摘要 青斑性血管病(livedoidvasculopathy)又称白色萎缩(atrophie blanche)、节段透明性血管炎(seg-mental hyalinizing vasculitis)，是病因不明的血管病，主要累及双小腿...

青斑性血管病(livedoid vasculopathy)又称白色萎缩(atrophie blanche)、节段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)，是病因不明的血管病，主要累及双小腿特别是踝关节周围皮肤，表现为复发性疼痛性溃疡伴有网状青斑，反复发作后遗留白色萎缩性瘢痕。
【病因和发病机制】
病因未明，但与血栓形成相关，包括抗磷脂抗体、蛋白C、蛋白S活性异常等均有在此病中报道。
【临床表现】
好发于中青年女性。多对称发生于小腿，特别是踝关节周围，表现为慢性疼痛性穿凿性溃疡，周围可伴有网状青斑，也可伴有紫癜，这个阶段常被称为青斑性血管病。溃疡愈合后形成瓷白色萎缩性瘢痕，周围毛细血管扩张，此阶段被称为白色萎缩。
【组织病理学】
真皮浅层小血管管壁纤维素样坏死，管腔内血栓形成，可伴有红细胞外渗。血管周围炎症常不显著。
【诊断和鉴别诊断】
根据典型临床表现，结合组织病理可诊断。本病应与皮肤型结节性多动脉炎鉴别，后者可出现十分类似于青斑性血管病的临床和病理改变，主要区别在于皮肤型结节性多动脉炎除了浅层血管病变外，还能在真皮深层和脂肪间隔看到中等大小的血管炎。此外，皮肤型结节性多动脉炎常有外周神经损害，而青斑性血管病没有。
【预防和治疗】
以抗凝和纤溶治疗为主，如阿司匹林、达那唑等，辅以系统或外用抗炎药物。