摘要 多形红斑(erythema multiforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴黏膜损害，易复发。 【病因和发病机制】 病因复杂，感染、药物、食物及物...

多形红斑(erythema multiforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴黏膜损害，易复发。
【病因和发病机制】
病因复杂，感染、药物、食物及物理因素(如外伤、寒冷、日光、放射线等)均可引起本病，单纯疱疹病毒感染是最常见的致病因素，EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)感染与多形红斑的发病关系尚不明确。某些疾病如风湿热、自身免疫病、恶性淋巴瘤等也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明者称特发性多形红斑，病因明确者称症状性多形红斑。轻型多形红斑与HLA-DQw3密切相关，而重症多形红斑则与药物异常代谢相关。
【临床表现】
多累及儿童和青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。常起病较急，可有畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛等前驱症状。皮损呈多形性，可有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。
1.红斑-丘疹型 此型常见，病情较轻，全身症状不重。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑，初为0.5-1.0cm的圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，边界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色斑或紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损(target lesion)或虹膜样皮损(iris lesion)，融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2~4周消退，可留有暂时性色素沉着。
2.水疱-大疱型 常由红斑-丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。
3.重症型 又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑，迅速扩大，相互融合，泛发全身，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。可累及多部位黏膜，口、鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可出现红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症，若不及时抢救，短期可进入衰竭状态，死亡率为5%~15%。
【组织病理学】
因临床类型不同而有所差异。基本改变为：角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱形成；真皮上部水肿，血管扩张，红细胞外渗，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光检测无特异性，IgM和C3呈颗粒状沉积在真皮浅表血管丛周围及局灶性真皮-表皮交界部位。
【诊断和鉴别诊断】
根据本病的好发年龄及典型临床表现，可对本病进行诊断和分型。本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。
【预防和治疗】
应积极寻找病因，可能为药物引起者应停用一切可疑药物。轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症型往往可危及生命，需积极治疗。
1.外用药物治疗 原则为消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜，有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷，局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星软膏等防止感染；加强口腔、眼部护理，防止眼睑粘连和失明。
2.系统药物治疗 轻症患者口服抗组胺药。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松口服，或等效剂量的氢化可的松、地塞米松或甲泼尼龙静脉注射，病情控制后逐渐减量；同时给予支持疗法，维持水、电解质平衡，保证热量、蛋白质和维生素的需要；若明确合并感染如HSV感染，及时给予抗病毒治疗。经常复发的HSV相关性多形红斑患者，需给予至少6个月的抗病毒治疗。