摘要
三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是指在三叉神经分布区域出现的阵发性剧烈疼痛。其特征为疼痛历时数秒至数分钟，间歇期无症状，反复发作，病程顽固，以中老年人多见，...
三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是指在三叉神经分布区域出现的阵发性剧烈疼痛。其特征为疼痛历时数秒至数分钟，间歇期无症状，反复发作，病程顽固，以中老年人多见，多发生在单侧。TN被认为是人类最痛苦的疾病之一。临床上通常将三叉神经痛分为原发性和继发性两种。原发性三叉神经痛系指无明确原因、无神经损害的阳性体征者；继发性三叉神经痛是指由于机体的其他病变压迫或侵犯三叉神经所致者。据文献报道，其患病率为182/10万人，年发病率为4.7/10万人。
本病属于中医学“面痛”范畴，又称“面风痛”“面颊痛”。
【病因病理】
1.中医病因病机 中医学认为，“面痛”病因多与外感寒邪、情志不调或外伤致瘀等因素有关。病机多为寒凝经脉、肝经实火、肝肾阴虚。其均可导致面部经络气血痹阻，产生剧烈疼痛。面痛以实证为主，亦有虚实夹杂之证。
(1)寒凝经脉：头面为诸阳之会，阳明脉虚，寒邪得以侵袭，积久不散，阻于经脉，致气血凝滞，不通则痛。
(2)肝经实火：情志不舒致肝失条达，肝气郁结，日久化火，或郁怒伤肝，肝阳上亢，肝经实火循经上扰清空，出现面痛。
(3)肝肾阴虚：先天禀赋不足，或年老体弱，或房劳过度而致肾阴亏损。肾藏精，肝藏血，肝肾同源，故肾阴虚可引起肝阴虚，因不能制约肝阳，以致阳亢于上而致面痛。
2.西医病因病理 原发性三叉神经痛的病因和发病机制目前尚不明确，其主要的病因及发病机制包括周围病变学说和中枢病变学说。
(1)周围病变学说：目前多数认为三叉神经痛可能与颅内三叉神经感觉根受压、颌骨炎症性感染灶、局部缺血、后颅窝血管袢压迫三叉神经脑池段等有关。
①三叉神经感觉根和半月神经节受侵犯或受压：如感觉根处受到诸如肿瘤、异常血管的压迫、牵拉和扭曲等。
②解剖结构的异常：如三叉神经压迹内有尖锐的小骨刺、颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等，均可导致对神经根和半月神经节产生压迫。颈内动脉管前端的骨质缺陷使该动脉与半月神经节十分接近，它的搏动长期影响着半月节和感觉根，使之发生脱髓鞘变而引起疼痛。
③其他：三叉神经分支所经过的骨孔因骨膜炎而变狭窄并压迫神经、面部遇过冷刺激使局部血管收缩痉挛、中老年人动脉硬化及脑缺血、三叉神经节的神经细胞因反复发生缺氧都可导致三叉神经痛。
(2)中枢病变学说：有学者在研究中发现，三叉神经痛发作时感觉神经中枢有癫痫样放电现象，可能是三叉神经系统传出机制失控引起，且其神经周围支并未出现特有的病理变化，因此认为引起三叉神经痛的可能是中枢性病因。其可能的发病机制为：三叉神经生理性的传入刺激，可使处于兴奋状态的三叉神经脊束核发生病理性迟缓反应，此反应又向周围神经传出冲动，并因反复刺激三叉神经突触部，使其他神经元亦参与反应，直到不应期为止。也有人认为三叉神经痛病变在脑干内，三叉神经痛与脑干中三叉神经感觉核的兴奋性改变有直接关系。其兴奋性增高是由病理性刺激所引起。这些病理性刺激通常是由三叉神经周围支到达脑干的三叉神经感觉核和网状结构，对三叉神经痛的“扳机点”做轻微刺激，可在脑干内迅速“总和”起来，而引起一次疼痛发作，而这些刺激也能使三叉神经运动核和面神经运动核受到影响，所以三叉神经痛发作时，常伴有面肌抽搐和咀嚼肌的运动。还有人认为，丘脑和皮质的损害是引起三叉神经痛的中枢性原因。
继发性三叉神经痛的病因可为颅中窝和颅后窝的病变，特别是位于脑桥小脑角部的肿瘤（包括胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等）、三叉神经半月节肿瘤（神经细胞瘤、脊索瘤等）压迫引起三叉神经分布区的疼痛。颅底部恶性肿瘤，如鼻咽癌、各种转移癌等也可导致神经痛。病毒及病灶感染，如额窦炎、筛窦炎、上颌窦炎、骨膜炎、中耳炎、化脓性岩骨炎等都可引起继发性三叉神经痛。
也有学者提出家族性三叉神经痛，其最大的特点为有家族性或临床遗传性，且在同一家族患者中所表现的疼痛常发生在同一侧的同一神经分支分布区，同时常伴发其他疾病，如多发性硬化、腓骨肌萎缩症（又称Charcot-Marie-Tooth疾病）或双侧性TN。
在免疫因素参与下发生的周围神经的脱髓鞘改变是TN的病理基础，而中枢因素三叉神经脊束核抑制作用的受损，以及血液中生化物质的作用是引起TN的重要条件。随着对神经肽、神经递质研究的深入，人们发现它们与神经痛关系密切。三叉神经系统内含有多种神经肽，与疼痛有关的包括P物质(SP)、谷氨酸(Glu)、降钙素基因相关肽(CGRP)、生长抑素(SS)、β-内啡肽(β-EP)、血管活性肠肽(VIP)等。
【临床表现】
本病的主要表现是在三叉神经某分支区域内突然发生闪电样、极其剧烈的疼痛，疼痛可自发，也可由轻微的刺激“扳机点”而引起。所谓“扳机点”，是指在三叉神经分支区域某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。“扳机点”常位于牙龈、牙、上下唇、鼻翼、口角及颊部黏膜等处。疼痛先从“扳机点”开始，然后迅速扩散到整个神经分支区。“扳机点”为1个或2个以上，取决于罹患分支的数目。为避免刺激“扳机点”，患者常不敢洗脸、刷牙、剃须、微笑等。
疼痛为电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛，故发作时，患者常用手掌紧按患侧面部，或用力揉搓痛处，致使局部皮肤粗糙、增厚和色素沉着；或做一连串的迅速咀嚼动作，甚至咬紧牙关或迅速摇头；还有的咬唇、伸舌、咂嘴等。有些患者疼痛牵涉牙时，常疑为牙痛而坚持要求拔牙，故不少三叉神经痛患者有拔牙史。疼痛发作时还常常伴有颜面表情肌痉挛性抽搐、口角牵向患侧。有时还可出现痛区皮肤潮红、结膜充血或流泪、出汗、流涎以及患侧鼻腔黏液增多等。阵痛发作多在白天，每次约持续数秒、数十秒或1～2分钟后又骤然停止，开始和停止都很突然。两次发作之间称为“间歇期”，间歇期内无任何疼痛症状。只有少数病例在间歇期面部有轻钝痛。
本病早期阵痛持续时间短，间歇期长，发作次数少。随着疾病的发展，发作逐渐频繁，间歇期亦缩短。由于剧痛难忍，少数患者有自杀倾向。
疼痛每次持续数周或数月，间歇期可为数天甚至数年。本病很少有自愈者，一般在春、冬季节容易复发。
原发性三叉神经痛患者无论病程长短，神经系统检查均无阳性体征发现，罹患分支区域内的痛觉、触觉和温度觉的感觉功能和运动支的咀嚼功能仍保持正常。
继发性三叉神经痛常呈持续性疼痛，临床上可伴有面部皮肤感觉减退、角膜反射减退、听力降低等神经系统阳性体征。
【实验室及其他检查】
检查的目的是确定病变累及的三叉神经分支。可采用轻拂、触压、揉搓等不同刺激强度的方法对各分支的常见“扳机点”进行检查。也可用2%普鲁卡因局部浸润或阻滞某一分支，以确定病变累及的准确部位。要明确是原发性三叉神经痛还是继发性三叉神经痛，必须同时检查伴随的其他症状及体征，如感觉、运动和反射的改变。
1.感觉功能 用探针轻划（触觉）与轻刺（痛觉）患侧的三叉神经各分布区的皮肤与黏膜，并与健侧相比较。若痛觉丧失，需再做温度觉检查。试管分别盛冷水(0~10℃)和温水(40~50℃)交替地接触患者的皮肤，让其报出“冷”或“热”。如痛觉与温度觉均丧失而触觉存在，可能是脊束核损害。
2.角膜反射 请患者向一侧注视，用捻成细束的棉絮轻触角膜，由外向内，反射作用为双侧直接和间接的闭眼动作。角膜反射可以受多种病变的影响。如一侧三叉神经受损造成的角膜麻痹，刺激患侧角膜则双侧均无反应，而做健侧角膜反射试验，仍可引起双侧反应。
3.腭反射 用探针或棉签轻刺软腭边缘，可引起软腭上提。如一侧反射消失，表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经损害。上颌神经损害时，还表现为嗅吸氨气、醋酸等时无灼痛感，以及用细软猪鬃刺激鼻腔下部黏膜时不发生喷嚏反射。
4.运动功能 三叉神经运动支的功能障碍表现为咀嚼肌麻痹，咬紧牙时咬肌松弛无力。若下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹，吞咽动作时患侧此两肌松弛。
凡出现上述神经功能性改变，说明神经路径上有损害，常见的为占位性病变，还应做进一步检查，以明确诊断。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点 依据病史、疼痛的部位、疼痛的性质、发作表现和神经系统无阳性体征，一般可明确诊断原发性三叉神经痛。检查时找出“扳机点”是具有重要意义的方法。在初步确定疼痛的分支后，用1%～2%的普鲁卡因于神经孔处做阻滞麻醉，以阻断相应的神经干，这属于诊断性质的封闭。
继发性三叉神经痛的疼痛可不典型，常呈持续性，一般发病年龄较小。检查时，在三叉神经分布区域内可出现神经功能性改变。
磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)和磁共振断层血管成像(magnetic resonance tomographic angiography,MRTA)除提供清晰的神经血管图像外，还可分辨责任血管的形态、来源及与神经压迫的关系。
2.鉴别诊断
(1)与牙源性疾患引起的疼痛的鉴别：急性牙髓炎引起的疼痛为阵发性，夜晚加剧，对冷热刺激敏感，有病灶牙存在；急性牙周膜炎、急性智齿冠周炎、颌骨骨髓炎或拔牙后伤口感染等的颌面痛为持续性，口内有病灶存在，均无“扳机点”。
(2)与偏头痛的鉴别：偏头痛以反复发生的偏侧或双侧头痛为特征，为发作性神经-血管功能障碍，每次发作持续数小时或更长，痛区超出三叉神经分布范围，常伴有恶心、呕吐。
(3)与副鼻窦炎的鉴别：如急性上颌窦炎、额窦炎等，多在流行性感冒后发生，继急性鼻炎之后可有嗅觉障碍、流大量黏液脓性鼻涕、鼻阻塞，疼痛为持续性，局部有红肿、压痛及炎性表现。
(4)与舌咽神经痛的鉴别：舌咽神经痛为舌咽神经分布区域的阵发性剧痛，多见于男性。疼痛性质与三叉神经痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。疼痛常因吞咽、讲话而引起，睡眠时也可发作，这种情况在三叉神经痛时少见。可用1%～2%丁卡因喷雾喷于咽部、扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。
需注意的是，舌咽神经痛与三叉神经痛可同时发病。当三叉神经第三支痛且伴有舌咽神经痛时，应特别注意与舌咽神经痛相鉴别。如当第三支完全麻醉后而疼痛仍不能缓解时，应考虑舌咽神经痛的可能；再用丁卡因喷雾喷于舌咽神经分布区域，如疼痛缓解即可做出诊断。
【治疗】
1.治疗原则 原发性三叉神经痛由于病因不明，目前尚缺乏根治性的治疗手段。对本病的治疗，应本着循序渐进的原则。首先选择对机体无损害性或损害性最小的治疗方法，如西药和中医辨证用药等。治疗无效时，再依次选择神经撕脱术、半月神经节温控射频热凝固术等。只有当这些方法均无效时才考虑行颅内手术。继发性三叉神经痛则应针对病因治疗。
2.中医辨证论治
(1)寒凝经脉证
证候：面颊疼痛，痛如闪电，痛后又如常人，遇寒则痛增，得热则痛减；畏寒，肢冷，面色白；舌质淡或淡红，舌苔薄白，脉浮紧。
治法：祛风解表，散寒止痛。
方药：川芎茶调散加味。
方解：本方祛风散寒止痛。方中川芎辛香走窜，上行头目，祛风止痛，为治头痛之要药；羌活、白芷、细辛、藁本发散风寒，散寒止痛；荆芥、防风、薄荷辛散上行，清利头目。
加味：疼痛日久，久病入络者，可加地龙、全蝎通经活络止痛；遇寒痛甚，加附子、麻黄加强祛风散寒之力。
(2)肝经实火证
证候：头面疼痛剧烈，面部灼热，情绪波动或发怒时易诱发疼痛；头晕目眩，急躁易怒，面红目赤，口苦咽干；舌质红，舌苔薄黄，脉弦数有力。
治法：清肝利胆，泻火止痛。
方药：龙胆泻肝汤加味。
方解：本方清泻肝胆实火，清利肝胆湿热。方中龙胆清泻肝胆实火；黄芩、栀子清热燥湿泻火；泽泻、木通、车前子清利湿热；生地黄、当归滋阴养血；柴胡舒畅肝胆气机，引诸药归经肝胆。
加味：若面赤、烦躁，加郁金、黄柏；大便秘结，加大黄、芦荟泻热通腑。
(3)肝肾阴虚证
证候：面颊疼痛，痛时患侧面部抽搐、痉挛，病程较长；眩晕，耳鸣，心烦少寐，腰膝酸软，口干咽燥；舌质红，少苔，脉弦细。
治法：补益肝肾，养阴止痛。
方药：杞菊地黄丸加味。
方解：本方滋阴补肾，养肝明目。方中枸杞子入肝养血明目，入肾补精生血；菊花清肝明目；熟地黄、山茱萸、山药滋阴补肾；泽泻、茯苓、牡丹皮清泻相火。
加味：烦热、盗汗，加知母、地骨皮、五味子清虚热，养阴敛汗；心悸、失眠，加酸枣仁、龙骨、珍珠母镇心安神。
3.西医治疗
(1)药物治疗
①卡马西平（酰胺咪嗪、痛痉宁）：止痛效果明显。作用于网状结构-丘脑系统，可抑制三叉神经脊束核-丘脑的病理性多神经元反射。治疗时从小剂量开始。开始时，口服，每次100mg，每日2次；如不能止痛，逐渐增加剂量，每天增加100mg，直到能控制疼痛为止；维持2周以上，再逐渐减量，找出其最小的有效剂量作为维持剂量服用。最大剂量可用到每日1200mg，如果仍无效则需要考虑其他治疗手段。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、消化障碍、白细胞减少等。用药前应查血常规和肝功能，用较大剂量时应定期复查血常规、肝功能。
②奥卡西平：止痛疗效明确，不良反应少。药理和临床作用与卡马西平相同，但易于耐受。用药方法是开始每日300mg，分2次服用；之后逐渐增加至600～2400mg，直到能控制疼痛为止。不良反应有乏力、眩晕、嗜睡、皮疹、消化障碍等，少见白细胞减少、肝功能异常等，慎用于肝功能异常、孕妇和哺乳期妇女。
③苯妥英钠（大仑丁）：对多数病例有一定疗效。一般剂量：口服，每次100mg，每日2～3次。极量为每次300mg，每日500mg。其中毒症状为头晕、步态不稳、震颤和视力障碍等。如出现这些症状，应减量直至中毒反应消失为止。如仍有效，即以此为维持量。该药可引起牙龈纤维增生。
④氯硝西泮：以上药物无效时可用此药。初始剂量每日1mg，2～4周逐渐增加至每日4～8mg，分3～4次服用。维持量一般为每天4～6mg。不良反应有嗜睡及步态不稳，还可引起呼吸抑制、呼吸道分泌物增加，有呼吸道疾病者慎用，肝病、青光眼患者忌用。
⑤山莨菪碱(654-2)：是一种胆碱能神经阻滞剂，其作用类似于阿托品，对各种神经痛有一定疗效。一般剂量：口服，每次5～10mg，每日3次。
(2)封闭疗法：用1%～2%普鲁卡因行疼痛神经支的阻滞麻醉，也可用1%～2%普鲁卡因0.5～1mL加维生素B12 200～500μg做神经干或穴位封闭，每日1次，10次为1个疗程。
(3)注射疗法：是将酒精或其他化学药物直接注射到三叉神经的周围支、神经干或半月神经节内，使注射部位的神经组织发生凝固性坏死，阻断神经传导，致使三叉神经分布区域内的感觉丧失，从而达到镇静、止痛的目的。
(4)手术治疗
①神经周围支撕脱术：采用手术的方法切断或截除一段经过“扳机点”等定位的三叉神经周围支，以中断痛觉的传导而达到止痛的目的。该方法简单易行，但有可能复发，主要适用于下牙槽神经及眶下神经、颏神经、舌神经等。手术方法包括口内进路和口外进路。
②三叉神经感觉根部分切除术：手术在颅底翼腭窝或圆孔处切断神经并将周围支部分切除，阻断神经传导以达到止痛的目的。方法有经颞部入路和经枕下入路。该手术难度较大，有一定的危险性。
③病变骨腔清除术：根据病史、症状和所累及的三叉神经分支，在“扳机点”部位相应区域及以往拔牙部位的口内X线片上显示有病变骨腔，表现为界限清楚的散在透光区或界限不清的骨质疏松脱钙区时，按口腔外科手术常规，从口内途径行颌骨内病变骨腔清除术。
(5)温控射频热凝固术：射频热凝固术是利用在射频电流通过一定阻抗的神经组织时，在高频电流作用下离子发生振动，与周围质点发生摩擦，在组织内产热并形成一定范围蛋白凝固的破坏灶，利用不同神经纤维对温度耐受的差异性，在一定温度下有选择性地破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗力较大的传导触觉的纤维，从而达到止痛目的的技术。温控射频热凝固术治疗三叉神经痛的关键是穿刺部位准确、毁损适度。国内学者应用X线、CT及导航卵圆孔定位技术，选择性行卵圆孔、眶上孔、眶下孔射频热凝固术治疗三叉神经痛，毁损参数掌握在温度55～75℃，热凝固时间2～5分钟，通过程序温控的方法，选择性破坏三叉神经痛觉纤维，使触觉纤维得到部分或全部保留，进一步提高了穿刺的成功率和疗效，对复发者再次治疗仍有效，而且适应证广泛，对于不能耐受或者不愿接受手术的高龄患者尤其适用。
(6)立体定向放射神经外科治疗：立体定向放射神经外科治疗是利用X线、γ射线、质子束及其他重粒子等治疗三叉神经痛的方法。对于特定的疾病，靶点的位置、照射剂量及照射范围是决定该疗法治疗效果最关键的因素。只要定位准确，剂量合适，均可获得满意的长期疗效。适应证：①65岁以上。②合并糖尿病、心脏病等全身性疾病。③不愿承受手术风险，如射频电切术中常出现面部感觉不良、角膜炎、三叉神经运动支障碍等。④其他无法施行手术的情况，包括对侧听力障碍、MRI图像未见三叉神经血管接触或压迫、三叉神经脱髓鞘、曾接受过外科干预治疗、合并MS等。
(7)微血管减压术(microvascular decompression,MVD)：此方法最大的特点是不损伤神经的结构和功能，可以最大限度地保留三叉神经的功能，目的在于从解剖上解除血管的迂曲压迫。但开放性MVD因需开颅，并发症多且严重，存在一定的死亡率，不易被患者接受。随着内镜技术在神经外科的应用，其在治疗三叉神经痛方面显示出优越性。其特点是：①具有远程光源和全方位视角，不遗漏“死角”。②入口小，减少了颅内感染的概率。③不需要引流脑脊液。④对小脑和神经的牵拉明显减少，从而有效地提高了成功率，降低了并发症的发生率和死亡率。
4.其他治疗
(1)针刺：针刺对三叉神经痛有较好的止痛效果，穴位可近取与循经远取相结合。
主穴：以局部穴、足太阳及手足阳明经穴为主，常用穴有攒竹、四白、下关、地仓、合谷、风池、三间、太冲、内庭、阿是穴。
配穴：疼痛以眼部为主者，加丝竹空、阳白、鱼腰、内庭；疼痛以上颌部为主者，加迎香、巨髎、颧髎；疼痛以下颌部为主者，加承浆、颊车、内庭。风寒外袭加风府、列缺；风热外袭加曲池、外关；气血不足加足三里、气海、关元；气滞血瘀加内关、三阴交；阴虚阳亢加太溪。
操作：用毫针持续捻转泻法。针刺时宜先远部取穴，重刺激。面部穴位宜浅刺、轻刺、久留针。风寒外袭者可加灸法。
(2)穴位注射：用维生素B12、灭菌生理盐水，注入选取穴位，每穴0.5～1mL。每隔2～3日注射1次。10次为1个疗程。取穴同针刺疗法。
(3)皮下埋针：寻找“扳机点”，将揿针刺入，以外胶布固定，埋藏2～3日后更换。
(4)耳针：取神门、面颊、额、交感等穴位，两耳轮流交替，隔日1次。
【预防与调护】
1.饮食调护 饮食宜清淡，忌腥味与辛辣，少食膏粱厚味、刺激性食物，不喝酒，不抽烟，不饮咖啡。
2.间歇期护理
(1)利用疼痛发作后的间歇期清洁颜面、口腔，保持个人卫生，避免其他疾病发生。
(2)用温水洗脸、刷牙，避免冷水刺激。
(3)注意气候变化，避免风吹、寒冷气候对颜面部的刺激。外出时戴口罩或头巾。
(4)尽可能避免诱发疼痛的机械动作。
3.情绪调护 保持乐观情绪，避免急躁、焦虑等情绪诱发疼痛。三叉神经痛为慢性疼痛综合征，其发生、发展常与心理因素如抑郁、焦虑等情绪障碍同时存在，故有人主张用心理治疗（如放松）与生物反馈、认知与行为、催眠止痛、行为疗法、关怀模式等配合综合治疗，以利于改善患者的病情。
【预后】
本病病程呈周期性发作，自行痊愈的机会较少，但此病无直接危及生命之虞。
本病属于中医学“面痛”范畴，又称“面风痛”“面颊痛”。
【病因病理】
1.中医病因病机 中医学认为，“面痛”病因多与外感寒邪、情志不调或外伤致瘀等因素有关。病机多为寒凝经脉、肝经实火、肝肾阴虚。其均可导致面部经络气血痹阻，产生剧烈疼痛。面痛以实证为主，亦有虚实夹杂之证。
(1)寒凝经脉：头面为诸阳之会，阳明脉虚，寒邪得以侵袭，积久不散，阻于经脉，致气血凝滞，不通则痛。
(2)肝经实火：情志不舒致肝失条达，肝气郁结，日久化火，或郁怒伤肝，肝阳上亢，肝经实火循经上扰清空，出现面痛。
(3)肝肾阴虚：先天禀赋不足，或年老体弱，或房劳过度而致肾阴亏损。肾藏精，肝藏血，肝肾同源，故肾阴虚可引起肝阴虚，因不能制约肝阳，以致阳亢于上而致面痛。
2.西医病因病理 原发性三叉神经痛的病因和发病机制目前尚不明确，其主要的病因及发病机制包括周围病变学说和中枢病变学说。
(1)周围病变学说：目前多数认为三叉神经痛可能与颅内三叉神经感觉根受压、颌骨炎症性感染灶、局部缺血、后颅窝血管袢压迫三叉神经脑池段等有关。
①三叉神经感觉根和半月神经节受侵犯或受压：如感觉根处受到诸如肿瘤、异常血管的压迫、牵拉和扭曲等。
②解剖结构的异常：如三叉神经压迹内有尖锐的小骨刺、颞骨岩部肥厚、岩嵴过高、局部硬脑膜增厚等，均可导致对神经根和半月神经节产生压迫。颈内动脉管前端的骨质缺陷使该动脉与半月神经节十分接近，它的搏动长期影响着半月节和感觉根，使之发生脱髓鞘变而引起疼痛。
③其他：三叉神经分支所经过的骨孔因骨膜炎而变狭窄并压迫神经、面部遇过冷刺激使局部血管收缩痉挛、中老年人动脉硬化及脑缺血、三叉神经节的神经细胞因反复发生缺氧都可导致三叉神经痛。
(2)中枢病变学说：有学者在研究中发现，三叉神经痛发作时感觉神经中枢有癫痫样放电现象，可能是三叉神经系统传出机制失控引起，且其神经周围支并未出现特有的病理变化，因此认为引起三叉神经痛的可能是中枢性病因。其可能的发病机制为：三叉神经生理性的传入刺激，可使处于兴奋状态的三叉神经脊束核发生病理性迟缓反应，此反应又向周围神经传出冲动，并因反复刺激三叉神经突触部，使其他神经元亦参与反应，直到不应期为止。也有人认为三叉神经痛病变在脑干内，三叉神经痛与脑干中三叉神经感觉核的兴奋性改变有直接关系。其兴奋性增高是由病理性刺激所引起。这些病理性刺激通常是由三叉神经周围支到达脑干的三叉神经感觉核和网状结构，对三叉神经痛的“扳机点”做轻微刺激，可在脑干内迅速“总和”起来，而引起一次疼痛发作，而这些刺激也能使三叉神经运动核和面神经运动核受到影响，所以三叉神经痛发作时，常伴有面肌抽搐和咀嚼肌的运动。还有人认为，丘脑和皮质的损害是引起三叉神经痛的中枢性原因。
继发性三叉神经痛的病因可为颅中窝和颅后窝的病变，特别是位于脑桥小脑角部的肿瘤（包括胆脂瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等）、三叉神经半月节肿瘤（神经细胞瘤、脊索瘤等）压迫引起三叉神经分布区的疼痛。颅底部恶性肿瘤，如鼻咽癌、各种转移癌等也可导致神经痛。病毒及病灶感染，如额窦炎、筛窦炎、上颌窦炎、骨膜炎、中耳炎、化脓性岩骨炎等都可引起继发性三叉神经痛。
也有学者提出家族性三叉神经痛，其最大的特点为有家族性或临床遗传性，且在同一家族患者中所表现的疼痛常发生在同一侧的同一神经分支分布区，同时常伴发其他疾病，如多发性硬化、腓骨肌萎缩症（又称Charcot-Marie-Tooth疾病）或双侧性TN。
在免疫因素参与下发生的周围神经的脱髓鞘改变是TN的病理基础，而中枢因素三叉神经脊束核抑制作用的受损，以及血液中生化物质的作用是引起TN的重要条件。随着对神经肽、神经递质研究的深入，人们发现它们与神经痛关系密切。三叉神经系统内含有多种神经肽，与疼痛有关的包括P物质(SP)、谷氨酸(Glu)、降钙素基因相关肽(CGRP)、生长抑素(SS)、β-内啡肽(β-EP)、血管活性肠肽(VIP)等。
【临床表现】
本病的主要表现是在三叉神经某分支区域内突然发生闪电样、极其剧烈的疼痛，疼痛可自发，也可由轻微的刺激“扳机点”而引起。所谓“扳机点”，是指在三叉神经分支区域某个固定的局限的小块皮肤或黏膜特别敏感，对此点稍加触碰，立即引起疼痛发作。“扳机点”常位于牙龈、牙、上下唇、鼻翼、口角及颊部黏膜等处。疼痛先从“扳机点”开始，然后迅速扩散到整个神经分支区。“扳机点”为1个或2个以上，取决于罹患分支的数目。为避免刺激“扳机点”，患者常不敢洗脸、刷牙、剃须、微笑等。
疼痛为电击、针刺、刀割或撕裂样剧痛，故发作时，患者常用手掌紧按患侧面部，或用力揉搓痛处，致使局部皮肤粗糙、增厚和色素沉着；或做一连串的迅速咀嚼动作，甚至咬紧牙关或迅速摇头；还有的咬唇、伸舌、咂嘴等。有些患者疼痛牵涉牙时，常疑为牙痛而坚持要求拔牙，故不少三叉神经痛患者有拔牙史。疼痛发作时还常常伴有颜面表情肌痉挛性抽搐、口角牵向患侧。有时还可出现痛区皮肤潮红、结膜充血或流泪、出汗、流涎以及患侧鼻腔黏液增多等。阵痛发作多在白天，每次约持续数秒、数十秒或1～2分钟后又骤然停止，开始和停止都很突然。两次发作之间称为“间歇期”，间歇期内无任何疼痛症状。只有少数病例在间歇期面部有轻钝痛。
本病早期阵痛持续时间短，间歇期长，发作次数少。随着疾病的发展，发作逐渐频繁，间歇期亦缩短。由于剧痛难忍，少数患者有自杀倾向。
疼痛每次持续数周或数月，间歇期可为数天甚至数年。本病很少有自愈者，一般在春、冬季节容易复发。
原发性三叉神经痛患者无论病程长短，神经系统检查均无阳性体征发现，罹患分支区域内的痛觉、触觉和温度觉的感觉功能和运动支的咀嚼功能仍保持正常。
继发性三叉神经痛常呈持续性疼痛，临床上可伴有面部皮肤感觉减退、角膜反射减退、听力降低等神经系统阳性体征。
【实验室及其他检查】
检查的目的是确定病变累及的三叉神经分支。可采用轻拂、触压、揉搓等不同刺激强度的方法对各分支的常见“扳机点”进行检查。也可用2%普鲁卡因局部浸润或阻滞某一分支，以确定病变累及的准确部位。要明确是原发性三叉神经痛还是继发性三叉神经痛，必须同时检查伴随的其他症状及体征，如感觉、运动和反射的改变。
1.感觉功能 用探针轻划（触觉）与轻刺（痛觉）患侧的三叉神经各分布区的皮肤与黏膜，并与健侧相比较。若痛觉丧失，需再做温度觉检查。试管分别盛冷水(0~10℃)和温水(40~50℃)交替地接触患者的皮肤，让其报出“冷”或“热”。如痛觉与温度觉均丧失而触觉存在，可能是脊束核损害。
2.角膜反射 请患者向一侧注视，用捻成细束的棉絮轻触角膜，由外向内，反射作用为双侧直接和间接的闭眼动作。角膜反射可以受多种病变的影响。如一侧三叉神经受损造成的角膜麻痹，刺激患侧角膜则双侧均无反应，而做健侧角膜反射试验，仍可引起双侧反应。
3.腭反射 用探针或棉签轻刺软腭边缘，可引起软腭上提。如一侧反射消失，表明该侧上颌神经的分支腭后神经或蝶腭神经损害。上颌神经损害时，还表现为嗅吸氨气、醋酸等时无灼痛感，以及用细软猪鬃刺激鼻腔下部黏膜时不发生喷嚏反射。
4.运动功能 三叉神经运动支的功能障碍表现为咀嚼肌麻痹，咬紧牙时咬肌松弛无力。若下颌舌骨肌与二腹肌前腹麻痹，吞咽动作时患侧此两肌松弛。
凡出现上述神经功能性改变，说明神经路径上有损害，常见的为占位性病变，还应做进一步检查，以明确诊断。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点 依据病史、疼痛的部位、疼痛的性质、发作表现和神经系统无阳性体征，一般可明确诊断原发性三叉神经痛。检查时找出“扳机点”是具有重要意义的方法。在初步确定疼痛的分支后，用1%～2%的普鲁卡因于神经孔处做阻滞麻醉，以阻断相应的神经干，这属于诊断性质的封闭。
继发性三叉神经痛的疼痛可不典型，常呈持续性，一般发病年龄较小。检查时，在三叉神经分布区域内可出现神经功能性改变。
磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)和磁共振断层血管成像(magnetic resonance tomographic angiography,MRTA)除提供清晰的神经血管图像外，还可分辨责任血管的形态、来源及与神经压迫的关系。
2.鉴别诊断
(1)与牙源性疾患引起的疼痛的鉴别：急性牙髓炎引起的疼痛为阵发性，夜晚加剧，对冷热刺激敏感，有病灶牙存在；急性牙周膜炎、急性智齿冠周炎、颌骨骨髓炎或拔牙后伤口感染等的颌面痛为持续性，口内有病灶存在，均无“扳机点”。
(2)与偏头痛的鉴别：偏头痛以反复发生的偏侧或双侧头痛为特征，为发作性神经-血管功能障碍，每次发作持续数小时或更长，痛区超出三叉神经分布范围，常伴有恶心、呕吐。
(3)与副鼻窦炎的鉴别：如急性上颌窦炎、额窦炎等，多在流行性感冒后发生，继急性鼻炎之后可有嗅觉障碍、流大量黏液脓性鼻涕、鼻阻塞，疼痛为持续性，局部有红肿、压痛及炎性表现。
(4)与舌咽神经痛的鉴别：舌咽神经痛为舌咽神经分布区域的阵发性剧痛，多见于男性。疼痛性质与三叉神经痛相似，但疼痛部位在咽后壁、舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处。疼痛常因吞咽、讲话而引起，睡眠时也可发作，这种情况在三叉神经痛时少见。可用1%～2%丁卡因喷雾喷于咽部、扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。
需注意的是，舌咽神经痛与三叉神经痛可同时发病。当三叉神经第三支痛且伴有舌咽神经痛时，应特别注意与舌咽神经痛相鉴别。如当第三支完全麻醉后而疼痛仍不能缓解时，应考虑舌咽神经痛的可能；再用丁卡因喷雾喷于舌咽神经分布区域，如疼痛缓解即可做出诊断。
【治疗】
1.治疗原则 原发性三叉神经痛由于病因不明，目前尚缺乏根治性的治疗手段。对本病的治疗，应本着循序渐进的原则。首先选择对机体无损害性或损害性最小的治疗方法，如西药和中医辨证用药等。治疗无效时，再依次选择神经撕脱术、半月神经节温控射频热凝固术等。只有当这些方法均无效时才考虑行颅内手术。继发性三叉神经痛则应针对病因治疗。
2.中医辨证论治
(1)寒凝经脉证
证候：面颊疼痛，痛如闪电，痛后又如常人，遇寒则痛增，得热则痛减；畏寒，肢冷，面色白；舌质淡或淡红，舌苔薄白，脉浮紧。
治法：祛风解表，散寒止痛。
方药：川芎茶调散加味。
方解：本方祛风散寒止痛。方中川芎辛香走窜，上行头目，祛风止痛，为治头痛之要药；羌活、白芷、细辛、藁本发散风寒，散寒止痛；荆芥、防风、薄荷辛散上行，清利头目。
加味：疼痛日久，久病入络者，可加地龙、全蝎通经活络止痛；遇寒痛甚，加附子、麻黄加强祛风散寒之力。
(2)肝经实火证
证候：头面疼痛剧烈，面部灼热，情绪波动或发怒时易诱发疼痛；头晕目眩，急躁易怒，面红目赤，口苦咽干；舌质红，舌苔薄黄，脉弦数有力。
治法：清肝利胆，泻火止痛。
方药：龙胆泻肝汤加味。
方解：本方清泻肝胆实火，清利肝胆湿热。方中龙胆清泻肝胆实火；黄芩、栀子清热燥湿泻火；泽泻、木通、车前子清利湿热；生地黄、当归滋阴养血；柴胡舒畅肝胆气机，引诸药归经肝胆。
加味：若面赤、烦躁，加郁金、黄柏；大便秘结，加大黄、芦荟泻热通腑。
(3)肝肾阴虚证
证候：面颊疼痛，痛时患侧面部抽搐、痉挛，病程较长；眩晕，耳鸣，心烦少寐，腰膝酸软，口干咽燥；舌质红，少苔，脉弦细。
治法：补益肝肾，养阴止痛。
方药：杞菊地黄丸加味。
方解：本方滋阴补肾，养肝明目。方中枸杞子入肝养血明目，入肾补精生血；菊花清肝明目；熟地黄、山茱萸、山药滋阴补肾；泽泻、茯苓、牡丹皮清泻相火。
加味：烦热、盗汗，加知母、地骨皮、五味子清虚热，养阴敛汗；心悸、失眠，加酸枣仁、龙骨、珍珠母镇心安神。
3.西医治疗
(1)药物治疗
①卡马西平（酰胺咪嗪、痛痉宁）：止痛效果明显。作用于网状结构-丘脑系统，可抑制三叉神经脊束核-丘脑的病理性多神经元反射。治疗时从小剂量开始。开始时，口服，每次100mg，每日2次；如不能止痛，逐渐增加剂量，每天增加100mg，直到能控制疼痛为止；维持2周以上，再逐渐减量，找出其最小的有效剂量作为维持剂量服用。最大剂量可用到每日1200mg，如果仍无效则需要考虑其他治疗手段。不良反应有眩晕、嗜睡、恶心、皮疹、消化障碍、白细胞减少等。用药前应查血常规和肝功能，用较大剂量时应定期复查血常规、肝功能。
②奥卡西平：止痛疗效明确，不良反应少。药理和临床作用与卡马西平相同，但易于耐受。用药方法是开始每日300mg，分2次服用；之后逐渐增加至600～2400mg，直到能控制疼痛为止。不良反应有乏力、眩晕、嗜睡、皮疹、消化障碍等，少见白细胞减少、肝功能异常等，慎用于肝功能异常、孕妇和哺乳期妇女。
③苯妥英钠（大仑丁）：对多数病例有一定疗效。一般剂量：口服，每次100mg，每日2～3次。极量为每次300mg，每日500mg。其中毒症状为头晕、步态不稳、震颤和视力障碍等。如出现这些症状，应减量直至中毒反应消失为止。如仍有效，即以此为维持量。该药可引起牙龈纤维增生。
④氯硝西泮：以上药物无效时可用此药。初始剂量每日1mg，2～4周逐渐增加至每日4～8mg，分3～4次服用。维持量一般为每天4～6mg。不良反应有嗜睡及步态不稳，还可引起呼吸抑制、呼吸道分泌物增加，有呼吸道疾病者慎用，肝病、青光眼患者忌用。
⑤山莨菪碱(654-2)：是一种胆碱能神经阻滞剂，其作用类似于阿托品，对各种神经痛有一定疗效。一般剂量：口服，每次5～10mg，每日3次。
(2)封闭疗法：用1%～2%普鲁卡因行疼痛神经支的阻滞麻醉，也可用1%～2%普鲁卡因0.5～1mL加维生素B12 200～500μg做神经干或穴位封闭，每日1次，10次为1个疗程。
(3)注射疗法：是将酒精或其他化学药物直接注射到三叉神经的周围支、神经干或半月神经节内，使注射部位的神经组织发生凝固性坏死，阻断神经传导，致使三叉神经分布区域内的感觉丧失，从而达到镇静、止痛的目的。
(4)手术治疗
①神经周围支撕脱术：采用手术的方法切断或截除一段经过“扳机点”等定位的三叉神经周围支，以中断痛觉的传导而达到止痛的目的。该方法简单易行，但有可能复发，主要适用于下牙槽神经及眶下神经、颏神经、舌神经等。手术方法包括口内进路和口外进路。
②三叉神经感觉根部分切除术：手术在颅底翼腭窝或圆孔处切断神经并将周围支部分切除，阻断神经传导以达到止痛的目的。方法有经颞部入路和经枕下入路。该手术难度较大，有一定的危险性。
③病变骨腔清除术：根据病史、症状和所累及的三叉神经分支，在“扳机点”部位相应区域及以往拔牙部位的口内X线片上显示有病变骨腔，表现为界限清楚的散在透光区或界限不清的骨质疏松脱钙区时，按口腔外科手术常规，从口内途径行颌骨内病变骨腔清除术。
(5)温控射频热凝固术：射频热凝固术是利用在射频电流通过一定阻抗的神经组织时，在高频电流作用下离子发生振动，与周围质点发生摩擦，在组织内产热并形成一定范围蛋白凝固的破坏灶，利用不同神经纤维对温度耐受的差异性，在一定温度下有选择性地破坏半月神经节内传导痛觉的纤维，而保留对热抵抗力较大的传导触觉的纤维，从而达到止痛目的的技术。温控射频热凝固术治疗三叉神经痛的关键是穿刺部位准确、毁损适度。国内学者应用X线、CT及导航卵圆孔定位技术，选择性行卵圆孔、眶上孔、眶下孔射频热凝固术治疗三叉神经痛，毁损参数掌握在温度55～75℃，热凝固时间2～5分钟，通过程序温控的方法，选择性破坏三叉神经痛觉纤维，使触觉纤维得到部分或全部保留，进一步提高了穿刺的成功率和疗效，对复发者再次治疗仍有效，而且适应证广泛，对于不能耐受或者不愿接受手术的高龄患者尤其适用。
(6)立体定向放射神经外科治疗：立体定向放射神经外科治疗是利用X线、γ射线、质子束及其他重粒子等治疗三叉神经痛的方法。对于特定的疾病，靶点的位置、照射剂量及照射范围是决定该疗法治疗效果最关键的因素。只要定位准确，剂量合适，均可获得满意的长期疗效。适应证：①65岁以上。②合并糖尿病、心脏病等全身性疾病。③不愿承受手术风险，如射频电切术中常出现面部感觉不良、角膜炎、三叉神经运动支障碍等。④其他无法施行手术的情况，包括对侧听力障碍、MRI图像未见三叉神经血管接触或压迫、三叉神经脱髓鞘、曾接受过外科干预治疗、合并MS等。
(7)微血管减压术(microvascular decompression,MVD)：此方法最大的特点是不损伤神经的结构和功能，可以最大限度地保留三叉神经的功能，目的在于从解剖上解除血管的迂曲压迫。但开放性MVD因需开颅，并发症多且严重，存在一定的死亡率，不易被患者接受。随着内镜技术在神经外科的应用，其在治疗三叉神经痛方面显示出优越性。其特点是：①具有远程光源和全方位视角，不遗漏“死角”。②入口小，减少了颅内感染的概率。③不需要引流脑脊液。④对小脑和神经的牵拉明显减少，从而有效地提高了成功率，降低了并发症的发生率和死亡率。
4.其他治疗
(1)针刺：针刺对三叉神经痛有较好的止痛效果，穴位可近取与循经远取相结合。
主穴：以局部穴、足太阳及手足阳明经穴为主，常用穴有攒竹、四白、下关、地仓、合谷、风池、三间、太冲、内庭、阿是穴。
配穴：疼痛以眼部为主者，加丝竹空、阳白、鱼腰、内庭；疼痛以上颌部为主者，加迎香、巨髎、颧髎；疼痛以下颌部为主者，加承浆、颊车、内庭。风寒外袭加风府、列缺；风热外袭加曲池、外关；气血不足加足三里、气海、关元；气滞血瘀加内关、三阴交；阴虚阳亢加太溪。
操作：用毫针持续捻转泻法。针刺时宜先远部取穴，重刺激。面部穴位宜浅刺、轻刺、久留针。风寒外袭者可加灸法。
(2)穴位注射：用维生素B12、灭菌生理盐水，注入选取穴位，每穴0.5～1mL。每隔2～3日注射1次。10次为1个疗程。取穴同针刺疗法。
(3)皮下埋针：寻找“扳机点”，将揿针刺入，以外胶布固定，埋藏2～3日后更换。
(4)耳针：取神门、面颊、额、交感等穴位，两耳轮流交替，隔日1次。
【预防与调护】
1.饮食调护 饮食宜清淡，忌腥味与辛辣，少食膏粱厚味、刺激性食物，不喝酒，不抽烟，不饮咖啡。
2.间歇期护理
(1)利用疼痛发作后的间歇期清洁颜面、口腔，保持个人卫生，避免其他疾病发生。
(2)用温水洗脸、刷牙，避免冷水刺激。
(3)注意气候变化，避免风吹、寒冷气候对颜面部的刺激。外出时戴口罩或头巾。
(4)尽可能避免诱发疼痛的机械动作。
3.情绪调护 保持乐观情绪，避免急躁、焦虑等情绪诱发疼痛。三叉神经痛为慢性疼痛综合征，其发生、发展常与心理因素如抑郁、焦虑等情绪障碍同时存在，故有人主张用心理治疗（如放松）与生物反馈、认知与行为、催眠止痛、行为疗法、关怀模式等配合综合治疗，以利于改善患者的病情。
【预后】
本病病程呈周期性发作，自行痊愈的机会较少，但此病无直接危及生命之虞。
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