摘要
白塞综合征(Behcet syndrom,BS)又称“贝赫切特综合征”“口-眼-生殖器综合征”，因1937年土耳其皮肤病医师Hulusi Behcet首先报道而得名，是一种...
白塞综合征(Behcet syndrome, BS)又称“贝赫切特综合征”“口-眼-生殖器综合征”，因1937年土耳其皮肤病医师Hulusi Behcet首先报道而得名，是一种以细小血管炎为病理基础的慢性进行性、复发性、系统损害性疾病。内科学将其归于风湿性疾病。口腔溃疡为该病最基本的病损，发生率接近100%；关节以及心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等多系统的病变虽发生概率较小，但后果严重，可危及生命。
本病有明显的地域分布特点，主要分布在我国的河西走廊至地中海的古“丝绸之路”沿途，其中以土耳其的发病率最高，达8～38人/万，有人称之为“丝绸之路病”。本病好发于25～35岁年龄段，男女比为0.77∶1。据统计，我国患病率为1.4人/万。
中医学对于本病没有相应的病名，根据临床症状，多数医家都将其归于中医学之“狐惑”病，名为狐疑惑乱之意，形容该病出没无常，病证繁多，变化莫测，不可捉摸，是以取类比象定名，其相关的论述可见于诸多医籍中。狐惑病名始见于东汉张仲景的《伤寒杂病论》，晋代王叔和在撰仲景遗著时辑入《金匮要略》中。书云：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声喝，甘草泻心汤主之……蚀于下部则咽干，苦参汤洗之……蚀于肛者，雄黄熏之。”对其病因病机及治法、方药做了较详细的论述，时至今日仍有临床指导意义。
【病因病理】
1.中医病因病机 本病的中医病因病机较为复杂。古代医家认为狐惑为伤寒之后，余热未尽，湿热邪毒内蕴所致。近代医家通过大量临床实践，对白塞综合征的病因病机进行了新的探讨，认为其发病与嗜食辛辣肥甘、感受湿热外邪、产后郁热、劳倦过度、体质素虚等因素有关，而病机涉及肝、脾、胃、心、肾各脏器，可归纳为以下四个方面：
(1)肝肾阴虚：肝藏血，肾藏精，肝肾同源，精血互生。先天禀赋不足，肝肾阴虚，或忧思过度，久病失调，致肝肾皆虚，虚热内生，热邪充斥上下而成本病。
(2)湿热内蕴：感受湿热毒邪，或过食肥甘厚味，酿湿生热；或热病之后，余毒未尽，湿热相搏。湿热循经上蒸，则见口腔、咽部生疮，甚则目赤如鸠眼；循经下注，则二阴溃烂。
(3)肝经湿热：情志过激，肝失疏泄，气郁化火，加之脾失健运，湿邪内生，郁而化热，湿热之邪熏蒸肝胆，循经上乘下犯而致本病。
(4)脾肾阳虚：久病耗气伤阳，或汗、吐、下太过，过服寒凉，以致脾阳受损，久延不愈，运化失职，不能化生精微以养肾；或水湿内阻，肾阳蒸化无力，至肾阳不足，水不化土，不能温煦脾阳；或肾虚水源，土不制水，反为所克，脾阳受伤。脾肾阳衰，阴寒内盛，流注经络，气血凝滞而致本病。
2.西医病因病理
(1)病因：确切病因尚不明确。因该病有比较明显的家族血缘性分布趋向，国内外研究者对白塞综合征的遗传因素极感兴趣。其他因素还包括免疫、纤溶系统、微循环系统障碍，以及病毒、细菌、梅毒螺旋体等感染，微量元素缺乏等。目前认为该病是多种因素综合作用的结果。
①遗传因素：国外有人观察到一个家族四代人中有5个人反复发生口、眼、生殖器溃疡。我国也发现多个患病家系。通过家系分析发现，儿童BS家族的数据符合常染色体隐性遗传，而成人BS综合征家族则不符合，为白塞综合征的遗传异质性提供了证据。此外，白塞综合征的分子遗传学特征研究已经发现，HLA-B51与白塞综合征的发病呈高度正相关。还有人发现，ICAM-1G/R241多态性与BS易感性有关，白塞综合征的临床表现与MCP-1基因多态性位点有一定相关性。
②感染和免疫因素：BS患者往往同时存在体液免疫和细胞免疫异常。有人认为，白塞综合征的自身免疫始于某些病毒、链球菌及结核菌等病原微生物感染。已有研究证明，HSP病毒与BS发病有关，推测该病毒能激活T淋巴细胞产生迟发型变态反应导致组织损伤。有研究证实，60%的BS患者血清中有循环免疫复合物(CIC)沉积于血管壁，引起局部补体激活、肥大细胞释放组胺、中性粒细胞积聚等连锁反应，造成血管炎症、栓塞、坏死和出血。这一过程与主要损害血管的Ⅲ型复合物介导的变态反应的病理变化基本相同。在40%的BS患者中还发现抗人黏膜抗体和抗口腔黏膜抗体，并在BS活动期增高。有研究发现，抗动脉壁抗体、组织损伤因子等其他抗体，其增减与BS的严重程度呈正相关。有学者用免疫荧光研究发现，BS患者受累的血管壁有IgM、IgA、IgG沉积。有学者应用免疫印迹技术发现，α-原肌球蛋白可能是BS的自身抗原，说明BS与体液免疫异常有关。
还有研究表明，细胞免疫在BS发病中也起着重要作用，包括B细胞和T细胞。在病变活跃期，T细胞和B细胞对热反应蛋白(HSP)反应性上升，嗜中性粒细胞的活性增强，IgM、IgA、IgG轻微增高，补体成分3(C3)、补体成分4(C4)浓度正常，但有高效价的补体成分9(C9)和C反应蛋白(CRP)。
③纤维蛋白溶解系统缺陷因素：有人发现，白塞综合征活动期的血浆纤维蛋白原增加，优球蛋白溶解时间延长，纤维蛋白溶解原减少，血小板功能亢进，呈明显的低纤溶高凝状态，而增进纤维蛋白溶解的药物可以缓解白塞综合征。
④其他因素：包括循环障碍、过度劳累、情绪紊乱及内分泌异常等因素。
(2)病理：基本病理特点是非特异性血管周围炎。与其他血管炎疾病不同，BS累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞及多形核白细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成血管瘤，管周类纤维素沉积。血管炎有渗出和增生两种病变。渗出性改变为血管腔出血、管壁水肿、内皮肿胀、纤维蛋白沉积等，管内有玻璃样血栓；增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成，结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。
【临床表现】
本病以先后出现多系统、多脏器病损，且反复发作为特征。常见体征包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状；少见体征包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。早期一般仅出现口腔、生殖器溃疡，出现眼部病变时则提示已形成微血管炎症损害，并将逐渐出现动脉血栓、破裂、出血，以及中枢神经系统损害，可危及生命导致死亡。本病按损害的组织系统和脏器分为血管型、神经型、胃肠型；按病程分为急性和慢性；按病损和体征出现的概率分为常见体征和少见体征。
1.常见病损和体征
(1)口腔溃疡：症状和发作规律类似复发性阿弗他溃疡，表现为轻型或疱疹型，亦可出现重型。口腔溃疡占首发症状的70%～99%，最终100%必发。
(2)生殖器溃疡：常反复发作，发生率约占患者的75%左右，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉时可引起阴道大出血，发生在生殖器周围、肛门或直肠内可引起男性附睾炎。其溃疡形态与口腔溃疡相似，数目少，大而深，愈合慢，疼痛剧烈，局部淋巴结肿大，有自愈倾向，留有瘢痕。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
(3)皮肤损害：发生率仅次于口腔溃疡，可高达80%。病损形态可多样，以结节性红斑、毛囊炎及针刺反应为常见特征性损害。同一患者可有1种以上的皮损。
①结节性红斑：发生率约为65%，多发生在四肢，尤其下肢多见。其通常多发，新发病损直径1～2cm，中等硬度，有触痛，周围有1cm宽的鲜红色晕围绕，这种红晕现象有较高的辅助诊断意义。1周后皮损自愈，有色素沉着，无瘢痕，7～14天后可能再次出现。同一患者可见大小、颜色和病期不同的损害。
②毛囊炎：又名痤疮样皮疹，发生率约为40%。其主要分布于头面和胸背上部，常见脓疱性结节。其顶端有小脓疱，但无毛发穿过，基底部为浸润性硬结，周围亦可出现红晕现象。
③针刺反应(skin prick reaction)：约占65%，是有诊断意义的特征性表现。患者接受肌内注射后，进针处可见红疹并有化脓倾向者即为针刺反应阳性，是静脉注射后的血栓性静脉炎，3～7天内会消退。临床试验可用75%乙醇消毒皮肤后，将无菌注射针头直接刺入或抽取生理盐水0.1mL注入前臂皮内，24～48小时后观察进针点。
④其他皮肤病损：有痤疮样损害、多形红斑样损害、Sweet病样皮损、坏死性结核疹样皮疹、浅表性游走性血栓性静脉炎等。
(4)眼部病变：出现较晚，在第一年出现者约占15%，5年内出现的概率约为85%。其分为眼球前段病变和眼球后段病变。眼球前段病变包括虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，眼球后段病变包括脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病初往往是单眼和眼球前段病变，后逐渐发展为双眼和眼球后段病变。有报道显示，出现眼部损害4～8年内有40%的患者失明。
2.少见病损和体征
(1)关节炎：发生率为30%～60%，大小关节均可发病，但主要累及大关节，以膝关节最多见。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎，症状类似风湿性关节炎，有红、肿、热、痛，甚至关节腔积液，但不发生化脓性关节炎，也无关节强直和畸形。X线检查一般无异常表现。
(2)心血管损害：发生率为10%～37%，男性多发，以血管病变为主，心脏也可受累。①血管病变：包括静脉炎、静脉血栓、静脉闭塞，动脉炎、动脉狭窄闭合和动脉瘤。深层静脉炎和静脉血栓后果较严重，也可因动脉瘤破裂严重出血而导致死亡。②心脏病变：表现为心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等，罕见但后果严重。
(3)消化系统损害：以腹痛、恶心、呕吐及消化道出血伴发热为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，严重者可致肠穿孔、大出血甚至死亡。
(4)神经系统损害：出现较晚，但预后差。因脑局灶性软化而出现脑膜炎、脑干综合征、器质性精神错乱及周围神经损害等病变。患者有头晕、头痛、意识或感觉障碍、复视、眼肌麻痹、肌肉萎缩、肢体水肿、不全截瘫、尿潴留等症状。
(5)呼吸系统损害：表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血抢救不及时会危及生命。部分患者还可能发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
(6)泌尿系统损害：肾炎，出现蛋白尿、血尿等症状。
【实验室及其他检查】
1.实验室检查 活动期患者可有红细胞沉降率(ESR)增快、CRP升高、血清球蛋白升高、免疫荧光抗体阳性，以及免疫球蛋白、淋巴细胞转化率、血液流变学测定等异常，但均无特异性诊断价值。
2.特殊检查 神经白塞综合征常有脑脊液压力增高，白细胞计数轻度升高。脑CT及MRI检查对脑、脑干、脊髓病变有一定帮助，急性期MRI检查的敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。胃肠钡剂造影及内镜检查、血管造影、彩色多普勒超声(CDS)有助于诊断病变部位及范围。肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺栓塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、核素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
3.舌尖微循环形态学观察 患者舌背菌状乳头数目和微血管丛总数减少，毛细血管管径变细，袢数稀疏，血流缓慢。
4.病理学检查 病理学表现如前所述。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准 因缺乏特异性实验室检测指标及病理性特点，临床症状和体征是主要诊断依据，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。我国的西医诊断依据：口腔溃疡、阴部溃疡、眼部炎症、皮肤损害四项中出现三项者，即可诊断为不完全型白塞综合征；若出现四项者，诊断为完全型白塞综合征。但关于BS的诊断标准，多年来，世界各国众说纷纭。1990年白塞综合征国际研讨会提出的诊断标准是：①复发性口腔溃疡（1年内反复发作3次，有医师观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡）。②复发性阴部溃疡（有医师观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕）。③眼部病变（前或后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现，或由眼科医师观察到视网膜血管炎）。④皮肤病变（由医师观察到或有患者诉说出现结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节）。⑤针刺反应试验阳性（试验后24～48小时由医师查看结果）。具有第①项加上②～⑤四项中的两项以上者，即可诊断本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有助于诊断的症状有关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
2.鉴别诊断
(1)与口腔溃疡的鉴别：包括与RAU、疱疹性口炎的鉴别。这些疾病均以反复发作的口腔溃疡为基本特征，病损形态相似，但白塞综合征累及多系统、多脏器，且有先后出现的口腔外其他病损和症状。
(2)与多系统损害的鉴别：包括与克罗恩病、斯-约综合征、Reiter综合征等的鉴别。这些疾病均有多脏器、多系统病损和口腔病损表现。
【治疗】
1.治疗原则 因白塞综合征的确切病因尚不明了，故缺乏特效疗法。其治疗目标以控制现有症状、减少复发、延长间歇期、缩短发作期、防止严重并发症、减缓疾病发展为主。可采用中西医结合的综合疗法，特别要注意全身症状的治疗，例如西医的调整“全身免疫和微循环状态”及中医的调整“脏腑气血功能”。
2.中医辨证论治
(1)肝经湿热证
证候：口腔溃疡数目较多，疡面黄白，周围充血红肿，灼痛；或阴部溃疡，疼痛剧烈；或视物不清，白睛混赤（混合充血），瞳神紧小，神水混浊（房水混浊），黄液上冲（前房积脓），眼眵多；皮肤红斑结节；或有发热，烦躁不安，小便短赤；舌质红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清肝泻火，利湿化浊。
方药：龙胆泻肝汤加味。
方解：方中龙胆大苦大寒，入肝胆经，专泻肝胆之火，善清下焦湿热，泻火、除湿两擅其功。黄芩、栀子清上导下，苦寒泻火燥湿。湿热壅滞下焦，故用泽泻、木通、车前子寒凉通利，导湿热下行，使邪有出路。肝体阴而用阳，肝乃藏血之脏，肝为实火所伤，阴血亦随之消耗，加之方用苦燥、渗利之品又伤其阴，故配以当归、生地黄养血滋阴以为佐药，使邪去而阴血不伤；火郁易使肝气不舒，苦寒降泄又恐折伤肝胆升发之机，故用柴胡疏肝调气，以顺遂肝木条达、升发之性，且能“引诸药归于肝经”。甘草协调诸药，以缓肝急，又甘缓和中，防止苦寒太过伤脾败胃。诸药配伍，共奏清泻肝胆实火、清利下焦湿热之功。
加味：火热较盛者，加金银花、蒲公英、玄参、板蓝根、人中白等；目赤肿痛者，加菊花、青葙子、决明子、墨旱莲等；皮肤红斑结节者，加桃仁、丹参、红花、夏枯草等；外阴痒痛者，加茵陈、蛇床子、苦参、白鲜皮等。
(2)脾胃湿热证
证候：口颊腭咽部散在溃疡，疡面黄浊，周围充血红肿；或阴部溃疡，有腐臭味，疼痛明显；或目赤，眼眵多；皮肤结节或脓疱；或有口内流涎，口臭；苔黄厚腻，脉滑数。
治法：清热泻火，利湿化浊。
方药：清胃散合五味消毒饮加味。
方解：清胃散方中黄连苦寒泻火，清胃中积热。升麻甘寒，清热解毒，升而能散，可宣达郁火。二药相配，苦寒清热与升散郁火并进，有清热不凉遏、散不助热之妙，使上炎之火与内郁之热随升降并投而火降热消。生地黄凉血以清血中之热，养阴以补灼伤之津。牡丹皮凉血以泻血中伏热。当归养血和血，以助消肿止痛。升麻引药入胃经。诸药合用，共奏清胃凉血之功。五味消毒饮方中金银花清热解毒，消散痈肿；紫花地丁、蒲公英、野菊花、紫背天葵子清热解毒，凉血消肿散结；少加酒以通血脉，有利于痈肿疔毒之消散。诸药配合成方，共奏清热解毒、散结消肿之功。
加味：湿邪较重者，加薏苡仁、茯苓、佩兰等；外阴溃疡腐臭者，加黄柏、败酱草、苍术等。
(3)肝肾阴虚证
证候：溃疡数目少而散在，形小如粟，表面灰黄，周围有红晕，灼痛；或阴部溃疡久不愈合，病损彼起此伏，缠绵不断；或见皮肤红斑结节；或目赤涩痛，视物昏花，抱轮微红（睫状充血），瞳神干缺不圆（瞳孔后粘连）；并伴有头晕耳鸣，失眠多梦，口舌干燥，五心烦热，盗汗乏力，便干尿黄；舌红少津，苔黄，脉细数。
治法：滋补肝肾，清热养阴。
方药：知柏地黄汤加味。
方解：方中熟地黄入肾经，味厚纯阴，重用以滋阴补肾，填精益髓。山茱萸入肝经，滋补肝肾，固涩精气。山药入脾胃经，双补脾肾，养阴固精。肾肝脾三阴并补，是为“三补”。但熟地黄用量是山茱萸与山药之和，故以补肾为主。泽泻利水湿而泄肾浊，可制熟地黄滋腻之弊；牡丹皮清泻虚火，并制山茱萸之温涩；茯苓渗湿健脾，配山药补脾而助健运，配泽泻共泻肾浊，引虚热下行，则真阴得复其位。是为“三泻”。知母、黄柏清肾中伏火，清肝火。诸药合用，有滋阴降火之功。
加味：若溃疡久不愈合者，加黄芪、党参、天花粉等；口干、心烦、失眠者，加炒栀子、百合、酸枣仁、夜交藤等；目赤涩痛者，加菊花、密蒙花。
(4)脾肾阳虚证
证候：口腔溃疡稀疏量少，疡面灰白，周围及基底黏膜水肿，疼痛轻微，久治不愈；或见外阴溃疡，流水清稀，久不敛口；并伴有形寒肢冷，倦怠食少，腹胀便溏，关节肿痛；舌质淡胖，或有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
治法：温补脾肾。
方药：右归丸合金匮肾气丸。
方解：右归丸方中除用肉桂、附子外，还增入鹿角胶、菟丝子、杜仲，以加强温阳补肾之功；又加当归、枸杞子，配合熟地黄、山药、山茱萸以增益滋阴养血之效。金匮肾气丸以附子、桂枝为主药，意在补亏虚的肾中阳气，补命门之火；再辅以地黄等六味药物滋补肾阴，促生阴液；此外还配伍了牛膝、车前子以清热利尿、渗湿通淋、引血下行，治疗肾阳虚水肿症状。
3.西医治疗 根据不同的伴随症状、病情程度、实验室检查结果，选择不同的治疗方案。
(1)局部治疗
①口腔溃疡的治疗：参照复发性阿弗他溃疡的治疗方案。
②外阴溃疡的治疗：可用1∶5000高锰酸钾坐浴，每晚1次，再用四环素可的松眼膏涂于溃疡面。
③眼部轻型炎症的治疗：可按眼科的常规处理，例如0.5%醋酸氢化可的松液或用其他抗生素类滴眼药滴眼。
④皮肤损害的治疗：可按皮肤科的常规处理。例如，有破损或继发感染时应用过氧化氢溶液清洁，红斑性结节可用0.1%醋酸氟氢化可的松软膏涂布。
(2)全身治疗
①肾上腺皮质激素：能迅速控制、缓解症状，是治疗本病的主要药物，尤其是对累及眼、皮肤、神经的病变及血栓性静脉炎的患者。但停药或减量后易复发。给药途径及剂量按病情轻重而定，分为短期疗法和长期疗法。急性发作时可服泼尼松60mg/d，轻型患者20～30mg/d。应注意激素使用的适应证和禁忌证，定期复查血常规，注意大便隐血及血压情况等。
②非甾体类抗炎药：如保泰松，0.1g，每日3次。吲哚美辛（消炎痛肠溶片），25mg，每日3次，饭后服用。如果与泼尼松合用，有协同作用。该类药物有胃肠道反应，可影响肝肾功能和造血系统，故不作为首选药物。使用1周无效者不宜继续。孕妇、哺乳者禁用。
③生物碱类和细胞毒类药物：秋水仙素，每日0.5mg，分2次口服，2个月为1个疗程。环磷酰胺冲击疗法对后色素膜炎和视网膜血管炎最为有效。口服：2～3mg/(kg·d)，分2～3次服用，4～6周为1个疗程。静脉：每天或隔天100～200mg，溶于20mL生理盐水中，缓慢注入，4～6周为1个疗程。这些药物长期使用可能发生生殖系统及造血器官损害，需慎用。
④免疫增强剂：可参照复发性阿弗他溃疡治疗方案。
⑤沙利度胺(thalidomide)：又名反应停，有中枢镇静、免疫调节、激素样作用，能稳定溶酶体膜，减弱中性多形核粒细胞趋向性。治疗白塞综合征及较重的复发性阿弗他溃疡，建议剂量为100～200mg/d，10～15天为1个疗程；病情好转后可用25～50mg/d剂量，维持一段时间以巩固疗效。该药严重副作用为致畸性，因此禁用于有生育可能的妇女。累计剂量达40～50g后有可能导致不可逆的多发性神经炎，因而不宜长期服用。因服药后常致困倦、头晕，故驾驶员及高空作业者慎用。
⑥异烟肼：成人每日300mg，晨间1次顿服。同时服用维生素B6 40～60mg，1～2个月为1个疗程，对伴有ESR升高、乏力、低热者有效。
⑦其他药物：如干扰素、英利昔单抗、某些抗凝剂等。
⑧手术治疗：重症肠白塞综合征并发肠穿孔时可行手术治疗，但复发率较高。眼失明伴持续性疼痛者可手术摘除眼球。手术后应继续使用免疫抑制剂治疗，以减少复发。
4.其他治疗
(1)外治法
①含漱液：参照复发性阿弗他溃疡治疗方法。
②外敷：养阴生肌散、珍珠散、锡类散涂布口腔溃疡面。青黛散、青黛膏敷阴部溃疡。炉甘散外搽。
③外洗：苦参30～60g煎汤，或蛇床子30～45g煎汤熏洗外阴，洗后再用青黛散、青黛膏敷阴部溃疡。
(2)针灸疗法
①体针：取穴合谷、百会、肺俞、膀胱俞、肾俞、少冲、风池。每次留针15分钟，12次为1个疗程。
②灸法：取百会、足三里、神阙等穴位灸之。
(3)点刺放血：常规消毒，以毫针或三棱针在溃疡面上点刺放血，适用于个数少、面积大的实证溃疡，出血以达覆盖疮面为度。舌部溃疡可针刺金津、玉液、廉泉穴。
【预防与调护】
通过改变生活习惯、清淡饮食、戒除烟酒、增强体质、预防感冒、保持心情舒畅、注意休息、加强营养等措施减少发病概率。发病后的护理关键在于及时发现和治疗可能引起严重后果的多系统、多脏器病损，警惕系统性疾病的可疑症状；出现生殖器溃疡者应注意阴部卫生，防止继发感染；有肺部病损者应注意防止大咯血；消化系统病变者应保持大便通畅，防止肠穿孔；心血管病变者应注意动脉栓塞和动脉瘤破裂。
【预后】
因病损部位不同而预后不同。
1.口腔病损 预后一般较好，但频发的深在溃疡可以造成组织缺损，瘢痕挛缩，影响咀嚼功能。
2.眼部损害 病损轻者预后尚好，病损严重者可导致失明。
3.皮肤损害 预后尚好。
4.生殖器损害 预后尚好，但深溃疡愈后留有瘢痕。
5.其他脏器损害 神经系统病变预后较差，死亡率高。即使症状缓解，也有记忆障碍、失语等后遗症。发生呼吸系统咯血、消化系统肠出血穿孔、心血管病损的动脉瘤破裂或发生动脉栓塞均可引起严重后果，抢救不及时可危及生命。
本病有明显的地域分布特点，主要分布在我国的河西走廊至地中海的古“丝绸之路”沿途，其中以土耳其的发病率最高，达8～38人/万，有人称之为“丝绸之路病”。本病好发于25～35岁年龄段，男女比为0.77∶1。据统计，我国患病率为1.4人/万。
中医学对于本病没有相应的病名，根据临床症状，多数医家都将其归于中医学之“狐惑”病，名为狐疑惑乱之意，形容该病出没无常，病证繁多，变化莫测，不可捉摸，是以取类比象定名，其相关的论述可见于诸多医籍中。狐惑病名始见于东汉张仲景的《伤寒杂病论》，晋代王叔和在撰仲景遗著时辑入《金匮要略》中。书云：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声喝，甘草泻心汤主之……蚀于下部则咽干，苦参汤洗之……蚀于肛者，雄黄熏之。”对其病因病机及治法、方药做了较详细的论述，时至今日仍有临床指导意义。
【病因病理】
1.中医病因病机 本病的中医病因病机较为复杂。古代医家认为狐惑为伤寒之后，余热未尽，湿热邪毒内蕴所致。近代医家通过大量临床实践，对白塞综合征的病因病机进行了新的探讨，认为其发病与嗜食辛辣肥甘、感受湿热外邪、产后郁热、劳倦过度、体质素虚等因素有关，而病机涉及肝、脾、胃、心、肾各脏器，可归纳为以下四个方面：
(1)肝肾阴虚：肝藏血，肾藏精，肝肾同源，精血互生。先天禀赋不足，肝肾阴虚，或忧思过度，久病失调，致肝肾皆虚，虚热内生，热邪充斥上下而成本病。
(2)湿热内蕴：感受湿热毒邪，或过食肥甘厚味，酿湿生热；或热病之后，余毒未尽，湿热相搏。湿热循经上蒸，则见口腔、咽部生疮，甚则目赤如鸠眼；循经下注，则二阴溃烂。
(3)肝经湿热：情志过激，肝失疏泄，气郁化火，加之脾失健运，湿邪内生，郁而化热，湿热之邪熏蒸肝胆，循经上乘下犯而致本病。
(4)脾肾阳虚：久病耗气伤阳，或汗、吐、下太过，过服寒凉，以致脾阳受损，久延不愈，运化失职，不能化生精微以养肾；或水湿内阻，肾阳蒸化无力，至肾阳不足，水不化土，不能温煦脾阳；或肾虚水源，土不制水，反为所克，脾阳受伤。脾肾阳衰，阴寒内盛，流注经络，气血凝滞而致本病。
2.西医病因病理
(1)病因：确切病因尚不明确。因该病有比较明显的家族血缘性分布趋向，国内外研究者对白塞综合征的遗传因素极感兴趣。其他因素还包括免疫、纤溶系统、微循环系统障碍，以及病毒、细菌、梅毒螺旋体等感染，微量元素缺乏等。目前认为该病是多种因素综合作用的结果。
①遗传因素：国外有人观察到一个家族四代人中有5个人反复发生口、眼、生殖器溃疡。我国也发现多个患病家系。通过家系分析发现，儿童BS家族的数据符合常染色体隐性遗传，而成人BS综合征家族则不符合，为白塞综合征的遗传异质性提供了证据。此外，白塞综合征的分子遗传学特征研究已经发现，HLA-B51与白塞综合征的发病呈高度正相关。还有人发现，ICAM-1G/R241多态性与BS易感性有关，白塞综合征的临床表现与MCP-1基因多态性位点有一定相关性。
②感染和免疫因素：BS患者往往同时存在体液免疫和细胞免疫异常。有人认为，白塞综合征的自身免疫始于某些病毒、链球菌及结核菌等病原微生物感染。已有研究证明，HSP病毒与BS发病有关，推测该病毒能激活T淋巴细胞产生迟发型变态反应导致组织损伤。有研究证实，60%的BS患者血清中有循环免疫复合物(CIC)沉积于血管壁，引起局部补体激活、肥大细胞释放组胺、中性粒细胞积聚等连锁反应，造成血管炎症、栓塞、坏死和出血。这一过程与主要损害血管的Ⅲ型复合物介导的变态反应的病理变化基本相同。在40%的BS患者中还发现抗人黏膜抗体和抗口腔黏膜抗体，并在BS活动期增高。有研究发现，抗动脉壁抗体、组织损伤因子等其他抗体，其增减与BS的严重程度呈正相关。有学者用免疫荧光研究发现，BS患者受累的血管壁有IgM、IgA、IgG沉积。有学者应用免疫印迹技术发现，α-原肌球蛋白可能是BS的自身抗原，说明BS与体液免疫异常有关。
还有研究表明，细胞免疫在BS发病中也起着重要作用，包括B细胞和T细胞。在病变活跃期，T细胞和B细胞对热反应蛋白(HSP)反应性上升，嗜中性粒细胞的活性增强，IgM、IgA、IgG轻微增高，补体成分3(C3)、补体成分4(C4)浓度正常，但有高效价的补体成分9(C9)和C反应蛋白(CRP)。
③纤维蛋白溶解系统缺陷因素：有人发现，白塞综合征活动期的血浆纤维蛋白原增加，优球蛋白溶解时间延长，纤维蛋白溶解原减少，血小板功能亢进，呈明显的低纤溶高凝状态，而增进纤维蛋白溶解的药物可以缓解白塞综合征。
④其他因素：包括循环障碍、过度劳累、情绪紊乱及内分泌异常等因素。
(2)病理：基本病理特点是非特异性血管周围炎。与其他血管炎疾病不同，BS累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞及多形核白细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成血管瘤，管周类纤维素沉积。血管炎有渗出和增生两种病变。渗出性改变为血管腔出血、管壁水肿、内皮肿胀、纤维蛋白沉积等，管内有玻璃样血栓；增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成，结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。
【临床表现】
本病以先后出现多系统、多脏器病损，且反复发作为特征。常见体征包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状；少见体征包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。早期一般仅出现口腔、生殖器溃疡，出现眼部病变时则提示已形成微血管炎症损害，并将逐渐出现动脉血栓、破裂、出血，以及中枢神经系统损害，可危及生命导致死亡。本病按损害的组织系统和脏器分为血管型、神经型、胃肠型；按病程分为急性和慢性；按病损和体征出现的概率分为常见体征和少见体征。
1.常见病损和体征
(1)口腔溃疡：症状和发作规律类似复发性阿弗他溃疡，表现为轻型或疱疹型，亦可出现重型。口腔溃疡占首发症状的70%～99%，最终100%必发。
(2)生殖器溃疡：常反复发作，发生率约占患者的75%左右，但间歇期远大于口腔溃疡。溃疡多见于大小阴唇、阴茎、龟头、阴囊，亦可发生于阴道、子宫颈，累及小动脉时可引起阴道大出血，发生在生殖器周围、肛门或直肠内可引起男性附睾炎。其溃疡形态与口腔溃疡相似，数目少，大而深，愈合慢，疼痛剧烈，局部淋巴结肿大，有自愈倾向，留有瘢痕。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。
(3)皮肤损害：发生率仅次于口腔溃疡，可高达80%。病损形态可多样，以结节性红斑、毛囊炎及针刺反应为常见特征性损害。同一患者可有1种以上的皮损。
①结节性红斑：发生率约为65%，多发生在四肢，尤其下肢多见。其通常多发，新发病损直径1～2cm，中等硬度，有触痛，周围有1cm宽的鲜红色晕围绕，这种红晕现象有较高的辅助诊断意义。1周后皮损自愈，有色素沉着，无瘢痕，7～14天后可能再次出现。同一患者可见大小、颜色和病期不同的损害。
②毛囊炎：又名痤疮样皮疹，发生率约为40%。其主要分布于头面和胸背上部，常见脓疱性结节。其顶端有小脓疱，但无毛发穿过，基底部为浸润性硬结，周围亦可出现红晕现象。
③针刺反应(skin prick reaction)：约占65%，是有诊断意义的特征性表现。患者接受肌内注射后，进针处可见红疹并有化脓倾向者即为针刺反应阳性，是静脉注射后的血栓性静脉炎，3～7天内会消退。临床试验可用75%乙醇消毒皮肤后，将无菌注射针头直接刺入或抽取生理盐水0.1mL注入前臂皮内，24～48小时后观察进针点。
④其他皮肤病损：有痤疮样损害、多形红斑样损害、Sweet病样皮损、坏死性结核疹样皮疹、浅表性游走性血栓性静脉炎等。
(4)眼部病变：出现较晚，在第一年出现者约占15%，5年内出现的概率约为85%。其分为眼球前段病变和眼球后段病变。眼球前段病变包括虹膜睫状体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎，眼球后段病变包括脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩和玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩。病初往往是单眼和眼球前段病变，后逐渐发展为双眼和眼球后段病变。有报道显示，出现眼部损害4～8年内有40%的患者失明。
2.少见病损和体征
(1)关节炎：发生率为30%～60%，大小关节均可发病，但主要累及大关节，以膝关节最多见。表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎，症状类似风湿性关节炎，有红、肿、热、痛，甚至关节腔积液，但不发生化脓性关节炎，也无关节强直和畸形。X线检查一般无异常表现。
(2)心血管损害：发生率为10%～37%，男性多发，以血管病变为主，心脏也可受累。①血管病变：包括静脉炎、静脉血栓、静脉闭塞，动脉炎、动脉狭窄闭合和动脉瘤。深层静脉炎和静脉血栓后果较严重，也可因动脉瘤破裂严重出血而导致死亡。②心脏病变：表现为心肌炎、心包病变、心肌梗死、心瓣膜脱垂等，罕见但后果严重。
(3)消化系统损害：以腹痛、恶心、呕吐及消化道出血伴发热为主。回盲部肠道黏膜溃疡多见，严重者可致肠穿孔、大出血甚至死亡。
(4)神经系统损害：出现较晚，但预后差。因脑局灶性软化而出现脑膜炎、脑干综合征、器质性精神错乱及周围神经损害等病变。患者有头晕、头痛、意识或感觉障碍、复视、眼肌麻痹、肌肉萎缩、肢体水肿、不全截瘫、尿潴留等症状。
(5)呼吸系统损害：表现为发热、胸痛、咳嗽、咯血。肺部大咯血抢救不及时会危及生命。部分患者还可能发生胸膜积液、肺门淋巴结病。
(6)泌尿系统损害：肾炎，出现蛋白尿、血尿等症状。
【实验室及其他检查】
1.实验室检查 活动期患者可有红细胞沉降率(ESR)增快、CRP升高、血清球蛋白升高、免疫荧光抗体阳性，以及免疫球蛋白、淋巴细胞转化率、血液流变学测定等异常，但均无特异性诊断价值。
2.特殊检查 神经白塞综合征常有脑脊液压力增高，白细胞计数轻度升高。脑CT及MRI检查对脑、脑干、脊髓病变有一定帮助，急性期MRI检查的敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。胃肠钡剂造影及内镜检查、血管造影、彩色多普勒超声(CDS)有助于诊断病变部位及范围。肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺栓塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、核素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
3.舌尖微循环形态学观察 患者舌背菌状乳头数目和微血管丛总数减少，毛细血管管径变细，袢数稀疏，血流缓慢。
4.病理学检查 病理学表现如前所述。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断标准 因缺乏特异性实验室检测指标及病理性特点，临床症状和体征是主要诊断依据，故应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。我国的西医诊断依据：口腔溃疡、阴部溃疡、眼部炎症、皮肤损害四项中出现三项者，即可诊断为不完全型白塞综合征；若出现四项者，诊断为完全型白塞综合征。但关于BS的诊断标准，多年来，世界各国众说纷纭。1990年白塞综合征国际研讨会提出的诊断标准是：①复发性口腔溃疡（1年内反复发作3次，有医师观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡）。②复发性阴部溃疡（有医师观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕）。③眼部病变（前或后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现，或由眼科医师观察到视网膜血管炎）。④皮肤病变（由医师观察到或有患者诉说出现结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱；未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节）。⑤针刺反应试验阳性（试验后24～48小时由医师查看结果）。具有第①项加上②～⑤四项中的两项以上者，即可诊断本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有助于诊断的症状有关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。
2.鉴别诊断
(1)与口腔溃疡的鉴别：包括与RAU、疱疹性口炎的鉴别。这些疾病均以反复发作的口腔溃疡为基本特征，病损形态相似，但白塞综合征累及多系统、多脏器，且有先后出现的口腔外其他病损和症状。
(2)与多系统损害的鉴别：包括与克罗恩病、斯-约综合征、Reiter综合征等的鉴别。这些疾病均有多脏器、多系统病损和口腔病损表现。
【治疗】
1.治疗原则 因白塞综合征的确切病因尚不明了，故缺乏特效疗法。其治疗目标以控制现有症状、减少复发、延长间歇期、缩短发作期、防止严重并发症、减缓疾病发展为主。可采用中西医结合的综合疗法，特别要注意全身症状的治疗，例如西医的调整“全身免疫和微循环状态”及中医的调整“脏腑气血功能”。
2.中医辨证论治
(1)肝经湿热证
证候：口腔溃疡数目较多，疡面黄白，周围充血红肿，灼痛；或阴部溃疡，疼痛剧烈；或视物不清，白睛混赤（混合充血），瞳神紧小，神水混浊（房水混浊），黄液上冲（前房积脓），眼眵多；皮肤红斑结节；或有发热，烦躁不安，小便短赤；舌质红，苔黄腻，脉弦数。
治法：清肝泻火，利湿化浊。
方药：龙胆泻肝汤加味。
方解：方中龙胆大苦大寒，入肝胆经，专泻肝胆之火，善清下焦湿热，泻火、除湿两擅其功。黄芩、栀子清上导下，苦寒泻火燥湿。湿热壅滞下焦，故用泽泻、木通、车前子寒凉通利，导湿热下行，使邪有出路。肝体阴而用阳，肝乃藏血之脏，肝为实火所伤，阴血亦随之消耗，加之方用苦燥、渗利之品又伤其阴，故配以当归、生地黄养血滋阴以为佐药，使邪去而阴血不伤；火郁易使肝气不舒，苦寒降泄又恐折伤肝胆升发之机，故用柴胡疏肝调气，以顺遂肝木条达、升发之性，且能“引诸药归于肝经”。甘草协调诸药，以缓肝急，又甘缓和中，防止苦寒太过伤脾败胃。诸药配伍，共奏清泻肝胆实火、清利下焦湿热之功。
加味：火热较盛者，加金银花、蒲公英、玄参、板蓝根、人中白等；目赤肿痛者，加菊花、青葙子、决明子、墨旱莲等；皮肤红斑结节者，加桃仁、丹参、红花、夏枯草等；外阴痒痛者，加茵陈、蛇床子、苦参、白鲜皮等。
(2)脾胃湿热证
证候：口颊腭咽部散在溃疡，疡面黄浊，周围充血红肿；或阴部溃疡，有腐臭味，疼痛明显；或目赤，眼眵多；皮肤结节或脓疱；或有口内流涎，口臭；苔黄厚腻，脉滑数。
治法：清热泻火，利湿化浊。
方药：清胃散合五味消毒饮加味。
方解：清胃散方中黄连苦寒泻火，清胃中积热。升麻甘寒，清热解毒，升而能散，可宣达郁火。二药相配，苦寒清热与升散郁火并进，有清热不凉遏、散不助热之妙，使上炎之火与内郁之热随升降并投而火降热消。生地黄凉血以清血中之热，养阴以补灼伤之津。牡丹皮凉血以泻血中伏热。当归养血和血，以助消肿止痛。升麻引药入胃经。诸药合用，共奏清胃凉血之功。五味消毒饮方中金银花清热解毒，消散痈肿；紫花地丁、蒲公英、野菊花、紫背天葵子清热解毒，凉血消肿散结；少加酒以通血脉，有利于痈肿疔毒之消散。诸药配合成方，共奏清热解毒、散结消肿之功。
加味：湿邪较重者，加薏苡仁、茯苓、佩兰等；外阴溃疡腐臭者，加黄柏、败酱草、苍术等。
(3)肝肾阴虚证
证候：溃疡数目少而散在，形小如粟，表面灰黄，周围有红晕，灼痛；或阴部溃疡久不愈合，病损彼起此伏，缠绵不断；或见皮肤红斑结节；或目赤涩痛，视物昏花，抱轮微红（睫状充血），瞳神干缺不圆（瞳孔后粘连）；并伴有头晕耳鸣，失眠多梦，口舌干燥，五心烦热，盗汗乏力，便干尿黄；舌红少津，苔黄，脉细数。
治法：滋补肝肾，清热养阴。
方药：知柏地黄汤加味。
方解：方中熟地黄入肾经，味厚纯阴，重用以滋阴补肾，填精益髓。山茱萸入肝经，滋补肝肾，固涩精气。山药入脾胃经，双补脾肾，养阴固精。肾肝脾三阴并补，是为“三补”。但熟地黄用量是山茱萸与山药之和，故以补肾为主。泽泻利水湿而泄肾浊，可制熟地黄滋腻之弊；牡丹皮清泻虚火，并制山茱萸之温涩；茯苓渗湿健脾，配山药补脾而助健运，配泽泻共泻肾浊，引虚热下行，则真阴得复其位。是为“三泻”。知母、黄柏清肾中伏火，清肝火。诸药合用，有滋阴降火之功。
加味：若溃疡久不愈合者，加黄芪、党参、天花粉等；口干、心烦、失眠者，加炒栀子、百合、酸枣仁、夜交藤等；目赤涩痛者，加菊花、密蒙花。
(4)脾肾阳虚证
证候：口腔溃疡稀疏量少，疡面灰白，周围及基底黏膜水肿，疼痛轻微，久治不愈；或见外阴溃疡，流水清稀，久不敛口；并伴有形寒肢冷，倦怠食少，腹胀便溏，关节肿痛；舌质淡胖，或有齿痕，苔白滑，脉沉细无力。
治法：温补脾肾。
方药：右归丸合金匮肾气丸。
方解：右归丸方中除用肉桂、附子外，还增入鹿角胶、菟丝子、杜仲，以加强温阳补肾之功；又加当归、枸杞子，配合熟地黄、山药、山茱萸以增益滋阴养血之效。金匮肾气丸以附子、桂枝为主药，意在补亏虚的肾中阳气，补命门之火；再辅以地黄等六味药物滋补肾阴，促生阴液；此外还配伍了牛膝、车前子以清热利尿、渗湿通淋、引血下行，治疗肾阳虚水肿症状。
3.西医治疗 根据不同的伴随症状、病情程度、实验室检查结果，选择不同的治疗方案。
(1)局部治疗
①口腔溃疡的治疗：参照复发性阿弗他溃疡的治疗方案。
②外阴溃疡的治疗：可用1∶5000高锰酸钾坐浴，每晚1次，再用四环素可的松眼膏涂于溃疡面。
③眼部轻型炎症的治疗：可按眼科的常规处理，例如0.5%醋酸氢化可的松液或用其他抗生素类滴眼药滴眼。
④皮肤损害的治疗：可按皮肤科的常规处理。例如，有破损或继发感染时应用过氧化氢溶液清洁，红斑性结节可用0.1%醋酸氟氢化可的松软膏涂布。
(2)全身治疗
①肾上腺皮质激素：能迅速控制、缓解症状，是治疗本病的主要药物，尤其是对累及眼、皮肤、神经的病变及血栓性静脉炎的患者。但停药或减量后易复发。给药途径及剂量按病情轻重而定，分为短期疗法和长期疗法。急性发作时可服泼尼松60mg/d，轻型患者20～30mg/d。应注意激素使用的适应证和禁忌证，定期复查血常规，注意大便隐血及血压情况等。
②非甾体类抗炎药：如保泰松，0.1g，每日3次。吲哚美辛（消炎痛肠溶片），25mg，每日3次，饭后服用。如果与泼尼松合用，有协同作用。该类药物有胃肠道反应，可影响肝肾功能和造血系统，故不作为首选药物。使用1周无效者不宜继续。孕妇、哺乳者禁用。
③生物碱类和细胞毒类药物：秋水仙素，每日0.5mg，分2次口服，2个月为1个疗程。环磷酰胺冲击疗法对后色素膜炎和视网膜血管炎最为有效。口服：2～3mg/(kg·d)，分2～3次服用，4～6周为1个疗程。静脉：每天或隔天100～200mg，溶于20mL生理盐水中，缓慢注入，4～6周为1个疗程。这些药物长期使用可能发生生殖系统及造血器官损害，需慎用。
④免疫增强剂：可参照复发性阿弗他溃疡治疗方案。
⑤沙利度胺(thalidomide)：又名反应停，有中枢镇静、免疫调节、激素样作用，能稳定溶酶体膜，减弱中性多形核粒细胞趋向性。治疗白塞综合征及较重的复发性阿弗他溃疡，建议剂量为100～200mg/d，10～15天为1个疗程；病情好转后可用25～50mg/d剂量，维持一段时间以巩固疗效。该药严重副作用为致畸性，因此禁用于有生育可能的妇女。累计剂量达40～50g后有可能导致不可逆的多发性神经炎，因而不宜长期服用。因服药后常致困倦、头晕，故驾驶员及高空作业者慎用。
⑥异烟肼：成人每日300mg，晨间1次顿服。同时服用维生素B6 40～60mg，1～2个月为1个疗程，对伴有ESR升高、乏力、低热者有效。
⑦其他药物：如干扰素、英利昔单抗、某些抗凝剂等。
⑧手术治疗：重症肠白塞综合征并发肠穿孔时可行手术治疗，但复发率较高。眼失明伴持续性疼痛者可手术摘除眼球。手术后应继续使用免疫抑制剂治疗，以减少复发。
4.其他治疗
(1)外治法
①含漱液：参照复发性阿弗他溃疡治疗方法。
②外敷：养阴生肌散、珍珠散、锡类散涂布口腔溃疡面。青黛散、青黛膏敷阴部溃疡。炉甘散外搽。
③外洗：苦参30～60g煎汤，或蛇床子30～45g煎汤熏洗外阴，洗后再用青黛散、青黛膏敷阴部溃疡。
(2)针灸疗法
①体针：取穴合谷、百会、肺俞、膀胱俞、肾俞、少冲、风池。每次留针15分钟，12次为1个疗程。
②灸法：取百会、足三里、神阙等穴位灸之。
(3)点刺放血：常规消毒，以毫针或三棱针在溃疡面上点刺放血，适用于个数少、面积大的实证溃疡，出血以达覆盖疮面为度。舌部溃疡可针刺金津、玉液、廉泉穴。
【预防与调护】
通过改变生活习惯、清淡饮食、戒除烟酒、增强体质、预防感冒、保持心情舒畅、注意休息、加强营养等措施减少发病概率。发病后的护理关键在于及时发现和治疗可能引起严重后果的多系统、多脏器病损，警惕系统性疾病的可疑症状；出现生殖器溃疡者应注意阴部卫生，防止继发感染；有肺部病损者应注意防止大咯血；消化系统病变者应保持大便通畅，防止肠穿孔；心血管病变者应注意动脉栓塞和动脉瘤破裂。
【预后】
因病损部位不同而预后不同。
1.口腔病损 预后一般较好，但频发的深在溃疡可以造成组织缺损，瘢痕挛缩，影响咀嚼功能。
2.眼部损害 病损轻者预后尚好，病损严重者可导致失明。
3.皮肤损害 预后尚好。
4.生殖器损害 预后尚好，但深溃疡愈后留有瘢痕。
5.其他脏器损害 神经系统病变预后较差，死亡率高。即使症状缓解，也有记忆障碍、失语等后遗症。发生呼吸系统咯血、消化系统肠出血穿孔、心血管病损的动脉瘤破裂或发生动脉栓塞均可引起严重后果，抢救不及时可危及生命。
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