摘要
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特...
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。
【病因及发病机制】
ADEM的发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种后机体免疫功能被过度激活，导致自身免疫反应，或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体错误识别这些抗原，从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。
【病理】
病理表现主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，以白质为主，病灶多围绕在小和中等静脉周围，自0.1mm至数毫米(融合时)不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，血管周围有炎性细胞浸润形成的血管袖套。常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重。
【临床表现】
该病好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1-2周急性起病，患者常突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛，严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等；脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫或截瘫；锥体外系受累可出现震颤和舞蹈样动作；小脑受累可出现共济运动障碍。急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis)又称为急性出血性白质脑炎，亦称Weston-Hurst综合征，认为是ADEM暴发型。常见于青壮年，病前1~2周内可有上呼吸道感染病史，起病急骤，病情凶险，症状体征2-4日内到高峰，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多；EEG弥漫慢活动；CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
【辅助检查】
1.外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF单核细胞(MNC)增多，急性坏死性出血性脑脊髓炎则以多核细胞为主，红细胞常见，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
2.EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
3.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓灰白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
【诊断及鉴别诊断】
1.诊断 根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。
临床特征：①中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的首次临床发作；②急性或亚急性起病；③中枢神经系统的进行性多发脑白质病变；④中枢神经系统的进行性多发脑白质病变；⑤表现为多个神经系统受累症状；⑥出现脑病症状：精神行为异常、刺激症状和(或)睡眠障碍及意识障碍；⑦临床和(或)头颅MRI改变；⑧排除其他原因。
头颅MRIFLAIR和T2像上的病变特征及变化：①严重的(病灶>1-2cm)进行性多发脑白质病灶，呈高信号，双侧大脑半球均累及，左右可不对称，幕上、皮质下白质受累为主，头颅MRI偶尔也会只在脑白质产生严重的(病灶>1-2cm)突发病变；②灰质、基底节区，下丘脑也可出现病灶；③由于头颅MRI的异常，各段脊髓MRI异常提示髓内病变。头颅MRI无法显示出之前所破坏的脑白质的变化过程。
2.鉴别诊断
(1)单纯疱疹病毒性脑炎：单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见，脑脊液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T1、长T2异常信号，而ADEM则表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号，以白质损害为主。
(2)多发性硬化：ADEM与MS的鉴别要点在于，ADEM多呈单相病程，常见于儿童，多继发于感染或疫苗接种，急性期广泛脑脊髓炎伴意识障碍，MRI显示双侧不对称的大片融合性白质病变，可累及丘脑等深部灰质，脑脊液寡克隆带阴性；而MS多见于成人，呈复发-缓解病程，病灶多分布于脑室周围、胼胝体等区域，新旧病灶并存，脑脊液寡克隆带常阳性，且较少累及灰质结构。
【治疗】
早期足量应用糖皮质激素是治疗ADEM的主要方法，作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程，减轻脑和脊髓的充血水肿，保护血脑屏障。目前主张静滴甲泼尼龙500-1000mg/d或地塞米松20mg/d进行冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服。
对糖皮质激素疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。
【预后】
ADEM多为单相病程，病程历时数周，预后与发病诱因和病情的严重程度有关，多数患者可以恢复。据报道死亡率为5%-30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
【病因及发病机制】
ADEM的发病机制不清。可能的机制是机体在病毒感染、疫苗接种后机体免疫功能被过度激活，导致自身免疫反应，或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体错误识别这些抗原，从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。
【病理】
病理表现主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，以白质为主，病灶多围绕在小和中等静脉周围，自0.1mm至数毫米(融合时)不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，血管周围有炎性细胞浸润形成的血管袖套。常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重。
【临床表现】
该病好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1-2周急性起病，患者常突然出现高热、头痛、头昏、全身酸痛，严重时出现痫性发作、昏睡和深昏迷等；脊髓受累可出现受损平面以下的四肢瘫或截瘫；锥体外系受累可出现震颤和舞蹈样动作；小脑受累可出现共济运动障碍。急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis)又称为急性出血性白质脑炎，亦称Weston-Hurst综合征，认为是ADEM暴发型。常见于青壮年，病前1~2周内可有上呼吸道感染病史，起病急骤，病情凶险，症状体征2-4日内到高峰，死亡率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多；EEG弥漫慢活动；CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。
【辅助检查】
1.外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF单核细胞(MNC)增多，急性坏死性出血性脑脊髓炎则以多核细胞为主，红细胞常见，蛋白轻度至中度增高，以IgG增高为主，可发现寡克隆带。
2.EEG常见弥漫的θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。
3.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应。MRI可见脑和脊髓灰白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。
【诊断及鉴别诊断】
1.诊断 根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断。
临床特征：①中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病的首次临床发作；②急性或亚急性起病；③中枢神经系统的进行性多发脑白质病变；④中枢神经系统的进行性多发脑白质病变；⑤表现为多个神经系统受累症状；⑥出现脑病症状：精神行为异常、刺激症状和(或)睡眠障碍及意识障碍；⑦临床和(或)头颅MRI改变；⑧排除其他原因。
头颅MRIFLAIR和T2像上的病变特征及变化：①严重的(病灶>1-2cm)进行性多发脑白质病灶，呈高信号，双侧大脑半球均累及，左右可不对称，幕上、皮质下白质受累为主，头颅MRI偶尔也会只在脑白质产生严重的(病灶>1-2cm)突发病变；②灰质、基底节区，下丘脑也可出现病灶；③由于头颅MRI的异常，各段脊髓MRI异常提示髓内病变。头颅MRI无法显示出之前所破坏的脑白质的变化过程。
2.鉴别诊断
(1)单纯疱疹病毒性脑炎：单纯疱疹病毒性脑炎高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见，脑脊液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，病程中2次及2次以上抗体滴度呈4倍以上增加，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T1、长T2异常信号，而ADEM则表现为弥漫性的长T1、长T2异常信号，以白质损害为主。
(2)多发性硬化：ADEM与MS的鉴别要点在于，ADEM多呈单相病程，常见于儿童，多继发于感染或疫苗接种，急性期广泛脑脊髓炎伴意识障碍，MRI显示双侧不对称的大片融合性白质病变，可累及丘脑等深部灰质，脑脊液寡克隆带阴性；而MS多见于成人，呈复发-缓解病程，病灶多分布于脑室周围、胼胝体等区域，新旧病灶并存，脑脊液寡克隆带常阳性，且较少累及灰质结构。
【治疗】
早期足量应用糖皮质激素是治疗ADEM的主要方法，作用机制是抑制炎性脱髓鞘的过程，减轻脑和脊髓的充血水肿，保护血脑屏障。目前主张静滴甲泼尼龙500-1000mg/d或地塞米松20mg/d进行冲击治疗，以后逐渐减为泼尼松口服。
对糖皮质激素疗效不佳者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白冲击治疗。
【预后】
ADEM多为单相病程，病程历时数周，预后与发病诱因和病情的严重程度有关，多数患者可以恢复。据报道死亡率为5%-30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。
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