摘要
麻风(leprosy)是一种由麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)感染易感个体后选择性侵犯皮肤和外周神经，晚期可致残的慢性传染病。延迟诊断造成的畸残毁形和治疗过程...
麻风(leprosy)是一种由麻风分枝杆菌(Mycobacterium leprae)感染易感个体后选择性侵犯皮肤和外周神经，晚期可致残的慢性传染病。延迟诊断造成的畸残毁形和治疗过程中可能发生的致死性药物超敏反应综合征是该病的主要危害。麻风是我国法定传染病，属于丙类。
【病因】
麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为革兰阳性细菌，长2~6μm，宽0.2~0.6μm，呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽胞，抗酸染色时呈红色。由于麻风分枝杆菌传代时间长而宿主细胞体外存活时间较短，因此至今尚无体外培养成功的报道。麻风分枝杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2-9天，在0℃时可存活3-4周，但煮沸8分钟或日光直射2-3小时可使之丧失繁殖力。
【流行病学】
麻风曾在全球广泛流行。自20世纪80年代开始，由于联合化疗方案(MDT)的推广，现症患者迅速减少，但由于缺乏有效的预防手段，每年全球新发病例仍超过20万例，主要分布于亚洲、非洲和拉丁美洲等发展中国家。在我国，每年仍有500-1000例新发病例，主要分布于云南、贵州、四川、广东和广西等省份，其他省市也有报道。
1.传染源患者或带菌者是本病的主要传染源，在犰狳和松鼠中也发现麻风分枝杆菌的感染和繁殖。
2.传播途径主要通过飞沫传播。
3.易感人群暴露人群中发病者不足1%，反映了人群对麻风分枝杆菌易感性的差异。HLA-DR，NOD2，IL12，IL23R，TNF-α，FLG等基因在人感染麻风分枝杆菌的过程中起重要的作用。
【临床表现】
(一)分型
临床常用5级分类法，免疫力较强的结核样型麻风(tuberculoid leprosy，TT)为一端，免疫力较弱的瘤型麻风(lepromatous leprosy，LL)为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy，BT)、中间界线类麻风(mid-borderline leprosy，BB)和界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy，BL)。该分类法主要依据机体免疫力、麻风分枝杆菌数量和类型演变，又称免疫光谱分类法，总的趋势是：麻风分枝杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT，而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL→BB→BT)，反之BT可向瘤型端转化(BT→BB→BL)。
为便于治疗方案的选择，世界卫生组织推荐根据皮肤涂片查菌结果和皮损的数量，将上述分类法简化为少菌型(paucibacillary，PB)和多菌型(multibacillary，MB)麻风两大类。
(二)临床表现
1.少菌型皮肤组织液查菌阴性，一般对应5级分类中的TT或BT。因麻风患者机体免疫力较强，故皮损常局限，一般少于或等于5处。典型皮损为较大的红色斑块，边界清楚或稍隆起，表面干燥粗糙，毳毛脱失，可覆盖鳞屑。皮损类型可有红斑、浅色斑或斑块，大的皮损周围常有小的“卫星状”损害，皮损好发于面、躯干和四肢。
2.多菌型皮肤组织液查菌阳性，一般对应5级分类法中的BB、BL或LL。根据疾病的进程，临床表现可分为：
(1)早期：皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑，边界模糊，广泛面对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。
(2)中期：皮损分布更广泛，浸润更明显，少数皮损可形成结节。浅感觉障碍，四肢呈套状麻木，眉、发脱落明显，周围神经普遍受累，除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸形。足底可见营养性溃疡，淋巴结、肝、脾等肿大，睾丸亦可受累。
(3)晚期：皮损呈深在性、弥漫性浸润，常伴暗红色结节，面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害，双唇肥厚，耳垂肿大，形如狮面；眉毛脱落，头发部分或大部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍，周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重，睾丸可萎缩，常引起阳痿、乳房胀大、不育等。
3.麻风反应(lepra reaction)麻风反应是麻风分枝杆菌导致的机体迟发型超敏反应(I型麻风反应)或免疫复合物反应(Ⅱ型麻风反应)，可发生于约50%的患者，表现为原麻风皮损或神经炎加重，可出现新皮损和神经损害，常伴有发热等系统症状。麻风反应可发生在治疗前、治疗中和愈后，是导致患者畸残和毁形的主要原因。常见诱因包括神经精神因素、劳累、营养不良和外伤等。
【实验室检查】
1.组织液涂片取皮肤组织液涂片进行抗酸染色，MB可查到抗酸菌。
2.组织病理学检查TT主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，抗酸染色常查不到抗酸杆菌；LL表现为真皮内巨噬细胞肉芽肿，抗酸染色显示巨噬细胞内有大量的麻风分枝杆菌，因不侵犯真皮浅层，故表皮与真皮间有一无浸润带。
3.分子生物学检查采用PCR技术检测麻风分枝杆菌特异性DNA片段(SODA或85B)可用于不典型病例的诊断和鉴别诊断。
【诊断和鉴别诊断】
1.诊断依据①皮损伴有感觉障碍及闭汗；②外周神经粗大；③皮肤组织液涂片抗酸染色阳性；④特异性组织病理改变；⑤PCR检测到麻风分枝杆菌特异性DNA片段。符合上述前4条中的2条或2条以上，或符合第5条者即可确立诊断。
2.鉴别诊断需鉴别的皮肤病包括皮肤结核、着色芽生菌病、结节病、结节性红斑、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、鱼鳞病以及Sweet病等。麻风的感觉障碍需与某些神经科疾病如股外侧皮神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。
【预防和治疗】
1.麻风的治疗联合化疗(MDT)的药物包括氨苯砜、利福平和氯法齐明。其中，氨苯砜可以诱发致死性的药物超敏反应综合征——氨苯砜综合征，因此，治疗前检测其风险基因HLA-B*13:01可有效预防氨苯砜综合征的发生。MB常用治疗药物为利福平、氯法齐明和氨苯砜，疗程12个月；PB常用治疗药物为利福平、氨苯砜，疗程6个月。完成治疗的患者应继续定期监测，每年做1次临床及细菌学检查，至少随访5年。
2.麻风反应的治疗首选糖皮质激素，可系统应用泼尼松，随着病情缓解逐渐减量；亦可用沙利度胺，症状控制后可逐渐减至维持量。
3.对高危个体可采用化学预防。
【病因】
麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为革兰阳性细菌，长2~6μm，宽0.2~0.6μm，呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽胞，抗酸染色时呈红色。由于麻风分枝杆菌传代时间长而宿主细胞体外存活时间较短，因此至今尚无体外培养成功的报道。麻风分枝杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2-9天，在0℃时可存活3-4周，但煮沸8分钟或日光直射2-3小时可使之丧失繁殖力。
【流行病学】
麻风曾在全球广泛流行。自20世纪80年代开始，由于联合化疗方案(MDT)的推广，现症患者迅速减少，但由于缺乏有效的预防手段，每年全球新发病例仍超过20万例，主要分布于亚洲、非洲和拉丁美洲等发展中国家。在我国，每年仍有500-1000例新发病例，主要分布于云南、贵州、四川、广东和广西等省份，其他省市也有报道。
1.传染源患者或带菌者是本病的主要传染源，在犰狳和松鼠中也发现麻风分枝杆菌的感染和繁殖。
2.传播途径主要通过飞沫传播。
3.易感人群暴露人群中发病者不足1%，反映了人群对麻风分枝杆菌易感性的差异。HLA-DR，NOD2，IL12，IL23R，TNF-α，FLG等基因在人感染麻风分枝杆菌的过程中起重要的作用。
【临床表现】
(一)分型
临床常用5级分类法，免疫力较强的结核样型麻风(tuberculoid leprosy，TT)为一端，免疫力较弱的瘤型麻风(lepromatous leprosy，LL)为另一端，在两端之间为免疫力不稳定的界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy，BT)、中间界线类麻风(mid-borderline leprosy，BB)和界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy，BL)。该分类法主要依据机体免疫力、麻风分枝杆菌数量和类型演变，又称免疫光谱分类法，总的趋势是：麻风分枝杆菌数量LL>BL>BB>BT>TT，而细胞免疫反应强度TT>BT>BB>BL>LL。细胞免疫力增强时BL可向结核样型端转化(BL→BB→BT)，反之BT可向瘤型端转化(BT→BB→BL)。
为便于治疗方案的选择，世界卫生组织推荐根据皮肤涂片查菌结果和皮损的数量，将上述分类法简化为少菌型(paucibacillary，PB)和多菌型(multibacillary，MB)麻风两大类。
(二)临床表现
1.少菌型皮肤组织液查菌阴性，一般对应5级分类中的TT或BT。因麻风患者机体免疫力较强，故皮损常局限，一般少于或等于5处。典型皮损为较大的红色斑块，边界清楚或稍隆起，表面干燥粗糙，毳毛脱失，可覆盖鳞屑。皮损类型可有红斑、浅色斑或斑块，大的皮损周围常有小的“卫星状”损害，皮损好发于面、躯干和四肢。
2.多菌型皮肤组织液查菌阳性，一般对应5级分类法中的BB、BL或LL。根据疾病的进程，临床表现可分为：
(1)早期：皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑，边界模糊，广泛面对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，有蚁行感。鼻黏膜可充血、肿胀或糜烂。
(2)中期：皮损分布更广泛，浸润更明显，少数皮损可形成结节。浅感觉障碍，四肢呈套状麻木，眉、发脱落明显，周围神经普遍受累，除浅感觉障碍外还可产生运动障碍和畸形。足底可见营养性溃疡，淋巴结、肝、脾等肿大，睾丸亦可受累。
(3)晚期：皮损呈深在性、弥漫性浸润，常伴暗红色结节，面部结节或斑块可融合成大片凹凸不平的损害，双唇肥厚，耳垂肿大，形如狮面；眉毛脱落，头发部分或大部分脱落。伴明显浅感觉及出汗障碍，周围神经受累导致面瘫、手足运动障碍和畸形、骨质疏松和足底溃疡等。淋巴结、睾丸、眼和内脏器官受累严重，睾丸可萎缩，常引起阳痿、乳房胀大、不育等。
3.麻风反应(lepra reaction)麻风反应是麻风分枝杆菌导致的机体迟发型超敏反应(I型麻风反应)或免疫复合物反应(Ⅱ型麻风反应)，可发生于约50%的患者，表现为原麻风皮损或神经炎加重，可出现新皮损和神经损害，常伴有发热等系统症状。麻风反应可发生在治疗前、治疗中和愈后，是导致患者畸残和毁形的主要原因。常见诱因包括神经精神因素、劳累、营养不良和外伤等。
【实验室检查】
1.组织液涂片取皮肤组织液涂片进行抗酸染色，MB可查到抗酸菌。
2.组织病理学检查TT主要表现为真皮小血管及神经周围有上皮样细胞浸润，抗酸染色常查不到抗酸杆菌；LL表现为真皮内巨噬细胞肉芽肿，抗酸染色显示巨噬细胞内有大量的麻风分枝杆菌，因不侵犯真皮浅层，故表皮与真皮间有一无浸润带。
3.分子生物学检查采用PCR技术检测麻风分枝杆菌特异性DNA片段(SODA或85B)可用于不典型病例的诊断和鉴别诊断。
【诊断和鉴别诊断】
1.诊断依据①皮损伴有感觉障碍及闭汗；②外周神经粗大；③皮肤组织液涂片抗酸染色阳性；④特异性组织病理改变；⑤PCR检测到麻风分枝杆菌特异性DNA片段。符合上述前4条中的2条或2条以上，或符合第5条者即可确立诊断。
2.鉴别诊断需鉴别的皮肤病包括皮肤结核、着色芽生菌病、结节病、结节性红斑、原发性皮肤T细胞淋巴瘤、环状肉芽肿、鱼鳞病以及Sweet病等。麻风的感觉障碍需与某些神经科疾病如股外侧皮神经炎、多发性神经炎、面神经麻痹、脊髓空洞症、周围神经损伤等进行鉴别。
【预防和治疗】
1.麻风的治疗联合化疗(MDT)的药物包括氨苯砜、利福平和氯法齐明。其中，氨苯砜可以诱发致死性的药物超敏反应综合征——氨苯砜综合征，因此，治疗前检测其风险基因HLA-B*13:01可有效预防氨苯砜综合征的发生。MB常用治疗药物为利福平、氯法齐明和氨苯砜，疗程12个月；PB常用治疗药物为利福平、氨苯砜，疗程6个月。完成治疗的患者应继续定期监测，每年做1次临床及细菌学检查，至少随访5年。
2.麻风反应的治疗首选糖皮质激素，可系统应用泼尼松，随着病情缓解逐渐减量；亦可用沙利度胺，症状控制后可逐渐减至维持量。
3.对高危个体可采用化学预防。
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