摘要
胆道感染主要是胆囊炎和不同部位的胆管炎,分为急性、亚急性和慢性炎症。胆道感染主要因胆道梗阻、胆汁淤滞造成,胆道结石是导致梗阻的最主要原因,而反复感染可促进结...
胆道感染主要是胆囊炎和不同部位的胆管炎,分为急性、亚急性和慢性炎症。胆道感染主要因胆道梗阻、胆汁淤滞造成,胆道结石是导致梗阻的最主要原因,而反复感染可促进结石形成并进一步加重胆道梗阻。
一、急性胆囊炎
(一)急性结石性胆囊炎
【病因】
急性结石性胆囊炎(acute calculous cholecystitis)初期的炎症可能是结石直接损伤受压部位的胆囊黏膜引起,细菌感染是在胆汁淤滞的情况下出现。主要原因有:①胆囊管梗阻:胆囊结石移动至胆囊管附近时,可堵塞胆囊管或嵌顿于胆囊颈,嵌顿的结石直接损伤黏膜,以致胆汁排出受阻,胆汁滞留、浓缩。高浓度的胆汁酸盐具有细胞毒性,引起细胞损害,加重黏膜的炎症,引起水肿甚至坏死。②细菌感染:致病菌多从胆道逆行进入胆囊,或经血液循环或经淋巴途径进入胆囊,在胆汁流出不畅时造成感染。致病菌主要是革兰阴性杆菌,以大肠埃希菌最常见,其他有克雷伯菌、粪肠球菌、铜绿假单胞菌等。常合并厌氧菌感染。
【病理】
病变开始时胆囊管梗阻,黏膜充血、水肿、胆囊内渗出液增加,胆囊肿大。如果此阶段采取措施解除梗阻,炎症消退,大部分组织可恢复原来结构,不遗留瘢痕,此为急性单纯性胆囊炎。如病情进一步加重,病变波及胆囊壁全层,血管扩张,胆囊壁增厚,甚至浆膜炎症,有纤维素或脓性渗出,发展至化脓性胆囊炎。此时治愈后也产生纤维组织增生、瘢痕化,容易再发生胆囊炎症。胆囊炎反复发作则呈现慢性炎症过程,胆囊可完全瘢痕化而萎缩。如果胆囊管梗阻未解除,胆囊内压继续升高,胆囊壁血管受压导致血供障碍,继而缺血坏疽,则为坏疽性胆囊炎。坏疽性胆囊炎常并发胆囊穿孔,多发生在底部和颈部;如胆囊整体坏疽,则胆囊功能消失。急性胆囊炎的炎症可累及邻近器官,甚至穿破至十二指肠、结肠等形成胆囊胃肠道内瘘,可因内瘘减压反而使急性炎症迅速消退。
【临床表现】
女性多见,50岁前为男性的3倍,50岁后为1.5倍。急性发作主要是上腹部疼痛。开始时仅有上腹胀痛不适,逐渐发展至呈阵发性绞痛;夜间发作常见,饱餐、进食肥腻食物常诱发发作。疼痛放射到右肩、肩胛和背部。伴恶心、呕吐、厌食,便秘等消化道症状。如病情发展,疼痛可为持续性、阵发性加剧。病人常有轻至中度发热,通常无寒战,可有畏寒,如出现寒战高热,表明病情严重,如胆囊坏疽、穿孔或胆囊积脓,或合并急性胆管炎。10%–20%的病人可出现轻度黄疸,可能是胆色素通过受损的胆囊黏膜进入血液循环,或邻近炎症引起Oddi括约肌痉挛所致。约10%~15%的病人因合并胆总管结石导致黄疸。
体格检查:右上腹胆囊区域可有压痛,程度个体间有差异,炎症波及浆膜时可有腹肌紧张及反跳痛,Murphy征阳性。有些病人可触及肿大胆囊并有触痛。如胆囊被大网膜包裹,则形成边界不清、固定压痛的肿块;如发生坏疽、穿孔则出现弥漫性腹膜炎表现。
辅助检查:血液学检查,病人可出现白细胞升高,老年人可不升高。血清丙氨酸转移酶、碱性磷酸酶常升高,约1/2的病人血清胆红素升高,1/3的病人血清淀粉酶升高。超声检查可见胆囊增大、胆囊壁增厚(>4mm),明显水肿时见“双边征”,胆囊结石显示强回声,其后有声影;对急性胆囊炎的诊断准确率为85%–95%。必要时可做CT、MRI检查。
【诊断和鉴别诊断】
典型的临床表现结合实验室和影像学检查,诊断一般无困难。需要作出鉴别的疾病包括:消化性溃疡穿孔、急性胰腺炎、高位阑尾炎、肝脓肿、胆囊癌、结肠肝曲癌或小肠憩室穿孔以及右侧肺炎、胸膜炎和肝炎等疾病。
【治疗】
急性结石性胆囊炎最终需手术治疗,原则上应争取择期手术。
1.非手术治疗 也可作为术前的准备。方法包括禁食、输液、营养支持、补充维生素、纠正水电解质及酸碱代谢失衡。抗感染可选用对革兰阴性细菌及厌氧菌有效的抗生素,同时用解痉止痛、消炎利胆药物。对老年病人,应监测血糖及心、肺、肾等器官功能,治疗并存疾病。治疗期间应密切注意病情变化,随时调整治疗方案,如病情加重,应及时决定手术治疗。大多数病人经非手术治疗能够控制病情发展,待日后行择期手术。
2.手术治疗 急性期手术力求安全、简单、有效,对年老体弱、合并多个重要脏器疾病者,选择手术方法应慎重。
(1)急诊手术的适应证:①发病在48–72小时内者;②经非手术治疗无效或病情恶化者;③有胆囊穿孔、弥漫性腹膜炎、并发急性化脓性胆管炎、急性坏死性胰腺炎等并发症者。
(2)手术方法:①胆囊切除术:首选腹腔镜胆囊切除,也可应用传统的或小切口的胆囊切除;②部分胆囊切除术:如估计分离胆囊床困难或可能出血者,可保留胆囊床部分胆囊壁,用物理或化学方法破坏该处的黏膜,胆囊其余部分切除;③胆囊造口术:对高危病人或局部粘连解剖不清者,可先行造口术减压引流,3个月后再行胆囊切除术;④超声引导下经皮经肝胆囊穿刺引流术(percutaneous transhepatic gallbladder drainage,PTGD):可减低胆囊内压,急性期过后再择期手术。适用于病情危重又不宜手术的化脓性胆囊炎病人。
(二)急性非结石性胆囊炎
【病因及病理】
急性非结石性胆囊炎(acute acalculous cholecystitis)发生率约占急性胆囊炎的5%。病因仍不清楚,通常在严重创伤、烧伤、腹部非胆道手术后如腹主动脉瘤手术、脓毒症等危重病人中发生,约70%的病人伴有动脉粥样硬化;也有学者认为是长期肠外营养、艾滋病的并发症。本病病理变化与急性结石性胆囊炎相似,但病情发展更迅速。致病因素主要是胆汁淤滞和缺血,导致细菌的繁殖且血供减少,更容易出现胆囊坏疽、穿孔。
【临床表现】
本病多见于男性、老年病人。临床表现与急性胆囊炎相似。腹痛症状常因病人伴有其他严重疾病而被掩盖,易误诊和延误治疗。
对危重的、严重创伤及长期应用肠外营养的病人,出现右上腹疼痛并伴有发热时应警惕本病的发生。若右上腹压痛及腹膜刺激征阳性,或触及肿大胆囊、Murphy征阳性时,应及时作进一步检查。发病早期超声检查不易诊断,CT检查有帮助,而肝胆系统核素扫描后约97%的病人可获得诊断。
【治疗】
因本病易坏疽穿孔,一经诊断,应及早手术治疗。可选用胆囊切除、胆囊造口术或PTGD治疗。未能确诊或病情较轻者,应在严密观察下行积极的非手术治疗,一旦病情恶化,及时实施手术。
二、慢性胆囊炎
慢性胆囊炎(chronic cholecystitis)是胆囊持续的、反复发作的炎症过程,超过90%的病人有胆囊结石。
【病理】
特点是黏膜下和浆膜下的纤维组织增生及单核细胞浸润,随着炎症反复发作,可使胆囊与周围组织粘连,囊壁增厚并逐渐瘢痕化,最终导致胆囊萎缩,完全失去功能。
【临床表现】
常不典型,多数病人有胆绞痛病史。病人常在饱餐、进食油腻食物后出现腹胀、腹痛,疼痛程度不一,多在上腹部,可牵涉到右肩背部,较少出现畏寒,高热或黄疸,可伴有恶心、呕吐。腹部检查可无阳性体征,或仅有上腹部轻压痛,Murphy征或呈阳性。
【诊断】
右上或中上腹腹痛反复发作合并胆囊结石者,应考虑慢性胆囊炎的诊断。超声检查可显示胆囊壁增厚,胆囊排空障碍或胆囊内结石。需要鉴别的疾病有:胃炎、反流性食管炎、消化性溃疡、急性胰腺炎、消化道肿瘤、右肾及输尿管疾病等。
【治疗】
确诊为慢性胆囊炎者应行胆囊切除术。不能耐受手术者可选择非手术治疗,方法包括应用抗生素等。
三、急性梗阻性化脓性胆管炎
急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)是急性胆管炎的严重阶段,也称急性重症胆管炎(acute cholangitis of severe type,ACST)。本病的发病基础是胆道梗阻及细菌感染。急性胆管炎时,如胆道梗阻未解除,胆管内细菌引起的感染没有得到控制,逐渐发展至AOSC并威胁病人生命。
【病因】
在我国,最常见的病因是肝内外胆管结石,其次为胆道寄生虫和胆管狭窄。在欧美等发达国家常见的原因是恶性肿瘤、胆道良性病变引起的狭窄。近年随着手术及介入治疗的增加,由胆肠吻合口狭窄、PTC、ERCP置放内支架等引起者逐渐增多。
【病理】
实验证明,当胆道因梗阻压力>15cmH₂O时,放射性核素标记的细菌即可在外周血中出现;而胆汁及淋巴液培养在胆道压力<20cmH₂O时为阴性,但>25cmH₂O时则迅速变为阳性。在梗阻的情况下经胆汁进入肝内的细菌大部分被单核-吞噬细胞系统吞噬,约10%的细菌可逆行入血,形成菌血症。
门静脉血及淋巴管内发现胆砂说明,带有细菌的胆汁也可直接反流进入血液,称为胆血反流。其途径包括经毛细胆管-肝窦瘘进入肝静脉,胆源性肝脓肿穿破到血管,经胆小管黏膜炎症溃烂至相邻的门静脉分支,经肝内淋巴管等。细菌或感染胆汁进入循环,引起全身化脓性感染,大量的细菌毒素引起全身炎症反应、血流动力学改变和MODS。
【临床表现】
男女发病比例接近,青壮年多见。多数病人有反复胆道感染病史和(或)胆道手术史。本病除有急性胆管炎的Charcot三联征外,还有休克、神经中枢系统受抑制表现,称为Reynolds五联征。
本病发病急骤,病情进展迅速。可分为肝外梗阻和肝内梗阻两种。肝外梗阻腹痛、寒战高热、黄疸均较明显,肝内梗阻主要表现为寒战高热,可有腹痛,黄疸较轻。常伴有恶心、呕吐等消化道症状。神经系统症状主要表现为神情淡漠、嗜睡、神志不清,甚至昏迷;合并休克可表现为烦躁不安、谵妄等。体格检查体温常呈弛张热或持续升高达39–40℃以上,脉搏快而弱,血压降低。嘴唇发绀,指甲床青紫,全身皮肤可能有出血点和皮下瘀斑。剑突下或右上腹有压痛,可有腹膜刺激征。肝常肿大并有压痛和叩击痛。胆总管梗阻者胆囊肿大。
实验室检查:白细胞计数升高,可超过20×10⁹/L,中性粒细胞比例升高,胞浆内可出现中毒颗粒。肝功能有不同程度的损害,凝血酶原时间延长。动脉血气分析可有PaO₂下降、饱和度降低。常见有代谢性酸中毒及缺水、低钠血症等电解质紊乱。
影像学检查:应根据病情选择简单、实用、方便的检查方法。超声可在床边进行,能及时了解胆道梗阻部位、肝内外胆管扩张情况及病变性质,对诊断很有帮助。如病情稳定,可行CT或MRCP检查。对需要同时行经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangiodrainage,PTCD)或经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage,ENBD)减压者可行PTC或ERCP检查。
【治疗】
原则是立即解除胆道梗阻并引流。当胆管内压降低后,病人情况常能暂时改善,有利于争取时间继续进一步治疗。1.非手术治疗既是治疗手段,又可作为术前准备。主要包括:①维持有效的输液通道,尽快恢复血容量,除用晶体液扩容外,应加入胶体液;②联合应用足量抗生素,经验治疗证明,应先选用针对革兰阴性杆菌及厌氧菌的抗生素,根据该抗生素的半衰期来确定使用次数和间隔时间;③纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡,常见为等渗或低渗性缺水及代谢性酸中毒;④对症治疗如降温、使用维生素和支持治疗;⑤如经短时间治疗后病人仍不好转,应考虑应用血管活性药物以提高血压、肾上腺皮质激素保护细胞膜和对抗细菌毒素,应用抑制炎症反应药物,吸氧纠正低氧状态;⑥经以上治疗病情仍未改善,应在抗休克的同时紧急行胆道引流治疗。
2.紧急胆管减压引流 只有使胆道压力降低,才有可能中止胆汁或细菌向血液的反流,阻断病情的恶化。胆道减压主要为抢救病人生命,方法力求简单有效,包括:①胆总管切开减压、T管引流。紧急减压后,病情有可能立即趋于稳定,但对较高位置的肝内胆管梗阻,胆总管切开往往不能有效减压。如手术中发现有较大的脓肿,可一并处理;如为多发小脓肿,则只能行胆管引流。胆囊造口术常难以达到有效的引流,一般不宜采用。②ENBD:此手术创伤小,能有效地减低胆道内压,并能根据需要放置2周或更长时间。但对高位胆管梗阻引起的胆管炎引流效果不肯定。③PTCD:操作简单,能及时减压,对较高位胆管或非结石性阻塞效果较好,但引流管容易脱落和被结石堵塞,且需注意凝血功能。
3.后续治疗 急诊胆管减压引流一般不可能完全去除病因,如不作后续治疗,可能会反复发作。如病人一般情况恢复,宜在1–3个月后根据病因选择彻底的手术治疗。
三、原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。病变可累及胰管,但一般不侵犯胆囊。主要表现为肝内胆汁淤滞。其病因不明,目前认为与感染和遗传及自身免疫因素有关。约60%–72%的病人伴有溃疡性结肠炎,结肠炎症导致黏膜屏障作用的缺失使得大肠埃希菌经门静脉进入胆道导致感染。病人的人白细胞抗原(HLA)单倍体B8/DR3增高,提示为自身免疫性疾病。近年已注意到肝动脉灌注化疗后也可引起此病。另外,此病还可合并慢性胰腺炎、腹膜后纤维化、克罗恩病、类风湿性关节炎等疾病。
【临床表现】
约70%的病人为男性。起病缓慢,多在50多岁左右出现症状,但无症状期可长达10多年。临床表现无特异性,主要为不明原因黄疸,间歇加重;右上腹隐痛,可伴有皮肤瘙痒。部分病人有疲乏无力、食欲下降、体重减轻,或伴有恶心、呕吐。胆管炎发作时可有体温升高。病情逐渐发展,可出现持续性梗阻性黄疸,胆汁性肝硬化,门静脉高压,上消化道出血,甚至肝衰竭。
【诊断】
本病早期不易诊断。实验室检查总胆红素及直接胆红素、ALP升高,ALT可轻度升高。
诊断主要依据影像学检查,常用者为ERCP及PTC,显影良好的MRCP也可协助诊断。影像显示胆管普遍性或局限性狭窄,以肝管分叉部明显,胆管分支减少并僵硬变细,或呈节段性狭窄。
本病需与下列疾病鉴别:①继发性硬化性胆管炎:常有引起胆管炎的病因,在中国最多见为胆管结石;多为局限性的胆管狭窄,且多按肝段、肝叶分布,伴有近端胆管扩张。超声检查可显示胆石。②胆管癌:即使影像学检查也不易鉴别。因PSC行肝移植的病人中,发现23%为手术前未发现的胆管癌。因此,有学者认为本病是胆管癌的癌前病变。
【治疗】
目前无理想的治疗方法,无论药物或手术均为缓解症状性治疗。①药物治疗:中等剂量(17–23mg/kg·d)的熊去氧胆酸(UDCA)可改善病人的症状和肝功能,大剂量(超过28mg/kg·d)的UDCA不但不能令临床获益,而且还增加了不良事件发生的几率,如静脉曲张和需要进行肝移植的比例增加,临床预后更加不良,不建议使用。其他已进行临床试验,证实没有明显临床效果或无法改善肝脏生化指标的治疗药物还包括:硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、泼尼松龙、环孢素A等。因此上述药物已不推荐使用。②胆汁引流:如为节段性病变,可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管;也可手术置放U形管引流胆汁,以降低胆管压力、改善黄疸。③胆肠吻合:对弥漫性狭窄者,可手术切开左右肝管,再行胆管空肠吻合并于吻合口置放支撑管引流。④肝移植:对合并肝硬化,或难以与弥漫性胆管癌鉴别的病人可行肝移植。病人移植后5年生存率高达85%,效果良好。
一、急性胆囊炎
(一)急性结石性胆囊炎
【病因】
急性结石性胆囊炎(acute calculous cholecystitis)初期的炎症可能是结石直接损伤受压部位的胆囊黏膜引起,细菌感染是在胆汁淤滞的情况下出现。主要原因有:①胆囊管梗阻:胆囊结石移动至胆囊管附近时,可堵塞胆囊管或嵌顿于胆囊颈,嵌顿的结石直接损伤黏膜,以致胆汁排出受阻,胆汁滞留、浓缩。高浓度的胆汁酸盐具有细胞毒性,引起细胞损害,加重黏膜的炎症,引起水肿甚至坏死。②细菌感染:致病菌多从胆道逆行进入胆囊,或经血液循环或经淋巴途径进入胆囊,在胆汁流出不畅时造成感染。致病菌主要是革兰阴性杆菌,以大肠埃希菌最常见,其他有克雷伯菌、粪肠球菌、铜绿假单胞菌等。常合并厌氧菌感染。
【病理】
病变开始时胆囊管梗阻,黏膜充血、水肿、胆囊内渗出液增加,胆囊肿大。如果此阶段采取措施解除梗阻,炎症消退,大部分组织可恢复原来结构,不遗留瘢痕,此为急性单纯性胆囊炎。如病情进一步加重,病变波及胆囊壁全层,血管扩张,胆囊壁增厚,甚至浆膜炎症,有纤维素或脓性渗出,发展至化脓性胆囊炎。此时治愈后也产生纤维组织增生、瘢痕化,容易再发生胆囊炎症。胆囊炎反复发作则呈现慢性炎症过程,胆囊可完全瘢痕化而萎缩。如果胆囊管梗阻未解除,胆囊内压继续升高,胆囊壁血管受压导致血供障碍,继而缺血坏疽,则为坏疽性胆囊炎。坏疽性胆囊炎常并发胆囊穿孔,多发生在底部和颈部;如胆囊整体坏疽,则胆囊功能消失。急性胆囊炎的炎症可累及邻近器官,甚至穿破至十二指肠、结肠等形成胆囊胃肠道内瘘,可因内瘘减压反而使急性炎症迅速消退。
【临床表现】
女性多见,50岁前为男性的3倍,50岁后为1.5倍。急性发作主要是上腹部疼痛。开始时仅有上腹胀痛不适,逐渐发展至呈阵发性绞痛;夜间发作常见,饱餐、进食肥腻食物常诱发发作。疼痛放射到右肩、肩胛和背部。伴恶心、呕吐、厌食,便秘等消化道症状。如病情发展,疼痛可为持续性、阵发性加剧。病人常有轻至中度发热,通常无寒战,可有畏寒,如出现寒战高热,表明病情严重,如胆囊坏疽、穿孔或胆囊积脓,或合并急性胆管炎。10%–20%的病人可出现轻度黄疸,可能是胆色素通过受损的胆囊黏膜进入血液循环,或邻近炎症引起Oddi括约肌痉挛所致。约10%~15%的病人因合并胆总管结石导致黄疸。
体格检查:右上腹胆囊区域可有压痛,程度个体间有差异,炎症波及浆膜时可有腹肌紧张及反跳痛,Murphy征阳性。有些病人可触及肿大胆囊并有触痛。如胆囊被大网膜包裹,则形成边界不清、固定压痛的肿块;如发生坏疽、穿孔则出现弥漫性腹膜炎表现。
辅助检查:血液学检查,病人可出现白细胞升高,老年人可不升高。血清丙氨酸转移酶、碱性磷酸酶常升高,约1/2的病人血清胆红素升高,1/3的病人血清淀粉酶升高。超声检查可见胆囊增大、胆囊壁增厚(>4mm),明显水肿时见“双边征”,胆囊结石显示强回声,其后有声影;对急性胆囊炎的诊断准确率为85%–95%。必要时可做CT、MRI检查。
【诊断和鉴别诊断】
典型的临床表现结合实验室和影像学检查,诊断一般无困难。需要作出鉴别的疾病包括:消化性溃疡穿孔、急性胰腺炎、高位阑尾炎、肝脓肿、胆囊癌、结肠肝曲癌或小肠憩室穿孔以及右侧肺炎、胸膜炎和肝炎等疾病。
【治疗】
急性结石性胆囊炎最终需手术治疗,原则上应争取择期手术。
1.非手术治疗 也可作为术前的准备。方法包括禁食、输液、营养支持、补充维生素、纠正水电解质及酸碱代谢失衡。抗感染可选用对革兰阴性细菌及厌氧菌有效的抗生素,同时用解痉止痛、消炎利胆药物。对老年病人,应监测血糖及心、肺、肾等器官功能,治疗并存疾病。治疗期间应密切注意病情变化,随时调整治疗方案,如病情加重,应及时决定手术治疗。大多数病人经非手术治疗能够控制病情发展,待日后行择期手术。
2.手术治疗 急性期手术力求安全、简单、有效,对年老体弱、合并多个重要脏器疾病者,选择手术方法应慎重。
(1)急诊手术的适应证:①发病在48–72小时内者;②经非手术治疗无效或病情恶化者;③有胆囊穿孔、弥漫性腹膜炎、并发急性化脓性胆管炎、急性坏死性胰腺炎等并发症者。
(2)手术方法:①胆囊切除术:首选腹腔镜胆囊切除,也可应用传统的或小切口的胆囊切除;②部分胆囊切除术:如估计分离胆囊床困难或可能出血者,可保留胆囊床部分胆囊壁,用物理或化学方法破坏该处的黏膜,胆囊其余部分切除;③胆囊造口术:对高危病人或局部粘连解剖不清者,可先行造口术减压引流,3个月后再行胆囊切除术;④超声引导下经皮经肝胆囊穿刺引流术(percutaneous transhepatic gallbladder drainage,PTGD):可减低胆囊内压,急性期过后再择期手术。适用于病情危重又不宜手术的化脓性胆囊炎病人。
(二)急性非结石性胆囊炎
【病因及病理】
急性非结石性胆囊炎(acute acalculous cholecystitis)发生率约占急性胆囊炎的5%。病因仍不清楚,通常在严重创伤、烧伤、腹部非胆道手术后如腹主动脉瘤手术、脓毒症等危重病人中发生,约70%的病人伴有动脉粥样硬化;也有学者认为是长期肠外营养、艾滋病的并发症。本病病理变化与急性结石性胆囊炎相似,但病情发展更迅速。致病因素主要是胆汁淤滞和缺血,导致细菌的繁殖且血供减少,更容易出现胆囊坏疽、穿孔。
【临床表现】
本病多见于男性、老年病人。临床表现与急性胆囊炎相似。腹痛症状常因病人伴有其他严重疾病而被掩盖,易误诊和延误治疗。
对危重的、严重创伤及长期应用肠外营养的病人,出现右上腹疼痛并伴有发热时应警惕本病的发生。若右上腹压痛及腹膜刺激征阳性,或触及肿大胆囊、Murphy征阳性时,应及时作进一步检查。发病早期超声检查不易诊断,CT检查有帮助,而肝胆系统核素扫描后约97%的病人可获得诊断。
【治疗】
因本病易坏疽穿孔,一经诊断,应及早手术治疗。可选用胆囊切除、胆囊造口术或PTGD治疗。未能确诊或病情较轻者,应在严密观察下行积极的非手术治疗,一旦病情恶化,及时实施手术。
二、慢性胆囊炎
慢性胆囊炎(chronic cholecystitis)是胆囊持续的、反复发作的炎症过程,超过90%的病人有胆囊结石。
【病理】
特点是黏膜下和浆膜下的纤维组织增生及单核细胞浸润,随着炎症反复发作,可使胆囊与周围组织粘连,囊壁增厚并逐渐瘢痕化,最终导致胆囊萎缩,完全失去功能。
【临床表现】
常不典型,多数病人有胆绞痛病史。病人常在饱餐、进食油腻食物后出现腹胀、腹痛,疼痛程度不一,多在上腹部,可牵涉到右肩背部,较少出现畏寒,高热或黄疸,可伴有恶心、呕吐。腹部检查可无阳性体征,或仅有上腹部轻压痛,Murphy征或呈阳性。
【诊断】
右上或中上腹腹痛反复发作合并胆囊结石者,应考虑慢性胆囊炎的诊断。超声检查可显示胆囊壁增厚,胆囊排空障碍或胆囊内结石。需要鉴别的疾病有:胃炎、反流性食管炎、消化性溃疡、急性胰腺炎、消化道肿瘤、右肾及输尿管疾病等。
【治疗】
确诊为慢性胆囊炎者应行胆囊切除术。不能耐受手术者可选择非手术治疗,方法包括应用抗生素等。
三、急性梗阻性化脓性胆管炎
急性梗阻性化脓性胆管炎(acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)是急性胆管炎的严重阶段,也称急性重症胆管炎(acute cholangitis of severe type,ACST)。本病的发病基础是胆道梗阻及细菌感染。急性胆管炎时,如胆道梗阻未解除,胆管内细菌引起的感染没有得到控制,逐渐发展至AOSC并威胁病人生命。
【病因】
在我国,最常见的病因是肝内外胆管结石,其次为胆道寄生虫和胆管狭窄。在欧美等发达国家常见的原因是恶性肿瘤、胆道良性病变引起的狭窄。近年随着手术及介入治疗的增加,由胆肠吻合口狭窄、PTC、ERCP置放内支架等引起者逐渐增多。
【病理】
实验证明,当胆道因梗阻压力>15cmH₂O时,放射性核素标记的细菌即可在外周血中出现;而胆汁及淋巴液培养在胆道压力<20cmH₂O时为阴性,但>25cmH₂O时则迅速变为阳性。在梗阻的情况下经胆汁进入肝内的细菌大部分被单核-吞噬细胞系统吞噬,约10%的细菌可逆行入血,形成菌血症。
门静脉血及淋巴管内发现胆砂说明,带有细菌的胆汁也可直接反流进入血液,称为胆血反流。其途径包括经毛细胆管-肝窦瘘进入肝静脉,胆源性肝脓肿穿破到血管,经胆小管黏膜炎症溃烂至相邻的门静脉分支,经肝内淋巴管等。细菌或感染胆汁进入循环,引起全身化脓性感染,大量的细菌毒素引起全身炎症反应、血流动力学改变和MODS。
【临床表现】
男女发病比例接近,青壮年多见。多数病人有反复胆道感染病史和(或)胆道手术史。本病除有急性胆管炎的Charcot三联征外,还有休克、神经中枢系统受抑制表现,称为Reynolds五联征。
本病发病急骤,病情进展迅速。可分为肝外梗阻和肝内梗阻两种。肝外梗阻腹痛、寒战高热、黄疸均较明显,肝内梗阻主要表现为寒战高热,可有腹痛,黄疸较轻。常伴有恶心、呕吐等消化道症状。神经系统症状主要表现为神情淡漠、嗜睡、神志不清,甚至昏迷;合并休克可表现为烦躁不安、谵妄等。体格检查体温常呈弛张热或持续升高达39–40℃以上,脉搏快而弱,血压降低。嘴唇发绀,指甲床青紫,全身皮肤可能有出血点和皮下瘀斑。剑突下或右上腹有压痛,可有腹膜刺激征。肝常肿大并有压痛和叩击痛。胆总管梗阻者胆囊肿大。
实验室检查:白细胞计数升高,可超过20×10⁹/L,中性粒细胞比例升高,胞浆内可出现中毒颗粒。肝功能有不同程度的损害,凝血酶原时间延长。动脉血气分析可有PaO₂下降、饱和度降低。常见有代谢性酸中毒及缺水、低钠血症等电解质紊乱。
影像学检查:应根据病情选择简单、实用、方便的检查方法。超声可在床边进行,能及时了解胆道梗阻部位、肝内外胆管扩张情况及病变性质,对诊断很有帮助。如病情稳定,可行CT或MRCP检查。对需要同时行经皮经肝胆管引流(percutaneous transhepatic cholangiodrainage,PTCD)或经内镜鼻胆管引流术(endoscopic nasobiliary drainage,ENBD)减压者可行PTC或ERCP检查。
【治疗】
原则是立即解除胆道梗阻并引流。当胆管内压降低后,病人情况常能暂时改善,有利于争取时间继续进一步治疗。1.非手术治疗既是治疗手段,又可作为术前准备。主要包括:①维持有效的输液通道,尽快恢复血容量,除用晶体液扩容外,应加入胶体液;②联合应用足量抗生素,经验治疗证明,应先选用针对革兰阴性杆菌及厌氧菌的抗生素,根据该抗生素的半衰期来确定使用次数和间隔时间;③纠正水、电解质紊乱和酸碱失衡,常见为等渗或低渗性缺水及代谢性酸中毒;④对症治疗如降温、使用维生素和支持治疗;⑤如经短时间治疗后病人仍不好转,应考虑应用血管活性药物以提高血压、肾上腺皮质激素保护细胞膜和对抗细菌毒素,应用抑制炎症反应药物,吸氧纠正低氧状态;⑥经以上治疗病情仍未改善,应在抗休克的同时紧急行胆道引流治疗。
2.紧急胆管减压引流 只有使胆道压力降低,才有可能中止胆汁或细菌向血液的反流,阻断病情的恶化。胆道减压主要为抢救病人生命,方法力求简单有效,包括:①胆总管切开减压、T管引流。紧急减压后,病情有可能立即趋于稳定,但对较高位置的肝内胆管梗阻,胆总管切开往往不能有效减压。如手术中发现有较大的脓肿,可一并处理;如为多发小脓肿,则只能行胆管引流。胆囊造口术常难以达到有效的引流,一般不宜采用。②ENBD:此手术创伤小,能有效地减低胆道内压,并能根据需要放置2周或更长时间。但对高位胆管梗阻引起的胆管炎引流效果不肯定。③PTCD:操作简单,能及时减压,对较高位胆管或非结石性阻塞效果较好,但引流管容易脱落和被结石堵塞,且需注意凝血功能。
3.后续治疗 急诊胆管减压引流一般不可能完全去除病因,如不作后续治疗,可能会反复发作。如病人一般情况恢复,宜在1–3个月后根据病因选择彻底的手术治疗。
三、原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。病变可累及胰管,但一般不侵犯胆囊。主要表现为肝内胆汁淤滞。其病因不明,目前认为与感染和遗传及自身免疫因素有关。约60%–72%的病人伴有溃疡性结肠炎,结肠炎症导致黏膜屏障作用的缺失使得大肠埃希菌经门静脉进入胆道导致感染。病人的人白细胞抗原(HLA)单倍体B8/DR3增高,提示为自身免疫性疾病。近年已注意到肝动脉灌注化疗后也可引起此病。另外,此病还可合并慢性胰腺炎、腹膜后纤维化、克罗恩病、类风湿性关节炎等疾病。
【临床表现】
约70%的病人为男性。起病缓慢,多在50多岁左右出现症状,但无症状期可长达10多年。临床表现无特异性,主要为不明原因黄疸,间歇加重;右上腹隐痛,可伴有皮肤瘙痒。部分病人有疲乏无力、食欲下降、体重减轻,或伴有恶心、呕吐。胆管炎发作时可有体温升高。病情逐渐发展,可出现持续性梗阻性黄疸,胆汁性肝硬化,门静脉高压,上消化道出血,甚至肝衰竭。
【诊断】
本病早期不易诊断。实验室检查总胆红素及直接胆红素、ALP升高,ALT可轻度升高。
诊断主要依据影像学检查,常用者为ERCP及PTC,显影良好的MRCP也可协助诊断。影像显示胆管普遍性或局限性狭窄,以肝管分叉部明显,胆管分支减少并僵硬变细,或呈节段性狭窄。
本病需与下列疾病鉴别:①继发性硬化性胆管炎:常有引起胆管炎的病因,在中国最多见为胆管结石;多为局限性的胆管狭窄,且多按肝段、肝叶分布,伴有近端胆管扩张。超声检查可显示胆石。②胆管癌:即使影像学检查也不易鉴别。因PSC行肝移植的病人中,发现23%为手术前未发现的胆管癌。因此,有学者认为本病是胆管癌的癌前病变。
【治疗】
目前无理想的治疗方法,无论药物或手术均为缓解症状性治疗。①药物治疗:中等剂量(17–23mg/kg·d)的熊去氧胆酸(UDCA)可改善病人的症状和肝功能,大剂量(超过28mg/kg·d)的UDCA不但不能令临床获益,而且还增加了不良事件发生的几率,如静脉曲张和需要进行肝移植的比例增加,临床预后更加不良,不建议使用。其他已进行临床试验,证实没有明显临床效果或无法改善肝脏生化指标的治疗药物还包括:硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、泼尼松龙、环孢素A等。因此上述药物已不推荐使用。②胆汁引流:如为节段性病变,可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管;也可手术置放U形管引流胆汁,以降低胆管压力、改善黄疸。③胆肠吻合:对弥漫性狭窄者,可手术切开左右肝管,再行胆管空肠吻合并于吻合口置放支撑管引流。④肝移植:对合并肝硬化,或难以与弥漫性胆管癌鉴别的病人可行肝移植。病人移植后5年生存率高达85%,效果良好。
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