摘要 嗜中性皮肤病(neutrophilicdermatoses)是一组以中性粒细胞异常活化为特征的皮肤病，临床表现多样组织病理学表现为大量中性粒细胞浸润，但没有感染证据。常见的嗜中性...

嗜中性皮肤病(neutrophilic dermatoses)是一组以中性粒细胞异常活化为特征的皮肤病，临床表现多样，组织病理学表现为大量中性粒细胞浸润，但没有感染证据。常见的嗜中性皮肤病包括白塞病、急性发热性嗜中性皮病和坏疽性脓皮病。
白塞病(Behcet disease)，又称口-眼-生殖器综合征，是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎，病情严重时可累及中、大血管，出现多系统、多脏器损害。
【病因和发病机制】
病因不明。可能与遗传有关，如地中海地区部分家族性发病者呈常染色体显性遗传模式；与环境因素也密切相关，如日本是白塞病高发地区，但居住在美国的日本裔却很少患病；感染等因素被认为有诱发作用。
本病发病机制未明。部分患者血清中存在自身抗体，如抗心磷脂抗体和抗内皮细胞抗体，细胞因子的种类和数量可异常，中性粒细胞趋化增高，病变处血管壁(特别是细静脉)有IgM、IgG和C3沉积，但均缺乏特异性。
【临床表现】
本病多见于地中海、中东、日本和中国等地区。好发于中青年，重症者(如失明、危及生命)多为男性。本病主要累及口腔、生殖器、皮肤、眼和关节，并出现相应表现，部分患者可累及消化、神经、血液等系统。
1.口腔溃疡 发生率98%，多为首发症状，是诊断的必要条件。好发于唇、舌、牙龈、颊黏膜等处。溃疡单发或多发，直径2-10mm或更大，圆形或不规则形，边界清楚。自觉疼痛。溃疡为自限性，1-2周愈合。愈后不留瘢痕，但反复发作，每年至少发作3次以上。
2.生殖器溃疡 发生率约80%。多见于外生殖器、肛周、会阴等处。较口腔溃疡深而大，数目少，反复发作次数也显著少于口腔溃疡；疼痛剧烈。愈合较慢。
3.皮肤损害 发生率60%-80%，皮损类型多样，常见有：①结节性红斑样：与结节性红斑不同之处是持续时间长，新皮损不断出现，此起彼伏，同一患者可见不同期的损害；②毛囊炎样：好发于胸背、下肢，皮损为无菌性脓疱、丘疹，周围红晕，数量不一，反复出现；③针刺反应阳性：用生理盐水皮内注射、无菌针头皮内刺入及静脉穿刺等，均可在受刺部位于24-48小时后出现直径2mm以上的红色丘疹或脓疱，有诊断意义。
4.眼损害 发生率约50%，男性易受累，且症状重、预后差。24岁以前发病者累及眼部的危险性高，35岁以后眼部严重累及的明显减少。眼球各部位均可受累，其中葡萄膜炎最常见，可出现视力下降甚至失明。
5.其他系统表现 约40%伴有关节肿痛；亦可累及消化道、周围神经与中枢神经系统、骨髓以及心、肾、肺、附睾和大血管等。
【实验室检查】
可有贫血、白细胞数增多、血沉加快、γ-球蛋白升高，部分患者C反应蛋白及类风湿因子阳性，血清黏蛋白及血浆铜蓝蛋白增加，有些患者可检出抗口腔黏膜抗体。
【组织病理学】
基本病变为血管炎，大小血管均可累及，早期类似白细胞破碎性血管炎，晚期为以淋巴细胞浸润为主的血管炎。
【诊断和鉴别诊断】
国际白塞病协作组提出的诊断标准为：复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，同时存在，结合以下4项中的2项即可诊断：①复发性生殖器溃疡；②眼部损害(葡萄膜炎，玻璃体病变或视网膜血管炎)；③皮肤损害(结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹脓疱样损害或未接受糖皮质激素治疗者青春期后出现痤疮样结节)；④针刺反应阳性。
需注意的是本病中有2%为“特殊类型”，即无口腔溃疡而有其他典型症状，主要表现为肠道、中或大血管、神经系统及骨髓受累。
本病应与口腔单纯疱疹、天疱疮、炎症性肠病等进行鉴别。
【预防和治疗】
口腔与外阴溃疡和皮肤损害首选沙利度胺，以及羟氯喹或氨苯砜；眼部损害需系统或联合局部给予糖皮质激素；“特殊类型”需给予较大剂量糖皮质激素，联合沙利度胺及细胞毒药物如环磷酰胺等效果更佳。