摘要
原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为16.5/10万，其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，约占中枢神经系统肿瘤的40%。
【病因学】
已知病因包括...
原发中枢神经系统肿瘤的年发病率为16.5/10万，其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%，以胶质瘤最为常见，约占中枢神经系统肿瘤的40%。
【病因学】
已知病因包括某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗。潜在危险因素包括电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。
【病理学分类】
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类打破了完全基于组织形态学分类的百年诊断原则，参照血液/淋巴系统诊断体系，革新性地将肿瘤分子遗传学特征纳入病理学分类，建立了组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”(integrated diagnosis)新模式，标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”、“髓母细胞瘤-WNT激活型”等。
【临床表现】
因肿瘤的组织生物学特性，原发部位不同而异，以颅内压增高和神经功能定位症状为其共性。
1.颅内压增高 原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。①头痛：肿瘤压迫、牵拉颅内疼痛敏感结构如硬脑膜、血管和脑神经等引起头痛。多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。②呕吐：颅后窝肿瘤，尤其在儿童更常见，多清晨呈喷射状发作，系颅压增高或因肿瘤直接压迫呕吐中枢或前庭神经核引起。③视神经乳头水肿：可导致视力减退，最终可失明。瘤内出血可表现为急性颅内压增高，甚至发生脑疝。
2.定位症状 神经功能缺损是肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经的结果。①破坏性症状：因肿瘤侵及脑组织所致。中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍；额叶肿瘤常有精神障碍；枕叶肿瘤可引起视野障碍；顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语等；语言运动中枢受损可出现运动性失语。肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障碍；四叠体肿瘤出现眼球上视障碍。小脑蚓部受累时肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调，小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。②压迫症状：鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍。海绵窦区肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ脑神经，病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征。病人早期出现的脑神经症状有定位价值。
3.癫痫 脑肿瘤病人的癫痫(瘤性癫痫)发病率高达30%~50%，缓慢生长的脑肿瘤(如低级别胶质瘤、脑膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等)其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤(如胶质母细胞瘤、转移瘤等)。瘤性癫痫的发生及发作类型与肿瘤部位有关，例如运动功能区胶质瘤癫痫发生率高达90%，多为局灶性发作。长程视频脑电图监测到癫痫发作期的棘波、棘尖波具有诊断价值。
4.老年和儿童颅内肿瘤特点 老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显易误诊。老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见。儿童以发生于中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤常见，幕上以颅咽管瘤为多；常出现脑积水症状而掩盖肿瘤定位体征，易误诊为胃肠道疾病。
【诊断】
包括定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系；定性诊断：肿瘤性质及其生物学特性。需要与脑部炎症、变性或脑血管病等鉴别。
1.头部CT和MRI扫描 颅骨X线平片检查已基本被CT和MRI扫描替代。根据颅脑肿瘤CT异常密度和MRI信号变化、脑室受压和脑组织移位、瘤周脑水肿范围，瘤组织及其继发改变，如坏死、出血、囊变和钙化等，可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围结构解剖关系，对绝大部分肿瘤可做出定性诊断。功能MRI技术临床应用已日渐成熟，可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系，但需注意，当肿瘤侵袭至邻近运动区(<4mm)时，基于功能MRI的定位结果可能不可靠。
2.正电子发射体层摄影术(PET) 利用能发射正电子核素，测量组织代谢活性蛋白质的合成率、受体的密度和分布等，反映人体代谢和功能，可早期发现肿瘤，判断脑肿瘤恶性程度，尤其可诊断脑转移瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。
3.活检 立体定向或神经导航技术获取标本，行组织学检查，确定肿瘤性质，选择治疗方法。
【治疗】
1.药物抗癫痫治疗 ①降低颅内压。②术前有癫痫病史者术后一般常规应用抗癫痫药物3个月，若无癫痫发作，且复查脑电图结果阴性可逐渐减量停药。对于术前无癫痫发作病史的幕上肿瘤病人无需预防性使用抗癫痫药物，术后一般应用抗癫痫药物2周，若无癫痫发作即可逐渐减量停药。
2.手术治疗 切除肿瘤，降低颅内压和解除对脑神经的压迫。微骨窗入路(key-hole approach)、神经导航(neuronavigation)、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等微创神经外科(minimally invasive neurosurgery)技术，可实现病人脑功能最小损伤前提下切除肿瘤。
3.放射治疗 是多数恶性肿瘤切除术后的辅助治疗或少数特殊肿瘤的主要治疗手段。生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感，垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤对放射线低度敏感。方法：①全脑、全脊髓照射，用于容易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、胚胎性肿瘤。②瘤内放射治疗，将放射范围小的液体核素(32P、198Au等)注入瘤腔，或将颗粒状核素植入瘤体内，依靠γ或β射线电离辐射作用杀伤肿瘤细胞，适用于部分囊性颅咽管瘤。③立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)。
4.化学药物治疗 替莫唑胺(temozolomide)是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物，替莫唑胺同步放射治疗联合6周期辅助化疗是胶质母细胞瘤术后的标准化治疗方案。卡氮芥(BCNU)或环己亚硝脲(CCNU)、VP16、VM26及铂类药物等常作为恶性胶质瘤的二线化疗药物。
一、弥漫性胶质瘤
2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类将星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤统称为弥漫性胶质瘤(diffuse gliomas)。在所有脑肿瘤中，发病率最高、治疗最为复杂和难以治愈的是胶质瘤，年发病率为(5-8)/10万，包括星形细胞瘤(WHO I/Ⅲ级)，少突胶质细胞肿瘤(WHO I/Ⅲ级)、胶质母细胞瘤(WHO IV级)和儿童相关弥漫性胶质瘤。临床上习惯将WHO I级胶质瘤称为低级别胶质瘤，将WHO III/IV级称为高级别胶质瘤。
目前依据肿瘤特定遗传学特点对肿瘤进行分类，将IDH(isocitrate dehydrogenase)突变和染色体1p/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型的重要构成部分。
肿瘤分子遗传学标志物与病人的生存预后和治疗反应关系密切。IDH突变的胶质瘤生长相对缓慢，有更长的生存期；IDH野生型的较低级别星形细胞瘤更容易进展为继发性GBM，预后差。脑胶质瘤复发过程中PTPRZ1-MET融合基因发挥着重要作用，是继发性GBM的一类特殊基因亚型，提示预后不良。O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子甲基化预示烷化剂(替莫唑胺等)化疗敏感。某些具有内源性调控功能的非编码RNA的临床预后与预测价值逐渐引起重视，研究发现胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的可靠分子标志物，提示替莫唑胺化疗敏感。
弥漫性胶质瘤都会复发，肿瘤复发后的治疗仍是医学难题。再手术仍然是最主要的治疗手段。
(一)低级别星形细胞瘤(WHO I级) 主要发生于中青年，发病高峰是25-45岁。多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，病情呈缓慢进行性发展。癫痫常为首发症状，超过50%以癫痫起病，75%病人有头痛。
【诊断】
在CT上常表现为低密度脑内病灶，较均匀一致，占位效应不明显，瘤周无明显水肿；在MRI上，多呈长T1、长T2信号，增强扫描后肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可表现为囊性。
【治疗】
手术是低级别星形细胞瘤的主要治疗措施，目前主张早期手术治疗。手术治疗目的是：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负荷，延缓生长；④预防肿瘤恶变。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助性放疗。
(二)高级别星形细胞瘤(WHO III/IV级) 包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM)，好发于中老年，前者中位发病年龄为46岁，后者为56岁。高级别胶质瘤肿瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM为5.4个月。病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经症状，常见头痛、精神改变、肢体无力、呕吐等，癫痫发作相对少见。
GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤，根据发生学与临床过程不同可分为原发性与继发性。大多数GBM为原发性，主要的分子遗传学特征包括PTEN突变、EGFR扩增和(或)超表达等。继发性GBM由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤发生恶变而来，90%以上存在低度恶性前体肿瘤的临床过程，病人常较年轻(平均40岁)，最主要的分子遗传学特征是IDH突变和TP53突变。
【诊断】
在CT上呈低密度或不均一密度的混杂病灶，占位效应明显，伴有瘤周水肿；在MRI上90%~95%呈明显不均匀强化，可伴囊变、出血，肿瘤形态不规则。
【治疗】
高级别星形细胞瘤的治疗模式是手术联合术后辅助放疗和(或)化疗的综合治疗。手术原则是保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤。手术目的在于瘤细胞减容、缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断。新诊断的间变性胶质瘤标准化的治疗方案是手术切除加放疗，可根据肿瘤MGMT甲基化的状态考虑是否给予替莫唑胺化疗。GBM的标准化的治疗方案是手术切除加放疗和替莫唑胺同步化疗。
(三)少突胶质细胞肿瘤(WHO II/Ⅲ级) 少突胶质细胞肿瘤(oligodendroglial tumors)占神经上皮肿瘤的约25%~33%，根据2016WHO分类，少突胶质细胞瘤的确诊需要IDH突变和1p/19q联合缺失同时存在。发病高峰30~40岁，男性多于女性为3:2。肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，常以癫痫为首发症状，病程中85%的病人有癫痫发作。
少突胶质细胞瘤最显著的影像学特征是钙化，见于约90%的病例。肿瘤有浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔韧，与正常脑组织界限较清楚。
少突胶质细胞肿瘤对化疗敏感，因此推荐的治疗方案是手术切除加化疗的联合治疗。如果肿瘤发生间变可给予放疗。常用的化疗方案有①PCV(丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱)；②替莫唑胺单药化疗。
二、脑膜瘤
脑膜瘤(meningioma)占颅内原发肿瘤14.4%~19.0%，系脑外肿瘤，通常为良性，起源于蛛网膜。平均高发年龄45岁，男女比为1:1.8，儿童少见，60%-70%位于矢状窦旁，大脑凸面、蝶骨和鞍结节。多发脑膜瘤占8%，常见于神经纤维瘤病人。恶性脑膜瘤较少见，呈浸润性生长，与脑组织界限不清，脑水肿严重，可转移至肺。CT显示肿瘤密度均匀一致，可伴有钙化，有或无脑水肿，基底较宽，常附着在硬脑膜，增强扫描后肿瘤明显强化。MRI T1加权像可显示肿瘤和硬脑膜窦通畅情况，增强后可见“硬脑膜尾征”。脑血管造影(DSA)可了解肿瘤供血，术前栓塞供血血管可减少术中切除肿瘤时出血。
有症状脑膜瘤者应手术切除，完全切除肿瘤后大多数肿瘤可治愈，但有时难以全切。偶然发现无症状小脑膜瘤，尤其是高龄病人可定期MRI随访，不急于手术，某些肿瘤可能会逐渐停止生长。对于恶性脑膜瘤(WHOⅢ级)和复发的不典型脑膜瘤(WHOⅡ级)建议行放疗。
三、蝶鞍区肿瘤
(一)垂体腺瘤(pituitary adenoma) 为来源于腺垂体的良性肿瘤，约占颅内肿瘤10%~15%，尸检发现率高达10%。起病年龄多为30~50岁，女性多于男性。垂体腺瘤绝大多数为良性，垂体腺癌罕见(约占0.1%~0.2%)。按照肿瘤体积可将垂体腺瘤分为垂体微腺瘤(直径<1cm)、大腺瘤(直径≥1cm)和巨大腺瘤(>4cm)。根据肿瘤是否侵犯海绵窦、神经、脑组织和鞍区骨质，可分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。
【临床分类】
根据临床症状通常将垂体瘤分为两类：功能性(或分泌性，65%~85%)和无功能性(20%~35%)。根据分泌激素的不同，功能性腺瘤可分为：①催乳素细胞瘤(PRL细胞腺瘤)：为最常见类型，常出现女性停经溢乳综合征(Forbers-Albright syndrome)，男性性功能障碍；②生长激素细胞瘤(GH细胞腺瘤)：成人肢端肥大症，儿童或青春期巨人症；③肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH细胞腺瘤)：可导致库欣病；④促甲状腺激素细胞腺瘤(TSH细胞腺瘤)，可导致甲亢，较为罕见。无功能性垂体腺瘤常无内分泌功能亢进的症状，包括促性腺激素细胞腺瘤和裸细胞瘤等。
【临床表现】
垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应内分泌症状。垂体腺瘤体积较大时可产生占位症状，包括压迫视神经，可引起视力下降、视野缺损，膨胀性生长推挤硬膜引起头痛等。肿瘤内出血、坏死导致垂体卒中，病人出现突然头痛，视力急剧下降。
【影像学检查】
MRI是诊断垂体腺瘤的首要方式，鞍区动态增强扫描有助于发现垂体微腺瘤。CT扫描可见蝶鞍扩大。
【垂体腺及靶腺功能检查】
垂体功能检查包括PRL、GH、IGF-I、TSH、FSH/LH和ACTH等；靶腺功能检查包括甲状腺功能、肾上腺皮质功能和性腺功能等。结合影像学检查可临床诊断垂体腺瘤。
【治疗】
1.多数垂体腺瘤首选手术治疗，手术指征包括 ①非分泌性肿瘤体积较大引起占位症状；②垂体卒中；③溴隐亭治疗无效或药物副作用不能耐受的PRL细胞腺瘤；④GH细胞腺瘤；⑤ACTH细胞腺瘤；⑥伴脑脊液漏的垂体瘤。绝大部分垂体腺瘤可采用经鼻腔-蝶窦入路手术切除。
2.药物治疗 PRL细胞腺瘤首选药物治疗。溴隐亭(bromocriptine)治疗可使90%的肿瘤体积缩小和PRL水平下降。垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，常用泼尼松、甲状腺素、睾酮类和女性激素等。
3.放射治疗 因有引起垂体功能低下的风险，放射治疗常用于对不能手术切除的肿瘤，包括伽马刀、普通放疗和质子刀等。
(二)颅咽管瘤(craniopharyngioma) 占颅脑肿瘤的2.5%~4%，一半发生在儿童，发病高峰5~10岁。颅咽管瘤发自颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞，为良性肿瘤，多位于蝶鞍隔上。
肿瘤阻塞脑脊液通路常导致脑积水、颅内压增高；肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能，表现为性发育迟缓、性功能减退；鞍上肿瘤多引起双颞偏盲，可有视神经乳头萎缩或水肿。CT扫描可发现肿瘤钙化和囊性变，钙化可见于几乎所有儿童病例和半数成人病例。MRI扫描显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见垂体腺、肾上腺皮质和甲状腺功能减退。
【治疗和预后】
手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内高压，但对下丘脑-垂体功能障碍则难以恢复。目前颅咽管瘤仍是手术死亡率较高的肿瘤，达5%~10%，多因下丘脑损伤所致。术后多需激素补充与替代治疗。放射治疗目前仍存在争议。虽然颅咽管瘤为良性肿瘤，不会发生恶性变，但治愈困难的特点使得它们表现为恶性肿瘤的生物学行为。
四、前庭神经施万细胞瘤
前庭神经施万细胞瘤(vestibular Schwannoma)源于前庭神经的Schwann细胞，发生在内听道段，临床习惯称为听神经瘤(acoustic neuroma)，为良性，占颅内肿瘤8%-10%，年发病率约1.5/10万。40岁以下听神经瘤病人应注意排除神经纤维瘤病。
多以单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力。大多数肿瘤早期表现为同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍三联征。大型听神经瘤压迫脑干和小脑，堵塞脑脊液循环出现颅内压增高。薄层轴位MRI扫描显示内听道圆形或卵圆形强化肿瘤，大型肿瘤可囊变。CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏。
根据病人年龄、肿瘤大小、术前听力和脑神经受损情况制订治疗方案。病人高龄、肿瘤<1.5cm，可密切观察听力变化，定期行影像学检查及听力检查，如肿瘤生长较快应手术。肿瘤>2.5cm应力争全切。术中电生理监测有助于面神经的功能保护。高龄、全身状况差、肿瘤<3.0cm或瘤内部分切除后，可考虑行立体放射治疗。
五、髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(medulloblastoma)属胚胎性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤15%~20%，多在10岁前发病，男女比为2:1。肿瘤多起自小脑蚓部，位于Ⅳ脑室顶，易引起梗阻性脑积水。5%的病人发生颅外、骨、淋巴结和肺转移。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和MRI扫描可见颅后窝中线实性肿瘤，MRI T1像为轻度高信号，肿瘤增强明显。手术尽量切除肿瘤，术后辅以放疗和化疗。根据肿瘤分子遗传学特征分为4型：WNT激活型、SHH激活型和数字命名的3型、4型，不同亚型预后不同。WNT激活型预后最好，3型预后最差。
六、室管膜瘤
室管膜瘤(ependymoma)占颅内肿瘤的1.2%~7.8%，近70%发生于儿童。60%-70%位于幕下，肿瘤常起源于Ⅳ脑室侵犯闩部，灰色似有边界，恶性程度较髓母细胞瘤低，但可通过脑脊液“种植”散播，预后差。病人多伴有颅内压增高，眩晕，共济失调。幕上肿瘤可能发生癫痫。如肿瘤起源于Ⅳ脑室底，常伴脑积水。MRI T1加权像为混杂信号，T2加权像为显著高信号，有时CT可见钙化。室管膜瘤呈RELA融合基因阳性是一类特殊基因型肿瘤，见于70%的儿童幕上室管膜瘤，提示预后不良。室管膜下瘤(subependymoma)常发生脑室室管膜下胶质细胞，分化好，生长缓慢，预后较好。手术切除肿瘤，术后放射治疗。如脊髓转移应行全脊髓小剂量照射，5年生存率41%，儿童预后差仅为30%。
七、原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma，PCNSL)，占原发颅内肿瘤0.85%~2%，男性多于女性。好发于50-60岁左右的老年人，主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，约占90%。由于部分颅内淋巴瘤的发生与免疫缺陷有关，随着近年来进行器官移植后使用抗免疫治疗的增加和艾滋病病人的增多，原发颅内淋巴瘤的病人逐年增加，平均年龄也有降低的趋势。肿瘤主要位于深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑，可多发，易出现脑内播散。症状上以颅内压增高引起的头痛、呕吐和神经功能缺失较为常见，另外还可出现精神症状或者癫痫等。典型的CT/MRI表现常为均匀一致的增强病灶伴瘤周严重水肿。若考虑该诊断应采用活检明确肿瘤性质，首选甲氨蝶呤(MTX)为基础的联合化疗，不能耐受化疗或化疗后进展者需要及时采用放疗控制肿瘤的进展。
八、生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCT)包括生殖细胞瘤(germinoma)和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤(NGGCT)两类，后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤和成熟/未成熟畸胎瘤，除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童，占儿童颅内肿瘤的0.3%~15%，男性明显多于女性，为3:1。多发生在间脑中线部位，松果体区和鞍上区分别占51%和30%，8.5%为多发，男性以松果体区多见，女性以鞍上多见。
肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能，肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退，导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。肿瘤位于基底节区，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物主要有人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)、甲胎蛋白(AFP)和胎盘碱性磷酸酶(PLAP)。
生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放疗的联合，而NGGCT类恶性肿瘤需手术、放疗与化疗的综合治疗，成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。单纯生殖细胞瘤的10年生存率在90%以上，胚胎癌、内胚窦瘤、绒癌的预后极差。
九、表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿(epidermoid cyst)和皮样囊肿(dermoid cyst)是先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织。表皮样囊肿占颅脑肿瘤0.5%~1.5%，好发于桥脑小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇，囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样囊肿占颅内肿瘤0.3%，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童。肿瘤多位于中线如囟门、Ⅳ脑室、鞍上和椎管，出现相应临床症状。CT表现肿瘤低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。MRI扫描T1加权像为不均匀低信号，T2加权像为与脑脊液相似的高信号。肿瘤全切可治愈，少数复发。表皮样囊肿刺激性强，会导致化学性脑膜炎，应尽量全切除，但不勉强切除囊壁以防损伤脑神经。
十、脊索瘤
脊索瘤(chordoma)占颅内肿瘤0.1%~0.5%，来源胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长，好发于中枢神经中线骨性结构，50%位于骶尾部，35%在颅底如斜坡、蝶鞍和岩骨尖，15%在椎体。以20-40岁多见，男性为女性2~3倍。肿瘤有或无包膜，切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。
大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状。CT呈等密度或略高密度影，伴骨质破坏，瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代，呈不均匀信号可增强。斜坡脊索瘤全切除困难，对放射治疗不敏感。手术加放射治疗可抑制肿瘤生长，大多数病人可生存4-8年。
十一、脑转移瘤
脑转移瘤(brain metastasis)入颅途径为血液，可单发或多发，80%位于大脑中动脉分布区。肺癌、乳腺癌和黑色素瘤是脑转移瘤最常见的原发肿瘤类型，肉瘤脑转移少见。黑色素瘤、绒毛膜癌和支气管肺癌所致脑转移瘤常伴瘤内出血。15%既往无肿瘤病史，以脑转移灶为首发症状。75%脑转移瘤因肿瘤压迫出现肢体运动障碍或癌性脑膜炎。一半病人颅内压增高，表现嗜睡、淡漠。15%病人发生癫痫。确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶。伴颅内压增高单发病灶可手术切除。多发转移灶可采用全脑放射治疗或立体定向放射治疗。激素可减轻脑水肿。
十二、血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤(angioreticuloma)多见于后颅窝，占颅内肿瘤1.0%~2.5%。肿瘤为良性，边界清楚。70%小脑病变为囊性合并瘤结节，结节富于血管呈红色，囊壁为小脑而非肿瘤组织。本病有家族聚集倾向，合并视网膜血管瘤，为Von Hippel-Lindau病一部分，可伴红细胞增多症。临床表现为颅内压增高和小脑体征。CT扫描为低密度囊性或实性占位病变，增强扫描后肿瘤实质部分显著强化。MRI可见瘤内实质部分流空，周围脑组织因含铁血黄素沉积而形成的低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。实性肿瘤手术切除困难。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。放射治疗可延缓肿瘤生长。
【病因学】
已知病因包括某些遗传综合病症临床表现的一部分和继发于放射治疗。潜在危险因素包括电磁辐射、神经系统致癌物、过敏性疾病和病毒感染等。胚胎发育中一些残留细胞或组织也可分化生长成肿瘤，如颅咽管瘤、脊索瘤和畸胎瘤等。
【病理学分类】
2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类打破了完全基于组织形态学分类的百年诊断原则，参照血液/淋巴系统诊断体系，革新性地将肿瘤分子遗传学特征纳入病理学分类，建立了组织学病理诊断+基因特征的“综合诊断”(integrated diagnosis)新模式，标准化的诊断术语如“弥漫星形细胞瘤-IDH突变型”、“髓母细胞瘤-WNT激活型”等。
【临床表现】
因肿瘤的组织生物学特性，原发部位不同而异，以颅内压增高和神经功能定位症状为其共性。
1.颅内压增高 原因包括肿瘤占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻所致脑积水。①头痛：肿瘤压迫、牵拉颅内疼痛敏感结构如硬脑膜、血管和脑神经等引起头痛。多表现为晨醒、咳嗽和大便时加重，呕吐后可暂时缓解。②呕吐：颅后窝肿瘤，尤其在儿童更常见，多清晨呈喷射状发作，系颅压增高或因肿瘤直接压迫呕吐中枢或前庭神经核引起。③视神经乳头水肿：可导致视力减退，最终可失明。瘤内出血可表现为急性颅内压增高，甚至发生脑疝。
2.定位症状 神经功能缺损是肿瘤直接刺激、压迫和破坏脑神经的结果。①破坏性症状：因肿瘤侵及脑组织所致。中央前后回肿瘤可发生一侧肢体运动和感觉障碍；额叶肿瘤常有精神障碍；枕叶肿瘤可引起视野障碍；顶叶下部角回和缘上回可导致失算、失读、失用及命名性失语等；语言运动中枢受损可出现运动性失语。肿瘤侵及下丘脑时表现为内分泌障碍；四叠体肿瘤出现眼球上视障碍。小脑蚓部受累时肌张力减退及躯干和下肢共济运动失调，小脑半球肿瘤出现同侧肢体共济失调。脑干肿瘤表现为交叉性麻痹。②压迫症状：鞍区肿瘤可引起视力、视野障碍。海绵窦区肿瘤压迫Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ和Ⅵ脑神经，病人出现眼睑下垂、眼球运动障碍、面部感觉减退等海绵窦综合征。病人早期出现的脑神经症状有定位价值。
3.癫痫 脑肿瘤病人的癫痫(瘤性癫痫)发病率高达30%~50%，缓慢生长的脑肿瘤(如低级别胶质瘤、脑膜瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等)其癫痫发生率明显高于迅速生长的恶性脑肿瘤(如胶质母细胞瘤、转移瘤等)。瘤性癫痫的发生及发作类型与肿瘤部位有关，例如运动功能区胶质瘤癫痫发生率高达90%，多为局灶性发作。长程视频脑电图监测到癫痫发作期的棘波、棘尖波具有诊断价值。
4.老年和儿童颅内肿瘤特点 老年人脑萎缩，颅内空间相对增大，发生颅脑肿瘤时颅内压增高不明显易误诊。老年以幕上脑膜瘤和转移瘤多见。儿童以发生于中线区肿瘤多见，幕下以髓母细胞瘤和室管膜瘤常见，幕上以颅咽管瘤为多；常出现脑积水症状而掩盖肿瘤定位体征，易误诊为胃肠道疾病。
【诊断】
包括定位诊断：肿瘤部位和周围结构关系；定性诊断：肿瘤性质及其生物学特性。需要与脑部炎症、变性或脑血管病等鉴别。
1.头部CT和MRI扫描 颅骨X线平片检查已基本被CT和MRI扫描替代。根据颅脑肿瘤CT异常密度和MRI信号变化、脑室受压和脑组织移位、瘤周脑水肿范围，瘤组织及其继发改变，如坏死、出血、囊变和钙化等，可以确定肿瘤部位、大小、数目、血供、与周围结构解剖关系，对绝大部分肿瘤可做出定性诊断。功能MRI技术临床应用已日渐成熟，可揭示肿瘤与大脑皮层功能区以及皮质下传导纤维束的关系，但需注意，当肿瘤侵袭至邻近运动区(<4mm)时，基于功能MRI的定位结果可能不可靠。
2.正电子发射体层摄影术(PET) 利用能发射正电子核素，测量组织代谢活性蛋白质的合成率、受体的密度和分布等，反映人体代谢和功能，可早期发现肿瘤，判断脑肿瘤恶性程度，尤其可诊断脑转移瘤并提示原发灶，鉴别原发中枢神经系统淋巴瘤与体部淋巴瘤脑转移。
3.活检 立体定向或神经导航技术获取标本，行组织学检查，确定肿瘤性质，选择治疗方法。
【治疗】
1.药物抗癫痫治疗 ①降低颅内压。②术前有癫痫病史者术后一般常规应用抗癫痫药物3个月，若无癫痫发作，且复查脑电图结果阴性可逐渐减量停药。对于术前无癫痫发作病史的幕上肿瘤病人无需预防性使用抗癫痫药物，术后一般应用抗癫痫药物2周，若无癫痫发作即可逐渐减量停药。
2.手术治疗 切除肿瘤，降低颅内压和解除对脑神经的压迫。微骨窗入路(key-hole approach)、神经导航(neuronavigation)、术中磁共振、唤醒手术、术中电生理监测等微创神经外科(minimally invasive neurosurgery)技术，可实现病人脑功能最小损伤前提下切除肿瘤。
3.放射治疗 是多数恶性肿瘤切除术后的辅助治疗或少数特殊肿瘤的主要治疗手段。生殖细胞瘤和淋巴瘤对放射线高度敏感，垂体腺瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、星形细胞瘤对放射线低度敏感。方法：①全脑、全脊髓照射，用于容易种植的髓母细胞瘤、生殖细胞肿瘤、胚胎性肿瘤。②瘤内放射治疗，将放射范围小的液体核素(32P、198Au等)注入瘤腔，或将颗粒状核素植入瘤体内，依靠γ或β射线电离辐射作用杀伤肿瘤细胞，适用于部分囊性颅咽管瘤。③立体定向放射治疗(γ-刀，X-刀)。
4.化学药物治疗 替莫唑胺(temozolomide)是治疗胶质母细胞瘤和间变性星形细胞瘤的一线化疗药物，替莫唑胺同步放射治疗联合6周期辅助化疗是胶质母细胞瘤术后的标准化治疗方案。卡氮芥(BCNU)或环己亚硝脲(CCNU)、VP16、VM26及铂类药物等常作为恶性胶质瘤的二线化疗药物。
一、弥漫性胶质瘤
2016 WHO中枢神经系统肿瘤分类将星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤统称为弥漫性胶质瘤(diffuse gliomas)。在所有脑肿瘤中，发病率最高、治疗最为复杂和难以治愈的是胶质瘤，年发病率为(5-8)/10万，包括星形细胞瘤(WHO I/Ⅲ级)，少突胶质细胞肿瘤(WHO I/Ⅲ级)、胶质母细胞瘤(WHO IV级)和儿童相关弥漫性胶质瘤。临床上习惯将WHO I级胶质瘤称为低级别胶质瘤，将WHO III/IV级称为高级别胶质瘤。
目前依据肿瘤特定遗传学特点对肿瘤进行分类，将IDH(isocitrate dehydrogenase)突变和染色体1p/19q缺失状态作为胶质瘤临床病理分型的重要构成部分。
肿瘤分子遗传学标志物与病人的生存预后和治疗反应关系密切。IDH突变的胶质瘤生长相对缓慢，有更长的生存期；IDH野生型的较低级别星形细胞瘤更容易进展为继发性GBM，预后差。脑胶质瘤复发过程中PTPRZ1-MET融合基因发挥着重要作用，是继发性GBM的一类特殊基因亚型，提示预后不良。O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(MGMT)启动子甲基化预示烷化剂(替莫唑胺等)化疗敏感。某些具有内源性调控功能的非编码RNA的临床预后与预测价值逐渐引起重视，研究发现胶质瘤中微小RNA家族microRNA-181是预测预后的可靠分子标志物，提示替莫唑胺化疗敏感。
弥漫性胶质瘤都会复发，肿瘤复发后的治疗仍是医学难题。再手术仍然是最主要的治疗手段。
(一)低级别星形细胞瘤(WHO I级) 主要发生于中青年，发病高峰是25-45岁。多位于大脑半球，以额叶、颞叶多见，顶叶次之，枕叶少见。星形细胞瘤生长缓慢，平均病史2-3年，病情呈缓慢进行性发展。癫痫常为首发症状，超过50%以癫痫起病，75%病人有头痛。
【诊断】
在CT上常表现为低密度脑内病灶，较均匀一致，占位效应不明显，瘤周无明显水肿；在MRI上，多呈长T1、长T2信号，增强扫描后肿瘤一般不强化，与脑实质分界不清，少数可表现为囊性。
【治疗】
手术是低级别星形细胞瘤的主要治疗措施，目前主张早期手术治疗。手术治疗目的是：①明确组织学和分子病理诊断；②缓解占位效应，改善症状；③降低瘤负荷，延缓生长；④预防肿瘤恶变。对于肿瘤未能完整切除或年龄大于40岁病人，术后应辅助性放疗。
(二)高级别星形细胞瘤(WHO III/IV级) 包括间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM)，好发于中老年，前者中位发病年龄为46岁，后者为56岁。高级别胶质瘤肿瘤生长迅速，病程短，间变肿瘤平均病程15.7个月，GBM为5.4个月。病人主要表现为颅高压症状与局灶性神经症状，常见头痛、精神改变、肢体无力、呕吐等，癫痫发作相对少见。
GBM是恶性程度最高的星形细胞瘤，根据发生学与临床过程不同可分为原发性与继发性。大多数GBM为原发性，主要的分子遗传学特征包括PTEN突变、EGFR扩增和(或)超表达等。继发性GBM由Ⅱ级或Ⅲ级星形细胞瘤发生恶变而来，90%以上存在低度恶性前体肿瘤的临床过程，病人常较年轻(平均40岁)，最主要的分子遗传学特征是IDH突变和TP53突变。
【诊断】
在CT上呈低密度或不均一密度的混杂病灶，占位效应明显，伴有瘤周水肿；在MRI上90%~95%呈明显不均匀强化，可伴囊变、出血，肿瘤形态不规则。
【治疗】
高级别星形细胞瘤的治疗模式是手术联合术后辅助放疗和(或)化疗的综合治疗。手术原则是保留重要神经功能前提下最大程度切除肿瘤。手术目的在于瘤细胞减容、缓解占位效应和明确组织学和分子病理诊断。新诊断的间变性胶质瘤标准化的治疗方案是手术切除加放疗，可根据肿瘤MGMT甲基化的状态考虑是否给予替莫唑胺化疗。GBM的标准化的治疗方案是手术切除加放疗和替莫唑胺同步化疗。
(三)少突胶质细胞肿瘤(WHO II/Ⅲ级) 少突胶质细胞肿瘤(oligodendroglial tumors)占神经上皮肿瘤的约25%~33%，根据2016WHO分类，少突胶质细胞瘤的确诊需要IDH突变和1p/19q联合缺失同时存在。发病高峰30~40岁，男性多于女性为3:2。肿瘤生长较缓慢，平均病程4年，常以癫痫为首发症状，病程中85%的病人有癫痫发作。
少突胶质细胞瘤最显著的影像学特征是钙化，见于约90%的病例。肿瘤有浸润性生长倾向，呈灰红色，质地柔韧，与正常脑组织界限较清楚。
少突胶质细胞肿瘤对化疗敏感，因此推荐的治疗方案是手术切除加化疗的联合治疗。如果肿瘤发生间变可给予放疗。常用的化疗方案有①PCV(丙卡巴肼+洛莫司汀+长春新碱)；②替莫唑胺单药化疗。
二、脑膜瘤
脑膜瘤(meningioma)占颅内原发肿瘤14.4%~19.0%，系脑外肿瘤，通常为良性，起源于蛛网膜。平均高发年龄45岁，男女比为1:1.8，儿童少见，60%-70%位于矢状窦旁，大脑凸面、蝶骨和鞍结节。多发脑膜瘤占8%，常见于神经纤维瘤病人。恶性脑膜瘤较少见，呈浸润性生长，与脑组织界限不清，脑水肿严重，可转移至肺。CT显示肿瘤密度均匀一致，可伴有钙化，有或无脑水肿，基底较宽，常附着在硬脑膜，增强扫描后肿瘤明显强化。MRI T1加权像可显示肿瘤和硬脑膜窦通畅情况，增强后可见“硬脑膜尾征”。脑血管造影(DSA)可了解肿瘤供血，术前栓塞供血血管可减少术中切除肿瘤时出血。
有症状脑膜瘤者应手术切除，完全切除肿瘤后大多数肿瘤可治愈，但有时难以全切。偶然发现无症状小脑膜瘤，尤其是高龄病人可定期MRI随访，不急于手术，某些肿瘤可能会逐渐停止生长。对于恶性脑膜瘤(WHOⅢ级)和复发的不典型脑膜瘤(WHOⅡ级)建议行放疗。
三、蝶鞍区肿瘤
(一)垂体腺瘤(pituitary adenoma) 为来源于腺垂体的良性肿瘤，约占颅内肿瘤10%~15%，尸检发现率高达10%。起病年龄多为30~50岁，女性多于男性。垂体腺瘤绝大多数为良性，垂体腺癌罕见(约占0.1%~0.2%)。按照肿瘤体积可将垂体腺瘤分为垂体微腺瘤(直径<1cm)、大腺瘤(直径≥1cm)和巨大腺瘤(>4cm)。根据肿瘤是否侵犯海绵窦、神经、脑组织和鞍区骨质，可分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。
【临床分类】
根据临床症状通常将垂体瘤分为两类：功能性(或分泌性，65%~85%)和无功能性(20%~35%)。根据分泌激素的不同，功能性腺瘤可分为：①催乳素细胞瘤(PRL细胞腺瘤)：为最常见类型，常出现女性停经溢乳综合征(Forbers-Albright syndrome)，男性性功能障碍；②生长激素细胞瘤(GH细胞腺瘤)：成人肢端肥大症，儿童或青春期巨人症；③肾上腺皮质激素细胞腺瘤(ACTH细胞腺瘤)：可导致库欣病；④促甲状腺激素细胞腺瘤(TSH细胞腺瘤)，可导致甲亢，较为罕见。无功能性垂体腺瘤常无内分泌功能亢进的症状，包括促性腺激素细胞腺瘤和裸细胞瘤等。
【临床表现】
垂体腺瘤常因垂体或靶腺功能亢进或减退导致相应内分泌症状。垂体腺瘤体积较大时可产生占位症状，包括压迫视神经，可引起视力下降、视野缺损，膨胀性生长推挤硬膜引起头痛等。肿瘤内出血、坏死导致垂体卒中，病人出现突然头痛，视力急剧下降。
【影像学检查】
MRI是诊断垂体腺瘤的首要方式，鞍区动态增强扫描有助于发现垂体微腺瘤。CT扫描可见蝶鞍扩大。
【垂体腺及靶腺功能检查】
垂体功能检查包括PRL、GH、IGF-I、TSH、FSH/LH和ACTH等；靶腺功能检查包括甲状腺功能、肾上腺皮质功能和性腺功能等。结合影像学检查可临床诊断垂体腺瘤。
【治疗】
1.多数垂体腺瘤首选手术治疗，手术指征包括 ①非分泌性肿瘤体积较大引起占位症状；②垂体卒中；③溴隐亭治疗无效或药物副作用不能耐受的PRL细胞腺瘤；④GH细胞腺瘤；⑤ACTH细胞腺瘤；⑥伴脑脊液漏的垂体瘤。绝大部分垂体腺瘤可采用经鼻腔-蝶窦入路手术切除。
2.药物治疗 PRL细胞腺瘤首选药物治疗。溴隐亭(bromocriptine)治疗可使90%的肿瘤体积缩小和PRL水平下降。垂体靶腺功能低下治疗原则是缺什么补什么，常用泼尼松、甲状腺素、睾酮类和女性激素等。
3.放射治疗 因有引起垂体功能低下的风险，放射治疗常用于对不能手术切除的肿瘤，包括伽马刀、普通放疗和质子刀等。
(二)颅咽管瘤(craniopharyngioma) 占颅脑肿瘤的2.5%~4%，一半发生在儿童，发病高峰5~10岁。颅咽管瘤发自颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞，为良性肿瘤，多位于蝶鞍隔上。
肿瘤阻塞脑脊液通路常导致脑积水、颅内压增高；肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能，表现为性发育迟缓、性功能减退；鞍上肿瘤多引起双颞偏盲，可有视神经乳头萎缩或水肿。CT扫描可发现肿瘤钙化和囊性变，钙化可见于几乎所有儿童病例和半数成人病例。MRI扫描显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见垂体腺、肾上腺皮质和甲状腺功能减退。
【治疗和预后】
手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内高压，但对下丘脑-垂体功能障碍则难以恢复。目前颅咽管瘤仍是手术死亡率较高的肿瘤，达5%~10%，多因下丘脑损伤所致。术后多需激素补充与替代治疗。放射治疗目前仍存在争议。虽然颅咽管瘤为良性肿瘤，不会发生恶性变，但治愈困难的特点使得它们表现为恶性肿瘤的生物学行为。
四、前庭神经施万细胞瘤
前庭神经施万细胞瘤(vestibular Schwannoma)源于前庭神经的Schwann细胞，发生在内听道段，临床习惯称为听神经瘤(acoustic neuroma)，为良性，占颅内肿瘤8%-10%，年发病率约1.5/10万。40岁以下听神经瘤病人应注意排除神经纤维瘤病。
多以单侧高频耳鸣隐匿性起病，逐渐丧失听力。大多数肿瘤早期表现为同侧神经性听力下降、耳鸣和平衡障碍三联征。大型听神经瘤压迫脑干和小脑，堵塞脑脊液循环出现颅内压增高。薄层轴位MRI扫描显示内听道圆形或卵圆形强化肿瘤，大型肿瘤可囊变。CT扫描呈现内听道扩大呈喇叭口状，伴骨质破坏。
根据病人年龄、肿瘤大小、术前听力和脑神经受损情况制订治疗方案。病人高龄、肿瘤<1.5cm，可密切观察听力变化，定期行影像学检查及听力检查，如肿瘤生长较快应手术。肿瘤>2.5cm应力争全切。术中电生理监测有助于面神经的功能保护。高龄、全身状况差、肿瘤<3.0cm或瘤内部分切除后，可考虑行立体放射治疗。
五、髓母细胞瘤
髓母细胞瘤(medulloblastoma)属胚胎性肿瘤，是儿童常见恶性肿瘤，占儿童颅内肿瘤15%~20%，多在10岁前发病，男女比为2:1。肿瘤多起自小脑蚓部，位于Ⅳ脑室顶，易引起梗阻性脑积水。5%的病人发生颅外、骨、淋巴结和肺转移。临床表现颅内压增高和共济失调。CT和MRI扫描可见颅后窝中线实性肿瘤，MRI T1像为轻度高信号，肿瘤增强明显。手术尽量切除肿瘤，术后辅以放疗和化疗。根据肿瘤分子遗传学特征分为4型：WNT激活型、SHH激活型和数字命名的3型、4型，不同亚型预后不同。WNT激活型预后最好，3型预后最差。
六、室管膜瘤
室管膜瘤(ependymoma)占颅内肿瘤的1.2%~7.8%，近70%发生于儿童。60%-70%位于幕下，肿瘤常起源于Ⅳ脑室侵犯闩部，灰色似有边界，恶性程度较髓母细胞瘤低，但可通过脑脊液“种植”散播，预后差。病人多伴有颅内压增高，眩晕，共济失调。幕上肿瘤可能发生癫痫。如肿瘤起源于Ⅳ脑室底，常伴脑积水。MRI T1加权像为混杂信号，T2加权像为显著高信号，有时CT可见钙化。室管膜瘤呈RELA融合基因阳性是一类特殊基因型肿瘤，见于70%的儿童幕上室管膜瘤，提示预后不良。室管膜下瘤(subependymoma)常发生脑室室管膜下胶质细胞，分化好，生长缓慢，预后较好。手术切除肿瘤，术后放射治疗。如脊髓转移应行全脊髓小剂量照射，5年生存率41%，儿童预后差仅为30%。
七、原发中枢神经系统淋巴瘤
原发中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma，PCNSL)，占原发颅内肿瘤0.85%~2%，男性多于女性。好发于50-60岁左右的老年人，主要病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，约占90%。由于部分颅内淋巴瘤的发生与免疫缺陷有关，随着近年来进行器官移植后使用抗免疫治疗的增加和艾滋病病人的增多，原发颅内淋巴瘤的病人逐年增加，平均年龄也有降低的趋势。肿瘤主要位于深部脑白质、胼胝体、基底节及丘脑，可多发，易出现脑内播散。症状上以颅内压增高引起的头痛、呕吐和神经功能缺失较为常见，另外还可出现精神症状或者癫痫等。典型的CT/MRI表现常为均匀一致的增强病灶伴瘤周严重水肿。若考虑该诊断应采用活检明确肿瘤性质，首选甲氨蝶呤(MTX)为基础的联合化疗，不能耐受化疗或化疗后进展者需要及时采用放疗控制肿瘤的进展。
八、生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤(germ cell tumors，GCT)包括生殖细胞瘤(germinoma)和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤(NGGCT)两类，后者包括胚胎癌、绒毛膜癌、内胚窦瘤和成熟/未成熟畸胎瘤，除成熟畸胎瘤外均为恶性。该类肿瘤主要见于儿童，占儿童颅内肿瘤的0.3%~15%，男性明显多于女性，为3:1。多发生在间脑中线部位，松果体区和鞍上区分别占51%和30%，8.5%为多发，男性以松果体区多见，女性以鞍上多见。
肿瘤压迫中脑顶盖可引起眼球上视不能，肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退，导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔可引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。肿瘤位于基底节区，病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。与生殖细胞肿瘤相关的分子标志物主要有人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)、甲胎蛋白(AFP)和胎盘碱性磷酸酶(PLAP)。
生殖细胞瘤的治疗模式为静脉化疗与中等剂量放疗的联合，而NGGCT类恶性肿瘤需手术、放疗与化疗的综合治疗，成熟畸胎瘤手术完整切除后无需放化疗。单纯生殖细胞瘤的10年生存率在90%以上，胚胎癌、内胚窦瘤、绒癌的预后极差。
九、表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿(epidermoid cyst)和皮样囊肿(dermoid cyst)是先天性良性肿瘤，起源于椎管内外胚层的异位组织。表皮样囊肿占颅脑肿瘤0.5%~1.5%，好发于桥脑小脑角、鞍上，由鳞状上皮层状排列，内含角蛋白、细胞碎片和胆固醇，囊肿破裂会出现无菌性脑膜炎。皮样囊肿占颅内肿瘤0.3%，内含皮肤附属器官如毛发和皮脂腺，有些可见成熟骨，多发生在儿童。肿瘤多位于中线如囟门、Ⅳ脑室、鞍上和椎管，出现相应临床症状。CT表现肿瘤低密度，略高于脑脊液，不被强化，无脑水肿。MRI扫描T1加权像为不均匀低信号，T2加权像为与脑脊液相似的高信号。肿瘤全切可治愈，少数复发。表皮样囊肿刺激性强，会导致化学性脑膜炎，应尽量全切除，但不勉强切除囊壁以防损伤脑神经。
十、脊索瘤
脊索瘤(chordoma)占颅内肿瘤0.1%~0.5%，来源胚胎残留结构脊索组织，浸润性缓慢生长，好发于中枢神经中线骨性结构，50%位于骶尾部，35%在颅底如斜坡、蝶鞍和岩骨尖，15%在椎体。以20-40岁多见，男性为女性2~3倍。肿瘤有或无包膜，切面呈半透明、灰白色胶冻状，浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。
大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状。CT呈等密度或略高密度影，伴骨质破坏，瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代，呈不均匀信号可增强。斜坡脊索瘤全切除困难，对放射治疗不敏感。手术加放射治疗可抑制肿瘤生长，大多数病人可生存4-8年。
十一、脑转移瘤
脑转移瘤(brain metastasis)入颅途径为血液，可单发或多发，80%位于大脑中动脉分布区。肺癌、乳腺癌和黑色素瘤是脑转移瘤最常见的原发肿瘤类型，肉瘤脑转移少见。黑色素瘤、绒毛膜癌和支气管肺癌所致脑转移瘤常伴瘤内出血。15%既往无肿瘤病史，以脑转移灶为首发症状。75%脑转移瘤因肿瘤压迫出现肢体运动障碍或癌性脑膜炎。一半病人颅内压增高，表现嗜睡、淡漠。15%病人发生癫痫。确定为脑转移瘤后要寻找原发病灶。伴颅内压增高单发病灶可手术切除。多发转移灶可采用全脑放射治疗或立体定向放射治疗。激素可减轻脑水肿。
十二、血管网织细胞瘤
血管网织细胞瘤(angioreticuloma)多见于后颅窝，占颅内肿瘤1.0%~2.5%。肿瘤为良性，边界清楚。70%小脑病变为囊性合并瘤结节，结节富于血管呈红色，囊壁为小脑而非肿瘤组织。本病有家族聚集倾向，合并视网膜血管瘤，为Von Hippel-Lindau病一部分，可伴红细胞增多症。临床表现为颅内压增高和小脑体征。CT扫描为低密度囊性或实性占位病变，增强扫描后肿瘤实质部分显著强化。MRI可见瘤内实质部分流空，周围脑组织因含铁血黄素沉积而形成的低信号区。脑血管造影可显示密集的血管团。实性肿瘤手术切除困难。术前栓塞肿瘤血管有助于手术切除。放射治疗可延缓肿瘤生长。
谢谢赞赏！