摘要 肝海绵状血管瘤(cavernous hemangioma of liver)常见于中年女性，多为单发，也可多发；左、右肝的发生率大致相等。肿瘤生长缓慢，病程长达数年以上。瘤体较小时无任何临...

肝海绵状血管瘤（cavernous hemangioma of liver）常见于中年女性，多为单发，也可多发；左、右肝的发生率大致相等。肿瘤生长缓慢，病程长达数年以上。瘤体较小时无任何临床症状，增大后主要表现为肝大或压迫胃、十二指肠等邻近器官，引起上腹部不适、腹胀、嗳气、腹痛等症状。体格检查：腹部肿块与肝相连，表面光滑，质地柔软，有囊性感及不同程度的压缩感，有时可呈分叶状。根据临床表现，超声、CT、MRI或肝动脉造影等检查，不难诊断。  
手术切除是治疗肝海绵状血管瘤的最有效的方法。但小的、无症状的肝海绵状血管瘤不需治疗，可每隔6~12个月作超声检查，以动态观察其变化。如病人临床症状明显且影响正常生活和工作，或肿瘤直径>10cm，特别是位于肝缘，有发生外伤性破裂危险者，可行手术切除。通常沿肿瘤包膜外分离，完整地切除肿瘤，尽量不损伤正常的肝组织；如有必要，也可以做肝部分切除或解剖性肝切除术。病变广泛分布在左右半肝而不能切除者，可行肝动脉结扎术。我国手术切除的最大一例肝海绵状血管瘤的体积为63cm×48.5cm×40cm，重达18kg。肝海绵状血管瘤最危险的并发症是肿瘤破裂引起的大出血，但极少发生。  
其他良性肿瘤，如肝腺瘤、血管内皮瘤、胆管囊腺瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤等，均少见。有效的治疗方法是手术切除。  
肝腺瘤：肝腺瘤（hepatic adenoma）是一种罕见的良性肝细胞肿瘤，多见于长期口服避孕药或合成类固醇的年轻女性。通常无症状，偶见右上腹包块或出血性腹痛。影像学显示边界清晰的单发肿块，CT/MRI增强扫描呈动脉期显著强化，门脉期快速廓清，需与高分化肝癌鉴别。组织学可见排列紊乱的肝细胞，缺乏胆管结构，无恶性特征。治疗以手术切除为主，尤其肿瘤＞5cm或存在出血风险时，停用性激素后可部分消退。  
血管内皮瘤：肝血管内皮瘤（hepatic epithelioid hemangioendothelioma）为低度恶性或交界性血管源性肿瘤，成人及儿童均可发病。临床表现不特异，可有腹痛、肝大或体重下降。影像学（CT/MRI）显示多发边界不清的结节，增强呈“靶征”（中央低密度、周边环形强化）。病理特征为上皮样内皮细胞沿肝窦或血管浸润性生长，免疫组化CD31、CD34阳性。手术切除或肝移植是主要治疗手段，预后差异大，部分进展缓慢，少数转移。  
胆管囊腺瘤：胆管囊腺瘤（biliary cystadenoma）是起源于胆管上皮的罕见良性囊性肿瘤，好发于中年女性。表现为缓慢增大的肝内多房囊性病变，囊壁光滑伴分隔，可有钙化。影像学（超声/CT/MRI）显示内部液体密度，增强后囊壁及分隔强化，需与单纯肝囊肿或囊腺癌鉴别。组织学可见黏液性上皮及卵巢样间质（女性病例）。因恶变风险高，需完整手术切除，避免穿刺或部分切除。  
脂肪瘤：肝脂肪瘤（hepatic lipoma）为罕见良性间叶肿瘤，由成熟脂肪细胞构成。通常无症状，多为影像学偶然发现。CT呈均匀极低密度（CT值-100至-50HU），MRI脂肪抑制序列信号明显衰减，增强无强化，易与含脂肪的肝癌（如脂肪肉瘤）鉴别。无症状者无需治疗，定期随访即可。  
神经纤维瘤：肝神经纤维瘤（hepatic neurofibroma）是起源于肝脏神经鞘的良性肿瘤，多与神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）相关。常表现为肝内单发或多发边界清晰结节，CT/MRI呈等或稍低密度，增强后轻度强化。组织学可见梭形细胞束状排列，S-100蛋白阳性。治疗以观察为主，若肿瘤增大或压迫周围结构可考虑手术。需注意NF1患者可能合并其他系统病变。