摘要 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种吸烟相关的ILD，多发生于成年人，临床罕见。病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成&ld...

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)是一种吸烟相关的ILD，多发生于成年人，临床罕见。病变以呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成“星形”纤维化病灶，伴囊腔形成为病理改变特征。起病隐匿，表现为咳嗽和呼吸困难，1/4为胸部影像偶然发现，也有部分病人因气胸就诊发现。X线胸片显示结节或网格结节样渗出性病变，常分布于上叶和中叶肺，肋膈角清晰。HRCT特征性地表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，早期多伴有细支气管周围结节(直径1-4mm)，主要分布于上、中肺野。主要涉及上中肺野的多发性囊腔和结节或BALF朗格汉斯细胞(OKT6或抗CD1a抗体染色阳性)超过5%高度提示PLCH的诊断。治疗为首先劝告病人戒烟。对于严重或进行性加重的病人，尽管已经戒烟，还需要应用糖皮质激素。