摘要
血管瘤(vascular tumor)和脉管畸形(vascular malformation)以往统称为"血管瘤”，其本质区别是血管瘤有血管内皮细胞异常增殖.而血管畸形表现为血管管腔扩张。...
血管瘤(vascular tumor)和脉管畸形(vascular malformation)以往统称为“血管瘤”，其本质区别是血管瘤有血管内皮细胞异常增殖，而血管畸形表现为血管管腔扩张。
一、血管瘤
血管瘤是血管内皮细胞异常增殖的血管源性肿瘤，根据瘤体性质、组织学特点、发生消退特征等分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、血管内皮瘤等。婴儿血管瘤(infantile hemangioma，IH)指以胚胎期血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
【临床表现】
最初皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后3个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，少数患者可达到体表面积的80%，之后增殖变缓，6-9个月为晚期增殖期，少数增殖期会持续至1岁之后，瘤体最终在数年后逐渐消退。皮肤镜可见界限清晰的红色腔隙，未经治疗的瘤体消退后可残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
【诊断和鉴别诊断】
婴儿血管瘤根据病史、临床表现、影像学检查容易诊断。某些早期浅表型婴儿血管瘤应与毛细血管畸形鉴别；深在型婴儿血管瘤应与静脉畸形、淋巴管畸形等鉴别。彩超检查可了解瘤体范围及血供情况，位于头皮、骶尾部及重要器官周围的瘤体需做CT/MRI检查，了解是否累及周围组织器官。
【治疗】
1.外用药物治疗 适于浅表型婴儿血管瘤，常用β受体阻断剂类。
2.激光治疗 常用脉冲染料激光，用于浅表型婴儿血管瘤增殖期、消退期后毛细血管扩张性红斑及血管瘤溃疡。
3.系统治疗 适于高风险婴儿血管瘤(快速增殖或严重影响重要器官功能)，或局部治疗无效者。一线治疗为口服普萘洛尔，有禁忌证者可使用糖皮质激素。
4.其他治疗 局部注射、栓塞、手术等可用于上述治疗无效者。
二、脉管畸形
脉管畸形指脉管系统的发育畸形，血管内皮细胞无异常增殖。分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、动静脉瘘、动静脉畸形、淋巴管畸形及相关的综合征等。
1.毛细血管畸形(capillary malformation) 又称鲜红斑痣或葡萄酒色斑，是常见的先天性毛细血管畸形，出生时即可存在。好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。皮损为淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之部分或完全退色，可随年龄增长而颜色变深，亦可高出皮面，发生结节状皮损。可伴有其他畸形如：①Sturge-Weber综合征：合并软脑膜及蛛网膜血管畸形、癫痫、对侧脑瘫，结膜、虹膜及脉络膜血管畸形可继发青光眼或视网膜剥离；②Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大静脉曲张综合征)：合并软组织及骨肥大，静脉曲张及动静脉瘘等。
组织病理学表现：真皮中上部毛细血管扩张，皮损隆起或呈结节状者真皮深层及皮下组织亦可出现血管扩张，但血管内皮细胞不增生。可用脉冲染料激光或光动力治疗。
2.静脉畸形(venous malformation) 又称海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)，是静脉先天畸形，出生时即存在或生后逐渐发生。可发生于身体任何部位，亦可累及黏膜。皮损为柔软的皮下肿块，圆形或不规则形，高出皮面呈结节或分叶状，边界不甚清楚，表面光滑，皮损可呈鲜红、暗红及紫蓝色，常可压缩，状如海绵，单个或多个。皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。可伴有Maffucci综合征及蓝色橡皮疱样痣综合征，前者有软骨发育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形，此外还有骨软骨瘤和软骨肉瘤；后者血管畸形除累及皮肤外，常累及肠道，可引起慢性出血和贫血，其他器官也可有血管畸形病变。
组织病理学表现：真皮下部和皮下组织内不规则腔隙，充以红细胞及纤维样物质，腔壁为单层内皮细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。
局部束缚是长期管理的基础方法。治疗可用局部注射、栓塞、介入或手术等。治疗无效时可用西罗莫司。
一、血管瘤
血管瘤是血管内皮细胞异常增殖的血管源性肿瘤，根据瘤体性质、组织学特点、发生消退特征等分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、血管内皮瘤等。婴儿血管瘤(infantile hemangioma，IH)指以胚胎期血管内皮细胞异常增生为特点，发生在皮肤和软组织的良性肿瘤。
【临床表现】
最初皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片。生后3个月为早期增殖期，瘤体迅速增殖，明显隆起皮肤表面，形成草莓样斑块或肿瘤，少数患者可达到体表面积的80%，之后增殖变缓，6-9个月为晚期增殖期，少数增殖期会持续至1岁之后，瘤体最终在数年后逐渐消退。皮肤镜可见界限清晰的红色腔隙，未经治疗的瘤体消退后可残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛等。
【诊断和鉴别诊断】
婴儿血管瘤根据病史、临床表现、影像学检查容易诊断。某些早期浅表型婴儿血管瘤应与毛细血管畸形鉴别；深在型婴儿血管瘤应与静脉畸形、淋巴管畸形等鉴别。彩超检查可了解瘤体范围及血供情况，位于头皮、骶尾部及重要器官周围的瘤体需做CT/MRI检查，了解是否累及周围组织器官。
【治疗】
1.外用药物治疗 适于浅表型婴儿血管瘤，常用β受体阻断剂类。
2.激光治疗 常用脉冲染料激光，用于浅表型婴儿血管瘤增殖期、消退期后毛细血管扩张性红斑及血管瘤溃疡。
3.系统治疗 适于高风险婴儿血管瘤(快速增殖或严重影响重要器官功能)，或局部治疗无效者。一线治疗为口服普萘洛尔，有禁忌证者可使用糖皮质激素。
4.其他治疗 局部注射、栓塞、手术等可用于上述治疗无效者。
二、脉管畸形
脉管畸形指脉管系统的发育畸形，血管内皮细胞无异常增殖。分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、动静脉瘘、动静脉畸形、淋巴管畸形及相关的综合征等。
1.毛细血管畸形(capillary malformation) 又称鲜红斑痣或葡萄酒色斑，是常见的先天性毛细血管畸形，出生时即可存在。好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。皮损为淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之部分或完全退色，可随年龄增长而颜色变深，亦可高出皮面，发生结节状皮损。可伴有其他畸形如：①Sturge-Weber综合征：合并软脑膜及蛛网膜血管畸形、癫痫、对侧脑瘫，结膜、虹膜及脉络膜血管畸形可继发青光眼或视网膜剥离；②Klippel-Trenaunay综合征(骨肥大静脉曲张综合征)：合并软组织及骨肥大，静脉曲张及动静脉瘘等。
组织病理学表现：真皮中上部毛细血管扩张，皮损隆起或呈结节状者真皮深层及皮下组织亦可出现血管扩张，但血管内皮细胞不增生。可用脉冲染料激光或光动力治疗。
2.静脉畸形(venous malformation) 又称海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)，是静脉先天畸形，出生时即存在或生后逐渐发生。可发生于身体任何部位，亦可累及黏膜。皮损为柔软的皮下肿块，圆形或不规则形，高出皮面呈结节或分叶状，边界不甚清楚，表面光滑，皮损可呈鲜红、暗红及紫蓝色，常可压缩，状如海绵，单个或多个。皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。可伴有Maffucci综合征及蓝色橡皮疱样痣综合征，前者有软骨发育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形，此外还有骨软骨瘤和软骨肉瘤；后者血管畸形除累及皮肤外，常累及肠道，可引起慢性出血和贫血，其他器官也可有血管畸形病变。
组织病理学表现：真皮下部和皮下组织内不规则腔隙，充以红细胞及纤维样物质，腔壁为单层内皮细胞；较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。
局部束缚是长期管理的基础方法。治疗可用局部注射、栓塞、介入或手术等。治疗无效时可用西罗莫司。
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