【西医疾病】母儿血型不合

摘要 母儿血型不合(maternal-fetal blood group incompatibility)是指母体与胎儿之间因红细胞抗原不同而产生的同种异体免疫性疾病,发生在胎儿期和新生儿早期。妊娠30日...
胎儿附属物包括胎盘、胎膜、羊水和脐带,在胎儿生长发育过程中起重要作用,尤其胎盘是胎儿与母体“对话的窗口”,若发生异常,对母儿危害较大。胎膜保护胎儿在宫内生长发育,胎膜早破与早产密切相关。正常妊娠时羊水的产生和吸收处于动态平衡中,若羊水的产生和吸收失衡,将导致羊水量异常。脐带是母儿间物质交换的通道,若发生异常,将对胎儿造成危害。
妊娠28周以后,胎盘位置低于胎先露部,附着在子宫下段、下缘毗邻或覆盖宫颈内口称为前置胎盘(placenta previa)。为妊娠晚期阴道流血最常见的原因,也是妊娠期严重并发症之一。国外发病率为0.3%~0.5%,国内报道为0.24%~1.57%。
【病因】
病因尚不清楚,可能与下述因素有关。
1.胎盘异常 包括胎盘形态和大小异常。胎盘位置正常而副胎盘位于子宫下段接近宫颈内口;胎盘面积过大和膜状胎盘大而薄延伸至子宫下段;双胎较单胎妊娠前置胎盘的发生率高1倍。
2.子宫内膜病变或损伤 剖宫产、子宫手术史、多次流产刮宫史、产褥感染、盆腔炎等可引起子宫内膜炎或萎缩性病变。受精卵植入受损的子宫内膜,子宫蜕膜血管形成不良造成胎盘血供不足,为了摄取足够营养,胎盘延伸到子宫下段以增大面积。前次剖宫产手术瘢痕妨碍胎盘于妊娠晚期随着子宫峡部的伸展而上移等。
由于子宫下段蜕膜发育不良,胎盘绒毛穿透底蜕膜,侵入子宫肌层,发生胎盘植入性疾病(placenta accreta spectrum disorders,PAS)。前置胎盘是胎盘植入性疾病的常见高危因素。
3.受精卵滋养层发育迟缓 滋养层尚未发育到可以着床的阶段时,受精卵已达宫腔,继续下移,着床于子宫下段进而发育成前置胎盘。
4.其他高危因素 辅助生殖技术使用的促排卵药物,改变了体内性激素水平,由于受精卵的体外培养和人工植入,造成子宫内膜与胚胎发育不同步,人工植入时可诱发宫缩,导致其着床于子宫下段。子宫形态异常、吸烟、前置胎盘既往史等也与前置胎盘有关。
【分类】
按胎盘下缘与宫颈内口的关系,将前置胎盘分为4类:完全性前置胎盘、部分性前置胎盘、边缘性前置胎盘、低置胎盘。
1.完全性前置胎盘(complete placenta previa)或称中央性前置胎盘(central placenta previa),胎盘组织完全覆盖宫颈内口。
2.部分性前置胎盘(partial placenta previa) 胎盘组织覆盖部分宫颈内口。
3.边缘性前置胎盘(marginal placenta previa) 胎盘附着于子宫下段,下缘达到宫颈内口,但未超越宫颈内口。
4.低置胎盘(low-lying placenta) 胎盘附着于子宫下段,边缘距宫颈内口<2cm。由于子宫下段的形成、宫颈管消失、宫口扩张等因素,胎盘边缘与宫颈内口的关系常随孕周的不同时期而改变。目前临床上以处理前最后一次检查结果来确定其分类。
【临床表现】
1.症状 典型症状为妊娠晚期或临产时发生无诱因、无痛性反复阴道流血。妊娠晚期子宫峡部拉长形成子宫下段,牵拉宫颈内口,宫颈管逐渐缩短;临产后规律宫缩使宫颈管消失成为软产道一部分。在子宫下段形成和宫颈口扩张时,附着于子宫下段及宫颈内口的胎盘前置部分伸展性差,与其附着处发生错位分离,血窦破裂出血。前置胎盘出血前一般无明显诱因,初次出血量较少,血液凝固出血可停止;但不排除有初次即发生致命性大出血而导致休克的可能性。由于子宫下段不断伸展,前置胎盘出血常频繁出现,出血量也增多。出血发生时间、出血量多少以及反复发生次数与前置胎盘类型有关。
2.体征 一般情况与出血量、出血速度密切相关,大量出血呈现面色苍白、脉搏细弱、四肢湿冷、血压下降等休克表现,反复出血表现为贫血貌。腹部检查:子宫软,无压痛,轮廓清楚,大小与孕周相符。由于胎盘占据子宫下段,影响胎先露部衔接入盆,故胎先露高浮,1/3合并有胎位异常。反复出血或一次出血量过多可使胎儿缺氧,胎心异常甚至消失,严重者胎死宫内。当前置胎盘附着于子宫前壁时,可在耻骨联合上方闻及胎盘血流杂音。
【诊断】
1.高危因素 既往有多次流产史,宫腔操作史,产褥感染史、高龄、剖宫产史、多孕产次等。
2.临床表现
(1)症状:典型症状是妊娠晚期或临产时,发生无诱因、无痛性反复阴道流血。患者一般情况与出血量有关,大量出血呈现面色苍白、脉搏增快微弱、血压下降等休克表现。
(2)体征:子宫软,轮廓清楚,无压痛,子宫大小与孕周相符。胎位清楚,胎先露高浮或伴有胎位异常。若前置胎盘诊断明确,无须再行阴道检查。若必须通过阴道检查明确诊断或选择分娩方式时,可在输液、输血及做好紧急剖宫产的手术条件下进行。
3.影像学检查
(1)超声检查:可清楚显示子宫壁、胎盘、胎先露部及宫颈的位置,有助于确定前置胎盘类型。阴道超声检查能更准确地确定胎盘边缘和宫颈内口的关系,准确性明显高于腹部超声检查,故对怀疑胎盘位置异常的患者均推荐阴道超声检查。
超声诊断前置胎盘需注意孕周,胎盘覆盖宫腔的面积在妊娠中期约为1/2,至妊娠晚期为1/3或1/4。子宫下段的形成增加了宫颈内口与胎盘边缘之间的距离,原附着在子宫下段的胎盘可随宫体上移而改变为正常位置胎盘。妊娠中期超声检查发现胎盘前置者,不宜诊断为前置胎盘,而应称为胎盘前置状态。
(2)磁共振成像检查:怀疑合并胎盘植入性疾病者,有条件的医院可选择磁共振成像检查,以了解胎盘植入子宫肌层的深度,是否侵及膀胱、直肠或宫旁等。
【鉴别诊断】
前置胎盘应与胎盘早剥、胎盘边缘血窦破裂、脐带帆状附着、前置血管破裂、宫颈病变等产前出血疾病相鉴别。结合病史、临床表现及辅助检查,一般不难鉴别。
【对母儿的影响】
1.产时及产后出血 剖宫产时当子宫切口无法避开附着于前壁的胎盘,导致出血明显增多。胎儿娩出后,子宫下段肌组织菲薄,收缩力差,附着于此处的胎盘不易完全剥离,一旦剥离,因开放的血窦不易关闭,常发生产后出血,量多且不易控制。当前置胎盘合并胎盘植入性疾病时,更易发生产后出血。
2.贫血及感染 若孕期反复多次出血,可致贫血,细菌经阴道上行侵入靠近宫颈外口的胎盘剥离面,容易发生感染。
3.围产儿预后不良 治疗性早产率增加,低体重儿发生率和新生儿死亡率增高。出血量多可致胎儿窘迫,甚至发生胎死宫内或新生儿死亡。
【处理】
治疗原则是抑制宫缩、纠正贫血和适时终止妊娠。根据前置胎盘类型、出血程度、孕妇一般情况、妊娠周数、胎儿状况,是否临产等进行综合评估,给予相应临床处理。前置胎盘合并胎盘植入性疾病的患者应当在有救治条件的医院治疗。
1.期待疗法 目的是在保障母儿安全的前提下,尽量延长妊娠时间,提高胎儿存活率。适用于妊娠<36周、胎儿存活,一般情况良好,阴道流血量少,无须紧急分娩的孕妇。建议在有母儿抢救能力的医疗机构进行治疗,一旦有阴道流血,强调住院治疗的必要性,加强对母儿状况的监测及治疗。
(1)一般处理:应避免劳累、紧张、便秘、腹泻等诱发宫缩的因素;阴道流血期间减少活动量,注意休息,禁止直肠指检和不必要的阴道检查。密切观察阴道流血量,监护胎儿宫内状况;维持正常血容量,必要时输血。常规备血,做好急诊手术的准备。
(2)抑制宫缩:有早产风险的患者,可酌情给予宫缩抑制剂,防止因宫缩引起的进一步出血。
(3)纠正贫血:目标使血红蛋白含量≥110g/L,血细胞比容≥0.30,以增加母体储备。
(4)糖皮质激素:孕34周前有早产风险时,应促胎肺成熟。
2.终止妊娠
(1)指征:①出血量大甚至休克,为挽救孕妇生命,无须考虑胎儿情况,应立即终止妊娠;②出现胎儿窘迫等产科指征时,胎儿已可存活,可行急诊手术;③临产后诊断的前置胎盘,出血量较多,估计短时间内不能分娩者,也应终止妊娠;④无临床症状的前置胎盘根据类型决定分娩时机。完全性前置胎盘可于妊娠37周及以上择期终止妊娠;部分性前置胎盘应根据胎盘遮盖宫颈内口的情况适时终止妊娠;边缘性前置胎盘可于38周及以上择期终止妊娠。有反复阴道流血史,合并胎盘植入性疾病或其他相关高危因素的前置胎盘孕妇,妊娠34~37周终止妊娠。
(2)手术管理:剖宫产术是前置胎盘终止妊娠的主要方式。手术应当由技术娴熟的医师实施,做好分级手术的管理。术前积极纠正贫血,预防感染及备血,做好处理产后出血和抢救新生儿的准备。参考产前超声检查及手术探查定位胎盘,子宫切口应尽量避开胎盘。胎儿娩出后,需加强宫缩。必要时采用局部缝合、子宫压迫缝合术,宫腔纱条填塞术,子宫动脉或髂内动脉结扎术、子宫动脉栓塞术等多种方法止血。若各项措施均无效,则与患者及家属充分沟通病情后实施子宫切除术。
在剖宫产术中发现子宫下段有局限性怒张血管,前置胎盘着床在前次剖宫产切口处,则应高度怀疑胎盘植入性疾病。应做好各种抢救产妇和新生儿的准备及并发症的处理。
(3)阴道分娩:仅适用于边缘性前置胎盘、低置胎盘、枕先露、阴道流血少,估计在短时间内能结束分娩者,在有条件的机构,备足血源的前提下,可在严密监测下行阴道试产。
【预防】
采取积极有效的避孕措施,避免多次人工流产及宫腔操作,预防感染。严格掌握剖宫产手术指征,降低剖宫产率。规范孕期检查,对前置胎盘做到早诊断并进行正确处理。

母儿血型不合(maternal-fetal blood group incompatibility)是指母体与胎儿之间因红细胞抗原不同而产生的同种异体免疫性疾病,发生在胎儿期和新生儿早期。妊娠30日起,胎儿红细胞开始表达抗原,胎儿红细胞进入母体的机会和数量随孕周增加,其中遗传自父亲的50%抗原成分可被母体免疫系统识别为外来物质。当胎儿红细胞进入母体的血液循环后,可诱导母体的免疫系统产生抗体,抗体通过胎盘进入胎儿血液循环系统,破坏胎儿红细胞,引起胎儿和新生儿溶血症(hemolytic disease of the fetus and newborn,HDFN)。
【病因】
人类红细胞抗原有多种亚型,但能引起母儿血型不合溶血性疾病的血型以Rh血型和ABO血型最为常见。虽然ABO血型不合的发生率很高,但宫内胎儿溶血的发生率很低,且病情较轻,妊娠期往往无须特别处理。Rh血型不合虽少见,但会引起严重的HDFN,是胎儿免疫性水肿的主要病因之一,故本节主要介绍Rh母儿血型不合。Rh血型抗原是由1号染色体上3对紧密连锁的等位基因决定的,目前已经确定的Rh系统抗原多达40多个,但与临床关系密切,具有较大临床意义的主要有5个抗原,即D、E、C、c及e。这5个抗原是Rh血型系统的主要抗原,其中D抗原最为重要,根据红细胞上D抗原的有无,可将红细胞分为Rh阳性或Rh阴性。
正常情况下胎儿红细胞不能通过胎盘,仅在妊娠或分娩期胎盘有破损时,绒毛血管内胎儿红细胞才可能进入母体。由于机体初次被抗原致敏的时间较长,产生的抗体以IgM为主,且自然界中极少存在与Rh抗原类似的物质致敏母体,因此Rh血型不合溶血病很少发生于初次妊娠。但当再次妊娠时已被致敏的母体可迅速产生能通过胎盘的IgG抗体,破坏胎儿红细胞,引起HDFN。其他血型不合,如MNS血型不合等发病机制与Rh系统相近,发病率相对较低。
【临床表现】
Rh血型不合溶血病的临床表现往往起病早、病情重、病程长,胎儿期可表现为贫血、心力衰竭、水肿甚至死胎等,新生儿期表现为贫血、溶血性黄疸和胆红素脑病等,严重者导致新生儿死亡。
【诊断】
母儿血型不合在妊娠期可根据病史、血型检测、Rh抗体监测以及超声检查等进行临床诊断,但最终确诊仍需依靠新生儿期的检查。
1.胎儿期诊断
(1)病史及血型:具有新生儿黄疸或水肿分娩史、流产史、早产史、胎死宫内史以及输血史的女性,备孕前建议夫妻双方进行血型和血型抗体检测。无高危因素的孕妇在初次产检时进行交叉血型检查。
(2)Rh抗体监测:由母体间接Coombs抗体滴度评估Rh抗体效价。若Rh抗体效价>1:32,胎儿发生溶血的风险较高。效价高低与胎儿发生溶血的严重程度并不一定呈正相关,还取决于胎盘对抗体通透屏障的作用和胎儿对溶血的耐受能力。
(3)超声检查:超声是评估胎儿贫血的有效手段。如超声提示胎儿腹腔积液、水肿、羊水过多,往往是胎儿严重贫血的表现。母儿血型不合的孕妇,多普勒超声检测胎儿MCA-PSV可用于筛查胎儿是否发生严重贫血。MCA-PSV>1.5MoM提示胎儿可能存在重度贫血。
(4)穿刺采样:如高度怀疑胎儿贫血,建议在给胎儿备血的前提下进行静脉穿刺,一旦确诊可及时进行宫内输血。
2.新生儿期诊断 溶血性贫血的新生儿易出现皮肤苍白、水肿、心力衰竭等表现,并迅速出现黄疸,多数在24~48小时达高峰。新生儿娩出后,可通过检测血型、胆红素,直接Coombs试验、血清游离抗体和红细胞释放抗体等试验确诊母儿血型不合。另外,可通过检测外周血的血红蛋白、血细胞比容、网织红细胞及有核红细胞计数等了解溶血和贫血程度。
【对母儿的影响】
1.对孕妇的影响 母儿血型不合时,可羊水过多,增加胎膜早破、早产、胎盘早剥、产后出血的风险。合并胎儿水肿时孕妇存在发生镜像综合征(mirror syndrome)、子痫前期等风险。
2.对胎儿的影响 胎儿发生宫内贫血、心力衰竭,导致宫内死亡及发生远期神经系统损伤的风险等。
3.对新生儿的影响 包括贫血、新生儿黄疸、胆红素脑病、死亡等。
【处理】
1.妊娠期处理
(1)孕妇血浆置换:妊娠20周前发生过多次同种免疫性溶血导致胎死宫内的孕妇,为争取宫内输血的机会,可尝试在早孕期血浆置换,但其疗效尚待确定。
(2)胎儿宫内输血:妊娠34~35周前可对严重贫血胎儿进行宫内输血。目的是纠正贫血、避免胎儿水肿发生。
(3)终止妊娠:妊娠达34周并已完成促胎肺成熟后可考虑终止妊娠。分娩前建议启动输血科、新生儿重症监护科(NICU)等参与的多学科会诊,充分评估母儿风险并制订计划。
2.新生儿观察和治疗 观察新生儿贫血、黄疸进展,是否合并有心力衰竭。症状较轻可采用非手术治疗,方法有光疗及选择性给予白蛋白、激素、保肝药、苯巴比妥钠、丙种球蛋白等治疗。严重贫血、黄疸的新生儿,可考虑输血或换血术。
【预防】
未致敏的Rh阴性血孕妇,注射抗D免疫球蛋白可预防Rh血型不合的发生。建议孕妇在孕28周及产后72小时内注射抗D免疫球蛋白。在异位妊娠、先兆流产、难免流产、介入性产前诊断等手术操作后也建议注射抗D免疫球蛋白。
 


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(来源:网站编辑 发布日期:2025-04-10 08:44:47)