摘要 一、先天性肠闭锁和肠狭窄 肠闭锁(intestinalatresia)和肠狭窄(intestinalstenosis)是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠...

一、先天性肠闭锁和肠狭窄
肠闭锁(intestinal atresia)和肠狭窄(intestinal stenosis)是肠道的先天性发育畸形，为新生儿时期肠梗阻的常见原因之一。发生部位以空回肠多见，十二指肠次之，结直肠最少见。
【病因和病理】
一般认为是由于胚胎时期肠道再度管腔化阶段发育障碍。
肠闭锁一般分三种类型：①肠腔内存在隔膜，使肠腔完全阻塞；②肠管中断，两肠段间仅为一索状纤维带相连；③肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断，肠系膜也有V形缺损。单一闭锁为多，也可有多处闭锁，犹如一连串香肠形。
肠狭窄以膜式狭窄为多见，程度较轻者仅为一狭窄环，短段形狭窄则少见。
【临床表现】
无论肠闭锁的高低，均为完全性肠梗阻，主要表现为：①呕吐：高位肠闭锁病儿，出生后首次喂奶即有呕吐，逐渐加重且频繁。呕吐物含哺喂的水、奶和胆汁，很快出现脱水、电解质紊乱及酸中毒。回肠和结肠闭锁则呕吐多在生后2~3天出现，呕吐物含有胆汁和粪汁，呕吐次数不如高位闭锁频繁。②腹胀：高位闭锁者上腹膨隆，可见胃型，剧烈呕吐后膨隆消失。低位闭锁则表现全腹膨胀、肠鸣音亢进，或可见肠型，后期可伴发穿孔引起腹膜炎。③排便情况：病儿生后不排胎粪或仅排出少量灰绿色黏液样物。
肠狭窄病儿呕吐出现的早晚和腹胀程度，视狭窄的程度而不同，可表现为慢性不全肠梗阻。狭窄严重者表现与肠闭锁相似。
【诊断】
除根据上述临床表现外，高位肠闭锁在腹部X线平片上，可见上腹部有数个液平面，而其他肠腔内无空气。低位肠闭锁则可见多数扩大肠袢与液平面，钡灌肠可见结肠瘪细。肠狭窄则可借助钡餐检查，并确定其狭窄部位。
【治疗】
肠闭锁确诊后，应在纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡后尽早手术治疗。十二指肠闭锁可行十二指肠-十二指肠吻合术或十二指肠-空肠吻合术。空、回肠闭锁则在切除两侧盲端后行端端吻合。术中应切除闭锁近端扩大肥厚、血供差的肠管，以防止发生术后吻合口通过障碍。结肠闭锁多先作结肠造瘘，二期行关瘘、吻合术。
肠狭窄以切除狭窄肠段后行肠端端吻合效果为好。
二、先天性肠旋转不良
先天性肠旋转不良(congenital malrotation of the intestine)是由于胚胎发育中肠旋转及固定发生障碍，形成异常索带或小肠系膜根部缩短，从而引起肠梗阻或肠扭转。
【病因和病理】
在胚胎期肠发育过程中，肠管以肠系膜上动脉为轴心按逆时针方向从左向右旋转。正常旋转完成后，升、降结肠由结肠系膜附着于后腹壁，盲肠降至右髂窝，小肠系膜从Treitz韧带开始，由左上方斜向右下方，附着于后腹壁。如果肠旋转异常或终止于任何阶段均可造成肠旋转不良。当肠管旋转不全，盲肠位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的索带(Ladd索带)可压迫十二指肠引起梗阻。另外，由于小肠系膜不是从左上至右下附着于后腹壁，而是凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心，发生扭转。剧烈扭转造成肠系膜血运障碍，可引起小肠的广泛坏死。
【临床表现】
发病年龄不定，临床表现也有较大差别。但多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3~5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。病儿可出现消瘦、脱水、体重下降。
发生肠扭转时，突出症状为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛、腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。
【诊断】
新生儿有上述高位肠梗阻症状，应怀疑肠旋转不良的可能，特别对症状间歇性出现者更应考虑。腹部X线平片可见胃和十二指肠第一段扩张并有液平面，小肠内仅有少量气体。钡剂灌肠显示大部分结肠位于左腹部，盲肠位于上腹部或左侧。
【治疗】
有明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱、放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。