摘要 急性发热性嗜中性皮病(acute febrile ncutrophilic dermatosis)又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为特征。 ...

急性发热性嗜中性皮病(acute febrile neutrophilic dermatosis)又称Sweet病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为特征。
【病因和发病机制】
与感染密切相关，多数发病前有上呼吸道感染史，向该病患者皮内注射草绿色链球菌、白念珠菌可出现与该病相同的皮损和组织病理学改变。炎症性肠病和妊娠都被报道和本病相关。部分患者与肿瘤(骨髓源性)有关。多种药物如粒细胞集落刺激因子可诱发本病。
本病的发病机制可能是机体对细菌等抗原物质产生的变态反应。
【临床表现】
好发于中年女性，夏季多见。多发于四肢和颈面部，躯干及口腔黏膜亦可累及，两侧分布，但不对称。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似水疱，部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱，针刺反应也可呈阳性。口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡，自觉疼痛和触痛，伴有骨髓源性肿瘤的患者有更高的黏膜损害发生率。部分患者可出现发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合膜炎甚至肾脏受累(如蛋白尿、血尿、氮质血症)等。皮损经1-2个月后可自行消退，但易复发。
【实验室检查】
外周血白细胞增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞比例升高；血沉增快。部分患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体。
【组织病理学】
真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
【诊断和鉴别诊断】
诊断可参考以下标准：
1.主要标准
(1)急性发作的疼痛性红色斑块或结节。
(2)组织病理学表现为真皮中致密的中性粒细胞浸润，但无白细胞破碎性血管炎证据。
2.次要标准
(1)发热>38℃。
(2)伴有潜在的血液系统或实体肿瘤、炎症性疾病、妊娠、上呼吸道和胃肠道感染或疫苗接种史。
(3)对系统糖皮质激素或碘化钾治疗反应好。
(4)发病初有以下3项实验室检查异常：血沉>20mm/h，CRP升高，白细胞总数>8.0×10⁹/L，中性粒细胞比例>70%。
符合两项主要标准加上两项次要标准可以诊断。本病应与多形红斑、荨麻疹、结节性红斑和白塞病等进行鉴别。
【预防和治疗】
祛除诱因(如感染、肿瘤、药物等)。糖皮质激素为首选药物，以有效控制发热为剂量标准；可联合沙利度胺或氨苯砜；碘化钾和秋水仙碱也有效。