摘要 妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)是一种较为罕见且病情危急的产科特有疾病，为妊娠期常见的导致急性肝衰竭的疾病之一，发病率低，多发生于妊娠晚...

妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy，AFLP）是一种较为罕见且病情危急的产科特有疾病，为妊娠期常见的导致急性肝衰竭的疾病之一，发病率低，多发生于妊娠晚期，以明显的消化道症状、肝功能异常和凝血功能障碍为主要特征，起病急，进展快，病情重，严重危及母体及围产儿生命。AFLP为多器官受累的疾病，围产期常见并发症包括急性肾功能不全、弥散性血管内凝血（DIC）及多器官功能障碍综合征（MODS）。
【病因】
AFLP发病机制不明。目前AFLP发病的主导学说认为，该病是胎源性疾病，由胎儿线粒体脂肪酸氧化异常所致。研究发现，病毒感染、某些药物、遗传因素及营养情况等均可能损害胎儿线粒体脂肪酸β-氧化导致AFLP发生。妊娠期女性雌激素、肾上腺皮质激素及生长激素的升高也可使脂肪酸代谢障碍，游离脂肪酸的堆积可能引起AFLP。此外，初产妇、多胎妊娠及男性胎儿的孕妇中发病风险增加。
【临床表现】
多发于妊娠晚期，表现为乏力、持续的消化道症状，如恶心、呕吐，可伴有不同程度的厌食、疲倦、上腹痛、进行性黄疸等。病情继续进展可累及多器官系统，出现低血糖、凝血功能异常、肝肾衰竭、腹腔积液、肺水肿、意识障碍、肝性脑病等，可导致胎儿窘迫甚至死胎。
【诊断】
根据症状及辅助检查可作出AFLP的诊断，但需排除重型肝炎、药物性肝损伤等。肝穿刺活检虽是诊断AFLP的标准，但为有创性操作，临床很少使用。常用以下几种辅助检查。
1.实验室检查 转氨酶轻到中度升高，但碱性磷酸酶及胆红素明显升高，出现胆酶分离现象，低血糖，常伴肾功能异常，白细胞显著增多，凝血时间延长，纤维蛋白原减少及血小板减少等。
2.影像学检查 超声可发现弥漫性肝实质回声增强（明亮肝）或腹腔积液，肝脏CT检查提示密度降低、脂肪变性。但影像学检查有一定假阴性率，部分早期患者影像学改变不明显，其主要意义在于排除其他肝脏疾病。
3.肝穿刺活检 表现为弥漫性的肝细胞微泡性脂肪变性，炎症及坏死不明显。
【鉴别诊断】
1.病毒性肝炎 血清病毒标志物为阳性，转氨酶水平更高。
2.HELLP综合征 有子痫前期史，且无明显氮质血症的表现。
3.妊娠期肝内胆汁淤积症 以皮肤瘙痒为主要表现，血清胆汁酸升高，但无凝血功能障碍及肾功能损害，也无明显的消化道症状。
【处理】
一旦确诊，尽快终止妊娠，加强支持治疗，维持内环境稳定。
1.产科处理 尽快终止妊娠是改善母儿预后的关键，若估计短时间内无法经阴道分娩，应在改善凝血功能后尽快剖宫产终止妊娠。若阴道分娩不可避免，建议在积极预防产后出血的条件下尽早终止妊娠，阴道试产适用于病情稳定、已临产、无胎儿窘迫征象者。
2.对症支持处理 维持内环境稳定，补充能量及蛋白质；监测血糖情况，防止低血糖发生；纠正凝血功能异常，预防产后出血；预防感染，合理使用肝肾毒性低的抗菌药物；多学科协作，采用人工肝等方法防治肝性脑病、肾衰竭、感染等并发症。
【预后】
由于AFLP是一种胎源性和产后自限性疾病，及时诊断、尽快终止妊娠者预后较好。若发生多器官功能衰竭，预后不良。AFLP患者产后完全恢复需要数周时间，一般不留后遗症。