摘要
血小板减少性紫癜(thrombocytopenia purpura)是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤、黏膜及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性（原发...
血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)是一种以血小板减少为特征的出血性疾病，主要表现为皮肤、黏膜及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少，可分为特发性（原发性）血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
本病属于中医学“血证”“阴阳毒”“发斑”“肌衄”“紫癜”“紫斑”等范畴。
【病因病理】
1.中医病因病机
(1)外感风热燥邪，外邪深入血分，伤及脉络，而致出血；或阳气内盛，内生蕴热，或七情所伤，情志郁结，气郁化火，火盛迫血妄行而溢于脉外。
(2)久病或热毒之后，耗伤阴液；或忧思劳倦，暗耗心血，阴液耗损；或饮食不节，胃中积热伤阴，致胃阴不足；或恣情纵欲，耗损肾阴。阴液不足，虚火内炽，灼伤血脉，迫血妄行而发为本病。
(3)先天禀赋不足，后天调养失宜，肾气不足，脾气虚衰，气血匮乏，或因病久不复，精血亏损，或反复出血，气随血脱，致气虚不能统摄血液，血溢肌肤而发为本病。
2.西医病因及发病机制
(1)特发性血小板减少性紫癜：目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。
(2)继发性血小板减少性紫癜：多由于物理因素、化学因素、造血干细胞病变、骨髓浸润性疾病、感染性疾病以及维生素B12、叶酸缺乏导致的血小板生成障碍或无效生成，或者由于某些免疫反应异常疾病或药物等导致的血小板破坏增加或消耗过多所致。
(3)血栓性血小板减少性紫癜：各种病因损伤微血管内皮细胞，使内皮细胞抗血栓能力降低而导致本病。
【临床表现】
全身皮肤瘀点、瘀斑，可有血疱、血肿、鼻衄、月经过多，严重者可有内脏出血，如咯血、呕血、血尿等。
口腔表现为牙龈自发性出血，常为本病的早期表现。刷牙、吮吸、洁牙、拔牙或轻微外伤，即可加重出血。口腔黏膜特别是唇红、舌缘、腭、口底和颊部容易出现瘀点、瘀斑、血肿。血肿可自行溃破或由于食物摩擦而破裂出血，遗留边缘清楚的圆形或椭圆形的糜烂面。
【实验室及其他检查】
1.血常规显示只有血小板计数减少而其他各系血细胞均在正常范围。
2.骨髓象对诊断和分型有重要意义。特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
3.免疫学检查及其他。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 根据病史，皮肤黏膜出现紫癜、出血等情况以及相关实验室检查可做出相应诊断。
2.鉴别诊断 本病需与牙龈炎、过敏性紫癜、再生障碍性贫血相鉴别：牙龈炎仅有牙龈的炎症表现，无全身症状及血常规的明显变化。通过血常规和骨髓象等实验室检查能将本病与过敏性紫癜、再生障碍性贫血相鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 本病的治疗原则是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者既不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。中医辨证论治，急性者以清热凉血为主，慢性者以补虚为治。
2.中医辨证论治
(1)迫血妄行证
证候：皮肤紫癜，色泽新鲜，起病急骤，紫斑以下肢最为多见，形状不一，大小不等，有的甚至融合成片；伴发热，口渴，便秘，尿黄，常伴有鼻衄、齿衄，或有腹痛，甚则尿血、便血；舌质红，苔薄黄，脉弦数或滑数。
治法：清热凉血。
方药：犀角地黄汤。
方解：犀角地黄汤主治热入血分证。方中水牛角凉血解毒；生地黄滋阴凉血；牡丹皮清热凉血，活血散瘀；白芍凉血敛阴；四药合用，共奏清热解毒、凉血散瘀之效。
(2)阴虚火旺证
证候：紫斑较多，颜色紫红；伴头晕目眩，耳鸣，低热颧红，心烦盗汗，牙龈充血，甚则出血，鼻衄，月经量多；舌红少津，脉细数。
治法：滋阴降火，清热止血。
方药：知柏地黄汤合玉女煎加减。
方解：知柏地黄汤主治阴虚火旺证。其由六味地黄丸加知母、黄柏组成，增加清热降火之功。玉女煎为清胃火滋肾阴之方。两方加减合用，共奏滋阴降火、清热止血之功效。
(3)气不摄血证
证候：斑色暗淡，多散在出现，时起时消，反复发作，过劳则加重；可伴神情倦怠，心悸气短，头晕目眩，食欲不振，面色苍白或萎黄；舌质淡，苔白，脉弱。
治法：益气摄血，健脾养血。
方药：归脾汤。
方解：归脾汤主治心脾两虚、气血不足之证。方中以黄芪、人参、白术、甘草之甘温补脾益气；以酸枣仁、远志、茯神宁心安神；当归、龙眼肉补血养心；用木香行气舒脾，以使补气血之药补而不滞，得以流通，更能发挥其补益之功。方中诸药共奏心脾同治、气血双补之功效。
3.西医治疗
(1)血小板计数>30×10⁹/L，无出血倾向者，可予观察并定期检查；血小板计数介于(20～30)×10⁹/L之间，则要视患者临床表现、出血程度及风险而定；血小板计数<20×10⁹/L者，通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。注意止血药的应用及局部止血。
(2)糖皮质激素为治疗首选，还可采用脾切除、免疫抑制剂进行治疗。
(3)保持口腔卫生，用1%～3%过氧化氢等漱口剂含漱。牙龈出血者，用牙周塞治剂、明胶海绵、纱布压迫止血，或用肾上腺素、凝血酶、云南白药等药物，或注射维生素K1、维生素K3等止血剂，出血严重者需缝合止血。口腔黏膜出现糜烂或继发感染者，局部用消炎防腐或促愈合等措施。
【预防与调护】
1.预防病毒感染是防止复发和病情恶化的关键；慢性患者需注意避免过劳和外感。
2.尽量避免与过敏食物、药物接触，注意防止细菌和寄生虫等感染，慎用阿司匹林之类的药物。
3.急性发作或出血严重时，需绝对卧床休息，给予易消化的食物，加强口腔和皮肤护理。
本病属于中医学“血证”“阴阳毒”“发斑”“肌衄”“紫癜”“紫斑”等范畴。
【病因病理】
1.中医病因病机
(1)外感风热燥邪，外邪深入血分，伤及脉络，而致出血；或阳气内盛，内生蕴热，或七情所伤，情志郁结，气郁化火，火盛迫血妄行而溢于脉外。
(2)久病或热毒之后，耗伤阴液；或忧思劳倦，暗耗心血，阴液耗损；或饮食不节，胃中积热伤阴，致胃阴不足；或恣情纵欲，耗损肾阴。阴液不足，虚火内炽，灼伤血脉，迫血妄行而发为本病。
(3)先天禀赋不足，后天调养失宜，肾气不足，脾气虚衰，气血匮乏，或因病久不复，精血亏损，或反复出血，气随血脱，致气虚不能统摄血液，血溢肌肤而发为本病。
2.西医病因及发病机制
(1)特发性血小板减少性紫癜：目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。
(2)继发性血小板减少性紫癜：多由于物理因素、化学因素、造血干细胞病变、骨髓浸润性疾病、感染性疾病以及维生素B12、叶酸缺乏导致的血小板生成障碍或无效生成，或者由于某些免疫反应异常疾病或药物等导致的血小板破坏增加或消耗过多所致。
(3)血栓性血小板减少性紫癜：各种病因损伤微血管内皮细胞，使内皮细胞抗血栓能力降低而导致本病。
【临床表现】
全身皮肤瘀点、瘀斑，可有血疱、血肿、鼻衄、月经过多，严重者可有内脏出血，如咯血、呕血、血尿等。
口腔表现为牙龈自发性出血，常为本病的早期表现。刷牙、吮吸、洁牙、拔牙或轻微外伤，即可加重出血。口腔黏膜特别是唇红、舌缘、腭、口底和颊部容易出现瘀点、瘀斑、血肿。血肿可自行溃破或由于食物摩擦而破裂出血，遗留边缘清楚的圆形或椭圆形的糜烂面。
【实验室及其他检查】
1.血常规显示只有血小板计数减少而其他各系血细胞均在正常范围。
2.骨髓象对诊断和分型有重要意义。特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃，巨核细胞正常或增多，较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡，胞质中颗粒较少，血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
3.免疫学检查及其他。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断 根据病史，皮肤黏膜出现紫癜、出血等情况以及相关实验室检查可做出相应诊断。
2.鉴别诊断 本病需与牙龈炎、过敏性紫癜、再生障碍性贫血相鉴别：牙龈炎仅有牙龈的炎症表现，无全身症状及血常规的明显变化。通过血常规和骨髓象等实验室检查能将本病与过敏性紫癜、再生障碍性贫血相鉴别。
【治疗】
1.治疗原则 本病的治疗原则是控制出血症状，减少血小板的破坏，但不强调将血小板计数提高至正常，以确保患者既不因出血发生危险，又不因过度治疗而引起严重的不良反应。中医辨证论治，急性者以清热凉血为主，慢性者以补虚为治。
2.中医辨证论治
(1)迫血妄行证
证候：皮肤紫癜，色泽新鲜，起病急骤，紫斑以下肢最为多见，形状不一，大小不等，有的甚至融合成片；伴发热，口渴，便秘，尿黄，常伴有鼻衄、齿衄，或有腹痛，甚则尿血、便血；舌质红，苔薄黄，脉弦数或滑数。
治法：清热凉血。
方药：犀角地黄汤。
方解：犀角地黄汤主治热入血分证。方中水牛角凉血解毒；生地黄滋阴凉血；牡丹皮清热凉血，活血散瘀；白芍凉血敛阴；四药合用，共奏清热解毒、凉血散瘀之效。
(2)阴虚火旺证
证候：紫斑较多，颜色紫红；伴头晕目眩，耳鸣，低热颧红，心烦盗汗，牙龈充血，甚则出血，鼻衄，月经量多；舌红少津，脉细数。
治法：滋阴降火，清热止血。
方药：知柏地黄汤合玉女煎加减。
方解：知柏地黄汤主治阴虚火旺证。其由六味地黄丸加知母、黄柏组成，增加清热降火之功。玉女煎为清胃火滋肾阴之方。两方加减合用，共奏滋阴降火、清热止血之功效。
(3)气不摄血证
证候：斑色暗淡，多散在出现，时起时消，反复发作，过劳则加重；可伴神情倦怠，心悸气短，头晕目眩，食欲不振，面色苍白或萎黄；舌质淡，苔白，脉弱。
治法：益气摄血，健脾养血。
方药：归脾汤。
方解：归脾汤主治心脾两虚、气血不足之证。方中以黄芪、人参、白术、甘草之甘温补脾益气；以酸枣仁、远志、茯神宁心安神；当归、龙眼肉补血养心；用木香行气舒脾，以使补气血之药补而不滞，得以流通，更能发挥其补益之功。方中诸药共奏心脾同治、气血双补之功效。
3.西医治疗
(1)血小板计数>30×10⁹/L，无出血倾向者，可予观察并定期检查；血小板计数介于(20～30)×10⁹/L之间，则要视患者临床表现、出血程度及风险而定；血小板计数<20×10⁹/L者，通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息，避免外伤，避免服用影响血小板功能的药物。注意止血药的应用及局部止血。
(2)糖皮质激素为治疗首选，还可采用脾切除、免疫抑制剂进行治疗。
(3)保持口腔卫生，用1%～3%过氧化氢等漱口剂含漱。牙龈出血者，用牙周塞治剂、明胶海绵、纱布压迫止血，或用肾上腺素、凝血酶、云南白药等药物，或注射维生素K1、维生素K3等止血剂，出血严重者需缝合止血。口腔黏膜出现糜烂或继发感染者，局部用消炎防腐或促愈合等措施。
【预防与调护】
1.预防病毒感染是防止复发和病情恶化的关键；慢性患者需注意避免过劳和外感。
2.尽量避免与过敏食物、药物接触，注意防止细菌和寄生虫等感染，慎用阿司匹林之类的药物。
3.急性发作或出血严重时，需绝对卧床休息，给予易消化的食物，加强口腔和皮肤护理。
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