摘要
白细胞减少症(leukopenia)是由于各种原因导致外周血白细胞持续低于4×109/L的一组综合征，其中以放、化疗所致的白细胞减少及特发性白细胞减少症为多见。中性...
白细胞减少症(leukopenia)是由于各种原因导致外周血白细胞持续低于4×10⁹/L的一组综合征，其中以放、化疗所致的白细胞减少及特发性白细胞减少症为多见。中性粒细胞是白细胞的主要成分，所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。当中性粒细胞绝对数低于2.0×10⁹/L时，称为“粒细胞减少症(granulocytopenia)”；低于0.5×10⁹/L时，称为“粒细胞缺乏症(agranulocytosis)”。本病根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度(≥1.0×10⁹/L)、中度(0.5～1.0)×10⁹/L和重度(<0.5×10⁹/L)，重度减少者即为粒细胞缺乏症。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。
本病属于中医学“虚劳”“虚损”或“温病”等范畴。
【病因病理】
1.中医病因病机
(1)先天不足：胎气不足，或胎中失养、临产受损等，致使婴儿脏腑不健，生机不旺，损及五脏而致本病的发生。
(2)饮食不节：饮食不节，损伤脾胃，脾胃功能失调，不能化生精微，气血生化乏源而致本病的发生。
(3)毒物损伤：内服药物、毒物或外感毒邪，毒伤人体正气或脏腑，致使肾精亏虚，无以化血，或脾虚元亏，生化乏源而致本病的发生。
2.西医病因及发病机制
(1)粒细胞生成障碍：电离辐射（如放疗）、化学毒物（如苯）及药物（如抗肿瘤药）等，可直接损伤造血干细胞或干扰粒细胞增殖周期，其损伤作用与剂量有关。由于粒细胞更新较快，故粒细胞减少常先于红细胞和血小板减少而出现。某些药物如吩噻嗪类药物、氯霉素、磺胺类、保泰松、抗甲状腺药、降血糖药、抗癫痫药、甲氨蝶呤、苯妥英钠也可使粒细胞减少。
(2)粒细胞破坏或消耗过多，超过骨髓代偿能力：药物如布洛芬，自身免疫病如系统性红斑狼疮等可导致免疫性粒细胞减少。另外，脾功能亢进时，大量粒细胞被脾滞留可造成粒细胞减少；某些病毒、细菌感染及严重的败血症可使粒细胞减少；血液透析也可致暂时性粒细胞减少。
【临床表现】
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可突然出现畏寒、高热及咽部疼痛、红肿、溃疡。颌下及颈部淋巴结肿大可出现急性咽喉炎。此外，口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处黏膜可出现坏死性溃疡，亦可出现严重的肺部感染、败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显，脓肿穿刺可无或有少量脓液。
口腔的表现为牙龈出血，牙列松动，牙龈缘出现不规则的糜烂、坏死。黏膜有深溃疡，其特征为边缘不规则。坏死性溃疡覆有灰黄色假膜，伴有明显的口臭、吞咽困难，甚至语言也受到影响。
【实验室及其他检查】
1.血常规 观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。
2.骨髓象 观察增生的程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，可为诊断提供线索。自身免疫病继发中性粒细胞减少可见粒系左移，早期细胞代偿性增加。白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润。中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症，可见粒细胞核固缩，胞浆内中毒性颗粒、空泡增多。再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑制，三系减少。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 需结合病史、临床特征及实验室检查而明确诊断。需详细询问病史，特别是服药史、化学品或放射线接触史、感染史等。
2.鉴别诊断 骨髓象检查最具有鉴别价值。
【治疗】
1.治疗原则 在及早查清引起白细胞减少或粒细胞缺乏病因的基础上，及时停止与损伤因素的接触；积极治疗原发病，控制感染，同时使用升高白细胞的药物。中医辨证施治对白细胞减少有较好的疗效。
2.中医辨证论治
(1)气血两虚证
证候：面色萎黄，头晕目眩，倦怠乏力，少寐多梦，心悸怔忡，纳呆食少，腹胀便溏；舌质淡，苔薄白，脉细弱。
治法：益气养血。
方药：归脾汤加味。
方解：归脾汤主治心脾两虚、气血不足之证。方中以黄芪、人参、白术、甘草之甘温补脾益气；以酸枣仁、远志、茯神宁心安神；当归、龙眼肉补血养心；用木香行气舒脾，以使补气血之药补而不滞，得以流通，更能发挥其补益之功。
加味：脾虚厌食明显者，加山药、麦芽。
(2)肝肾阴虚证
证候：腰膝酸软，头晕耳鸣，五心烦热，失眠多梦，遗精，低热，口干咽燥；舌红，少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：六味地黄丸。
方解：六味地黄丸主治肾阴虚证。方中重用熟地黄滋阴补肾，填精益髓；山茱萸补养肝肾，并能涩精；山药补益脾阴，亦能固精。此三药为“三补”之药。牡丹皮泻相火、制山茱萸之温涩；茯苓淡渗利湿，助山药之健运；泽泻利湿泄浊，防熟地黄之滋腻。此三药为“三泻”之药。该方三补三泻，以“补”为主，肝脾肾三阴并补，且以补肾阴为主，诸药合用，具有滋阴补肾之效。
(3)外感温热证
证候：发热不退，口渴欲饮，面赤咽痛，头晕乏力；舌质红绛，苔黄，脉滑数或细数。
治法：清热解毒，滋阴凉血。
方药：犀角地黄汤合玉女煎加减。
方解：犀角地黄汤主治热入血分证。方中水牛角凉血解毒，生地黄滋阴凉血，牡丹皮清热凉血、活血散瘀，白芍凉血敛阴，四药合用，共奏清热解毒、凉血散瘀之效。玉女煎为清胃热滋肾阴之方。方中石膏清热生津，熟地黄滋肾阴，知母滋阴降火，牛膝导热而引血下行。两方加减，共奏清热解毒、滋阴凉血之功效。
3.西医治疗
(1)病因治疗：若病因已明确，属药物引起者，马上停药；属感染引起者，积极控制感染；继发于其他疾病者，积极治疗原发病。
(2)采取严密的消毒隔离措施：加强皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防止感染。一旦发生感染，即使病因未明亦应以足量的广谱抗生素做经验性治疗，待病原体和药物敏感试验明确后再调整抗生素。
【预防与调护】
1.注意临床用药，慎用引起白细胞减少的药物。若必须应用氯霉素、磺胺类、保泰松、消炎痛、丙硫氧嘧啶等，应定期检查白细胞，且用药量不宜过大，时间不宜过长，一旦发现白细胞减少，应立即停药。应用抗肿瘤药物时，应严格按治疗计划进行，不可盲目加大剂量。
2.对于接触放射线如X射线、γ射线、β射线、中子射线，以及接触苯、二甲苯类等有毒化学药品的工作人员，应注意安全防护，定期检查血常规。
3.对患者应注意口腔、皮肤清洁护理；注意隔离消毒，防止交叉感染；多进高蛋白质类食物，如鱼、蛋，以及高维生素类食物，如新鲜蔬菜、水果；消除焦虑不安及恐惧心理。
本病属于中医学“虚劳”“虚损”或“温病”等范畴。
【病因病理】
1.中医病因病机
(1)先天不足：胎气不足，或胎中失养、临产受损等，致使婴儿脏腑不健，生机不旺，损及五脏而致本病的发生。
(2)饮食不节：饮食不节，损伤脾胃，脾胃功能失调，不能化生精微，气血生化乏源而致本病的发生。
(3)毒物损伤：内服药物、毒物或外感毒邪，毒伤人体正气或脏腑，致使肾精亏虚，无以化血，或脾虚元亏，生化乏源而致本病的发生。
2.西医病因及发病机制
(1)粒细胞生成障碍：电离辐射（如放疗）、化学毒物（如苯）及药物（如抗肿瘤药）等，可直接损伤造血干细胞或干扰粒细胞增殖周期，其损伤作用与剂量有关。由于粒细胞更新较快，故粒细胞减少常先于红细胞和血小板减少而出现。某些药物如吩噻嗪类药物、氯霉素、磺胺类、保泰松、抗甲状腺药、降血糖药、抗癫痫药、甲氨蝶呤、苯妥英钠也可使粒细胞减少。
(2)粒细胞破坏或消耗过多，超过骨髓代偿能力：药物如布洛芬，自身免疫病如系统性红斑狼疮等可导致免疫性粒细胞减少。另外，脾功能亢进时，大量粒细胞被脾滞留可造成粒细胞减少；某些病毒、细菌感染及严重的败血症可使粒细胞减少；血液透析也可致暂时性粒细胞减少。
【临床表现】
本病的临床表现随其白细胞或中性粒细胞减少的原因、程度和时间长短而异。一般轻度减少的患者临床上不出现特殊症状，多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可突然出现畏寒、高热及咽部疼痛、红肿、溃疡。颌下及颈部淋巴结肿大可出现急性咽喉炎。此外，口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处黏膜可出现坏死性溃疡，亦可出现严重的肺部感染、败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时，感染部位不能形成有效的炎症反应，常无脓液，X线检查可无炎症浸润阴影或不明显，脓肿穿刺可无或有少量脓液。
口腔的表现为牙龈出血，牙列松动，牙龈缘出现不规则的糜烂、坏死。黏膜有深溃疡，其特征为边缘不规则。坏死性溃疡覆有灰黄色假膜，伴有明显的口臭、吞咽困难，甚至语言也受到影响。
【实验室及其他检查】
1.血常规 观察粒细胞减少程度及是否伴有其他系统细胞减少和异常细胞。
2.骨髓象 观察增生的程度，粒系各阶段及其他细胞系的比例，可为诊断提供线索。自身免疫病继发中性粒细胞减少可见粒系左移，早期细胞代偿性增加。白血病、转移瘤等可见异常细胞浸润。中毒、药物和严重感染所致的粒细胞缺乏症，可见粒细胞核固缩，胞浆内中毒性颗粒、空泡增多。再生障碍性贫血患者骨髓增生受抑制，三系减少。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 需结合病史、临床特征及实验室检查而明确诊断。需详细询问病史，特别是服药史、化学品或放射线接触史、感染史等。
2.鉴别诊断 骨髓象检查最具有鉴别价值。
【治疗】
1.治疗原则 在及早查清引起白细胞减少或粒细胞缺乏病因的基础上，及时停止与损伤因素的接触；积极治疗原发病，控制感染，同时使用升高白细胞的药物。中医辨证施治对白细胞减少有较好的疗效。
2.中医辨证论治
(1)气血两虚证
证候：面色萎黄，头晕目眩，倦怠乏力，少寐多梦，心悸怔忡，纳呆食少，腹胀便溏；舌质淡，苔薄白，脉细弱。
治法：益气养血。
方药：归脾汤加味。
方解：归脾汤主治心脾两虚、气血不足之证。方中以黄芪、人参、白术、甘草之甘温补脾益气；以酸枣仁、远志、茯神宁心安神；当归、龙眼肉补血养心；用木香行气舒脾，以使补气血之药补而不滞，得以流通，更能发挥其补益之功。
加味：脾虚厌食明显者，加山药、麦芽。
(2)肝肾阴虚证
证候：腰膝酸软，头晕耳鸣，五心烦热，失眠多梦，遗精，低热，口干咽燥；舌红，少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：六味地黄丸。
方解：六味地黄丸主治肾阴虚证。方中重用熟地黄滋阴补肾，填精益髓；山茱萸补养肝肾，并能涩精；山药补益脾阴，亦能固精。此三药为“三补”之药。牡丹皮泻相火、制山茱萸之温涩；茯苓淡渗利湿，助山药之健运；泽泻利湿泄浊，防熟地黄之滋腻。此三药为“三泻”之药。该方三补三泻，以“补”为主，肝脾肾三阴并补，且以补肾阴为主，诸药合用，具有滋阴补肾之效。
(3)外感温热证
证候：发热不退，口渴欲饮，面赤咽痛，头晕乏力；舌质红绛，苔黄，脉滑数或细数。
治法：清热解毒，滋阴凉血。
方药：犀角地黄汤合玉女煎加减。
方解：犀角地黄汤主治热入血分证。方中水牛角凉血解毒，生地黄滋阴凉血，牡丹皮清热凉血、活血散瘀，白芍凉血敛阴，四药合用，共奏清热解毒、凉血散瘀之效。玉女煎为清胃热滋肾阴之方。方中石膏清热生津，熟地黄滋肾阴，知母滋阴降火，牛膝导热而引血下行。两方加减，共奏清热解毒、滋阴凉血之功效。
3.西医治疗
(1)病因治疗：若病因已明确，属药物引起者，马上停药；属感染引起者，积极控制感染；继发于其他疾病者，积极治疗原发病。
(2)采取严密的消毒隔离措施：加强皮肤、口腔、肛门、阴道护理，防止感染。一旦发生感染，即使病因未明亦应以足量的广谱抗生素做经验性治疗，待病原体和药物敏感试验明确后再调整抗生素。
【预防与调护】
1.注意临床用药，慎用引起白细胞减少的药物。若必须应用氯霉素、磺胺类、保泰松、消炎痛、丙硫氧嘧啶等，应定期检查白细胞，且用药量不宜过大，时间不宜过长，一旦发现白细胞减少，应立即停药。应用抗肿瘤药物时，应严格按治疗计划进行，不可盲目加大剂量。
2.对于接触放射线如X射线、γ射线、β射线、中子射线，以及接触苯、二甲苯类等有毒化学药品的工作人员，应注意安全防护，定期检查血常规。
3.对患者应注意口腔、皮肤清洁护理；注意隔离消毒，防止交叉感染；多进高蛋白质类食物，如鱼、蛋，以及高维生素类食物，如新鲜蔬菜、水果；消除焦虑不安及恐惧心理。
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