摘要
根据2015年中国癌症统计数据分析，我国泌尿、男生殖系统发病率前三位的恶性肿瘤是：膀胱癌、肾癌、前列腺癌。而欧美国家第一位的是前列腺癌。
肾肿瘤(renal tumor)是...
根据2015年中国癌症统计数据分析，我国泌尿、男生殖系统发病率前三位的恶性肿瘤是：膀胱癌、肾癌、前列腺癌。而欧美国家第一位的是前列腺癌。肾肿瘤（renal tumor）是泌尿系统常见的肿瘤之一，多为恶性，且发病率正逐年上升。临床上常见的肾恶性肿瘤包括肾细胞癌、肾母细胞瘤、尿路上皮来源的肾盂癌、淋巴瘤和转移瘤；良性肿瘤包括血管平滑肌脂肪瘤、肾嗜酸性细胞瘤等。
一、肾细胞癌
肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）又称肾腺癌，简称为肾癌，在成人恶性肿瘤中的发病率为2%~3%，占肾恶性肿瘤的85%。引起肾癌的病因至今尚未明确，其发病与吸烟、肥胖、高血压、饮食、职业接触（如芳香族类化合物等）、遗传因素（如VHL抑癌基因突变或缺失）等有关。
【病理】
肾癌常为单发，双侧先后或同时发病者占2%左右。瘤体多数为类圆形的实性肿瘤，肿瘤大小不等，以4~8cm多见，有假包膜，切面以黄色、黄褐色和棕色为主，其中约20%左右病例合并囊性变及钙化。肾癌起源于肾小管上皮细胞，病理类型包括透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、肾髓质癌和基因相关性肾癌。其中透明细胞癌占70%~80%。肿瘤细胞为圆形或多边形，胞浆内含大量糖原、胆固醇脂和磷脂类物质，在切片制作过程中这些物质被溶剂溶解，细胞质在镜下呈透明状。
【临床表现】
肾癌高发年龄为50~70岁。男女比例为3∶2。早期常无明显临床症状，其中60%的肾癌在健康体检或其他疾病检查时被发现。常见的临床表现有：
1.血尿、疼痛和肿块 间歇无痛肉眼血尿为常见症状，表明肿瘤已侵入肾盏、肾盂。疼痛常为腰部钝痛或隐痛，多由于肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰大肌、邻近器官所致；出血形成的血块通过输尿管引起梗阻可发生肾绞痛。肿瘤较大时在腹部或腰部可被触及。肉眼血尿、腰痛和腹部肿块被称为肾癌的“三联征”。由于超声、CT技术的普及，早期肾癌检出率明显提高，肾癌出现典型的“三联征”现在已经少见，约为10%。
2.副瘤综合征 见于10%~20%的肾癌病人，常有发热、高血压、血沉增快等。发热可能因肿瘤坏死、出血、肿瘤物质吸收入血引起。高血压可能因瘤体内动-静脉瘘或肿瘤压迫动脉及其分支，引起肾素分泌过多所致。其他表现有高钙血症、高血糖、红细胞增多症、肝功能异常、贫血、体重减轻、消瘦及恶病质等。
3.转移性肿瘤症状 约有30%的病人因转移性肿瘤症状，如骨等转移部位出现的疼痛、持续性咳嗽、咯血、神经麻痹等而初次就诊。男性病人，如发现同侧阴囊内精索静脉曲张且平卧位不消失，提示肾静脉或下腔静脉内癌栓形成可能。
【诊断】
血尿、肾区疼痛和腹部肿块是肾癌的典型表现，出现任一症状，皆应考虑肾癌可能。约有半数病人在体检时由超声或CT偶然发现，称之为偶发肾癌或无症状肾癌。影像学能为肾癌的诊断提供最直接的诊断依据。
1.超声 无创伤，价格便宜，可作为肾癌的常规筛查，典型的肾癌常表现为不均质的中低回声实性肿块。部分囊性肾癌可表现为无回声的囊性肿块，合并钙化时可伴局部强回声。
2.X线 尿路平片可见肾外形增大，偶见肿瘤散在钙化。静脉尿路造影可见肾盏、肾盂因肿瘤挤压或侵犯出现不规则变形、拉长、移位、狭窄或充盈缺损，甚至患肾不显影。肾动脉造影可以显示肿瘤内有病理性新生血管、动-静脉瘘、造影剂池样聚集与包膜血管增多等。必要时可注入肾上腺素进行鉴别，正常肾实质血管可出现收缩而肿瘤内血管无反应。
3.CT 对肾癌的确诊率高，可发现0.5cm以上的病变，同时显示肿瘤部位、大小、有无累及邻近器官等，是目前诊断肾癌最可靠的影像学方法。肾癌的CT表现为肾实质内不均质肿块，平扫CT值大多略低于或与肾实质相仿，少数高于肾实质；增强扫描后，肿瘤出现明显强化。CT增强血管造影及三维重建可以见到增粗、增多和紊乱的肿瘤血管，可替代传统的肾动脉造影。
4.MRI 对肾癌诊断的准确性与CT相仿。绝大多数肾癌在T1加权像上呈低信号或等信号；T2加权像上为高信号；少数肾癌的信号强度恰好相反。在显示邻近器官有无受侵犯，肾静脉或下腔静脉内有无癌栓方面MRI则优于CT。
【治疗】
应根据临床分期初步制订治疗方案。肾癌的治疗已经由单一外科手术治疗向综合治疗转变。
1.外科手术 主要的手术方式有根治性肾切除术（radical nephrectomy，RN）和保留肾单位手术（nephron sparing surgery，NSS）。
根治性肾切除术的手术适应证：不适合行保留肾单位手术的T期肾癌，以及T2~T4期肾癌。
经典的根治性肾切除术范围：病侧肾周筋膜、肾周脂肪、病肾、同侧肾上腺、从膈肌脚到腹主动脉分叉处腹主动脉或下腔静脉旁淋巴结及髂血管分叉处以上输尿管，如合并肾静脉或下腔静脉内癌栓应同时取出。
保留肾单位手术的适应证：T1期肾癌、肾癌发生于解剖性或功能性孤立肾，根治性肾切除术将会导致肾功能不全或尿毒症的病人。
近10年来，肾癌手术已由开放手术向微创（腹腔镜、机器人辅助腹腔镜）手术转变。
除了以上两种手术治疗，肾癌也可选择以下治疗方式：射频消融（radio-frequency ablation，RFA）、冷冻消融（cryoablation）、高能聚焦超声（high-intensity focused ultrasound，HIFU）、肾动脉栓塞等。
2.辅助治疗 肾癌对放疗和化疗均不敏感，20世纪90年代起，以中高剂量的干扰素或（和）白介素为代表的免疫治疗是晚期肾癌的重要辅助治疗方式，但疗效欠佳。目前已有用于肾癌的靶向治疗药物包括舒尼替尼等酪氨酸激酶抑制剂（TKI）和替西罗莫司等mTOR抑制剂两大类。可显著提高晚期病人的客观反应率及总体生存期。
二、肾母细胞瘤
肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，约占所有儿童期恶性肿瘤的6%~7%。
【病理】
肾母细胞瘤常常压迫周围正常肾实质形成假包膜，其切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死，间有囊腔形成。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，典型的组织学特征为由胚芽、上皮和间质三种成分组成的恶性混合瘤。在分子病理上，肾母细胞瘤主要有WT1基因突变、WTX基因缺失以及染色体11p15位点基因变异等。
【扩散和转移】
晚期肿瘤突破肾包膜后，可广泛侵犯周围组织和器官。转移途径同肾癌，经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，经血行转移可播散至全身多个部位，以肺最常见，其次为肝、脑等。
【临床表现】
80%以上在5岁以前发病，平均年龄3.5岁。男女比例相当，双侧约占5%。无症状的腹部肿块是最常见也是最重要的症状，见于90%以上病儿，通常是家长和医生偶然发现。肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度。少数肿瘤巨大，超越腹中线则较为固定。约20%病儿有血尿，25%病儿初次诊断时有高血压。其他常见症状有发热、厌食、体重减轻等。偶有肿瘤破裂出血以急腹症就诊者。晚期可出现恶心、呕吐、贫血等症状。此外，少数病儿伴有虹膜缺失、泌尿生殖系统异常和偏侧肥大等。
【诊断与鉴别诊断】
发现小儿上腹部肿块，即应考虑肾母细胞瘤的可能。影像学检查对诊断有决定性意义。超声有助于确定实性占位的性质。CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累及。胸部X片及CT可了解有无肺转移。
肾母细胞瘤须与巨大肾积水、神经母细胞瘤鉴别。巨大肾积水柔软、囊性感，超声检查易与肿瘤鉴别。神经母细胞瘤可以直接广泛侵入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物［香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）］的测定可助于确定诊断。
【治疗】
采用手术联合化疗和放疗的综合治疗可显著提高术后生存率。经腹根治性肾切除应作为大多数病人的初始治疗。手术治疗不仅能够完整切除肿瘤，还能更准确地对肿瘤进行分期，为后续的化疗和放疗提供依据。对于拟行保留肾单位手术、无法一期切除以及癌栓达肝静脉以上的病人，推荐术前行新辅助化疗。首选化疗药物为放线菌素D（AMD）、长春新碱（VCR），两药联合应用疗效更好。术前放疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于10天，否则局部肿瘤复发机会增多。目前，随着综合治疗的应用，肾母细胞瘤的5年生存率已显著提高至90%以上。双侧肾母细胞瘤可给予上述辅助治疗后再行双侧肿瘤切除。单侧肾母细胞瘤在进行肾切除之前应确认对侧肾功能。成人肾母细胞瘤预后极差，早期诊断并行积极的手术治疗，术后根据病理分型和分期辅以放疗和化疗等，可明显提高治愈率并改善其预后。
三、肾血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30~60岁。约有20%~30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）。约50%的结节性硬化症病人会伴发AML，但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人绝大多数并不伴有结节性硬化症。
【病理】
肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同比例构成，也可混有纤维组织。肿瘤出血的病理基础是因为肿瘤富含血管，且血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，在外力作用下容易破裂。
【临床表现】
1.泌尿系统表现 肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性表现，肿瘤较小可无任何症状，大部分病人常因体检或其他原因就诊时行超声或CT意外发现。如肿瘤内部出血可出现突发局部疼痛；如大体积的肿瘤突发破裂出血，可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部肿块等表现。
2.肾外表现 伴发结节硬化症者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。
【诊断】
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断一般可以通过超声、CT或MRI明确诊断，主要需要与肾恶性肿瘤相鉴别。
1.超声 肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以超声表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，超声检查则多表现为低回声。
2.CT 表现为单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，内见类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状或多灶性低密度脂肪影（CT值<-20HU），境界一般较清楚。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪间隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的强化（CT值升高约20~30HU），强化程度低于正常肾实质，与正常肾脏分界清楚。
3.MRI 肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象。
上述特征性改变在富含脂肪组织的肾血管平滑肌脂肪瘤中具备较为特征性的改变，但在乏脂型的肾血管平滑肌脂肪瘤中超声、CT或MRI都可能与肾癌具有类似表现，导致误诊。
4.肾动脉造影 可见瘤体内血管壁厚薄不一、缺乏弹性、血管迂曲形成动脉瘤样改变等，约50%的肾血管平滑肌脂肪瘤病人通过造影可以发现动脉瘤样扩张。
【治疗】
肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑疾病的自然病程，尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首要位置。具体包括：
1.观察等待 对于<4cm的肿瘤建议密切观察，每6~12个月监测肿瘤变化。
2.手术治疗 肿瘤>4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术。肿瘤破裂出血无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织。
3.介入治疗 肾错构瘤破裂出血，常可保守治疗。但对急性、可能危及生命的出血采用手术探查时，常常需要切除肾脏。因此，对于破裂大出血，应当考虑行选择性肾动脉栓塞。而对于合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全病人也可行选择性肾动脉栓塞。
一、肾细胞癌
肾细胞癌（renal cell carcinoma，RCC）又称肾腺癌，简称为肾癌，在成人恶性肿瘤中的发病率为2%~3%，占肾恶性肿瘤的85%。引起肾癌的病因至今尚未明确，其发病与吸烟、肥胖、高血压、饮食、职业接触（如芳香族类化合物等）、遗传因素（如VHL抑癌基因突变或缺失）等有关。
【病理】
肾癌常为单发，双侧先后或同时发病者占2%左右。瘤体多数为类圆形的实性肿瘤，肿瘤大小不等，以4~8cm多见，有假包膜，切面以黄色、黄褐色和棕色为主，其中约20%左右病例合并囊性变及钙化。肾癌起源于肾小管上皮细胞，病理类型包括透明细胞癌、乳头状细胞癌、嫌色细胞癌、未分类肾细胞癌、集合管癌、肾髓质癌和基因相关性肾癌。其中透明细胞癌占70%~80%。肿瘤细胞为圆形或多边形，胞浆内含大量糖原、胆固醇脂和磷脂类物质，在切片制作过程中这些物质被溶剂溶解，细胞质在镜下呈透明状。
【临床表现】
肾癌高发年龄为50~70岁。男女比例为3∶2。早期常无明显临床症状，其中60%的肾癌在健康体检或其他疾病检查时被发现。常见的临床表现有：
1.血尿、疼痛和肿块 间歇无痛肉眼血尿为常见症状，表明肿瘤已侵入肾盏、肾盂。疼痛常为腰部钝痛或隐痛，多由于肿瘤生长牵张肾包膜或侵犯腰大肌、邻近器官所致；出血形成的血块通过输尿管引起梗阻可发生肾绞痛。肿瘤较大时在腹部或腰部可被触及。肉眼血尿、腰痛和腹部肿块被称为肾癌的“三联征”。由于超声、CT技术的普及，早期肾癌检出率明显提高，肾癌出现典型的“三联征”现在已经少见，约为10%。
2.副瘤综合征 见于10%~20%的肾癌病人，常有发热、高血压、血沉增快等。发热可能因肿瘤坏死、出血、肿瘤物质吸收入血引起。高血压可能因瘤体内动-静脉瘘或肿瘤压迫动脉及其分支，引起肾素分泌过多所致。其他表现有高钙血症、高血糖、红细胞增多症、肝功能异常、贫血、体重减轻、消瘦及恶病质等。
3.转移性肿瘤症状 约有30%的病人因转移性肿瘤症状，如骨等转移部位出现的疼痛、持续性咳嗽、咯血、神经麻痹等而初次就诊。男性病人，如发现同侧阴囊内精索静脉曲张且平卧位不消失，提示肾静脉或下腔静脉内癌栓形成可能。
【诊断】
血尿、肾区疼痛和腹部肿块是肾癌的典型表现，出现任一症状，皆应考虑肾癌可能。约有半数病人在体检时由超声或CT偶然发现，称之为偶发肾癌或无症状肾癌。影像学能为肾癌的诊断提供最直接的诊断依据。
1.超声 无创伤，价格便宜，可作为肾癌的常规筛查，典型的肾癌常表现为不均质的中低回声实性肿块。部分囊性肾癌可表现为无回声的囊性肿块，合并钙化时可伴局部强回声。
2.X线 尿路平片可见肾外形增大，偶见肿瘤散在钙化。静脉尿路造影可见肾盏、肾盂因肿瘤挤压或侵犯出现不规则变形、拉长、移位、狭窄或充盈缺损，甚至患肾不显影。肾动脉造影可以显示肿瘤内有病理性新生血管、动-静脉瘘、造影剂池样聚集与包膜血管增多等。必要时可注入肾上腺素进行鉴别，正常肾实质血管可出现收缩而肿瘤内血管无反应。
3.CT 对肾癌的确诊率高，可发现0.5cm以上的病变，同时显示肿瘤部位、大小、有无累及邻近器官等，是目前诊断肾癌最可靠的影像学方法。肾癌的CT表现为肾实质内不均质肿块，平扫CT值大多略低于或与肾实质相仿，少数高于肾实质；增强扫描后，肿瘤出现明显强化。CT增强血管造影及三维重建可以见到增粗、增多和紊乱的肿瘤血管，可替代传统的肾动脉造影。
4.MRI 对肾癌诊断的准确性与CT相仿。绝大多数肾癌在T1加权像上呈低信号或等信号；T2加权像上为高信号；少数肾癌的信号强度恰好相反。在显示邻近器官有无受侵犯，肾静脉或下腔静脉内有无癌栓方面MRI则优于CT。
【治疗】
应根据临床分期初步制订治疗方案。肾癌的治疗已经由单一外科手术治疗向综合治疗转变。
1.外科手术 主要的手术方式有根治性肾切除术（radical nephrectomy，RN）和保留肾单位手术（nephron sparing surgery，NSS）。
根治性肾切除术的手术适应证：不适合行保留肾单位手术的T期肾癌，以及T2~T4期肾癌。
经典的根治性肾切除术范围：病侧肾周筋膜、肾周脂肪、病肾、同侧肾上腺、从膈肌脚到腹主动脉分叉处腹主动脉或下腔静脉旁淋巴结及髂血管分叉处以上输尿管，如合并肾静脉或下腔静脉内癌栓应同时取出。
保留肾单位手术的适应证：T1期肾癌、肾癌发生于解剖性或功能性孤立肾，根治性肾切除术将会导致肾功能不全或尿毒症的病人。
近10年来，肾癌手术已由开放手术向微创（腹腔镜、机器人辅助腹腔镜）手术转变。
除了以上两种手术治疗，肾癌也可选择以下治疗方式：射频消融（radio-frequency ablation，RFA）、冷冻消融（cryoablation）、高能聚焦超声（high-intensity focused ultrasound，HIFU）、肾动脉栓塞等。
2.辅助治疗 肾癌对放疗和化疗均不敏感，20世纪90年代起，以中高剂量的干扰素或（和）白介素为代表的免疫治疗是晚期肾癌的重要辅助治疗方式，但疗效欠佳。目前已有用于肾癌的靶向治疗药物包括舒尼替尼等酪氨酸激酶抑制剂（TKI）和替西罗莫司等mTOR抑制剂两大类。可显著提高晚期病人的客观反应率及总体生存期。
二、肾母细胞瘤
肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称肾胚胎瘤或Wilms瘤，是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，约占所有儿童期恶性肿瘤的6%~7%。
【病理】
肾母细胞瘤常常压迫周围正常肾实质形成假包膜，其切面均匀呈灰白色，常有出血与梗死，间有囊腔形成。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生，典型的组织学特征为由胚芽、上皮和间质三种成分组成的恶性混合瘤。在分子病理上，肾母细胞瘤主要有WT1基因突变、WTX基因缺失以及染色体11p15位点基因变异等。
【扩散和转移】
晚期肿瘤突破肾包膜后，可广泛侵犯周围组织和器官。转移途径同肾癌，经淋巴转移至肾蒂及主动脉旁淋巴结，经血行转移可播散至全身多个部位，以肺最常见，其次为肝、脑等。
【临床表现】
80%以上在5岁以前发病，平均年龄3.5岁。男女比例相当，双侧约占5%。无症状的腹部肿块是最常见也是最重要的症状，见于90%以上病儿，通常是家长和医生偶然发现。肿块常位于上腹一侧季肋部，表面光滑，中等硬度，无压痛，有一定活动度。少数肿瘤巨大，超越腹中线则较为固定。约20%病儿有血尿，25%病儿初次诊断时有高血压。其他常见症状有发热、厌食、体重减轻等。偶有肿瘤破裂出血以急腹症就诊者。晚期可出现恶心、呕吐、贫血等症状。此外，少数病儿伴有虹膜缺失、泌尿生殖系统异常和偏侧肥大等。
【诊断与鉴别诊断】
发现小儿上腹部肿块，即应考虑肾母细胞瘤的可能。影像学检查对诊断有决定性意义。超声有助于确定实性占位的性质。CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累及。胸部X片及CT可了解有无肺转移。
肾母细胞瘤须与巨大肾积水、神经母细胞瘤鉴别。巨大肾积水柔软、囊性感，超声检查易与肿瘤鉴别。神经母细胞瘤可以直接广泛侵入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物［香草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）］的测定可助于确定诊断。
【治疗】
采用手术联合化疗和放疗的综合治疗可显著提高术后生存率。经腹根治性肾切除应作为大多数病人的初始治疗。手术治疗不仅能够完整切除肿瘤，还能更准确地对肿瘤进行分期，为后续的化疗和放疗提供依据。对于拟行保留肾单位手术、无法一期切除以及癌栓达肝静脉以上的病人，推荐术前行新辅助化疗。首选化疗药物为放线菌素D（AMD）、长春新碱（VCR），两药联合应用疗效更好。术前放疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于10天，否则局部肿瘤复发机会增多。目前，随着综合治疗的应用，肾母细胞瘤的5年生存率已显著提高至90%以上。双侧肾母细胞瘤可给予上述辅助治疗后再行双侧肿瘤切除。单侧肾母细胞瘤在进行肾切除之前应确认对侧肾功能。成人肾母细胞瘤预后极差，早期诊断并行积极的手术治疗，术后根据病理分型和分期辅以放疗和化疗等，可明显提高治愈率并改善其预后。
三、肾血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30~60岁。约有20%~30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症（tuberous sclerosis complex，TSC）。约50%的结节性硬化症病人会伴发AML，但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人绝大多数并不伴有结节性硬化症。
【病理】
肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同比例构成，也可混有纤维组织。肿瘤出血的病理基础是因为肿瘤富含血管，且血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，在外力作用下容易破裂。
【临床表现】
1.泌尿系统表现 肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性表现，肿瘤较小可无任何症状，大部分病人常因体检或其他原因就诊时行超声或CT意外发现。如肿瘤内部出血可出现突发局部疼痛；如大体积的肿瘤突发破裂出血，可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部肿块等表现。
2.肾外表现 伴发结节硬化症者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。
【诊断】
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断一般可以通过超声、CT或MRI明确诊断，主要需要与肾恶性肿瘤相鉴别。
1.超声 肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以超声表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，超声检查则多表现为低回声。
2.CT 表现为单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，内见类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状或多灶性低密度脂肪影（CT值<-20HU），境界一般较清楚。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪间隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的强化（CT值升高约20~30HU），强化程度低于正常肾实质，与正常肾脏分界清楚。
3.MRI 肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T1WI、T2WI上表现出中、高信号灶，T2WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象。
上述特征性改变在富含脂肪组织的肾血管平滑肌脂肪瘤中具备较为特征性的改变，但在乏脂型的肾血管平滑肌脂肪瘤中超声、CT或MRI都可能与肾癌具有类似表现，导致误诊。
4.肾动脉造影 可见瘤体内血管壁厚薄不一、缺乏弹性、血管迂曲形成动脉瘤样改变等，约50%的肾血管平滑肌脂肪瘤病人通过造影可以发现动脉瘤样扩张。
【治疗】
肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑疾病的自然病程，尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首要位置。具体包括：
1.观察等待 对于<4cm的肿瘤建议密切观察，每6~12个月监测肿瘤变化。
2.手术治疗 肿瘤>4cm，发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术。肿瘤破裂出血无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织。
3.介入治疗 肾错构瘤破裂出血，常可保守治疗。但对急性、可能危及生命的出血采用手术探查时，常常需要切除肾脏。因此，对于破裂大出血，应当考虑行选择性肾动脉栓塞。而对于合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全病人也可行选择性肾动脉栓塞。
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