摘要 硬肿症是新生儿时期特有的一种严重疾病，是由多种原因引起的局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。其中只硬不肿者称新生儿...

硬肿症是新生儿时期特有的一种严重疾病，是由多种原因引起的局部甚至全身皮肤和皮下脂肪硬化及水肿，常伴有低体温及多器官功能低下的综合征。其中只硬不肿者称新生儿皮脂硬化症；由于受寒所致者亦称新生儿寒冷损伤综合征。本病可归属于中医胎寒、五硬等范畴。
该病多发生于寒冷地区和寒冬季节，以生后7～10天的新生儿尤其胎怯患儿多见，受寒、早产、感染、窒息等原因都可引起发病。本病重症预后较差，病变过程中可并发肺炎、败血症等疾病，严重者常合并肺出血等引起死亡。
【病因病机】
硬肿症的发生有内因和外因之分，内因多为先天禀赋不足，阳气虚弱；外因多由环境温度过低，保温不足，感受寒邪，或罹患他病所致。亦有少数患儿由于感受温热之邪而发病。本病的病变脏腑在脾肾，阳气虚衰，寒凝血涩是本病的主要病机。
1.感受寒邪　寒为阴邪，最易伤人阳气。先天禀赋不足之小儿，或先天中寒，或后天感寒，寒邪直中脏腑，伤脾肾之阳；或者生后感受他病，阳气受损，致虚寒内生。寒凝则气滞，气滞则血凝血瘀，产生肌肤硬肿。脾阳不振，水湿不化，则见水肿。
2.肾阳虚衰　先天禀赋不足，阳气虚弱；或寒邪直中脏腑，脾肾阳气损伤。阳气虚衰，不能温煦肌肤，营于四末，故身冷肢厥。阳虚则内寒，寒凝则气滞血瘀，致肌肤僵硬，肤色紫暗。严重者血络瘀滞，血不循经而外溢，出现皮下瘀斑。脾肾阳虚，水湿无以温化，则见水肿。阳气虚极，正气不支，直至阳气衰亡，可见气息微弱，全身冰冷，脉微欲绝之危证。
少数患儿因感受温热之邪，毒热蕴结，耗气伤津，阴液不足，血脉不充，血受煎熬，运行涩滞，气血不畅，亦可致肌肤硬肿。
【临床诊断】
（一）诊断要点
1.病史　寒冷季节，环境温度过低和保温不足；低出生体重儿或极低出生体重儿多见；窒息、产伤等所致的能量摄入不足或供给低下；有严重感染史。
2.临床表现
(1)一般情况　多于生后1周内发病；早期哺乳差，哭声低，反应低下。
(2)低体温　体温＜35℃，轻症为30～35℃，重症＜30℃，可出现四肢甚或全身冰冷，低体温时常伴心率减慢；感染或夏季发病者可不出现低体温。
(3)硬肿　硬肿包括皮脂硬化和水肿。皮脂硬化处皮肤变硬，皮肤紧贴皮下组织，不易提起，严重时肢体僵硬，不能活动，触之如硬橡皮感，皮肤呈紫红或苍黄色。水肿则指压呈凹陷性，主要出现在皮肤或皮下脂肪硬化部位。硬肿为对称性，累及的多发部位顺序依次为双下肢、臀部、面颊、两上肢、背、腹、胸部等。严重者可出现多器官功能损害，早期心率减慢、微循环障碍，严重时休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾衰竭等。
3.体征　根据体温、硬肿范围、器官功能改变评分，分轻、中、重度。
注：体温、硬肿范围和器官功能改变每项分别评分，总分为0分者属轻度，1～3分为中度，4分以上为重度。硬肿范围估算：头颈部20%，双上肢18%，前胸及腹部14%，背部及腰骶部14%，臀部8%，双下肢26%。器官功能低下：包括不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常。器官功能衰竭指休克、心力衰竭、DIC、肺出血、肾衰竭等。
4.辅助检查
(1)血常规　血白细胞总数升高或减少，中性粒细胞增高，血小板减少。
(2)血气分析　缺氧与酸中毒者，可有血pH值降低、PaO2降低、PaCO2增高。
(3)心电图　心肌损害者，可表现为Q-T延长、低电压、T波低平或S-T段下移。
(4)其他　有DIC表现者，需检测凝血功能以及D-二聚体等。
（二）鉴别诊断
与新生儿水肿、新生儿皮下坏疽相鉴别。
【辨证论治】
（一）辨证思路
本病主要从虚、实、寒、瘀辨证。
1.辨虚实　实证以外感寒邪为主，有保温不当病史，体温下降较少，硬肿范围较小；虚证以阳气虚衰为主，常伴胎怯，体温常不升，硬肿范围大。
2.辨寒瘀　寒证全身欠温，僵卧少动，肌肤硬肿，是多数患儿共同的临床表现；血瘀证在本病普遍存在，症见肌肤质硬颜色紫暗。
本病轻证多属寒凝血瘀证，重证多属阳气虚衰证。
（二）治疗原则
本病治疗原则是温阳散寒，活血化瘀。治疗中可采取多种途径给药，内服外治并用。复温是治疗本病的重要措施。病情危重时须中西医结合治疗。
（三）分证论治
1.寒凝血瘀
证候：全身欠温，四肢发凉，反应尚可，哭声较低，肌肤硬肿，难以捏起，硬肿多局限于臀、小腿、臂、面颊等部位，色暗红、青紫，或红肿如冻伤，指纹红滞。
证候分析：本证为轻证，常发生于冬季，系体弱小儿中寒而致。小儿稚阳未充，若中寒，阳气被遏，温煦失职，则全身欠温，四肢发凉；寒凝气滞，血行不畅，瘀血内生，则面色紫暗、皮肤暗红或青紫、红肿。
辨证要点：全身欠温，反应尚可，哭声较低，硬肿部位比较局限。
治法：温经散寒，活血通络。
主方：当归四逆汤（《伤寒论》）加减。
常用药：当归、红花、川芎、桃仁、丹参、白芍、桂枝、细辛。
加减：硬肿甚者，加郁金、鸡血藤；四肢发凉者，加附子、干姜；气息微弱者，加人参、黄芪；面色苍白，舌质紫暗或有瘀斑者，加黄芪、地龙、郁金。
2.阳气虚衰
证候：全身冰冷，僵卧少动，反应极差，气息微弱，哭声低怯，吸吮困难，面色苍白，肌肤板硬而肿，范围波及全身，皮肤暗红，尿少或无，唇舌色淡，指纹淡红不显。
证候分析：本证病情危重，多发生于胎怯患儿。感受寒邪，伤及脾肾阳气，元阳不振，则面色苍白，全身冰凉，僵卧少动；阳气虚衰，血脉瘀滞，硬肿范围大，全身症状重。若阳气无力御邪可致肺气郁闭发生肺炎，或因虚寒而血脉失于统摄导致肺出血之危症。
辨证要点：全身冰冷，僵卧少动，反应极差，气息微弱，硬肿范围波及全身。
治法：益气温阳，通经活血。
主方：参附汤（《济生续方》）加减。
常用药：人参、黄芪、附子、巴戟天、桂枝、丹参、当归。
加减：血瘀明显者，加桃仁、红花、赤芍；肌肤肿胀，小便不利者，加茯苓、猪苓；肾阳虚衰者，加鹿茸0.3g（另吞服）；口吐白沫，呼吸不匀者，加僵蚕、石菖蒲、胆南星。
其他疗法
（一）药物外治
1.葱白30g，生姜30g，淡豆豉30g。捣碎混匀，酒炒，待温热时敷于局部。1日1次。用于寒凝血瘀证。
2.当归15g，红花15g，川芎15g，赤芍15g，透骨草15g，丁香9g，川乌7.5g，草乌7.5g，乳香7.5g，没药7.5g，肉桂6g。研末，加羊毛脂100g，凡士林900g，拌匀成膏。油膏均匀涂于纱布上，加温后，敷于患处。1日1次。用于阳气虚衰证。
（二）推拿疗法
万花油推拿法：万花油含红花、独活、三棱等20味药，功效为消肿散瘀，舒筋活络。抚法、摩法、搓法可理气和中，舒筋活血，散寒化瘀，兴奋皮肤末梢神经，扩张毛细血管，使血液向周身流动，改善皮肤温度。其中，双下肢硬肿明显者，用抚、摩法；整个双下肢似硬橡皮状伴有水肿者，用抚、搓两法。
（三）西医治疗
1.常规治疗　①复温：是治疗本病的重要措施之一，方法多种。轻者可放在26～28℃室温中，置热水袋，使其逐渐复温。重者先置26～28℃室温中，1小时后置于28℃暖箱中，每1小时提高箱温1℃，直至体温达36.5℃，继续保持箱温。轻、中度患儿于6～12小时内、重度患儿于12～24小时内恢复正常体温。如入院前低体温已久，复温不宜过快。②供给足够能量和液体。
2.对症治疗　①微循环障碍、休克：应纠酸扩容。②DIC：用肝素，并予新鲜全血或血浆。③急性肾衰竭：严格控制输液量。给予速尿，无效时加用氨茶碱或多巴胺。④肺出血：一经确定，即给予气管内插管，进行正压呼吸治疗。⑤缺氧：及早给氧，维生素E口服。⑥感染：选择有效抗生素静脉滴入。慎用对肾脏有毒副作用的药物。
【预防调护】
1.加强孕妇保健工作，避免早产，同时防止产伤、窒息、保温不当；注意消毒隔离，防止或减少新生儿感染的发生。
2.做好新生儿的保暖工作，尤其对寒冷季节出生的早产儿及低体重儿应加强保暖，调节产房温度在20℃左右，保持室温在20～26℃。
3.出生后1周内的新生儿，应经常检查皮肤及皮下脂肪的软硬情况，及早发现病情，及时治疗。
4.尽早开乳，保证充足的热量供给。
5.加强消毒隔离，防止交叉感染。
6.加强喂养，供给足够热量，促进疾病恢复。对吸吮能力差的新生儿，可用滴管喂奶，必要时鼻饲。