摘要 原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。 【病因和发病机制】 病因不明，细胞和组织合...

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)是指淀粉样蛋白沉积于正常皮肤而不累及其他器官的一种慢性疾病。  
【病因和发病机制】  
病因不明，细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。  
【临床表现】  
根据临床特点可分为多种类型，以下两型最常见：  
1.苔藓状淀粉样变(lichen amyloidosis) 多累及中年，两性均可受累，男性多见。好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。早期皮损为针尖大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹，直径约2mm，质硬，正常皮色、淡红色或褐色，表面多光滑发亮，有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙；早期散在分布，后期密集成片但不融合，小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。剧烈瘙痒。  
2.斑状淀粉样变(macular amyloidosis) 多对称发生于中年以上妇女肩胛间区，也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。  
上述两种皮损可同时存在或相互转变，称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。  
【组织病理学】  
真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积。  
【诊断和鉴别诊断】  
根据典型皮损，结合组织病理即可确诊。本病应与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓等鉴别。  
【预防和治疗】  
本病尚无特效疗法。瘙痒明显者可口服抗组胺药；皮损泛发、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用普鲁卡因静脉封闭；阿维A酯，沙利度胺对部分患者有效。局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状，但停药后易复发，0.1%维A酸外用可有一定疗效。