摘要 自主神经系统(automaticnervous system)由交感和副交感神经两大系统组成，主要支配心肌、平滑肌和内脏活动以及腺体分泌功能，自主神经不受意志控制，属于不随意运动，所...

自主神经系统(automaticnervous system)由交感和副交感神经两大系统组成，主要支配心肌、平滑肌和内脏活动以及腺体分泌功能，自主神经不受意志控制，属于不随意运动，所以称为自主神经。
交感神经兴奋引起一种使器官处于行使或抵御所有进攻和应激状态的反应，也称强化作用，其特征为肾上腺素释放增加、心率加快、血压升高、经过骨骼肌和肺的循环血量增加、血糖升高、内脏循环血量减少、肠蠕动抑制、尿潴留，睑裂和瞳孔扩大。而副交感神经兴奋引起一种通过休息和放松来维持器官功能的反应，具体表现为心率减慢，每分钟血流量减少、血压下降，基础代谢率降低及肾上腺素释放减少、血管扩张、膀胱收缩、肠蠕动增加和瞳孔缩小等反应。自主神经在大脑皮质及下丘脑的支配和调节下，交感与副交感功能相互协调、相互拮抗，共同调节正常生理功能，维持机体内环境的稳定。
自主神经系统亦有中枢部分和周围部分之分。中枢部分包括大脑皮质的自主神经代表区，自主神经皮质下调节中枢一下丘脑、脑干和脊髓。其中中脑，延髓和骶髓发出副交感神经节前纤维，胸、腰髓侧角发出交感神经节前纤维。
自主神经系统是神经系统重要组成成分之一，因此中枢或周围神经病变时常常伴有自主神经功能障碍的症状，而全身各系统的病变时也有自主神经功能障碍的表现。
雷诺病(Raynaud disease，RD)又称肢端动脉痉挛病，1862年由法国学者Raynaud首先描述，是阵发性肢端小动脉痉挛而引起的局部缺血现象，表现为四肢末端(手指为主)对称性皮肤苍白、发绀继之皮肤发红，伴感觉异常(指或趾疼痛)，多见于青年女性，寒冷或情绪激动可诱发。
【病因及发病机制】
目前认为雷诺病是肢端小血管对寒冷和应激的过度反应，其病因及发病机制不清，可能与以下因素有关：
1.交感神经功能紊乱  当受到寒冷等刺激时，指(趾)血管痉挛性或功能性闭塞引起肢端局部缺血，皮肤苍白；血管扩张时局部血液淤滞引起皮肤发绀。
2.血管敏感性因素  肢端动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。
3.血管壁结构因素  血管壁组织结构改变可引起正常血管收缩或对血中肾上腺素出现异常反应。
4.遗传因素  某些患者的家系中常有出现血管痉挛现象的成员。
【病理】
早期或病情轻者，指(趾)动脉壁可无病理改变。随着病情进展到后期或病情严重者可发现小动脉内膜增生、肌层纤维化、血管壁增厚、管腔狭窄，少数患者管腔闭塞或血栓形成，并伴有局部组织营养障碍，如指(趾)端溃疡。随着血栓形成和机化，毛细血管迂曲、扭转、动脉痉挛性狭窄、静脉呈扩张充血状态。
【临床表现】
1.多发生于青年女性，20-30岁，男女比例约为1：5。多于寒冷季节发病，起病隐匿，也可突发，每日发作3次以上，每次持续1分钟至数小时，可自行缓解。寒冷、情绪变化可诱发，遇温暖环境、温水浴、揉擦或挥动患肢可缓解。症状和体征与血管痉挛的发生频率、持续时间和严重程度相关。
2.临床主要表现为间歇性肢端血管痉挛，伴有疼痛及感觉异常，典型临床发作可分为三期：
(1)缺血期：当局部遇冷或情绪激动时，双侧手指或足趾、鼻尖、外耳对称性的从末端开始苍白、变凉、肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，系小动脉痉挛所致。常伴有蚁行感、麻木感或疼痛感，常持续数分钟至数小时。
(2)缺氧期：局部缺血期继续，仍有感觉障碍、皮温降低、毛细血管扩张淤血、肢端青紫、界限清楚和疼痛等，持续数小时至数日后消退或转人充血期。
(3)充血期：动脉充血，皮肤温度上升，皮肤潮红，然后恢复正常。部分患者开始即出现青紫而无苍白或苍白后即转为潮红，也可由苍白或青紫之后即恢复正常。晚期指尖偶有溃疡或坏疽，肌肉可有轻度萎缩。
3.大多数患者仅累及手指，近1/2的患者可同时累及足趾，仅累及足趾的患者极少。有些患者可累及鼻尖、外耳、面颊、舌、口唇、胸部及乳头等。疾病早期仅1-2个手指受累，后期则多个手指受累并累及足趾，每次发作不一定累及相同的手指或足趾。
4.体格检查除指(趾)发凉、手部多汗外，其余正常。桡动脉、尺动脉、足背动脉及胫后动脉搏动均存在。
【辅助检查】
1.彩色多普勒超声  可发现寒冷刺激时手指的血流量减少。
2.激发试验
(1)冷水试验：指(趾)浸入4℃冷水中1分钟，75%的患者可诱发颜色变化，若将全身暴露于寒冷环境，同时将手浸于10~15℃水中，发作的阳性率更高。
(2)握拳试验：两手握拳90秒后松开手指，部分患者可出现发作时的颜色改变。
3.指动脉造影  分别在冷刺激前后做指动脉造影，如发现血管痉挛，可动脉内注射盐酸妥拉唑啉后再次造影，了解血管痉挛缓解情况。造影可以显示动脉内膜增厚、管腔狭窄，偶见动脉闭塞。
4.其他  血沉应作为常规检查选项，若增快则支持继发性雷诺现象。微循环检查，C-反应蛋白、免疫指标检测、神经传导速度及手部X线检查有助于鉴别诊断。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点  ①典型临床表现、发病年龄、性别、寒冷及情绪改变可诱发，双侧受累，以手指多见，界限分明的苍白，青紫及潮红等变化；②病史2年以上；③无其他引起血管痉挛发作疾病的证据。
2.鉴别诊断
(1)雷诺现象(Raynaud phenomenon，RP)：是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象，常见于血栓闭塞性脉管炎、自身免疫性疾病(如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及结节性动脉炎等)、脊髓空洞症、前斜角肌综合征、腕管综合征和铅、砷中毒性周围神经炎的患者，也可见于吸烟、手足外伤、长期劳损(如经常使用震动工具作业的工人)、长期接触某些化学品(如聚氯乙烯)以及应用某些药物(如β受体阻滞剂、麦角胺和化疗药物)的人群。
雷诺病（原发性雷诺综合征）与雷诺现象（继发性雷诺综合征）的鉴别关键在于病因及伴随病变：雷诺病为特发性肢端血管痉挛，无明确基础疾病，多见于青年女性，表现为寒冷或情绪应激诱发的双侧对称性手指苍白-发绀-潮红三阶段发作，罕见组织缺血性损伤；而雷诺现象多继发于结缔组织病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）、血管炎或职业性损伤，常呈单侧或非对称性发作，发作时疼痛明显且易伴发指端溃疡、坏疽，实验室检查可见抗核抗体阳性或甲襞毛细血管异常，需通过详细病史、免疫学及甲襞微循环检查以明确继发因素。
(2)肢端发绀症：表现为双手、足肢端对称发绀，寒冷、情绪激动加重，温暖环境可略缓解，不能完全消失，无界限分明的苍白、青紫及潮红变化，不会出现肢端坏死。
【治疗】
治疗目的是预防发作，缓解症状，防止肢端溃疡发生。
1.预防发作  ①注意全身保暖，尽量减少肢体暴露在寒冷中的机会，最好在气候温暖和干燥的环境工作；②避免精神紧张和情绪激动；③避免指(趾)损伤及引起溃疡；④吸烟者应绝对戒烟；⑤有条件时可作理疗，冷、热交替治疗；⑥加强锻炼，提高机体耐寒能力。
2.药物治疗  经一般治疗无效，血管痉挛发作影响患者日常生活或工作，以及出现了指(趾)营养性病变时应考虑药物治疗。
(1)钙通道阻滞剂：能使血管扩张，增加血流量，为目前最常用的首选药物。①硝苯地平：为治疗首选药物，作用为扩张周围血管，使血管痉挛的发作次数明显减少，甚至可完全消失。口服每次20mg.3次/日。不良反应为面部发红、发热、头痛、踝部水肿、心动过速等。为减轻不良反应可使用硝苯地平缓释剂，如不能应用缓释剂可选用尹拉地平和氨氯地平。②维拉帕米：口服每次45~90mg，4次/日。
(2)血管扩张剂：长期以来一直作为主要治疗用药，对原发性者疗效较好，对病情较重的患者疗效较差。①草酸萘呋胺：为5-羟色胺受体拮抗剂，具有较轻的周围血管扩张作用。用法：口服每次0.2g，3次/日，可缩短发作时间及减轻疼痛。②烟酸肌醇：可缩短发作时间及减少发作次数，口服每次0.2-0.6g，3次/日。③利血平：0.25mg.3次/日，也可动脉内给药，但疗效并不优于口服。④甲基多巴：可用于痉挛明显或踝部水肿者，250mg，3次/日。⑤盐酸妥拉唑啉：每次25-50mg，3次/日，用药后无不良反应可加至100mg，3次/日，主要不良反应为体位性低血压。⑥罂粟碱：每次30-60mg，3次/日。
(3)前列腺素：前列环素(PGI2)和前列地尔(PGE)具有较强的扩张血管和抗血小板聚集作用。PGI类药如：伊洛前列素，用法为每分钟0.5~2ng/kg，静滴持续5~12小时，3~6天为一个疗程，可作为临床试用。
(4)其他药物治疗：严重坏疽继发感染者，应合理使用抗生素治疗。伴发严重硬皮病的患者可用低分子右旋糖酐静脉滴注。巴比妥类镇静药及甲状腺素也有减轻动脉痉挛作用。
充血期的治疗主要以调整自主神经药物及中药治疗为主，常用药物有B族维生素及谷维素等。中药以活血化瘀为主，可试用复方丹参注射液等。
3.其他治疗  ①外科治疗：对病情严重、难治性患者，可考虑交感神经切除术，或应用长效普鲁卡因阻滞；②血浆交换治疗；③生物反馈疗法等。