摘要
淋巴水肿(lymphedema)是慢性进展性疾病，由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。好发于四肢，下肢更为常见。
【解剖和病理生理】
淋巴系统由淋巴管与淋...
淋巴水肿（lymphedema）是慢性进展性疾病，由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。好发于四肢，下肢更为常见。
【解剖和病理生理】
淋巴系统由淋巴管与淋巴结组成。除表皮、中枢神经、角膜、骨骼肌、软骨及韧带等组织外，其他组织器官均存在毛细淋巴管，真皮内尤为丰富。四肢淋巴管分浅、深两组，后者与血管神经束伴行，走向腋窝或腹股沟区，以多支输入淋巴管进入淋巴结，输出淋巴管为单支。淋巴管有完整的外膜，中膜含平滑肌细胞，内膜菲薄，无基底膜，内皮细胞间隙较大，可容细菌、红细胞甚至淋巴细胞透过，具有自主收缩功能，瓣膜则有导向作用。
淋巴管是组织间液回流通道，淋巴结具有过滤与免疫保护功能。平卧位时，动脉端毛细血管压为32mmHg，胶体渗透压22mmHg，组织间隙压3mmHg，因而滤过压为7mmHg；而静脉端毛细血管压为20mmHg，因此滤过压为5mmHg。上述压力差，使毛细动、静脉与组织间液得以交换、循环。正常情况下自血管渗出的液体量，超过静脉端回吸收量，依靠淋巴回流（2-4L/d）维持平衡，组织间液中的大分子物质（蛋白质），不能通过毛细血管内皮间隙，主要依赖淋巴管重吸收。在病理状态下，如静脉高压、低蛋白血症等，自血管渗出液增加、回吸收减少；淋巴系统本身疾病，直接影响淋巴的吸收与循环功能，两者均可造成组织间液积聚引起水肿。
【病因和分类】
淋巴水肿可按病因学（原发或继发）、遗传学（家族性或单纯性）及病发时间（先天性及迟发性）加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿分为两类。
①原发性淋巴水肿又分为：先天性，1岁前即起病，有家族史的称Milroy病；早发性，于1-35岁间发病，有家族史者称Meige病；迟发性，35岁后发病。发病原因至今尚未明确，可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。
②继发性淋巴水肿常见原因有：淋巴结切除术，放疗后纤维化，肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管及炎症后纤维化等。乳腺癌作腋窝淋巴结广泛切除术、术后腋窝与胸部放疗造成的淋巴系统损害，前列腺癌及盆腔脏器肿瘤致使淋巴管（结）浸润或阻塞，反复发作的感染（β型溶血性链球菌，少数为葡萄球菌）引起的淋巴管纤维性阻塞，是造成上肢或下肢淋巴水肿的常见原因。丝虫病流行地区与结核病高发区，仍是淋巴水肿的重要病因。
【临床表现】
先天性淋巴水肿以男性多见，常为双下肢同时受累；早发性则女性多见，单侧下肢发病，通常不超越膝平面；迟发性，半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现：水肿，自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿，可累及生殖器及内脏；皮肤改变，色泽微红，皮温略高；皮肤日益增厚，苔藓状或橘皮样变；疣状增生；后期呈“象皮腿”；继发感染，多数为β型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎，出现局部红肿热痛及全身感染症状；溃疡，轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡；恶变，少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。
病程进展分期：潜伏期，组织间液积聚，淋巴管周围纤维化，尚无明显肢体水肿；I期，呈凹陷性水肿，抬高肢体可大部分或完全缓解，无明显皮肤改变；Ⅱ期，非凹陷性水肿，抬高肢体不能缓解，皮肤明显纤维化；Ⅲ期，肢体不可逆性水肿，反复感染，皮肤及皮下组织纤维化和硬化，呈典型“象皮腿”外观。
【检查和诊断】
根据病史及体检不难作出临床诊断。原发性淋巴水肿以慢性进展性无痛性肢体水肿为特点，依据发病年龄及是否有家族史可予分类；继发性淋巴水肿都有起病原因；晚期病例出现“象皮腿”。进一步检查的目的是确定淋巴阻塞的类型、部位及原因，主要方法：淋巴核素扫描显像（lymphoscintigraphy）：核素标记的胶体如99mTc、198Au、131I标记的人血清白蛋白，皮下注入后，应被淋巴系统吸收，循淋巴管向近侧回流，利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象，可以作为病因及定位诊断的依据；CT与MRI：病肢的皮下组织呈粗糙的蜂窝样改变，尚有可能发现与淋巴水肿相关的其他病变；淋巴造影，有直接法和间接法：直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示，经皮肤浅表切口显露后直接穿刺注入含碘造影剂；间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂，然后摄片。
【预防和治疗】
原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性者可通过预防措施降低发生率，预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒；尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围；控制丝虫病、结核等特殊感染性疾病。治疗方法：
①非手术治疗：抬高病肢，护理局部皮肤及避免外伤，适当选用利尿剂，穿着具有压力梯度的弹性长袜；利用套筒式气体加压装置包裹病肢，自水肿肢体远侧向近侧循序加压，促进淋巴回流；手法按摩疗法，自水肿的近心端开始，经轻柔手法按摩水肿消退后，顺序向远侧扩展按摩范围；烘绑压迫疗法，利用电辐射热治疗机（60-80℃）的热效应，促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。
②手术治疗：切除纤维化皮下组织后植皮术。当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后，切除深筋膜浅面的全部皮下组织，减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤，或切下的病变皮肤修剪后进行植皮。病变范围广泛者，应作分期手术；重建淋巴循环，应用显微手术技术作淋巴管-静脉吻合术、淋巴结-静脉吻合术，或取用正常淋巴管、静脉，直接植入或旁路移植，重建淋巴回流通路；带蒂组织移植术，如大网膜、去表皮组织，移植至病肢深筋膜浅面，建立侧支回流通路。
【解剖和病理生理】
淋巴系统由淋巴管与淋巴结组成。除表皮、中枢神经、角膜、骨骼肌、软骨及韧带等组织外，其他组织器官均存在毛细淋巴管，真皮内尤为丰富。四肢淋巴管分浅、深两组，后者与血管神经束伴行，走向腋窝或腹股沟区，以多支输入淋巴管进入淋巴结，输出淋巴管为单支。淋巴管有完整的外膜，中膜含平滑肌细胞，内膜菲薄，无基底膜，内皮细胞间隙较大，可容细菌、红细胞甚至淋巴细胞透过，具有自主收缩功能，瓣膜则有导向作用。
淋巴管是组织间液回流通道，淋巴结具有过滤与免疫保护功能。平卧位时，动脉端毛细血管压为32mmHg，胶体渗透压22mmHg，组织间隙压3mmHg，因而滤过压为7mmHg；而静脉端毛细血管压为20mmHg，因此滤过压为5mmHg。上述压力差，使毛细动、静脉与组织间液得以交换、循环。正常情况下自血管渗出的液体量，超过静脉端回吸收量，依靠淋巴回流（2-4L/d）维持平衡，组织间液中的大分子物质（蛋白质），不能通过毛细血管内皮间隙，主要依赖淋巴管重吸收。在病理状态下，如静脉高压、低蛋白血症等，自血管渗出液增加、回吸收减少；淋巴系统本身疾病，直接影响淋巴的吸收与循环功能，两者均可造成组织间液积聚引起水肿。
【病因和分类】
淋巴水肿可按病因学（原发或继发）、遗传学（家族性或单纯性）及病发时间（先天性及迟发性）加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿分为两类。
①原发性淋巴水肿又分为：先天性，1岁前即起病，有家族史的称Milroy病；早发性，于1-35岁间发病，有家族史者称Meige病；迟发性，35岁后发病。发病原因至今尚未明确，可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。
②继发性淋巴水肿常见原因有：淋巴结切除术，放疗后纤维化，肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管及炎症后纤维化等。乳腺癌作腋窝淋巴结广泛切除术、术后腋窝与胸部放疗造成的淋巴系统损害，前列腺癌及盆腔脏器肿瘤致使淋巴管（结）浸润或阻塞，反复发作的感染（β型溶血性链球菌，少数为葡萄球菌）引起的淋巴管纤维性阻塞，是造成上肢或下肢淋巴水肿的常见原因。丝虫病流行地区与结核病高发区，仍是淋巴水肿的重要病因。
【临床表现】
先天性淋巴水肿以男性多见，常为双下肢同时受累；早发性则女性多见，单侧下肢发病，通常不超越膝平面；迟发性，半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现：水肿，自肢体远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿，可累及生殖器及内脏；皮肤改变，色泽微红，皮温略高；皮肤日益增厚，苔藓状或橘皮样变；疣状增生；后期呈“象皮腿”；继发感染，多数为β型溶血性链球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎，出现局部红肿热痛及全身感染症状；溃疡，轻微皮肤损伤后出现难以愈合的溃疡；恶变，少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。
病程进展分期：潜伏期，组织间液积聚，淋巴管周围纤维化，尚无明显肢体水肿；I期，呈凹陷性水肿，抬高肢体可大部分或完全缓解，无明显皮肤改变；Ⅱ期，非凹陷性水肿，抬高肢体不能缓解，皮肤明显纤维化；Ⅲ期，肢体不可逆性水肿，反复感染，皮肤及皮下组织纤维化和硬化，呈典型“象皮腿”外观。
【检查和诊断】
根据病史及体检不难作出临床诊断。原发性淋巴水肿以慢性进展性无痛性肢体水肿为特点，依据发病年龄及是否有家族史可予分类；继发性淋巴水肿都有起病原因；晚期病例出现“象皮腿”。进一步检查的目的是确定淋巴阻塞的类型、部位及原因，主要方法：淋巴核素扫描显像（lymphoscintigraphy）：核素标记的胶体如99mTc、198Au、131I标记的人血清白蛋白，皮下注入后，应被淋巴系统吸收，循淋巴管向近侧回流，利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象，可以作为病因及定位诊断的依据；CT与MRI：病肢的皮下组织呈粗糙的蜂窝样改变，尚有可能发现与淋巴水肿相关的其他病变；淋巴造影，有直接法和间接法：直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示，经皮肤浅表切口显露后直接穿刺注入含碘造影剂；间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂，然后摄片。
【预防和治疗】
原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性者可通过预防措施降低发生率，预防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒；尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围；控制丝虫病、结核等特殊感染性疾病。治疗方法：
①非手术治疗：抬高病肢，护理局部皮肤及避免外伤，适当选用利尿剂，穿着具有压力梯度的弹性长袜；利用套筒式气体加压装置包裹病肢，自水肿肢体远侧向近侧循序加压，促进淋巴回流；手法按摩疗法，自水肿的近心端开始，经轻柔手法按摩水肿消退后，顺序向远侧扩展按摩范围；烘绑压迫疗法，利用电辐射热治疗机（60-80℃）的热效应，促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后用弹性绷带加压包扎。
②手术治疗：切除纤维化皮下组织后植皮术。当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后，切除深筋膜浅面的全部皮下组织，减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤，或切下的病变皮肤修剪后进行植皮。病变范围广泛者，应作分期手术；重建淋巴循环，应用显微手术技术作淋巴管-静脉吻合术、淋巴结-静脉吻合术，或取用正常淋巴管、静脉，直接植入或旁路移植，重建淋巴回流通路；带蒂组织移植术，如大网膜、去表皮组织，移植至病肢深筋膜浅面，建立侧支回流通路。
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