摘要
【定义】
大动脉的器质性病变或供血通道改变导致有别于正常大动脉波动的异常体征称之为大动脉波动异常。临床上将大动脉分为胸主动脉和腹主动脉，前者进一步分为升...
【定义】
大动脉的器质性病变或供血通道改变导致有别于正常大动脉波动的异常体征称之为大动脉波动异常。临床上将大动脉分为胸主动脉和腹主动脉，前者进一步分为升主动脉、主动脉弓及降主动脉，后者则分为肾上段和肾下段。先天性、老年退行性改变、机械以及血流动力学等因素综合作用均可导致大动脉波动异常。
【发生机制】
目前研究大多支持腹主动脉瘤多因素发生机制的学说。遗传、环境、血流动力学和免疫学等因素均在主动脉瘤的发生、发展中起作用。主动脉管壁能够耐受扩张是基于其细胞外基质强度，细胞外基质中含有相当多的弹性蛋白和胶原。任何因素引起这些结构蛋白的降解都会降低主动脉壁的强度，并促使动脉瘤形成。组织学上，老年人的主动脉血管壁弹力蛋白碎裂，胶原增加，胶原/弹力蛋白比率升高，导致生理上的扩展性减退。对于主动脉的病变，老年性主动脉的改变主要以扩张、伸长为特征，同时可出现主动脉壁结构的改变，主要表现为弹性纤维断裂、嗜碱基质沉积、胶原组织聚集以及平滑肌细胞核缺失(主动脉中层坏死)。当老年性患者血压波动较大，或收缩压较高时，特别是在动脉搏动较强时，可导致动脉血流剪应力增加。当外周血管阻力增加时，反射波对前向搏动的血流有附加的影响。另外需要指出的是，若上述改变导致主动脉壁中层变构，主动脉壁的张力增加，剪应力升高，导致主动脉扩张，甚至主动脉夹层或破裂的灾难性后果。
【分类】
许多危险因素都会促进大动脉疾病。吸烟与腹主动脉瘤最为相关，其后依次为年龄、原发性高血压、高脂血症和动脉粥样硬化；性别和遗传因素也会影响动脉瘤的形成。此外炎症、损伤、中层退化或其他各种病理因素的综合作用都导致大动脉波动异常。
【常见临床类型】
一、主动脉瘤样扩张 马凡综合征主动脉瘤可根据形态学分为纺锤形以及囊袋形。纺锤形动脉瘤为圆柱状，且主动脉的整个周长受累；而囊袋型动脉瘤表现为主动脉局部膨隆；根据受累部位分为胸主动脉瘤、胸腹主动脉瘤以及腹主动脉瘤。常见的导致主动脉瘤样扩张的原因常见于大动脉中层结构的改变，如先天性因素或长期的动脉粥样硬化。
(一)马凡综合征
马凡综合征是一种遗传性疾病，为先天性因素导致的主动脉中层结构异常。患者的特征性表现包括肢体细长、韧带松弛、品状体异位、升动脉扩张、主动脉瓣和(或)二尖瓣关闭不全。其病理学特征表现为主动脉壁弹性纤维退变以及中层黏液样物质聚集。主动脉根部常呈纺锤形扩大，常常伴主动脉瓣反流，此部分患者中约50%伴有二尖瓣关闭不全。主动脉瘤可累及主动脉窦部(Valsalva窦)以及管部，导致主动脉环形扩张。
(二)动脉粥样硬化性主动脉瘤
该类型的主动脉瘤常常伴随动脉粥样硬化的其他表现。流行病学资料显示，该病发病率男性大于女性。形态学上近段粥样硬化性主动脉瘤多表现为纺锤形，且扩展至主动脉弓部，因此主动脉弓部动脉瘤常伴有升主动脉瘤形成。动脉粥样硬化性主动脉瘤最常累及主动脉弓远端以及降主动脉。由动脉粥样硬化所致的近段主动脉瘤通常是弥漫性动脉粥样硬化病变进程中的表现。
1.胸主动脉瘤 患者通常无明显临床症状，但因瘤体在胸腔内位置、胸腔内临近结构关系及瘤体所占空间大小会引起不同的临床表现。Valsalva窦部扩张时，可因直接压迫冠状动脉或冠状动脉血栓栓塞导致心肌缺血或梗死。无冠窦处动脉瘤形态异常可导致右心室流出道狭窄和三尖瓣反流。Valsalva窦瘤可直接破入右心室、右心房或肺动脉，导致心力衰竭，并可闻及连续性杂音。升主动脉瘤患者可因主动脉瓣反流出现充血性心力衰竭。若动脉瘤压迫周围组织或影响到邻近骨组织如肋骨、胸骨时则可引起胸痛。压迫上腔静脉可产生头、颈、上肢静脉回流受阻。由于胸腔内压力改变可导致胸主动脉瘤破裂，导致血液流入左侧胸腔、心包、肺动脉或上腔静脉。
2.主动脉弓动脉瘤 主动脉弓动脉瘤与胸主动脉瘤相似，大多数无明显临床症状，但部分有临床表现者多因瘤体压迫周围结构而出现。压迫气管或主支气管可出现呼吸困难、咳嗽；压迫食管可出现吞咽困难；声音嘶哑继发于左侧喉返神经受压所致的左侧声带小结麻痹；相关静脉受压可出现上腔静脉综合征或肺动脉狭窄；邻近结构受压或肋骨、椎骨受累均可出现胸痛。
但若主动脉弓动脉瘤瘤体较大，在体格检查时可发现右胸锁关节升高或气管偏移。主动脉弓动脉瘤同样可以破裂导致血液进入纵隔、胸腔、气管支气管树和食管，导致咯血和呕血；瘤体破入上腔静脉或肺动脉可引起动静脉瘘。
3.降胸主动脉瘤 降胸主动脉瘤患者的主诉症状常为波动性的胸痛，多是由于周围软组织受压迫或椎骨受累所致。同样压迫喉返神经引起声音嘶哑；支气管受压迫出现呼吸困难；瘤体侵入肺实质导致咯血。吞咽困难和咯血是食管、气管受压或受侵的特征性表现。瘤体亦可破入纵隔或左侧胸腔，出现相应的临床表现。
4.胸腹主动脉瘤 胸腹主动脉瘤同时具备胸主动脉瘤和腹主动脉瘤的特征，大部分胸腹主动脉瘤患者无临床症状，偶可出现上腹部或左上腹不适，与体位相关。如在左侧卧时可出现背部或肋部疼痛。若影响到椎体的前表面可导致神经根病。部分可导致脏器动脉栓塞，但由于该处器官侧支循环丰富，因而缺血或梗死并不常见。若患者伴有间歇性跛行，则主动脉或髂动脉或更远端的动脉可能存在闭塞性动脉粥样硬化，但仍不能排除存在瘤体压迫导致血供不足。动脉粥样硬化性动脉瘤常见附壁血栓形成，成为外周血栓塞的主要栓子来源，可导致远端血管的闭塞。若动脉瘤的胸段破裂通常破入左侧胸腔，形成胸腔积血；腹段破裂则可破入后腹膜、下腔静脉或十二指肠。
5.腹主动脉瘤 大多数腹主动脉瘤的患者可以无症状或仅表现为腹部或腰背部不适，部分患者以腹部搏动为首发症状。可能出现的非特异性的临床表现:食欲减退，恶心，呕吐，便秘，腿部、胸部及腹股沟疼痛或呼吸困难。瘤体压迫可能出现相应的临床表现。若压迫左侧输尿管可引起左肾积水；压迫左侧髂静脉可引起左下肢水肿；压迫单侧或双侧睾丸静脉可引起相应精索静脉曲张。当动脉瘤进展压迫椎骨和腰神经根时，可引起下背部的疼痛并放射至大腿的后侧，严重者可出现神经根病变。若出现左侧的生殖股神经受压则肋部痛放射至左大腿前侧或阴囊部；恶心、呕吐提示压迫十二指肠、胆管；压迫膀胱则引起尿频或尿急。腹部的搏动性包块常常为腹主动脉瘤的关键体征。除非特别肥胖的患者或因肌张力较大未能进行仔细的体检，直径>4cm的腹主动脉瘤均可发现其典型的体征。体检时患者取屈膝仰卧位，可以看见或触及上腹部的搏动或脐周包块。
区别腹主动脉瘤和其他主动脉周围包块需要检查者仔细触诊包块的外侧边界。腹主动脉瘤的外侧边界随心脏的收缩向外膨出，因而可以由此评估动脉瘤的横径。听诊时需轻度按压，避免瘤体破裂。听诊时可在包块上部闻及血管杂音，但腹部杂音并非腹主动脉瘤的特异性体征，仅约40%的动脉瘤患者可听到杂音。若在腹股沟或腘窝触及搏动性的包块，则分别提示骼动脉瘤或腘动脉瘤。由于多处动脉瘤可共存，此时须高度怀疑腹主动脉瘤的存在。体检还可发现其他血管的动脉粥样硬化，如颈动脉杂音或下肢动脉搏动减弱。
附:腹主动脉瘤破裂
患者常表现为腹部或背部剧烈疼痛，且疼痛性状常发生改变。动脉瘤破裂导致破出的血液进人后腹膜、腹腔或胸腔，破裂后患者腹部或背部剧烈疼痛突然减轻，同时根据血液丢失在血管外腔的多少，出现低血压、心动过速、皮肤苍白、大汗或重度休克等症状。若动脉瘤破入十二指肠可造成主动脉十二指肠瘘，从而引起急性胃肠道出血。当在体格检查时发现腹主动脉瘤的体征同时出现急性胃肠道出血，这时应高度警惕腹主动脉瘤破裂导致十二指肠瘘的可能。动脉瘤亦可破入下腔静脉以及髂静脉造成动静脉痿，导致体循环静脉血容量增加，可立即出现下肢肿胀或高排的充血性心功能衰竭。
二、大动脉闭塞性疾病
(一)主骼动脉闭塞性疾病
其中大约一半的患者为女性，常常为先天性因素所致，临床称之为“主动脉发育不良综合征”，该部分患者血管造影显示为主动脉、髂动脉、股腘动脉的内径减小。这些病变常表现为分叉病变，病变位于主动脉的分叉处。男性患者通常年龄较大，表现为弥漫性病变，多由长期动脉粥样硬化所致。病变累及主动脉远端及总动脉时，髂由于侧支循环丰富极少引起远端肢体缺血。远端肢体缺血的典型临床症状称之为Leriche(勒里什)综合征，其三联征为:腰部、臀部、大腿部受累的间歇性跛行(应与腰部或臀部的关节退行性变性相鉴别)、阳痿(仅见于部分主髂动脉闭塞男性)、下肢萎缩。活动后踝动脉收缩压的下降可证实有血流动力学意义的狭窄。治疗上可宜选用西洛他唑或经皮导管介人治疗。
(二)主动脉末端的急性阻塞
主动脉末端或髂总动脉血流急性的完全性或次全性阻塞可迅速危及生命或患者肢体，这种类型的血管闭塞有别于动脉血管的进行性慢性闭塞。尽管患者可能出现的临床表现各异，但仍是由于血管急剧缺血导致。特征性的表现为腹部、腰部、臀部、会阴、腿突发剧烈疼痛，从脐周到足出现弥漫性发绀，下肢苍白、冰冷、麻木、感觉异常、瘫痪。动脉血供若不迅速恢复，可出现下肢动脉搏动消失，肢体缺血缺氧，严重者可导致肌肉坏死，进而出现肌红蛋白尿、肾衰竭、酸中毒、高钾血症，甚至死亡。
三、主动脉夹层
主动脉夹层的主要表现是突发胸部或后上背部疼痛。典型的是撕裂样疼痛。在国际统计学资料中，73%以上的患者有胸痛，79%是A型夹层(Stanford分型)，6%为B型夹层(Stanford分型)。在一项大型研究中，无痛性夹层仅15%。疼痛消失而后复发时要考虑主动脉将要破裂或已发生破裂。主动脉夹层内假腔可发生逆行剥离、血栓闭塞，形成假性动脉瘤，压迫或破裂。也可合并冠状动脉口堵塞、主动脉瓣关闭不全或心脏压塞。
1.心血管临床表现 在近端主动脉夹层的患者中，部分患者可出现主动脉瓣关闭不全。在国际临床统计资料中，近端主动脉夹层患者出现主动脉关闭不全的舒张期杂音较远端主动脉夹层者更多。主动脉破裂后除了主动脉破裂导致有效灌注急剧减少是主要死因外，其次的死因是由于主动脉根部、瓣环、瓣膜扩张引起的急性重度主动脉关闭不全。大多数主动脉夹层的患者血压升高，但仅有少部分患者出现休克。部分休克患者多是由于继发于夹层撕裂至冠状动脉引起急性心肌梗死、左心功能不全、急性重度主动脉瓣关闭不全、心脏压塞或主动脉破裂，逆行撕裂、假腔压迫或低血压可引起冠状动脉的灌注减少。近端主动脉夹层患者中仅部分患者的左、右上肢的血压和脉搏相差较大。脉搏突然消失可影响到颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、桡动脉、尺动脉或股动脉，约有五分之一的患者出现急性肢体缺血。
2.神经学表现 15%~20%的主动脉夹层患者出现神经受损，由于夹层扩展到颈动脉、椎动脉，大约有十分之一的患者可出现短暂性脑缺血或脑卒中发作。在统计学资料中，仅有小部分主动脉夹层患者诱发晕厥。脊髓的循环中断可导致截瘫。少见的神经学异常包括Horner综合征、声嘶、缺血性神经障碍。
3.鉴别诊断 急性或慢性主动脉夹层需与心肌梗死、不伴夹层的胸主动脉瘤、肌肉骨骼肌痛、纵隔肿瘤、心包炎、胸膜炎、气胸、肺动脉栓塞、胆囊炎、输尿管结石、阑尾炎、肠系膜缺血、肾盂肾炎、休克、一过性脑缺血、肢端缺血相鉴别。由于鉴别诊断范围较广，当考虑主动脉夹层的诊断时，必须行客观检查(血管CT、血管造影术、经食管超声或核磁)。有高血压病史的患者24小时内的转移性胸部及背部疼痛高度提示主动脉夹层。进一步的治疗可选择β受体阻滞剂紧急降压治疗，同时血管外科急诊手术或行血管内介人治疗。
【诊断思路】
急性主动脉夹层由于基础病变，夹层部位和扩展范围不同，临床表现常常不典型。根据突发剧烈疼痛，休克与血压异常及相关系统症状应警惕本病可能，但由于主动脉夹层临床特点应与急性心肌梗死、急腹症、急性心包炎、急性肺栓塞、气胸、脑卒中及各种原因导致的急性主动脉瓣关闭不全相鉴别。但确诊需进一步行超声心动图、血管CT、DSA或选择性动脉造影等检查。
大动脉的器质性病变或供血通道改变导致有别于正常大动脉波动的异常体征称之为大动脉波动异常。临床上将大动脉分为胸主动脉和腹主动脉，前者进一步分为升主动脉、主动脉弓及降主动脉，后者则分为肾上段和肾下段。先天性、老年退行性改变、机械以及血流动力学等因素综合作用均可导致大动脉波动异常。
【发生机制】
目前研究大多支持腹主动脉瘤多因素发生机制的学说。遗传、环境、血流动力学和免疫学等因素均在主动脉瘤的发生、发展中起作用。主动脉管壁能够耐受扩张是基于其细胞外基质强度，细胞外基质中含有相当多的弹性蛋白和胶原。任何因素引起这些结构蛋白的降解都会降低主动脉壁的强度，并促使动脉瘤形成。组织学上，老年人的主动脉血管壁弹力蛋白碎裂，胶原增加，胶原/弹力蛋白比率升高，导致生理上的扩展性减退。对于主动脉的病变，老年性主动脉的改变主要以扩张、伸长为特征，同时可出现主动脉壁结构的改变，主要表现为弹性纤维断裂、嗜碱基质沉积、胶原组织聚集以及平滑肌细胞核缺失(主动脉中层坏死)。当老年性患者血压波动较大，或收缩压较高时，特别是在动脉搏动较强时，可导致动脉血流剪应力增加。当外周血管阻力增加时，反射波对前向搏动的血流有附加的影响。另外需要指出的是，若上述改变导致主动脉壁中层变构，主动脉壁的张力增加，剪应力升高，导致主动脉扩张，甚至主动脉夹层或破裂的灾难性后果。
【分类】
许多危险因素都会促进大动脉疾病。吸烟与腹主动脉瘤最为相关，其后依次为年龄、原发性高血压、高脂血症和动脉粥样硬化；性别和遗传因素也会影响动脉瘤的形成。此外炎症、损伤、中层退化或其他各种病理因素的综合作用都导致大动脉波动异常。
【常见临床类型】
一、主动脉瘤样扩张 马凡综合征主动脉瘤可根据形态学分为纺锤形以及囊袋形。纺锤形动脉瘤为圆柱状，且主动脉的整个周长受累；而囊袋型动脉瘤表现为主动脉局部膨隆；根据受累部位分为胸主动脉瘤、胸腹主动脉瘤以及腹主动脉瘤。常见的导致主动脉瘤样扩张的原因常见于大动脉中层结构的改变，如先天性因素或长期的动脉粥样硬化。
(一)马凡综合征
马凡综合征是一种遗传性疾病，为先天性因素导致的主动脉中层结构异常。患者的特征性表现包括肢体细长、韧带松弛、品状体异位、升动脉扩张、主动脉瓣和(或)二尖瓣关闭不全。其病理学特征表现为主动脉壁弹性纤维退变以及中层黏液样物质聚集。主动脉根部常呈纺锤形扩大，常常伴主动脉瓣反流，此部分患者中约50%伴有二尖瓣关闭不全。主动脉瘤可累及主动脉窦部(Valsalva窦)以及管部，导致主动脉环形扩张。
(二)动脉粥样硬化性主动脉瘤
该类型的主动脉瘤常常伴随动脉粥样硬化的其他表现。流行病学资料显示，该病发病率男性大于女性。形态学上近段粥样硬化性主动脉瘤多表现为纺锤形，且扩展至主动脉弓部，因此主动脉弓部动脉瘤常伴有升主动脉瘤形成。动脉粥样硬化性主动脉瘤最常累及主动脉弓远端以及降主动脉。由动脉粥样硬化所致的近段主动脉瘤通常是弥漫性动脉粥样硬化病变进程中的表现。
1.胸主动脉瘤 患者通常无明显临床症状，但因瘤体在胸腔内位置、胸腔内临近结构关系及瘤体所占空间大小会引起不同的临床表现。Valsalva窦部扩张时，可因直接压迫冠状动脉或冠状动脉血栓栓塞导致心肌缺血或梗死。无冠窦处动脉瘤形态异常可导致右心室流出道狭窄和三尖瓣反流。Valsalva窦瘤可直接破入右心室、右心房或肺动脉，导致心力衰竭，并可闻及连续性杂音。升主动脉瘤患者可因主动脉瓣反流出现充血性心力衰竭。若动脉瘤压迫周围组织或影响到邻近骨组织如肋骨、胸骨时则可引起胸痛。压迫上腔静脉可产生头、颈、上肢静脉回流受阻。由于胸腔内压力改变可导致胸主动脉瘤破裂，导致血液流入左侧胸腔、心包、肺动脉或上腔静脉。
2.主动脉弓动脉瘤 主动脉弓动脉瘤与胸主动脉瘤相似，大多数无明显临床症状，但部分有临床表现者多因瘤体压迫周围结构而出现。压迫气管或主支气管可出现呼吸困难、咳嗽；压迫食管可出现吞咽困难；声音嘶哑继发于左侧喉返神经受压所致的左侧声带小结麻痹；相关静脉受压可出现上腔静脉综合征或肺动脉狭窄；邻近结构受压或肋骨、椎骨受累均可出现胸痛。
但若主动脉弓动脉瘤瘤体较大，在体格检查时可发现右胸锁关节升高或气管偏移。主动脉弓动脉瘤同样可以破裂导致血液进入纵隔、胸腔、气管支气管树和食管，导致咯血和呕血；瘤体破入上腔静脉或肺动脉可引起动静脉瘘。
3.降胸主动脉瘤 降胸主动脉瘤患者的主诉症状常为波动性的胸痛，多是由于周围软组织受压迫或椎骨受累所致。同样压迫喉返神经引起声音嘶哑；支气管受压迫出现呼吸困难；瘤体侵入肺实质导致咯血。吞咽困难和咯血是食管、气管受压或受侵的特征性表现。瘤体亦可破入纵隔或左侧胸腔，出现相应的临床表现。
4.胸腹主动脉瘤 胸腹主动脉瘤同时具备胸主动脉瘤和腹主动脉瘤的特征，大部分胸腹主动脉瘤患者无临床症状，偶可出现上腹部或左上腹不适，与体位相关。如在左侧卧时可出现背部或肋部疼痛。若影响到椎体的前表面可导致神经根病。部分可导致脏器动脉栓塞，但由于该处器官侧支循环丰富，因而缺血或梗死并不常见。若患者伴有间歇性跛行，则主动脉或髂动脉或更远端的动脉可能存在闭塞性动脉粥样硬化，但仍不能排除存在瘤体压迫导致血供不足。动脉粥样硬化性动脉瘤常见附壁血栓形成，成为外周血栓塞的主要栓子来源，可导致远端血管的闭塞。若动脉瘤的胸段破裂通常破入左侧胸腔，形成胸腔积血；腹段破裂则可破入后腹膜、下腔静脉或十二指肠。
5.腹主动脉瘤 大多数腹主动脉瘤的患者可以无症状或仅表现为腹部或腰背部不适，部分患者以腹部搏动为首发症状。可能出现的非特异性的临床表现:食欲减退，恶心，呕吐，便秘，腿部、胸部及腹股沟疼痛或呼吸困难。瘤体压迫可能出现相应的临床表现。若压迫左侧输尿管可引起左肾积水；压迫左侧髂静脉可引起左下肢水肿；压迫单侧或双侧睾丸静脉可引起相应精索静脉曲张。当动脉瘤进展压迫椎骨和腰神经根时，可引起下背部的疼痛并放射至大腿的后侧，严重者可出现神经根病变。若出现左侧的生殖股神经受压则肋部痛放射至左大腿前侧或阴囊部；恶心、呕吐提示压迫十二指肠、胆管；压迫膀胱则引起尿频或尿急。腹部的搏动性包块常常为腹主动脉瘤的关键体征。除非特别肥胖的患者或因肌张力较大未能进行仔细的体检，直径>4cm的腹主动脉瘤均可发现其典型的体征。体检时患者取屈膝仰卧位，可以看见或触及上腹部的搏动或脐周包块。
区别腹主动脉瘤和其他主动脉周围包块需要检查者仔细触诊包块的外侧边界。腹主动脉瘤的外侧边界随心脏的收缩向外膨出，因而可以由此评估动脉瘤的横径。听诊时需轻度按压，避免瘤体破裂。听诊时可在包块上部闻及血管杂音，但腹部杂音并非腹主动脉瘤的特异性体征，仅约40%的动脉瘤患者可听到杂音。若在腹股沟或腘窝触及搏动性的包块，则分别提示骼动脉瘤或腘动脉瘤。由于多处动脉瘤可共存，此时须高度怀疑腹主动脉瘤的存在。体检还可发现其他血管的动脉粥样硬化，如颈动脉杂音或下肢动脉搏动减弱。
附:腹主动脉瘤破裂
患者常表现为腹部或背部剧烈疼痛，且疼痛性状常发生改变。动脉瘤破裂导致破出的血液进人后腹膜、腹腔或胸腔，破裂后患者腹部或背部剧烈疼痛突然减轻，同时根据血液丢失在血管外腔的多少，出现低血压、心动过速、皮肤苍白、大汗或重度休克等症状。若动脉瘤破入十二指肠可造成主动脉十二指肠瘘，从而引起急性胃肠道出血。当在体格检查时发现腹主动脉瘤的体征同时出现急性胃肠道出血，这时应高度警惕腹主动脉瘤破裂导致十二指肠瘘的可能。动脉瘤亦可破入下腔静脉以及髂静脉造成动静脉痿，导致体循环静脉血容量增加，可立即出现下肢肿胀或高排的充血性心功能衰竭。
二、大动脉闭塞性疾病
(一)主骼动脉闭塞性疾病
其中大约一半的患者为女性，常常为先天性因素所致，临床称之为“主动脉发育不良综合征”，该部分患者血管造影显示为主动脉、髂动脉、股腘动脉的内径减小。这些病变常表现为分叉病变，病变位于主动脉的分叉处。男性患者通常年龄较大，表现为弥漫性病变，多由长期动脉粥样硬化所致。病变累及主动脉远端及总动脉时，髂由于侧支循环丰富极少引起远端肢体缺血。远端肢体缺血的典型临床症状称之为Leriche(勒里什)综合征，其三联征为:腰部、臀部、大腿部受累的间歇性跛行(应与腰部或臀部的关节退行性变性相鉴别)、阳痿(仅见于部分主髂动脉闭塞男性)、下肢萎缩。活动后踝动脉收缩压的下降可证实有血流动力学意义的狭窄。治疗上可宜选用西洛他唑或经皮导管介人治疗。
(二)主动脉末端的急性阻塞
主动脉末端或髂总动脉血流急性的完全性或次全性阻塞可迅速危及生命或患者肢体，这种类型的血管闭塞有别于动脉血管的进行性慢性闭塞。尽管患者可能出现的临床表现各异，但仍是由于血管急剧缺血导致。特征性的表现为腹部、腰部、臀部、会阴、腿突发剧烈疼痛，从脐周到足出现弥漫性发绀，下肢苍白、冰冷、麻木、感觉异常、瘫痪。动脉血供若不迅速恢复，可出现下肢动脉搏动消失，肢体缺血缺氧，严重者可导致肌肉坏死，进而出现肌红蛋白尿、肾衰竭、酸中毒、高钾血症，甚至死亡。
三、主动脉夹层
主动脉夹层的主要表现是突发胸部或后上背部疼痛。典型的是撕裂样疼痛。在国际统计学资料中，73%以上的患者有胸痛，79%是A型夹层(Stanford分型)，6%为B型夹层(Stanford分型)。在一项大型研究中，无痛性夹层仅15%。疼痛消失而后复发时要考虑主动脉将要破裂或已发生破裂。主动脉夹层内假腔可发生逆行剥离、血栓闭塞，形成假性动脉瘤，压迫或破裂。也可合并冠状动脉口堵塞、主动脉瓣关闭不全或心脏压塞。
1.心血管临床表现 在近端主动脉夹层的患者中，部分患者可出现主动脉瓣关闭不全。在国际临床统计资料中，近端主动脉夹层患者出现主动脉关闭不全的舒张期杂音较远端主动脉夹层者更多。主动脉破裂后除了主动脉破裂导致有效灌注急剧减少是主要死因外，其次的死因是由于主动脉根部、瓣环、瓣膜扩张引起的急性重度主动脉关闭不全。大多数主动脉夹层的患者血压升高，但仅有少部分患者出现休克。部分休克患者多是由于继发于夹层撕裂至冠状动脉引起急性心肌梗死、左心功能不全、急性重度主动脉瓣关闭不全、心脏压塞或主动脉破裂，逆行撕裂、假腔压迫或低血压可引起冠状动脉的灌注减少。近端主动脉夹层患者中仅部分患者的左、右上肢的血压和脉搏相差较大。脉搏突然消失可影响到颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、桡动脉、尺动脉或股动脉，约有五分之一的患者出现急性肢体缺血。
2.神经学表现 15%~20%的主动脉夹层患者出现神经受损，由于夹层扩展到颈动脉、椎动脉，大约有十分之一的患者可出现短暂性脑缺血或脑卒中发作。在统计学资料中，仅有小部分主动脉夹层患者诱发晕厥。脊髓的循环中断可导致截瘫。少见的神经学异常包括Horner综合征、声嘶、缺血性神经障碍。
3.鉴别诊断 急性或慢性主动脉夹层需与心肌梗死、不伴夹层的胸主动脉瘤、肌肉骨骼肌痛、纵隔肿瘤、心包炎、胸膜炎、气胸、肺动脉栓塞、胆囊炎、输尿管结石、阑尾炎、肠系膜缺血、肾盂肾炎、休克、一过性脑缺血、肢端缺血相鉴别。由于鉴别诊断范围较广，当考虑主动脉夹层的诊断时，必须行客观检查(血管CT、血管造影术、经食管超声或核磁)。有高血压病史的患者24小时内的转移性胸部及背部疼痛高度提示主动脉夹层。进一步的治疗可选择β受体阻滞剂紧急降压治疗，同时血管外科急诊手术或行血管内介人治疗。
【诊断思路】
急性主动脉夹层由于基础病变，夹层部位和扩展范围不同，临床表现常常不典型。根据突发剧烈疼痛，休克与血压异常及相关系统症状应警惕本病可能，但由于主动脉夹层临床特点应与急性心肌梗死、急腹症、急性心包炎、急性肺栓塞、气胸、脑卒中及各种原因导致的急性主动脉瓣关闭不全相鉴别。但确诊需进一步行超声心动图、血管CT、DSA或选择性动脉造影等检查。
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