摘要 遗传性牙本质障碍（hereditary dentine disorders）可分为遗传性牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta）及遗传性牙本质发育不良（dentin dysplasia）。 （一）病因 遗...

遗传性牙本质障碍（hereditary dentine disorders）可分为遗传性牙本质发育不全（dentinogenesis imperfecta）及遗传性牙本质发育不良（dentin dysplasia）。

（一）病因
遗传性牙本质障碍是一种常染色体显性遗传病。

（二）临床表现
1. 遗传性牙本质发育不全
根据临床表现及影像学表现可分为3型：
①Ⅰ型：该类患者伴有成骨不全。乳恒牙通常呈现琥珀色、半透明、显著磨损。影像学可见牙根细短，牙本质肥厚导致萌出前或刚萌出的牙髓腔闭锁。
②Ⅱ型：又称遗传性乳光牙本质（hereditary opalescent dentin），因牙外观有特殊半透明乳光色得名。临床表现与Ⅰ型相似，但牙完全通透且不伴有成骨不全。牙颈部明显缩窄形成球根状的牙冠。
③Ⅲ型：除牙大小、色泽与Ⅱ型相似外，乳牙髓腔增大，由于牙本质萎缩而中空，影像学表现为"壳状牙"。

2. 遗传性牙本质发育不良
可分为两类：
①Ⅰ型：外观正常，影像学表现为牙根尖锐、呈圆锥形、根尖缩窄。恒牙萌出前髓腔闭锁，剩余的牙髓呈与釉牙骨质界相平行的新月形，乳牙则髓腔完全闭锁。
②Ⅱ型：与Ⅰ型表现类似，但恒牙可能不受影响或仅在影像学上有轻微异常。

（三）治疗
对于遗传性牙本质发育不全的患牙，乳牙常有严重的磨耗，可使用颌垫预防处理；恒牙可采用全冠修复，也可使用颌垫处理。