摘要 坏疽性脓皮病(pyodermagangrenosum，PG)是以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。 【病因和发病机制】 病因不明。目前认为发病机制与中...

坏疽性脓皮病(pyodermagangrenosum，PG)是以皮肤炎症和溃疡为主要表现的非感染性嗜中性皮病，常伴有系统疾病。
【病因和发病机制】
病因不明。目前认为发病机制与中性粒细胞功能异常、遗传和天然免疫系统异常有关。约50%的PG伴有系统性疾病。其中炎症性肠病最多，占20%-30%；其次是关节炎，约10%；骨髓源性肿瘤占5%；其他肿瘤占5%。
【临床表现】
PG的临床表现多样，可分为4个亚型：溃疡型、大疱型、脓疱型及增殖型。共同的临床特征是：从初发的炎性丘疹、脓疱、水疱和结节，迅速进展为大片糜烂和溃疡，疼痛剧烈。皮损易被外伤诱发。伴或不伴发热。
1.溃疡型 最常见，又称经典型。下肢和躯干最常受累，初起为炎性丘疹、脓疱和水疱。随后向四周扩展，中心坏死，形成溃疡。溃疡边缘皮肤呈潜行性。溃疡基底化脓坏死，常深达皮下脂肪层。溃疡愈合后形成萎缩性筛状瘢痕。
2.大疱型 少见，多为高龄患者，常伴发于骨髓增生性疾病。上肢和面部最易受累。表现为快速发生的大疱和血疱，很快破溃形成浅表性溃疡。
3.脓疱型 常伴发于炎症性肠病。好发于四肢伸侧，表现为快速进展的疼痛性脓疱，周围绕以红斑。
4.增殖型 又名浅表肉芽肿性脓皮病，好发于躯干，多为单发、缓慢进展的结节、疣状增生的斑块和溃疡。此型较少伴随系统疾病，一般对治疗反应较好。
【组织病理学】
缺乏特异性，活检的目的往往不是为了确诊，而是为了排除引起皮肤溃疡的其他疾病，如鳞状细胞癌等皮肤恶性肿瘤、血管炎、感染等。
【诊断和鉴别诊断】
PG的临床、组织病理学和实验室检查均不具特异性，为排他性诊断。应与缺血性溃疡、血管炎、感染、肿瘤、外伤等进行鉴别。溃疡型(经典型)PG的诊断标准：1.主要标准(必须同时满足)：
(1)迅速进展的疼痛性皮肤溃疡，具有不规则、紫红色、潜行性扩展的边缘(每日扩展1~2cm或1个月内扩大50%)。
(2)已排除皮肤溃疡的其他原因(有皮肤病理和实验室检查依据)。
2.次要标准(必须具备2项)：
(1)病史中有同形反应或临床发现筛状瘢痕。
(2)与PG有关的系统性疾病。
(3)组织病理学(无菌性皮肤中性粒细胞浸润、混合型炎症、淋巴细胞性血管炎)。
(4)疗效(系统性糖皮质激素治疗后迅速缓解)。
【预防和治疗】
创面护理、镇痛等支持治疗。由于PG易被轻微外伤诱发，需避免清创手术。一般可外用强效糖皮质激素；对皮损严重者，系统糖皮质激素和环孢素是一线治疗方案；肿瘤坏死因子拮抗剂作为二线治疗。