摘要
小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病，于1686年由Thomas Sydenham首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和...
小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、风湿性舞蹈病，于1686年由Thomas Sydenham首先描述，是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年，其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和(或)精神症状。
【病因及发病机制】
早在1780年Slott即已提出本病与风湿病有关，现已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性，血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。这些资料提示机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
【病理】
病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎，点状出血.有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸解病例中90%发现有风湿性心脏病。
【临床表现】
多见于5~15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
1.舞蹈症 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重，3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
2.肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松(挤奶妇手法或盈亏征)。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
3.精神障碍 患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍(at-tention deficit hyperactivity disorder，ADHD)、偏执-强迫行为(obsessive-compulsive behavior)等。有时出现精神症状先于舞蹈症。
4.其他 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
【辅助检查】
1.血清学检查 白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加；由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月，甚至6-8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。
2.喉拭子培养 可检出A族溶血型链球菌。
3.脑电图及影像学检查 脑电图为轻度弥漫性慢活动，无特异性。多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。
【诊断及鉴别诊断】
1.诊断 诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力或(和)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
2.鉴别诊断 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、各种原因(药物、感染、脑缺氧、核黄疸)引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合征、扭转痉挛鉴别。
【治疗】
1.对症治疗 对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪12.5~25mg，氟哌啶醇0.5~1mg，奋乃静2-4mg或硫必利50~100mg，每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂，如丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg，每日2~3次口服。或可选用增加GABA含量的药物，如丙戊酸钠200mg，每日3次口服。加用苯二氮䓬类药，如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效地控制舞蹈症。
2.病因治疗 在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万单位肌注，2次/日，1~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万单位肌注，每月1次。有人认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
3.免疫疗法 鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程及减轻症状。
【预后】
本病为自限性，即使不经治疗，3~6个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。
【病因及发病机制】
早在1780年Slott即已提出本病与风湿病有关，现已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性，血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。这些资料提示机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病。
【病理】
病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性，有的病例出现散在动脉炎，点状出血.有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸解病例中90%发现有风湿性心脏病。
【临床表现】
多见于5~15岁，男女之比约为1：3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病，少数可急性起病。
1.舞蹈症 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸，上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸，精神紧张时加重，睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重，3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发，通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。
2.肌张力低下和肌无力 可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时，手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松(挤奶妇手法或盈亏征)。有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床。
3.精神障碍 患儿常伴某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍(at-tention deficit hyperactivity disorder，ADHD)、偏执-强迫行为(obsessive-compulsive behavior)等。有时出现精神症状先于舞蹈症。
4.其他 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。
【辅助检查】
1.血清学检查 白细胞增多，血沉加快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“O”滴度增加；由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月，甚至6-8个月，故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。
2.喉拭子培养 可检出A族溶血型链球菌。
3.脑电图及影像学检查 脑电图为轻度弥漫性慢活动，无特异性。多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿，MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像信号增强，随症状好转而消退。
【诊断及鉴别诊断】
1.诊断 诊断主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症，伴肌张力低下、肌无力或(和)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
2.鉴别诊断 对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、各种原因(药物、感染、脑缺氧、核黄疸)引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合征、扭转痉挛鉴别。
【治疗】
1.对症治疗 对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪12.5~25mg，氟哌啶醇0.5~1mg，奋乃静2-4mg或硫必利50~100mg，每日3次口服。前两种药物易诱发锥体外系副作用，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。也可选用多巴胺耗竭剂，如丁苯那嗪(tetrabenazine)25mg，每日2~3次口服。或可选用增加GABA含量的药物，如丙戊酸钠200mg，每日3次口服。加用苯二氮䓬类药，如地西泮、氯硝西泮或硝西泮则可更有效地控制舞蹈症。
2.病因治疗 在确诊本病后，无论病症轻重，均需应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万单位肌注，2次/日，1~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万单位肌注，每月1次。有人认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。
3.免疫疗法 鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程及减轻症状。
【预后】
本病为自限性，即使不经治疗，3~6个月后也可自行缓解；适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。
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