摘要
肿瘤是危害人体健康最严重的常见病、多发病,在全身发生的肿瘤均可在眼部发生,眼组织除晶状体外,几乎都可发生肿瘤。肿瘤分为良性肿瘤与恶性肿瘤:良性肿瘤一般生长慢,边...
肿瘤是危害人体健康最严重的常见病、多发病,在全身发生的肿瘤均可在眼部发生,眼组织除晶状体外,几乎都可发生肿瘤。肿瘤分为良性肿瘤与恶性肿瘤:良性肿瘤一般生长慢,边界清楚,有包膜,治疗效果好;恶性肿瘤生长快,多呈浸润性生长,无包膜,治疗效果欠佳。对于眼科肿瘤的诊断,不仅要根据眼部病变特征,尚应根据病理学及影像学检查,如超声波、CT、MRI等相关检查。中医眼科学对眼科肿瘤的描述较少。
第一节 眼睑肿瘤
血管瘤
本病是一种血管组织的先天发育异常,病理上可分为毛细血管型和海绵状血管瘤型两类。前者为扩张的许多大小分化不全的毛细血管腔构成;后者病变多在真皮下或皮下组织内,由扩大的静脉网组成,有大小不等的血窦,窦与窦之间有纤维组织间隔。毛细血管型血管瘤较表浅、扁平,色泽较红,累及范围不一,可仅限于眼睑极少部分,亦可遮盖整个颜面,或为侵及第Ⅴ脑神经各分支区域及颜面部三叉神经分布区域的“火焰痣”,是组成Sturge-Weber综合征的典型毛细血管瘤。海绵状血管瘤位于皮下较深层,色紫蓝,稍隆起,质软,指压变小,低头、咳嗽或哭闹时可稍增大,偶尔可与眶内海绵状血管瘤相联系;若为进行性发展者,可致上睑下垂,影响视功能。
毛细血管型血管瘤有自行退缩倾向,若5岁仍不退缩而继续增大,或虽未到5岁而肿瘤使上睑不能提起而影响视力时,应积极治疗。首选的方法是直接向血管瘤内注射糖皮质激素,但注射时切忌误入全身血循环中。此外,还可选用冷冻、X线照射或手术切除。海绵状血管瘤是发育性的,不会自行退缩,可采用手术切除。
基底细胞癌
本病可能与眼睑皮肤较薄,暴露在外,容易受到慢性损伤有关。老年角化病等原有损害可成为其诱因。其由类似表皮的基底细胞所组成,呈巢状排列,基底膜破裂是恶性的主要特征。本病多见于中老年人,是我国最常见的眼睑恶性肿瘤。好发于睑缘移行处的下睑内眦部。初起时,呈丘疹样的小结节,富含色素;病程稍久,其表面覆盖的痂皮脱落,中央部形成溃疡,溃疡边缘隆起潜行,形似火山口,并逐渐向周围组织侵蚀延伸,引起睑、眶、颜面组织的广泛破坏,但一般不向远处转移。
此肿瘤对放疗敏感,故累及范围较小者,可单行放射治疗。肿瘤早期可行手术切除,晚期应行眶内容剜除术,但均需结合放射治疗。
第二节 结膜角膜肿瘤
角膜原位癌
角膜原位癌(corneal carcinoma in situ)又称Bowen病,是一种癌前期角结膜角化不良性病变,常由局部刺激引起。多发生于老年,病程缓慢,单眼发病。
病变好发于角膜缘,呈灰白色半透明隆起,有血管时呈红色胶样扁平隆起,与邻近正常组织之间有明显界限,触之有粗糙感,可局限生长。病理组织检查显示:上皮细胞呈一致性高度增生,棘细胞为圆形或卵圆形,大小不一,极性紊乱;可见核分裂象,但不突破基底膜。应注意与角结膜鳞状上皮癌相鉴别。
病变不向深部组织浸润,早期局部切除的疗效可靠。角膜广泛受累者,可行全角膜板层切除,同时行全板层角膜移植术,预后良好。
角膜鳞状细胞癌
角膜鳞状细胞癌(corneal squamous cell carcinoma)是一种眼表面的上皮性恶性肿瘤。病因不明,可发生于角膜瘢痕或创伤后,也可发生于健康角膜上。多见于40~60岁男性。
好发于颞侧睑裂部角膜缘。初发时,肿瘤呈灰白色胶样隆起,很快增大而累及结膜,肿瘤肥厚,血管丰富,呈一小圆形粉红色隆起,在肿瘤周围有新生血管围绕。肿瘤也可呈片状,遮盖部分角膜,邻近球结膜充血明显。病理活检见癌细胞突破上皮基底膜,后期则破坏前弹力层而侵入角膜实质,也可在角膜缘经小梁进入眼内,或沿淋巴管及血管全身转移。
需做手术切除肿瘤联合角膜移植术,辅以放射治疗。
第三节 葡萄膜肿瘤
脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤(choroidal hemangioma)为先天性血管发育畸形,多发于青年人。病变主要位于视盘及后极部附近,早期肿瘤部位的眼底表现为淡红色的圆形或近似球形隆起,边界不清,其表面的视网膜有浆液性脱离。晚期变为灰白色,边缘陡峭,常伴有黄斑损害,视力严重减退,最后因发生广泛的视网膜脱离和青光眼而失明。超声波和眼底荧光素血管造影有助于诊断。本病可采用激光治疗。如果脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤,或脑膜血管瘤及青光眼者,称为“Sturge-Weber综合征”。
脉络膜恶性黑色素瘤
脉络膜恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)是起源于葡萄膜色素细胞和痣细胞的恶性肿瘤,多见于50岁以上的中老年人,常为单侧性。若肿瘤位于黄斑区,病变早期即表现为视力减退或视物变形;若位于眼底的周边部,则无自觉症状。根据肿瘤生长情况,可分为局限性与弥漫性两种,以前者多见。局限性者,表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物,周围常有渗出性视网膜脱离;弥漫性者,沿脉络膜水平发展,呈普遍性增厚而隆起不明显,易被漏诊或误诊,并易发生眼外和全身性转移,可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织,预后极差。恶性黑色素瘤可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角,或肿瘤压迫涡静脉,或肿瘤坏死所致的大出血等引起继发性青光眼。多数肿瘤因血供不足而发生坏死,引起葡萄膜炎或全眼球炎。
对本病宜早期诊断,应详细询问病史、家族史,进行细致的眼部及全身检查,同时还应结合巩膜透照、超声波、眼底荧光素血管造影、CT及磁共振等检查,其中MRI检查对本病具有重要诊断价值。局限性脉络膜黑色素瘤可考虑局部切除、激光光凝和放疗。后极部大范围肿瘤,宜做眼球摘除。肿瘤穿破眼球壁者,应做眼眶内容物剜除术。
第四节 视网膜视神经肿瘤
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma, RB)是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,多见于3岁以下的婴幼儿,8岁以上罕见,无性别差异,单眼多于双眼。视网膜母细胞瘤是原发于视网膜神经上皮层的恶性肿瘤,具有遗传性、对视力损害大、恶性程度高的特点。根据遗传学的研究,视网膜母细胞瘤可分为遗传型和非遗传型两类。其中约40%为遗传型(常染色体显性遗传),双眼发病,偶见单眼,发病年龄较小;约60%为非遗传型(视网膜母细胞突变),多单眼发病,为散发性,发病年龄稍大。临床上按肿瘤生长部位分型,可分为内生型和外生型两种;按组织病理学分型,可分为未分化型和分化型两种。根据视网膜母细胞瘤的一般发展过程,可分为四期,即眼内生长期、眼内压增高期(青光眼期)、眼外扩展期和全身转移期。
本病诊断的主要依据:①病史和体征:详细了解患儿病史、家族史、孕育生产史等,有助于本病的诊断。斜视、眼球震颤为早期线索,并对眼内外进行全面检查。充分散瞳,详查眼底,特别是对侧眼底,可发现早期病变,以明确肿物形态、位置及数目。②B超检查:早期病变呈实质性肿块回波,有钙化斑,较晚病变由于肿瘤组织坏死而致腔隙形成,呈囊性肿块回波。彩色多普勒超声成像可见血流信号。③CT扫描及核磁共振:不仅可以发现和描绘肿瘤的位置、形状和大小,而且还能查出肿瘤向眼球外蔓延而引起的视神经粗大、眶内包块和颅内转移等情况,有助于本病的确诊。CT扫描显示病灶钙化斑,对本病有定性诊断意义。④细胞学检查:通过抽取房水和玻璃体进行细胞学检查,对本病的诊断和处理有一定的帮助。但有促进肿瘤通过穿刺孔向眼外扩展的危险,故不宜轻易采用。⑤本病尚需与转移性眼内炎和葡萄膜炎、Coats病、早产儿视网膜病变等相关眼病鉴别。目前视网膜母细胞瘤治疗方法不断改进,使用时应首先考虑挽救患儿生命,其次考虑保存患眼和保留视力。根据肿瘤发现的时期、部位、数量、大小及是否双眼发病等因素,选择治疗方案。
本病的治疗,目前仍以手术切除肿瘤为主。根据肿瘤的发展阶段,主要采用眼球摘除术、眼眶内容剜除术、放射治疗、光动力学治疗、冷冻治疗等多种治疗方法相结合。
视神经肿瘤
视神经肿瘤主要有视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤及视盘黑色素细胞瘤,均为良性或低度恶性肿瘤,临床进展缓慢。主要表现为视力下降和眼球突出,经CT、MRI、B超等检查不难诊断。目前尚无有效的中西药物治疗方法,应手术切除。术后为促进视功能恢复,可按“视神经萎缩”治疗。
第五节 眼眶肿瘤
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是一种常见的眼眶良性中胚叶肿瘤,多发于30~50岁的成年人,女性多于男性。该病病因不明,瘤体具有完整的包膜。
渐进性眼球突出常是临床首发体征,多呈轴性,突出程度不受体位影响。肿瘤压迫可引起视力下降,晚期出现眼球运动障碍。B超检查具有特征性声像图,呈现均匀性多回声;CT能准确提示肿瘤的空间位置及继发性改变;MRI可显示肿瘤与视神经的关系。
该病的治疗原则是手术切除,但对视力正常且不影响外观者,不急于手术,可进行密切观察。对眶尖粘连严重者,为保存视力,可采用血管瘤切除术。
特发性眼眶炎性假瘤
特发性眼眶炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory syndrome, IOIS)是一种以淋巴细胞为主的眶内慢性炎症细胞浸润,伴纤维组织增生性病变。一般认为与自身免疫有关,或因鼻窦炎和上呼吸道感染引起。本病多见于中年人,男女发病均等。
临床表现为突然发病,眼球突出、运动受限,眼睑红肿下垂,结膜充血,斜视、复视及视力下降。眼底检查,可见视网膜脱离、脉络膜炎、视网膜中央静脉阻塞、视盘水肿等。虽病变组织学分型及侵犯部位各异,但均具有炎症和占位效应的共同特征。可分为5种类型:①肌炎型:眼外肌条状增粗,肌肉止点处更加明显;②泪腺炎型:上睑呈S形肿胀,泪腺区可扪及类圆形肿块;③视神经周围炎型:视神经不同程度增粗;④弥漫型:可出现眼球突出、眶压增高、泪腺增大、眼外肌肥厚、视神经增粗;⑤眼眶炎性肿块型:眶内不规则肿块,无包膜,手术切除易出现并发症。亚急性、慢性炎性假瘤常在几个月至几年内出现上述症状和体征,CT检查有助于诊断。
中医可给予清热解毒、凉血散结类中药治疗。西医早期治疗应给予足量糖皮质激素;对糖皮质激素不敏感者,可采用免疫抑制剂、放射或联合治疗;对药物不能控制及慢性期眶内静止局限性肿块,可考虑手术摘除。
第一节 眼睑肿瘤
血管瘤
本病是一种血管组织的先天发育异常,病理上可分为毛细血管型和海绵状血管瘤型两类。前者为扩张的许多大小分化不全的毛细血管腔构成;后者病变多在真皮下或皮下组织内,由扩大的静脉网组成,有大小不等的血窦,窦与窦之间有纤维组织间隔。毛细血管型血管瘤较表浅、扁平,色泽较红,累及范围不一,可仅限于眼睑极少部分,亦可遮盖整个颜面,或为侵及第Ⅴ脑神经各分支区域及颜面部三叉神经分布区域的“火焰痣”,是组成Sturge-Weber综合征的典型毛细血管瘤。海绵状血管瘤位于皮下较深层,色紫蓝,稍隆起,质软,指压变小,低头、咳嗽或哭闹时可稍增大,偶尔可与眶内海绵状血管瘤相联系;若为进行性发展者,可致上睑下垂,影响视功能。
毛细血管型血管瘤有自行退缩倾向,若5岁仍不退缩而继续增大,或虽未到5岁而肿瘤使上睑不能提起而影响视力时,应积极治疗。首选的方法是直接向血管瘤内注射糖皮质激素,但注射时切忌误入全身血循环中。此外,还可选用冷冻、X线照射或手术切除。海绵状血管瘤是发育性的,不会自行退缩,可采用手术切除。
基底细胞癌
本病可能与眼睑皮肤较薄,暴露在外,容易受到慢性损伤有关。老年角化病等原有损害可成为其诱因。其由类似表皮的基底细胞所组成,呈巢状排列,基底膜破裂是恶性的主要特征。本病多见于中老年人,是我国最常见的眼睑恶性肿瘤。好发于睑缘移行处的下睑内眦部。初起时,呈丘疹样的小结节,富含色素;病程稍久,其表面覆盖的痂皮脱落,中央部形成溃疡,溃疡边缘隆起潜行,形似火山口,并逐渐向周围组织侵蚀延伸,引起睑、眶、颜面组织的广泛破坏,但一般不向远处转移。
此肿瘤对放疗敏感,故累及范围较小者,可单行放射治疗。肿瘤早期可行手术切除,晚期应行眶内容剜除术,但均需结合放射治疗。
第二节 结膜角膜肿瘤
角膜原位癌
角膜原位癌(corneal carcinoma in situ)又称Bowen病,是一种癌前期角结膜角化不良性病变,常由局部刺激引起。多发生于老年,病程缓慢,单眼发病。
病变好发于角膜缘,呈灰白色半透明隆起,有血管时呈红色胶样扁平隆起,与邻近正常组织之间有明显界限,触之有粗糙感,可局限生长。病理组织检查显示:上皮细胞呈一致性高度增生,棘细胞为圆形或卵圆形,大小不一,极性紊乱;可见核分裂象,但不突破基底膜。应注意与角结膜鳞状上皮癌相鉴别。
病变不向深部组织浸润,早期局部切除的疗效可靠。角膜广泛受累者,可行全角膜板层切除,同时行全板层角膜移植术,预后良好。
角膜鳞状细胞癌
角膜鳞状细胞癌(corneal squamous cell carcinoma)是一种眼表面的上皮性恶性肿瘤。病因不明,可发生于角膜瘢痕或创伤后,也可发生于健康角膜上。多见于40~60岁男性。
好发于颞侧睑裂部角膜缘。初发时,肿瘤呈灰白色胶样隆起,很快增大而累及结膜,肿瘤肥厚,血管丰富,呈一小圆形粉红色隆起,在肿瘤周围有新生血管围绕。肿瘤也可呈片状,遮盖部分角膜,邻近球结膜充血明显。病理活检见癌细胞突破上皮基底膜,后期则破坏前弹力层而侵入角膜实质,也可在角膜缘经小梁进入眼内,或沿淋巴管及血管全身转移。
需做手术切除肿瘤联合角膜移植术,辅以放射治疗。
第三节 葡萄膜肿瘤
脉络膜血管瘤
脉络膜血管瘤(choroidal hemangioma)为先天性血管发育畸形,多发于青年人。病变主要位于视盘及后极部附近,早期肿瘤部位的眼底表现为淡红色的圆形或近似球形隆起,边界不清,其表面的视网膜有浆液性脱离。晚期变为灰白色,边缘陡峭,常伴有黄斑损害,视力严重减退,最后因发生广泛的视网膜脱离和青光眼而失明。超声波和眼底荧光素血管造影有助于诊断。本病可采用激光治疗。如果脉络膜血管瘤伴有颜面血管瘤,或脑膜血管瘤及青光眼者,称为“Sturge-Weber综合征”。
脉络膜恶性黑色素瘤
脉络膜恶性黑色素瘤(malignant melanoma of the choroid)是起源于葡萄膜色素细胞和痣细胞的恶性肿瘤,多见于50岁以上的中老年人,常为单侧性。若肿瘤位于黄斑区,病变早期即表现为视力减退或视物变形;若位于眼底的周边部,则无自觉症状。根据肿瘤生长情况,可分为局限性与弥漫性两种,以前者多见。局限性者,表现为凸向玻璃体腔的球形隆起肿物,周围常有渗出性视网膜脱离;弥漫性者,沿脉络膜水平发展,呈普遍性增厚而隆起不明显,易被漏诊或误诊,并易发生眼外和全身性转移,可转移至巩膜外、视神经、肝、肺、肾和脑等组织,预后极差。恶性黑色素瘤可因渗出物、色素及肿瘤细胞阻塞房角,或肿瘤压迫涡静脉,或肿瘤坏死所致的大出血等引起继发性青光眼。多数肿瘤因血供不足而发生坏死,引起葡萄膜炎或全眼球炎。
对本病宜早期诊断,应详细询问病史、家族史,进行细致的眼部及全身检查,同时还应结合巩膜透照、超声波、眼底荧光素血管造影、CT及磁共振等检查,其中MRI检查对本病具有重要诊断价值。局限性脉络膜黑色素瘤可考虑局部切除、激光光凝和放疗。后极部大范围肿瘤,宜做眼球摘除。肿瘤穿破眼球壁者,应做眼眶内容物剜除术。
第四节 视网膜视神经肿瘤
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤(retinoblastoma, RB)是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,多见于3岁以下的婴幼儿,8岁以上罕见,无性别差异,单眼多于双眼。视网膜母细胞瘤是原发于视网膜神经上皮层的恶性肿瘤,具有遗传性、对视力损害大、恶性程度高的特点。根据遗传学的研究,视网膜母细胞瘤可分为遗传型和非遗传型两类。其中约40%为遗传型(常染色体显性遗传),双眼发病,偶见单眼,发病年龄较小;约60%为非遗传型(视网膜母细胞突变),多单眼发病,为散发性,发病年龄稍大。临床上按肿瘤生长部位分型,可分为内生型和外生型两种;按组织病理学分型,可分为未分化型和分化型两种。根据视网膜母细胞瘤的一般发展过程,可分为四期,即眼内生长期、眼内压增高期(青光眼期)、眼外扩展期和全身转移期。
本病诊断的主要依据:①病史和体征:详细了解患儿病史、家族史、孕育生产史等,有助于本病的诊断。斜视、眼球震颤为早期线索,并对眼内外进行全面检查。充分散瞳,详查眼底,特别是对侧眼底,可发现早期病变,以明确肿物形态、位置及数目。②B超检查:早期病变呈实质性肿块回波,有钙化斑,较晚病变由于肿瘤组织坏死而致腔隙形成,呈囊性肿块回波。彩色多普勒超声成像可见血流信号。③CT扫描及核磁共振:不仅可以发现和描绘肿瘤的位置、形状和大小,而且还能查出肿瘤向眼球外蔓延而引起的视神经粗大、眶内包块和颅内转移等情况,有助于本病的确诊。CT扫描显示病灶钙化斑,对本病有定性诊断意义。④细胞学检查:通过抽取房水和玻璃体进行细胞学检查,对本病的诊断和处理有一定的帮助。但有促进肿瘤通过穿刺孔向眼外扩展的危险,故不宜轻易采用。⑤本病尚需与转移性眼内炎和葡萄膜炎、Coats病、早产儿视网膜病变等相关眼病鉴别。目前视网膜母细胞瘤治疗方法不断改进,使用时应首先考虑挽救患儿生命,其次考虑保存患眼和保留视力。根据肿瘤发现的时期、部位、数量、大小及是否双眼发病等因素,选择治疗方案。
本病的治疗,目前仍以手术切除肿瘤为主。根据肿瘤的发展阶段,主要采用眼球摘除术、眼眶内容剜除术、放射治疗、光动力学治疗、冷冻治疗等多种治疗方法相结合。
视神经肿瘤
视神经肿瘤主要有视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤及视盘黑色素细胞瘤,均为良性或低度恶性肿瘤,临床进展缓慢。主要表现为视力下降和眼球突出,经CT、MRI、B超等检查不难诊断。目前尚无有效的中西药物治疗方法,应手术切除。术后为促进视功能恢复,可按“视神经萎缩”治疗。
第五节 眼眶肿瘤
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是一种常见的眼眶良性中胚叶肿瘤,多发于30~50岁的成年人,女性多于男性。该病病因不明,瘤体具有完整的包膜。
渐进性眼球突出常是临床首发体征,多呈轴性,突出程度不受体位影响。肿瘤压迫可引起视力下降,晚期出现眼球运动障碍。B超检查具有特征性声像图,呈现均匀性多回声;CT能准确提示肿瘤的空间位置及继发性改变;MRI可显示肿瘤与视神经的关系。
该病的治疗原则是手术切除,但对视力正常且不影响外观者,不急于手术,可进行密切观察。对眶尖粘连严重者,为保存视力,可采用血管瘤切除术。
特发性眼眶炎性假瘤
特发性眼眶炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory syndrome, IOIS)是一种以淋巴细胞为主的眶内慢性炎症细胞浸润,伴纤维组织增生性病变。一般认为与自身免疫有关,或因鼻窦炎和上呼吸道感染引起。本病多见于中年人,男女发病均等。
临床表现为突然发病,眼球突出、运动受限,眼睑红肿下垂,结膜充血,斜视、复视及视力下降。眼底检查,可见视网膜脱离、脉络膜炎、视网膜中央静脉阻塞、视盘水肿等。虽病变组织学分型及侵犯部位各异,但均具有炎症和占位效应的共同特征。可分为5种类型:①肌炎型:眼外肌条状增粗,肌肉止点处更加明显;②泪腺炎型:上睑呈S形肿胀,泪腺区可扪及类圆形肿块;③视神经周围炎型:视神经不同程度增粗;④弥漫型:可出现眼球突出、眶压增高、泪腺增大、眼外肌肥厚、视神经增粗;⑤眼眶炎性肿块型:眶内不规则肿块,无包膜,手术切除易出现并发症。亚急性、慢性炎性假瘤常在几个月至几年内出现上述症状和体征,CT检查有助于诊断。
中医可给予清热解毒、凉血散结类中药治疗。西医早期治疗应给予足量糖皮质激素;对糖皮质激素不敏感者,可采用免疫抑制剂、放射或联合治疗;对药物不能控制及慢性期眶内静止局限性肿块,可考虑手术摘除。
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