摘要
【定义】
贫血是指外周血中血红蛋白浓度(HB)、红细胞计数(RBC)和红细胞压积(HCT)低于同年龄同性别同地区的最低值。我国小儿血液会议暂定6个月以下婴儿：HB在新生儿...
【定义】
贫血是指外周血中血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和红细胞压积(HCT)低于同年龄同性别同地区的最低值。我国小儿血液会议暂定6个月以下婴儿：Hb在新生儿期<145g/L，1~4个月时<90g/L，4~6个月时<100g/L为贫血。根据世界卫生组织资料：Hb的低限值在6个月~6岁为110g/L，6岁~14岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值为贫血。
【常见临床类型】
1.缺铁性贫血 是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为主要特点。是小儿最常见的一种贫血，以6~24个月婴幼儿发病率最高。病因包括：①储铁不足：早产、双胎或多胎和孕母严重缺铁等可使胎儿从母体获得的铁减少，胎儿失血可使胎儿铁丢失，以上因素导致胎儿储铁减少，因而较易发生缺铁性贫血。②铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁较多的辅食，容易发生缺铁性贫血。③生长发育因素：婴儿期发育较快，随着体重增加，血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物，则易致缺铁。④铁的吸收障碍：食物搭配不合理影响铁的吸收，慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且从粪便排出的铁也增加。⑤铁的丢失过多：正常婴儿每天排泄铁量相对比成人多，长期慢性失血可致贫血，如肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病、牛奶过敏肠出血等。
2.巨幼细胞贫血 是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所致的一种大细胞性贫血。主要特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。病因包括：①喂养不当；②疾病影响；③需要量增加；④药物作用；⑤代谢障碍。3.溶血性贫血多病程短急或缓长，起病或快或慢；体温正常或升高，黄疸指数增高，黏膜苍白黄染，往往出现血红蛋白尿；在血液学变化上，血清呈金黄色，黄疸指数增高，间接胆红素增多，血小板增多，外周血片显示增生活跃，出现多量网织红细胞等幼稚性红细胞。引起溶血的原因很多，较常见有以下四类。
(1)感染性溶血性贫血疾病。
(2)溶血毒引起溶血性贫血疾病：①毒蛇咬伤；②蓖麻子中毒；③慢性铜中毒。
(3)免疫性溶血性贫血疾病。
(4)物理因素所致的溶血性疾病。
4.遗传性贫血
(1)由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形)，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破。过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。
(2)由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。华南、西南地区很常见的地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发生率为5%~6%。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为α型地中海贫血，由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为β型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型α型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型β型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭尽全力治疗，病孩也难以活到成年，这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚，则有1/4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。
(3)遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏所引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(英文缩写成G6PD)缺乏症。广东省是该病的高发区，约有5%~10%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又将它称为蚕豆病。其他还有很多种酶缺乏可引起溶血性贫血，但一般比较少见。
【诊断思路】
一、确定是否存在贫血
根据临床表现、体格检查、血常规等检查确定。
二、探讨病因
从黏膜色彩变化情况分析。
1.黏膜急剧苍白的要考虑两种情况
(1)失血：检体检表有无大创伤和大血管破裂，若没有，则要怀疑有无内出血。立即做X线或超声进行胸、腹腔检查观察有无内出血，作胸、腹腔穿刺，若穿刺液呈血样，即可能是肝、脾或胸、腹腔大血管破裂。
(2)溶血：表现为黏膜急剧苍白伴有明显黄染，注意有无血红蛋白血症、血红蛋白尿和体温增高，如出现血红蛋白血症并伴高热的，可能是感染性溶血性贫血，其体温正常或低下的，则可能是溶血毒物或抗原抗体反应引起的溶血性贫血。
2.黏膜逐渐苍白
(1)黏膜逐渐苍白，病程缓长、可能是营养性贫血或慢性失血性贫血。
(2)黏膜逐渐苍白伴黄染，可能是慢性溶血性贫血，如铜中毒、铅中毒。
(3)黏膜逐渐苍白伴出血倾向和反复感染，则可能是再生障碍性贫血。
三、确定贫血性质
从红细胞形态上，若多数红细胞较小，或红细胞大小不均，可能是缺铁性贫血，进一步测定血清铁及作骨髓铁染色检查。若血清铁含量降低，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞稀少或缺失，可确定为缺铁性贫血，再查缺铁的原因；若血清铁、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞都增多，则可能是维生素B6缺乏所致。如红细胞直径较大居多，则可能是大细胞正色素性或大细胞高色素性贫血，进一步测定血浆维生素B12含量。
贫血是指外周血中血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和红细胞压积(HCT)低于同年龄同性别同地区的最低值。我国小儿血液会议暂定6个月以下婴儿：Hb在新生儿期<145g/L，1~4个月时<90g/L，4~6个月时<100g/L为贫血。根据世界卫生组织资料：Hb的低限值在6个月~6岁为110g/L，6岁~14岁为120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值为贫血。
【常见临床类型】
1.缺铁性贫血 是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为主要特点。是小儿最常见的一种贫血，以6~24个月婴幼儿发病率最高。病因包括：①储铁不足：早产、双胎或多胎和孕母严重缺铁等可使胎儿从母体获得的铁减少，胎儿失血可使胎儿铁丢失，以上因素导致胎儿储铁减少，因而较易发生缺铁性贫血。②铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁较多的辅食，容易发生缺铁性贫血。③生长发育因素：婴儿期发育较快，随着体重增加，血容量也增加较快，如不及时添加含铁丰富的食物，则易致缺铁。④铁的吸收障碍：食物搭配不合理影响铁的吸收，慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且从粪便排出的铁也增加。⑤铁的丢失过多：正常婴儿每天排泄铁量相对比成人多，长期慢性失血可致贫血，如肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病、牛奶过敏肠出血等。
2.巨幼细胞贫血 是由于缺乏维生素B12或(和)叶酸所致的一种大细胞性贫血。主要特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。病因包括：①喂养不当；②疾病影响；③需要量增加；④药物作用；⑤代谢障碍。3.溶血性贫血多病程短急或缓长，起病或快或慢；体温正常或升高，黄疸指数增高，黏膜苍白黄染，往往出现血红蛋白尿；在血液学变化上，血清呈金黄色，黄疸指数增高，间接胆红素增多，血小板增多，外周血片显示增生活跃，出现多量网织红细胞等幼稚性红细胞。引起溶血的原因很多，较常见有以下四类。
(1)感染性溶血性贫血疾病。
(2)溶血毒引起溶血性贫血疾病：①毒蛇咬伤；②蓖麻子中毒；③慢性铜中毒。
(3)免疫性溶血性贫血疾病。
(4)物理因素所致的溶血性疾病。
4.遗传性贫血
(1)由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去像个汽车轮子(双凹碟形)，当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破。过多的红细胞被破坏，贫血就发生了。遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血。
(2)由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。华南、西南地区很常见的地中海贫血就是其中的一种，该病在广东的发生率为5%~6%。地中海贫血主要分为两大类，由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为α型地中海贫血，由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为β型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型α型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型β型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白，痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平，即使竭尽全力治疗，病孩也难以活到成年，这给家庭和社会都造成了极其沉重的经济和精神负担。与重型地中海贫血截然不同的是，轻型患者病情很轻，常没有症状或只有轻度贫血，他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血的青年结婚，则有1/4的机会生出一个重型的患儿，这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断，以防止重症患儿的出生。
(3)遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏所引起的。在红细胞中含有许多酶，这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶，正常的代谢就会发生障碍，红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中，最常见的是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(英文缩写成G6PD)缺乏症。广东省是该病的高发区，约有5%~10%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的，但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后，大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏，而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作，因此又将它称为蚕豆病。其他还有很多种酶缺乏可引起溶血性贫血，但一般比较少见。
【诊断思路】
一、确定是否存在贫血
根据临床表现、体格检查、血常规等检查确定。
二、探讨病因
从黏膜色彩变化情况分析。
1.黏膜急剧苍白的要考虑两种情况
(1)失血：检体检表有无大创伤和大血管破裂，若没有，则要怀疑有无内出血。立即做X线或超声进行胸、腹腔检查观察有无内出血，作胸、腹腔穿刺，若穿刺液呈血样，即可能是肝、脾或胸、腹腔大血管破裂。
(2)溶血：表现为黏膜急剧苍白伴有明显黄染，注意有无血红蛋白血症、血红蛋白尿和体温增高，如出现血红蛋白血症并伴高热的，可能是感染性溶血性贫血，其体温正常或低下的，则可能是溶血毒物或抗原抗体反应引起的溶血性贫血。
2.黏膜逐渐苍白
(1)黏膜逐渐苍白，病程缓长、可能是营养性贫血或慢性失血性贫血。
(2)黏膜逐渐苍白伴黄染，可能是慢性溶血性贫血，如铜中毒、铅中毒。
(3)黏膜逐渐苍白伴出血倾向和反复感染，则可能是再生障碍性贫血。
三、确定贫血性质
从红细胞形态上，若多数红细胞较小，或红细胞大小不均，可能是缺铁性贫血，进一步测定血清铁及作骨髓铁染色检查。若血清铁含量降低，骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞稀少或缺失，可确定为缺铁性贫血，再查缺铁的原因；若血清铁、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞都增多，则可能是维生素B6缺乏所致。如红细胞直径较大居多，则可能是大细胞正色素性或大细胞高色素性贫血，进一步测定血浆维生素B12含量。
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