现为双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180°，部分患者过度旋转可引起跌倒，出现继发性全面性发作。③姿势性发作：表现为发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧。④发音性发作：表现为不自主重复发作前的单音或单词，偶可有语言抑制。
2)部分感觉性发作：躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针剌感，多发生在口角、舌、手指或足趾，病灶多在中央后回躯体感觉区；特殊感觉性发作可表现为视觉性(如闪光或黑朦等)、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感、飘动感或水平/垂直运动感等。
3)自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。病灶多位于岛叶，丘脑及周围(边缘系统)，易扩散出现意识障碍，成为复杂部分性发作的一部分。
4)精神性发作；可表现为各种类型的记忆障碍(如似曾相识，似不相识，强迫思维、快速回顾往事)、情感障碍(无名恐惧、忧郁、欣快、愤怒)、错觉(视物变形、变大、变小，声音变强或变弱)、复杂幻觉等。病灶位于边缘系统。精神性发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆，也可继发全面性强直-阵挛发作。
(2)复杂部分性发作(complex partial seizure，CPS)：占成人癫痫发作的50%以上，也称为精神运动性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫痫，也可见于额叶，嗅皮质等部位。由于起源、扩散途径及速度不同，临床表现有较大差异，主要分以下类型：
1)仅表现为意识障碍：一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。由于发作中可有精神性或精神感觉性成分存在，意识障碍常被掩盖，表现类似失神。成人“失神”几乎毫无例外是复杂部分性发作，但在小儿应注意与失神性发作鉴别。
2)表现为意识障碍和自动症：经典的复杂部分性发作可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，患者对此保留意识，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感(恐惧)、认知(似曾相识)和感觉性(嗅幻觉)症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1~3分钟。
自动症(automatisms)是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。自动症可表现为反复咂嘴、撅嘴、咀嚼、舔舌、牙或吞咽(口、消化道自动症)；或反复搓手、拂面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣服(手足自动症)；也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车、上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌(语言自动症)或机械重复原来的动作。自动症并非复杂部分性发作所特有，在其他发作(如失神发作)或发作后意识障碍情况下也可出现。自动症出现的机制可能为高级控制功能解除，原始自动行为的释放。意识障碍严重程度、持续时间和脑低级功能相对完整等满足了自动行为出现的条件，临床上以复杂部分性发作自动症最常见。
3)表现为意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生，可能与放电扩散较快有关。运动症状可为局灶性或不对称强直、阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势(如击剑样动作)等，也可为不同运动症状的组合或先后出现，与放电起源部位及扩散过程累及区域有关。
(3)部分性发作继发全面性发作：单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作，单纯或复杂部分性发作均可泛化为全面性强直阵挛发作。
2.全面性发作(generalized seizure)最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部，多在发作初期就有意识丧失。
(1)全面强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure，GTCS)：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。可由部分性发作演变而来，也可在疾病开始即表现为全面强直-阵挛发作。早期出现意识丧失、跌倒，随后的发作分为三期：
1)强直期：表现为全身骨骼肌持续性收缩。眼肌收缩出现眼睑上牵、眼球上翻或凝视；咀嚼肌收缩出现张口，随后猛烈闭合，可咬伤舌尖；喉肌和呼吸肌强直性收缩致患者尖叫一声，呼吸停止；颈部和躯干肌肉的强直性收缩致颈和躯干先屈曲，后反张；上肢由上举后旋转为内收旋前，下肢先屈曲后猛烈伸直，持续10-20秒钟后进入阵挛期。
2)阵挛期：肌肉交替性收缩与松弛，呈一张一弛交替性抽动，阵挛频率逐渐变慢，松弛时间逐渐延长，本期可持续30-60秒或更长。在一次剧烈阵挛后，发作停止，进入发作后期。以上两期均可发生舌咬伤，并伴呼吸停止、血压升高、心率加快，瞳孔散大，光反射消失，唾液和其他分泌物增多；Babinski 征可为阳性。
3)发作后期：此期尚有短暂阵挛，以面肌和咬肌为主，导致牙关紧闭，可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛，括约肌松弛，尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复，随后瞳孔、血压、心率渐至正常。肌张力松弛，意识逐渐恢复。从发作到意识恢复约历时5~15分钟。醒后患者常感头痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意识模糊，此时强行约束患者可能发生伤人和自伤。GTCS典型脑电图改变是，强直期开始逐渐增强的10次/秒棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。
(2)强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。发作持续数秒至数十秒。典型发作期EEG为暴发性多棘波。
(3)阵挛性发作(clonic seizure)：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动，幅度，频率和分布多变，为婴儿发作的特征，持续1分钟至数分钟。EEG缺乏特异性，可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等。
(4)失神发作(absence seizure)：分典型和不典型失神发作，临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。
1)典型失神发作：儿童期起病，青春期前停止发作。特征性表现是突然短暂的(5~10秒)意识丧失和正在进行的动作中断，双眼茫然凝视，呼之不应，可伴简单自动性动作，如擦鼻、咀嚼、吞咽等，或伴失张力如手中持物坠落或轻微阵挛，一般不会跌倒，事后对发作全无记忆，每日可发作数次至数百次。发作后立即清醒，无明显不适，可继续先前活动。醒后不能回忆。发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波。
2)不典型失神：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。EEG显示较慢的(2.0-2.5Hz)不规则棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常。多见于有弥漫性脑损害患儿，预后较差。
(5)肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群或某个肢体，常成簇发生，声、光等刺激可诱发。可见于任何年龄，常见于预后较好的特发性癫痫患者，如婴儿良性肌阵挛性癫痫；也可见于罕见的遗传性神经变性病以及弥漫性脑损害。发作期典型EEG改变为多棘-慢波。
(6)失张力发作(atonic seizure)：是姿势性张力丧失所致。部分或全身肌肉张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作，持续数秒至1分钟，时间短者意识障碍可不明显，发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。
2001年ILAE新提出了几种经过临床验证的癫痫发作类型：
1.痴笑发作 Gascon和Lombroso在1971年提出痴笑性癫痫的诊断标准：没有诱因的、刻板的、反复发作的痴笑，常伴有其他癫痫表现，发作期和发作间期EEG有痫样放电，无其他疾病能解释这种发作性痴笑。痴笑是这种发作的主要特点，也可以哭为主要临床表现，对药物耐药，如为合并的发作可能治疗有效。
2.持续性先兆 ILAE在新癫痫分类中把持续性先兆作为癫痫一种亚型，也将其视为部分感觉性癫痫的同义词。从临床观点看，可分为4种亚型：躯体感觉(如波及躯干、头部及四肢的感觉迟钝等)；特殊感觉(如视觉、听觉、嗅觉、平衡觉及味觉)；自主神经症状明显的持续性先兆；表现为精神症状的持续性先兆。
二、癫痫或癫痫综合征的分类
癫痫发作是指一次发作的全过程，而癫痫或癫痫综合征则是一组疾病或综合征的总称。
1.与部位有关的癫痫
(1)与年龄有关的特发性癫痫
1)伴中央-颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centrotemporal spike)：3~13岁起病，9~10岁为发病高峰，男孩多见，部分患者有遗传倾向。发作表现为一侧面部或口角短暂的运动性发作，常伴躯体感觉症状，多在夜间发病，发作有泛化倾向。发作频率稀疏，每月或数月1次，少有短期内发作频繁者。EEG表现为在背景活动正常基础上，中央-颞区高波幅棘-慢波。常由睡眠激活，有扩散或游走(从一侧移至另一侧)倾向。卡马西平或丙戊酸钠治疗有效，但目前认为卡马西平可能诱导脑电图出现睡眠期癫痫性电持续状态(ESES现象)，不利于患者脑电的恢复。多数患者青春期自愈。
2)伴有枕区阵发性放电的良性儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysms)：好发年龄1~14岁，发作开始表现为视觉症状、呕吐，随之出现眼肌阵挛、偏侧阵挛，也可合并全面强直-阵挛性发作及自动症。EEG示一侧或双侧枕区阵发性高波幅棘-慢波或尖波，呈反复节律性发放，仅在闭眼时见到。可选用卡马西平或丙戊酸钠治疗。
3)原发性阅读性癫痫：由阅读诱发，无自发性发作，临床表现为阅读时出现下颌阵挛，常伴有手臂的痉挛，如继续阅读则会出现全面强直-阵挛性发作。
(2)症状性癫痫
1)颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy)：表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作或这些发作形式组合。常在儿童或青年期起病，40%有高热惊厥史，部分患者有阳性家族史。根据发作起源可分为海马杏仁核发作和外侧颞叶发作。高度提示为颞叶癫痫的发作类型有：表现自主神经和(或)精神症状，嗅觉、听觉性(包括错觉)症状的单纯部分性发作(如上腹部胃气上升感)；以消化系统自动症为突出表现的复杂部分性发作，如吞咽、咂嘴等。典型发作持续时间长于1分钟，常有发作后朦胧，事后不能回忆，逐渐恢复。EEG常见单侧或双侧颞叶棘波，也可为其他异常(包括非颞叶异常)或无异常。
2)额叶癫痫(frontal lobe epilepsy)：可发病于任何年龄，表现为单纯或复杂部分性发作，常有继发性全面性发作。发作持续时间短，形式刻板性，通常表现强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症，易出现癫痫持续状态。可仅在夜间人睡中发作。发作期EEG表现为暴发性快节律、慢节律、暴发性棘波、尖波，或棘慢复合波。
3)顶叶癫痫(parietal lobe epilepsy)：可发病于任何年龄。常以单纯部分性感觉发作开始，而后继发全面性发作。视幻觉或自身认知障碍(如偏身忽略)少见。发作期EEG表现为局限性或广泛性棘波。
4)枕叶癫痫(occipital lobe epilepsy)：主要表现为伴有视觉症状的单纯部分性发作，可有或无继发性全面性发作。常和偏头痛伴发。基本的视觉发作可为一过性掠过眼前的视觉表现，可以是阴性视觉症状(盲点、黑朦)，也可为阳性视觉症状(闪光、光幻视)，还可表现为错觉(视错觉、视物大小的改变)和复杂视幻觉(丰富多彩的复杂场面)。
5)儿童慢性进行性部分持续性癫痫状态(Kojewnikow syndrome)：可发生于任何年龄段，通常表现为部位固定的单纯运动性部分性发作，后期出现发作同侧的肌阵挛。EEG背景活动正常，有局限性阵发异常(棘波或慢波)。常可发现病因，包括肿瘤、线粒体脑肌病和血管病等，除病因疾病有所进展外，癫痫综合征本身一般不具有进展性。
6)特殊促发方式的癫痫综合征：促发发作是指发作前始终存在环境或内在因素所促发的癫痫。发作可由非特殊因素(不眠、戒酒或过度换气)促发，也可由特殊感觉或知觉促发(反射性癫痫)，突然呼唤促发(惊吓性癫痫)。
(3)隐源性：从癫痫发作类型、临床特征、常见部位推测其是继发性癫痫，但病因不明。
2.全面性癫痫和癫痫综合征
(1)与年龄有关的特发性癫痫
1)良性家族性新生儿惊厥(benign neonatal familial convulsions)：常染色体显性遗传。出生后2~3天发病，表现为阵挛或呼吸暂停，EEG无特征性改变，约14%患者以后发展为癫痫。
2)良性新生儿惊厥(benign neonatal convulsions)：生后5天左右起病，表现为频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性发作，EEG有尖波和θ波交替出现。发作不反复，精神运动发育不受影响。
3)良性婴儿肌阵挛癫痫(benign myoclonic epilepsy in infancy)：1~2岁发病，男性居多，特征为短暂暴发的全面性肌阵挛，EEG可见阵发性棘-慢复合波。
4)儿童失神性癫痫(childhood absence epilepsy)：发病高峰6-7岁，女孩多见，有明显的遗传倾向。表现为频繁的失神发作，可伴轻微的其他症状，但无肌阵挛性失神。EEG示双侧同步对称的3Hz棘-慢波，背景活动正常，过度换气易诱发痫性放电甚至发作。丙戊酸钠和拉莫三嗪治疗效果好，预后良好，大部分痊愈，少数病例青春期后出现GTCS，但少数还有失神发作。
5)青少年失神癫痫(juvenile absence epilepsy)：青春期发病，男女间无差异，发作频率少于儿童失神癫痫，80%以上出现全面强直-阵挛发作。EEG示广泛性棘-慢复合波，预后良好。
6)青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)：好发于8~18岁，表现为肢体的阵挛性抽动，多合并全面强直-阵挛发作和失神发作，常为光敏性，对抗癫痫药物反应良好，但停药后常有复发。
7)觉醒时全面强直-阵挛性癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking)：好发于10~20岁，清晨醒来或傍晚休息时发病，表现为全面强直-阵挛性发作，可伴有失神或肌阵挛发作。
(2)隐源性或症状性(cryptogenic or symptomatic)：推测其是症状性，但病史及现有的检测手段未能发现病因。
1)West综合征：又称婴儿痉挛征，出生后1年内起病，3-7个月为发病高峰，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调(hypsarrhythmia)是本病特征性三联征。典型肌阵挛发作表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，下肢偶可为伸直。症状性多见，一般预后不良。早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好。5岁之前60%~70%发作停止，40%转变为其他类型发作如Lennox-Gastaut综合征或强直阵挛发作。
2)Lennox-Gastaut综合征：好发于1~8岁，少数出现在青春期。强直性发作、失张力发作、肌阵挛发作、非典型失神发作和全面强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘-慢复合波(1-2.5Hz)和睡眠中10Hz的快节律是本综合征的三大特征，易出现癫痫持续状态。治疗可选用丙戊酸钠、托吡酯和拉莫三嗪等，大部分患儿预后不良。
3)肌阵挛-失张力发作性癫痫(epilepsy with myoclonic-astatic seizures)又称肌阵挛-猝倒性癫痫：2~5岁发病，男孩多于女孩，首次发作多为全面强直-阵挛性发作，持续数月后，出现肌阵挛发作、失神发作和每日数次的跌倒发作，持续1~3年。EEG早期表现为4-7Hz的慢波节律，以后出现规则或不规则的双侧同步的2-3Hz棘-慢复合波和(或)多棘-慢复合波，病程和预后不定。
4)伴有肌阵挛失神发作的癫痫(epilepsy with myoclonic absences)：约在7岁起病，男孩多见，特征性表现为失神伴随严重的双侧节律性阵挛性跳动。EEG可见双侧同步对称、节律性的3Hz棘-慢复合波，类似失神发作，但治疗效果差，且有精神发育不全。
(3)症状性或继发性
1)无特殊病因：①早发性肌阵挛性脑病(early myoclonic encephalopathy)：起病于出生后3个月以内，初期为非连续的单发肌阵挛(全面性或部分性)，然后为怪异的部分发作，大量的肌阵挛或强直痉挛。EEG示抑制-暴发性活动，可进展为高度节律失调，病情严重，第一年即可死亡。②伴暴发抑制的婴儿早期癫痫性脑病(early infantile epileptic encephalopathy with suppression-burst)：又称为大田原综合征，发生于出生后数月内，常为强直性痉挛，可以出现部分发作，肌阵挛发作罕见。在清醒和睡眠状态时EEG均见周期性暴发抑制的波形。预后不良，可出现严重的精神运动迟缓及顽固性发作，常在4-6个月时进展为West综合征。③其他症状性全面性癫痫。
2)特殊综合征：癫痫发作可并发于许多疾病，包括以癫痫发作为表现或为主要特征的疾病，包括畸形(胼胝体发育不全综合征、脑回发育不全等)和证实或疑为先天性代谢异常的疾病(苯丙酮尿症、蜡样脂褐质沉积病等)。
3.不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征
(1)既有全面性又有部分性发作
1)新生儿癫痫(neonatal seizures)：多见于未成熟儿，临床表现常被忽略。
2)婴儿重症肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infancy)：又称Dravet综合征。出生后1年内发病，初期表现为全身或一侧的阵挛发作，以后有从局部开始的、频繁的肌阵挛，部分患者有局灶性发作或不典型失神，从2岁起精神运动发育迟缓并出现其他神经功能缺失。
3)慢波睡眠中持续棘-慢复合波癫痫(epilepsy with continuous spike-waves during slow-wave sleep)：由各种发作类型联合而成，通常是良性病程，但常出现神经精神紊乱。
4)Landau-Kleffner综合征：也称获得性癫痫性失语，发病年龄3~8岁，男多于女，隐匿起病，表现为语言听觉性失认及自发言语的迅速减少，本病罕见，15岁以前病情及脑电图均可有缓解。
(2)未能确定为全面性或部分性癫痫：包括所有临床及脑电图发现不能归入全面或部分性明确诊断的病例，例如许多睡眠大发作的病例。
4.特殊综合征 包括热性惊厥、孤立发作或孤立性癫痫状态和出现在急性代谢或中毒情况下(乙醇、药物中毒、非酮性高血糖性昏迷)的发作。
2001年ILAE新提出的几个经过临床验证的癫痫和癫痫综合征：
1.家族性颞叶癫痫 常染色体显性遗传，外显率60%，多发生于青少年或成年早期，平均发病年龄24岁，部分患者有热性惊厥或热性惊厥家族史。临床多表现为颞叶起源的部分性发作。MRI多正常，部分有弥漫性点状T2高信号；连锁分析未发现与颞叶癫痫或热性惊厥已知位点相连锁。可选用卡马西平、苯妥英钠，丙戊酸钠治疗，预后良好。应注意与颞叶内侧癫痫相鉴别，后者平均发病年龄9岁，6%有热性惊厥史，少见有家族史，EEG常见局灶性痫样放电，MRI示海马T2高信号，通常比较难治。
2.不同病灶的家族性部分性癫痫 常染色体显性遗传，连锁分析证实与2号染色体长臂和22号染色体q11~q12区域有关，外显率62%，平均发病年龄13岁(2个月~43岁)。临床特征为不同家庭成员的部分性癫痫起于不同皮质，额叶和颞叶是最常受累的区域，所有患者都有局灶性发作。50%~60%患者EEG有发作间期痫性放电，睡眠中更易记录到，神经系统体格检查和影像学检查均阴性。85%~96%对传统抗癫痫药反应良好。与以前报道的家族性部分性癫痫不同的是后者家庭成员的部分性癫痫都是起自相同的皮质区域。
3.婴儿早期游走性部分性发作 发病年龄13天~7个月，发作早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红，后期发作多样化，可由一种发作类型转变成另一种类型，临床可表现为双眼斜视伴眼肌痉挛、眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动等，也可出现继发性全面发作，肌阵挛罕见，两次发作间期，婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。
4.非进行性脑病的肌阵挛持续状态 平均发病年龄为12个月，多有脑病和神经功能障碍，表现为或多或少较典型的部分运动性发作、肌阵挛失神及粗大肌阵挛，肌阵挛表现为面部和(或)肢体远端肌肉的阵挛，初期发生在不同的肌肉，呈游走性和非同步性，随后出现频率不同，但节律一致的肌阵挛运动，在有明显失神时更突出，慢波睡眠中失神和肌阵挛消失。
5.惊吓性癫痫 1989年国际分类中将其作为一种有特殊诱因的癫痫症状，在此次国际分类中将其作为癫痫综合征，归于反射性癫痫中。是突然，未预料到的、通常由某种声音引起的发作，表现为惊跳，随后出现短暂、不对称性强直，多有跌倒，也可有阵挛，发作频繁，持续时间少于30秒。大多数患者仅对一种刺激敏感，反复刺激可能有短时间耐受。卡马西平能改善有单侧体征、局限性神经功能损伤和局限性脑电图异常患者的发作，拉莫三嗪和氯硝西泮作为辅助治疗也有部分疗效，长期控制癫痫发作比较困难，有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。
第二节 癫痫的诊断
癫痫是多种病因所致的疾病，其诊断需遵循三步原则：首先明确发作性症状是否为癫痫发作；其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合征；最后明确发作的病因是什么。
【病史和体检】
完整和详尽的病史对癫痫的诊断、分型和鉴别诊断都具有非常重要的意义。由于患者发作时大多数有意识障碍，难以描述发作情形，故应详尽询问患者的亲属或目击者。病史需包括起病年龄、发作的详细过程、病情发展过程、发作诱因、是否有先兆、发作频率和治疗经过；既往史应包括母亲妊娠是否异常及妊娠用药史，围生期是否有异常，过去是否患过什么重要疾病，如颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏疾病或肝肾疾病；家族史应包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病(如偏头痛)。详尽的问诊及全身及神经系统查体是必需的。
【辅助检查】
1.脑电图(EEG) 是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。EEG对发作性症状的诊断有很大价值，有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合征。理论上任何一种癫痫发作都能用脑电图记录到发作或发作间期痫样放电，但实际工作中由于技术和操作上的局限性，常规头皮脑电图仅能记录到49.5%患者的痫性放电，重复3次可将阳性率提高到52%，采用过度换气、闪光刺激等诱导方法还可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有部分癫痫患者的脑电图检查始终正常。在部分正常人中偶尔也可记录到痫样放电，因此，不能单纯依据脑电活动的异常或正常来确定是否为癫痫。
近年来广泛应用的24小时长程脑电监测和视频脑电图(video-EEG)使发现痫样放电的可能性大为提高，后者可同步监测记录患者发作情况及相应脑电图改变，可明确发作性症状及脑电图变化间的关系。
2.神经影像学检查 包括CT和MRI，可确定脑结构异常或病变，对癫痫及癫痫综合征诊断和分类颇有帮助，有时可作出病因诊断，如颅内肿瘤、灰质异位等。MRI较敏感，特别是冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变。国际抗癫痫联盟神经影像学委员会于1997年提出以下情况应做神经影像学检查：①任何年龄、病史或脑电图提示为部分性发作；②在1岁以内或成人未能分型的发作或明显的全面性发作；③神经或神经心理证明有局限性损害；④一线抗癫痫药物无法控制发作；⑤抗癫痫药不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者。功能影像学检查如SPECT、PET等能从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫灶的定位。
【鉴别诊断】
1.晕厥(syncope) 为脑血流灌注短暂全面下降，缺血缺氧所致意识瞬时丧失和跌倒。多有明显的诱因，如久站、剧痛、见血、情绪激动和严寒等，胸腔内压力急剧增高，如咳嗽、哭泣、大笑、用力、憋气、排便和排尿等也可诱发。常有恶心、头晕、无力、震颤，腹部沉重感或眼前发黑等先兆。与癫痫发作比较，跌倒时较缓慢，表现为面色苍白、出汗，有时脉搏不规则，偶可伴有抽动、尿失禁。少数患者可出现四肢强直-阵挛性抽搐，但与痫性发作不同，多发作于意识丧失10秒钟以后，且持续时间短，强度较弱。单纯性晕厥发生于直立位或坐位，卧位时也出现发作多提示痫性发作。晕厥引起的意识丧失极少超过15秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴发作后意识模糊，除非脑缺血时间过长。
2.假性癫痫发作(pseudoepileptic seizures) 又称癔症样发作，是一种非癫痫性的发作性疾病，是由心理障碍而非脑电紊乱引起的脑部功能异常。可有运动、感觉和意识模糊等类似癫痫发作症状，难以区分。发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫治疗无效是鉴别的关键。但应注意，10%假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫，10%~20%癫痫患者中伴有假性发作。
3.发作性睡病(narcolepsy) 可引起意识丧失和猝倒，易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、人睡前幻觉及猝倒症四联征可鉴别。
4.基底动脉型偏头痛 因意识障碍应与失神发作鉴别，但其发生缓慢，程度较轻，意识丧失前常有梦样感觉；偏头痛为双侧，多伴有眩晕、共济失调、双眼视物模糊或眼球运动障碍，脑电图可有枕区棘波。
5.短暂性脑缺血发作(TIA) TIA多见于老年人，常有动脉硬化、冠心病、高血压、糖尿病等病史，临床症状多为缺失症状(感觉丧失或减退，肢体瘫痪)、肢体抽动不规则，也无头部和颈部的转动，症状常持续15分钟到数小时，脑电图无明显痫性放电；而癫痫见于任何年龄，以青少年为多，前述危险因素不突出，癫痫多为刺激症状(感觉异常、肢体抽搐)，发作持续时间多为数分钟，极少超过半小时，脑电图上多有痫性放电。
6.低血糖症 血糖水平低于2mmol/L时可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失，常见于胰岛β细胞瘤或长期服降糖药的2型糖尿病患者，病史有助于诊断。
第三节 癫痫的治疗
目前癫痫治疗仍以药物治疗为主，药物治疗应达到三个目的：控制发作或最大限度地减少发作次数；长期治疗无明显不良反应；使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态。近年来抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)治疗的进步、药代动力学监测技术的发展，新型AEDs的问世都为有效治疗癫痫提供了条件。
【药物治疗】
1.药物治疗的一般原则
(1)确定是否用药：人一生中偶发一至数次癫痫的概率高达5%，且39%癫痫患者有自发性缓解倾向，故并非每个癫痫患者都需要用药。一般说来，半年内发作两次以上者，一经诊断明确，就应用药；首次发作或间隔半年以上发作一次者，可在告之抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下，根据患者及家属的意愿，酌情选择用或不用抗癫痫药。
(2)正确选择药物：根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。70%-80%新诊断癫痫患者可以通过服用一种抗癫痫药物控制癫痫发作，所以治疗初始的药物选择非常关键，可以增加治疗成功的可能性；如选药不当，不仅治疗无效，而且还会导致癫痫发作加重。2006年在对大量循证医学资料汇总后，国际抗癫痫联盟推出针对不同发作类型癫痫的治疗指南，可供临床参考。该指南对临床资料的筛选十分严格，很多癫痫发作类型由于缺乏符合条件的研究资料，未能确定其一线用药，在实际工作中需要结合临床经验及患者个体观察来选择药物。
根据目前临床用药习惯，部分癫痫综合征的选药参考。
在临床上，癫痫的药物治疗通常是根据患者的癫痫综合征、发作类型、年龄、病因等因素进行个性化的药物选择。随着癫痫治疗的进展，不同癫痫综合征的用药选择也逐渐明确，以下是几种常见癫痫综合征的治疗用药参考：
1.儿童失神癫痫综合征（典型失神癫痫）
常见特征：突然发生短暂的意识丧失，伴随快速的眼睑颤动或面部肌肉的轻微抽搐，通常发作持续几秒钟到几十秒。
常用药物：
乙琥胺（Ethosuximide）：首选药物，尤其是对于单纯性失神发作，它对失神发作具有明显的抑制作用。
丙戊酸钠（Valproate）：可以作为乙琥胺的替代药物，尤其适用于同时伴有其他类型发作的情况。
拉莫三嗪（Lamotrigine）：当乙琥胺和丙戊酸钠效果不理想时，拉莫三嗪作为二线药物也有一定的效果。
2.青少年和成人失神癫痫（成人型失神癫痫）
常见特征：失神发作，可能伴随轻微的肌阵挛发作，持续时间较短，但可能会影响工作或日常活动。
常用药物：
丙戊酸钠：在成人失神癫痫中，丙戊酸钠仍然是常用的治疗药物。
拉莫三嗪：特别是对于那些对丙戊酸钠有副作用的患者，拉莫三嗪是一种良好的替代选择。
左乙拉西坦（Levetiracetam）：也可以用于部分成人患者，尤其是对其他药物反应不佳时。
3.西尔维尔综合征（West综合征）
常见特征：常见于婴儿，典型表现为婴儿痉挛，通常伴有脑电图上的高幅慢波（Hypsarrhythmia）。
常用药物：
氯硝西泮（Clonazepam）：是治疗婴儿痉挛症的常用药物之一，具有良好的临床效果。
扑痫酮（Vigabatrin）：特别有效于治疗由发作引起的婴儿痉挛，尤其对于那些由脑部结构异常引起的西尔维尔综合征。
丙戊酸钠：作为替代药物，也常用于治疗West综合征，尤其是当其他药物无效时。
4.Dravet综合征（重型婴儿癫痫综合征）
常见特征：通常在婴儿期开始，伴有高度的发作频率，通常与热性惊厥相关，且容易出现其他类型的发作。
常用药物：
氯噻吨（Clobazam）：作为一种苯二氮平类药物，氯噻吨对Dravet综合征有良好的效果，尤其用于控制癫痫发作。
丙戊酸钠：尽管有一定副作用，但丙戊酸钠在治疗Dravet综合征方面仍然是一个重要的药物。
拉莫三嗪：对某些Dravet综合征患者有较好的疗效。
加巴喷丁（Gabapentin）和苯巴比妥（Phenobarbital）：也可作为辅助药物。
5.良性儿童癫痫（Rolandic癫痫）
常见特征：通常在学龄前或小学生阶段发生，表现为睡眠时的局灶性发作，通常局限于面部、舌头等部位。
常用药物：
丙戊酸钠：作为首选药物，用于控制局部癫痫发作。
卡马西平（Carbamazepine）：在某些病例中，卡马西平可用于治疗局灶性癫痫，尤其是当丙戊酸钠不适用时。
左乙拉西坦：也可作为二线药物。
6.成年人局灶性癫痫（局灶性发作）
常见特征：发作通常局限于大脑某一特定区域，可能表现为感觉异常、运动障碍或意识障碍等。
常用药物：
卡马西平：是治疗局灶性癫痫的经典药物，尤其适用于颞叶癫痫等。
拉莫三嗪：对部分局灶性癫痫患者有效，尤其适用于部分非局限性癫痫。
左乙拉西坦：适用于各种癫痫发作类型，包括局灶性癫痫。
7.焦虑性癫痫（突发性全身性发作）
常见特征：伴随全身性的强直-阵挛发作，往往迅速发生且没有明显的前兆。
常用药物：
丙戊酸钠：是治疗广泛性全身性癫痫发作的首选药物。
左乙拉西坦：作为二线药物，尤其适用于药物无法完全控制的患者。
总结：
发作类型是药物选择的重要依据，例如失神发作通常使用乙琥胺或丙戊酸，而局灶性发作则可能使用卡马西平或拉莫三嗪。
年龄和病因也对药物选择有影响，如西尔维尔综合征需要使用特定药物（如扑痫酮），而儿童癫痫则有其专门的药物推荐。
药物的副作用和患者的耐受性也是治疗中不可忽视的因素，临床上会依据患者的个体情况调整药物。
(3)药物的用法：用药方法取决于药物代谢特点、作用原理及不良反应出现规律等，因而差异很大。从药代动力学角度，剂量与血药浓度关系有三种方式，代表性药物分别为苯妥英钠、丙戊酸钠和卡马西平。苯妥英钠常规剂量无效时增加剂量极易中毒，须非常小心；丙戊酸治疗范围大，开始可给予常规剂量；卡马西平由于自身诱导作用使代谢逐渐加快，半衰期缩短，需逐渐加量，1周左右达到常规剂量。拉莫三嗪、托吡酯应逐渐加量，1个月左右达治疗剂量，否则易出现皮疹、中枢神经系统不良反应等。根据药物的半衰期可将日剂量分次服用。半衰期长者每日1-2次，如苯妥英钠、苯巴比妥等；半衰期短的药物每日服3次。
(4)严密观察不良反应：大多数抗癫痫药物都有不同程度的不良反应，应用抗癫痫药物前应检查肝肾功能和血尿常规，用药后还需每月监测血尿常规，每季度监测肝肾功能，至少持续半年。不良反应包括特异性、剂量相关性、慢性及致畸性。以剂量相关性不良反应最常见，通常发生于用药初始或增量时，与血药浓度有关。多数常见的不良反应为短暂性的，缓慢减量即可明显减少。多数抗癫痫药物为碱性，饭后服药可减轻胃肠道反应。较大剂量于睡前服用可减少白天镇静作用。
(5)尽可能单药治疗：抗癫痫药物治疗的基本原则是尽可能单药治疗，70%~80%左右的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作。单药治疗应从小剂量开始，缓慢增量至能最大限度地控制癫痫发作而无不良反应或不良反应很轻，即为最低有效剂量；如不能有效控制癫痫发作，则满足部分控制且不出现不良反应。监测血药浓度以指导用药，减少用药过程中的盲目性。
(6)合理的联合治疗：尽管单药治疗有着明显的优势，但是约20%患者在两种单药治疗后仍不能控制发作，此时应该考虑合理的联合治疗。所谓合理的多药联合治疗即“在最低程度增加不良反应的前提下，获得最大限度的发作控制”。
下列情况可考虑合理的联合治疗：①有多种类型的发作；②针对药物的不良反应，如苯妥英钠治疗部分性发作时出现失神发作，除选用广谱抗癫痫药外，也可合用氯硝西泮治疗苯妥英钠引起的失神发作；③针对患者的特殊情况，如月经性癫痫患者可在月经前后加用乙酰唑胺，以提高临床疗效；④对部分单药治疗无效的患者可以联合用药。
联合用药应注意：①不宜合用化学结构相同的药物，如苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮和地西泮；②尽量避开副作用相同的药物合用，如苯妥英钠可引起肝肾损伤，丙戊酸可引起特异过敏性肝坏死，因而在对肝功有损害的患者联合用药时要注意这两种药的不良反应；③合并用药时要注意药物的相互作用，如一种药物的肝酶诱导作用可加速另一种药物的代谢，药物与蛋白的竞争性结合也会改变另一种药物起主要药理作用的血中游离浓度。
(7)增减药物、停药及换药原则：①增减药物：增药可适当的快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；②AEDs控制发作后必须坚持长期服用，除非出现严重的不良反应，不宜随意减量或停药，以免诱发癫痫持续状态；③换药：如果一种一线药物已达到最大可耐受剂量仍然不能控制发作，可加用另一种一线或二线药物，至发作控制或达到最大可耐受剂量后逐渐减掉原有的药物，转换为单药，换药期间应有5~7天的过渡期；④停药：应遵循缓慢和逐渐减量的原则，一般说来，全面强直-阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后，失神发作停止半年后可考虑停药，但停药前应有缓慢减量的过程，一般不少于1~1.5年无发作者方可停药。有自动症者可能需要长期服药。
2.常用的抗癫痫药
(1)传统AEDs
1)苯妥英钠(phenytoin，PHT)：对GTCS和部分性发作有效，可加重失神和肌阵挛发作。胃肠道吸收慢，代谢酶具有可饱和性，饱和后增加较小剂量即达到中毒剂量，小儿不易发现毒副反应，婴幼儿和儿童不宜服用，成人剂量200mg/d，加量时要慎重。半衰期长，达到稳态后成人可日服1次，儿童日服2次。
2)卡马西平(carbamazepine，CBZ)：是部分性发作的首选药物，对复杂部分性发作疗效优于其他AEDs，对继发性GTCS亦有较好的疗效，但可加重失神和肌阵挛发作。由于对肝酶的自身诱导作用，半衰期初次使用时为20-30小时，常规治疗剂量10-20mg/(kg·d)，开始用药时清除率较低，起始剂量应为2-3mg/(kg·d)，一周后渐增加至治疗剂量。治疗3~4周后，半衰期为8-12小时，需增加剂量维持疗效。
3)丙戊酸钠(valproate，VPA)：是一种广谱AEDs，是全面性发作，尤其是GTCS合并典型失神发作的首选药，也用于部分性发作。胃肠道吸收快，可抑制肝的氧化、结合、环氧化功能，与血浆蛋白结合力高，故与其他AEDs有复杂的交互作用。半衰期短，联合治疗时半清除期为8~9小时。常规剂量成人600~1800mg/d，儿童10-40mg/(kg·d)。
4)苯巴比妥(phenobarbital，PB)：常作为小儿癫痫的首选药物，较广谱，起效快，对GTCS疗效好，也用于单纯及复杂部分性发作，对发热惊厥有预防作用。半衰期长达37-99小时，可用于急性脑损害合并癫痫或癫痫持续状态。常规剂量成人60-90mg/d，小儿2-5mg/(kg·d)。
5)扑痫酮(primidone，PMD)：经肝代谢为具有抗痫作用的苯巴比妥和苯乙基丙二酰胺。适应证是GTCS，以及单纯和复杂部分性发作。
6)乙琥胺(ethosuximide，ESX)：仅用于单纯失神发作。吸收快，约25%以原型由肾脏排泄，与其他AEDs很少相互作用，几乎不与血浆蛋白结合。
7)氯硝西泮(clonazepam，CNZ)：直接作用于GABA受体亚单位，起效快，但易出现耐药使作用下降。作为辅助用药，小剂量常可取得良好疗效，成人试用1mg/d，必要时逐渐加量；小儿试用0.5mg/d。
(2)新型AEDs
1)托吡酯(topiramate，TPM)：为天然单糖基右旋果糖硫代物，为难治性部分性发作及继发GTCS的附加或单药治疗药物，对于Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症等也有一定疗效。半清除期20-30小时。常规剂量成人75-200mg/d，儿童3-6mg/(kg·d)，应从小剂量开始，在3-4周内逐渐增至治疗剂量。远期疗效好，无明显耐药性，大剂量也可用作单药治疗。卡马西平和苯妥英钠可降低托吡酯的血药浓度，托吡酯也可降低苯妥英钠和口服避孕药的疗效。
2)拉莫三嗪(lamotrigine，LTG)：为部分性发作及GTCS的附加或单药治疗药物，也用于Lennox-Gastaut综合征、失神发作和肌阵挛发作的治疗。胃肠道吸收完全，经肝脏代谢，半衰期14~50小时，合用丙戊酸钠可延长70-100小时。成人起始剂量25mg/d，之后缓慢加量，维持剂量100~300mg/d；儿童起始剂量2mg/(kg·d)，维持剂量5-15mg/(kg·d)；与丙戊酸钠合用剂量减半或更低，儿童起始剂量0.2mg/(kg·d)，维持剂量2-5mg/(kg·d)。经4~8周逐渐增加至治疗剂量。
3)加巴喷丁(gabapentin，GBP)：用于12岁以上及成人的部分性癫痫发作和GTCS的辅助治疗。不经肝代谢，以原型由肾排泄。起始剂量100mg，3次/天，维持剂量900-1800mg/d，分3次服用。
4)非尔氨酯(felbamate，FBM)：对部分性发作和Lennox-Gastaut综合征有效，可作为单药治疗。起始剂量400mg/d，维持剂量1800-3600mg/d。90%以原型经肾排泄。
5)奥卡西平(oxcarbazepine，OXC)：是一种卡马西平的10-酮衍生物，适应证与卡马西平相同，主要用于部分性发作及继发全面性发作的附加或单药治疗。但稍有肝酶诱导作用，无药物代谢的自身诱导作用及极少药代动力学相互作用。在体内不转化为卡马西平或卡马西平环氧化物，对卡马西平有变态反应的患者2/3能耐受奥卡西平。成人初始剂量300mg/d，每日增加300mg，单药治疗剂量600~1200mg/d。奥卡西平300mg相当于卡马西平200mg，故替换时用量应增加50%。
6)氨己烯酸(vigabatrin，VGB)：用于部分性发作、继发性GTCS和Lennox-Gastaut综合征，对婴儿痉挛症有效，也可用于单药治疗。主要经肾脏排泄，不可逆抑制GABA转氨酶，增强GABA能神经元作用。起始剂量500mg/d，每周增加500mg，维持剂量2~3g/d，分2次服用。
7)替加宾(tiagabine，TGB)：作为难治性复杂部分性发作的辅助治疗。胃肠道吸收迅速，1小时达峰浓度。半衰期4~13小时，无肝酶诱导或抑制作用，但可被苯妥英钠、卡马西平及苯巴比妥诱导，半衰期缩短为3小时。开始剂量4mg/d，一般用量10~15mg/d。
8)唑尼沙胺(zonisamide，ZNS)：对GTCS和部分性发作有明显疗效，也可治疗继发全面性发作、失张力发作、West综合征、Lennox-Gastaut综合征、不典型失神发作及肌阵挛发作。因在欧洲和美国发现有些患者发生肾结石，故已少用。
9)左乙拉西坦(levetiracetam，LEV)：为吡拉西坦同类衍生物，作用机制尚不明，目前认为其能特异结合于突触小泡蛋白SV2A。对部分性发作伴或不伴继发GTCS、肌阵挛发作等都有效。口服吸收迅速，半衰期6-8小时。耐受性好，无严重不良反应。
10)普瑞巴林(pregabalin)：本药为γ氨基丁酸类似物，结构、作用与加巴喷丁类似，具有抗癫痫活性，但本药的抗癫痫机制尚不明确。主要用于癫痫部分性发作的辅助治疗。
【药物难治性癫痫】
不同的癫痫发作及癫痫综合征具有不同的临床特点及预后，即使是相同癫痫综合征的患者，预后也有差别。整体来说，1/3左右的癫痫患者经过一段时间的单药治疗，甚至小部分患者不进行治疗也可以获得长期的缓解。另有约1/3的患者采用单药或者合理的多药联合治疗，可以有效地控制发作，获得满意的疗效。因此70%左右的癫痫患者预后良好。多项研究证实，尽管予以合理的药物治疗，另外仍然有30%左右患者的癫痫发作迁延不愈，称为难治性癫痫(intractable epilepsy)；难以控制的癫痫发作对患者的身体健康造成严重损害，其病死率显著高于正常人群水平。目前对难治性癫痫尚无统一定义，国内提出的有关难治性癫痫的定义为“频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的AEDs正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并且影响日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位性病变者”。
难治性癫痫的一个普遍特征是对于不同作用机制的AEDs都呈现一定程度的耐药性。这种癫痫耐药性的产生可能涉及多种机制和多种因素。目前对于药物难治性的机制，有2种假说越来越受到重视，一种为目标假说(target hypothesis)即认为药物作用靶点目标的改变，造成对AEDs的敏感性降低，可能是形成癫痫耐药的基础；另外一种为多药转运体假说(multidrug transporters)，认为由于先天或者获得性的原因导致了多药转运体的过度表达，使AEDs通过血-脑屏障时被主动泵出增加，导致药物不能有效地到达靶点，局部的AEDs达不到有效治疗浓度，从而导致癫痫的难治性。
一般来说，存在多种发作类型或复杂部分性发作的，比其他类型的发作预后相对要差。对治疗药物反应良好、尤其是对第一种AEDs即有效者，是预后良好的重要指征，早期就对AEDs反应不良者提示癫痫不容易控制。从病因学角度看，特发性癫痫预后良好，具有病因或潜在病因的症状性癫痫及隐源性癫痫的整体预后较差，出现难治性的比例明显增高。由于难治性癫痫可能造成患者智能及躯体损害，并带来一系列心理，社会问题，已成为癫痫治疗、预防和研究的重点。对于难治性癫痫应当早期识别，以便尽早采用更加积极的治疗措施，但需要认识到由于诊断错误、选药不当、用量不足、依从性差等因素造成的所谓“医源性难治性癫痫”。
【手术治疗】
患者经过长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。同前所述，20%-30%的癫痫发作患者用各种AEDs治疗难以控制发作，如治疗2年以上、血药浓度在正常范围之内，每月仍有4次以上发作、出现对AEDs耐药者，考虑难治性癫痫。应当采用适当的手术治疗来减轻患者的发作，并有机会使患者获得发作的完全控制。
手术适应证：效果比较理想的多为部分性发作，主要是起源于一侧颞叶的难治性复杂部分性发作，如致痫灶靠近大脑皮质、可为手术所及且切除后不会产生严重的神经功能缺陷者，疗效较好。目前认为，癫痫病灶的切除术必须有特定的条件，基本点为：①癫痫灶定位须明确；②切除病灶应相对局限；③术后无严重功能障碍的风险。癫痫手术治疗涉及多个环节，需要在术前结合神经电生理学、神经影像学、核医学、神经心理学等多重检测手段进行术前综合评估，对致痫源区进行综合定位，是癫痫外科治疗成功与否的关键。
常用的方法有：①前颞叶切除术和选择性杏仁核、海马切除术；②颞叶以外的脑皮质切除术；③癫痫病灶切除术；④大脑半球切除术；⑤胼胝体切开术；⑥多处软脑膜下横切术。除此以外，还有迷走神经刺激术、慢性小脑电刺激术、脑立体定向毁损术等，理论上对于各种难治性癫痫都有一定的疗效。
第四节 癫痫持续状态
癫痫持续状态(status epilepticus，SE)或称癫痫状态，传统定义认为癫痫持续状态指“癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止”。目前观点认为，如果患者出现全面强直-阵挛性发作持续5分钟以上即有可能发生神经元损伤，对于GTCS的患者若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断，并须用AEDs紧急处理。癫痫状态是内科常见急症，若不及时治疗可因高热、循环衰竭、电解质紊乱或神经元兴奋毒性损伤导致永久性脑损害，致残率和死亡率均很高。任何类型的癫痫均可出现癫痫持续状态，其中全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。
癫痫持续状态最常见的原因是不恰当地停用AEDs或因急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等引起，个别患者原因不明。不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等均可诱发。
【分类】
新近研究证实：非癫痫持续状态的单个惊厥性抽搐的发作时间一般不会超过2分钟，因而以30分钟作为诊断时限并非很恰当，从临床实际出发，持续10分钟的行为和电抽搐活动是一个更符合实际的标准，而这也是要求开始静脉给药的时间点。可根据发作起始局限累及一侧大脑半球某个部分、或是双侧大脑半球同时受累进一步分为全面性发作持续状态(generalized status epilepticus)与部分性发作持续状态(partial status epilepticus)。
1.全面性发作持续状态
(1)全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床最常见、最危险的癫痫持续状态，表现强直-阵挛发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙)和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。
(2)强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍(昏迷较少)，间有强直性发作或其他类型发作，如肌阵挛、不典型失神、失张力发作等，EEG出现持续性较慢的棘-慢或尖-慢波放电。
(3)阵挛性发作持续状态：阵挛性发作持续状态时间较长时可出现意识模糊甚至昏迷。
(4)肌阵挛发作持续状态：特发性肌阵挛发作患者很少出现癫痫持续状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。特发性患者EEG显示和肌阵挛紧密联系的多棘波，预后较好；继发性的EEG通常显示非节律性反复的棘波，预后较差。
(5)失神发作持续状态：主要表现为意识水平降低，甚至只表现反应性下降、学习成绩下降；EEG可见持续性棘-慢波放电，频率较慢(<3Hz)。多由治疗不当或停药诱发。
2.部分性发作持续状态
(1)单纯部分性发作持续状态：临床表现以反复的局部颜面或躯体持续抽搐为特征，或持续的躯体局部感觉异常为特点，发作时意识清楚，EEG上有相应脑区局限性放电。病情演变取决于病变性质，部分隐源性患者治愈后可能不再发。某些非进行性器质性病变后期可伴有同侧肌阵挛。Rasmussen综合征(部分性连续癫痫)早期出现肌阵挛及其他形式发作，伴进行性弥漫性神经系统损害表现。
(2)边缘叶性癫痫持续状态：常表现为意识障碍和精神症状，又称精神运动性癫痫状态，常见于颞叶癫痫，须注意与其他原因导致的精神异常鉴别。
(3)偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。
另外，目前也倾向于可根据是否存在惊厥性发作将癫痫持续状态分为惊厥性持续状态(convulsive status epilepticus，CSE)与非惊厥性持续状态(non-convulsive status epilepticus，NCSE)。
【治疗】
癫痫持续状态的治疗目的为：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症。
1.一般措施
(1)对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，尽可能对患者进行心电、血压、呼吸、脑电的监测，定时进行血气分析、生化全项检查；查找诱发癫痫持续状态的原因并治疗；有牙关紧闭者应放置牙套。
(2)建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持，值得注意的是葡萄糖溶液能使某些抗癫痫药沉淀，尤其是苯妥英钠。
(3)积极防治并发症：脑水肿可用20%甘露醇125-250ml快速静滴；预防性应用抗生素，控制感染；高热可给予物理降温；纠正代谢紊乱如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗。
2.药物选择 理想的抗癫痫持续状态的药物应有以下特点：①能静脉给药；②可快速进入脑内，阻止癫痫发作；③无难以接受的不良反应，在脑内存在足够长的时间以防止再次发作。控制癫痫持续状态的药物都应静脉给药，难以静脉给药的患者如新生儿和儿童，可以直肠内给药。因此，药物的选择应基于特定的癫痫持续状态类型及它们的药代动力学特点和易使用性。
(1)地西泮治疗：首先用地西泮10~20mg静脉注射，每分钟不超过2mg，如有效，再将60~100mg地西泮溶于5%葡萄糖生理盐水中，于12小时内缓慢静脉滴注。儿童首次剂量为0.25~0.5mg/kg，一般不超过10mg。地西泮偶尔会抑制呼吸，需停止注射，必要时加用呼吸兴奋剂。
(2)地西泮加苯妥英钠：首先用地西泮10-20mg静脉注射取得疗效后，再用苯妥英钠0.3-0.6g加入生理盐水500ml中静脉滴注，速度不超过50mg/min。用药中如出现血压降低或心律不齐时需减缓静滴速度或停药。
(3)苯妥英钠：部分患者也可单用苯妥英钠，剂量和方法同上。
(4)10%水合氯醛：20-30ml加等量植物油保留灌肠，每8~12小时1次，适合肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类药物者。
(5)副醛：8-10ml(儿童0.3ml/kg)植物油稀释后保留灌肠。可引起剧咳，有呼吸疾病者勿用。
经上述处理，发作控制后，可考虑使用苯巴比妥0.1~0.2g肌注，每日2次，巩固和维持疗效。同时鼻饲抗癫痫药，达稳态浓度后逐渐停用苯巴比妥。上述方法均无效者，需按难治性癫痫持续状态处理。发作停止后，还需积极寻找癫痫状态的原因予以处理。对同存的并发症也要给予相应的治疗。
3.难治性癫痫持续状态 难治性癫痫持续状态 是指持续的癫痫发作，对初期的一线药物地西泮、氯硝西泮、苯巴比妥、苯妥英钠等无效，连续发作1小时以上者。癫痫持续状态是急症，预后不仅与病因有关，还与成功治疗的时间有关。如发作超过1小时，体内环境的稳定性被破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害，因而难治性癫痫状态治疗的首要任务就是要迅速终止发作，可选用下列药物：
(1)异戊巴比妥：是治疗难治性癫痫持续状态的标准疗法，几乎都有效。成人每次0.25-0.5g，1-4岁的儿童每次0.1g，大于4岁的儿童每次0.2g，用注射用水稀释后缓慢静注，每分钟不超过100mg。低血压、呼吸抑制、复苏延迟是其主要的不良反应，因而在使用中往往需行气管插管，机械通气来保证生命体征的稳定。
(2)咪达唑仑：由于其起效快，1-5分钟出现药理学效应，5-15分钟出现抗癫痫作用，使用方便，对血压和呼吸的抑制作用比传统药物小。近年来，已广泛替代异戊巴比妥，有成为治疗难治性癫痫状态标准疗法的趋势。常用剂量为首剂静注0.15~0.2mg/kg，然后按0.06~0.6mg/(kg·h)静滴维持。新生儿可按0.1-0.4mg/(kg·h)持续静脉滴注。
(3)丙泊酚：是一种非巴比妥类的短效静脉用麻醉剂，能明显增强GABA能神经递质的释放，可在几秒钟内终止癫痫发作和脑电图上的痫性放电，平均起效时间2.6分钟。建议剂量1-2mg/kg静注，继之以2-10mg/(kg·h)持续静滴维持。控制发作所需的血药浓度为2.5μg/ml，突然停用可使发作加重，逐渐减量则不出现癫痫发作的反跳。丙泊酚可能的不良反应包括诱导癫痫发作，但并不常见，且在低于推荐剂量时出现，还可出现其他中枢神经系统的兴奋症状，如肌强直、角弓反张、舞蹈手足徐动症。儿童静注推荐剂量超过24小时，可能出现横纹肌溶解、难治性低氧血症、酸中毒、心衰等不良反应。
(4)利多卡因：对苯巴比妥治疗无效的新生儿癫痫状态有效，终止发作的首次负荷剂量为1-3mg/kg，大多数患者发作停止后仍需静脉维持给药。虽在控制癫痫发作的范围内很少有毒副反应发生，但在应用利多卡因的过程中仍应注意其常见的不良反应：如烦躁、谵妄、精神异常、心律失常及过敏反应等。心脏传导阻滞及心动过缓者慎用。
(5)也可选用氯氨酮、硫喷妥钠等进行治疗。
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