摘要 脑性瘫痪（cerebral palsy），简称脑瘫，是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤，导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限综合征。脑性瘫痪的运动障碍...

脑性瘫痪（cerebral palsy），简称脑瘫，是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤，导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限综合征。脑性瘫痪的运动障碍可伴随感觉、认知、沟通、知觉、行为等异常及癫痫发作，以及继发性骨骼肌肉系统异常。在发达国家患病率为1‰～3.6‰，我国为2‰左右。
【病因】
许多围产期危险因素被认为与脑性瘫痪的发生有关，主要包括五种类型：①围产期脑损伤（如缺氧缺血性脑病、新生儿脑卒中、颅内出血）；②与早产有关的脑损伤（如脑室周围脑白质软化、脑室内出血）；③脑发育异常（如脑发育畸形、遗传性或代谢性脑发育异常）；④产后脑损伤（如核黄疸、中枢神经系统感染）；⑤产前危险因素（如绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、毒物接触、先天性TORCH感染）。这些因素可能共存，并相互作用。
【临床表现】
1.基本表现 脑性瘫痪的运动障碍在儿童发育过程中表现得很早，通常在18月龄以内，表现为延迟或异常的运动发育进程。其症状会随患儿发育而出现变化是脑性瘫痪的基本特征，可与运动发育相对成熟后获得性运动障碍相区别。但是需要强调的是脑瘫患儿的脑内病变是静止的，非进展的。
脑瘫的临床表现主要有以下三个方面：
（1）运动功能障碍：运动发育里程碑落后，瘫痪肢体运动障碍。
（2）持续性姿势及运动模式异常：受异常肌张力和原始反射延迟消失不同情况的影响，患儿可出现多种肢体异常姿势。运动模式异常因不同临床类型而异：痉挛型表现为受累肢体肌张力增高；不随意运动型表现为锥体外系受累为主的症状体征（如肌张力障碍、舞蹈性手足徐动等）；共济失调型表现为小脑功能障碍为主症状体征（不协调运动、步态异常等）。
（3）反射异常：多种原始反射消失延迟。腱反射亢进/活跃，病理征阳性（如踝阵挛和Babinski征）。
2.临床类型
（1）按运动障碍性质特点分为四型：
1）痉挛型：最常见（约占50%～60%），以锥体系受损为主，主要特点是肌张力增高、病理反射阳性。根据瘫痪部位分为：痉挛型四肢瘫（四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足等）、痉挛型双瘫（双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢）、痉挛型偏瘫（一侧肢体瘫痪）。
2）不随意运动型：以锥体外系受损为主，特点是不随意的、不能控制的、反复的姿势和/或运动模式的异常，可伴有刻板行为，常表现为手足徐动、肌张力障碍等。
3）共济失调型：以小脑受损为主，可存在锥体系、锥体外系障碍表现。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成平衡协调障碍，多表现为平衡性差，宽基底步态，运动笨拙、不协调；可有意向性震颤及眼球震颤；肌张力可偏低；闭目难立征、指鼻试验、跟膝胫试验多（+）；腱反射正常/活跃。
4）混合型：具有2种或2种以上类型的特点，以痉挛型和不随意运动型症状同时存在多见。
（2）按瘫痪累及部位分类：可分为四肢瘫（四肢和躯干均受累）、双瘫（也是四肢瘫，但双下肢相对较重）、截瘫（双下肢受累，上肢及躯干正常）、偏瘫、三肢瘫和单瘫等。
3.伴随症状和疾病 作为脑损伤引起的共同表现，约52%的脑性瘫痪患儿可能合并智力障碍，45%的患儿伴有癫痫，38%的患儿伴有语言功能障碍，28%的患儿伴有视力障碍，12%的患儿伴有听力障碍。
【诊断】
脑性瘫痪的诊断主要基于病史及神经系统检查。其诊断应符合以下2个条件：①运动发育时期出现的中枢性运动障碍（包括大脑、小脑及脑干疾病所致，但不包括脊髓、外周神经和肌肉病变导致的运动障碍）；②除外可能导致瘫痪的进行性疾病（如各种遗传性疾病）所致的中枢性瘫痪及正常儿童一过性发育落后。
脑性瘫痪需与遗传性疾病鉴别。例如遗传性痉挛性截瘫等，这些病在早期与脑瘫不易鉴别，可能误诊；戊二酸血症1型易被误认为运动障碍型脑瘫，而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别，后者腱反射常减低或消失。如果患儿为痉挛性双瘫，且症状具有晨轻暮重的表现，需与多巴反应性肌张力不全鉴别，左旋多巴对于后者多数具有非常好的疗效。
1/2～2/3的患儿可有头颅CT、MRI异常（如脑室周围白质软化等），但正常者不能排除本病的诊断。脑电图可能正常，也可表现为异常背景活动，伴有痫性放电者应注意合并癫痫的可能性，但是如果没有临床发作，不能诊断癫痫，也不宜按照癫痫进行治疗。
需要强调的是脑瘫必须有中枢性运动障碍，单纯智力障碍性疾病没有瘫痪是不能诊断为脑瘫的。虽然脑瘫患儿的脑病变是静止性的，但其临床表现是随着发育过程逐渐出现，且可由于持续的肌张力异常导致肢体骨关节、肌肉等的继发功能形态改变，加重其运动障碍，这个不能视为脑病变加重。
【治疗】
1.治疗原则
（1）早期发现和早期治疗：婴儿运动系统正处于发育阶段，早期治疗易取得较好疗效。
（2）促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。
（3）采取综合治疗手段：除针对运动障碍外，应同时控制其癫痫发作以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。
（4）医师指导和家庭训练相结合，以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。
2.主要治疗措施
（1）功能训练：
1）体能运动训练：针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗，目前常用Vojta和Bobath方法，国内还采用上田法。
2）技能训练：重点训练上肢和手的精细运动，提高患儿的独立生活技能。
3）语言训练：包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。
（2）矫形器的应用：功能训练中配合使用支具或辅助器械，有帮助矫正异常姿势、抑制异常反射的功效。
（3）降低肌肉痉挛状态的治疗：
1）药物治疗：包括肌内注射A型肉毒杆菌毒素，药物泵持续鞘内输注巴氯芬等。
2）手术治疗：选择性脊神经背根切断术，主要用于痉挛型脑性瘫痪。
（4）其他：如高压氧、水疗、电疗等，对功能训练起辅助作用。
【预后】
影响脑性瘫痪预后的相关因素包括脑性瘫痪类型、运动发育延迟程度、病理反射是否存在，以及智力、感觉、情绪异常等相关伴随症状的程度等。并非所有脑性瘫痪患儿都有智力或认知功能障碍。偏瘫患儿如不伴有其他异常，一般都能获得行走能力，在患侧手辅助下多数患儿能完成日常活动，智力正常的偏瘫患儿有望独立生活。躯干肌张力明显低下伴有病理反射阳性或持久性强直姿势的患儿则预后不良，多数伴智力障碍。