摘要
间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡，导致肺泡-毛细血管功能单位减少的弥漫性肺疾病。间质性肺疾病包括二百多个病种，尽管其中...
间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡，导致肺泡-毛细血管功能单位减少的弥漫性肺疾病。间质性肺疾病包括二百多个病种，尽管其中每一种疾病的临床表现、实验室检查和病理学改变各有特点，但是具有一些共同的呼吸病理生理学改变、临床表现和胸部X线特征。
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)为最常见的间质性肺疾病，是一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺部，主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍和低氧血症，甚或呼吸衰竭，预后差。IPF的患病率呈增龄性增长，男性多于女性。
本病可归属于中医学“肺痹”“肺痿”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
（一）病因及发病机制
本病发病机制尚不明确。发病的危险因素有吸烟、粉尘等，亦与胃食管反流病、病毒感染、自身免疫等因素有关，遗传因素对发病有一定影响。目前研究多认为是由于反复亚临床损伤导致肺泡上皮细胞加速老化，产生异常修复，成纤维细胞异常增殖引起肺间质纤维沉积所致。IPF呼吸机能的恶化被称为IPF急性加重。
（二）病理
IPF的特征性组织病理学改变为普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)。低倍显微镜下可见不均匀分布的、致密的纤维化病灶，周围肺组织结构可相对正常，伴肺结构重塑，蜂窝形成。纤维化病灶以胸膜下、间隔旁分布为主，纤维化区域内主要由致密的胶原纤维组成，伴有散在分布的成纤维和肌成纤维细胞，肺间质内可出现轻微的炎症反应，在纤维化区域内常见肺间质平滑肌细胞化生。蜂窝在显微镜下表现为：细支气管上皮增生后形成的纤维化囊腔，其内充满了黏液及炎症细胞。无论是否有蜂窝，若出现前述的纤维化表现，都可确定为UIP病理表现。UIP的病理鉴别诊断主要包括结缔组织病相关间质性肺疾病、慢性过敏性肺炎、药物性肺损伤和石棉肺等。总之，其特点归纳起来为：肺内病变不均匀分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或肺小叶，低倍镜下表现为纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症与正常肺组织并存，致密的纤维化瘢痕区伴有明显的成纤维细胞灶。
二、中医病因病机
本病起病隐匿，病程较长，多因外感邪毒、久病损肺、年老体虚、误治津伤等导致肺气虚损，津气耗伤，气血不和，痰瘀内阻，肺络不通所致。
1.久病损肺 内伤咳喘、肺痨等慢性肺病迁延失治，肺气日渐虚损，肺虚气失所主，布散津液失职，气滞津停，痰瘀内生，肺痹而不行；病久伤阳，可致肺中虚寒；气不化津，肺失濡养，燥热内生，可致肺燥虚热；肺津亏损，日久伤阳，则阴阳俱损。
2.年老体衰 年老之人，脏腑渐虚，气行不畅，津停为痰，血滞为瘀，阻于肺间，痹阻不行；肾为先天之本，体衰之人肾精渐亏，肺金失济，气津俱损，治节无权，瘀血更甚，日久气滞、血瘀、痰浊互结，痹而不行。
3.痰浊痹阻 外感邪毒（六淫与环境毒邪）反复侵袭肺脏，邪滞气道，肺失宣降，肺络闭塞，进而五脏失和，津停液聚，痰瘀互结阻于肺络。痰浊热化或寒化，可形成痰热或痰湿阻肺。
综上所述，本病病位在肺，与脾肾相关。多由久病损肺、年老体衰导致肺气亏虚，加之外感六淫环境毒邪，阻碍气血运行，以致肺络痹阻，肺失宣肃，病久耗伤肾气，肾虚不纳，临床表现以咳嗽、喘促为主症。病机总属本虚标实，本虚以肺肾气阴两虚为主，标实以痰浊、瘀血为主。
【临床表现】
多数起病隐匿，不明原因的慢性活动后呼吸困难，呈进行性加重；咳嗽，多为持续性干咳；一般不出现全身性症状，可有乏力、体重减轻等不典型表现。听诊可闻及双肺基底部爆裂音，可出现杵状指。晚期因肺功能低下导致右心功能不全等表现。
【实验室及其他检查】
1.胸部X线检查 常显示双肺外带、胸膜下和基底部分不明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。
2.胸部HRCT检查 可有UIP的特征性改变。HRCT的典型UIP表现为：①病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；②病变以胸膜下、基底部分布为主。
3.肺功能检查 主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼衰。早期静息肺功能可正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A-a)O₂增加和氧分压降低。
4.血液生化检查 可有血沉加快、血清乳酸脱氢酶和免疫球蛋白增高；少数患者类风湿因子和抗核抗体可轻度增高，但无特异性。结缔组织疾病相关自身免疫抗体检查有助于IPF的鉴别。
5.肺组织病理学检查 对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，无手术禁忌证的患者应该考虑肺组织病理学检查。IPF的组织病理类型是UIP，病理诊断标准为：①明显纤维化或结构异常，伴或不伴有蜂窝肺，呈胸膜下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
主要根据临床表现、影像学检查以及组织病理学检查等做出诊断。
1.主要临床表现 慢性咳嗽（呈间歇性，晨起较重）、干咳、喘息、胸闷、呼吸困难、乏力、杵状指、发绀等。
2.影像学检查 HRCT是目前临床确诊IPF最主要的手段，根据HRCT特征表现分为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断4种类型。其中不确定UIP型中包括早期UIP型和真正不确定。
3.肺功能检查 肺容量减少、弥散功能降低及低氧血症。
4.肺组织病理学检查 对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，无手术禁忌证的患者需考虑组织病理学检查。组织病理学检查结果分为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断。
二、诊断标准
IPF诊断需满足以下条件：
（1）排除其他已知原因的间质性肺疾病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）和（2）或（3）之一。
（2）HRCT出现UIP特征。
（3）取得肺组织标本患者具体结合HRCT类型和组织学类型。
临床需基于HRCT和组织病理学检查类型诊断IPF。
三、鉴别诊断
主要与慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、结缔组织病等可引起肺间质纤维化的疾病相鉴别。过敏性肺炎多有环境抗原暴露史。支气管肺泡灌洗液细胞学分析显示淋巴细胞比例增加。石棉沉着病、硅沉着病或其他职业尘肺多有石棉、二氧化硅或其他粉尘接触史。结缔组织病多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性。
【治疗】
一、治疗思路
治疗目的是延缓肺纤维化发展进程，改善患者生活质量，延长生存期。治疗手段包括药物治疗、非药物治疗及肺移植等。
中医治疗以补益肺肾、活血通络为主。本虚者，当以补益肺气、纳肾固元为主，或补肺生津，或阴阳双补；标实者，应根据病邪的性质，分别采用祛邪利肺、涤痰泄浊、活血化瘀；虚实夹杂者，应扶正与祛邪兼顾，依其标本缓急，有所侧重。
二、西医治疗
1.药物治疗 尚无肯定显著有效治疗IPF的药物。根据我国临床的实际和患者病情，常采用的药物为：①吡非尼酮：一种多效性吡啶化合物，能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，降低病死率。②尼达尼布：一种酪氨酸激酶抑制剂，能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，延缓疾病进程。③抗酸药物：IPF合并高发的胃食管反流病，其中近半数患者没有临床症状。鉴于慢性微吸入包括胃食管反流可能的肺损伤作用，IPF患者可以规律应用抗酸治疗。④N-乙酰半胱氨酸：可以改善IPF患者的咳痰症状，长期服用安全性好。
2.非药物治疗
（1）氧疗 推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指征，静息状态低氧血症（PaO₂≤55mmHg或SaO₂≤88%）的IPF患者应接受长程氧疗，氧疗时间每日超过15小时。
（2）肺康复 有症状及日常活动能力下降的IPF患者可以推荐接受肺康复治疗，但IPF患者肺康复的适应证、肺康复处方，以及肺康复对患者肺脏病理生理、生活质量和预后的影响，需要进一步研究。
3.肺移植 是目前IPF最有效的治疗方法。若患者肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变，年龄小于60岁，可考虑进行肺移植。
二、中医治疗
（一）辨证论治
1.痰浊痹肺证
临床表现：咳嗽咯痰，胸满闷窒，脘痞呕恶，食少纳呆，倦怠乏力，口黏不渴。舌苔白腻，脉濡或滑。
治法：健脾燥湿，化痰止咳。
代表方剂：二陈汤合三子养亲汤加减。胸闷重甚者，加郁金、瓜蒌壳、厚朴理气宽胸；痰浊壅盛，气喘难平者，加葶苈子、制南星涤痰平喘。
痰浊化热，痰黄黏稠，口干，烦躁，舌苔黄腻者，加黄芩、枇杷叶、全瓜蒌清热化痰；痰浊夹瘀，喘促气逆，喉间痰鸣，舌质紫黯，苔浊腻者，用涤痰汤加赤芍、红花、桃仁，或合用桂枝茯苓丸涤痰祛瘀。
2.肺燥虚热证
临床表现：咳嗽频作，干咳或痰中带血丝，咳声不扬，甚则音嘎，气急喘促，口渴咽燥，可伴潮热盗汗，形体消瘦，皮毛干枯，舌红而干，脉虚数。
治法：滋阴清热，润肺生津。
代表方剂：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。肺胃火盛，虚烦呛咳者，加芦根、淡竹叶；咳唾浊痰，口干欲饮者，加天花粉、知母；津伤较著者，加沙参、玉竹；潮热较著者，加胡黄连、银柴胡、地骨皮、白薇。
3.肺中虚寒证
临床表现：咳嗽，时伴浊唾涎沫，口不渴，短气不足以息，头眩，神疲乏力，食少，形寒，小便数，或遗尿，舌质淡，脉虚弱。
治法：温肺益气，生津润肺。
代表方剂：甘草干姜汤或生姜甘草汤加减。脾气虚弱，纳少神疲者，加白术、茯苓、山药；肾虚摄纳无权者，加钟乳石、五味子；唾沫尿频者，加益智仁、白果。
4.痰瘀互结证
临床表现：咳嗽咳痰，痰黏难咯，面色晦暗，口唇发绀，伴短气不足以息，遇劳加重，神疲乏力，或心胸憋闷，或身热盗汗，或形寒肢冷，舌有瘀斑瘀点，舌下络脉曲张，脉涩。
治法：益气活血，补肺通络。
代表方剂：补阳还五汤合桂枝茯苓丸加减。痰壅胸闷，咳喘甚者，加瓜蒌、葶苈子；腑气不通，大便不畅者，加大黄、玄明粉；痰从寒化，色白清稀者，加干姜、细辛。
5.肺肾两虚证
临床表现：咳嗽气息难续，甚则张口抬肩，不能平卧，可伴咳痰，色白质稀，咯吐不利，胸闷气短，自汗，舌淡或黯紫，脉沉细。
治法：补肺益肾，纳气平喘。
代表方剂：补肺汤合七味都气丸加减。形寒肢冷者，加肉桂、细辛温阳散寒通络；面唇发绀者，加当归、赤芍活血化瘀；阴虚潮热者，加生脉散益气生津。
（二）常用中药制剂
1.润肺膏 功效：润肺益气，止咳化痰。适用于肺肾气虚者。用法：口服或开水冲服，每次15g，每日2次。
2.百合固金丸 功效：养阴润肺，化痰止咳。适用于肺燥虚热者。用法：口服，每次1丸，每日2次。
3.补肺活血胶囊 功效：益气活血，补肺固肾。适用于肺肾两虚，痰瘀阻络者。用法：口服，每次4粒，每日3次。
【预后】
本病病情进展差异较大。因目前尚无有效治疗措施，本病预后较差。若IPF急性加重，可发展为呼吸衰竭甚或死亡。
【预防与调护】
改善环境卫生，减少暴露在空气污染环境中。戒烟戒酒，减少对呼吸道的刺激，以减轻咳嗽的发作。加强锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)为最常见的间质性肺疾病，是一种病因不明、慢性进行性纤维化性间质性肺炎，病变局限在肺部，主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍和低氧血症，甚或呼吸衰竭，预后差。IPF的患病率呈增龄性增长，男性多于女性。
本病可归属于中医学“肺痹”“肺痿”等范畴。
【病因病理】
一、西医病因病理
（一）病因及发病机制
本病发病机制尚不明确。发病的危险因素有吸烟、粉尘等，亦与胃食管反流病、病毒感染、自身免疫等因素有关，遗传因素对发病有一定影响。目前研究多认为是由于反复亚临床损伤导致肺泡上皮细胞加速老化，产生异常修复，成纤维细胞异常增殖引起肺间质纤维沉积所致。IPF呼吸机能的恶化被称为IPF急性加重。
（二）病理
IPF的特征性组织病理学改变为普通间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP)。低倍显微镜下可见不均匀分布的、致密的纤维化病灶，周围肺组织结构可相对正常，伴肺结构重塑，蜂窝形成。纤维化病灶以胸膜下、间隔旁分布为主，纤维化区域内主要由致密的胶原纤维组成，伴有散在分布的成纤维和肌成纤维细胞，肺间质内可出现轻微的炎症反应，在纤维化区域内常见肺间质平滑肌细胞化生。蜂窝在显微镜下表现为：细支气管上皮增生后形成的纤维化囊腔，其内充满了黏液及炎症细胞。无论是否有蜂窝，若出现前述的纤维化表现，都可确定为UIP病理表现。UIP的病理鉴别诊断主要包括结缔组织病相关间质性肺疾病、慢性过敏性肺炎、药物性肺损伤和石棉肺等。总之，其特点归纳起来为：肺内病变不均匀分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或肺小叶，低倍镜下表现为纤维化、蜂窝状改变、间质性炎症与正常肺组织并存，致密的纤维化瘢痕区伴有明显的成纤维细胞灶。
二、中医病因病机
本病起病隐匿，病程较长，多因外感邪毒、久病损肺、年老体虚、误治津伤等导致肺气虚损，津气耗伤，气血不和，痰瘀内阻，肺络不通所致。
1.久病损肺 内伤咳喘、肺痨等慢性肺病迁延失治，肺气日渐虚损，肺虚气失所主，布散津液失职，气滞津停，痰瘀内生，肺痹而不行；病久伤阳，可致肺中虚寒；气不化津，肺失濡养，燥热内生，可致肺燥虚热；肺津亏损，日久伤阳，则阴阳俱损。
2.年老体衰 年老之人，脏腑渐虚，气行不畅，津停为痰，血滞为瘀，阻于肺间，痹阻不行；肾为先天之本，体衰之人肾精渐亏，肺金失济，气津俱损，治节无权，瘀血更甚，日久气滞、血瘀、痰浊互结，痹而不行。
3.痰浊痹阻 外感邪毒（六淫与环境毒邪）反复侵袭肺脏，邪滞气道，肺失宣降，肺络闭塞，进而五脏失和，津停液聚，痰瘀互结阻于肺络。痰浊热化或寒化，可形成痰热或痰湿阻肺。
综上所述，本病病位在肺，与脾肾相关。多由久病损肺、年老体衰导致肺气亏虚，加之外感六淫环境毒邪，阻碍气血运行，以致肺络痹阻，肺失宣肃，病久耗伤肾气，肾虚不纳，临床表现以咳嗽、喘促为主症。病机总属本虚标实，本虚以肺肾气阴两虚为主，标实以痰浊、瘀血为主。
【临床表现】
多数起病隐匿，不明原因的慢性活动后呼吸困难，呈进行性加重；咳嗽，多为持续性干咳；一般不出现全身性症状，可有乏力、体重减轻等不典型表现。听诊可闻及双肺基底部爆裂音，可出现杵状指。晚期因肺功能低下导致右心功能不全等表现。
【实验室及其他检查】
1.胸部X线检查 常显示双肺外带、胸膜下和基底部分不明显的网状或网结节模糊影，伴有蜂窝样变和下叶肺容积减低。
2.胸部HRCT检查 可有UIP的特征性改变。HRCT的典型UIP表现为：①病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴牵拉支气管扩张；②病变以胸膜下、基底部分布为主。
3.肺功能检查 主要表现为限制性通气功能障碍、弥散量降低伴低氧血症或I型呼衰。早期静息肺功能可正常或接近正常，但运动肺功能表现P(A-a)O₂增加和氧分压降低。
4.血液生化检查 可有血沉加快、血清乳酸脱氢酶和免疫球蛋白增高；少数患者类风湿因子和抗核抗体可轻度增高，但无特异性。结缔组织疾病相关自身免疫抗体检查有助于IPF的鉴别。
5.肺组织病理学检查 对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，无手术禁忌证的患者应该考虑肺组织病理学检查。IPF的组织病理类型是UIP，病理诊断标准为：①明显纤维化或结构异常，伴或不伴有蜂窝肺，呈胸膜下、间质分布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶。
【诊断与鉴别诊断】
一、诊断
主要根据临床表现、影像学检查以及组织病理学检查等做出诊断。
1.主要临床表现 慢性咳嗽（呈间歇性，晨起较重）、干咳、喘息、胸闷、呼吸困难、乏力、杵状指、发绀等。
2.影像学检查 HRCT是目前临床确诊IPF最主要的手段，根据HRCT特征表现分为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断4种类型。其中不确定UIP型中包括早期UIP型和真正不确定。
3.肺功能检查 肺容量减少、弥散功能降低及低氧血症。
4.肺组织病理学检查 对于HRCT呈不典型UIP改变，诊断不清楚，无手术禁忌证的患者需考虑组织病理学检查。组织病理学检查结果分为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断。
二、诊断标准
IPF诊断需满足以下条件：
（1）排除其他已知原因的间质性肺疾病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）和（2）或（3）之一。
（2）HRCT出现UIP特征。
（3）取得肺组织标本患者具体结合HRCT类型和组织学类型。
临床需基于HRCT和组织病理学检查类型诊断IPF。
三、鉴别诊断
主要与慢性过敏性肺炎、石棉沉着病、结缔组织病等可引起肺间质纤维化的疾病相鉴别。过敏性肺炎多有环境抗原暴露史。支气管肺泡灌洗液细胞学分析显示淋巴细胞比例增加。石棉沉着病、硅沉着病或其他职业尘肺多有石棉、二氧化硅或其他粉尘接触史。结缔组织病多有皮疹、关节炎、全身多系统累及和自身抗体阳性。
【治疗】
一、治疗思路
治疗目的是延缓肺纤维化发展进程，改善患者生活质量，延长生存期。治疗手段包括药物治疗、非药物治疗及肺移植等。
中医治疗以补益肺肾、活血通络为主。本虚者，当以补益肺气、纳肾固元为主，或补肺生津，或阴阳双补；标实者，应根据病邪的性质，分别采用祛邪利肺、涤痰泄浊、活血化瘀；虚实夹杂者，应扶正与祛邪兼顾，依其标本缓急，有所侧重。
二、西医治疗
1.药物治疗 尚无肯定显著有效治疗IPF的药物。根据我国临床的实际和患者病情，常采用的药物为：①吡非尼酮：一种多效性吡啶化合物，能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率，降低病死率。②尼达尼布：一种酪氨酸激酶抑制剂，能够显著地减少IPF患者FVC下降的绝对值，延缓疾病进程。③抗酸药物：IPF合并高发的胃食管反流病，其中近半数患者没有临床症状。鉴于慢性微吸入包括胃食管反流可能的肺损伤作用，IPF患者可以规律应用抗酸治疗。④N-乙酰半胱氨酸：可以改善IPF患者的咳痰症状，长期服用安全性好。
2.非药物治疗
（1）氧疗 推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指征，静息状态低氧血症（PaO₂≤55mmHg或SaO₂≤88%）的IPF患者应接受长程氧疗，氧疗时间每日超过15小时。
（2）肺康复 有症状及日常活动能力下降的IPF患者可以推荐接受肺康复治疗，但IPF患者肺康复的适应证、肺康复处方，以及肺康复对患者肺脏病理生理、生活质量和预后的影响，需要进一步研究。
3.肺移植 是目前IPF最有效的治疗方法。若患者肺功能严重不全、低氧血症迅速恶化，但不伴有严重的心、肝、肾病变，年龄小于60岁，可考虑进行肺移植。
二、中医治疗
（一）辨证论治
1.痰浊痹肺证
临床表现：咳嗽咯痰，胸满闷窒，脘痞呕恶，食少纳呆，倦怠乏力，口黏不渴。舌苔白腻，脉濡或滑。
治法：健脾燥湿，化痰止咳。
代表方剂：二陈汤合三子养亲汤加减。胸闷重甚者，加郁金、瓜蒌壳、厚朴理气宽胸；痰浊壅盛，气喘难平者，加葶苈子、制南星涤痰平喘。
痰浊化热，痰黄黏稠，口干，烦躁，舌苔黄腻者，加黄芩、枇杷叶、全瓜蒌清热化痰；痰浊夹瘀，喘促气逆，喉间痰鸣，舌质紫黯，苔浊腻者，用涤痰汤加赤芍、红花、桃仁，或合用桂枝茯苓丸涤痰祛瘀。
2.肺燥虚热证
临床表现：咳嗽频作，干咳或痰中带血丝，咳声不扬，甚则音嘎，气急喘促，口渴咽燥，可伴潮热盗汗，形体消瘦，皮毛干枯，舌红而干，脉虚数。
治法：滋阴清热，润肺生津。
代表方剂：麦门冬汤合清燥救肺汤加减。肺胃火盛，虚烦呛咳者，加芦根、淡竹叶；咳唾浊痰，口干欲饮者，加天花粉、知母；津伤较著者，加沙参、玉竹；潮热较著者，加胡黄连、银柴胡、地骨皮、白薇。
3.肺中虚寒证
临床表现：咳嗽，时伴浊唾涎沫，口不渴，短气不足以息，头眩，神疲乏力，食少，形寒，小便数，或遗尿，舌质淡，脉虚弱。
治法：温肺益气，生津润肺。
代表方剂：甘草干姜汤或生姜甘草汤加减。脾气虚弱，纳少神疲者，加白术、茯苓、山药；肾虚摄纳无权者，加钟乳石、五味子；唾沫尿频者，加益智仁、白果。
4.痰瘀互结证
临床表现：咳嗽咳痰，痰黏难咯，面色晦暗，口唇发绀，伴短气不足以息，遇劳加重，神疲乏力，或心胸憋闷，或身热盗汗，或形寒肢冷，舌有瘀斑瘀点，舌下络脉曲张，脉涩。
治法：益气活血，补肺通络。
代表方剂：补阳还五汤合桂枝茯苓丸加减。痰壅胸闷，咳喘甚者，加瓜蒌、葶苈子；腑气不通，大便不畅者，加大黄、玄明粉；痰从寒化，色白清稀者，加干姜、细辛。
5.肺肾两虚证
临床表现：咳嗽气息难续，甚则张口抬肩，不能平卧，可伴咳痰，色白质稀，咯吐不利，胸闷气短，自汗，舌淡或黯紫，脉沉细。
治法：补肺益肾，纳气平喘。
代表方剂：补肺汤合七味都气丸加减。形寒肢冷者，加肉桂、细辛温阳散寒通络；面唇发绀者，加当归、赤芍活血化瘀；阴虚潮热者，加生脉散益气生津。
（二）常用中药制剂
1.润肺膏 功效：润肺益气，止咳化痰。适用于肺肾气虚者。用法：口服或开水冲服，每次15g，每日2次。
2.百合固金丸 功效：养阴润肺，化痰止咳。适用于肺燥虚热者。用法：口服，每次1丸，每日2次。
3.补肺活血胶囊 功效：益气活血，补肺固肾。适用于肺肾两虚，痰瘀阻络者。用法：口服，每次4粒，每日3次。
【预后】
本病病情进展差异较大。因目前尚无有效治疗措施，本病预后较差。若IPF急性加重，可发展为呼吸衰竭甚或死亡。
【预防与调护】
改善环境卫生，减少暴露在空气污染环境中。戒烟戒酒，减少对呼吸道的刺激，以减轻咳嗽的发作。加强锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
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