摘要 皮肤小血管炎(cutaneous small vessel vasculitis，CSVV)是指单纯累及真皮小血管的血管炎。之前使用的病名包括：过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎等...

皮肤小血管炎(cutaneous small vessel vasculitis，CSVV)是指单纯累及真皮小血管的血管炎。之前使用的病名包括：过敏性血管炎、白细胞碎裂性血管炎、变应性血管炎等。根据定义，皮肤小血管炎没有系统累及。皮肤小血管炎的表现并非特异，一些系统性血管炎也可以出现相似的症状。因此，皮肤小血管炎是一个排他性诊断，如果有系统损害，则要诊断为系统性血管炎的皮肤表现。
【病因和发病机制】
病因不明，可能的致病因子有感染、药物、肿瘤、化学物质(杀虫剂、除草剂、石油产品)等。发病机制与小血管内的免疫复合物沉积有关，属Ⅲ型变态反应。
【临床表现】
好发于下肢和臀部，尤以小腿为多，亦可见于上肢和躯干，常对称分布。皮损呈多形性，可表现为红斑、丘疹、紫癜、水疱、血疱、糜烂、溃疡、坏死和表浅小结节等，但以紫癜、溃疡、坏死和小结节为主要特征，皮损消退处留有色素沉着或萎缩性瘢痕。自觉轻度瘙痒或烧灼感，部分有疼痛，尤其是在溃疡和结节处。可伴有低至中度发热、倦怠和关节酸痛等全身症状。多数患者在祛除诱因后能缓解。少数患者在初期表现为皮肤小血管炎，后期可累及肾、胃肠道、肺及中枢神经系统，出现相应表现，这些患者应归为系统性血管炎。
【实验室检查】
皮肤小血管炎发病初期有血沉增快，部分患者类风湿因子低滴度阳性性和补体水平降低，严重者还可有贫血、血小板减少。
【组织病理和免疫病理】
与过敏性紫癜相似，但有血栓形成，特别是中性粒细胞浸润和核尘的程度更明显。直接免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积。
【诊断和鉴别诊断】
根据临床表现结合组织病理可以确诊。本病应与过敏性紫癜鉴别，后者皮损形态相对单一，主要为紫癜，直接免疫荧光为血管壁IgA沉积。
【预防和治疗】
寻找并祛除可能的致病原因。大部分皮肤小血管炎具有自限性，仅需休息、支持治疗和外用糖皮质激素。如皮损范围广泛、症状较重者给予短期糖皮质激素治疗；对糖皮质激素反应不佳者可加用沙利度胺或氨苯砜；如仍不能控制可联合环磷酰胺等细胞毒药物。坏死明显或组织学上有明显血栓者必须联合阿司匹林等抗凝药。