摘要
癫痫(epilepsy)是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的慢性脑部疾病。而癫痫发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常过度、同步化放电所造成的一过性临床症状或...
癫痫(epilepsy)是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的慢性脑部疾病。而癫痫发作(epileptic seizure)是指脑神经元异常过度、同步化放电所造成的一过性临床症状或体征。二者的含义不同,前者指反复癫痫发作为主要表现的慢性脑功能障碍性疾病;而后者是一种症状,既可以是癫痫病人的临床表现,又可以出现在其他疾病中。
癫痫可发生于任何年龄,半数以上起病于10岁以内,小儿癫痫的患病率为3‰~6‰。一般认为,男性发病稍多于女性。其预后与病因、发作类型、发作频率、起病年龄及治疗是否合理等多种因素有关。
本病相当于中医“痫病”“癫痫”。
【病因病机】
1.西医病因 引起癫痫的病因很多,可归纳为以下几类:
(1)遗传性 遗传性癫痫的概念是由已知或者推测的基因突变直接导致。如婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征),约80%的患者有钠离子通道亚基基因(SCN1A)的致病性变异。
(2)结构性 结构性病因可能是获得性的,如缺氧缺血性脑病、外伤、感染和卒中等;或者遗传性如许多皮质发育异常。
(3)代谢性 卟啉病、尿毒症、氨基酸代谢缺陷病或吡哆醇依赖等代谢性疾病可直接导致癫痫。
(4)免疫性 免疫性疾病如抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎和抗LGI1脑炎等可直接导致癫痫。
(5)感染性 结核病、神经囊虫病、脑型疟疾、人类免疫缺陷病毒(HIV)及先天性Zika病毒和巨细胞病毒感染等可直接导致癫痫;或者病毒性脑炎感染急性期之后出现癫痫。
(6)病因不明 如额叶癫痫。部分癫痫发作可有明显的诱因,如发热、过度换气、睡眠不足、饥饿或过饱,以及情绪刺激、视觉刺激、听觉刺激、前庭刺激、触觉或本体觉刺激等。
2.中医病因病机 主要责之于先天因素、顽痰内伏、暴受惊恐、惊风频发、颅脑外伤等。
(1)顽痰阻窍 禀赋不足,或调摄不当,导致脾失健运,聚湿生痰,痰浊内生,痰阻经络,上逆窍道,脏腑气机升降失常,阴阳不相顺接,清阳被蒙,因而作痫。
(2)暴受惊恐 惊恐之因有先天、后天之分,先天之惊多指胎中受惊,胎儿在母腹之中,动静莫不随母,若母惊于外,则胎感于内,势必影响胎儿,生后若有所犯,则引发痫证。后天之惊与其生理特点有关,小儿神气怯弱,元气未充,尤多痰邪内伏,若乍见异物,卒闻异声,或不慎跌仆,暴受惊恐,可致气机逆乱,痰随气逆,蒙蔽清窍,阻滞经络,而发为痫证。
(3)惊后成痫 外感瘟疫邪毒,化热化火,火极动风,风火相煽,痰火搏结,发为惊风。惊风反复发作,风邪与伏痰相搏,进而阻塞心窍,扰乱神明,横窜经络,因而时发时止,形成癫痫。即所谓“惊风三发便成痫”,三发是指惊风多次发作不愈,迁延可致癫痫。
(4)血滞心窍 产时手术损伤,或其他颅脑外伤,均可使血络受损,血溢脉外,瘀血停积,血滞心窍,精神失主,昏乱不识人,筋脉失养,一时抽搐顿作,发为癫痫。
此外,先天元阴不足,肝失所养,克脾伤心,生后不久亦可发生癫痫。癫痫频发日久,或迁延失治,顽痰壅滞,气血受损,可致脾虚痰盛或脾肾两虚之证。
总之,癫痫的病位在心、肝、脾、肾。痰、瘀为其主要病理因素。
【癫痫发作的分类及其临床表现】
1.癫痫发作的分类 2017年,国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy, ILAE)提出了癫痫发作的新分类体系,以临床发作形式和脑电图特点为基础,描述癫痫发作的具体类型。
2.不同癫痫发作类型的临床表现
(1)局灶性发作 神经元异常放电起始于一侧大脑的局部区域,临床表现开始仅限于身体的一侧。根据发作时意识是否清楚可分为意识清楚的局灶性发作和意识受损的局灶性发作。当发作时意识情况未知时可省略对意识的提及,直接根据起始症状分为运动起始发作和非运动起始发作。“局灶性进展为双侧强直-阵挛”是一种特殊的癫痫发作类型,反映了癫痫发作的传播方式,而不是单一的癫痫发作类型。
(2)全面性发作 指发作一开始即两侧大脑半球同步放电,发作时常伴意识障碍。
①强直-阵挛性发作:又称大发作。发作前可有先兆,发作时突然意识丧失,肌肉明显地强直收缩,病人倒地呈强直状,发出喘鸣声或尖叫,面色青紫,可有舌咬伤、尿失禁。强直期后转入阵挛期,全身节律性抽动,口吐白沫。然后抽动渐少,呼吸加深,青紫消退。阵挛停止后,病人转入深睡,醒后一如往常。
②强直性发作:为一种僵硬、强烈的肌肉收缩,使肢体固定于某种特殊体位。常见头眼偏斜、呼吸暂停、角弓反张等。
③阵挛性发作:仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动。
④肌阵挛发作:局部或全身肌肉突然、短暂、触电样收缩,表现为突然点头、前倾或后仰、两臂突然抬起等,轻者仅感到患儿“抖”了一下,表现重者致跌倒。发作时脑电图可见多棘慢波、棘慢波或尖慢波。
⑤失张力发作:肌张力突然丧失,不能维持正常姿势,只有在立位或坐位时才能发现,可见头下垂、下颌松弛,或肢体的下垂。若全身肌张力丧失则摔倒。发作时脑电图可见多棘慢波、棘慢波。
⑥失神发作:突然发病,表现意识丧失,正在进行的活动停止,两目凝视前方或上视,一般不跌倒,大多持续5~10秒,极少超过30秒钟,过后意识很快恢复正常,其发作频繁,每日数次至数十次,对发作不能回忆,过度换气可诱发发作。发作时脑电图呈两侧对称、同步的3Hz棘慢复合波。
【小儿常见的几种癫痫综合征】
多年的临床研究发现,有些患儿的临床特征及脑电图表现有共性,而且在发病年龄及转归方面也有一定的规律性。因此总结出了多种癫痫综合征,如小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波,儿童失神癫痫,婴儿痉挛症,Lennox-Gastaut综合征,全面性癫痫伴热性惊厥附加症等。
1.伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 占小儿癫痫20%,发病年龄2~14岁,以5~10岁最多,男孩多于女孩。常有家族癫痫史。发作与睡眠关系密切,多在入睡后不久或清晨要醒时发作。发作类型为局灶性发作,表现为口、咽部和一侧面部的抽动,可泛化成大发作。发作间期脑电图背景波正常,在中央区和颞中区出现棘波、尖波或棘-慢综合波。大多数智力发育正常,预后良好,多在20岁前停止发作,少数变异型,对认知功能产生一定影响。
2.儿童失神癫痫 3~13岁起病,5~9岁高峰,女孩多于男孩,有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作,持续数秒,不超过30秒,不跌倒。典型脑电图为双侧同步的全部性3Hz棘-慢波。该病易于控制,预后良好。
3.婴儿痉挛症 又称West综合征。主要特点为婴儿期起病,频繁的强直痉挛发作,高峰失律脑电图和智力发育障碍。本病90%以上在1岁以内发病,4~8个月最多。临床表现为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛和混合型痉挛。屈肌型痉挛较多见,呈两臂前举内收,头和躯干前屈,全身屈曲如虾状。伸肌型痉挛较少,呈头后仰,两臂向后伸展。痉挛多成串发作,可连续十余次甚至数十次。思睡或刚醒时容易发生。脑电图表现高峰失律(即持续不对称、不同步的高幅慢波,杂以尖波、棘波或多棘波,节律紊乱)。预后不良,常合并有严重智力低下和运动发育落后,部分患儿可转为Lennox-Gastaut综合征。
4.Lennox-Gastaut综合征 1~7岁起病,2~5岁为高峰。临床发作形式多样,其中强直发作最常见,其次,有不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作等。发作频繁,常有癫痫持续状态。发作期间脑电图背景活动变慢,清醒时有1.5~2.5Hz慢棘慢波。患儿大多伴有智力和运动发育落后,治疗困难,预后不良,是儿童期常见的一种难治性癫痫综合征。
5.全面性癫痫伴热性惊厥附加症 热性惊厥家族史的儿童,6岁之后仍有频繁的热性惊厥,或者出现不伴发热的全面性强直阵挛发作,为热性惊厥附加症。属常染色体显性遗传,预后良好,大多25岁前或儿童后期停止发作。
【癫痫持续状态】
指癫痫发作持续30分钟以上;或反复发作而发作间期意识不能恢复超过30分钟以上者。突然停药、药物中毒、更换药物不当或感染高热等是癫痫持续状态的常见诱因。
【辅助检查】
1.脑电图 对癫痫的诊断和分型具有重要价值。发作间期脑电图有癫痫样放电支持癫痫的诊断。癫痫波形包括棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波和突出于正常背景的阵发性高幅慢波等。由于部分类型的癫痫在入睡时异常放电明显增多,因此脑电图描述应包括清醒和睡眠的图形。在部分健康儿童中,脑电图出现痫样放电,却未见临床发作,此时不能诊断为癫痫,需观察随访。
2.长程监测脑电图 包括24小时便携式脑电图监测和录像脑电图监测。前者可延长记录时间,并能记录完整的自然睡眠-觉醒周期,明显提高癫痫病人脑电图的阳性率;后者在记录脑电图的同时进行同步录像,可帮助分析发作时的症状表现与脑电图的关系,有利于发作性质的鉴别和癫痫发作类型的判断。
3.神经影像学检查 包括CT、磁共振成像技术(MRI)、单光子发射性CT(SPECT)及正电子发射性CT(PET)等。CT最易发现脑内钙化灶,MRI组织对比度高,血管病变诊断能力强,对发现颞叶癫痫的海马硬化及神经系统变形和发育畸形有较大价值,PET和SPECT从神经元代谢及血流灌注方面反映脑功能的变化。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 主要包括病史、体格检查、脑电图检查、神经影像学检查等。病史、脑电图检查是诊断小儿癫痫的主要依据,临床必须详细询问病史,确定发作类型,并了解发作时症状、发作持续时间、发作频率、有无先兆、诱因、发作后情况及发作规律等,结合脑电图进行综合分析。值得注意的是,部分癫痫患儿发作间期脑电图检查正常,因此,不可因一两次脑电图正常而除外癫痫。体检、神经影像学检查有利于分析病因、发现病灶,必要时可进行代谢病筛查及脑脊液、染色体、血生化等检查。
2.鉴别诊断
(1)晕厥 常见于年长儿,多有晕厥家族史。因一过性脑血流灌注不足而引起,往往发生于体位性低血压、劳累、情绪激动、闷热、阵发性心律失常等,发作时先有出汗、面色苍白、视物模糊,继之意识障碍,全身肌张力丧失,严重者可见惊厥发作,一般无二便失禁,持续数分钟很快恢复,无发作后嗜睡及神经系统体征,脑电图正常或有非特异性慢波。
(2)屏气发作 见于6个月~6岁小儿,高发年龄为6~18个月。发作多有诱因,如恐惧、生气等。发作时先大哭,随之呼吸暂停,青紫,重者意识丧失、躯体强直或抽动,或苍白,失张力,心率减慢,持续1~3分钟缓解。与癫痫比较,屏气发作有明显的诱因,发作期及发作间期脑电图无癫痫波形,临床无需药物治疗,但应注意心理卫生,合理教养。
(3)抽动障碍 常表现为一组肌群短暂性抽动,并可能伴发声性抽动。患儿能有意识地暂时控制其发作,睡眠中消失,情绪紧张又导致发作加重,脑电图不会有癫痫样放电。
(4)儿童癔症性发作 可与多种癫痫类型混淆,但癔症的发作并无真正的意识丧失,发作中缓慢倒下,不会有躯体受伤,无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律,瞳孔无散大,深浅反射存在,发作中面色正常,无神经系统阳性体征,无发作后嗜睡。
(5)睡眠障碍 儿童期常见的睡眠障碍,如夜惊、梦游及发作性睡病等均需和癫痫鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 宜采用以抗癫痫药物治疗为主的综合疗法,完全或大部分控制发作,去除病因。强调早期、长期规律用药,用药剂量个体化,定期复诊。对于发作间期较长、病情较轻的患儿,西药治疗效果不佳,以及不能耐受抗癫痫西药的患儿,可考虑采用中医辨证论治为主的综合疗法。中医宜分标本虚实,实证以治标为主,着重豁痰化瘀、息风定痫;虚证以治本为重,宜健脾化痰,补益脾肾。癫痫发作基本控制后,可将抗癫痫中药汤剂改为丸剂、散剂或糖浆剂,服用较为方便,易于长期用药。
2.西医治疗
(1)抗癫痫药物选择 抗癫痫药的选择主要取决于发作类型。
根据病情需要调整用药方案时,应保证两药交替之间的过渡期(2~4周)。一般认为,在发作控制后仍应服药2~5年,又经6~12个月逐渐减量后方可考虑停药。切忌骤停抗癫痫药物,以防病情反复,甚至加重癫痫发作。定期检测血常规和肝、肾功能,有条件应定期检测血药浓度。
(2)癫痫持续状态的治疗
①快速控制发作:首选苯二氮卓类药物,如地西泮、劳拉西泮或氯硝西泮。地西泮每次用量0.3~0.5mg/kg,一次不超过10mg(婴幼儿≤2mg),静脉注入速度每分钟1mg,大多5分钟内生效。必要时30分钟~1小时后可重复使用1次,24小时内可用2~4次。静脉注射过程中注意观察是否有呼吸抑制。
②支持治疗:保持呼吸通畅,吸氧;维持生命功能,保护脑和其他重要脏器功能,防治并发症。发作停止后,给予抗癫痫药物以防再发。
3.中医治疗
(1)辨证论治 癫痫辨证重在进行惊、风、痰、瘀等病理因素的辨别,临床应根据病史、发作诱因及症状表现综合分析。治疗以豁痰化瘀、镇惊息风为主。惊痫者宜镇惊安神,风痫者宜息风定痫,痰痫者宜涤痰开窍,瘀痫者宜活血通窍。若虚中夹实,则攻补兼施。
①惊痫
【证候】起病前常有惊吓史,发作时惊叫,吐舌,急啼,神志恍惚,面色时红时白,惊惕不安,如人将捕之状,四肢抽搐,夜卧不宁,舌淡红,苔白,脉弦滑,乍大乍小,指纹色青。
【辨证】本证多有惊吓或较强的精神刺激史,临床以平素胆小易惊,烦躁易怒;发作时惊叫急啼,精神恐惧,四肢抽搐为特征。
【治法】镇惊安神。
【方药】镇惊丸加减。抽搐明显者,加全蝎、蜈蚣息风止痉;夜卧不安者,加磁石、琥珀(冲服)镇惊安神;头痛者,加川芎、菊花平肝潜阳,行气活血止痛。(镇惊丸(《医宗金鉴》) 茯神 麦冬 朱砂 远志 石菖蒲 枣仁 牛黄 黄连 钩藤 珍珠 胆南星 天竺黄 犀角(用代用品) 甘草)
②风痫
【证候】常有外感发热引起,发作时突然仆倒,神志丧失,继而抽搐,颈项及全身强直,两目窜视,牙关紧闭,口吐白沫,口唇及面部色青,舌红苔白,脉弦滑或指纹青。
【辨证】本证多由惊风反复发作变化而来。临床以发作时肢体抽搐明显,常伴有神志不清,口吐白沫,口唇色青为特征。发作时间较长者,可危及生命。
【治法】息风定痫。
【方药】定痫丸加减。高热者,加石膏(先煎)、黄芩、连翘清热泻火;大便秘结者,加大黄(后下)通便泄热;烦躁不安,心火偏盛者,加黄连、山栀、竹叶清心降火;因感风寒而病者,加防风、羌活疏风散寒。(定痫丸(《医学心悟》) 天麻 川贝母 半夏 茯苓 茯神 胆南星 石菖蒲 全蝎 僵蚕 琥珀 陈皮 远志 丹参 麦冬 辰砂)
③痰痫
【证候】发作时痰涎壅盛,喉间痰鸣,神志恍惚,状如痴呆,或为失神,瞪目直视,或仆倒于地,手足抽搐不甚明显,肢体麻木、疼痛,骤发骤止,平素面色少华,口黏多痰,胸闷呕恶,可伴有智力低下,舌淡红,苔白腻,脉滑。
【辨证】本证为痰气逆乱,扰腑阻络所致。临床以发作时抽搐症状较轻,而神识被蒙症状明显,或仅见头痛、腹痛、肢体麻木疼痛症状为特征。若见精神狂躁者多为痰郁化火,痰火上扰所致。
【治法】涤痰开窍。
【方药】涤痰汤加减。抽搐较甚者,加僵蚕、天麻风息止痉;点头,发作频繁者,加天竺黄、琥珀粉(冲服)、莲子心清心镇静;痰涎壅盛者,加白金丸祛痰解郁;若痰阻气滞,反复腹痛者,加延胡索、川楝子、白芍行气止痛;头痛者,加菊花、苦丁茶清利头目;呕吐者,加代赭石(先煎)降气呕吐。痰火上扰,发作时神志不清,精神异常,或幻视幻听,平素性情急躁,大便干结者,宜用泻青丸合礞石滚痰丸加减,清肝泻火,化痰开窍。
④瘀痫
【证候】常有产伤或颅脑外伤史,发作时头晕眩仆,神识不清,四肢抽搐,抽搐部位较为固定,呈周期性发作,头痛,消瘦,大便干硬如羊屎,舌紫暗少苔或见瘀点,脉涩,指纹沉滞。
【辨证】本证有明显的产伤或脑外伤病史。临床以每次发作的部位、症状大致相同,发作的时间呈一定周期性,有瘀血留滞症状为特征。年长女孩的发作,可与月经周期有关,一般在行经前或经期血量少时易于发作。
【治法】活血化瘀,通窍息风。
【方药】通窍活血汤加减。抽搐较重者,加全蝎、地龙通络止痉;血瘀伤阴者,加生地黄、白芍、当归养阴活血;大便干结者,加火麻仁润肠通便;若气滞血瘀者,可予柴胡疏肝散行气活血。
⑤虚痫
【证候】发病年久,屡发不止,瘛疭抖动,时有眩晕,智力迟钝,腰膝酸软,女孩多于经前发病,神疲乏力,少气懒言,四肢不温,睡眠不宁,大便稀溏,舌淡红,苔白,脉沉细无力或指纹偏红。
【辨证】本证以发作性瘛疭、抖动,伴智能发育迟滞为临床特征。
【治法】益肾填精。
【方药】河车八味丸加减。抽搐频繁者,加鳖甲(先煎)、白芍滋阴潜阳息风;智力迟钝者,加益智仁、石菖蒲补肾开窍;偏脾胃气虚者,可予六君子汤加减健脾益气;偏于肝肾阴虚者,予大定风珠加减滋阴息风。(河车八味丸(《幼幼集成》) 紫河车 熟地黄 枣皮 丹皮 泽泻 鹿茸 茯苓 山药 川熟附 桂枝 五味子 麦冬)
(2)中成药
①医痫丸:用于惊痫。每次1~2丸,每日2次口服。
②琥珀抱龙丸:用于惊痫。每次1丸,每日2次口服。薄荷汤或温开水送下。
③礞石滚痰丸:用于惊痫、风痫、痰痫。每次1~2瓶,每日1次口服。
④镇痫片:用于痰痫、惊痫。每次3岁以下1片,3~6岁2片,6岁以上3片,每日3次口服。
⑤小儿抗痫胶囊:用于虚痫。每次5~8粒,每日3次口服。
⑥羊痫疯癫丸:用于痰痫、风痫。每次4~10岁1g,10~15岁1.5g,每日2次口服。
(3)针灸疗法
①体针:发作期取穴人中、十二井(或十宣)、内关、涌泉,用泻法。发作后取穴大椎、神门、心俞、丰隆、合谷,平补平泻法;并灸百会、手三里、足三里。均隔日1次。
②耳针:取脑点、神门、心、脑干、皮质下、肝、肾,每次2~4穴,强刺激,留针20~30分钟。
(4)推拿疗法 分阴阳,推三关,退六腑,推补脾土,推肺经天门入虎口,运八卦,赤凤摇头,揉中渚,掐总筋,掐揉行间,掐揉昆仑。
(5)其他疗法
①敷贴疗法:将生吴茱萸研末,加冰片少许,用凡士林调制成膏,以膏敷贴穴位。风痫取神阙穴,痰痫取脾俞穴,惊痫取肝俞穴,其他痫证取神阙穴、加肝俞或脾俞。在此基础上随证加穴,如痰多加膻中,热重加大椎。
②埋线疗法:常用穴:大椎、腰奇、鸠尾。备用穴:翳风。每次选用2~3穴,埋入医用羊肠线,隔20日1次,常用穴和备用穴轮换使用。
【预防与调护】
1.预防
(1)加强孕期保健,慎防产伤、外伤。
(2)避免和控制发作诱因,如高热,紧张,劳累,惊吓及不良的声、光刺激等。
(3)积极治疗惊风诸疾,防止后遗症。
2.调护
(1)加强心理调适,树立患儿及家长的信心,恢复患儿对环境的正常适应性。嘱咐患儿不要到火边、水边玩耍,或持用刀剪锐器,以免发生意外。
(2)抽搐时,切勿强力制止,使患儿侧卧,并可用纱布包裹压舌板放在上下牙齿之间,保持呼吸道通畅,防止唇舌咬伤或发生窒息。
癫痫可发生于任何年龄,半数以上起病于10岁以内,小儿癫痫的患病率为3‰~6‰。一般认为,男性发病稍多于女性。其预后与病因、发作类型、发作频率、起病年龄及治疗是否合理等多种因素有关。
本病相当于中医“痫病”“癫痫”。
【病因病机】
1.西医病因 引起癫痫的病因很多,可归纳为以下几类:
(1)遗传性 遗传性癫痫的概念是由已知或者推测的基因突变直接导致。如婴儿严重肌阵挛性癫痫(Dravet综合征),约80%的患者有钠离子通道亚基基因(SCN1A)的致病性变异。
(2)结构性 结构性病因可能是获得性的,如缺氧缺血性脑病、外伤、感染和卒中等;或者遗传性如许多皮质发育异常。
(3)代谢性 卟啉病、尿毒症、氨基酸代谢缺陷病或吡哆醇依赖等代谢性疾病可直接导致癫痫。
(4)免疫性 免疫性疾病如抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎和抗LGI1脑炎等可直接导致癫痫。
(5)感染性 结核病、神经囊虫病、脑型疟疾、人类免疫缺陷病毒(HIV)及先天性Zika病毒和巨细胞病毒感染等可直接导致癫痫;或者病毒性脑炎感染急性期之后出现癫痫。
(6)病因不明 如额叶癫痫。部分癫痫发作可有明显的诱因,如发热、过度换气、睡眠不足、饥饿或过饱,以及情绪刺激、视觉刺激、听觉刺激、前庭刺激、触觉或本体觉刺激等。
2.中医病因病机 主要责之于先天因素、顽痰内伏、暴受惊恐、惊风频发、颅脑外伤等。
(1)顽痰阻窍 禀赋不足,或调摄不当,导致脾失健运,聚湿生痰,痰浊内生,痰阻经络,上逆窍道,脏腑气机升降失常,阴阳不相顺接,清阳被蒙,因而作痫。
(2)暴受惊恐 惊恐之因有先天、后天之分,先天之惊多指胎中受惊,胎儿在母腹之中,动静莫不随母,若母惊于外,则胎感于内,势必影响胎儿,生后若有所犯,则引发痫证。后天之惊与其生理特点有关,小儿神气怯弱,元气未充,尤多痰邪内伏,若乍见异物,卒闻异声,或不慎跌仆,暴受惊恐,可致气机逆乱,痰随气逆,蒙蔽清窍,阻滞经络,而发为痫证。
(3)惊后成痫 外感瘟疫邪毒,化热化火,火极动风,风火相煽,痰火搏结,发为惊风。惊风反复发作,风邪与伏痰相搏,进而阻塞心窍,扰乱神明,横窜经络,因而时发时止,形成癫痫。即所谓“惊风三发便成痫”,三发是指惊风多次发作不愈,迁延可致癫痫。
(4)血滞心窍 产时手术损伤,或其他颅脑外伤,均可使血络受损,血溢脉外,瘀血停积,血滞心窍,精神失主,昏乱不识人,筋脉失养,一时抽搐顿作,发为癫痫。
此外,先天元阴不足,肝失所养,克脾伤心,生后不久亦可发生癫痫。癫痫频发日久,或迁延失治,顽痰壅滞,气血受损,可致脾虚痰盛或脾肾两虚之证。
总之,癫痫的病位在心、肝、脾、肾。痰、瘀为其主要病理因素。
【癫痫发作的分类及其临床表现】
1.癫痫发作的分类 2017年,国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy, ILAE)提出了癫痫发作的新分类体系,以临床发作形式和脑电图特点为基础,描述癫痫发作的具体类型。
2.不同癫痫发作类型的临床表现
(1)局灶性发作 神经元异常放电起始于一侧大脑的局部区域,临床表现开始仅限于身体的一侧。根据发作时意识是否清楚可分为意识清楚的局灶性发作和意识受损的局灶性发作。当发作时意识情况未知时可省略对意识的提及,直接根据起始症状分为运动起始发作和非运动起始发作。“局灶性进展为双侧强直-阵挛”是一种特殊的癫痫发作类型,反映了癫痫发作的传播方式,而不是单一的癫痫发作类型。
(2)全面性发作 指发作一开始即两侧大脑半球同步放电,发作时常伴意识障碍。
①强直-阵挛性发作:又称大发作。发作前可有先兆,发作时突然意识丧失,肌肉明显地强直收缩,病人倒地呈强直状,发出喘鸣声或尖叫,面色青紫,可有舌咬伤、尿失禁。强直期后转入阵挛期,全身节律性抽动,口吐白沫。然后抽动渐少,呼吸加深,青紫消退。阵挛停止后,病人转入深睡,醒后一如往常。
②强直性发作:为一种僵硬、强烈的肌肉收缩,使肢体固定于某种特殊体位。常见头眼偏斜、呼吸暂停、角弓反张等。
③阵挛性发作:仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动。
④肌阵挛发作:局部或全身肌肉突然、短暂、触电样收缩,表现为突然点头、前倾或后仰、两臂突然抬起等,轻者仅感到患儿“抖”了一下,表现重者致跌倒。发作时脑电图可见多棘慢波、棘慢波或尖慢波。
⑤失张力发作:肌张力突然丧失,不能维持正常姿势,只有在立位或坐位时才能发现,可见头下垂、下颌松弛,或肢体的下垂。若全身肌张力丧失则摔倒。发作时脑电图可见多棘慢波、棘慢波。
⑥失神发作:突然发病,表现意识丧失,正在进行的活动停止,两目凝视前方或上视,一般不跌倒,大多持续5~10秒,极少超过30秒钟,过后意识很快恢复正常,其发作频繁,每日数次至数十次,对发作不能回忆,过度换气可诱发发作。发作时脑电图呈两侧对称、同步的3Hz棘慢复合波。
【小儿常见的几种癫痫综合征】
多年的临床研究发现,有些患儿的临床特征及脑电图表现有共性,而且在发病年龄及转归方面也有一定的规律性。因此总结出了多种癫痫综合征,如小儿良性癫痫伴中央-颞区棘波,儿童失神癫痫,婴儿痉挛症,Lennox-Gastaut综合征,全面性癫痫伴热性惊厥附加症等。
1.伴中央-颞区棘波的小儿良性癫痫 占小儿癫痫20%,发病年龄2~14岁,以5~10岁最多,男孩多于女孩。常有家族癫痫史。发作与睡眠关系密切,多在入睡后不久或清晨要醒时发作。发作类型为局灶性发作,表现为口、咽部和一侧面部的抽动,可泛化成大发作。发作间期脑电图背景波正常,在中央区和颞中区出现棘波、尖波或棘-慢综合波。大多数智力发育正常,预后良好,多在20岁前停止发作,少数变异型,对认知功能产生一定影响。
2.儿童失神癫痫 3~13岁起病,5~9岁高峰,女孩多于男孩,有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作,持续数秒,不超过30秒,不跌倒。典型脑电图为双侧同步的全部性3Hz棘-慢波。该病易于控制,预后良好。
3.婴儿痉挛症 又称West综合征。主要特点为婴儿期起病,频繁的强直痉挛发作,高峰失律脑电图和智力发育障碍。本病90%以上在1岁以内发病,4~8个月最多。临床表现为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛和混合型痉挛。屈肌型痉挛较多见,呈两臂前举内收,头和躯干前屈,全身屈曲如虾状。伸肌型痉挛较少,呈头后仰,两臂向后伸展。痉挛多成串发作,可连续十余次甚至数十次。思睡或刚醒时容易发生。脑电图表现高峰失律(即持续不对称、不同步的高幅慢波,杂以尖波、棘波或多棘波,节律紊乱)。预后不良,常合并有严重智力低下和运动发育落后,部分患儿可转为Lennox-Gastaut综合征。
4.Lennox-Gastaut综合征 1~7岁起病,2~5岁为高峰。临床发作形式多样,其中强直发作最常见,其次,有不典型失神发作、失张力发作、肌阵挛发作等。发作频繁,常有癫痫持续状态。发作期间脑电图背景活动变慢,清醒时有1.5~2.5Hz慢棘慢波。患儿大多伴有智力和运动发育落后,治疗困难,预后不良,是儿童期常见的一种难治性癫痫综合征。
5.全面性癫痫伴热性惊厥附加症 热性惊厥家族史的儿童,6岁之后仍有频繁的热性惊厥,或者出现不伴发热的全面性强直阵挛发作,为热性惊厥附加症。属常染色体显性遗传,预后良好,大多25岁前或儿童后期停止发作。
【癫痫持续状态】
指癫痫发作持续30分钟以上;或反复发作而发作间期意识不能恢复超过30分钟以上者。突然停药、药物中毒、更换药物不当或感染高热等是癫痫持续状态的常见诱因。
【辅助检查】
1.脑电图 对癫痫的诊断和分型具有重要价值。发作间期脑电图有癫痫样放电支持癫痫的诊断。癫痫波形包括棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波和突出于正常背景的阵发性高幅慢波等。由于部分类型的癫痫在入睡时异常放电明显增多,因此脑电图描述应包括清醒和睡眠的图形。在部分健康儿童中,脑电图出现痫样放电,却未见临床发作,此时不能诊断为癫痫,需观察随访。
2.长程监测脑电图 包括24小时便携式脑电图监测和录像脑电图监测。前者可延长记录时间,并能记录完整的自然睡眠-觉醒周期,明显提高癫痫病人脑电图的阳性率;后者在记录脑电图的同时进行同步录像,可帮助分析发作时的症状表现与脑电图的关系,有利于发作性质的鉴别和癫痫发作类型的判断。
3.神经影像学检查 包括CT、磁共振成像技术(MRI)、单光子发射性CT(SPECT)及正电子发射性CT(PET)等。CT最易发现脑内钙化灶,MRI组织对比度高,血管病变诊断能力强,对发现颞叶癫痫的海马硬化及神经系统变形和发育畸形有较大价值,PET和SPECT从神经元代谢及血流灌注方面反映脑功能的变化。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 主要包括病史、体格检查、脑电图检查、神经影像学检查等。病史、脑电图检查是诊断小儿癫痫的主要依据,临床必须详细询问病史,确定发作类型,并了解发作时症状、发作持续时间、发作频率、有无先兆、诱因、发作后情况及发作规律等,结合脑电图进行综合分析。值得注意的是,部分癫痫患儿发作间期脑电图检查正常,因此,不可因一两次脑电图正常而除外癫痫。体检、神经影像学检查有利于分析病因、发现病灶,必要时可进行代谢病筛查及脑脊液、染色体、血生化等检查。
2.鉴别诊断
(1)晕厥 常见于年长儿,多有晕厥家族史。因一过性脑血流灌注不足而引起,往往发生于体位性低血压、劳累、情绪激动、闷热、阵发性心律失常等,发作时先有出汗、面色苍白、视物模糊,继之意识障碍,全身肌张力丧失,严重者可见惊厥发作,一般无二便失禁,持续数分钟很快恢复,无发作后嗜睡及神经系统体征,脑电图正常或有非特异性慢波。
(2)屏气发作 见于6个月~6岁小儿,高发年龄为6~18个月。发作多有诱因,如恐惧、生气等。发作时先大哭,随之呼吸暂停,青紫,重者意识丧失、躯体强直或抽动,或苍白,失张力,心率减慢,持续1~3分钟缓解。与癫痫比较,屏气发作有明显的诱因,发作期及发作间期脑电图无癫痫波形,临床无需药物治疗,但应注意心理卫生,合理教养。
(3)抽动障碍 常表现为一组肌群短暂性抽动,并可能伴发声性抽动。患儿能有意识地暂时控制其发作,睡眠中消失,情绪紧张又导致发作加重,脑电图不会有癫痫样放电。
(4)儿童癔症性发作 可与多种癫痫类型混淆,但癔症的发作并无真正的意识丧失,发作中缓慢倒下,不会有躯体受伤,无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律,瞳孔无散大,深浅反射存在,发作中面色正常,无神经系统阳性体征,无发作后嗜睡。
(5)睡眠障碍 儿童期常见的睡眠障碍,如夜惊、梦游及发作性睡病等均需和癫痫鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 宜采用以抗癫痫药物治疗为主的综合疗法,完全或大部分控制发作,去除病因。强调早期、长期规律用药,用药剂量个体化,定期复诊。对于发作间期较长、病情较轻的患儿,西药治疗效果不佳,以及不能耐受抗癫痫西药的患儿,可考虑采用中医辨证论治为主的综合疗法。中医宜分标本虚实,实证以治标为主,着重豁痰化瘀、息风定痫;虚证以治本为重,宜健脾化痰,补益脾肾。癫痫发作基本控制后,可将抗癫痫中药汤剂改为丸剂、散剂或糖浆剂,服用较为方便,易于长期用药。
2.西医治疗
(1)抗癫痫药物选择 抗癫痫药的选择主要取决于发作类型。
根据病情需要调整用药方案时,应保证两药交替之间的过渡期(2~4周)。一般认为,在发作控制后仍应服药2~5年,又经6~12个月逐渐减量后方可考虑停药。切忌骤停抗癫痫药物,以防病情反复,甚至加重癫痫发作。定期检测血常规和肝、肾功能,有条件应定期检测血药浓度。
(2)癫痫持续状态的治疗
①快速控制发作:首选苯二氮卓类药物,如地西泮、劳拉西泮或氯硝西泮。地西泮每次用量0.3~0.5mg/kg,一次不超过10mg(婴幼儿≤2mg),静脉注入速度每分钟1mg,大多5分钟内生效。必要时30分钟~1小时后可重复使用1次,24小时内可用2~4次。静脉注射过程中注意观察是否有呼吸抑制。
②支持治疗:保持呼吸通畅,吸氧;维持生命功能,保护脑和其他重要脏器功能,防治并发症。发作停止后,给予抗癫痫药物以防再发。
3.中医治疗
(1)辨证论治 癫痫辨证重在进行惊、风、痰、瘀等病理因素的辨别,临床应根据病史、发作诱因及症状表现综合分析。治疗以豁痰化瘀、镇惊息风为主。惊痫者宜镇惊安神,风痫者宜息风定痫,痰痫者宜涤痰开窍,瘀痫者宜活血通窍。若虚中夹实,则攻补兼施。
①惊痫
【证候】起病前常有惊吓史,发作时惊叫,吐舌,急啼,神志恍惚,面色时红时白,惊惕不安,如人将捕之状,四肢抽搐,夜卧不宁,舌淡红,苔白,脉弦滑,乍大乍小,指纹色青。
【辨证】本证多有惊吓或较强的精神刺激史,临床以平素胆小易惊,烦躁易怒;发作时惊叫急啼,精神恐惧,四肢抽搐为特征。
【治法】镇惊安神。
【方药】镇惊丸加减。抽搐明显者,加全蝎、蜈蚣息风止痉;夜卧不安者,加磁石、琥珀(冲服)镇惊安神;头痛者,加川芎、菊花平肝潜阳,行气活血止痛。(镇惊丸(《医宗金鉴》) 茯神 麦冬 朱砂 远志 石菖蒲 枣仁 牛黄 黄连 钩藤 珍珠 胆南星 天竺黄 犀角(用代用品) 甘草)
②风痫
【证候】常有外感发热引起,发作时突然仆倒,神志丧失,继而抽搐,颈项及全身强直,两目窜视,牙关紧闭,口吐白沫,口唇及面部色青,舌红苔白,脉弦滑或指纹青。
【辨证】本证多由惊风反复发作变化而来。临床以发作时肢体抽搐明显,常伴有神志不清,口吐白沫,口唇色青为特征。发作时间较长者,可危及生命。
【治法】息风定痫。
【方药】定痫丸加减。高热者,加石膏(先煎)、黄芩、连翘清热泻火;大便秘结者,加大黄(后下)通便泄热;烦躁不安,心火偏盛者,加黄连、山栀、竹叶清心降火;因感风寒而病者,加防风、羌活疏风散寒。(定痫丸(《医学心悟》) 天麻 川贝母 半夏 茯苓 茯神 胆南星 石菖蒲 全蝎 僵蚕 琥珀 陈皮 远志 丹参 麦冬 辰砂)
③痰痫
【证候】发作时痰涎壅盛,喉间痰鸣,神志恍惚,状如痴呆,或为失神,瞪目直视,或仆倒于地,手足抽搐不甚明显,肢体麻木、疼痛,骤发骤止,平素面色少华,口黏多痰,胸闷呕恶,可伴有智力低下,舌淡红,苔白腻,脉滑。
【辨证】本证为痰气逆乱,扰腑阻络所致。临床以发作时抽搐症状较轻,而神识被蒙症状明显,或仅见头痛、腹痛、肢体麻木疼痛症状为特征。若见精神狂躁者多为痰郁化火,痰火上扰所致。
【治法】涤痰开窍。
【方药】涤痰汤加减。抽搐较甚者,加僵蚕、天麻风息止痉;点头,发作频繁者,加天竺黄、琥珀粉(冲服)、莲子心清心镇静;痰涎壅盛者,加白金丸祛痰解郁;若痰阻气滞,反复腹痛者,加延胡索、川楝子、白芍行气止痛;头痛者,加菊花、苦丁茶清利头目;呕吐者,加代赭石(先煎)降气呕吐。痰火上扰,发作时神志不清,精神异常,或幻视幻听,平素性情急躁,大便干结者,宜用泻青丸合礞石滚痰丸加减,清肝泻火,化痰开窍。
④瘀痫
【证候】常有产伤或颅脑外伤史,发作时头晕眩仆,神识不清,四肢抽搐,抽搐部位较为固定,呈周期性发作,头痛,消瘦,大便干硬如羊屎,舌紫暗少苔或见瘀点,脉涩,指纹沉滞。
【辨证】本证有明显的产伤或脑外伤病史。临床以每次发作的部位、症状大致相同,发作的时间呈一定周期性,有瘀血留滞症状为特征。年长女孩的发作,可与月经周期有关,一般在行经前或经期血量少时易于发作。
【治法】活血化瘀,通窍息风。
【方药】通窍活血汤加减。抽搐较重者,加全蝎、地龙通络止痉;血瘀伤阴者,加生地黄、白芍、当归养阴活血;大便干结者,加火麻仁润肠通便;若气滞血瘀者,可予柴胡疏肝散行气活血。
⑤虚痫
【证候】发病年久,屡发不止,瘛疭抖动,时有眩晕,智力迟钝,腰膝酸软,女孩多于经前发病,神疲乏力,少气懒言,四肢不温,睡眠不宁,大便稀溏,舌淡红,苔白,脉沉细无力或指纹偏红。
【辨证】本证以发作性瘛疭、抖动,伴智能发育迟滞为临床特征。
【治法】益肾填精。
【方药】河车八味丸加减。抽搐频繁者,加鳖甲(先煎)、白芍滋阴潜阳息风;智力迟钝者,加益智仁、石菖蒲补肾开窍;偏脾胃气虚者,可予六君子汤加减健脾益气;偏于肝肾阴虚者,予大定风珠加减滋阴息风。(河车八味丸(《幼幼集成》) 紫河车 熟地黄 枣皮 丹皮 泽泻 鹿茸 茯苓 山药 川熟附 桂枝 五味子 麦冬)
(2)中成药
①医痫丸:用于惊痫。每次1~2丸,每日2次口服。
②琥珀抱龙丸:用于惊痫。每次1丸,每日2次口服。薄荷汤或温开水送下。
③礞石滚痰丸:用于惊痫、风痫、痰痫。每次1~2瓶,每日1次口服。
④镇痫片:用于痰痫、惊痫。每次3岁以下1片,3~6岁2片,6岁以上3片,每日3次口服。
⑤小儿抗痫胶囊:用于虚痫。每次5~8粒,每日3次口服。
⑥羊痫疯癫丸:用于痰痫、风痫。每次4~10岁1g,10~15岁1.5g,每日2次口服。
(3)针灸疗法
①体针:发作期取穴人中、十二井(或十宣)、内关、涌泉,用泻法。发作后取穴大椎、神门、心俞、丰隆、合谷,平补平泻法;并灸百会、手三里、足三里。均隔日1次。
②耳针:取脑点、神门、心、脑干、皮质下、肝、肾,每次2~4穴,强刺激,留针20~30分钟。
(4)推拿疗法 分阴阳,推三关,退六腑,推补脾土,推肺经天门入虎口,运八卦,赤凤摇头,揉中渚,掐总筋,掐揉行间,掐揉昆仑。
(5)其他疗法
①敷贴疗法:将生吴茱萸研末,加冰片少许,用凡士林调制成膏,以膏敷贴穴位。风痫取神阙穴,痰痫取脾俞穴,惊痫取肝俞穴,其他痫证取神阙穴、加肝俞或脾俞。在此基础上随证加穴,如痰多加膻中,热重加大椎。
②埋线疗法:常用穴:大椎、腰奇、鸠尾。备用穴:翳风。每次选用2~3穴,埋入医用羊肠线,隔20日1次,常用穴和备用穴轮换使用。
【预防与调护】
1.预防
(1)加强孕期保健,慎防产伤、外伤。
(2)避免和控制发作诱因,如高热,紧张,劳累,惊吓及不良的声、光刺激等。
(3)积极治疗惊风诸疾,防止后遗症。
2.调护
(1)加强心理调适,树立患儿及家长的信心,恢复患儿对环境的正常适应性。嘱咐患儿不要到火边、水边玩耍,或持用刀剪锐器,以免发生意外。
(2)抽搐时,切勿强力制止,使患儿侧卧,并可用纱布包裹压舌板放在上下牙齿之间,保持呼吸道通畅,防止唇舌咬伤或发生窒息。
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