摘要
【定义】
惊厥是小儿时期常见的急症，表现为突然发作的全身或局部肌群非自主的强直性和阵挛性抽搐，伴有或不伴意识障碍。各年龄段小儿均可发生惊厥，但以婴幼儿最多见，...
【定义】
惊厥是小儿时期常见的急症，表现为突然发作的全身或局部肌群非自主的强直性和阵挛性抽搐，伴有或不伴意识障碍。各年龄段小儿均可发生惊厥，但以婴幼儿最多见，原因主要是：①婴幼儿大脑皮质发育不成熟，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制功能差，兴奋性冲动易于扩散；②脑组织中化学成分与成人脑不同，兴奋性神经介质与抑制性神经介质的动态平衡因年龄而异；③免疫功能差，易患急性感染及中枢神经系统感染；④血脑屏障功能较差，各种毒素容易透入脑组织；小儿有，成人无的原因是：大脑发育畸形、先天性代谢异常、高热惊厥等容易导致惊厥的疾病为小儿时期所特有。
【常见临床类型】
一、颅内感染
1.脑膜炎并发硬脑膜下积液 主要见于18个月以内小儿，患细菌性脑膜炎时，经正规抗生素治疗一周后脑脊液已好转，但仍发热或热退后又上升，并有烦躁、惊厥、前囟凸起及头围增大等，应考虑硬脑膜下积液的可能。头颅B超或硬脑膜下穿刺有助于确诊。
2.脑血吸虫病 少数血吸虫患者可发生脑血吸虫病，血吸虫虫卵从血循环播散到脑组织形成病灶。急性型发病于感染后6-8周，慢性型出现在感染后6个月以上。神经系统的表现不定，主要有惊厥、偏瘫、感觉异常、精神障碍等，还可有头痛、呕吐、颅内压增高的表现。脑脊液中细胞及蛋白质轻度增高。总之，血吸虫病儿出现脑部症状时应考虑本病。
3.脑肺吸虫病 肺吸虫病患儿出现脑部症状，如惊厥、瘫痪、感觉异常等，应考虑本病。检查可见血嗜酸粒细胞增多，脑脊液中细胞及蛋白质轻度增高。
4.脑包虫病 本病较少见，患儿有抽搐发作，慢性颅内压增高表现。如有神经系统局灶性体征，有时易误诊为脑肿瘤。如患者来自包虫病区，有密切接触羊、犬史，EEG检查呈局限性慢波者，应考虑本病。头颅CT有助诊断。
5.感染后脑炎 是一种脑和脊髓脱髓鞘为特征的疾病。主要有：
(1)急性传染病过程中发生的脑炎：继发于麻疹、水痘、风疹、腮腺炎及百日咳等病毒感染后，病理上以脑和脊髓脱髓鞘改变为主，患儿出现意识障碍、抽搐发作及运动障碍、可合并智力低下。脑脊液中不能分离到病毒。
(2)预防接种后脑炎：在注射乙型脑炎、百日咳、破伤风等疫苗以后出现，临床症状与急性传染病过程中发生的脑炎的症状相似。
(3)亚急性硬化性脑炎：麻疹病毒在感染后长期潜伏在神经细胞内，在一定情况下，数月至数年后发生本病。初期逐渐出现精神症状、智能减退、性格及行为改变，可有抽搐发作。中期语言不清、精神淡漠，突出的变化是全身肌肉肌阵挛抽动，各种形式的癫痫发作。到后期时肢体强直，反射亢进，病理反射阳性，昏迷，去大脑强直，最后呈植物人状态。脑脊液中细胞数和蛋白量为正常或稍增高，主要为γ-球蛋白。麻疹病毒特异性抗体在脑脊液和血液内滴度都很高。脑电图可出现周期性阵发性慢活动。
二、颅外感染
1.高热惊厥 是小儿惊厥最常见的原因，也是一种小儿常见急症。在5岁以下的小儿中，约2%-4%曾患高热惊厥。常见的颅外感染疾病有上呼吸道感染包括(肺炎)、中耳炎、猩红热、幼儿急疹和急性痢疾等。
2.中毒性脑病 小儿在急性感染性疾病的过程中可出现类似脑炎的表现，其原因可能与人体对毒素的过敏反应、缺氧、脑水肿、水电解质代谢紊乱及感染中毒等多种因素有关，而不是病原体直接侵入。病理变化主要为脑实质充血和水肿。临床上有以下特点：①见于任何年龄和不同体质的小儿，大多侵犯1~3岁小儿；②多见于感染性疾病的极期；③惊厥次数较多，常伴意识丧失及阳性神经系统体征；④昏迷的出现提示预后不良；⑤脑脊液透明，压力明显增高，细胞数一般不增多，蛋白可轻度增加。脑脊液的结果是排除脑炎和脑膜炎的主要根据。
三、非感染性
1.癫痫 癫痫是小儿惊厥性疾病中的一种，临床表现为反复多次的惊厥发作。本病是由多种原因引起的一种脑部慢性疾病，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突发性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一，如果出现棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波等痫性放电波，对癫痫的诊断有重要意义，但是癫痫患儿发作间期常规脑电图近40%正常，因此1次正常脑电图不能排除癫痫，必要时可做动态脑电图(AEEG)或录像脑电图(Video-EEG)。
2.颅脑损伤 小儿颅脑损伤并不少见，新生儿期主要由产伤引起，婴幼儿和学龄前期常见高处坠落、楼梯滑跌。意外事故如车祸等也是多见原因。脑外伤后由于颅骨骨折、出血、血肿、脑水肿等刺激，于伤后1~2天内出现抽搐；也可于脑外伤后一个月内发生抽搐，与脑组织挫裂伤或出血后刺激有关；脑外伤1~3月发生晚期抽搐，多数与脑部有瘢痕形成有关。脑外伤3个月以后才发生惊厥者较少。颅脑损伤的诊断主要依据有外伤史和头颅CT检查。
3.颅内肿瘤 颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一。可见于任何年龄，发病高峰在5~8岁。小儿颅内肿瘤的特点是神经胶质瘤的发病率高，占65%~75%。好发部位在脑中线及后颅凹，如第二脑室前部及后部、第四脑室及小脑等，易阻塞脑脊液循环通路，故早期的临床表现主要是颅内压增高的表现。局限性神经系统损害症状相对较成人少。75%的患儿可有呕吐，呕吐在清晨或早饭后比较多见，有时可呈喷射状。在婴儿，呕吐常常是唯一的临床早期表现。头痛也是常见症状，幕下肿瘤头痛多在枕部，而幕上肿瘤多在额部，疼痛呈进行性加重趋势。较大儿童可自述头痛的部位，婴幼儿不能表达，常常表现为手叩头，抓头及阵发性哭闹等。视乳头水肿可致视力障碍、婴幼儿由于颅缝未完全愈合，颅内压增高时可导致头颅骨缝分离、头颅增大，叩诊呈破鼓音，前囟未闭者可见前囟饱满、膨隆。后颅凹肿瘤可表现有颈部抵抗，头向患侧倾斜，以使脑脊液循环通畅。10%~30%的病儿可伴发癫痫发作。另外由于肿瘤生长的部位不同，可有其他局部神经系统体征，如肢体瘫痪、失语、共济失调、颅神经损害的表现。头颅B超、CT以及MRI等检查对颅内肿瘤的诊断起决定意义，不仅可以定位，还可了解肿瘤的大小。
4.蛛网膜下腔出血 是血液流入蛛网膜下腔的一种临床综合征。原发性蛛网膜下腔出血指脑表面的血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔者。主要病因有颅内动脉瘤及脑血管畸形等。临床表现：最常见的症状是患儿突然剧烈头痛、恶心、呕吐，神志不清，惊厥及昏迷；体征方面主要是脑膜刺激征；另外还有视网膜出血，发热，呼吸不规则，眼运动麻痹或偏瘫等。血性脑脊液是本病最可靠的诊断依据，但需注意与腰穿损伤所致者鉴别。脑脊液特点为均匀血性，压力增高、镜检可见大量红细胞及皱缩红细胞，蛋白量轻度增高、糖和氯化物量正常。经1~2周后脑脊液可变黄。
5.小儿急性偏瘫 是各种后天因素引起的，临床表现为一侧性肢体瘫痪的一组临床综合征。除偏瘫外，还有惊厥，意识障碍等表现。发病年龄为生后1个月~6岁，1~2岁多见。特发性小儿急性偏瘫指找不到致病因素者，约占40%；继发性小儿急性偏瘫是由其他原发疾病引起的，约占60%，这些病因有感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、心脏疾病、血液病及代谢性疾病等。
6.烟雾病 是在脑血管造影时，脑底部颈内动脉和大脑前或中动脉的狭窄闭塞并伴有脑基部的异常血管网形成，又称脑底动脉环闭塞症。本病病因不明，可能与遗传因素有关。继发性烟雾病系一些疾病所致，如中枢神经系统感染、结缔组织病、结节性硬化、镰状红细胞贫血、钩端螺旋体病等。本病好发于儿童和青年，女性多见。临床以发作性偏瘫或肢体无力，左右交替，反复发作为特征。部分患儿首发症状为抽搐、头痛等，还可伴有失语、感觉异常、颅神经麻痹及智力减退等。脑脊液检查在有蛛网膜下腔出血时异常。脑血管造影是本病诊断的主要依据。
7.脑血管畸形 在儿童时期脑血管畸形并不少见，是引起蛛网膜下腔出血的主要原因。脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形和囊性动脉瘤。脑动静脉畸形的好发部位有大脑大静脉和大脑半球静脉：畸形包括静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中；畸形还有毛细血管扩张症及海绵状血管瘤等。
四、代谢性疾病
1.低钙血症 当血钙降低至2mmol/L以下时，肌肉兴奋性增高，可出现惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。发作呈局限性或全身性肌肉痉挛、神志清楚或短暂丧失，常见于婴幼儿，多有不同程度的佝偻病。检查发现面神经试验(佛斯特征)阳性，即叩击面颊部面神经分支，出现眼皮及上唇收缩。腓反射阳性，叩击腓骨上端处的腓神经，引起足部向外侧收缩。人工手足搐搦征阳性，用血压计袖带包裹上臂，充气使桡动脉脉搏暂停数分钟，可见到手足搐搦。以上体征阳性表示患儿存在隐性手足搐搦症。低钙性惊厥多无发热，但发热(如上呼吸道感染)常可促发低钙性惊厥。
2.低血糖症 当空腹血糖降低至婴儿和儿童<2.24mmol/L，足月新生儿<1.68mmol/L，早产儿<1.12mmol/L，称为低血糖症，并可发生惊厥。引起低血糖症的病因很多，主要有胰岛素过多症，糖原代谢病，遗传性果糖不耐受症，半乳糖血症，酮症性低血糖，吸收不良综合征等。低血糖症时病儿可表现为面色苍白，出汗，心动过速，头痛，烦躁不安，嗜睡，惊厥和昏迷。新生儿期表现为皮肤苍白，呼吸窘迫，呼吸暂停，易激惹及抽搐等。怀疑本病时应急查血糖或空腹血糖，并进行其他相应检查，以明确病因。
3.低钠血症 血钠低于130mmol/L称为低钠血症。小婴儿由于调节水、电解质的功能不成熟，在一些疾病的影响下容易产生低钠血症。主要原因是通过胃肠道或静脉补充过多的低渗性或不含电解质的溶液。临床上，新生儿表现为呼吸不整或暂停、对周围环境反应差、嗜睡等。较大患儿主要为乏力，头痛，恶心、呕吐，不安，嗜睡，尿量减少，惊厥，昏迷等。此外临床上可有体重增加，皮肤潮红，唾液及泪腺分泌过多或腹泻，开始尿量增多，当超过肾脏的稀释功能则出现尿量减少。
4.高钠血症 血钠超过150mmol/L称为高钠血症。见于钠入量过多，脑性高钠血症，肾上腺皮质激素使用过多，肾上腺功能亢进，肾脏排钠减少等原因。由于血钠增加使细胞外液渗透压增高，造成细胞内脱水，主要由于神经细胞脱水，脑组织皱缩，产生一系列神经系统症状。临床表现为患儿烦躁不安，嗜睡，共济失调。重者有肌肉震颤、全身肌紧张，颈强直及脑膜刺激征，角弓反张，反射亢进，惊厥，昏迷等。
5.低镁血症 可见于慢性腹泻、长期使用利尿剂及营养不良儿童。当血镁下降至0.75mmol/L以下，病儿可出现惊厥。临床上补钙治疗惊厥无效时，应考虑本病，肌注或静注25%硫酸镁有良效。
6.维生素B6缺乏症和依赖症 维生素B6作为一种辅酶参与体内氨基酸、蛋白质、脂类、核酸及糖原的代谢。神经系统功能的完整性依赖于维生素B6。维生素B6缺乏症多见于生后1~6月的婴儿，患儿体重不增、哭闹不安、烦躁、肠痉挛及惊厥，且反复惊厥。临床上不能排除本病时，可以肌内注射100mg维生素B6，如惊厥得到控制应考虑本病。维生素B6依赖症多属遗传性疾病，因维生素B6不能与谷氨酸脱羧酶结合，不能促进谷氨酸合成γ-氨基丁酸，从而导致惊厥。患儿惊厥出现早，可见于生后1-5天。大剂量维生素B6治疗有效。
7.苯丙酮酸尿症 本病是先天性氨基酸代谢疾病中比较常见的一种，也是目前少数可以治疗的先天性代谢性疾病之一。本病主要是神经系统的表现，出生时多正常，数月后出现智力发育落后、肌张力增高及腱反射亢进、反复抽搐、瘫痪等。由于酪氨酸酶受抑制，色素形成减少，病儿皮肤白皙，头发稀黄。积聚的苯丙氨酸转化为苯乙酸等其他代谢产物，尿及汗液有鼠尿样臭味。患儿尿中苯丙氨酸增多，尿三氯化铁试验阳性；血浆苯丙氨酸浓度增高。
五、中毒性
多见于婴幼儿和学龄前儿童，前者主要为医疗药物中毒；后者主要为有毒植物、农药中毒。临床表现中，除惊厥外不同的原因还有其他症状。小儿中毒的诊断非常困难，因为中毒种类极多，表现缺乏特异性，加上小儿不会叙述病情。应详细询问患者发病的经过，病前饮食内容，周围生活环境，家长的职业等。仔细检查吐出物、胃液或粪便中有无毒物残渣。有条件时应将剩余的药物、呕吐物、洗胃的内容物等送检，进行毒物鉴定。
六、其他
1.心源性脑缺氧综合征(阿-斯综合征) 严重的心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、病态窦房结综合征及Q-T间期延长综合征等，由于心搏出量突然减少，导致脑供血不足、脑缺氧、惊厥。发作时先有面色突然死灰，血循环重建后又突然转红。临床上易误诊为癫痫，对惊厥患儿进行详细的体格检查，尤其是心脏听诊等生命体征的检查，可避免误诊。心电图检查可有相应改变，明确诊断。
2.脑病合并内脏脂肪变性(Reye综合征) 本病是急性进行性脑病，病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性，线粒体明显肿胀、多形变、颗粒状物质聚积、嵴的数目减少并有断裂现象。线粒体异常导致体内氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢及糖代谢均有异常，血氨增高，短链脂肪酸积聚，二羧酸增多等。临床上多与感染、药物、毒素、遗传代谢病有关。发病年龄以6个月到4岁多见，主要症状有发热、呕吐、惊厥、昏迷、肝脏肿大及肝功能损害、颅内压增高症状以及脑干功能受损的表现。周围血白细胞增加，可达(30~50)×10⁹/L，以中性粒细胞为主。血氨在早期升高、血糖低，可出现代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。脑脊液压力增高，细胞和蛋白均正常，糖可随血糖低而下降。脑电图呈弥漫性脑病改变，广泛高幅慢波，可有痫性放电。年幼者预后差，病死率在15%~80%之间。
【诊断思路】
惊厥是儿科常见急症之一，起病急、变化快，若不及时处理，可导致脑缺氧性损害及智力障碍等后遗症，严重时甚至危及患儿生命。在尽快控制抽搐的同时应积极找出病因。一般讲，根据是否伴有发热，将惊厥的病因分为感染性和非感染性两大类。然后根据(有无神经系统病因)划分为颅内疾患或颅外疾患。惊厥伴发热者，多提示惊厥是感染性的；反之为非感染性惊厥。感染可以发生在颅内或/及颅外；无发热惊厥者则多表示癫痫、代谢异常、脑肿瘤，脑疾患的后遗症、药物中毒等。但癫痫持续状态、核黄疸等也可发热；新生儿和早产儿感染可无发热。需要指出的是，高热惊厥的诊断应伴有原发病的诊断。详细询问病史，仔细全面的体格检查，以及必要的辅助检查(如脑脊液检查、EEG、头颅CT或MRI检查等)，有助于惊厥的病因诊断。
【治疗原则】
(1)迅速止惊。
(2)维持生命功能正常。
(3)边抢救边寻找原因。
(4)预防惊厥复发。
(5)防止和减少脑损伤。
惊厥是小儿时期常见的急症，表现为突然发作的全身或局部肌群非自主的强直性和阵挛性抽搐，伴有或不伴意识障碍。各年龄段小儿均可发生惊厥，但以婴幼儿最多见，原因主要是：①婴幼儿大脑皮质发育不成熟，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制功能差，兴奋性冲动易于扩散；②脑组织中化学成分与成人脑不同，兴奋性神经介质与抑制性神经介质的动态平衡因年龄而异；③免疫功能差，易患急性感染及中枢神经系统感染；④血脑屏障功能较差，各种毒素容易透入脑组织；小儿有，成人无的原因是：大脑发育畸形、先天性代谢异常、高热惊厥等容易导致惊厥的疾病为小儿时期所特有。
【常见临床类型】
一、颅内感染
1.脑膜炎并发硬脑膜下积液 主要见于18个月以内小儿，患细菌性脑膜炎时，经正规抗生素治疗一周后脑脊液已好转，但仍发热或热退后又上升，并有烦躁、惊厥、前囟凸起及头围增大等，应考虑硬脑膜下积液的可能。头颅B超或硬脑膜下穿刺有助于确诊。
2.脑血吸虫病 少数血吸虫患者可发生脑血吸虫病，血吸虫虫卵从血循环播散到脑组织形成病灶。急性型发病于感染后6-8周，慢性型出现在感染后6个月以上。神经系统的表现不定，主要有惊厥、偏瘫、感觉异常、精神障碍等，还可有头痛、呕吐、颅内压增高的表现。脑脊液中细胞及蛋白质轻度增高。总之，血吸虫病儿出现脑部症状时应考虑本病。
3.脑肺吸虫病 肺吸虫病患儿出现脑部症状，如惊厥、瘫痪、感觉异常等，应考虑本病。检查可见血嗜酸粒细胞增多，脑脊液中细胞及蛋白质轻度增高。
4.脑包虫病 本病较少见，患儿有抽搐发作，慢性颅内压增高表现。如有神经系统局灶性体征，有时易误诊为脑肿瘤。如患者来自包虫病区，有密切接触羊、犬史，EEG检查呈局限性慢波者，应考虑本病。头颅CT有助诊断。
5.感染后脑炎 是一种脑和脊髓脱髓鞘为特征的疾病。主要有：
(1)急性传染病过程中发生的脑炎：继发于麻疹、水痘、风疹、腮腺炎及百日咳等病毒感染后，病理上以脑和脊髓脱髓鞘改变为主，患儿出现意识障碍、抽搐发作及运动障碍、可合并智力低下。脑脊液中不能分离到病毒。
(2)预防接种后脑炎：在注射乙型脑炎、百日咳、破伤风等疫苗以后出现，临床症状与急性传染病过程中发生的脑炎的症状相似。
(3)亚急性硬化性脑炎：麻疹病毒在感染后长期潜伏在神经细胞内，在一定情况下，数月至数年后发生本病。初期逐渐出现精神症状、智能减退、性格及行为改变，可有抽搐发作。中期语言不清、精神淡漠，突出的变化是全身肌肉肌阵挛抽动，各种形式的癫痫发作。到后期时肢体强直，反射亢进，病理反射阳性，昏迷，去大脑强直，最后呈植物人状态。脑脊液中细胞数和蛋白量为正常或稍增高，主要为γ-球蛋白。麻疹病毒特异性抗体在脑脊液和血液内滴度都很高。脑电图可出现周期性阵发性慢活动。
二、颅外感染
1.高热惊厥 是小儿惊厥最常见的原因，也是一种小儿常见急症。在5岁以下的小儿中，约2%-4%曾患高热惊厥。常见的颅外感染疾病有上呼吸道感染包括(肺炎)、中耳炎、猩红热、幼儿急疹和急性痢疾等。
2.中毒性脑病 小儿在急性感染性疾病的过程中可出现类似脑炎的表现，其原因可能与人体对毒素的过敏反应、缺氧、脑水肿、水电解质代谢紊乱及感染中毒等多种因素有关，而不是病原体直接侵入。病理变化主要为脑实质充血和水肿。临床上有以下特点：①见于任何年龄和不同体质的小儿，大多侵犯1~3岁小儿；②多见于感染性疾病的极期；③惊厥次数较多，常伴意识丧失及阳性神经系统体征；④昏迷的出现提示预后不良；⑤脑脊液透明，压力明显增高，细胞数一般不增多，蛋白可轻度增加。脑脊液的结果是排除脑炎和脑膜炎的主要根据。
三、非感染性
1.癫痫 癫痫是小儿惊厥性疾病中的一种，临床表现为反复多次的惊厥发作。本病是由多种原因引起的一种脑部慢性疾病，其特征是脑内神经元群反复发作性过度放电引起突发性、暂时性脑功能失常，临床出现意识、运动、感觉、精神或自主神经功能障碍。脑电图是诊断癫痫和确定发作类型的客观指标之一，如果出现棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波等痫性放电波，对癫痫的诊断有重要意义，但是癫痫患儿发作间期常规脑电图近40%正常，因此1次正常脑电图不能排除癫痫，必要时可做动态脑电图(AEEG)或录像脑电图(Video-EEG)。
2.颅脑损伤 小儿颅脑损伤并不少见，新生儿期主要由产伤引起，婴幼儿和学龄前期常见高处坠落、楼梯滑跌。意外事故如车祸等也是多见原因。脑外伤后由于颅骨骨折、出血、血肿、脑水肿等刺激，于伤后1~2天内出现抽搐；也可于脑外伤后一个月内发生抽搐，与脑组织挫裂伤或出血后刺激有关；脑外伤1~3月发生晚期抽搐，多数与脑部有瘢痕形成有关。脑外伤3个月以后才发生惊厥者较少。颅脑损伤的诊断主要依据有外伤史和头颅CT检查。
3.颅内肿瘤 颅内肿瘤是小儿时期比较常见的肿瘤之一。可见于任何年龄，发病高峰在5~8岁。小儿颅内肿瘤的特点是神经胶质瘤的发病率高，占65%~75%。好发部位在脑中线及后颅凹，如第二脑室前部及后部、第四脑室及小脑等，易阻塞脑脊液循环通路，故早期的临床表现主要是颅内压增高的表现。局限性神经系统损害症状相对较成人少。75%的患儿可有呕吐，呕吐在清晨或早饭后比较多见，有时可呈喷射状。在婴儿，呕吐常常是唯一的临床早期表现。头痛也是常见症状，幕下肿瘤头痛多在枕部，而幕上肿瘤多在额部，疼痛呈进行性加重趋势。较大儿童可自述头痛的部位，婴幼儿不能表达，常常表现为手叩头，抓头及阵发性哭闹等。视乳头水肿可致视力障碍、婴幼儿由于颅缝未完全愈合，颅内压增高时可导致头颅骨缝分离、头颅增大，叩诊呈破鼓音，前囟未闭者可见前囟饱满、膨隆。后颅凹肿瘤可表现有颈部抵抗，头向患侧倾斜，以使脑脊液循环通畅。10%~30%的病儿可伴发癫痫发作。另外由于肿瘤生长的部位不同，可有其他局部神经系统体征，如肢体瘫痪、失语、共济失调、颅神经损害的表现。头颅B超、CT以及MRI等检查对颅内肿瘤的诊断起决定意义，不仅可以定位，还可了解肿瘤的大小。
4.蛛网膜下腔出血 是血液流入蛛网膜下腔的一种临床综合征。原发性蛛网膜下腔出血指脑表面的血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔者。主要病因有颅内动脉瘤及脑血管畸形等。临床表现：最常见的症状是患儿突然剧烈头痛、恶心、呕吐，神志不清，惊厥及昏迷；体征方面主要是脑膜刺激征；另外还有视网膜出血，发热，呼吸不规则，眼运动麻痹或偏瘫等。血性脑脊液是本病最可靠的诊断依据，但需注意与腰穿损伤所致者鉴别。脑脊液特点为均匀血性，压力增高、镜检可见大量红细胞及皱缩红细胞，蛋白量轻度增高、糖和氯化物量正常。经1~2周后脑脊液可变黄。
5.小儿急性偏瘫 是各种后天因素引起的，临床表现为一侧性肢体瘫痪的一组临床综合征。除偏瘫外，还有惊厥，意识障碍等表现。发病年龄为生后1个月~6岁，1~2岁多见。特发性小儿急性偏瘫指找不到致病因素者，约占40%；继发性小儿急性偏瘫是由其他原发疾病引起的，约占60%，这些病因有感染、免疫性疾病、颅内血管畸形、心脏疾病、血液病及代谢性疾病等。
6.烟雾病 是在脑血管造影时，脑底部颈内动脉和大脑前或中动脉的狭窄闭塞并伴有脑基部的异常血管网形成，又称脑底动脉环闭塞症。本病病因不明，可能与遗传因素有关。继发性烟雾病系一些疾病所致，如中枢神经系统感染、结缔组织病、结节性硬化、镰状红细胞贫血、钩端螺旋体病等。本病好发于儿童和青年，女性多见。临床以发作性偏瘫或肢体无力，左右交替，反复发作为特征。部分患儿首发症状为抽搐、头痛等，还可伴有失语、感觉异常、颅神经麻痹及智力减退等。脑脊液检查在有蛛网膜下腔出血时异常。脑血管造影是本病诊断的主要依据。
7.脑血管畸形 在儿童时期脑血管畸形并不少见，是引起蛛网膜下腔出血的主要原因。脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形和囊性动脉瘤。脑动静脉畸形的好发部位有大脑大静脉和大脑半球静脉：畸形包括静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中；畸形还有毛细血管扩张症及海绵状血管瘤等。
四、代谢性疾病
1.低钙血症 当血钙降低至2mmol/L以下时，肌肉兴奋性增高，可出现惊厥、手足搐搦及喉痉挛等。发作呈局限性或全身性肌肉痉挛、神志清楚或短暂丧失，常见于婴幼儿，多有不同程度的佝偻病。检查发现面神经试验(佛斯特征)阳性，即叩击面颊部面神经分支，出现眼皮及上唇收缩。腓反射阳性，叩击腓骨上端处的腓神经，引起足部向外侧收缩。人工手足搐搦征阳性，用血压计袖带包裹上臂，充气使桡动脉脉搏暂停数分钟，可见到手足搐搦。以上体征阳性表示患儿存在隐性手足搐搦症。低钙性惊厥多无发热，但发热(如上呼吸道感染)常可促发低钙性惊厥。
2.低血糖症 当空腹血糖降低至婴儿和儿童<2.24mmol/L，足月新生儿<1.68mmol/L，早产儿<1.12mmol/L，称为低血糖症，并可发生惊厥。引起低血糖症的病因很多，主要有胰岛素过多症，糖原代谢病，遗传性果糖不耐受症，半乳糖血症，酮症性低血糖，吸收不良综合征等。低血糖症时病儿可表现为面色苍白，出汗，心动过速，头痛，烦躁不安，嗜睡，惊厥和昏迷。新生儿期表现为皮肤苍白，呼吸窘迫，呼吸暂停，易激惹及抽搐等。怀疑本病时应急查血糖或空腹血糖，并进行其他相应检查，以明确病因。
3.低钠血症 血钠低于130mmol/L称为低钠血症。小婴儿由于调节水、电解质的功能不成熟，在一些疾病的影响下容易产生低钠血症。主要原因是通过胃肠道或静脉补充过多的低渗性或不含电解质的溶液。临床上，新生儿表现为呼吸不整或暂停、对周围环境反应差、嗜睡等。较大患儿主要为乏力，头痛，恶心、呕吐，不安，嗜睡，尿量减少，惊厥，昏迷等。此外临床上可有体重增加，皮肤潮红，唾液及泪腺分泌过多或腹泻，开始尿量增多，当超过肾脏的稀释功能则出现尿量减少。
4.高钠血症 血钠超过150mmol/L称为高钠血症。见于钠入量过多，脑性高钠血症，肾上腺皮质激素使用过多，肾上腺功能亢进，肾脏排钠减少等原因。由于血钠增加使细胞外液渗透压增高，造成细胞内脱水，主要由于神经细胞脱水，脑组织皱缩，产生一系列神经系统症状。临床表现为患儿烦躁不安，嗜睡，共济失调。重者有肌肉震颤、全身肌紧张，颈强直及脑膜刺激征，角弓反张，反射亢进，惊厥，昏迷等。
5.低镁血症 可见于慢性腹泻、长期使用利尿剂及营养不良儿童。当血镁下降至0.75mmol/L以下，病儿可出现惊厥。临床上补钙治疗惊厥无效时，应考虑本病，肌注或静注25%硫酸镁有良效。
6.维生素B6缺乏症和依赖症 维生素B6作为一种辅酶参与体内氨基酸、蛋白质、脂类、核酸及糖原的代谢。神经系统功能的完整性依赖于维生素B6。维生素B6缺乏症多见于生后1~6月的婴儿，患儿体重不增、哭闹不安、烦躁、肠痉挛及惊厥，且反复惊厥。临床上不能排除本病时，可以肌内注射100mg维生素B6，如惊厥得到控制应考虑本病。维生素B6依赖症多属遗传性疾病，因维生素B6不能与谷氨酸脱羧酶结合，不能促进谷氨酸合成γ-氨基丁酸，从而导致惊厥。患儿惊厥出现早，可见于生后1-5天。大剂量维生素B6治疗有效。
7.苯丙酮酸尿症 本病是先天性氨基酸代谢疾病中比较常见的一种，也是目前少数可以治疗的先天性代谢性疾病之一。本病主要是神经系统的表现，出生时多正常，数月后出现智力发育落后、肌张力增高及腱反射亢进、反复抽搐、瘫痪等。由于酪氨酸酶受抑制，色素形成减少，病儿皮肤白皙，头发稀黄。积聚的苯丙氨酸转化为苯乙酸等其他代谢产物，尿及汗液有鼠尿样臭味。患儿尿中苯丙氨酸增多，尿三氯化铁试验阳性；血浆苯丙氨酸浓度增高。
五、中毒性
多见于婴幼儿和学龄前儿童，前者主要为医疗药物中毒；后者主要为有毒植物、农药中毒。临床表现中，除惊厥外不同的原因还有其他症状。小儿中毒的诊断非常困难，因为中毒种类极多，表现缺乏特异性，加上小儿不会叙述病情。应详细询问患者发病的经过，病前饮食内容，周围生活环境，家长的职业等。仔细检查吐出物、胃液或粪便中有无毒物残渣。有条件时应将剩余的药物、呕吐物、洗胃的内容物等送检，进行毒物鉴定。
六、其他
1.心源性脑缺氧综合征(阿-斯综合征) 严重的心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、病态窦房结综合征及Q-T间期延长综合征等，由于心搏出量突然减少，导致脑供血不足、脑缺氧、惊厥。发作时先有面色突然死灰，血循环重建后又突然转红。临床上易误诊为癫痫，对惊厥患儿进行详细的体格检查，尤其是心脏听诊等生命体征的检查，可避免误诊。心电图检查可有相应改变，明确诊断。
2.脑病合并内脏脂肪变性(Reye综合征) 本病是急性进行性脑病，病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性，线粒体明显肿胀、多形变、颗粒状物质聚积、嵴的数目减少并有断裂现象。线粒体异常导致体内氨基酸代谢、脂肪代谢、有机酸代谢及糖代谢均有异常，血氨增高，短链脂肪酸积聚，二羧酸增多等。临床上多与感染、药物、毒素、遗传代谢病有关。发病年龄以6个月到4岁多见，主要症状有发热、呕吐、惊厥、昏迷、肝脏肿大及肝功能损害、颅内压增高症状以及脑干功能受损的表现。周围血白细胞增加，可达(30~50)×10⁹/L，以中性粒细胞为主。血氨在早期升高、血糖低，可出现代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。脑脊液压力增高，细胞和蛋白均正常，糖可随血糖低而下降。脑电图呈弥漫性脑病改变，广泛高幅慢波，可有痫性放电。年幼者预后差，病死率在15%~80%之间。
【诊断思路】
惊厥是儿科常见急症之一，起病急、变化快，若不及时处理，可导致脑缺氧性损害及智力障碍等后遗症，严重时甚至危及患儿生命。在尽快控制抽搐的同时应积极找出病因。一般讲，根据是否伴有发热，将惊厥的病因分为感染性和非感染性两大类。然后根据(有无神经系统病因)划分为颅内疾患或颅外疾患。惊厥伴发热者，多提示惊厥是感染性的；反之为非感染性惊厥。感染可以发生在颅内或/及颅外；无发热惊厥者则多表示癫痫、代谢异常、脑肿瘤，脑疾患的后遗症、药物中毒等。但癫痫持续状态、核黄疸等也可发热；新生儿和早产儿感染可无发热。需要指出的是，高热惊厥的诊断应伴有原发病的诊断。详细询问病史，仔细全面的体格检查，以及必要的辅助检查(如脑脊液检查、EEG、头颅CT或MRI检查等)，有助于惊厥的病因诊断。
【治疗原则】
(1)迅速止惊。
(2)维持生命功能正常。
(3)边抢救边寻找原因。
(4)预防惊厥复发。
(5)防止和减少脑损伤。
谢谢赞赏！