摘要
血管性皮肤病(vascular dermatoses)是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病，就病变性质而言，有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。在血管性皮肤病中，...
血管性皮肤病(vascular dermatoses)是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管的疾病，就病变性质而言，有血管炎症、栓塞、功能障碍和血液成分异常等。在血管性皮肤病中，皮肤血管炎(cutaneous vasculitis)占大多数，其临床表现复杂多样，既可单独发生于皮肤，也可为系统性血管炎的一部分。组织病理学特征为血管壁纤维蛋白样变性、炎症细胞浸润。
皮肤血管炎的病因可归纳为：①特发性：占45%-55%，原因不明；②感染性：占15%-20%，与细菌、病毒、寄生虫和真菌感染有关；③药物：占10%-15%，抗甲状腺药、抗生素、避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、维A酸类等药物引起；近来应用增多的流感疫苗、干扰素和生物制剂(如肿瘤坏死因子拮抗剂)等也可诱发；④自身免疫病：占15%-20%，合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、白塞病和系统性血管炎等；⑤肿瘤：占5%，主要为骨髓源性或淋巴源性肿瘤。
血管炎的分类至今尚未统一。目前多根据病变血管的大小进行分类，皮肤血管炎多系“小血管炎”，个别为“中等血管炎”。其他分类方法还有根据系统性还是单纯皮肤型、浸润炎症细胞种类以及是原发性还是继发性的血管病变等。
皮肤血管炎的诊断根据临床表现、组织病理及其他辅助检查。皮损表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关，如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、红斑、丘疹、水疱等，在此基础上出现坏死为其特征；而中等或较大血管炎表现为结节，还可出现坏死、溃疡等。皮肤血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统(如肾、肺、胃肠和神经系统等)。
脂膜炎指累及皮下脂肪的炎症性疾病，一般根据累及小叶间隔还是小叶为主，分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Schönlein purpura)、IgA血管炎，是一种IgA型抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。
【病因和发病机制】
病因复杂，细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物、药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可导致发病；恶性肿瘤和器官非特异性自身免疫病亦可为可能病因。发病机制为Ⅲ型变态反应，抗原与抗体(主要为IgA型)结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
【临床表现】
好发于儿童和青少年，90%为10岁以内，男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而出现红色丘疹，一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小的紫癜，可触及性为其特点，也可有瘀斑，部分紫癜有融合倾向。病程长短不一，可持续数个月或1~2年，易复发。除伴有严重的胃肠或肾脏并发症，一般预后良好。
皮肤损害几乎见于所有患者，仅累及皮肤者称为“单纯型”；50%-75%患者出现关节肿痛，称为“关节型(Schönlein型)”，以大关节为主，通常呈一过性；近50%出现腹痛，主要是脐周和下腹部疼痛伴恶心、呕吐甚至消化道出血，称为“腹型”，个别严重者可出现肠套叠或穿孔；20%~50%会出现程度不等的血尿、蛋白尿及管型，称为“肾型”，一般预后良好；仅有1%~3%进展为肾功能不全，成人的肾损害比儿童严重，发生肾功能不全的可能性大。上述各型过敏性紫癜可合并存在，称为“混合型”。
【实验室检查】
部分患者束臂试验阳性。发病初期白细胞数可升高，主要是嗜酸性粒细胞，血沉增快。血小板数量和出凝血功能正常，是鉴别血小板减少性或凝血因子缺乏所致紫癜的重要依据。肾型紫癜出现程度不等的血尿、蛋白尿，个别有内生肌酐清除率降低和氮质血症；腹型紫癜粪隐血试验可呈阳性。
【组织病理和免疫病理】
真皮浅层毛细血管和细小血管内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及周围有中性粒细胞浸润，水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。
皮损及周围皮肤直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积，其中IgA在血管壁沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。
【诊断和鉴别诊断】
必要条件：多发于下肢的可触及的皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。
次要条件：①弥散性腹痛；②组织学检查伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎；或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎；③急性关节炎或关节痛；④肾脏受累：蛋白尿>0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”，次要条件中有2个或2个以上时为“混合型”过敏性紫癜。
单纯型应与特发性血小板减少性紫癜鉴别，后者血小板减少，有出血倾向，紫癜不可触及，瘀斑明显；腹型应与外科急腹症鉴别，虽然腹痛范围广泛但缺乏明确的压痛特别是反跳痛；肾型或混合型应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎(韦格纳肉芽肿等)鉴别。
【预防和治疗】
积极寻找致病因素，如防治上呼吸道感染、祛除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物等。
大多数具有自限性，给予充足的液体利于变应原排出，休息和外用糖皮质激素即可。关节痛明显时可给予非甾体类抗炎药。腹型紫癜需积极治疗，系统给予糖皮质激素甚至联合细胞毒药物(环磷酰胺)。严重的肾型紫癜如肾功能受损、大量蛋白尿也需系统糖皮质激素治疗。
皮肤血管炎的病因可归纳为：①特发性：占45%-55%，原因不明；②感染性：占15%-20%，与细菌、病毒、寄生虫和真菌感染有关；③药物：占10%-15%，抗甲状腺药、抗生素、避孕药、抗惊厥药、吩噻嗪类抗精神失常药、维A酸类等药物引起；近来应用增多的流感疫苗、干扰素和生物制剂(如肿瘤坏死因子拮抗剂)等也可诱发；④自身免疫病：占15%-20%，合并系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、白塞病和系统性血管炎等；⑤肿瘤：占5%，主要为骨髓源性或淋巴源性肿瘤。
血管炎的分类至今尚未统一。目前多根据病变血管的大小进行分类，皮肤血管炎多系“小血管炎”，个别为“中等血管炎”。其他分类方法还有根据系统性还是单纯皮肤型、浸润炎症细胞种类以及是原发性还是继发性的血管病变等。
皮肤血管炎的诊断根据临床表现、组织病理及其他辅助检查。皮损表现与受累血管的大小、范围、炎症反应程度有关，如毛细血管和细小血管炎主要表现为紫癜、红斑、丘疹、水疱等，在此基础上出现坏死为其特征；而中等或较大血管炎表现为结节，还可出现坏死、溃疡等。皮肤血管炎可局限于皮肤，亦可同时累及其他系统(如肾、肺、胃肠和神经系统等)。
脂膜炎指累及皮下脂肪的炎症性疾病，一般根据累及小叶间隔还是小叶为主，分为间隔性脂膜炎和小叶性脂膜炎。
过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Schönlein purpura)、IgA血管炎，是一种IgA型抗体介导的变态反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。
【病因和发病机制】
病因复杂，细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物、药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可导致发病；恶性肿瘤和器官非特异性自身免疫病亦可为可能病因。发病机制为Ⅲ型变态反应，抗原与抗体(主要为IgA型)结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
【临床表现】
好发于儿童和青少年，90%为10岁以内，男性多于女性。好发于下肢，以小腿伸侧为主，重者可波及上肢、躯干。发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状，继而出现红色丘疹，一般在24小时内发展为针尖至黄豆大小的紫癜，可触及性为其特点，也可有瘀斑，部分紫癜有融合倾向。病程长短不一，可持续数个月或1~2年，易复发。除伴有严重的胃肠或肾脏并发症，一般预后良好。
皮肤损害几乎见于所有患者，仅累及皮肤者称为“单纯型”；50%-75%患者出现关节肿痛，称为“关节型(Schönlein型)”，以大关节为主，通常呈一过性；近50%出现腹痛，主要是脐周和下腹部疼痛伴恶心、呕吐甚至消化道出血，称为“腹型”，个别严重者可出现肠套叠或穿孔；20%~50%会出现程度不等的血尿、蛋白尿及管型，称为“肾型”，一般预后良好；仅有1%~3%进展为肾功能不全，成人的肾损害比儿童严重，发生肾功能不全的可能性大。上述各型过敏性紫癜可合并存在，称为“混合型”。
【实验室检查】
部分患者束臂试验阳性。发病初期白细胞数可升高，主要是嗜酸性粒细胞，血沉增快。血小板数量和出凝血功能正常，是鉴别血小板减少性或凝血因子缺乏所致紫癜的重要依据。肾型紫癜出现程度不等的血尿、蛋白尿，个别有内生肌酐清除率降低和氮质血症；腹型紫癜粪隐血试验可呈阳性。
【组织病理和免疫病理】
真皮浅层毛细血管和细小血管内皮细胞肿胀，管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管及周围有中性粒细胞浸润，水肿及红细胞外渗。严重者还可出现管腔闭塞。
皮损及周围皮肤直接免疫荧光检查见血管壁IgA、补体和纤维蛋白沉积，其中IgA在血管壁沉积是区分过敏性紫癜和其他血管炎的重要依据。
【诊断和鉴别诊断】
必要条件：多发于下肢的可触及的皮肤紫癜，无血小板减少和出凝血异常。
次要条件：①弥散性腹痛；②组织学检查伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎；或伴IgA沉积的增生性肾小球肾炎；③急性关节炎或关节痛；④肾脏受累：蛋白尿>0.3g/24h或血尿、红细胞管型。其中皮肤紫癜为必要条件，仅有皮肤紫癜时为“单纯型”，伴有次要条件中的1条即可诊断为“腹型”“关节型”“肾型”，次要条件中有2个或2个以上时为“混合型”过敏性紫癜。
单纯型应与特发性血小板减少性紫癜鉴别，后者血小板减少，有出血倾向，紫癜不可触及，瘀斑明显；腹型应与外科急腹症鉴别，虽然腹痛范围广泛但缺乏明确的压痛特别是反跳痛；肾型或混合型应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎(韦格纳肉芽肿等)鉴别。
【预防和治疗】
积极寻找致病因素，如防治上呼吸道感染、祛除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物等。
大多数具有自限性，给予充足的液体利于变应原排出，休息和外用糖皮质激素即可。关节痛明显时可给予非甾体类抗炎药。腹型紫癜需积极治疗，系统给予糖皮质激素甚至联合细胞毒药物(环磷酰胺)。严重的肾型紫癜如肾功能受损、大量蛋白尿也需系统糖皮质激素治疗。
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