摘要
眼眶炎症性病变分为特异性炎症和非特异性炎症。特异性炎症是指由于明确的病原微生物引起的感染性炎症，如细菌、真菌等引起的眼眶蜂窝织炎；非特异性炎症包含多种发病...
眼眶炎症性病变分为特异性炎症和非特异性炎症。特异性炎症是指由于明确的病原微生物引起的感染性炎症，如细菌、真菌等引起的眼眶蜂窝织炎；非特异性炎症包含多种发病机制尚未完全阐明的眼眶炎症性改变或其综合征，与内分泌、代谢、免疫和环境等多种机制相关，如眼眶特发性炎症、甲状腺眼病、痛性眼肌麻痹、结节病、Wegener肉芽肿、Kimura病、结节性动脉炎、颞动脉炎等。
一、眼眶特异性炎症
眼眶蜂窝织炎（orbital cellulitis）是病原微生物感染引起的眶内软组织急性炎症，属于眼眶特异性炎症，发病急剧，严重者可因波及海绵窦而危及生命。
【病因】
好发于儿童。多见于眼眶周围组织感染的眶内蔓延，常见来源于鼻窦、颌面部的感染。病原体多为金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌，儿童以流感嗜血杆菌多见；眼眶外伤的异物滞留、眶内囊肿破裂也可诱发眼眶蜂窝织炎；全身远端的感染灶经血行播散也可发病。
【临床表现】
可按照部位分为眶隔前蜂窝织炎（preseptal cellulitis）和眶隔后蜂窝织炎，后者又称为眶深部蜂窝织炎（deep orbital cellulitis），临床上不易严格区分，也可相互迁延。
眶隔前蜂窝织炎症状局限于眼睑，主要表现为眼睑充血、水肿，疼痛感不甚严重，瞳孔及视力多不受影响，眼球运动多不受限。
眶深部蜂窝织炎临床症状严重，病变初期由于眶内有大量炎症细胞浸润，组织水肿，表现为眼球突出，眼睑高度肿胀，球结膜充血，严重者球结膜可突出于睑裂之外，眼球运动障碍甚至固定，睑裂闭合不全，可出现暴露性角膜炎或角膜溃疡；如炎症进一步发展，由于高眶压和毒素的刺激作用，瞳孔对光反射减弱，视力下降，甚至完全丧失；眼底可见视网膜静脉扩张，视网膜水肿、渗出；患者有剧烈疼痛，同时伴有发热、恶心、呕吐、头痛等全身中毒症状，如感染经眼上静脉蔓延至海绵窦可引起海绵窦血栓，患者出现烦躁不安、谵妄、昏迷、惊厥和脉搏减慢，可危及生命。
炎症控制后病变可局限，出现眶内化脓灶，由于眶内组织间隔较多，化脓腔可表现为多腔隙，也可融合成一个较大的脓腔；如脓腔经皮肤或结膜破溃，脓液排出，眼球突出症状可暂时得到缓解。
【治疗】
诊断明确者应立即给予全身足量抗生素控制炎症。可首先使用广谱抗生素控制感染，同时行结膜囊细菌培养及药敏试验，积极寻找感染源，应用敏感的抗生素。症状非常明显者，可在控制感染的前提下全身给予短期小剂量糖皮质激素治疗缓解症状。脱水剂降低眶压；抗生素眼药水点眼、眼膏保护角膜；眼睑闭合不全者可试用湿房镜。眶内脓肿形成后可抽吸脓液或切开引流，同时做脓液细菌培养和药敏试验。对于并发海绵窦炎症的病例，应在相关专业医生的配合下积极治疗。
二、眼眶特发性炎症
眼眶特发性炎症（idiopathic orbital inflammation，IOI），以往称为眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor），属于眼眶非特异性炎症。临床比较常见，多发于成年人，无明显性别和种族差异。病因和发病机制尚未阐明，目前倾向于认为是眼眶局部免疫紊乱引起的非感染性非肉芽肿性特发性炎症。根据病变的类型、累及部位以及病程的不同，临床表现各异。
【病因】
发病的确切原因尚不明确，普遍认为是一种非特异免疫反应性疾病。
【临床表现】
眼眶特发性炎症按病理组织学分型，分为经典型、肉芽肿型、血管炎型、嗜酸细胞型和硬化型，不同类型表现各异；按病变主要侵犯的部位划分，又可分为局部病变和弥漫性病变，局部病变包括肌炎、泪腺炎、视神经周围炎、眼眶炎性肿块和巩膜周围炎等，病变累及的部位不同，临床表现也不尽相同。因此，眼眶特发性炎症的临床表现多样，但它们共同的特征是均具有炎症和占位双重效应。
1.肌炎 单条或多条眼外肌病变，外直肌病变多见，其特征性改变是肌肉的肌腹和肌腱包括止点都明显充血、肥厚，可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉。患者出现不同程度的眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶区疼痛，部分患者上睑下垂；病变后期肌肉纤维化，眼球可固定在不同眼位。CT扫描可见眼外肌条状增粗，肌腹和肌肉附着点同时受侵，此特征可与甲状腺眼病相鉴别。
2.泪腺炎 病变主要累及泪腺，可累及单侧或双侧，患者常有流泪或眼干涩感。临床表现为上眼睑充血水肿，外侧明显，上睑缘呈“S”形外观，泪腺区结膜充血。泪腺区可触及类圆形肿块，中等硬度，活动度差，轻度压痛。CT扫描显示泪腺弥漫性肿大，泪腺窝骨质一般无破坏。泪腺增大明显时，可向眶后部延伸为扁平形。
3.巩膜周围炎和视神经周围炎 病变累及巩膜周围的筋膜，眼球筋膜向后覆盖视神经的前1/3，因此也可累及视神经鞘膜。患者以疼痛和视力减退为主要表现；眼底可见视盘充血、静脉迂曲扩张等表现；CT扫描显示视神经增粗；B超可显示眼球后壁增厚、筋膜水肿，表现为“T”形征。
4.弥漫性炎症 病变弥漫性累及眼眶软组织结构，表现为眼球突出、眼眶水肿、眶压增高、泪腺增大、眼外肌肥厚，甚至视神经增粗。CT扫描显示眶内弥漫性软组织病变，可累及泪腺、眼外肌等，边界不清，密度常均匀。
5.眼眶炎性肿块 是较常见的一种慢性类型，眶内单发或多发，肿块位于眶前部可致眼球移位，位于眶深部可致眼球突出和运动受限；CT显示眶内局限性软组织肿块，边界不清，密度常较均匀。可出现肿块压迫所产生的继发性改变。
上述不同位置的眼眶特发性炎症可产生相应的临床症状。此外，临床表现与病变的组织类型密切相关，经典型也称淋巴细胞浸润型，其病理特点是由浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞等细胞浸润，并伴有不同程度的纤维化和水肿。早期炎症表现突出，经治疗或病情自行控制后部分病例预后较好，甚至有些患者虽经数次病情反复，眼部仍可保持正常的生理功能。而硬化型发病初期炎症表现不明显，眼球突出及软组织水肿轻微，但眶内纤维组织增生逐渐加重，病程进展快，软组织迅速纤维化，眶压增高呈实体感，有明显的眼球运动障碍、复视，眼部生理功能严重受损，对治疗不甚敏感。
【诊断】
除临床表现外，CT显示眶内占位性病变的典型特征可与甲状腺眼病相鉴别。超声检查病变多为低回声，有些为无回声；纤维组织增生型的声衰减明显。此外，对于诊断不确定或疗效不显著者，应注意与淋巴瘤相鉴别，必要时须进行活检。
【治疗】
病变的组织类型与疗效关系密切。淋巴细胞浸润型对糖皮质激素敏感，根据病情可静脉注射或口服，原则是足量冲击，病情控制后小剂量维持。眶内注射常有效，可采用曲安奈德40mg（儿童慎用）病变周围注射，每个月1次，可连续3～4次。对药物不敏感、有禁忌证或多次复发的病例，可选用眼眶放射治疗，总量约20Gy。也可使用其他免疫抑制剂，利妥昔单抗、英夫利西单抗等生物制剂类药物被用于难治性患者。硬化型特发性炎症对药物和放射不敏感，可行眼眶物理疗法软化瘢痕、延缓纤维化。根据病情各型均可采取手术切除肿块，缓解眼球突出或调整眼外肌位置，纠正复视。高度纤维化的病例手术困难。无论何种类型患者，术后病变残留和复发均是常见的临床问题。
三、甲状腺眼病
甲状腺眼病（thyroid eye disease，TED）是一种由自身免疫反应引起的慢性多系统损害的疾病，与甲状腺疾病密切相关，居成人眼眶疾病发病率首位，也称为Graves眼病（Graves’ ophthalmopathy，GO）或者甲状腺相关眼病（thyroid-associated ophthalmopathy，TAO）。来自美国的流行病学调查显示，TED发病率约为每年女性16/10万，男性2.9/10万。
【病因】
发病机制尚未完全阐明，主要与自身免疫相关，同时受遗传和环境因素影响。当机体不能对促甲状腺激素受体（thyrotropin receptor）产生免疫耐受时，B细胞和浆细胞分泌自身抗体攻击眼眶成纤维细胞，同时辅助性T细胞1分泌干扰素γ、辅助性T细胞2分泌白介素-4、辅助性T细胞17分泌白介素-17a等细胞因子，共同诱导眼眶成纤维细胞不断增殖分化为脂肪细胞和肌成纤维细胞，造成TED典型的病理改变：组织水肿、脂肪增生和纤维化。
【临床表现】
TED病变累及范围广泛，包括眼睑、泪腺、眼外肌、眼眶脂肪结缔组织、角结膜等，加上继发病变，使该病的临床表现非常复杂多样。TED主要临床表现有：畏光、流泪、干涩、异物感等眼部不适感，眼球突出，眼球运动障碍，复视；重度眼球突出和眼睑退缩造成的眼睑闭合不全，可出现暴露性角膜炎、角膜溃疡甚至穿孔；显著肿大的眼外肌引起视神经受压可致视神经病变，色觉异常、视力下降甚至失明。不同患者或同一患者的双眼可表现不一，多为双眼受累，可先后发病。
临床上主要表现为两种类型，一是伴随眼部症状的出现，发现甲状腺功能亢进，眼部炎症表现突出，影像显示以眶脂肪水肿为主，眼外肌肿大不明显，发生眼眶软组织纤维化较晚。这类患者多为成年女性，糖皮质激素治疗效果明显，但病情易反复。二是眼部发病时甲状腺功能轻度异常或正常，眼部炎症表现不突出，影像显示眼外肌肿大为特征，眶脂肪水肿增生不明显，早期可出现眶内软组织纤维化。成年男性多见，对糖皮质激素治疗反应较差。
临床上根据疾病的进程，TED可以分为活动期和静止期两期，活动性的评判对治疗时机的选择和预后的估计有重要意义。目前临床上常用的临床活动性评分标准（clinical activity score，CAS）主要从眼睑、结膜和泪阜等组织的炎症表现进行评价，有时需要结合MRI影像来辅助评估。根据临床症状的严重程度，可以分为轻度、中重度和极重度等三级，发生暴露性角膜炎和视神经病变的患者为极重度。
眼部主要临床表现：
1.眼睑征 由于病变累及上睑提肌和Müller肌，出现特征性的眼睑退缩和上睑迟滞，是TED的重要体征。上睑退缩表现为上睑睁开时暴露角巩缘上方部分巩膜，又称为Dalrymple征；上睑迟滞表现为眼球下转时上睑不能随之下转，暴露上方巩膜，又称为von Graefe征。
2.眼睑及结膜炎症改变 由于病变累及眼睑，造成眼睑充血水肿，眶内软组织水肿和眶压增高导致结膜充血水肿，严重者结膜可突出于睑裂之外造成结膜脱垂。
3.眼球突出 多为双眼但可先后发病，病程早期多表现轴性突出，后期由于眼外肌的纤维化、挛缩，使眼球突出并固定在某一眼位。少数患者甲亢控制后，眼球突出更加明显，临床上称为恶性眼球突出。
4.眼球运动障碍和复视 眼外肌病变常见，导致眼球运动障碍和复视，肌肉受累频率依次为下直肌、内直肌、上直肌和外直肌。CT显示肌腹肥厚，肌肉止点多正常，此特征可与特发性眼眶肌炎相鉴别。当眼外肌纤维化时，眼球运动障碍和复视加重。对同时伴有眼睑闭合不全的患者而言，眼球运动受限增加了角膜损伤的风险。
5.角膜和眼表病变 重度眼球突出和眼睑退缩可导致眼睑闭合不全，自身免疫炎症累及眼表，均可导致角膜结膜炎，严重者发生角膜溃疡甚至角膜穿孔。患者有明显的疼痛、畏光、流泪症状。
6.视神经病变 眶内水肿、眶压增高、肿大眼外肌压迫视神经导致视神经病变。表现为瞳孔传入障碍、色觉障碍、视野和视力受损，严重者仅存光感，眼底可见视盘水肿或苍白，视网膜水肿，静脉迂曲扩张。
7.眼压升高 由于眶内水肿，球后脂肪增多、眼外肌增粗，常造成球后拥挤，眶压升高，眼压升高，一般在30mmHg以下。
伴有甲状腺功能亢进的患者尚有全身症状，如甲状腺肿大、急躁、基础代谢率增高、脉搏加快、消瘦、食欲增加、手震颤等表现。部分患者可出现胫前黏液性水肿。
【诊断】
根据典型的临床症状和体征以及影像学表现，诊断并不困难，主要基于三方面：①典型的眼部表现及症状，如眼睑退缩、眼球突出、斜视、复视等；②甲状腺功能或甲状腺相关抗体异常；③影像学表现，如眼外肌梭形增粗等。
【治疗】
根据《中国甲状腺相关眼病诊断和治疗指南（2022年）》，TED的治疗方法主要包括药物治疗、眼眶放射治疗和手术治疗，同时需要全程控制危险因素，维持甲状腺功能稳定，并进行眼部对症支持治疗。
激素治疗是活动期TED的主要治疗方法之一，可以缓解炎症反应及缩短活动期病程，使疾病加速进入静止期。糖皮质激素可以通过静脉、口服、局部给药。大剂量糖皮质激素静脉冲击是活动期中至重度TED的一线治疗方案，推荐使用总剂量为4.5g甲泼尼龙冲击方案，500mg每周1次静脉滴注6周，250mg每周1次静脉滴注6周。生物制剂是新兴的治疗方法，替妥木单抗、利妥昔单抗和托珠单抗等靶向药物均可作为二线治疗方法。
对于激素治疗有禁忌证或者激素不敏感的患者，可采用眼眶放射治疗。放射治疗适用于伴有眼外肌肥大的活动期TED患者，通常采用双侧颞部投照，总量约20Gy。
对于非活动期TED，如果眼球突出、斜视或眼睑畸形影响患者视功能、生活质量和外观，可进行手术矫正；对于非手术治疗控制不佳的严重暴露性角膜炎和视神经压迫患者，也应尽快手术。手术方式主要包括眼眶减压术、眼肌手术和眼睑手术，通常需要分次手术：第一，眼眶减压术，使眼球回退、改善暴露性角膜炎和解除视神经受压；第二，眼肌手术矫正斜视和改善复视；第三，眼睑手术矫正眼睑退缩、改善外观。近年来，眼眶外科导航内镜和机器人技术的开发与应用显著提高了手术的效果和安全性。
一、眼眶特异性炎症
眼眶蜂窝织炎（orbital cellulitis）是病原微生物感染引起的眶内软组织急性炎症，属于眼眶特异性炎症，发病急剧，严重者可因波及海绵窦而危及生命。
【病因】
好发于儿童。多见于眼眶周围组织感染的眶内蔓延，常见来源于鼻窦、颌面部的感染。病原体多为金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌，儿童以流感嗜血杆菌多见；眼眶外伤的异物滞留、眶内囊肿破裂也可诱发眼眶蜂窝织炎；全身远端的感染灶经血行播散也可发病。
【临床表现】
可按照部位分为眶隔前蜂窝织炎（preseptal cellulitis）和眶隔后蜂窝织炎，后者又称为眶深部蜂窝织炎（deep orbital cellulitis），临床上不易严格区分，也可相互迁延。
眶隔前蜂窝织炎症状局限于眼睑，主要表现为眼睑充血、水肿，疼痛感不甚严重，瞳孔及视力多不受影响，眼球运动多不受限。
眶深部蜂窝织炎临床症状严重，病变初期由于眶内有大量炎症细胞浸润，组织水肿，表现为眼球突出，眼睑高度肿胀，球结膜充血，严重者球结膜可突出于睑裂之外，眼球运动障碍甚至固定，睑裂闭合不全，可出现暴露性角膜炎或角膜溃疡；如炎症进一步发展，由于高眶压和毒素的刺激作用，瞳孔对光反射减弱，视力下降，甚至完全丧失；眼底可见视网膜静脉扩张，视网膜水肿、渗出；患者有剧烈疼痛，同时伴有发热、恶心、呕吐、头痛等全身中毒症状，如感染经眼上静脉蔓延至海绵窦可引起海绵窦血栓，患者出现烦躁不安、谵妄、昏迷、惊厥和脉搏减慢，可危及生命。
炎症控制后病变可局限，出现眶内化脓灶，由于眶内组织间隔较多，化脓腔可表现为多腔隙，也可融合成一个较大的脓腔；如脓腔经皮肤或结膜破溃，脓液排出，眼球突出症状可暂时得到缓解。
【治疗】
诊断明确者应立即给予全身足量抗生素控制炎症。可首先使用广谱抗生素控制感染，同时行结膜囊细菌培养及药敏试验，积极寻找感染源，应用敏感的抗生素。症状非常明显者，可在控制感染的前提下全身给予短期小剂量糖皮质激素治疗缓解症状。脱水剂降低眶压；抗生素眼药水点眼、眼膏保护角膜；眼睑闭合不全者可试用湿房镜。眶内脓肿形成后可抽吸脓液或切开引流，同时做脓液细菌培养和药敏试验。对于并发海绵窦炎症的病例，应在相关专业医生的配合下积极治疗。
二、眼眶特发性炎症
眼眶特发性炎症（idiopathic orbital inflammation，IOI），以往称为眼眶炎性假瘤（orbital inflammatory pseudotumor），属于眼眶非特异性炎症。临床比较常见，多发于成年人，无明显性别和种族差异。病因和发病机制尚未阐明，目前倾向于认为是眼眶局部免疫紊乱引起的非感染性非肉芽肿性特发性炎症。根据病变的类型、累及部位以及病程的不同，临床表现各异。
【病因】
发病的确切原因尚不明确，普遍认为是一种非特异免疫反应性疾病。
【临床表现】
眼眶特发性炎症按病理组织学分型，分为经典型、肉芽肿型、血管炎型、嗜酸细胞型和硬化型，不同类型表现各异；按病变主要侵犯的部位划分，又可分为局部病变和弥漫性病变，局部病变包括肌炎、泪腺炎、视神经周围炎、眼眶炎性肿块和巩膜周围炎等，病变累及的部位不同，临床表现也不尽相同。因此，眼眶特发性炎症的临床表现多样，但它们共同的特征是均具有炎症和占位双重效应。
1.肌炎 单条或多条眼外肌病变，外直肌病变多见，其特征性改变是肌肉的肌腹和肌腱包括止点都明显充血、肥厚，可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉。患者出现不同程度的眼球突出、眼球运动障碍、复视、眶区疼痛，部分患者上睑下垂；病变后期肌肉纤维化，眼球可固定在不同眼位。CT扫描可见眼外肌条状增粗，肌腹和肌肉附着点同时受侵，此特征可与甲状腺眼病相鉴别。
2.泪腺炎 病变主要累及泪腺，可累及单侧或双侧，患者常有流泪或眼干涩感。临床表现为上眼睑充血水肿，外侧明显，上睑缘呈“S”形外观，泪腺区结膜充血。泪腺区可触及类圆形肿块，中等硬度，活动度差，轻度压痛。CT扫描显示泪腺弥漫性肿大，泪腺窝骨质一般无破坏。泪腺增大明显时，可向眶后部延伸为扁平形。
3.巩膜周围炎和视神经周围炎 病变累及巩膜周围的筋膜，眼球筋膜向后覆盖视神经的前1/3，因此也可累及视神经鞘膜。患者以疼痛和视力减退为主要表现；眼底可见视盘充血、静脉迂曲扩张等表现；CT扫描显示视神经增粗；B超可显示眼球后壁增厚、筋膜水肿，表现为“T”形征。
4.弥漫性炎症 病变弥漫性累及眼眶软组织结构，表现为眼球突出、眼眶水肿、眶压增高、泪腺增大、眼外肌肥厚，甚至视神经增粗。CT扫描显示眶内弥漫性软组织病变，可累及泪腺、眼外肌等，边界不清，密度常均匀。
5.眼眶炎性肿块 是较常见的一种慢性类型，眶内单发或多发，肿块位于眶前部可致眼球移位，位于眶深部可致眼球突出和运动受限；CT显示眶内局限性软组织肿块，边界不清，密度常较均匀。可出现肿块压迫所产生的继发性改变。
上述不同位置的眼眶特发性炎症可产生相应的临床症状。此外，临床表现与病变的组织类型密切相关，经典型也称淋巴细胞浸润型，其病理特点是由浆细胞、淋巴细胞、巨噬细胞、多形核白细胞和嗜酸性粒细胞等细胞浸润，并伴有不同程度的纤维化和水肿。早期炎症表现突出，经治疗或病情自行控制后部分病例预后较好，甚至有些患者虽经数次病情反复，眼部仍可保持正常的生理功能。而硬化型发病初期炎症表现不明显，眼球突出及软组织水肿轻微，但眶内纤维组织增生逐渐加重，病程进展快，软组织迅速纤维化，眶压增高呈实体感，有明显的眼球运动障碍、复视，眼部生理功能严重受损，对治疗不甚敏感。
【诊断】
除临床表现外，CT显示眶内占位性病变的典型特征可与甲状腺眼病相鉴别。超声检查病变多为低回声，有些为无回声；纤维组织增生型的声衰减明显。此外，对于诊断不确定或疗效不显著者，应注意与淋巴瘤相鉴别，必要时须进行活检。
【治疗】
病变的组织类型与疗效关系密切。淋巴细胞浸润型对糖皮质激素敏感，根据病情可静脉注射或口服，原则是足量冲击，病情控制后小剂量维持。眶内注射常有效，可采用曲安奈德40mg（儿童慎用）病变周围注射，每个月1次，可连续3～4次。对药物不敏感、有禁忌证或多次复发的病例，可选用眼眶放射治疗，总量约20Gy。也可使用其他免疫抑制剂，利妥昔单抗、英夫利西单抗等生物制剂类药物被用于难治性患者。硬化型特发性炎症对药物和放射不敏感，可行眼眶物理疗法软化瘢痕、延缓纤维化。根据病情各型均可采取手术切除肿块，缓解眼球突出或调整眼外肌位置，纠正复视。高度纤维化的病例手术困难。无论何种类型患者，术后病变残留和复发均是常见的临床问题。
三、甲状腺眼病
甲状腺眼病（thyroid eye disease，TED）是一种由自身免疫反应引起的慢性多系统损害的疾病，与甲状腺疾病密切相关，居成人眼眶疾病发病率首位，也称为Graves眼病（Graves’ ophthalmopathy，GO）或者甲状腺相关眼病（thyroid-associated ophthalmopathy，TAO）。来自美国的流行病学调查显示，TED发病率约为每年女性16/10万，男性2.9/10万。
【病因】
发病机制尚未完全阐明，主要与自身免疫相关，同时受遗传和环境因素影响。当机体不能对促甲状腺激素受体（thyrotropin receptor）产生免疫耐受时，B细胞和浆细胞分泌自身抗体攻击眼眶成纤维细胞，同时辅助性T细胞1分泌干扰素γ、辅助性T细胞2分泌白介素-4、辅助性T细胞17分泌白介素-17a等细胞因子，共同诱导眼眶成纤维细胞不断增殖分化为脂肪细胞和肌成纤维细胞，造成TED典型的病理改变：组织水肿、脂肪增生和纤维化。
【临床表现】
TED病变累及范围广泛，包括眼睑、泪腺、眼外肌、眼眶脂肪结缔组织、角结膜等，加上继发病变，使该病的临床表现非常复杂多样。TED主要临床表现有：畏光、流泪、干涩、异物感等眼部不适感，眼球突出，眼球运动障碍，复视；重度眼球突出和眼睑退缩造成的眼睑闭合不全，可出现暴露性角膜炎、角膜溃疡甚至穿孔；显著肿大的眼外肌引起视神经受压可致视神经病变，色觉异常、视力下降甚至失明。不同患者或同一患者的双眼可表现不一，多为双眼受累，可先后发病。
临床上主要表现为两种类型，一是伴随眼部症状的出现，发现甲状腺功能亢进，眼部炎症表现突出，影像显示以眶脂肪水肿为主，眼外肌肿大不明显，发生眼眶软组织纤维化较晚。这类患者多为成年女性，糖皮质激素治疗效果明显，但病情易反复。二是眼部发病时甲状腺功能轻度异常或正常，眼部炎症表现不突出，影像显示眼外肌肿大为特征，眶脂肪水肿增生不明显，早期可出现眶内软组织纤维化。成年男性多见，对糖皮质激素治疗反应较差。
临床上根据疾病的进程，TED可以分为活动期和静止期两期，活动性的评判对治疗时机的选择和预后的估计有重要意义。目前临床上常用的临床活动性评分标准（clinical activity score，CAS）主要从眼睑、结膜和泪阜等组织的炎症表现进行评价，有时需要结合MRI影像来辅助评估。根据临床症状的严重程度，可以分为轻度、中重度和极重度等三级，发生暴露性角膜炎和视神经病变的患者为极重度。
眼部主要临床表现：
1.眼睑征 由于病变累及上睑提肌和Müller肌，出现特征性的眼睑退缩和上睑迟滞，是TED的重要体征。上睑退缩表现为上睑睁开时暴露角巩缘上方部分巩膜，又称为Dalrymple征；上睑迟滞表现为眼球下转时上睑不能随之下转，暴露上方巩膜，又称为von Graefe征。
2.眼睑及结膜炎症改变 由于病变累及眼睑，造成眼睑充血水肿，眶内软组织水肿和眶压增高导致结膜充血水肿，严重者结膜可突出于睑裂之外造成结膜脱垂。
3.眼球突出 多为双眼但可先后发病，病程早期多表现轴性突出，后期由于眼外肌的纤维化、挛缩，使眼球突出并固定在某一眼位。少数患者甲亢控制后，眼球突出更加明显，临床上称为恶性眼球突出。
4.眼球运动障碍和复视 眼外肌病变常见，导致眼球运动障碍和复视，肌肉受累频率依次为下直肌、内直肌、上直肌和外直肌。CT显示肌腹肥厚，肌肉止点多正常，此特征可与特发性眼眶肌炎相鉴别。当眼外肌纤维化时，眼球运动障碍和复视加重。对同时伴有眼睑闭合不全的患者而言，眼球运动受限增加了角膜损伤的风险。
5.角膜和眼表病变 重度眼球突出和眼睑退缩可导致眼睑闭合不全，自身免疫炎症累及眼表，均可导致角膜结膜炎，严重者发生角膜溃疡甚至角膜穿孔。患者有明显的疼痛、畏光、流泪症状。
6.视神经病变 眶内水肿、眶压增高、肿大眼外肌压迫视神经导致视神经病变。表现为瞳孔传入障碍、色觉障碍、视野和视力受损，严重者仅存光感，眼底可见视盘水肿或苍白，视网膜水肿，静脉迂曲扩张。
7.眼压升高 由于眶内水肿，球后脂肪增多、眼外肌增粗，常造成球后拥挤，眶压升高，眼压升高，一般在30mmHg以下。
伴有甲状腺功能亢进的患者尚有全身症状，如甲状腺肿大、急躁、基础代谢率增高、脉搏加快、消瘦、食欲增加、手震颤等表现。部分患者可出现胫前黏液性水肿。
【诊断】
根据典型的临床症状和体征以及影像学表现，诊断并不困难，主要基于三方面：①典型的眼部表现及症状，如眼睑退缩、眼球突出、斜视、复视等；②甲状腺功能或甲状腺相关抗体异常；③影像学表现，如眼外肌梭形增粗等。
【治疗】
根据《中国甲状腺相关眼病诊断和治疗指南（2022年）》，TED的治疗方法主要包括药物治疗、眼眶放射治疗和手术治疗，同时需要全程控制危险因素，维持甲状腺功能稳定，并进行眼部对症支持治疗。
激素治疗是活动期TED的主要治疗方法之一，可以缓解炎症反应及缩短活动期病程，使疾病加速进入静止期。糖皮质激素可以通过静脉、口服、局部给药。大剂量糖皮质激素静脉冲击是活动期中至重度TED的一线治疗方案，推荐使用总剂量为4.5g甲泼尼龙冲击方案，500mg每周1次静脉滴注6周，250mg每周1次静脉滴注6周。生物制剂是新兴的治疗方法，替妥木单抗、利妥昔单抗和托珠单抗等靶向药物均可作为二线治疗方法。
对于激素治疗有禁忌证或者激素不敏感的患者，可采用眼眶放射治疗。放射治疗适用于伴有眼外肌肥大的活动期TED患者，通常采用双侧颞部投照，总量约20Gy。
对于非活动期TED，如果眼球突出、斜视或眼睑畸形影响患者视功能、生活质量和外观，可进行手术矫正；对于非手术治疗控制不佳的严重暴露性角膜炎和视神经压迫患者，也应尽快手术。手术方式主要包括眼眶减压术、眼肌手术和眼睑手术，通常需要分次手术：第一，眼眶减压术，使眼球回退、改善暴露性角膜炎和解除视神经受压；第二，眼肌手术矫正斜视和改善复视；第三，眼睑手术矫正眼睑退缩、改善外观。近年来，眼眶外科导航内镜和机器人技术的开发与应用显著提高了手术的效果和安全性。
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