摘要
第一节 概述
鼻腔鼻窦的良性肿瘤主要好发于鼻腔内，其次是鼻窦，外鼻则较少。通常按组织来源进行分类，包括骨瘤、软骨瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管瘤及内翻性乳头状...
第一节 概述
鼻腔鼻窦的良性肿瘤主要好发于鼻腔内，其次是鼻窦，外鼻则较少。通常按组织来源进行分类，包括骨瘤、软骨瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管瘤及内翻性乳头状瘤等。
鼻腔鼻窦的恶性肿瘤在耳鼻咽喉头颈外科范围内仅次于鼻咽癌和喉癌，位居第三，临床上并不少见。我国统计数据表明，鼻腔鼻窦的恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的2.05%～3.66%，国外报道为0.2%～2.5%。在鼻窦恶性肿瘤中，原发于上颌窦者最多见，甚至可占60%～80%，其次为筛窦，原发于额窦和蝶窦者少见。鼻腔鼻窦恶性肿瘤可发生于任何年龄，癌多发生于40～60岁，肉瘤则发生在年龄较轻者，甚至可见于婴幼儿。
第二节 良性肿瘤
一、骨瘤
骨瘤（osteoma）多见于青年男性，女性少见。多发生于额窦，其次为筛窦，上颌窦和蝶窦均少见。
【病因】
病因不明，可能原因如下：
1.由骨膜的胚性残余发生，因此多发生于额骨（膜内成骨）和筛骨（软骨内成骨）交界处。
2.外伤和慢性炎症，尤其是外伤，可引起鼻窦、窦壁骨膜增生。约50%的骨瘤有额部外伤史，少数慢性鼻窦炎患者可伴发单个或多个骨瘤，提示其可能与慢性炎症刺激有关。
【病理】
骨瘤分化良好，生长缓慢，大小不一。有蒂或广基，呈圆形或卵圆形，外表覆有光滑的正常黏膜。原发于鼻窦的骨瘤长大后，常挤压骨壁，形成面部膨隆或突入鼻腔、眼眶、颅内，一方面致头面部畸形，另一方面造成相应器官的功能障碍和并发症，严重者可压迫脑组织。
病理组织学可分为三型：
①密质型（硬型或象牙型）：质硬，多有蒂，生长缓慢，多发生于额窦；
②松质型（软型或海绵型）：质松软，由骨化的纤维组织形成，广基，体积较大，生长快，有时中心可液化成囊肿，表面为较硬的骨壳，常见于筛窦；
③混合型：较多见，外硬而内疏松，常发生于额窦和筛窦内。
【临床表现】
小的骨瘤多无症状，常于鼻窦或头颅X线片或CT检查无意中发现。大的额窦骨瘤可导致鼻面部畸形，引起额部疼痛和感觉异常。
【诊断】
鼻窦X线片或CT扫描可见圆形或卵圆形的骨密度影，据此判定骨瘤的部位、大小、范围及其附着处。临床上应与外生性骨疣（exostosis）相鉴别，后者多见于上颌窦，由骨质过度增生而成，可引起面颊部隆起变形。
【治疗】
骨瘤以手术切除为治疗原则。小骨瘤且无任何症状者，或未导致外观畸形者通常不需治疗，可以定期观察。较大骨瘤，且有压迫症状，或已向颅内扩展和出现颅内并发症者应手术。
手术进路大致可分为四类：鼻外额窦开放术、鼻侧切开术、额骨骨成形切口或双冠径路的颅面联合手术，以及经鼻内镜手术。体积小且主要位于鼻窦内的骨瘤，可以选择经鼻内镜下手术，术中注意保留和保护窦腔黏膜、硬脑膜；对已侵入颅内的骨瘤，应行冠状切口颅面联合手术径路切除肿瘤。
二、软骨瘤
鼻及鼻窦软骨瘤（chondroma）很少见，好发于筛窦，其次为上颌窦和蝶窦。原发于鼻腔及鼻中隔、鼻翼软骨者更为少见。男性发病较多，好发年龄为10～30岁，且常在青春期后停止发展。
【病因】
病因未明。多认为与外伤、发育缺陷、慢性炎症及佝偻病等有关。
【病理】
软骨瘤外观呈淡青色、淡黄色或淡蓝色，表面光滑，呈球形、基底广，亦可呈结节或分叶状，多有包膜，境界清楚。发生于鼻窦者可充满窦腔，可侵犯并破坏骨壁，侵及眼眶、口腔。瘤体多有弹性，软骨样硬度。较大肿瘤中心部分可有黏液性变、囊性变、软化、坏死、钙化、骨化等。
软骨瘤依其原发部位可分为两类：
1.内生型（中枢型）：指发生于正常情况下无软骨的骨组织内，单发或多发，见于筛骨、颌骨、蝶骨、鼻中隔及鼻侧壁。
2.外生型（周围型）：指发生于软骨周围者，常见于鼻中隔前部、外耳道和喉软骨。
软骨瘤生长缓慢，其组织结构虽属良性，但具有强大的生长潜力，逐渐生长、膨大，其长期压迫可使周围软组织和骨壁吸收破坏，侵犯邻近器官，类似恶性肿瘤表现。
【临床表现】
根据肿瘤的范围、大小、部位而有不同的症状。常表现为单侧渐进性鼻塞、涕多、嗅觉减退、头昏、头痛等；当肿瘤长大，侵入鼻窦、眼眶及口腔等处后，可发生面部变形、眼球移位、复视、溢泪等表现。鼻镜检查可见瘤体表面光滑，被覆正常黏膜，基底广，触之易出血。
【诊断】
X线片或鼻窦CT扫描可清楚地显示肿瘤界限及向周围结构侵犯的情况，中心透明，如有钙化或骨化时，则呈特殊斑点状阴影。病理学检查可确诊。软骨瘤应与骨瘤、鼻中隔软骨局部增生或鼻咽黏膜的异位软骨小岛鉴别。应注意有时不易和软骨肉瘤鉴别。
【治疗】
主要采用手术治疗。软骨瘤对放射治疗不敏感，其临床特点类似恶性肿瘤，术后易复发，且有恶变为软骨肉瘤的可能。因此，手术应尽早进行，切除范围应彻底，病变局限者可选择经鼻内镜手术切除；范围大者多选择鼻外进路，术后长期随访观察。
三、神经鞘瘤与神经纤维瘤
神经鞘瘤（neurilemmoma）与神经纤维瘤（neurofibroma）是常见的周围神经肿瘤，多起源于感觉神经或混合神经的感觉部分，亦可来自交感神经和副交感神经。神经鞘瘤约90%为单发，10%多发。多发者如伴有全身皮下小结和皮肤色素沉着，则称多发性神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）。鼻神经鞘瘤好发生于鼻中隔、上颌窦、筛窦，亦可见于鼻根、鼻翼、鼻尖、鼻小柱、鼻前庭、筛板等处。
【病理】
神经鞘瘤来自神经鞘的施万细胞，故又称为施万瘤（Schwannoma），表面光滑，有包膜，色灰白，圆形或卵圆形，硬度不一，可有蒂，其所起源的神经位于肿瘤表面。神经纤维瘤无包膜，呈分叶状，其所起源的神经多从肿瘤中心通过，所以神经受压的表现更加明显。
【临床表现】
神经鞘瘤及神经纤维瘤生长缓慢，病程可长达十余年，早期多无症状，后期因肿瘤生长部位和大小而出现不同症状，如生于外鼻者可有象皮肿样外观；长于鼻腔或鼻窦者则可出现鼻塞、少量鼻出血、局部畸形和头痛，若肿瘤过大可侵及多个鼻窦，甚至破坏筛板而侵入颅内，则可出现脑组织受压症状。检查见肿瘤色灰白，表面光滑，较韧。神经纤维瘤包膜不明显，可有肿块疼痛，触压或牵拉痛。
【诊断】
据病史、症状和体征及检查所见，尤其是影像学检查，可以诊断。影像学检查首选MRI，可明确肿瘤范围及其与毗邻结构的关系，确诊依据组织病理学检查。
【治疗】
手术治疗为唯一选择。手术适应证要依患者的鼻塞等功能障碍性症状或鼻、眼畸形症状而定。小的肿瘤可观察和定期复查；较大肿瘤侵及鼻窦、眼眶或翼腭窝及颞下窝等，应根据肿瘤部位，设计不同切口和手术入路。神经鞘瘤因有包膜，与周围组织粘连少，应尽可能保留其起源的神经，彻底切除肿瘤，预后较好。神经纤维瘤因无包膜，难以彻底切除，往往术后多留有神经功能障碍，较易复发。良性神经纤维瘤较神经鞘瘤更易恶变成肉瘤，恶变率为3%～12%。
四、血管瘤
血管瘤（hemangioma）为脉管组织良性肿瘤之一，鼻及鼻窦为血管瘤好发部位之一。本病可发生于任何年龄，但多见于青、中年，近年儿童发病率有增高趋势。鼻及鼻窦血管瘤可分为毛细血管瘤（capillary hemangioma）和海绵状血管瘤（cavernous hemangioma），前者约占80%，好发生于鼻中隔；后者好发于下鼻甲和上颌窦内。
【病因】
病因不明。可能与胚胎性组织残余、外伤及内分泌功能紊乱等有关。
【病理】
鼻腔毛细血管瘤由多数分化良好的毛细血管组成，多较小而有蒂，色鲜红或暗红，外形圆或卵圆，桑葚样，质软有弹性，易出血。海绵状血管瘤由大小不一的血窦组成，瘤体常较大，多发生于上颌窦自然开口区，呈出血性息肉状突出于中鼻道。鼻窦海绵状血管瘤长大后，可压迫窦壁，破坏骨质，侵及邻近器官；肿瘤向外扩展则引起面部畸形、眼球移位、复视及头痛等症状。
【临床表现】
鼻出血反复发作，每次出血量不等，出血侧鼻腔进行性鼻塞。肿瘤较大可压迫导致鼻中隔偏向对侧，进而双侧鼻塞；继发感染者鼻腔有臭味。出血多者继发贫血，严重者可致休克，死亡者少见。肿瘤向后突入鼻咽部可造成咽鼓管阻塞，出现耳鸣、听力下降。瘤体生长较大后可致面部隆起、眼球移位等类似鼻窦恶性肿瘤的临床表现。
【诊断】
根据临床表现、鼻腔及影像学检查，可诊断。不主张诊断性穿刺。CT或MRI可显示单侧鼻腔或鼻窦软组织肿块，伴局部骨质吸收，鼻腔外侧壁内移。增强扫描肿块显影明显加强。海绵状血管瘤可使患侧鼻窦扩大，骨质吸收并伴面部畸形时，易与上颌窦恶性肿瘤混淆，有时需经上颌窦探查确诊。上颌窦出血坏死性息肉，很难与血管瘤鉴别，即便是组织病理学检查，偶尔也会难以区分两者。
【治疗】
手术切除为主。鼻中隔前下方小血管瘤，应包括瘤体及根部黏膜一并切除，再行创面电凝，以防复发。
鼻窦尤其是上颌窦内肿瘤，依据瘤体位置、大小，可采用经鼻内镜手术开放上颌窦，完整切除肿瘤。也可采用Caldwell-Luc手术、Denker切口或鼻侧切开术式。为减少术中出血，对肿瘤较大者术前可给予小剂量放疗或硬化剂注射；术前行选择性上颌动脉栓塞术，也有助于减少术中出血。
五、脑膜瘤
脑膜瘤（meningioma）原发于残留在脑神经鞘膜的蛛网膜细胞，又称蛛网膜内皮瘤，为颅内较常见的良性肿瘤。发生于鼻部者较少见。多发生于颅内，向下可扩展入鼻及鼻窦内，但较少见。原发于颅外的脑膜瘤少见，常见于眼眶、颅骨、头皮、中耳、颈部等处。原发于鼻及鼻窦者更罕见，上颌窦、额窦、筛窦、嗅沟及鼻咽部等部位可发生，病因不明。
【病理】
脑膜瘤按组织形态可分为：
①脑膜上皮型脑膜瘤：瘤细胞大，边界清楚，胞质丰富，淡嗜酸性，呈细颗粒，瘤细胞呈巢状，其间有血管丰富的间质；
②砂粒体型脑膜瘤：梭形细胞呈旋涡状排列，其中心透明变性。透明物质钙化后，形成同心层砂粒；
③纤维细胞脑膜瘤：发生于蛛网膜结构组织；
④脉管型脑膜瘤：瘤体呈海绵状，血管内覆以肥大细胞；
⑤骨软骨母细胞型脑膜瘤：与上皮型相似。
【临床表现】
发展很缓慢，常可2～3年无症状。肿瘤长大后，形成对周围组织的压迫，出现鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉丧失、头痛等症状。鼻窦脑膜瘤常破坏骨壁侵入鼻腔、相邻鼻窦及眼眶，导致面部畸形、眼球移位及视力下降等。
鼻嗅沟脑膜瘤，可侵犯筛板突入颅前窝，压迫额叶。肿瘤圆形而光滑，质硬如橡皮，色白或灰白，似息肉，有包膜，且易剥离。
【诊断】
根据病史、症状和检查，应考虑本病。影像学CT及MRI平扫加增强可作为常规检查。确诊依靠病理学检查。
【治疗】
本病对放射线不敏感，治疗原则应手术彻底切除，否则易复发。限于鼻腔及鼻窦的肿瘤，可采用鼻内镜下切除肿瘤，也可采用鼻侧切开术。若肿瘤已侵犯前颅底或颅底脑膜瘤向鼻及鼻窦扩展者，可采用颅面联合进路，分别处理颅内、鼻和鼻窦肿瘤。
六、内翻性乳头状瘤
乳头状瘤（papilloma）为常见鼻及鼻窦良性肿瘤，根据其病理特点分为外生性乳头状瘤和内翻性乳头状瘤。鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤（inverted papilloma）术后易复发，多次手术及年龄较大者易发生恶变，恶变率为7%。多见于50～60岁男性，女性少见。性别比为3∶1。
【病因】
发病原因至今不明。研究认为内翻性乳头状瘤可能与人乳头状瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染相关。肿瘤生长可破坏周围组织，根据肿瘤具有局部侵蚀破坏力，易复发，且有发生恶变的特点，应属真正的上皮组织边缘性肿瘤，或交界性肿瘤。
【病理】
鼻及鼻窦内翻性乳头状瘤好发于鼻腔外侧壁，亦可原发自鼻中隔、鼻甲和各鼻窦内，但多自鼻腔扩展入鼻窦。原发自鼻窦者少见。内翻性乳头状瘤有明显的局部侵袭性，广泛侵袭时难以准确判断其原发部位。
内翻性乳头状瘤的瘤体较大、质软、色红，常多发，呈弥漫性生长，外形分叶或乳头样，有蒂或广基。肿瘤上皮主要由移行细胞和柱状细胞构成，向间质呈指状内翻生长，故名内翻性乳头状瘤。临床中活体组织检查时，经常发现肿瘤表面组织是息肉，而深部组织才是内翻性乳头状瘤。
【临床表现】
多单侧发病，一侧鼻腔出现持续性鼻塞，渐进性加重，伴脓涕，偶有血性涕，或反复鼻出血。偶有头痛和嗅觉异常。肿瘤扩大和累及部位不同而出现相应的症状和体征。由于肿瘤生长，导致鼻腔和鼻窦引流不畅，以及由于瘤体增大压迫造成鼻及鼻窦静脉和淋巴回流停滞，常同时伴发鼻窦炎和鼻息肉。常有部分患者因此多次行“鼻息肉”摘除手术。检查见肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样或分叶状，粉红或灰红色，表面不平，触之易出血。
【诊断】
结合病史及检查所见诊断不难。影像学检查中，X线片表现为一侧鼻窦透光度下降，窦腔扩大，少数有骨质破坏。鼻窦CT扫描有助于诊断，表现为单侧鼻窦软组织密度影，鼻腔外侧壁可有骨质破坏，鼻窦间隔模糊。肿瘤起源处骨质增生。MRI对明确肿瘤起源和范围作用更大，T1加权像增强扫描中，可以看到明显的“脑回征”。确诊依靠组织病理学检查。对鼻腔或鼻窦“鼻息肉”，尤其单侧者，术后应常规行组织病理学检查，以免漏诊。
【治疗】
治疗原则是手术彻底切除肿瘤。常用的手术方式包括：鼻内镜手术、鼻侧切开或上唇下进路。首选鼻内镜下肿瘤切除手术，要求完整暴露肿瘤的基底部，彻底切除肿瘤。肿瘤广泛生长且侵犯鼻窦外邻近结构，并可疑恶变者，应根据肿瘤侵犯范围决定手术方式，包括鼻侧切开手术或颅面联合径路手术。随访至关重要，包括鼻内镜和影像学检查，对早期复发肿瘤进行早期处理。不宜采用放疗，有诱发肿瘤癌变的可能。
第三节 恶性肿瘤
因解剖位置隐蔽，早期症状少，鼻腔鼻窦恶性肿瘤不易早期确诊。多数患者在就诊时肿瘤并非原发部位，鼻腔、鼻窦恶性肿瘤常合并出现。而且，鼻腔、鼻窦与眼眶、颅脑相互毗邻，晚期肿瘤可向邻近组织侵犯，以致有时很难判断何处为原发，诊断治疗常感棘手，预后也远较外鼻恶性肿瘤为差。鼻淋巴瘤为结外淋巴瘤侵犯鼻腔鼻窦，属于鼻腔鼻窦恶性肿瘤的特殊类型，在此分节讨论。
一、鼻腔鼻窦恶性肿瘤
【病因】
病因尚不明确，文献报道的相关因素如下：
1.长期慢性炎症刺激 可能使鼻窦黏膜上皮大面积鳞状化生，形成鳞状细胞癌的发生基础。
2.经常接触致癌物质 长期吸入某些刺激性或化学性物质，如镍、砷、铬及其化合物，硬木屑及软木料粉尘等均有增加诱发鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的危险。
3.良性肿瘤恶变 鼻息肉或内翻性乳头状瘤反复发作，多次手术，则有恶变的危险。此外，鼻硬结病、小唾液腺多形性腺瘤、神经鞘瘤、纤维瘤等，也有恶变的可能。
4.放射线暴露 因邻近恶性肿瘤（如鼻咽癌）放疗，或因鼻及鼻窦良性病变而行放疗者，若干年后有可能诱发恶性肿瘤，因此，应禁止滥用放疗。
5.外伤 肉瘤患者常可追忆有外伤病史。
【病理】
鼻腔鼻窦恶性肿瘤的类型繁多，包括上皮组织源性和间叶组织源性。上皮源性包括鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、移行上皮癌、乳头状瘤癌变、基底细胞癌等；间叶组织源性包括恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤和肉瘤等。肉瘤仅占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的10%～20%，好发于鼻腔和上颌窦，软组织肉瘤有纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。
【临床表现】
临床表现随肿瘤的原发部位和受累范围而异。
1.鼻腔恶性肿瘤 大多继发于鼻窦、外鼻、眼眶、鼻咽等处恶性肿瘤的直接扩散。原发性鼻腔恶性肿瘤少见，可起源于鼻腔内任何部位，但较常见于鼻腔外侧壁，如中鼻甲、中鼻道、下鼻甲，少数起自鼻中隔。症状多为单侧涕血、鼻塞等非特异性鼻部表现。
2.上颌窦恶性肿瘤
上颌窦恶性肿瘤的原发部位对其临床表现、疗效及预后有很大的影响。Ohngren曾提出自下颌角至同侧内眦部作一假想平面，称为“恶性平面”，将上颌窦腔分为前下和后上两部分。然后再通过该侧瞳孔中心作一假想的垂直平面，与上述恶性平面一起将上颌窦腔分为前下内、前下外、后上外和后上内四部分。一般说来，起自前下内部分者早期即可出现牙的症状，易于早期诊断和完整切除，故预后较好；起自后上外部分者易侵入眼眶、颧部、颞下窝，预后较差；来自后上内部分的恶性肿瘤，症状出现较晚，易早期侵入邻近的眼眶、颅腔，难以完整切除，故预后最差。Sbileau建议自中鼻甲下缘作一假想水平面，将上颌窦腔分为上、下两部分。发生于上部分的恶性肿瘤，容易通过筛窦或眼眶侵入颅腔，故预后较差。早期肿瘤较小，局限于窦腔某一部位，以内上角区为多，常无明显症状。随着肿瘤的发展，先后出现以下症状：
（1）单侧脓血鼻涕：持续的单侧脓血鼻涕应引起注意，晚期可有恶臭味。
（2）面颊部疼痛或麻木感：肿瘤侵犯眶下神经致患侧面颊部疼痛或麻木感。可为首发症状，对早期诊断甚为重要。
（3）单侧进行性鼻塞：肿瘤挤压使鼻腔外侧壁内移或破坏鼻腔外侧壁侵入鼻腔所致。
（4）单侧上颌磨牙疼痛或松动：肿瘤向下侵及牙槽所致。患者因此常先就诊于口腔科，常误诊为牙病，但拔牙后症状依旧。
上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，向邻近组织扩展，可引起下列症状：
（1）面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起，面部不对称变形。肿瘤突破骨膜侵犯面颊软组织和皮肤时，可发生瘘管或溃烂。
（2）眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管出现流泪；向上压迫眶底可使眼球向上移位，触诊眶底抬高，眶缘变钝或饱满。
（3）硬腭隆起：肿瘤向下扩展可致硬腭及唇龈沟呈半圆形隆起，甚至溃烂，牙槽增厚，牙齿松动或脱落。
（4）张口困难：肿瘤向外进犯翼腭窝和翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期，预后不佳。
（5）颅底受累：肿瘤可经鼻顶筛板侵犯颅前窝底；也可破坏侧壁侵犯颞下窝而达颅中窝底，出现张口困难、颞部隆起、头痛、耳痛等症状。
（6）颈淋巴结转移：可在晚期发生，多见于同侧下颌下淋巴结。
3.筛窦恶性肿瘤 早期肿瘤局限于筛房可无症状。当肿瘤侵入鼻腔时，则出现单侧鼻塞、血性鼻涕、头痛和嗅觉障碍。晚期肿瘤可向各方向扩展，出现相应结构和器官受累的临床表现。最易向外侵犯纸样板进入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，出现眶尖综合征。肿瘤向前发展，致内眦部隆起，向上侵犯筛顶，累及硬脑膜或侵入颅内，则有剧烈头痛。常发生同侧下颌下或颈深上淋巴结转移。
4.额窦恶性肿瘤 原发于额窦的恶性肿瘤极少见，早期多无症状。肿瘤发展则出现额部胀痛、皮肤麻木和鼻出血等。肿瘤向外下发展时，可致前额部及眶上内缘隆起，眼球向下、外、前移位，向内或向上活动受限，可出现突眼、复视。晚期可侵入颅前窝，出现剧烈头痛和脑膜刺激征。淋巴结转移常发生在同侧下颌下或颈深上淋巴结。
5.蝶窦恶性肿瘤 原发于蝶窦的恶性肿瘤少见，但可见由鼻腔、鼻咽、后内侧筛窦或脑垂体恶性肿瘤的扩展侵入蝶窦者，偶尔可见来自远处器官的转移。早期无症状，随着肿瘤的发展，可有颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛，常向颈后部放射。断层X线片，尤其是CT及MRI扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。临床上少见转移，患者常在出现明显转移之前，已死于广泛的颅底和颅内侵犯。
【诊断】
鼻窦恶性肿瘤因解剖部位隐蔽，早期无明显症状。遇单侧进行性鼻塞或血性鼻涕，单侧面颊部疼痛或麻木感，单侧上颌磨牙疼痛或松动，尤其是40岁以上的患者，应高度警惕鼻窦恶性肿瘤。
1.前、后鼻镜检查 可见鼻腔新生物呈菜花样，基底广泛，表面常有溃疡或坏死，触之易出血。若未见肿瘤，应注意鼻腔外侧壁有无向内移现象，中鼻道或嗅裂有无血迹、息肉或新生物。后鼻镜检查时，要注意鼻后孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口和咽隐窝。
2.鼻内镜检查 鼻内镜下可更清楚地观察肿瘤的原发部位、大小、外形以及中鼻道、嗅裂、蝶筛隐窝和鼻窦开口情况。疑有上颌窦恶性肿瘤时，可经犬齿窝或下鼻道用套管针穿刺，插入鼻内镜，直接观察上颌窦内病变。上颌窦鼻内镜检查多与手术探查同时进行，若经冷冻切片组织病理学检查确诊，则根据组织病理学分类决定进一步手术方式或治疗措施。
3.病理学检查及细胞涂片 肿瘤组织及鼻窦穿刺细胞涂片病理学检查是最终确诊的依据。凡单侧鼻腔或鼻窦新生物均应送病理学或细胞涂片检查。必要时需反复采取标本，进行病理学检查。肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔内取材。鼻窦内肿瘤可经穿刺抽吸细胞涂片。上颌窦肿瘤可经套管针穿刺，鼻内镜下取材送病理。
4.影像学检查 首选鼻窦CT或MRI平扫加增强扫描，可明确肿瘤的大小和侵犯范围。PET-CT反映各类组织间生化代谢的差异，透过局部血流量、氧利用率及葡萄糖代谢率等参数，区别肿瘤组织与正常组织在代谢上的差异，作为肿瘤早期诊断、定位、转移和判断残留复发等的依据。
5.手术探查 临床上高度怀疑鼻窦恶性肿瘤，无法送病理或反复病理学检查不能确诊者（如蝶窦占位性病变者），可考虑鼻窦手术探查，术中快速冷冻切片病理学检查结果有利于确诊。
【治疗】
由于病理类型较多，早期发现不易，且周围解剖结构复杂并涉及颅脑、眼眶和头面美容等原因，一般要采取包括化学治疗、放射治疗、影像及病理等相关学科的多学科会诊的方式，来制订治疗方案。根据肿瘤病理类型、原发部位、侵犯范围及患者全身情况，提倡手术、放射、化疗和生物等综合治疗措施。首次治疗是治疗成败的关键。
1.放射治疗 多作为综合治疗的主要部分，依病情选择术后或者术前放疗，推荐调强适形放射治疗。单纯根治性放疗只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤，如肉瘤、未分化癌，但疗效并不完全满意。单纯姑息性放疗可用于无法行根治性手术切除的晚期病例。对术后复发及不能耐受手术者，也可进行放疗，但疗效并不理想。
2.手术治疗 为多数鼻窦恶性肿瘤的主要治疗手段，尤其是早期肿瘤范围较局限者。对范围较大、周围结构较复杂，单纯手术难以达到根治性切除者，术前或术后应配合放疗或化疗，以减少术后复发，提高疗效。
（1）上颌窦恶性肿瘤：根据情况可选择经鼻内镜下手术、Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分切除术或上颌骨全切除术，必要时加眶内容物摘除术。局限在上颌窦内无邻近侵犯的肿瘤可经鼻内镜下切除。上颌骨全切除后的硬腭缺损，用保留的硬腭黏骨膜修复，或术后安装牙托。
（2）筛窦恶性肿瘤：可采用鼻内镜下手术切除，鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术。侵及颅内范围较大的病例，可行鼻内镜开颅联合手术或颅面联合进路手术。
（3）额窦恶性肿瘤：可采用经鼻内镜下手术、鼻外进路额窦手术，术中将肿瘤连同窦腔黏膜全部切除。尽可能复位额骨骨瓣，以保持面容。必要时，可将额窦各壁切除，同期或择期行前额整形修复手术。
（4）蝶窦恶性肿瘤：手术不能保证安全切缘，可采用鼻内镜手术尽量切除肿瘤。术前或术后联合化疗和放疗。
3.化学治疗 应根据肿瘤的生物学特性以及对化学治疗的敏感性来选择。可以根据情况选择术前诱导、同步放化疗，或术后同步放化疗。此外，随着介入放射学技术的发展，通过超选择性血管介入法，将抗肿瘤药注入肿瘤的营养血管以达到杀死肿瘤细胞的目的。
【预后】
由于鼻窦恶性肿瘤初始症状不明显，常难以早期发现和诊断，故治疗时机的延误导致多数患者预后不佳。即使采用综合治疗，上颌窦癌5年生存率仅达30%～40%。因此，早期诊断和治疗对提高生存率极为重要。
二、鼻淋巴瘤
鼻淋巴瘤（nasal lymphoma）是发生于鼻部的特殊类型的结外淋巴瘤，可分为T细胞、B细胞和NK细胞淋巴瘤。旧称恶性肉芽肿（malignant granuloma），临床上通常可分为两种类型：面中线肉芽肿型（midline lethal granuloma或stewart granuloma）和Wegener肉芽肿型。前者病变只限在面中线部和上呼吸道，后者合并肺、肾和其他脏器病变。已发现本病实质是一种特殊类型的淋巴瘤，即鼻腔及鼻窦淋巴瘤。
本病以男性多见，男女比例约2∶1。平均发病年龄为40～60岁，也见于青年和儿童。其中，B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T cell lymphoma，nasal type）多位于鼻腔，亚洲人的发病率高于西方人。
【病因】
病因未明，以往曾认为与感染或自身免疫等有关。自身免疫学说认为本病是鼻部感染后继发的免疫紊乱反应；类肿瘤学说认为本病是淋巴组织的恶性肿瘤，属网状细胞肉瘤或淋巴瘤。研究发现本病95%以上与EB病毒（Epstein-Barr virus）感染有关。应用EB病毒编码的小RNA（EBER1/EBER2）探针行核酸原位杂交，鼻NK/T细胞淋巴瘤组织标本呈阳性，EB病毒抗体检测亦呈阳性。故认为本病与病毒感染有关。
【病理】
病变多起于鼻部，主要位于面中线部位及上呼吸道，亦有首发于口腭部、咽部，然后累及鼻部，以进行性肉芽型溃疡坏死为主，破坏性强，可侵及骨和软骨，致毁容。组织病理学特征为弥漫性淋巴瘤浸润、血管中心性、血管破坏性生长模式，导致组织缺血和坏死，以及黏膜部位溃疡。诊断活检中坏死很常见，而且很可能会延误诊断。多次活检可能提高诊出率。确诊必须依赖于组织病理学和免疫表型分型。EBV编码RNA的原位杂交可辅助测定EBV感染。
【临床表现】
本病的临床表现分为3期：
1.前驱期：为一般感冒或鼻窦炎表现。间歇性鼻塞，伴水样或血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查可见，下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。此期持续4～6周。
2.活动期：鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，但食欲较差，常有低热，有时高热，抗生素治疗无效。局部检查可见，下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂、溃疡或呈肉芽状增生，表面有灰白坏死。严重者可致鼻外部隆起、鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期持续数周至数月。
3.终末期：全身衰弱，恶病质，面部毁容，中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，常有持续性弛张型高热，肝、脾大，肝衰竭和弥散性血管内凝血，最终死于大出血或全身衰竭。
【诊断】
根据临床表现、病理学和实验室检查，通常诊断并不困难。诊断依据：
1.凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽肿性溃疡应首先怀疑本病。
2.局部破坏严重，但全身状况尚好。
3.颈部或下颌下淋巴结一般不肿大。
4.实验室检查：白细胞计数偏低，血沉加快，免疫球蛋白水平偏高，血清补体升高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊结果。
5.病理学检查：呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。免疫组化染色检出CD56（+）和CD2（+）的淋巴细胞，EB病毒抗体检测亦呈阳性，则为鼻NK/T细胞淋巴瘤。
【治疗】
由于鼻淋巴瘤是少见的恶性肿瘤，尚没有建立针对性标准治疗，多按肿瘤科恶性淋巴瘤的治疗指南进行方案选择。此外，全身支持治疗法也有一定作用。
鼻腔鼻窦的良性肿瘤主要好发于鼻腔内，其次是鼻窦，外鼻则较少。通常按组织来源进行分类，包括骨瘤、软骨瘤、脑膜瘤、神经纤维瘤、血管瘤及内翻性乳头状瘤等。
鼻腔鼻窦的恶性肿瘤在耳鼻咽喉头颈外科范围内仅次于鼻咽癌和喉癌，位居第三，临床上并不少见。我国统计数据表明，鼻腔鼻窦的恶性肿瘤约占全身恶性肿瘤的2.05%～3.66%，国外报道为0.2%～2.5%。在鼻窦恶性肿瘤中，原发于上颌窦者最多见，甚至可占60%～80%，其次为筛窦，原发于额窦和蝶窦者少见。鼻腔鼻窦恶性肿瘤可发生于任何年龄，癌多发生于40～60岁，肉瘤则发生在年龄较轻者，甚至可见于婴幼儿。
第二节 良性肿瘤
一、骨瘤
骨瘤（osteoma）多见于青年男性，女性少见。多发生于额窦，其次为筛窦，上颌窦和蝶窦均少见。
【病因】
病因不明，可能原因如下：
1.由骨膜的胚性残余发生，因此多发生于额骨（膜内成骨）和筛骨（软骨内成骨）交界处。
2.外伤和慢性炎症，尤其是外伤，可引起鼻窦、窦壁骨膜增生。约50%的骨瘤有额部外伤史，少数慢性鼻窦炎患者可伴发单个或多个骨瘤，提示其可能与慢性炎症刺激有关。
【病理】
骨瘤分化良好，生长缓慢，大小不一。有蒂或广基，呈圆形或卵圆形，外表覆有光滑的正常黏膜。原发于鼻窦的骨瘤长大后，常挤压骨壁，形成面部膨隆或突入鼻腔、眼眶、颅内，一方面致头面部畸形，另一方面造成相应器官的功能障碍和并发症，严重者可压迫脑组织。
病理组织学可分为三型：
①密质型（硬型或象牙型）：质硬，多有蒂，生长缓慢，多发生于额窦；
②松质型（软型或海绵型）：质松软，由骨化的纤维组织形成，广基，体积较大，生长快，有时中心可液化成囊肿，表面为较硬的骨壳，常见于筛窦；
③混合型：较多见，外硬而内疏松，常发生于额窦和筛窦内。
【临床表现】
小的骨瘤多无症状，常于鼻窦或头颅X线片或CT检查无意中发现。大的额窦骨瘤可导致鼻面部畸形，引起额部疼痛和感觉异常。
【诊断】
鼻窦X线片或CT扫描可见圆形或卵圆形的骨密度影，据此判定骨瘤的部位、大小、范围及其附着处。临床上应与外生性骨疣（exostosis）相鉴别，后者多见于上颌窦，由骨质过度增生而成，可引起面颊部隆起变形。
【治疗】
骨瘤以手术切除为治疗原则。小骨瘤且无任何症状者，或未导致外观畸形者通常不需治疗，可以定期观察。较大骨瘤，且有压迫症状，或已向颅内扩展和出现颅内并发症者应手术。
手术进路大致可分为四类：鼻外额窦开放术、鼻侧切开术、额骨骨成形切口或双冠径路的颅面联合手术，以及经鼻内镜手术。体积小且主要位于鼻窦内的骨瘤，可以选择经鼻内镜下手术，术中注意保留和保护窦腔黏膜、硬脑膜；对已侵入颅内的骨瘤，应行冠状切口颅面联合手术径路切除肿瘤。
二、软骨瘤
鼻及鼻窦软骨瘤（chondroma）很少见，好发于筛窦，其次为上颌窦和蝶窦。原发于鼻腔及鼻中隔、鼻翼软骨者更为少见。男性发病较多，好发年龄为10～30岁，且常在青春期后停止发展。
【病因】
病因未明。多认为与外伤、发育缺陷、慢性炎症及佝偻病等有关。
【病理】
软骨瘤外观呈淡青色、淡黄色或淡蓝色，表面光滑，呈球形、基底广，亦可呈结节或分叶状，多有包膜，境界清楚。发生于鼻窦者可充满窦腔，可侵犯并破坏骨壁，侵及眼眶、口腔。瘤体多有弹性，软骨样硬度。较大肿瘤中心部分可有黏液性变、囊性变、软化、坏死、钙化、骨化等。
软骨瘤依其原发部位可分为两类：
1.内生型（中枢型）：指发生于正常情况下无软骨的骨组织内，单发或多发，见于筛骨、颌骨、蝶骨、鼻中隔及鼻侧壁。
2.外生型（周围型）：指发生于软骨周围者，常见于鼻中隔前部、外耳道和喉软骨。
软骨瘤生长缓慢，其组织结构虽属良性，但具有强大的生长潜力，逐渐生长、膨大，其长期压迫可使周围软组织和骨壁吸收破坏，侵犯邻近器官，类似恶性肿瘤表现。
【临床表现】
根据肿瘤的范围、大小、部位而有不同的症状。常表现为单侧渐进性鼻塞、涕多、嗅觉减退、头昏、头痛等；当肿瘤长大，侵入鼻窦、眼眶及口腔等处后，可发生面部变形、眼球移位、复视、溢泪等表现。鼻镜检查可见瘤体表面光滑，被覆正常黏膜，基底广，触之易出血。
【诊断】
X线片或鼻窦CT扫描可清楚地显示肿瘤界限及向周围结构侵犯的情况，中心透明，如有钙化或骨化时，则呈特殊斑点状阴影。病理学检查可确诊。软骨瘤应与骨瘤、鼻中隔软骨局部增生或鼻咽黏膜的异位软骨小岛鉴别。应注意有时不易和软骨肉瘤鉴别。
【治疗】
主要采用手术治疗。软骨瘤对放射治疗不敏感，其临床特点类似恶性肿瘤，术后易复发，且有恶变为软骨肉瘤的可能。因此，手术应尽早进行，切除范围应彻底，病变局限者可选择经鼻内镜手术切除；范围大者多选择鼻外进路，术后长期随访观察。
三、神经鞘瘤与神经纤维瘤
神经鞘瘤（neurilemmoma）与神经纤维瘤（neurofibroma）是常见的周围神经肿瘤，多起源于感觉神经或混合神经的感觉部分，亦可来自交感神经和副交感神经。神经鞘瘤约90%为单发，10%多发。多发者如伴有全身皮下小结和皮肤色素沉着，则称多发性神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）。鼻神经鞘瘤好发生于鼻中隔、上颌窦、筛窦，亦可见于鼻根、鼻翼、鼻尖、鼻小柱、鼻前庭、筛板等处。
【病理】
神经鞘瘤来自神经鞘的施万细胞，故又称为施万瘤（Schwannoma），表面光滑，有包膜，色灰白，圆形或卵圆形，硬度不一，可有蒂，其所起源的神经位于肿瘤表面。神经纤维瘤无包膜，呈分叶状，其所起源的神经多从肿瘤中心通过，所以神经受压的表现更加明显。
【临床表现】
神经鞘瘤及神经纤维瘤生长缓慢，病程可长达十余年，早期多无症状，后期因肿瘤生长部位和大小而出现不同症状，如生于外鼻者可有象皮肿样外观；长于鼻腔或鼻窦者则可出现鼻塞、少量鼻出血、局部畸形和头痛，若肿瘤过大可侵及多个鼻窦，甚至破坏筛板而侵入颅内，则可出现脑组织受压症状。检查见肿瘤色灰白，表面光滑，较韧。神经纤维瘤包膜不明显，可有肿块疼痛，触压或牵拉痛。
【诊断】
据病史、症状和体征及检查所见，尤其是影像学检查，可以诊断。影像学检查首选MRI，可明确肿瘤范围及其与毗邻结构的关系，确诊依据组织病理学检查。
【治疗】
手术治疗为唯一选择。手术适应证要依患者的鼻塞等功能障碍性症状或鼻、眼畸形症状而定。小的肿瘤可观察和定期复查；较大肿瘤侵及鼻窦、眼眶或翼腭窝及颞下窝等，应根据肿瘤部位，设计不同切口和手术入路。神经鞘瘤因有包膜，与周围组织粘连少，应尽可能保留其起源的神经，彻底切除肿瘤，预后较好。神经纤维瘤因无包膜，难以彻底切除，往往术后多留有神经功能障碍，较易复发。良性神经纤维瘤较神经鞘瘤更易恶变成肉瘤，恶变率为3%～12%。
四、血管瘤
血管瘤（hemangioma）为脉管组织良性肿瘤之一，鼻及鼻窦为血管瘤好发部位之一。本病可发生于任何年龄，但多见于青、中年，近年儿童发病率有增高趋势。鼻及鼻窦血管瘤可分为毛细血管瘤（capillary hemangioma）和海绵状血管瘤（cavernous hemangioma），前者约占80%，好发生于鼻中隔；后者好发于下鼻甲和上颌窦内。
【病因】
病因不明。可能与胚胎性组织残余、外伤及内分泌功能紊乱等有关。
【病理】
鼻腔毛细血管瘤由多数分化良好的毛细血管组成，多较小而有蒂，色鲜红或暗红，外形圆或卵圆，桑葚样，质软有弹性，易出血。海绵状血管瘤由大小不一的血窦组成，瘤体常较大，多发生于上颌窦自然开口区，呈出血性息肉状突出于中鼻道。鼻窦海绵状血管瘤长大后，可压迫窦壁，破坏骨质，侵及邻近器官；肿瘤向外扩展则引起面部畸形、眼球移位、复视及头痛等症状。
【临床表现】
鼻出血反复发作，每次出血量不等，出血侧鼻腔进行性鼻塞。肿瘤较大可压迫导致鼻中隔偏向对侧，进而双侧鼻塞；继发感染者鼻腔有臭味。出血多者继发贫血，严重者可致休克，死亡者少见。肿瘤向后突入鼻咽部可造成咽鼓管阻塞，出现耳鸣、听力下降。瘤体生长较大后可致面部隆起、眼球移位等类似鼻窦恶性肿瘤的临床表现。
【诊断】
根据临床表现、鼻腔及影像学检查，可诊断。不主张诊断性穿刺。CT或MRI可显示单侧鼻腔或鼻窦软组织肿块，伴局部骨质吸收，鼻腔外侧壁内移。增强扫描肿块显影明显加强。海绵状血管瘤可使患侧鼻窦扩大，骨质吸收并伴面部畸形时，易与上颌窦恶性肿瘤混淆，有时需经上颌窦探查确诊。上颌窦出血坏死性息肉，很难与血管瘤鉴别，即便是组织病理学检查，偶尔也会难以区分两者。
【治疗】
手术切除为主。鼻中隔前下方小血管瘤，应包括瘤体及根部黏膜一并切除，再行创面电凝，以防复发。
鼻窦尤其是上颌窦内肿瘤，依据瘤体位置、大小，可采用经鼻内镜手术开放上颌窦，完整切除肿瘤。也可采用Caldwell-Luc手术、Denker切口或鼻侧切开术式。为减少术中出血，对肿瘤较大者术前可给予小剂量放疗或硬化剂注射；术前行选择性上颌动脉栓塞术，也有助于减少术中出血。
五、脑膜瘤
脑膜瘤（meningioma）原发于残留在脑神经鞘膜的蛛网膜细胞，又称蛛网膜内皮瘤，为颅内较常见的良性肿瘤。发生于鼻部者较少见。多发生于颅内，向下可扩展入鼻及鼻窦内，但较少见。原发于颅外的脑膜瘤少见，常见于眼眶、颅骨、头皮、中耳、颈部等处。原发于鼻及鼻窦者更罕见，上颌窦、额窦、筛窦、嗅沟及鼻咽部等部位可发生，病因不明。
【病理】
脑膜瘤按组织形态可分为：
①脑膜上皮型脑膜瘤：瘤细胞大，边界清楚，胞质丰富，淡嗜酸性，呈细颗粒，瘤细胞呈巢状，其间有血管丰富的间质；
②砂粒体型脑膜瘤：梭形细胞呈旋涡状排列，其中心透明变性。透明物质钙化后，形成同心层砂粒；
③纤维细胞脑膜瘤：发生于蛛网膜结构组织；
④脉管型脑膜瘤：瘤体呈海绵状，血管内覆以肥大细胞；
⑤骨软骨母细胞型脑膜瘤：与上皮型相似。
【临床表现】
发展很缓慢，常可2～3年无症状。肿瘤长大后，形成对周围组织的压迫，出现鼻塞、流涕、鼻出血、嗅觉丧失、头痛等症状。鼻窦脑膜瘤常破坏骨壁侵入鼻腔、相邻鼻窦及眼眶，导致面部畸形、眼球移位及视力下降等。
鼻嗅沟脑膜瘤，可侵犯筛板突入颅前窝，压迫额叶。肿瘤圆形而光滑，质硬如橡皮，色白或灰白，似息肉，有包膜，且易剥离。
【诊断】
根据病史、症状和检查，应考虑本病。影像学CT及MRI平扫加增强可作为常规检查。确诊依靠病理学检查。
【治疗】
本病对放射线不敏感，治疗原则应手术彻底切除，否则易复发。限于鼻腔及鼻窦的肿瘤，可采用鼻内镜下切除肿瘤，也可采用鼻侧切开术。若肿瘤已侵犯前颅底或颅底脑膜瘤向鼻及鼻窦扩展者，可采用颅面联合进路，分别处理颅内、鼻和鼻窦肿瘤。
六、内翻性乳头状瘤
乳头状瘤（papilloma）为常见鼻及鼻窦良性肿瘤，根据其病理特点分为外生性乳头状瘤和内翻性乳头状瘤。鼻腔鼻窦内翻性乳头状瘤（inverted papilloma）术后易复发，多次手术及年龄较大者易发生恶变，恶变率为7%。多见于50～60岁男性，女性少见。性别比为3∶1。
【病因】
发病原因至今不明。研究认为内翻性乳头状瘤可能与人乳头状瘤病毒（human papilloma virus，HPV）感染相关。肿瘤生长可破坏周围组织，根据肿瘤具有局部侵蚀破坏力，易复发，且有发生恶变的特点，应属真正的上皮组织边缘性肿瘤，或交界性肿瘤。
【病理】
鼻及鼻窦内翻性乳头状瘤好发于鼻腔外侧壁，亦可原发自鼻中隔、鼻甲和各鼻窦内，但多自鼻腔扩展入鼻窦。原发自鼻窦者少见。内翻性乳头状瘤有明显的局部侵袭性，广泛侵袭时难以准确判断其原发部位。
内翻性乳头状瘤的瘤体较大、质软、色红，常多发，呈弥漫性生长，外形分叶或乳头样，有蒂或广基。肿瘤上皮主要由移行细胞和柱状细胞构成，向间质呈指状内翻生长，故名内翻性乳头状瘤。临床中活体组织检查时，经常发现肿瘤表面组织是息肉，而深部组织才是内翻性乳头状瘤。
【临床表现】
多单侧发病，一侧鼻腔出现持续性鼻塞，渐进性加重，伴脓涕，偶有血性涕，或反复鼻出血。偶有头痛和嗅觉异常。肿瘤扩大和累及部位不同而出现相应的症状和体征。由于肿瘤生长，导致鼻腔和鼻窦引流不畅，以及由于瘤体增大压迫造成鼻及鼻窦静脉和淋巴回流停滞，常同时伴发鼻窦炎和鼻息肉。常有部分患者因此多次行“鼻息肉”摘除手术。检查见肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样或分叶状，粉红或灰红色，表面不平，触之易出血。
【诊断】
结合病史及检查所见诊断不难。影像学检查中，X线片表现为一侧鼻窦透光度下降，窦腔扩大，少数有骨质破坏。鼻窦CT扫描有助于诊断，表现为单侧鼻窦软组织密度影，鼻腔外侧壁可有骨质破坏，鼻窦间隔模糊。肿瘤起源处骨质增生。MRI对明确肿瘤起源和范围作用更大，T1加权像增强扫描中，可以看到明显的“脑回征”。确诊依靠组织病理学检查。对鼻腔或鼻窦“鼻息肉”，尤其单侧者，术后应常规行组织病理学检查，以免漏诊。
【治疗】
治疗原则是手术彻底切除肿瘤。常用的手术方式包括：鼻内镜手术、鼻侧切开或上唇下进路。首选鼻内镜下肿瘤切除手术，要求完整暴露肿瘤的基底部，彻底切除肿瘤。肿瘤广泛生长且侵犯鼻窦外邻近结构，并可疑恶变者，应根据肿瘤侵犯范围决定手术方式，包括鼻侧切开手术或颅面联合径路手术。随访至关重要，包括鼻内镜和影像学检查，对早期复发肿瘤进行早期处理。不宜采用放疗，有诱发肿瘤癌变的可能。
第三节 恶性肿瘤
因解剖位置隐蔽，早期症状少，鼻腔鼻窦恶性肿瘤不易早期确诊。多数患者在就诊时肿瘤并非原发部位，鼻腔、鼻窦恶性肿瘤常合并出现。而且，鼻腔、鼻窦与眼眶、颅脑相互毗邻，晚期肿瘤可向邻近组织侵犯，以致有时很难判断何处为原发，诊断治疗常感棘手，预后也远较外鼻恶性肿瘤为差。鼻淋巴瘤为结外淋巴瘤侵犯鼻腔鼻窦，属于鼻腔鼻窦恶性肿瘤的特殊类型，在此分节讨论。
一、鼻腔鼻窦恶性肿瘤
【病因】
病因尚不明确，文献报道的相关因素如下：
1.长期慢性炎症刺激 可能使鼻窦黏膜上皮大面积鳞状化生，形成鳞状细胞癌的发生基础。
2.经常接触致癌物质 长期吸入某些刺激性或化学性物质，如镍、砷、铬及其化合物，硬木屑及软木料粉尘等均有增加诱发鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的危险。
3.良性肿瘤恶变 鼻息肉或内翻性乳头状瘤反复发作，多次手术，则有恶变的危险。此外，鼻硬结病、小唾液腺多形性腺瘤、神经鞘瘤、纤维瘤等，也有恶变的可能。
4.放射线暴露 因邻近恶性肿瘤（如鼻咽癌）放疗，或因鼻及鼻窦良性病变而行放疗者，若干年后有可能诱发恶性肿瘤，因此，应禁止滥用放疗。
5.外伤 肉瘤患者常可追忆有外伤病史。
【病理】
鼻腔鼻窦恶性肿瘤的类型繁多，包括上皮组织源性和间叶组织源性。上皮源性包括鳞状细胞癌、淋巴上皮癌、未分化癌、移行上皮癌、乳头状瘤癌变、基底细胞癌等；间叶组织源性包括恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤和肉瘤等。肉瘤仅占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的10%～20%，好发于鼻腔和上颌窦，软组织肉瘤有纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。
【临床表现】
临床表现随肿瘤的原发部位和受累范围而异。
1.鼻腔恶性肿瘤 大多继发于鼻窦、外鼻、眼眶、鼻咽等处恶性肿瘤的直接扩散。原发性鼻腔恶性肿瘤少见，可起源于鼻腔内任何部位，但较常见于鼻腔外侧壁，如中鼻甲、中鼻道、下鼻甲，少数起自鼻中隔。症状多为单侧涕血、鼻塞等非特异性鼻部表现。
2.上颌窦恶性肿瘤
上颌窦恶性肿瘤的原发部位对其临床表现、疗效及预后有很大的影响。Ohngren曾提出自下颌角至同侧内眦部作一假想平面，称为“恶性平面”，将上颌窦腔分为前下和后上两部分。然后再通过该侧瞳孔中心作一假想的垂直平面，与上述恶性平面一起将上颌窦腔分为前下内、前下外、后上外和后上内四部分。一般说来，起自前下内部分者早期即可出现牙的症状，易于早期诊断和完整切除，故预后较好；起自后上外部分者易侵入眼眶、颧部、颞下窝，预后较差；来自后上内部分的恶性肿瘤，症状出现较晚，易早期侵入邻近的眼眶、颅腔，难以完整切除，故预后最差。Sbileau建议自中鼻甲下缘作一假想水平面，将上颌窦腔分为上、下两部分。发生于上部分的恶性肿瘤，容易通过筛窦或眼眶侵入颅腔，故预后较差。早期肿瘤较小，局限于窦腔某一部位，以内上角区为多，常无明显症状。随着肿瘤的发展，先后出现以下症状：
（1）单侧脓血鼻涕：持续的单侧脓血鼻涕应引起注意，晚期可有恶臭味。
（2）面颊部疼痛或麻木感：肿瘤侵犯眶下神经致患侧面颊部疼痛或麻木感。可为首发症状，对早期诊断甚为重要。
（3）单侧进行性鼻塞：肿瘤挤压使鼻腔外侧壁内移或破坏鼻腔外侧壁侵入鼻腔所致。
（4）单侧上颌磨牙疼痛或松动：肿瘤向下侵及牙槽所致。患者因此常先就诊于口腔科，常误诊为牙病，但拔牙后症状依旧。
上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，向邻近组织扩展，可引起下列症状：
（1）面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起，面部不对称变形。肿瘤突破骨膜侵犯面颊软组织和皮肤时，可发生瘘管或溃烂。
（2）眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管出现流泪；向上压迫眶底可使眼球向上移位，触诊眶底抬高，眶缘变钝或饱满。
（3）硬腭隆起：肿瘤向下扩展可致硬腭及唇龈沟呈半圆形隆起，甚至溃烂，牙槽增厚，牙齿松动或脱落。
（4）张口困难：肿瘤向外进犯翼腭窝和翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期，预后不佳。
（5）颅底受累：肿瘤可经鼻顶筛板侵犯颅前窝底；也可破坏侧壁侵犯颞下窝而达颅中窝底，出现张口困难、颞部隆起、头痛、耳痛等症状。
（6）颈淋巴结转移：可在晚期发生，多见于同侧下颌下淋巴结。
3.筛窦恶性肿瘤 早期肿瘤局限于筛房可无症状。当肿瘤侵入鼻腔时，则出现单侧鼻塞、血性鼻涕、头痛和嗅觉障碍。晚期肿瘤可向各方向扩展，出现相应结构和器官受累的临床表现。最易向外侵犯纸样板进入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，出现眶尖综合征。肿瘤向前发展，致内眦部隆起，向上侵犯筛顶，累及硬脑膜或侵入颅内，则有剧烈头痛。常发生同侧下颌下或颈深上淋巴结转移。
4.额窦恶性肿瘤 原发于额窦的恶性肿瘤极少见，早期多无症状。肿瘤发展则出现额部胀痛、皮肤麻木和鼻出血等。肿瘤向外下发展时，可致前额部及眶上内缘隆起，眼球向下、外、前移位，向内或向上活动受限，可出现突眼、复视。晚期可侵入颅前窝，出现剧烈头痛和脑膜刺激征。淋巴结转移常发生在同侧下颌下或颈深上淋巴结。
5.蝶窦恶性肿瘤 原发于蝶窦的恶性肿瘤少见，但可见由鼻腔、鼻咽、后内侧筛窦或脑垂体恶性肿瘤的扩展侵入蝶窦者，偶尔可见来自远处器官的转移。早期无症状，随着肿瘤的发展，可有颅顶、眼眶深部或枕部的顽固性头痛，常向颈后部放射。断层X线片，尤其是CT及MRI扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。临床上少见转移，患者常在出现明显转移之前，已死于广泛的颅底和颅内侵犯。
【诊断】
鼻窦恶性肿瘤因解剖部位隐蔽，早期无明显症状。遇单侧进行性鼻塞或血性鼻涕，单侧面颊部疼痛或麻木感，单侧上颌磨牙疼痛或松动，尤其是40岁以上的患者，应高度警惕鼻窦恶性肿瘤。
1.前、后鼻镜检查 可见鼻腔新生物呈菜花样，基底广泛，表面常有溃疡或坏死，触之易出血。若未见肿瘤，应注意鼻腔外侧壁有无向内移现象，中鼻道或嗅裂有无血迹、息肉或新生物。后鼻镜检查时，要注意鼻后孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口和咽隐窝。
2.鼻内镜检查 鼻内镜下可更清楚地观察肿瘤的原发部位、大小、外形以及中鼻道、嗅裂、蝶筛隐窝和鼻窦开口情况。疑有上颌窦恶性肿瘤时，可经犬齿窝或下鼻道用套管针穿刺，插入鼻内镜，直接观察上颌窦内病变。上颌窦鼻内镜检查多与手术探查同时进行，若经冷冻切片组织病理学检查确诊，则根据组织病理学分类决定进一步手术方式或治疗措施。
3.病理学检查及细胞涂片 肿瘤组织及鼻窦穿刺细胞涂片病理学检查是最终确诊的依据。凡单侧鼻腔或鼻窦新生物均应送病理学或细胞涂片检查。必要时需反复采取标本，进行病理学检查。肿瘤已侵入鼻腔者可从鼻腔内取材。鼻窦内肿瘤可经穿刺抽吸细胞涂片。上颌窦肿瘤可经套管针穿刺，鼻内镜下取材送病理。
4.影像学检查 首选鼻窦CT或MRI平扫加增强扫描，可明确肿瘤的大小和侵犯范围。PET-CT反映各类组织间生化代谢的差异，透过局部血流量、氧利用率及葡萄糖代谢率等参数，区别肿瘤组织与正常组织在代谢上的差异，作为肿瘤早期诊断、定位、转移和判断残留复发等的依据。
5.手术探查 临床上高度怀疑鼻窦恶性肿瘤，无法送病理或反复病理学检查不能确诊者（如蝶窦占位性病变者），可考虑鼻窦手术探查，术中快速冷冻切片病理学检查结果有利于确诊。
【治疗】
由于病理类型较多，早期发现不易，且周围解剖结构复杂并涉及颅脑、眼眶和头面美容等原因，一般要采取包括化学治疗、放射治疗、影像及病理等相关学科的多学科会诊的方式，来制订治疗方案。根据肿瘤病理类型、原发部位、侵犯范围及患者全身情况，提倡手术、放射、化疗和生物等综合治疗措施。首次治疗是治疗成败的关键。
1.放射治疗 多作为综合治疗的主要部分，依病情选择术后或者术前放疗，推荐调强适形放射治疗。单纯根治性放疗只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤，如肉瘤、未分化癌，但疗效并不完全满意。单纯姑息性放疗可用于无法行根治性手术切除的晚期病例。对术后复发及不能耐受手术者，也可进行放疗，但疗效并不理想。
2.手术治疗 为多数鼻窦恶性肿瘤的主要治疗手段，尤其是早期肿瘤范围较局限者。对范围较大、周围结构较复杂，单纯手术难以达到根治性切除者，术前或术后应配合放疗或化疗，以减少术后复发，提高疗效。
（1）上颌窦恶性肿瘤：根据情况可选择经鼻内镜下手术、Denker手术、鼻侧切开术、上颌骨部分切除术或上颌骨全切除术，必要时加眶内容物摘除术。局限在上颌窦内无邻近侵犯的肿瘤可经鼻内镜下切除。上颌骨全切除后的硬腭缺损，用保留的硬腭黏骨膜修复，或术后安装牙托。
（2）筛窦恶性肿瘤：可采用鼻内镜下手术切除，鼻外进路筛窦切除术或鼻侧切开术。侵及颅内范围较大的病例，可行鼻内镜开颅联合手术或颅面联合进路手术。
（3）额窦恶性肿瘤：可采用经鼻内镜下手术、鼻外进路额窦手术，术中将肿瘤连同窦腔黏膜全部切除。尽可能复位额骨骨瓣，以保持面容。必要时，可将额窦各壁切除，同期或择期行前额整形修复手术。
（4）蝶窦恶性肿瘤：手术不能保证安全切缘，可采用鼻内镜手术尽量切除肿瘤。术前或术后联合化疗和放疗。
3.化学治疗 应根据肿瘤的生物学特性以及对化学治疗的敏感性来选择。可以根据情况选择术前诱导、同步放化疗，或术后同步放化疗。此外，随着介入放射学技术的发展，通过超选择性血管介入法，将抗肿瘤药注入肿瘤的营养血管以达到杀死肿瘤细胞的目的。
【预后】
由于鼻窦恶性肿瘤初始症状不明显，常难以早期发现和诊断，故治疗时机的延误导致多数患者预后不佳。即使采用综合治疗，上颌窦癌5年生存率仅达30%～40%。因此，早期诊断和治疗对提高生存率极为重要。
二、鼻淋巴瘤
鼻淋巴瘤（nasal lymphoma）是发生于鼻部的特殊类型的结外淋巴瘤，可分为T细胞、B细胞和NK细胞淋巴瘤。旧称恶性肉芽肿（malignant granuloma），临床上通常可分为两种类型：面中线肉芽肿型（midline lethal granuloma或stewart granuloma）和Wegener肉芽肿型。前者病变只限在面中线部和上呼吸道，后者合并肺、肾和其他脏器病变。已发现本病实质是一种特殊类型的淋巴瘤，即鼻腔及鼻窦淋巴瘤。
本病以男性多见，男女比例约2∶1。平均发病年龄为40～60岁，也见于青年和儿童。其中，B细胞淋巴瘤多位于鼻窦，以西方人多见。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（extranodal NK/T cell lymphoma，nasal type）多位于鼻腔，亚洲人的发病率高于西方人。
【病因】
病因未明，以往曾认为与感染或自身免疫等有关。自身免疫学说认为本病是鼻部感染后继发的免疫紊乱反应；类肿瘤学说认为本病是淋巴组织的恶性肿瘤，属网状细胞肉瘤或淋巴瘤。研究发现本病95%以上与EB病毒（Epstein-Barr virus）感染有关。应用EB病毒编码的小RNA（EBER1/EBER2）探针行核酸原位杂交，鼻NK/T细胞淋巴瘤组织标本呈阳性，EB病毒抗体检测亦呈阳性。故认为本病与病毒感染有关。
【病理】
病变多起于鼻部，主要位于面中线部位及上呼吸道，亦有首发于口腭部、咽部，然后累及鼻部，以进行性肉芽型溃疡坏死为主，破坏性强，可侵及骨和软骨，致毁容。组织病理学特征为弥漫性淋巴瘤浸润、血管中心性、血管破坏性生长模式，导致组织缺血和坏死，以及黏膜部位溃疡。诊断活检中坏死很常见，而且很可能会延误诊断。多次活检可能提高诊出率。确诊必须依赖于组织病理学和免疫表型分型。EBV编码RNA的原位杂交可辅助测定EBV感染。
【临床表现】
本病的临床表现分为3期：
1.前驱期：为一般感冒或鼻窦炎表现。间歇性鼻塞，伴水样或血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查可见，下鼻甲或鼻中隔肉芽肿性溃疡。此期持续4～6周。
2.活动期：鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，但食欲较差，常有低热，有时高热，抗生素治疗无效。局部检查可见，下鼻甲或鼻中隔黏膜肿胀、糜烂、溃疡或呈肉芽状增生，表面有灰白坏死。严重者可致鼻外部隆起、鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期持续数周至数月。
3.终末期：全身衰弱，恶病质，面部毁容，中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，常有持续性弛张型高热，肝、脾大，肝衰竭和弥散性血管内凝血，最终死于大出血或全身衰竭。
【诊断】
根据临床表现、病理学和实验室检查，通常诊断并不困难。诊断依据：
1.凡原发于鼻部、面中部的进行性肉芽肿性溃疡应首先怀疑本病。
2.局部破坏严重，但全身状况尚好。
3.颈部或下颌下淋巴结一般不肿大。
4.实验室检查：白细胞计数偏低，血沉加快，免疫球蛋白水平偏高，血清补体升高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊结果。
5.病理学检查：呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂象即可诊断本病。免疫组化染色检出CD56（+）和CD2（+）的淋巴细胞，EB病毒抗体检测亦呈阳性，则为鼻NK/T细胞淋巴瘤。
【治疗】
由于鼻淋巴瘤是少见的恶性肿瘤，尚没有建立针对性标准治疗，多按肿瘤科恶性淋巴瘤的治疗指南进行方案选择。此外，全身支持治疗法也有一定作用。
谢谢赞赏！