摘要
椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。
【分类和病理】
根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为...
椎管内肿瘤包括发生于脊髓、神经根、脊膜和椎管壁组织的原发和继发性肿瘤，约占原发性中枢神经系统肿瘤的15%。
【分类和病理】
根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为髓内肿瘤(intramedullary spinal cord tumors)、髓外硬脊膜下肿瘤(intradural extramedullary spinal cord tumors)和硬脊膜外肿瘤(extradural spinal cord tumors)三个部位，有的可呈哑铃形生长。
1.髓内肿瘤占24%，星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3，其他为海绵状血管畸形，皮样或表皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤等。
2.髓外硬脊膜下肿瘤占51%，绝大部分为良性肿瘤，最常见为脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤，少见为皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤和由髓外向髓内侵入的脂肪瘤。
3.硬脊膜外肿瘤占25%，多为恶性肿瘤，起源于椎体或硬脊膜外组织，包括肉瘤、转移癌、侵入瘤和脂肪瘤，其他还有软骨瘤和椎体血管瘤。
【临床表现】
椎管内肿瘤的病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期四个期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，肿瘤位于髓内或髓外，以及肿瘤性质相关。
1.根性痛 脊髓肿瘤早期最常见症状，原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激；脊髓感觉传导束受到刺激；硬脊膜受压或受牵张；体位改变牵拉脊髓。疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布一致，对定位诊断有重要意义。神经根痛常为髓外占位病变的首发症状，其中颈段和马尾部肿瘤更多见。硬脊膜外转移瘤疼痛最严重。
2.感觉障碍 感觉纤维受压时表现为感觉减退和感觉错乱，被破坏后则感觉丧失。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓移位，构成脊髓半侧损害综合征(Brown-Sequard's syndrome)，表现为肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉消失，对侧痛温觉缺失。髓内肿瘤沿脊髓前、后中线生长对称压迫脊髓，一般不出现脊髓半侧损害综合征。
3.肢体运动障碍及反射异常 肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，出现支配区肌群下位运动元瘫痪，即肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性。肿瘤压迫脊髓，使肿瘤平面以下的锥体束向下传导受阻，表现为上位运动神经元瘫痪，即肌张力高，腱反射亢进，无肌萎缩，病理征阳性。圆锥及马尾部肿瘤因只压迫神经根，故也出现下位运动神经元瘫痪。
4.自主神经功能障碍 最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，胸2以上因睫状脊髓中枢受损还可以引起同侧霍纳综合征(Horner syndrome)。膀胱反射中枢位于腰骶节脊髓内，故腰骶节段以上肿瘤压迫脊髓时，膀胱反射中枢仍存在，膀胱充盈时可有反射性排尿；腰骶节段的肿瘤使反射中枢受损产生尿潴留，但当膀胱过度充盈后尿失禁。骶节以上脊髓受压时产生便秘，骶节以下脊髓受压时肛门括约肌松弛，发生稀粪不能控制流出。
5.其他 髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下腔出血。高颈段或腰骶段以下肿瘤，阻碍脑脊液循环和吸收，导致颅内压增高。
【诊断】
详尽询问病史，全身和神经系统查体，初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段。MR扫描可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织，但对脊柱骨质显示不如CT和X线平片。CT扫描见病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，椎管内软组织填充。脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形。
【治疗】
除病人全身状况差或已有广泛转移外，应及早手术治疗。髓外良性肿瘤全切除，神经功能恢复满意；分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤也可能全切肿瘤而保存脊髓功能；浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开及椎管减压改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有效，可以作为术后辅助治疗。
一、神经鞘瘤
神经鞘瘤最常见，占椎管内良性肿瘤一半，起源于神经根鞘膜。神经鞘瘤以胸段最常见。大部分起源于脊神经后根，呈纺锤状。本病发展缓慢，瘤内囊变或出血可呈急性发病。首发症状多为神经根性疼痛；从远端开始肢体运动障碍；肿瘤水平附近有皮肤过敏区和括约肌功能障碍。
脊柱X线平片可见椎弓破坏，椎弓根间距加宽，椎间孔扩大。CT可显示瘤内钙化影，增强扫描瘤体强化。MRI肿瘤呈长T1长T2信号，T1加权像肿瘤呈低信号，T2加权像肿瘤呈高信号，瘤体与脊髓分界清楚。一旦确诊均应手术治疗，手术效果好。
二、脊膜瘤
脊膜瘤占椎管内肿瘤10%~30%，85%位于髓外硬脊膜下，胸段好发。瘤体小而质地硬，具有完整的包膜，基底在硬脊膜，瘤体血运丰富，通常单发，少数可多发或恶性变。发病年龄20~50岁，女性多于男性。
临床表现与神经鞘瘤相似，神经根性痛或束性疼痛、从足部逐渐向上发展肢体麻木及锥体束征阳性。脊椎X线平片可见局限性椎弓根变形和骨质变薄，椎体后缘凹陷，椎弓根距离增宽和椎间孔扩大，CT扫描瘤体呈等或稍高密度，可被均匀增强。MRI扫描肿瘤T1加权像等信号，T2加权像高信号。手术切除效果好。马尾区脊膜瘤少见，易恶变，应广泛切除受侵硬脊膜。
三、室管膜瘤
脊髓内室管膜瘤好发于30-60岁，男性多见。肿瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞，好发于颈段脊髓和圆锥终丝部。肿瘤有假包膜，质地柔软，巨大肿瘤可突破脊髓表面。瘤体上下两极的中央管常膨大形成囊肿或脊髓空洞。
室管膜瘤生长缓慢，病史长，首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见，可为灼痛、刺痛等；以后出现感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍。MRI扫描T1加权像肿瘤边界清楚，信号高于正常脊髓。
包膜完整的肿瘤可以手术全切。手术切除后可辅助放射治疗。相较颅内室管膜瘤，预后良好。
四、星形细胞瘤
星形细胞瘤常见发病年龄30~60岁，男：女为1.5:1。肿瘤可发生于脊髓各个节段，胸段最多见，其次为颈段；75%恶性程度较低。瘤体无包膜，分界不清，可发生囊变。MRI扫描可见肿瘤部位脊髓增粗，肿瘤信号高于邻近脊髓。肿瘤呈浸润性生长，难以全切。手术切除高颈段肿瘤应慎重。一般不宜缝合硬脊膜，以充分减压。对高级别星形细胞瘤术后应放射治疗。
五、转移瘤
大多数椎管内转移瘤位于硬脊膜外，10%癌症病人可发生椎管内转移。原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿。以胸段多见，其次为腰段。转移途径为血管或淋巴系统；椎旁肿瘤可经椎间孔侵入椎管，也可直接转移至脊柱。95%病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状，疼痛剧烈，卧床时背痛是此类肿瘤典型表现。
脊柱X线平片显示椎弓破坏，椎间孔扩大。CT扫描可见硬脊膜外软组织低密度影向内压迫脊髓，向外累及椎管壁；邻近椎体溶骨性骨破坏和椎间孔狭窄。MRI扫描肿瘤为长T1，长T2信号。应积极寻找原发灶。治疗目的是缓解疼痛，维持脊柱稳定性，保护括约肌和行走功能。放射治疗可单独或术后应用，照射范围应包括肿瘤上下两个节段。双膦酸盐是治疗骨转移的有效药物。此外，根据肿瘤性质可选择化学药物治疗。
六、表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于T10以下，多发生在髓外硬脊膜下，约1/3发生在硬脊膜外。病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道。MRI显示表皮样囊肿为稍短T1的较均匀高信号影；皮样囊肿为等T1信号且较均匀，常伴有脊柱裂、脊柱椎体异常等。手术应尽可能全切囊壁及囊内容物。不宜勉强全切与脊髓或神经根粘连过紧囊壁，以免损伤神经组织。
七、畸胎瘤
畸胎瘤(teratoma)多见于骶尾部，有包膜，表面不规整，与周围组织粘连，肿瘤内可见三个胚叶组织，可囊变、出血及坏死。一般为良性，少数恶性畸胎瘤可转移至身体其他部位。采取手术治疗。
【分类和病理】
根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的关系分为髓内肿瘤(intramedullary spinal cord tumors)、髓外硬脊膜下肿瘤(intradural extramedullary spinal cord tumors)和硬脊膜外肿瘤(extradural spinal cord tumors)三个部位，有的可呈哑铃形生长。
1.髓内肿瘤占24%，星形细胞瘤和室管膜瘤各占1/3，其他为海绵状血管畸形，皮样或表皮样囊肿、脂肪瘤、畸胎瘤等。
2.髓外硬脊膜下肿瘤占51%，绝大部分为良性肿瘤，最常见为脊膜瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤，少见为皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤和由髓外向髓内侵入的脂肪瘤。
3.硬脊膜外肿瘤占25%，多为恶性肿瘤，起源于椎体或硬脊膜外组织，包括肉瘤、转移癌、侵入瘤和脂肪瘤，其他还有软骨瘤和椎体血管瘤。
【临床表现】
椎管内肿瘤的病程可分为根性痛期、脊髓半侧损害期、不全截瘫期和截瘫期四个期。临床表现与肿瘤所在脊髓节段，肿瘤位于髓内或髓外，以及肿瘤性质相关。
1.根性痛 脊髓肿瘤早期最常见症状，原因是脊神经后根或脊髓后角细胞受刺激；脊髓感觉传导束受到刺激；硬脊膜受压或受牵张；体位改变牵拉脊髓。疼痛部位与肿瘤所在平面的神经分布一致，对定位诊断有重要意义。神经根痛常为髓外占位病变的首发症状，其中颈段和马尾部肿瘤更多见。硬脊膜外转移瘤疼痛最严重。
2.感觉障碍 感觉纤维受压时表现为感觉减退和感觉错乱，被破坏后则感觉丧失。髓外肿瘤从一侧挤压脊髓移位，构成脊髓半侧损害综合征(Brown-Sequard's syndrome)，表现为肿瘤平面以下同侧肢体瘫痪和深感觉消失，对侧痛温觉缺失。髓内肿瘤沿脊髓前、后中线生长对称压迫脊髓，一般不出现脊髓半侧损害综合征。
3.肢体运动障碍及反射异常 肿瘤压迫神经前根或脊髓前角，出现支配区肌群下位运动元瘫痪，即肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩，病理征阴性。肿瘤压迫脊髓，使肿瘤平面以下的锥体束向下传导受阻，表现为上位运动神经元瘫痪，即肌张力高，腱反射亢进，无肌萎缩，病理征阳性。圆锥及马尾部肿瘤因只压迫神经根，故也出现下位运动神经元瘫痪。
4.自主神经功能障碍 最常见膀胱和直肠功能障碍。肿瘤平面以下躯体少汗或无汗，胸2以上因睫状脊髓中枢受损还可以引起同侧霍纳综合征(Horner syndrome)。膀胱反射中枢位于腰骶节脊髓内，故腰骶节段以上肿瘤压迫脊髓时，膀胱反射中枢仍存在，膀胱充盈时可有反射性排尿；腰骶节段的肿瘤使反射中枢受损产生尿潴留，但当膀胱过度充盈后尿失禁。骶节以上脊髓受压时产生便秘，骶节以下脊髓受压时肛门括约肌松弛，发生稀粪不能控制流出。
5.其他 髓外硬脊膜下肿瘤出血导致脊髓蛛网膜下腔出血。高颈段或腰骶段以下肿瘤，阻碍脑脊液循环和吸收，导致颅内压增高。
【诊断】
详尽询问病史，全身和神经系统查体，初步定位椎管内肿瘤所在脊髓节段。MR扫描可清楚地显示肿瘤、脑脊液和神经组织，但对脊柱骨质显示不如CT和X线平片。CT扫描见病变部位椎管扩大，椎体后缘受压破坏，椎管内软组织填充。脊髓血管造影可除外脊髓动静脉畸形。
【治疗】
除病人全身状况差或已有广泛转移外，应及早手术治疗。髓外良性肿瘤全切除，神经功能恢复满意；分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤也可能全切肿瘤而保存脊髓功能；浸润性髓内肿瘤难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开及椎管减压改善脊髓受压症状。放射治疗对某些恶性肿瘤有效，可以作为术后辅助治疗。
一、神经鞘瘤
神经鞘瘤最常见，占椎管内良性肿瘤一半，起源于神经根鞘膜。神经鞘瘤以胸段最常见。大部分起源于脊神经后根，呈纺锤状。本病发展缓慢，瘤内囊变或出血可呈急性发病。首发症状多为神经根性疼痛；从远端开始肢体运动障碍；肿瘤水平附近有皮肤过敏区和括约肌功能障碍。
脊柱X线平片可见椎弓破坏，椎弓根间距加宽，椎间孔扩大。CT可显示瘤内钙化影，增强扫描瘤体强化。MRI肿瘤呈长T1长T2信号，T1加权像肿瘤呈低信号，T2加权像肿瘤呈高信号，瘤体与脊髓分界清楚。一旦确诊均应手术治疗，手术效果好。
二、脊膜瘤
脊膜瘤占椎管内肿瘤10%~30%，85%位于髓外硬脊膜下，胸段好发。瘤体小而质地硬，具有完整的包膜，基底在硬脊膜，瘤体血运丰富，通常单发，少数可多发或恶性变。发病年龄20~50岁，女性多于男性。
临床表现与神经鞘瘤相似，神经根性痛或束性疼痛、从足部逐渐向上发展肢体麻木及锥体束征阳性。脊椎X线平片可见局限性椎弓根变形和骨质变薄，椎体后缘凹陷，椎弓根距离增宽和椎间孔扩大，CT扫描瘤体呈等或稍高密度，可被均匀增强。MRI扫描肿瘤T1加权像等信号，T2加权像高信号。手术切除效果好。马尾区脊膜瘤少见，易恶变，应广泛切除受侵硬脊膜。
三、室管膜瘤
脊髓内室管膜瘤好发于30-60岁，男性多见。肿瘤起源于脊髓中央管的室管膜细胞，好发于颈段脊髓和圆锥终丝部。肿瘤有假包膜，质地柔软，巨大肿瘤可突破脊髓表面。瘤体上下两极的中央管常膨大形成囊肿或脊髓空洞。
室管膜瘤生长缓慢，病史长，首发症状以单侧或双侧肢体疼痛最多见，可为灼痛、刺痛等；以后出现感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍。MRI扫描T1加权像肿瘤边界清楚，信号高于正常脊髓。
包膜完整的肿瘤可以手术全切。手术切除后可辅助放射治疗。相较颅内室管膜瘤，预后良好。
四、星形细胞瘤
星形细胞瘤常见发病年龄30~60岁，男：女为1.5:1。肿瘤可发生于脊髓各个节段，胸段最多见，其次为颈段；75%恶性程度较低。瘤体无包膜，分界不清，可发生囊变。MRI扫描可见肿瘤部位脊髓增粗，肿瘤信号高于邻近脊髓。肿瘤呈浸润性生长，难以全切。手术切除高颈段肿瘤应慎重。一般不宜缝合硬脊膜，以充分减压。对高级别星形细胞瘤术后应放射治疗。
五、转移瘤
大多数椎管内转移瘤位于硬脊膜外，10%癌症病人可发生椎管内转移。原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾的癌肿。以胸段多见，其次为腰段。转移途径为血管或淋巴系统；椎旁肿瘤可经椎间孔侵入椎管，也可直接转移至脊柱。95%病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状，疼痛剧烈，卧床时背痛是此类肿瘤典型表现。
脊柱X线平片显示椎弓破坏，椎间孔扩大。CT扫描可见硬脊膜外软组织低密度影向内压迫脊髓，向外累及椎管壁；邻近椎体溶骨性骨破坏和椎间孔狭窄。MRI扫描肿瘤为长T1，长T2信号。应积极寻找原发灶。治疗目的是缓解疼痛，维持脊柱稳定性，保护括约肌和行走功能。放射治疗可单独或术后应用，照射范围应包括肿瘤上下两个节段。双膦酸盐是治疗骨转移的有效药物。此外，根据肿瘤性质可选择化学药物治疗。
六、表皮样囊肿和皮样囊肿
表皮样囊肿和皮样囊肿可发生在椎管的任何节段，绝大部分肿瘤位于T10以下，多发生在髓外硬脊膜下，约1/3发生在硬脊膜外。病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道。MRI显示表皮样囊肿为稍短T1的较均匀高信号影；皮样囊肿为等T1信号且较均匀，常伴有脊柱裂、脊柱椎体异常等。手术应尽可能全切囊壁及囊内容物。不宜勉强全切与脊髓或神经根粘连过紧囊壁，以免损伤神经组织。
七、畸胎瘤
畸胎瘤(teratoma)多见于骶尾部，有包膜，表面不规整，与周围组织粘连，肿瘤内可见三个胚叶组织，可囊变、出血及坏死。一般为良性，少数恶性畸胎瘤可转移至身体其他部位。采取手术治疗。
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