摘要 眼眶血管畸形是以血管形态异常和发育不良为特征的病变，常见类型包括静脉畸形、海绵状静脉畸形、动静脉畸形、淋巴静脉混合畸形等。眼眶海绵状静脉畸形以往称为海绵...

眼眶血管畸形是以血管形态异常和发育不良为特征的病变，常见类型包括静脉畸形、海绵状静脉畸形、动静脉畸形、淋巴静脉混合畸形等。眼眶海绵状静脉畸形以往称为海绵状血管瘤，但该病变在病理组织学上并非真正的肿瘤，实质上属于特殊类型的静脉畸形。
一、眼眶静脉畸形
眼眶静脉畸形（orbital venous malformation）是成人最常见的眼部血管畸形，根据病变与全身静脉系统的沟通情况分为扩张型和非扩张型静脉畸形，低头试验时病变体积增大或引起眼球突出度增加，压力缓解后症状消退者为扩张型，反之为非扩张型。根据累及部位分为浅表型、深部型和混合型，浅表型病变位于眼球赤道部前，深部型位于赤道部后，混合型二者兼有。
【临床表现】
眼眶静脉畸形通常为先天性病变，青少年或成人后才出现临床表现。浅表型表现为局部青紫色隆起，可伴有上睑下垂或眼睑畸形。深部型表现为眼球突出和运动受限，可压迫视神经导致视力下降。非扩张型眼眶静脉畸形可因血流淤滞产生静脉石，CT表现为圆形的边界清晰的高密度影，也可因眼部压力突然增大导致静脉畸形出血，引起眶压升高，造成视力急剧减退甚至失明。扩张型眼眶静脉畸形在低头试验时有明显的眼睑肿胀或眼球突出，病变通常边界不清，包绕眼外肌或视神经，MRI检查T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或高信号，增强后病变明显强化。
【治疗】
眼眶静脉畸形根据部位及血流情况，通常采用激光、硬化、手术等综合序列治疗。眼眶静脉畸形急性出血引起明显眼球突出或视力明显下降时，需急诊处理，降低眶压，挽救视功能。
二、眼眶海绵状静脉畸形
眼眶海绵状静脉畸形（orbital cavernous venous malformation）是眶内最常见的良性病变，以血管腔隙形态异常为特征，伴有血管和基质的增殖，可发生于眶内任意位置。
【临床表现】
眼眶海绵状静脉畸形多在青年以后发病，无性别差异。主要表现为缓慢眼球突出，多无自觉症状。因病变多发于肌锥内，早期表现为轴性眼球突出。病变压迫眼球后极部可引起视网膜水肿，静脉迂曲扩张，也可因屈光状态变化导致视力变化。原发于眶尖部的病变早期即可压迫视神经引起视力下降，由于病变较小无眼球突出，临床上可误诊为屈光不正、视神经炎。
CT显示海绵状静脉畸形大多边界清楚，内密度均匀，可显示视神经受压、移位及眶腔扩大（图16-11）。CT也可判断病变的粘连情况，如果病变后端有脂肪存在时，在CT显示为眶尖的三角形眶脂暗区，表明病变与周围组织无明显粘连，缺乏眶脂暗区特征的海绵状静脉畸形往往粘连较重。MRI检查T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，动态增强表现为特征性渐进性强化的特征，即增强早期小片状强化，随时间延长病变均匀明显强化。
【治疗】
眼眶海绵状静脉畸形生长缓慢，如果病变较小尚未引起临床症状，可临床密切观察；有明显的临床症状和体征或患者要求治疗，可选择手术切除。术前根据影像学检查，判断病变位置，实施相应的手术入路。
三、眼眶动静脉畸形
眼眶动静脉畸形（orbital arteriovenous malformation）是一种高流量的先天性眼眶血管畸形，其特征是血液从供血动脉开始，通过一组异常血管（瘤巢），直接分流到静脉，从而绕过正常毛细血管网，可发生于眶内及眶周任意部位。
【临床表现】
眼眶动静脉畸形虽是先天性疾病，但仅少数在婴幼儿时期表现出可见缺陷，多数患者在青春期后出现症状，以单侧发病多见。发生于眶内的病变多以无痛性眼球突出为主要表现，可伴眼睑、球结膜的水肿，若累及视神经，可出现视力和视野损害等；发生于眼睑等眶周部位的病变，可表现为边界不清的软组织包块，表面皮肤颜色正常或有红斑，皮温高，可触及搏动或震颤。
眼眶动静脉畸形CT表现为边界不清的混杂密度病灶，其中可有高密度点/线状血管影，部分病灶可见高密度钙化灶和低密度软化灶，增强后可见蚯蚓状增强团块。MRI可清晰显示动静脉畸形病灶范围和相关解剖层次，T1WI和T2WI均呈现特征性流空效应，即表现为病灶区盘曲的条状或团状低信号，及周边由供血动脉和引流静脉形成的低信号。数字减影血管造影（DSA）是眼眶动静脉畸形诊断的“金标准”，可高清显示供血动脉、瘤巢和引流静脉的具体情况。
【治疗】
眼眶动静脉畸形因绕过正常毛细血管网形成动静脉短路，存在出血风险，因此其治疗原则为减少出血风险、消除病灶。主要治疗方法包括手术切除、介入治疗和放射治疗等，其中经导管介入栓塞硬化治疗创伤小，出血风险低，是目前临床较常用治疗方法。