摘要
发病与细胞和体液免疫异常有关。本病的发病率为2/10万~5/10万。多发性肌炎(polymyositis，PM)是一组弥漫性、特发性、主要累及横纹肌的疾病，临床上以急性或亚急性起...
发病与细胞和体液免疫异常有关。本病的发病率为2/10万~5/10万。多发性肌炎（polymyositis，PM）是一组弥漫性、特发性、主要累及横纹肌的疾病，临床上以急性或亚急性起病、对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力、肌肉压痛、血清酶增高和骨骼肌坏死及淋巴细胞浸润为特征，同时伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。多发性肌炎常合并结缔组织病和肿瘤。
该病属于中医学的“皮痹”、“肌痹”和“痿证”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
一般认为遗传因素是内因。在高加索人中，约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关。HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，姐弟同患多发性肌炎的家族也不少见，说明遗传因素参与了发病。外因多与病毒感染和自身免疫功能异常有关。部分病人在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，或有恶性肿瘤。有些患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等。
多发性肌炎常与免疫性疾病伴发，体内有多种抗体出现，对免疫治疗有效，因此认为是自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常。90%的病人血清抗肌球蛋白抗体阳性；50%的病人抗核抗体阳性；肌纤维及其周围可见T辅助细胞；周围淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对肌细胞培养有明显的细胞毒作用，故本病是一自身免疫性疾病。多发性肌炎以细胞免疫为主，T细胞毒性淋巴细胞直接导致肌纤维的破坏，细胞间粘附分子、白细胞介素-1α和炎性细胞的浸润密切相关。目前尚不清楚什么因素直接诱发多发性肌炎的自身免疫异常，推测病原体感染改变了内皮细胞或肌纤维表面的抗原性，从而引发针对内皮细胞或肌细胞的免疫反应；或病毒感染后启动了机体对某些病毒肽段的免疫应答，而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似，通过交叉免疫启动了自身免疫反应而攻击自身的肌细胞。体液免疫也参与了多发性肌炎的发病，抗体的作用机制可能为：①直接与肌膜上的靶抗原结合；②抗体与肌膜表面的蛋白呈交叉反应，引起组织损害；③补体参与引起免疫反应。
病理主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变性、坏死、再生和炎性细胞浸润，尤其是肌纤维膜下和肌纤维间T淋巴细胞及巨噬细胞浸润及肌束周围小血管梗塞，毛细血管内皮细胞增厚、肿胀和毛细血管、小动脉、静脉闭塞。由于肌纤维周围有大量的CD8+T细胞，多发性肌炎假定认为是由细胞免疫介导的自身免疫性疾病。血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，免疫细胞化学显示坏死肌纤维上有免疫补体C5b-9的沉积。未坏死的肌纤维的基质部和结缔组织中有IgG沉积。肌纤维碱性磷酸酶活性增高，电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜下，肌丝断裂、空泡样变、Z线消失、肌细胞再生、横管系统与基质网有异常吻合等。包涵体肌炎的特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体。随着疾病的进展，毛细血管破坏，肌肉发生微梗死，开始是肌束周围萎缩，以后肌肉组织有变性和坏死。
二、中医
邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。而痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓、手足痿软无力的一种病证。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
（一）临床表现
亚急性或慢性起病的、对称性的、肢体或躯干肌无力。发病通常是隐匿的，病程在数周到数月进行性发展，少数病程有缓解和复发。任何年龄和性别均可发病，常见发病年龄30~60岁，女性多见。少数患者在肌无力之前有感染，多数无明确的原因。首发症状通常为四肢近端无力，肌无力大部分是无痛性，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等。颈肌无力出现抬头困难，咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难，呼吸肌在病情严重者才受影响则出现胸闷、呼吸困难。15%的患者臀部、小腿和肩部肌肉有疼痛，肌肉痛性痉挛也可出现，依赖于远端肌肉的某些精细运动，如裁缝、扣衣扣、写字仅在疾病的晚期才出现困难。眼肌和括约肌不受影响，肌强直少见，没有皮疹。感觉正常，偶尔肌肉有触痛和结节样感觉，肌腱反射存在，但在严重的肌无力和肌萎缩者可消失。假如不治疗，肌无力和肌萎缩继续进展，会出现肌肉挛缩，尤其是老年人，更容易出现肌萎缩和挛缩，钙盐沉着，这些患者对治疗的反应极差。
多发性肌炎是全身性疾病，除肌肉外其他器官也可受到影响。出现发热、疲乏、不适、体重减轻和关节痛。少部分出现房室传导阻滞、心动过速等心律失常，心力衰竭，间质性肺炎，胃肠道、肾脏和内分泌的异常。少数病例合并有皮疹、蝶形红斑，关节炎等其他自身免疫性疾病。10%~30%的病例伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。以下情况者伴发肿瘤可能性较大：发病年龄大于50岁，男性，临床表现为皮肌炎，有间质性肺炎。因此，对年龄较大的多发性肌炎或皮肌炎均应进行随访。有些病例肿瘤切除可使肌炎缓解。
另外，咽和食道肌无力可引起吸入性肺炎，接受免疫抑制剂治疗容易感染。
（二）辅助检查
1.激酶 最敏感的是肌酸激酶（creatine kinase，CK），大多数升高，可达正常值的5~50倍，少数伴结缔组织病者和病程较长者有可能正常。CK与临床病情有很好的一致性，并可用于治疗的监测，因此，对怀疑多发性肌炎者及治疗的前后，均有必要进行CK检查。皮肌炎较多发性肌炎的CK水平要低，如肌肉有梗死或急性的肌束膜变性，CK也可中等程度升高。天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶也可升高，但敏感性不如CK。
2.肌炎特异性抗体 60%~80%多发性肌炎患者血浆中可以检测到各种抗体，某些是肌炎所特有的，称为肌炎特异性抗体（myositis-specific antibodies，MSA），1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
3.有一半患者急性期白细胞数可增高，红细胞沉降率和C反应蛋白增高，慢性者有贫血，α和γ球蛋白增高，类风湿因子阳性。
4.24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
5.肌电图 可见自发性纤颤电位和正锐波，多相波增多，运动单位电位时限缩短和波幅降低等肌源性损害的表现。神经传导速度正常。阳性率85%~90%，对多发性肌炎的诊断有帮助，但没有特异性，为肌病表现，典型为低幅、短时程多相运动电位，有自发性纤颤、正相波等肌膜应激性增强表现。肌肉轻度炎症变化处最明显，无临床症状的肌肉也可出现异常，可帮助确定活检部位。肌肉松弛时出现自发纤颤电位和正锐波，插入电极可诱发肌强直电位，轻收缩时呈多相、短时程、低电压电位，最大收缩呈现干扰相或混合型。反映了末端轴突损伤引起的失神经支配。有少数多发性肌炎患者肌电图会出现神经源性损害，其原因是供应神经的血管由于免疫反应受到损伤而影响到周围神经，所以并不能根据肌电图出现神经源性损伤而除外多发性肌炎的诊断。神经传导速度多正常。
6.组织病理学检查 是诊断多发性肌炎的关键检查，组织标本来源于肌肉活检，活检部位应注意选择中等或轻度病变的部位。由于炎性改变是多灶性的，小的活检标本也有可能正常，阳性率85%~90%。多发性肌炎主要的变化是肌纤维广泛的节段性破坏，淋巴细胞、浆细胞等浸润，单核细胞的吞噬。开始肌纤维内膜下炎细胞（大部分是CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞）浸润呈局灶性，周围有正常的肌纤维，以后出现吞噬和坏死，剩余的肌纤维变小，肌纤维内膜核的数目增加。当疾病变成慢性后，结缔组织增生，肌肉再生，出现肌膜核的增生、嗜碱性的胞质、新的肌纤维。在活检标本中炎细胞浸润和肌纤维变性均可出现，但以某一方面为主。
7.52%~75%的患者有心电图异常，Q-T间期延长、ST段下降。
8.MRI 受影响的肌肉和周围组织由于炎性反应和水肿MRI信号增高，由于缺乏特异性和敏感性，MRI对多发性肌炎的诊断帮助不大，但可以用来监测疾病的进展和指导肌肉活检。
（三）诊断依据要点
①四肢近端肌无力；②血清酶增高，尤其是CK增高明显；③肌电图为肌源性损害；④肌肉活检符合肌炎的组织病理变化。这4点均存在，诊断可以明确。如有典型的皮肤损害，皮肌炎的诊断也可明确。当诊断确立以后，应考虑有无并发结缔组织病和肿瘤，尤其对老年人应进行长期的随访观察。
（四）鉴别诊断
1.肢带型肌营养不良症 因有四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩，肌酶增高而需与多发性肌炎鉴别。但肢带型肌营养不良症常有家族史、无肌痛、肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润，可资鉴别。
2.重症肌无力 多发性肌炎晚期卧床不起，构音障碍及吞咽困难要与本病鉴别。可根据病情无明显波动，抗胆碱酯酶药物不敏感，血清酶活性增高而排除重症肌无力。
3.风湿性多肌痛、类固醇肌病、包涵体性肌炎、寄生虫等感染性肌病、肌营养不良、代谢性肌病（糖尿病、甲状腺亢进）、局灶性肌炎、神经性肌炎和嗜酸性筋膜炎等相鉴别。肌肉活检组织病理学检查在鉴别诊断中的意义很大。
二、中医辨证
1.热毒炽盛证 病情急性发作，皮损为紫红色斑，壮热不退，口苦，咽干，肌肉、关节疼痛无力，甚至神昏烦躁。舌质红绛，苔黄腻，脉弦滑数。
2.寒湿浸淫证 病程缓慢，不发热，皮肤有黯红色斑片、水肿，全身肌肉、关节疼痛且酸软无力。舌质淡，舌苔薄白，脉沉缓或沉细。
3.阳气虚衰证 病延日久，四肢关节肌肉酸痛、重着、麻木，甚则肿痛不消或肌肉萎缩，行走无力，形体消瘦，肢端发绀、发凉，可见皮损从颜面发展至上胸、四肢伸侧，皮色黯红或紫红，质硬，有细小鳞屑。并可伴心悸，头晕，纳呆，乏力，畏寒，便溏，腹胀，舌质淡红、胖大，苔白润，脉细无力。
4.肝肾阴虚证 四肢肌肉酸痛隐隐，近端肌肉萎缩，时感乏力，行滞语迟，腰酸腿软，甚则吞咽不利，足不任地，形体偏瘦。面部、四肢及躯干可遗有黯色红斑或色素沉着。面色潮红，时有五心烦热，头晕，视物不清，口干，耳鸣，健忘，失眠等症状。舌红少苔，或中心剥苔有裂纹，脉细数。
5.心脾两虚证 四肢肌肉酸软无力，面色萎黄，纳差，腹胀便溏，下肢水肿，或心悸气喘，睡眠不安，月经不调，舌质淡，苔净，脉细弱。
【治疗】
一、西医
急性期需要卧床休息，鼓励患者在监护下尽早进行适当理疗或被动运动，防止关节挛缩和畸形。一旦炎症控制，应开始康复训练，包括增加活动度训练，肌肉的等长收缩训练，肌力改善后进行有轻微阻力的肌肉等张训练，非活动期每天可进行15~30min的有氧训练。激素治疗时低钠高蛋白低脂肪饮食，适当补充钾盐。有反流等食管运动障碍者可予H₂受体拮抗剂和质子泵抑制剂药物治疗。慢性肌无力患者可应用支架等体疗设备，以防畸形。
1.皮质类固醇激素 为多发性肌炎之首选药物。常用方法为：地塞米松10~20mg/d静脉滴注或泼尼松100~20mg，隔日顿服。一般在6周左右之后临床症状改善，然后持续8~12周后逐渐减量，每2~4周减少1次，每次减少5~10mg，逐步减至30mg隔日顿服，整个疗程约需1年左右。激素量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动，应特别注意。急性或重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙1000mg在2小时内静滴，每日1次，连用3~5天，然后逐步减量。发热、疲乏、关节痛及心脏损害症状用激素治疗效果较好。在激素治疗过程中肌无力加重除考虑到多发性肌炎复发外，还有出现类固醇肌病的可能，类固醇肌病的CK和肌电图的变化不明显，尽管一般不需要进行肌活检，但萎缩的Ⅱ型肌纤维增多提示是类固醇肌病。女性易患，激素增加剂量后，症状加重，激素剂量减少，症状减轻。治疗应降低激素至维持剂量，观察肌酶谱的变化，如肌酶谱仍然升高并且临床症状继续恶化，重新开始激素大剂量治疗。
因激素治疗的时间较长，特别要警惕激素的不良反应，除对血压、血糖和电解质等影响外，骨质疏松和溃疡要予以足够的重视，并给予维生素D等预防用药。
2.免疫抑制剂 当出现以下情况时，可考虑应用非激素类的免疫抑制剂。①激素治疗一段时间（4周）无效；②激素减少剂量时复发；③出现严重的激素不良反应；④当病情进展迅速，出现呼吸困难、吞咽困难等，有预后不良的表现。甲氨蝶呤和硫唑嘌呤是常用的治疗多发性肌炎的二线药物，可以单独应用，也可与激素合用，与激素合用时，激素剂量可减少（泼尼松每日15~25mg）。
（1）甲氨蝶呤：75%对激素无效者加用甲氨蝶呤（methotrexate）后症状有改善，成人剂量开始每周7.5mg（0.4mg/kg），口服或静脉注射，口服分3次，静脉给药时间在20~60min，每周增加2.5mg，每周最大剂量可达25mg。当症状改善后，可每2周给药一次，然后每3周给药1次，当最大的临床症状改善出现后，可每月给药一次，治疗10~24个月。主要的有：胃肠道反应，白细胞减少和肝肾毒性，严重者需停药。
（2）硫唑嘌呤（azathioprine） 成人开始每天剂量50mg，口服，逐渐增加剂量至白细胞开始下降，一般每天剂量为1.5~2mg/kg，有时可增加到每天2~3mg/kg。治疗效果需较长时间才出现，与其他免疫抑制剂相比，不良反应较少，不良反应有骨髓抑制、食欲缺乏、恶心、呕吐、黄疸等。
（3）其他免疫抑制剂：①环磷酰胺（cyclophosphamide）：多用于Wegener肉芽肿等疾病，对多发性肌炎的治疗价值不大，因对间质性肺炎有一定效果，也有学者主张使用，成人剂量2~2.5mg/（kg·d），口服或静脉给药，也可每月以500~1000mg/m²剂量冲击治疗。②环孢菌素（cyclosporine）：对难治性患者可考虑使用，一般认为不比其他免疫抑制剂的治疗效果更好，且不良反应较大。剂量5mg/（kg·d）。③苯丁酸氮芥（chlorambucil）：对难治性患者可考虑使用，每天剂量4mg，口服。用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
3.免疫球蛋白 急性期使用，效果较好。免疫球蛋白1g/（kg·d），静滴连续2天；或0.4g/（kg·d）静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程，副反应为恶心、呕吐、头晕，但能自行缓解。用于对激素效果不好者和HIV感染者的短程治疗，一般治疗1~2个疗程可以出现效果。
4.血浆置换 泼尼松和免疫抑制剂治疗无效并伴有明显吞咽困难、构音障碍者可用血浆置换治疗，以去除血液中的淋巴因子和循环抗体，可改善肌无力的症状。
二、中医
（一）辨证论治
1.热毒炽盛证
治法：清热解毒，凉血清营。
方药：清瘟败毒饮加减：生石膏30g（先煎），栀子10g，玄参10g，知母10g，赤芍12g，生地20g，生甘草10g，丹皮12g，白花蛇舌草12g，水牛角粉6g（分冲），连翘15g。胃纳欠佳加砂仁、陈皮；吞咽不利，呛咳及音哑加半夏、陈皮、胆南星、竹茹；心悸、怔忡加太子参、五味子；关节及肌肤肿胀加防己。
2.寒湿浸淫证
治法：健脾化湿，宣痹通络。
方药：四君子汤合身痛逐瘀汤加减：党参15g，炙甘草6g，当归10g，桂枝12g，茯苓15g，红花10g，牛膝12g，川芎12g，炒白术10g，羌活12g，秦艽12g，木瓜12g，生黄芪30g，没药10g，鸡血藤30g。畏寒肢冷重可加制附子、肉桂；腹胀便溏加木香、苡仁。
3.阳气虚衰证
治法：益气温阳，通经活络。
方药：四君子汤合肾气丸加减：党参20g，生黄芪30g，熟地20g，千年健12g，炒白术12g，制附子10g（先煎），山药12g，川芎12g，茯苓15g，桂枝15g，当归10g，鹿角胶10g（烊化），炙甘草10g，山萸肉12g，鸡血藤30g。肌肉和关节疼痛较重者加羌活、独活。
4.肝肾阴虚证
治法：滋补肝肾。
方药：知柏地黄丸加减：生地20g，茯苓15g，龟甲胶10g（烊化），丹皮12g，泽泻10g，山萸肉15g，知母10g，玄参15g，山药12g，黄柏10g，菟丝子15g，牛膝15g，熟地15g。肌肉萎缩加鹿角胶、阿胶；四肢无力加黄芪、党参、鸡血藤；心烦失眠加炒枣仁。
5.心脾两虚证
治法：补益心脾。
方药：归脾汤加减：黄芪20g，党参30g，白术12g，当归10g，茯苓12g，远志6g，酸枣仁15g，桂圆肉10g，鸡血藤30g，黄精15g，炙甘草6g。怔忡心烦者加珍珠母；肌肉酸疼者加木瓜、灵仙；月经量多者加阿胶、鹿角胶。
（二）中成药
1.补中益气丸 适用于中气不足证，每次6g，每日2次。
2.金匮肾气丸 适用于肾气虚衰证，每次6g，每日2次。
3.雷公藤片 适用于本病各型，每次2~4片，每日3次。
4.血塞通片 可缓解肌肉疼痛，每次100mg，每日3次。
5.二十五味珍珠丸 每次1g，每天1次口服；也可开水泡化后服用。
（三）针灸
1.体针
主穴：足三里、上巨墟、下巨墟、血海、三阴交、曲池、外关。吞咽困难取廉泉、天突、下关；颈肌无力加天柱、大椎、风池；上肢取合谷；下肢取环跳、风市、髀关、阳陵泉、太冲；兼见倦怠无力、纳差加中脘、脾俞、胃俞；怕冷加气海、关元、肾俞、命门、大椎等穴。
2.耳针
取穴：脾、胃、肺、内分泌、皮质下。配以病变局部的对应穴，如眼睑、咽喉、膝、肘、腕、颈等。
【预后】
由于几乎所有的多发性肌炎和皮肌炎患者均进行治疗，所以其自然史不详。疾病的活动期变化范围很大，在儿童和成人通常是2年，激素治疗效果较好，可留下不同程度的肩髋部无力，20%左右完全恢复，20%可达到长时间的缓解，恢复的程度与疾病的严重程度和开始治疗的时间有关。急性或亚急性症状出现后治疗，预后好，缓解率50%，复发率6%~43%，与过早停药等因素有关。预后不良的因素：老年，女性，延误治疗，急性暴发起病，出现吞咽和发音困难，伴发心脏损害、间质性肺炎、肿瘤，出现抗Jo-1抗体和抗SRP抗体。伴有恶性肿瘤者激素治疗可减轻症状，肌酶谱可下降，但几个月后肌无力再现并对治疗抵抗。
该病属于中医学的“皮痹”、“肌痹”和“痿证”范畴。
【病因及发病机制】
一、西医
一般认为遗传因素是内因。在高加索人中，约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关。HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者，姐弟同患多发性肌炎的家族也不少见，说明遗传因素参与了发病。外因多与病毒感染和自身免疫功能异常有关。部分病人在发病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史，或有恶性肿瘤。有些患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎和硬皮病等。
多发性肌炎常与免疫性疾病伴发，体内有多种抗体出现，对免疫治疗有效，因此认为是自身免疫疾病，包括细胞免疫和体液免疫的异常。90%的病人血清抗肌球蛋白抗体阳性；50%的病人抗核抗体阳性；肌纤维及其周围可见T辅助细胞；周围淋巴细胞对肌肉抗原敏感，并对肌细胞培养有明显的细胞毒作用，故本病是一自身免疫性疾病。多发性肌炎以细胞免疫为主，T细胞毒性淋巴细胞直接导致肌纤维的破坏，细胞间粘附分子、白细胞介素-1α和炎性细胞的浸润密切相关。目前尚不清楚什么因素直接诱发多发性肌炎的自身免疫异常，推测病原体感染改变了内皮细胞或肌纤维表面的抗原性，从而引发针对内皮细胞或肌细胞的免疫反应；或病毒感染后启动了机体对某些病毒肽段的免疫应答，而这些肽段与肌细胞中的某些蛋白的肽段结构相似，通过交叉免疫启动了自身免疫反应而攻击自身的肌细胞。体液免疫也参与了多发性肌炎的发病，抗体的作用机制可能为：①直接与肌膜上的靶抗原结合；②抗体与肌膜表面的蛋白呈交叉反应，引起组织损害；③补体参与引起免疫反应。
病理主要为骨骼肌的炎性改变，肌纤维斑片状变性、坏死、再生和炎性细胞浸润，尤其是肌纤维膜下和肌纤维间T淋巴细胞及巨噬细胞浸润及肌束周围小血管梗塞，毛细血管内皮细胞增厚、肿胀和毛细血管、小动脉、静脉闭塞。由于肌纤维周围有大量的CD8+T细胞，多发性肌炎假定认为是由细胞免疫介导的自身免疫性疾病。血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，免疫细胞化学显示坏死肌纤维上有免疫补体C5b-9的沉积。未坏死的肌纤维的基质部和结缔组织中有IgG沉积。肌纤维碱性磷酸酶活性增高，电镜下淋巴细胞浸入肌纤维的肌膜下，肌丝断裂、空泡样变、Z线消失、肌细胞再生、横管系统与基质网有异常吻合等。包涵体肌炎的特征性改变是在肌质网中发现嗜碱性包涵体颗粒，肌纤维中发现嗜酸性包涵体。随着疾病的进展，毛细血管破坏，肌肉发生微梗死，开始是肌束周围萎缩，以后肌肉组织有变性和坏死。
二、中医
邪气留恋于筋骨，则疼痛难已；病久日深，营卫之行涩，皮肤不营，则麻木不仁；病邪深入，内传于五脏六腑，则导致脏腑之痹。而痿证的症状主要是肢体筋脉弛缓、手足痿软无力的一种病证。主要是由于邪热灼伤阴液，筋脉失于濡养；或因湿热浸淫筋脉肌肉，而弛纵不用；或因体虚久病，肝肾亏虚，精血不足，不能濡养肌肉筋骨，或瘀阻脉络等因而成。
【诊断与辨证】
一、西医诊断
（一）临床表现
亚急性或慢性起病的、对称性的、肢体或躯干肌无力。发病通常是隐匿的，病程在数周到数月进行性发展，少数病程有缓解和复发。任何年龄和性别均可发病，常见发病年龄30~60岁，女性多见。少数患者在肌无力之前有感染，多数无明确的原因。首发症状通常为四肢近端无力，肌无力大部分是无痛性，常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等。颈肌无力出现抬头困难，咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难，呼吸肌在病情严重者才受影响则出现胸闷、呼吸困难。15%的患者臀部、小腿和肩部肌肉有疼痛，肌肉痛性痉挛也可出现，依赖于远端肌肉的某些精细运动，如裁缝、扣衣扣、写字仅在疾病的晚期才出现困难。眼肌和括约肌不受影响，肌强直少见，没有皮疹。感觉正常，偶尔肌肉有触痛和结节样感觉，肌腱反射存在，但在严重的肌无力和肌萎缩者可消失。假如不治疗，肌无力和肌萎缩继续进展，会出现肌肉挛缩，尤其是老年人，更容易出现肌萎缩和挛缩，钙盐沉着，这些患者对治疗的反应极差。
多发性肌炎是全身性疾病，除肌肉外其他器官也可受到影响。出现发热、疲乏、不适、体重减轻和关节痛。少部分出现房室传导阻滞、心动过速等心律失常，心力衰竭，间质性肺炎，胃肠道、肾脏和内分泌的异常。少数病例合并有皮疹、蝶形红斑，关节炎等其他自身免疫性疾病。10%~30%的病例伴发恶性肿瘤，如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。以下情况者伴发肿瘤可能性较大：发病年龄大于50岁，男性，临床表现为皮肌炎，有间质性肺炎。因此，对年龄较大的多发性肌炎或皮肌炎均应进行随访。有些病例肿瘤切除可使肌炎缓解。
另外，咽和食道肌无力可引起吸入性肺炎，接受免疫抑制剂治疗容易感染。
（二）辅助检查
1.激酶 最敏感的是肌酸激酶（creatine kinase，CK），大多数升高，可达正常值的5~50倍，少数伴结缔组织病者和病程较长者有可能正常。CK与临床病情有很好的一致性，并可用于治疗的监测，因此，对怀疑多发性肌炎者及治疗的前后，均有必要进行CK检查。皮肌炎较多发性肌炎的CK水平要低，如肌肉有梗死或急性的肌束膜变性，CK也可中等程度升高。天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶和醛缩酶也可升高，但敏感性不如CK。
2.肌炎特异性抗体 60%~80%多发性肌炎患者血浆中可以检测到各种抗体，某些是肌炎所特有的，称为肌炎特异性抗体（myositis-specific antibodies，MSA），1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。
3.有一半患者急性期白细胞数可增高，红细胞沉降率和C反应蛋白增高，慢性者有贫血，α和γ球蛋白增高，类风湿因子阳性。
4.24小时尿肌酸增高，这是肌炎活动的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。
5.肌电图 可见自发性纤颤电位和正锐波，多相波增多，运动单位电位时限缩短和波幅降低等肌源性损害的表现。神经传导速度正常。阳性率85%~90%，对多发性肌炎的诊断有帮助，但没有特异性，为肌病表现，典型为低幅、短时程多相运动电位，有自发性纤颤、正相波等肌膜应激性增强表现。肌肉轻度炎症变化处最明显，无临床症状的肌肉也可出现异常，可帮助确定活检部位。肌肉松弛时出现自发纤颤电位和正锐波，插入电极可诱发肌强直电位，轻收缩时呈多相、短时程、低电压电位，最大收缩呈现干扰相或混合型。反映了末端轴突损伤引起的失神经支配。有少数多发性肌炎患者肌电图会出现神经源性损害，其原因是供应神经的血管由于免疫反应受到损伤而影响到周围神经，所以并不能根据肌电图出现神经源性损伤而除外多发性肌炎的诊断。神经传导速度多正常。
6.组织病理学检查 是诊断多发性肌炎的关键检查，组织标本来源于肌肉活检，活检部位应注意选择中等或轻度病变的部位。由于炎性改变是多灶性的，小的活检标本也有可能正常，阳性率85%~90%。多发性肌炎主要的变化是肌纤维广泛的节段性破坏，淋巴细胞、浆细胞等浸润，单核细胞的吞噬。开始肌纤维内膜下炎细胞（大部分是CD8+T淋巴细胞和巨噬细胞）浸润呈局灶性，周围有正常的肌纤维，以后出现吞噬和坏死，剩余的肌纤维变小，肌纤维内膜核的数目增加。当疾病变成慢性后，结缔组织增生，肌肉再生，出现肌膜核的增生、嗜碱性的胞质、新的肌纤维。在活检标本中炎细胞浸润和肌纤维变性均可出现，但以某一方面为主。
7.52%~75%的患者有心电图异常，Q-T间期延长、ST段下降。
8.MRI 受影响的肌肉和周围组织由于炎性反应和水肿MRI信号增高，由于缺乏特异性和敏感性，MRI对多发性肌炎的诊断帮助不大，但可以用来监测疾病的进展和指导肌肉活检。
（三）诊断依据要点
①四肢近端肌无力；②血清酶增高，尤其是CK增高明显；③肌电图为肌源性损害；④肌肉活检符合肌炎的组织病理变化。这4点均存在，诊断可以明确。如有典型的皮肤损害，皮肌炎的诊断也可明确。当诊断确立以后，应考虑有无并发结缔组织病和肿瘤，尤其对老年人应进行长期的随访观察。
（四）鉴别诊断
1.肢带型肌营养不良症 因有四肢近端和骨盆、肩胛带无力和萎缩，肌酶增高而需与多发性肌炎鉴别。但肢带型肌营养不良症常有家族史、无肌痛、肌活检以脂肪变性为主而无明显炎性细胞浸润，可资鉴别。
2.重症肌无力 多发性肌炎晚期卧床不起，构音障碍及吞咽困难要与本病鉴别。可根据病情无明显波动，抗胆碱酯酶药物不敏感，血清酶活性增高而排除重症肌无力。
3.风湿性多肌痛、类固醇肌病、包涵体性肌炎、寄生虫等感染性肌病、肌营养不良、代谢性肌病（糖尿病、甲状腺亢进）、局灶性肌炎、神经性肌炎和嗜酸性筋膜炎等相鉴别。肌肉活检组织病理学检查在鉴别诊断中的意义很大。
二、中医辨证
1.热毒炽盛证 病情急性发作，皮损为紫红色斑，壮热不退，口苦，咽干，肌肉、关节疼痛无力，甚至神昏烦躁。舌质红绛，苔黄腻，脉弦滑数。
2.寒湿浸淫证 病程缓慢，不发热，皮肤有黯红色斑片、水肿，全身肌肉、关节疼痛且酸软无力。舌质淡，舌苔薄白，脉沉缓或沉细。
3.阳气虚衰证 病延日久，四肢关节肌肉酸痛、重着、麻木，甚则肿痛不消或肌肉萎缩，行走无力，形体消瘦，肢端发绀、发凉，可见皮损从颜面发展至上胸、四肢伸侧，皮色黯红或紫红，质硬，有细小鳞屑。并可伴心悸，头晕，纳呆，乏力，畏寒，便溏，腹胀，舌质淡红、胖大，苔白润，脉细无力。
4.肝肾阴虚证 四肢肌肉酸痛隐隐，近端肌肉萎缩，时感乏力，行滞语迟，腰酸腿软，甚则吞咽不利，足不任地，形体偏瘦。面部、四肢及躯干可遗有黯色红斑或色素沉着。面色潮红，时有五心烦热，头晕，视物不清，口干，耳鸣，健忘，失眠等症状。舌红少苔，或中心剥苔有裂纹，脉细数。
5.心脾两虚证 四肢肌肉酸软无力，面色萎黄，纳差，腹胀便溏，下肢水肿，或心悸气喘，睡眠不安，月经不调，舌质淡，苔净，脉细弱。
【治疗】
一、西医
急性期需要卧床休息，鼓励患者在监护下尽早进行适当理疗或被动运动，防止关节挛缩和畸形。一旦炎症控制，应开始康复训练，包括增加活动度训练，肌肉的等长收缩训练，肌力改善后进行有轻微阻力的肌肉等张训练，非活动期每天可进行15~30min的有氧训练。激素治疗时低钠高蛋白低脂肪饮食，适当补充钾盐。有反流等食管运动障碍者可予H₂受体拮抗剂和质子泵抑制剂药物治疗。慢性肌无力患者可应用支架等体疗设备，以防畸形。
1.皮质类固醇激素 为多发性肌炎之首选药物。常用方法为：地塞米松10~20mg/d静脉滴注或泼尼松100~20mg，隔日顿服。一般在6周左右之后临床症状改善，然后持续8~12周后逐渐减量，每2~4周减少1次，每次减少5~10mg，逐步减至30mg隔日顿服，整个疗程约需1年左右。激素量不足时肌炎症状不易控制，减量太快则症状易波动，应特别注意。急性或重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙1000mg在2小时内静滴，每日1次，连用3~5天，然后逐步减量。发热、疲乏、关节痛及心脏损害症状用激素治疗效果较好。在激素治疗过程中肌无力加重除考虑到多发性肌炎复发外，还有出现类固醇肌病的可能，类固醇肌病的CK和肌电图的变化不明显，尽管一般不需要进行肌活检，但萎缩的Ⅱ型肌纤维增多提示是类固醇肌病。女性易患，激素增加剂量后，症状加重，激素剂量减少，症状减轻。治疗应降低激素至维持剂量，观察肌酶谱的变化，如肌酶谱仍然升高并且临床症状继续恶化，重新开始激素大剂量治疗。
因激素治疗的时间较长，特别要警惕激素的不良反应，除对血压、血糖和电解质等影响外，骨质疏松和溃疡要予以足够的重视，并给予维生素D等预防用药。
2.免疫抑制剂 当出现以下情况时，可考虑应用非激素类的免疫抑制剂。①激素治疗一段时间（4周）无效；②激素减少剂量时复发；③出现严重的激素不良反应；④当病情进展迅速，出现呼吸困难、吞咽困难等，有预后不良的表现。甲氨蝶呤和硫唑嘌呤是常用的治疗多发性肌炎的二线药物，可以单独应用，也可与激素合用，与激素合用时，激素剂量可减少（泼尼松每日15~25mg）。
（1）甲氨蝶呤：75%对激素无效者加用甲氨蝶呤（methotrexate）后症状有改善，成人剂量开始每周7.5mg（0.4mg/kg），口服或静脉注射，口服分3次，静脉给药时间在20~60min，每周增加2.5mg，每周最大剂量可达25mg。当症状改善后，可每2周给药一次，然后每3周给药1次，当最大的临床症状改善出现后，可每月给药一次，治疗10~24个月。主要的有：胃肠道反应，白细胞减少和肝肾毒性，严重者需停药。
（2）硫唑嘌呤（azathioprine） 成人开始每天剂量50mg，口服，逐渐增加剂量至白细胞开始下降，一般每天剂量为1.5~2mg/kg，有时可增加到每天2~3mg/kg。治疗效果需较长时间才出现，与其他免疫抑制剂相比，不良反应较少，不良反应有骨髓抑制、食欲缺乏、恶心、呕吐、黄疸等。
（3）其他免疫抑制剂：①环磷酰胺（cyclophosphamide）：多用于Wegener肉芽肿等疾病，对多发性肌炎的治疗价值不大，因对间质性肺炎有一定效果，也有学者主张使用，成人剂量2~2.5mg/（kg·d），口服或静脉给药，也可每月以500~1000mg/m²剂量冲击治疗。②环孢菌素（cyclosporine）：对难治性患者可考虑使用，一般认为不比其他免疫抑制剂的治疗效果更好，且不良反应较大。剂量5mg/（kg·d）。③苯丁酸氮芥（chlorambucil）：对难治性患者可考虑使用，每天剂量4mg，口服。用药期间注意白细胞减少和定期进行肝肾功能的检查。
3.免疫球蛋白 急性期使用，效果较好。免疫球蛋白1g/（kg·d），静滴连续2天；或0.4g/（kg·d）静脉点滴，每月连续5天，4个月为一疗程，副反应为恶心、呕吐、头晕，但能自行缓解。用于对激素效果不好者和HIV感染者的短程治疗，一般治疗1~2个疗程可以出现效果。
4.血浆置换 泼尼松和免疫抑制剂治疗无效并伴有明显吞咽困难、构音障碍者可用血浆置换治疗，以去除血液中的淋巴因子和循环抗体，可改善肌无力的症状。
二、中医
（一）辨证论治
1.热毒炽盛证
治法：清热解毒，凉血清营。
方药：清瘟败毒饮加减：生石膏30g（先煎），栀子10g，玄参10g，知母10g，赤芍12g，生地20g，生甘草10g，丹皮12g，白花蛇舌草12g，水牛角粉6g（分冲），连翘15g。胃纳欠佳加砂仁、陈皮；吞咽不利，呛咳及音哑加半夏、陈皮、胆南星、竹茹；心悸、怔忡加太子参、五味子；关节及肌肤肿胀加防己。
2.寒湿浸淫证
治法：健脾化湿，宣痹通络。
方药：四君子汤合身痛逐瘀汤加减：党参15g，炙甘草6g，当归10g，桂枝12g，茯苓15g，红花10g，牛膝12g，川芎12g，炒白术10g，羌活12g，秦艽12g，木瓜12g，生黄芪30g，没药10g，鸡血藤30g。畏寒肢冷重可加制附子、肉桂；腹胀便溏加木香、苡仁。
3.阳气虚衰证
治法：益气温阳，通经活络。
方药：四君子汤合肾气丸加减：党参20g，生黄芪30g，熟地20g，千年健12g，炒白术12g，制附子10g（先煎），山药12g，川芎12g，茯苓15g，桂枝15g，当归10g，鹿角胶10g（烊化），炙甘草10g，山萸肉12g，鸡血藤30g。肌肉和关节疼痛较重者加羌活、独活。
4.肝肾阴虚证
治法：滋补肝肾。
方药：知柏地黄丸加减：生地20g，茯苓15g，龟甲胶10g（烊化），丹皮12g，泽泻10g，山萸肉15g，知母10g，玄参15g，山药12g，黄柏10g，菟丝子15g，牛膝15g，熟地15g。肌肉萎缩加鹿角胶、阿胶；四肢无力加黄芪、党参、鸡血藤；心烦失眠加炒枣仁。
5.心脾两虚证
治法：补益心脾。
方药：归脾汤加减：黄芪20g，党参30g，白术12g，当归10g，茯苓12g，远志6g，酸枣仁15g，桂圆肉10g，鸡血藤30g，黄精15g，炙甘草6g。怔忡心烦者加珍珠母；肌肉酸疼者加木瓜、灵仙；月经量多者加阿胶、鹿角胶。
（二）中成药
1.补中益气丸 适用于中气不足证，每次6g，每日2次。
2.金匮肾气丸 适用于肾气虚衰证，每次6g，每日2次。
3.雷公藤片 适用于本病各型，每次2~4片，每日3次。
4.血塞通片 可缓解肌肉疼痛，每次100mg，每日3次。
5.二十五味珍珠丸 每次1g，每天1次口服；也可开水泡化后服用。
（三）针灸
1.体针
主穴：足三里、上巨墟、下巨墟、血海、三阴交、曲池、外关。吞咽困难取廉泉、天突、下关；颈肌无力加天柱、大椎、风池；上肢取合谷；下肢取环跳、风市、髀关、阳陵泉、太冲；兼见倦怠无力、纳差加中脘、脾俞、胃俞；怕冷加气海、关元、肾俞、命门、大椎等穴。
2.耳针
取穴：脾、胃、肺、内分泌、皮质下。配以病变局部的对应穴，如眼睑、咽喉、膝、肘、腕、颈等。
【预后】
由于几乎所有的多发性肌炎和皮肌炎患者均进行治疗，所以其自然史不详。疾病的活动期变化范围很大，在儿童和成人通常是2年，激素治疗效果较好，可留下不同程度的肩髋部无力，20%左右完全恢复，20%可达到长时间的缓解，恢复的程度与疾病的严重程度和开始治疗的时间有关。急性或亚急性症状出现后治疗，预后好，缓解率50%，复发率6%~43%，与过早停药等因素有关。预后不良的因素：老年，女性，延误治疗，急性暴发起病，出现吞咽和发音困难，伴发心脏损害、间质性肺炎、肿瘤，出现抗Jo-1抗体和抗SRP抗体。伴有恶性肿瘤者激素治疗可减轻症状，肌酶谱可下降，但几个月后肌无力再现并对治疗抵抗。
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