摘要
周期性瘫痪( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常,...
周期性瘫痪(periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组肌病,发作时多伴有血清钾含量的改变。肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常,根据发作时血清钾的浓度,可分为低钾型、高钾型和正常钾型三类,临床上以低钾型者多见。其中部分病例合并甲状腺功能亢进、肾功能衰竭和代谢性疾病,称为继发性周期性瘫痪。
本节重点介绍低钾型周期性瘫痪。本病属中医“痿证”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
(一)低钾型周期性瘫痪
致病基因位于1号染色体长臂(1q31-32),为编码肌细胞钙离子通道(calcium channel of skeletal muscle)α-1亚单位基因的突变而致病。α-1亚单位基因的蛋白产物位于横管系统,是二氢吡啶复合受体的一部分,具有调节钙通道和肌肉兴奋-收缩偶联的作用。肌无力在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作,注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发,这可能是因为葡萄糖进入肝和肌肉细胞合成糖原,因代谢需要也带入钾离子,使血中钾含量降低。
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低。当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不起反应,处于瘫痪状态。
主要病理变化为肌浆网空泡化,肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期上述病理改变可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
(二)高钾型周期性瘫痪
致病基因位于第17号染色体长臂(17q13),由于骨骼肌膜钠通道的α-亚单位基因的点突变,导致氨基酸的改变,如Thr704Met、Ser906Thr、Ala1156Thr、Met1360Val、Met1592Val等,引起膜电位下降,膜对钠的通透性增加或肌细胞内钾、钠转换能力缺陷。瘫痪发作时血钾比平时高,钾离子从肌细胞内运出而钠离子代偿性进入肌细胞内。发作间歇期的肌膜电位低于正常,发作时更加降低。当骨骼肌膜钠通道的α-亚单位基因的点突变引起其基因产物改变,可使钠通道通透性异常,而细胞外钾离子浓度升高,导致钠通道长时间开放而使膜兴奋性消失,肌无力产生。
(三)正常钾型周期性瘫痪(normal-kalemic periodic paralysis)
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,为常染色体显性遗传,较为罕见。病理改变与低钾型周期性瘫痪相似,为肌浆网纵管系统扩大。
二、中医
脾失健运、水谷精微输布失常,气血精微生化不足,四肢肌肉无以温煦濡养故发生痿软无力。禀赋不足,素体肾阳亏虚,不能温煦脏腑气血,输布失常,筋脉肌肉失养而出现肢体萎弱无力;病变反复,日久由阳损及阴,肝肾同病,致肝血不足,血不养筋,则肢体萎弱无力,反复发作难愈。或素体阳虚,受寒湿邪气外袭,肌肤经脉不畅,气血运行不利,导致肢体肌肉失养,出现筋脉弛缓,肢体痿软不用。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.低钾型周期性瘫痪 任何年龄均可发病,以20~40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的诱因。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时,肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近端重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢,数小时至1~2天内达高峰。可伴有肢体酸胀、针刺感。发病期间神志清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失。膀胱直肠括约肌功能不受累。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。发作一般经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复。发作频率不等,一般数周或数月一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终身仅发作一次。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进的周期性瘫痪发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
2.高钾型周期性瘫痪 多在10岁前起病,男性居多,在饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作。肌无力从下肢近端开始,然后影响到上肢、颈部肌和脑神经支配的肌肉,瘫痪程度一般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛。每次持续时间短,约数分钟到1小时。发作频率为每天数次到每年数次。部分病人伴有手肌、舌肌的强直发作,肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬。多数病例在30岁左右趋于好转,逐渐中止发作。
3.正常钾型周期性瘫痪 多在10岁前发病,常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪,甚至发音不清、呼吸困难等。发作持续时间常在10天以上。限制钠盐摄入或补充钾盐均可诱发,补钠后好转。
(二)辅助检查
1.低钾型周期性瘫痪
(1)发作期血清钾常低于3.5mmol/L,间歇期正常。
(2)心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和QT间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
(3)肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
2.高钾型周期性瘫痪 发作时血清钾水平升高至7~8mmol/L,血清酶如肌酸激酶(CK)可升高。心电图呈高血钾性改变,如T波高尖,快速型心律失常。肌电图呈纤颤电位和强直放电,在肌无力发作高峰时,EMG呈电静息,自发的或随意的运动、电刺激均无动作电位出现,神经传导速度正常。
3.正常钾型周期性瘫痪 血清钾水平正常。
(三)诊断要点
1.低钾型周期性瘫痪 根据周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪,无意识障碍和感觉障碍,发作期间血钾低于3.5mmol/L,心电图呈低钾性改变,补钾后迅速好转等不难诊断。有家族史者更支持诊断。
2.高钾型周期性瘫痪 根据发作性无力伴肌强直,无感觉障碍和高级神经活动异常,血钾含量增高及家族史,易于诊断。若诊断有困难,可行:①钾负荷试验口服氯化钾3~8g,若服后30~90分钟内出现肌无力,数分钟至1小时达高峰,持续20分钟~1天,则有助于诊断。②冷水诱发试验将前臂浸入11℃~13℃水中,如为患者,20~30分钟可诱发肌无力,停止浸冷水10分钟后恢复,有助于诊断。
3.正常钾型周期性瘫痪 根据周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪,血钾正常不难诊断。
(四)鉴别诊断
1.低钾型周期性瘫痪
(1)高钾型周期性瘫痪:本病一般在10岁以前发病,尤以白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短,血钾增高,补钙后停止发作。
(2)正常血钾型周期性瘫痪:常在夜间发病,肌无力持续的时间更长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
(3)重症肌无力:本病症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常,肌电图重复神经电刺激检查可资鉴别。
(4)格林-巴利综合征 本病呈四肢弛缓性瘫痪,伴有周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害,可与低钾型周期性瘫痪鉴别。
2.高钾型周期性瘫痪 应注意与低钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪和先天性副肌强直症鉴别,另外尚需与肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症和药物性高血钾瘫痪相鉴别。
3.正常血钾型周期性瘫痪 主要与格林-巴利综合征、高钾型和低钾型瘫痪鉴别。
二、中医辨证
1.脾胃虚弱证 饱食或醉饮后肢体软弱无力,甚者瘫痪,肢体酸胀麻木,腹胀便溏,脉细或弦细无力,舌淡,苔薄白。
2.肝肾亏损证 四肢瘫痪,下肢尤甚,全身酸痛,四肢麻木,平素多见腰膝酸软,头晕耳鸣,尿少或无尿,舌质红或淡,苔薄黄或薄白,脉细数或沉细无力。
3.寒湿阻络证 饮食不节或受凉突见肢体痿软无力,行动不便,甚或瘫痪,伴周身困重,形寒肢冷,舌质淡胖,舌苔白腻,脉缓。
【治疗】
一、西医
(一)低钾型周期性瘫痪
1.发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
2.对发作频繁者,在发作间期可用钾盐1g,每日3次口服;或乙酰唑胺250mg,每日4次口服;或螺内酯200mg,每日2次口服,以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少发作。
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者,甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。
应避免各种诱因,平时少食多餐,忌浓缩高碳水化合物饮食,并限制钠盐。避免受冻及精神刺激。
(二)高钾型周期性瘫痪
1.发作时可用10%葡萄糖酸钙静注,或10%葡萄糖500ml加胰岛素10~20U静脉滴入以降低血钾。也可用速尿排钾。
2.预防发作可给予高碳水化合物饮食,勿过度劳累,避免寒冷刺激,或口服双氢氯噻嗪等药帮助排钾。
(三)正常钾型周期性瘫痪
1.大量生理盐水静脉滴入。
2.10%葡萄糖酸钙10ml,每日2次静脉注射,或钙片每天0.6~1.2g,分1~2次口服。
3.每天服食盐10~15g,必要时用氯化钠静脉点滴。
4.醋氮酰胺0.25g,每日2次口服。间歇期可给予氟氢可的松和醋氮酰胺。
5.避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。防止过劳或过度肌肉活动,注意寒冷或暑热的影响。
二、中医
(一)辨证论治
1.脾胃虚弱证
治法:健脾益气,养胃生津。
方药:参苓白术散加减:党参30g,炒白术12g,苡仁15g,石斛15g,茯苓30g,莲子30g,当归12g,怀山药30g,生甘草10g,白芍30g。面白气虚者加炙黄芪;兼阳虚者加鹿角霜;腹胀纳呆者加砂仁、陈皮;肢体麻木者加鸡血藤、桑寄生。
2.肝肾亏损证
治法:补肾益肝,强筋壮骨。
方药:健步壮骨丸加减:龟甲30g(先煎),熟地黄20g,紫河车12g,制附子10g(先煎1小时),川牛膝15g,炒白术12g,炒杜仲12g,当归12g,泽泻12g,锁阳12g,党参30g,木瓜12g。小便短少加猪苓、车前子等利尿;气虚面白者加黄芪、炙甘草;阴虚内热者加黄柏、知母。间歇期患者可长期服食六味地黄丸,以减少发作。
3.寒湿阻络证
治法:散寒除湿,舒筋通络。
方药:鸡鸣散加减:陈皮10g,萆薢10g,苍术10g,木瓜15g,羌活12g,鸡血藤30g,槟榔10g,独活12g,川牛膝15g,生苡仁15g,茯苓15g。肢体瘫痪者加黄芪、党参;形寒肢冷者加桂枝、苏梗;大便溏薄者加狗脊、莲子;小便不利者加猪苓、车前子;寒湿化热者加桑枝、黄柏。
(二)中成药
1.六味地黄浓缩丸 用于各型周期性麻痹预防发作,每次8丸,日服2~3次。
2.归脾丸 用于气血不足证,也可作预防发作用,每次6g,日服2~3次。
3.十全大补丸 用于肝肾亏虚、气血不足的治疗和预防,每次3~6g,日服2~3次。
4.健步壮骨丸 适用于肝肾两虚证,每次6g,日2次。
(三)针灸
1.体针
取中脘、足三里、脾俞、肾俞、肝俞、大椎等穴,上肢治疗配加肩、曲池、外关、合谷,下肢治疗配加环跳、伏兔、风市、阳陵泉、悬钟、太冲等。每次治疗根据病情选取2~3个主穴,1~2个配穴。采用强刺激、平补平泻手法;或以电针仪,频率120~200次/分,强度1.5mA,通电治疗15分钟。
2.耳针
选取脾、肝、肾、胃、内分泌、皮质下等穴位,发作期以针刺治疗,间歇期作耳穴压贴治疗,有预防作用。
【预后】
预后良好,随年龄增长发作次数趋于减少。
本节重点介绍低钾型周期性瘫痪。本病属中医“痿证”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
(一)低钾型周期性瘫痪
致病基因位于1号染色体长臂(1q31-32),为编码肌细胞钙离子通道(calcium channel of skeletal muscle)α-1亚单位基因的突变而致病。α-1亚单位基因的蛋白产物位于横管系统,是二氢吡啶复合受体的一部分,具有调节钙通道和肌肉兴奋-收缩偶联的作用。肌无力在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作,注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发,这可能是因为葡萄糖进入肝和肌肉细胞合成糖原,因代谢需要也带入钾离子,使血中钾含量降低。
发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在骨骼肌细胞膜内、外的波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低。当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常的静息电位,才能为Ach的去极化产生正常的反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,从而不能传播电活动。在疾病发作期间,病肌对一切电刺激均不起反应,处于瘫痪状态。
主要病理变化为肌浆网空泡化,肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔,空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期上述病理改变可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。
(二)高钾型周期性瘫痪
致病基因位于第17号染色体长臂(17q13),由于骨骼肌膜钠通道的α-亚单位基因的点突变,导致氨基酸的改变,如Thr704Met、Ser906Thr、Ala1156Thr、Met1360Val、Met1592Val等,引起膜电位下降,膜对钠的通透性增加或肌细胞内钾、钠转换能力缺陷。瘫痪发作时血钾比平时高,钾离子从肌细胞内运出而钠离子代偿性进入肌细胞内。发作间歇期的肌膜电位低于正常,发作时更加降低。当骨骼肌膜钠通道的α-亚单位基因的点突变引起其基因产物改变,可使钠通道通透性异常,而细胞外钾离子浓度升高,导致钠通道长时间开放而使膜兴奋性消失,肌无力产生。
(三)正常钾型周期性瘫痪(normal-kalemic periodic paralysis)
又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪,为常染色体显性遗传,较为罕见。病理改变与低钾型周期性瘫痪相似,为肌浆网纵管系统扩大。
二、中医
脾失健运、水谷精微输布失常,气血精微生化不足,四肢肌肉无以温煦濡养故发生痿软无力。禀赋不足,素体肾阳亏虚,不能温煦脏腑气血,输布失常,筋脉肌肉失养而出现肢体萎弱无力;病变反复,日久由阳损及阴,肝肾同病,致肝血不足,血不养筋,则肢体萎弱无力,反复发作难愈。或素体阳虚,受寒湿邪气外袭,肌肤经脉不畅,气血运行不利,导致肢体肌肉失养,出现筋脉弛缓,肢体痿软不用。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
(一)临床表现
1.低钾型周期性瘫痪 任何年龄均可发病,以20~40岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的诱因。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时,肢体肌肉对称性无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近端重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢,数小时至1~2天内达高峰。可伴有肢体酸胀、针刺感。发病期间神志清楚、呼吸、吞咽、咀嚼、发音和眼球活动正常。瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失。膀胱直肠括约肌功能不受累。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常、血压增高而危及生命。发作一般经数小时至数日逐渐恢复,最先受累的肌肉最先恢复。发作频率不等,一般数周或数月一次,个别病例每天均有发作,也有数年一次甚至终身仅发作一次。发作间期一切正常。伴发甲状腺功能亢进的周期性瘫痪发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至1天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
2.高钾型周期性瘫痪 多在10岁前起病,男性居多,在饥饿、寒冷、剧烈运动和钾盐摄入可诱发肌无力发作。肌无力从下肢近端开始,然后影响到上肢、颈部肌和脑神经支配的肌肉,瘫痪程度一般较轻,但常伴有肌肉痛性痉挛。每次持续时间短,约数分钟到1小时。发作频率为每天数次到每年数次。部分病人伴有手肌、舌肌的强直发作,肢体放入冷水中易出现肌肉僵硬。多数病例在30岁左右趋于好转,逐渐中止发作。
3.正常钾型周期性瘫痪 多在10岁前发病,常于夜间或清晨醒来时发现四肢或部分肌肉瘫痪,甚至发音不清、呼吸困难等。发作持续时间常在10天以上。限制钠盐摄入或补充钾盐均可诱发,补钠后好转。
(二)辅助检查
1.低钾型周期性瘫痪
(1)发作期血清钾常低于3.5mmol/L,间歇期正常。
(2)心电图呈典型的低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和QT间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
(3)肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
2.高钾型周期性瘫痪 发作时血清钾水平升高至7~8mmol/L,血清酶如肌酸激酶(CK)可升高。心电图呈高血钾性改变,如T波高尖,快速型心律失常。肌电图呈纤颤电位和强直放电,在肌无力发作高峰时,EMG呈电静息,自发的或随意的运动、电刺激均无动作电位出现,神经传导速度正常。
3.正常钾型周期性瘫痪 血清钾水平正常。
(三)诊断要点
1.低钾型周期性瘫痪 根据周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪,无意识障碍和感觉障碍,发作期间血钾低于3.5mmol/L,心电图呈低钾性改变,补钾后迅速好转等不难诊断。有家族史者更支持诊断。
2.高钾型周期性瘫痪 根据发作性无力伴肌强直,无感觉障碍和高级神经活动异常,血钾含量增高及家族史,易于诊断。若诊断有困难,可行:①钾负荷试验口服氯化钾3~8g,若服后30~90分钟内出现肌无力,数分钟至1小时达高峰,持续20分钟~1天,则有助于诊断。②冷水诱发试验将前臂浸入11℃~13℃水中,如为患者,20~30分钟可诱发肌无力,停止浸冷水10分钟后恢复,有助于诊断。
3.正常钾型周期性瘫痪 根据周期性发作的短时期的肢体近端弛缓性瘫痪,血钾正常不难诊断。
(四)鉴别诊断
1.低钾型周期性瘫痪
(1)高钾型周期性瘫痪:本病一般在10岁以前发病,尤以白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短,血钾增高,补钙后停止发作。
(2)正常血钾型周期性瘫痪:常在夜间发病,肌无力持续的时间更长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
(3)重症肌无力:本病症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾正常,肌电图重复神经电刺激检查可资鉴别。
(4)格林-巴利综合征 本病呈四肢弛缓性瘫痪,伴有周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害,可与低钾型周期性瘫痪鉴别。
2.高钾型周期性瘫痪 应注意与低钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪和先天性副肌强直症鉴别,另外尚需与肾功能不全、肾上腺皮质功能下降、醛固酮缺乏症和药物性高血钾瘫痪相鉴别。
3.正常血钾型周期性瘫痪 主要与格林-巴利综合征、高钾型和低钾型瘫痪鉴别。
二、中医辨证
1.脾胃虚弱证 饱食或醉饮后肢体软弱无力,甚者瘫痪,肢体酸胀麻木,腹胀便溏,脉细或弦细无力,舌淡,苔薄白。
2.肝肾亏损证 四肢瘫痪,下肢尤甚,全身酸痛,四肢麻木,平素多见腰膝酸软,头晕耳鸣,尿少或无尿,舌质红或淡,苔薄黄或薄白,脉细数或沉细无力。
3.寒湿阻络证 饮食不节或受凉突见肢体痿软无力,行动不便,甚或瘫痪,伴周身困重,形寒肢冷,舌质淡胖,舌苔白腻,脉缓。
【治疗】
一、西医
(一)低钾型周期性瘫痪
1.发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40~50ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
2.对发作频繁者,在发作间期可用钾盐1g,每日3次口服;或乙酰唑胺250mg,每日4次口服;或螺内酯200mg,每日2次口服,以预防发作。低钠高钾饮食也有助于减少发作。
3.呼吸肌麻痹者应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。伴有甲状腺功能亢进者,甲亢控制后发作将明显减少或终止发作。
应避免各种诱因,平时少食多餐,忌浓缩高碳水化合物饮食,并限制钠盐。避免受冻及精神刺激。
(二)高钾型周期性瘫痪
1.发作时可用10%葡萄糖酸钙静注,或10%葡萄糖500ml加胰岛素10~20U静脉滴入以降低血钾。也可用速尿排钾。
2.预防发作可给予高碳水化合物饮食,勿过度劳累,避免寒冷刺激,或口服双氢氯噻嗪等药帮助排钾。
(三)正常钾型周期性瘫痪
1.大量生理盐水静脉滴入。
2.10%葡萄糖酸钙10ml,每日2次静脉注射,或钙片每天0.6~1.2g,分1~2次口服。
3.每天服食盐10~15g,必要时用氯化钠静脉点滴。
4.醋氮酰胺0.25g,每日2次口服。间歇期可给予氟氢可的松和醋氮酰胺。
5.避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。防止过劳或过度肌肉活动,注意寒冷或暑热的影响。
二、中医
(一)辨证论治
1.脾胃虚弱证
治法:健脾益气,养胃生津。
方药:参苓白术散加减:党参30g,炒白术12g,苡仁15g,石斛15g,茯苓30g,莲子30g,当归12g,怀山药30g,生甘草10g,白芍30g。面白气虚者加炙黄芪;兼阳虚者加鹿角霜;腹胀纳呆者加砂仁、陈皮;肢体麻木者加鸡血藤、桑寄生。
2.肝肾亏损证
治法:补肾益肝,强筋壮骨。
方药:健步壮骨丸加减:龟甲30g(先煎),熟地黄20g,紫河车12g,制附子10g(先煎1小时),川牛膝15g,炒白术12g,炒杜仲12g,当归12g,泽泻12g,锁阳12g,党参30g,木瓜12g。小便短少加猪苓、车前子等利尿;气虚面白者加黄芪、炙甘草;阴虚内热者加黄柏、知母。间歇期患者可长期服食六味地黄丸,以减少发作。
3.寒湿阻络证
治法:散寒除湿,舒筋通络。
方药:鸡鸣散加减:陈皮10g,萆薢10g,苍术10g,木瓜15g,羌活12g,鸡血藤30g,槟榔10g,独活12g,川牛膝15g,生苡仁15g,茯苓15g。肢体瘫痪者加黄芪、党参;形寒肢冷者加桂枝、苏梗;大便溏薄者加狗脊、莲子;小便不利者加猪苓、车前子;寒湿化热者加桑枝、黄柏。
(二)中成药
1.六味地黄浓缩丸 用于各型周期性麻痹预防发作,每次8丸,日服2~3次。
2.归脾丸 用于气血不足证,也可作预防发作用,每次6g,日服2~3次。
3.十全大补丸 用于肝肾亏虚、气血不足的治疗和预防,每次3~6g,日服2~3次。
4.健步壮骨丸 适用于肝肾两虚证,每次6g,日2次。
(三)针灸
1.体针
取中脘、足三里、脾俞、肾俞、肝俞、大椎等穴,上肢治疗配加肩、曲池、外关、合谷,下肢治疗配加环跳、伏兔、风市、阳陵泉、悬钟、太冲等。每次治疗根据病情选取2~3个主穴,1~2个配穴。采用强刺激、平补平泻手法;或以电针仪,频率120~200次/分,强度1.5mA,通电治疗15分钟。
2.耳针
选取脾、肝、肾、胃、内分泌、皮质下等穴位,发作期以针刺治疗,间歇期作耳穴压贴治疗,有预防作用。
【预后】
预后良好,随年龄增长发作次数趋于减少。
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