摘要 抽动秽语综合征(tics-coprolalia syndrome)又称Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)，Itard于1825年首先报道，法国医师Tourette于1885年对此进行了详细描述。遗传因...

抽动秽语综合征(tics-coprolalia syndrome)又称Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)，Itard于1825年首先报道，法国医师Tourette于1885年对此进行了详细描述。遗传因素可能是其病因。发病机制不明，应用多巴胺受体拮抗剂或多巴胺耗竭剂及选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)能够有效控制抽动症状，提示纹状体多巴胺能和5-羟色胺能活动过度或多巴胺受体超敏可能与其有关。
本病多在2-15岁间起病，男女之比为(3-4)：1。临床特征是由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、噘嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；以后症状加重，出现肢体及躯干的暴发性不自主运动，如躯干扭转、投掷运动、踢腿等。抽动发作频繁，少则一日十几次，多则可达数百次。约有30%~40%的患儿因口喉部肌肉抽动而发出重复性暴发性无意义的单调怪声，似如犬吠声、喉鸣声、咳嗽声等，半数有秽亵言语。85%的患儿有轻至中度行为异常，表现为注意力不集中、焦躁不安、强迫行为、秽亵行为或破坏行为。约有半数患儿可能同时伴注意力缺陷多动障碍(attention deficit hyperactivity disorder，ADHD)。抽动在精神紧张时加重，精神松弛时减轻，人睡后消失。患儿的智力不受影响。神经系统检查除不自主运动外一般无其他阳性体征。
脑电图检查可表现为高幅慢波、棘波、棘慢复合波等，动态脑电图异常率可达50%，但对诊断无特异性。PET和SPECT检查可显示颞、额、基底核区糖代谢及脑灌注量降低。
本病诊断可参照美国精神疾病诊断统计手册第4版(DSM-IV)的诊断标准：①18岁前发病；②在疾病期间有时存在多发性的运动和一或多种发声抽动；③抽动一天内发作许多次(通常是一阵阵)，几乎是每天或一年多期间间歇性地发作，在此期间从未有连续超过3个月的无抽动发作；④疾病造成患者很大的痛苦或严重影响患者的社交、学习和其他重要功能；⑤疾病不是由于兴奋剂或其他疾病(如亨廷顿病或病毒性脑炎)的直接生理性反应所致。
本病需与小舞蹈病和习惯性痉挛鉴别。
药物治疗联合心理疏导是治疗本病的有效措施。主要药物有氟哌啶醇、舒必利、硫必利或利培酮，应从小剂量开始，逐渐增加至有效剂量，症状控制后，应逐渐减量，并维持一段时间(3个月或更长)，可使许多患儿恢复正常。其他药物有匹莫齐特、可乐定，丁苯那嗪、氯硝西泮、托吡酯及三环类抗抑郁药或SSRI等。国外报道对个别药物不能有效控制的严重患儿可试用DBS治疗。