摘要
外阴肿瘤包括良性肿瘤、外阴上皮内病变、恶性肿瘤。
一、外阴良性肿瘤
较少见，依来源不同，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、乳头瘤和汗腺腺瘤等，而淋巴...
外阴肿瘤包括良性肿瘤、外阴上皮内病变、恶性肿瘤。
一、外阴良性肿瘤
较少见，依来源不同，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、乳头瘤和汗腺腺瘤等，而淋巴管瘤、血管瘤等罕见。
【病因病理】
（一）病因病理
1.外阴平滑肌瘤 来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。镜下见平滑肌束状排列并与胶原纤维束交错形成漩涡状结构，常伴退行性变。
2.外阴纤维瘤 最常见。由增生的成纤维细胞组成。瘤体切面为灰白色实质，镜下可见盘绕或波浪状胶质及成纤维细胞。很少恶变。
3.外阴脂肪瘤 镜下为成熟脂肪细胞及少量纤维组织。
4.外阴乳头瘤 病变以上皮增生为主。镜下为增生的复层扁平上皮覆盖指状疏松纤维基质，并有明显棘细胞层增生肥厚。恶变率为2%～3%。
5.外阴汗腺瘤 少见，好发年龄为青春期后，由汗腺上皮增生所致。切面见囊性结构，其中有乳头状增生。镜下特征为分泌形柱状细胞下衬有一层肌上皮细胞，极少恶变。
（二）中医病因病机
1.湿热蕴结 感湿热之邪，流注下焦；或情志抑郁，郁久化火，肝郁克脾，脾虚生湿，肝火夹湿循肝经下注，阻滞经脉，湿热凝结阴部为患，甚则蕴积成毒。
2.寒湿凝滞 外感寒邪，寒客经脉，或素体中焦虚寒，命门火衰，阴寒内生，致寒凝血脉，瘀滞不行，凝滞为毒。
3.脾虚痰阻 素体脾虚，或过食膏粱厚味，损伤脾胃，脾虚生湿生痰，痰浊流注下焦则为病，甚则诸邪相聚成毒。
4.肝肾不足 素体肝肾不足，或房事不节可损伤肝肾。肝脉绕阴器，肾开窍于二阴，肝肾不足，阴窍失养不荣而为病。
【临床表现】
1.外阴平滑肌瘤 多位于大阴唇、阴蒂或小阴唇。肿瘤有蒂或凸出于皮肤表面，表面光滑，质地硬。
2.外阴纤维瘤 最常见。多位于大阴唇，大小不一，皮下硬结或形成有蒂实质包块，表面可发生溃疡感染。
3.外阴脂肪瘤 少见。多生于阴唇、阴阜或脂肪丰富的外阴部位。瘤体局部隆起，触之柔软。
4.外阴乳头瘤 常见于绝经前后妇女，多发于阴唇，多呈乳头状，质地略硬。
5.外阴汗腺瘤 少见，好发年龄为青春期后，多生于大阴唇，包膜完整，直径1～2cm。
【诊断与鉴别诊断】
诊断与鉴别诊断主要应从包块的形态、生长部位及病理检查几个方面确定。
【治疗】
（一）治疗思路
对于外阴包块，先行病理检查明确性质，然后再给予手术治疗。
（二）西医治疗
主要采用手术切除包块。但脂肪瘤较小时无须治疗，较大时如引起行走不便或性生活困难，方可采取手术切除。对于外阴乳头状瘤，术中应行冰冻切片，若证实有恶变，应扩大手术范围。汗腺瘤小病灶可激光治疗，较大的病灶行手术切除。
（三）中医治疗
1.辨证论治
（1）湿热蕴结证
证候：溃烂，瘙痒，灼痛，带下量多，色黄如脓，味腥臭，口干心烦，小便淋涩，便秘。舌质红苔黄腻，脉滑数。
治法：清热利湿，解毒化瘀。
方药：萆薢渗湿汤（《疡科心得集》）加蒲公英、紫花地丁。（萆薢渗湿汤（《疡科心得集》）：萆薢 薏苡仁 黄柏 赤茯苓 牡丹皮 泽泻 通草 滑石）
局部痛甚者，加乳香、没药；湿热证重者改用龙胆泻肝汤加减。
（2）寒湿凝滞证
证候：阴户肿块或溃烂，或瘙痒，皮色不变，或灰白或淡红，神疲畏寒，纳谷不香，腰痛如折。舌质淡苔薄，脉沉细无力或沉迟。
治法：温阳补血，散寒通滞。
方药：阳和汤（《外科全生集》）。
（3）脾虚痰阻证
证候：外阴破损，或有瘙痒，伴带下量多，色淡无味，四肢无力，形体肥胖，纳呆，胸脘痞闷，面色萎黄。舌淡苔白腻，脉虚缓。
治法：健脾益气，利湿化痰。
方药：参苓白术散（《太平惠民和剂局方》）合二陈汤（《太平惠民和剂局方》）去莲子肉，加金银花。
（4）肝肾不足证
证候：外阴瘙痒，破损，或烧灼感，腰膝酸软，头晕目眩，五心烦热。舌红少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：六味地黄丸（《小儿药证直诀》）加蒲公英、连翘。
2.外治法
（1）黄芩洗方 当归、黄芩、川芎、大黄、枯矾、黄连、雄黄。煎水洗疮，每日3次。
（2）板蓝根、香附、木贼草 煎水外洗患部。
（3）鸦胆子仁 捣烂敷贴，用胶布固定，3天换药1次。
【预防与调护】
应注意保持外阴清洁，避免长期慢性刺激；对表现为外阴瘙痒及外阴新生物并有溃疡、渗液及出血者应提高警惕，及时进行病理检查；对出现外阴色素痣者，局部应减少刺激（包括不宜活检）；如有外阴纤维瘤者应手术切除为宜。
【预后】
外阴良性肿瘤预后较好，一般通过手术治疗后均能治愈。
二、外阴鳞状上皮内病变
外阴鳞状上皮内病变是指发生于女性外生殖器皮肤和黏膜，局限在鳞状上皮内的临床和病理改变，该疾病与HPV感染有关，以往病名又叫外阴鳞状上皮内瘤变、原位癌、外阴鲍文病和增殖性红斑。本病多发生于45岁左右妇女，2%～4%可发展为浸润癌，多为60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者。
【病因病理】
（一）西医病因病理
2015年国际外阴阴道疾病研究协会(ISSVD)将外阴鳞状上皮内病变分为低级别上皮内病变(LSIL)、高级别上皮内病变(HSIL)和分化型外阴上皮内病变(dVIN)。其中HSIL与高危型HPV感染密切相关，尤其是HPV16亚型；dVIN的发病与HPV感染无关，其具体病因不清楚，可能与鳞状细胞异常增生、外阴硬化性苔藓、扁平苔藓等相关。主要病理表现：上皮层内细胞有不同程度的增生伴核异型、核分裂象增加、排列紊乱。
（二）中医病因病机
参见外阴良性肿瘤。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
外阴有异常的皮损改变，并结合HPV检查、阴道镜及多点取活组织检查明确诊断。
（二）辨证要点
应根据外阴的皮损表现、带下、患者全身症状、舌脉综合分析，以辨寒热虚实。
（三）鉴别诊断
应与外阴白色病变、外阴湿疹、痣、脂溢性角化瘤鉴别。
【治疗】
（一）治疗思路
根据患者的年龄、病变分类、病灶大小、恶变风险，选择个体化方案，积极采用中西结合治疗，以预防恶变。
（二）西医治疗
1.LSIL 对于无症状者，推荐观察，定期随访；有症状者，可给予咪喹莫特软膏或激光等治疗，若症状逐渐加重者，应行阴道镜检查并取活检。
2.HSIL 对于排除恶性病变且有较好随访条件者，可采用药物治疗，如5%咪喹莫特乳膏、1%西多福韦凝胶剂等，或用物理治疗，对于可疑浸润癌者，应采用手术切除。
3.dVIN 由于病变发生癌变的风险非常高，推荐手术切除病灶。包括外阴局部扩大切除术、外阴皮肤切除术、单纯外阴切除术。
（三）中医治疗
参见“外阴良性肿瘤”。
三、外阴恶性肿瘤
外阴恶性肿瘤(vulvar malignant tumor)约占女性全身恶性肿瘤的1%，占女性生殖道恶性肿瘤的3%～5%，常见于60岁以上妇女，其组织类型较多，但以鳞状细胞癌最常见，其次还有基底细胞癌、恶性黑色素瘤、外阴肉瘤（平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤）等。其中恶性程度较高的是恶性黑色素瘤和肉瘤，依次为腺癌、鳞癌、基底细胞癌。
【病因病理】
（一）西医病因病理
1.外阴鳞状细胞癌 常并发于外阴鳞状上皮内病变，是最常见的外阴恶性肿瘤，病因不清，发病相关因素如下：①性传播疾病：尖锐湿疣、单纯疱疹病毒Ⅱ型或巨细胞病毒感染、淋病、梅毒等。②人乳头瘤病毒（HPV16、18、31型多见）感染。③外阴上皮内非瘤样病变。
2.外阴恶性黑色素瘤 多与色素痣经常受摩擦刺激有关。恶性程度高。镜下见瘤细胞呈圆形、多边形或菱形，核异型多见，瘤细胞与间质无界限，细胞内黑色素颗粒分布不均匀。
3.外阴基底细胞癌 原因不明，很少见。来源于表皮中原始基底细胞或毛囊。异型的基底细胞密集排列成柱状或花边状，伸入真皮内，细胞浓染、核大、有核分裂象。
【临床分期】
参考外阴癌分期(FIGO,2014)。
【转移途径】
可直接浸润癌灶邻近组织，或经区域淋巴转移，晚期可经血行播散。
1.直接浸润 常见部位为大小阴唇及阴蒂，或沿皮肤及邻近黏膜，直接浸润尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠等。
2.淋巴转移 癌灶多沿同侧淋巴管转移。早期先汇入腹股沟浅淋巴结，再通过腹股沟深淋巴结进入盆腔淋巴结。中线部位的癌灶常向两侧转移，直接到腹股沟深淋巴结。若癌灶累及尿道、阴道、直肠、膀胱，可直接进入盆腔淋巴结。
3.血行播散 晚期经血行播散，多见肺、骨等转移。
【临床表现】
1.症状
（1）外阴鳞状细胞癌 多见于60岁以上老年妇女，主要症状为不易治愈的外阴瘙痒、外阴结节或肿块。若继发感染，可出现脓性排液。
（2）外阴恶性黑色素瘤 多见于65～75岁妇女，表现为外阴瘙痒、出血、色素沉着范围扩大。
（3）外阴基底细胞癌 多见于55岁以上绝经后期妇女，表现为局部瘙痒和烧灼感，也可无症状。
2.体征
（1）外阴鳞状细胞癌 癌灶可生长在任何部位，大阴唇最常见。早期见局部丘疹、结节或小溃疡；晚期为不规则肿块，或有溃破，或呈乳头样肿瘤。
（2）外阴恶性黑色素瘤 多见于小阴唇，其次为阴蒂，病灶如痣样，有色素沉着，结节状或表面有溃疡。
（3）外阴基底细胞癌 常见于大阴唇或会阴后联合，表现为小的表浅肿块，或肿块中央呈现侵蚀性溃疡，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
1.病史 可有外阴反复瘙痒、感染史。
2.临床表现 外阴丘疹、结节，或肿物，可伴瘙痒、灼热、出血、糜烂、溃疡、色素沉着等。
3.实验室及其他检查
（1）细胞学检查 可在病灶处做细胞学涂片或印片。
（2）病理组织学检查 若病变范围大，肉眼未见明显癌变区，可在阴道镜下取活检。有明显癌灶者，可直接取材活检，取材应有足够的深度；疑有恶性黑色素瘤者，应做好手术准备。
（3）其他检查 CT、MRI、超声、膀胱镜、直肠镜检查有助于诊断。
（二）辨证要点
主要根据局部病灶及伴见全身脉症辨其寒热及善恶。若病灶色红灼痛、甚或脓水淋漓，多属实热；色淡坚硬、痒痛不甚、日久不消、形体虚羸者，多属虚寒；疮疡溃腐、久不收敛、脓水淋漓、恶臭难闻者，多属热毒蕴郁而气血衰败之恶候。
（三）鉴别诊断
1.外阴高级别上皮内病变可表现为反复瘙痒、灼热、疼痛，局部扁平斑块、丘疹疣状等，可直接活检或在阴道镜下取活检明确诊断。
2.外阴湿疣 常见于年轻人，质地较柔软而无溃疡，呈乳头状向外生长，有时带蒂，病理检查可发现“空泡细胞”。
【治疗】
（一）治疗思路
本病早期以手术治疗为主，术式趋向于个体化，在考虑治愈患者的基础上，应减少手术损伤，尽可能保留正常组织和维持器官的生理功能。但应注意，首次切除的边缘一定要足够。局部晚期肿瘤以手术结合放化疗及中医辨证论治进行综合治疗。
（二）西医治疗
1.手术治疗 ⅠA期：外阴局部病灶扩大切除术（至少1cm，深度应达会阴深筋膜，一般2～3cm，单侧病灶），或者行单纯外阴切除术（多发病灶），不需行淋巴结切除术。ⅠB期及小病灶Ⅱ期（病灶≤4cm）：单侧需行局部广泛切除及单侧腹股沟淋巴结评估；中线部位病变，行局部广泛切除术及双侧腹股沟淋巴结评估。病灶大于4cm的Ⅱ期及Ⅲ期：先行影像学评估及淋巴结病理检查，根据结果采取个体化的手术及放化疗、中医药等综合治疗。Ⅳ期：需要个体化及多学科综合治疗，如局部控制、姑息性外照射放疗、化疗、中医药治疗等。
2.放射治疗 外阴癌中，鳞状细胞虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射线耐受性弱，故常难以达到最佳治疗效果，因此放疗常作为辅助手段。恶性黑色素瘤对放疗不敏感。基底细胞癌对放疗敏感，但只适用于早期单纯的基底细胞癌。
外阴癌放疗指征：①不能手术或手术风险大，癌灶不可能切净或切除困难者。②晚期病例可先行放疗，缩小癌灶，再行手术。③术后补充治疗，如腹股沟淋巴结阳性、手术切端癌残留或病灶靠近切缘、脉管有癌栓者。④癌灶复发。
3.化学药物治疗 化疗对外阴癌疗效不理想，因此，仅用于较晚期癌或复发癌的综合治疗。常用药物有铂类、紫杉醇、博来霉素、氟尿嘧啶等。采用静脉给药或盆腔动脉灌注给药。
（三）中医治疗
外阴恶性肿瘤患者术前、术后或晚期或年龄大而不适宜手术者，可配合中药治疗，参见“外阴良性肿瘤”。以扶正祛邪为主，以提高生存质量为目的。
【预防与调护】
参见“外阴良性肿瘤”。
【预后与随访】
预后与癌灶大小、部位、癌瘤细胞的分化程度、有无淋巴结转移及治疗措施有关。外阴癌的总5年生存率为75%。外阴鳞状细胞癌，无淋巴结转移的Ⅰ期及Ⅱ期手术治愈率>90%；淋巴结有转移者仅为30%～40%，且预后差；基底细胞癌术后预后较好，5年生存率为80%～95%；外阴黑色素瘤多预后不良。在治疗完成后应定期随访。
一、外阴良性肿瘤
较少见，依来源不同，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤、乳头瘤和汗腺腺瘤等，而淋巴管瘤、血管瘤等罕见。
【病因病理】
（一）病因病理
1.外阴平滑肌瘤 来源于外阴平滑肌、毛囊立毛肌或血管平滑肌。镜下见平滑肌束状排列并与胶原纤维束交错形成漩涡状结构，常伴退行性变。
2.外阴纤维瘤 最常见。由增生的成纤维细胞组成。瘤体切面为灰白色实质，镜下可见盘绕或波浪状胶质及成纤维细胞。很少恶变。
3.外阴脂肪瘤 镜下为成熟脂肪细胞及少量纤维组织。
4.外阴乳头瘤 病变以上皮增生为主。镜下为增生的复层扁平上皮覆盖指状疏松纤维基质，并有明显棘细胞层增生肥厚。恶变率为2%～3%。
5.外阴汗腺瘤 少见，好发年龄为青春期后，由汗腺上皮增生所致。切面见囊性结构，其中有乳头状增生。镜下特征为分泌形柱状细胞下衬有一层肌上皮细胞，极少恶变。
（二）中医病因病机
1.湿热蕴结 感湿热之邪，流注下焦；或情志抑郁，郁久化火，肝郁克脾，脾虚生湿，肝火夹湿循肝经下注，阻滞经脉，湿热凝结阴部为患，甚则蕴积成毒。
2.寒湿凝滞 外感寒邪，寒客经脉，或素体中焦虚寒，命门火衰，阴寒内生，致寒凝血脉，瘀滞不行，凝滞为毒。
3.脾虚痰阻 素体脾虚，或过食膏粱厚味，损伤脾胃，脾虚生湿生痰，痰浊流注下焦则为病，甚则诸邪相聚成毒。
4.肝肾不足 素体肝肾不足，或房事不节可损伤肝肾。肝脉绕阴器，肾开窍于二阴，肝肾不足，阴窍失养不荣而为病。
【临床表现】
1.外阴平滑肌瘤 多位于大阴唇、阴蒂或小阴唇。肿瘤有蒂或凸出于皮肤表面，表面光滑，质地硬。
2.外阴纤维瘤 最常见。多位于大阴唇，大小不一，皮下硬结或形成有蒂实质包块，表面可发生溃疡感染。
3.外阴脂肪瘤 少见。多生于阴唇、阴阜或脂肪丰富的外阴部位。瘤体局部隆起，触之柔软。
4.外阴乳头瘤 常见于绝经前后妇女，多发于阴唇，多呈乳头状，质地略硬。
5.外阴汗腺瘤 少见，好发年龄为青春期后，多生于大阴唇，包膜完整，直径1～2cm。
【诊断与鉴别诊断】
诊断与鉴别诊断主要应从包块的形态、生长部位及病理检查几个方面确定。
【治疗】
（一）治疗思路
对于外阴包块，先行病理检查明确性质，然后再给予手术治疗。
（二）西医治疗
主要采用手术切除包块。但脂肪瘤较小时无须治疗，较大时如引起行走不便或性生活困难，方可采取手术切除。对于外阴乳头状瘤，术中应行冰冻切片，若证实有恶变，应扩大手术范围。汗腺瘤小病灶可激光治疗，较大的病灶行手术切除。
（三）中医治疗
1.辨证论治
（1）湿热蕴结证
证候：溃烂，瘙痒，灼痛，带下量多，色黄如脓，味腥臭，口干心烦，小便淋涩，便秘。舌质红苔黄腻，脉滑数。
治法：清热利湿，解毒化瘀。
方药：萆薢渗湿汤（《疡科心得集》）加蒲公英、紫花地丁。（萆薢渗湿汤（《疡科心得集》）：萆薢 薏苡仁 黄柏 赤茯苓 牡丹皮 泽泻 通草 滑石）
局部痛甚者，加乳香、没药；湿热证重者改用龙胆泻肝汤加减。
（2）寒湿凝滞证
证候：阴户肿块或溃烂，或瘙痒，皮色不变，或灰白或淡红，神疲畏寒，纳谷不香，腰痛如折。舌质淡苔薄，脉沉细无力或沉迟。
治法：温阳补血，散寒通滞。
方药：阳和汤（《外科全生集》）。
（3）脾虚痰阻证
证候：外阴破损，或有瘙痒，伴带下量多，色淡无味，四肢无力，形体肥胖，纳呆，胸脘痞闷，面色萎黄。舌淡苔白腻，脉虚缓。
治法：健脾益气，利湿化痰。
方药：参苓白术散（《太平惠民和剂局方》）合二陈汤（《太平惠民和剂局方》）去莲子肉，加金银花。
（4）肝肾不足证
证候：外阴瘙痒，破损，或烧灼感，腰膝酸软，头晕目眩，五心烦热。舌红少苔，脉细数。
治法：滋补肝肾。
方药：六味地黄丸（《小儿药证直诀》）加蒲公英、连翘。
2.外治法
（1）黄芩洗方 当归、黄芩、川芎、大黄、枯矾、黄连、雄黄。煎水洗疮，每日3次。
（2）板蓝根、香附、木贼草 煎水外洗患部。
（3）鸦胆子仁 捣烂敷贴，用胶布固定，3天换药1次。
【预防与调护】
应注意保持外阴清洁，避免长期慢性刺激；对表现为外阴瘙痒及外阴新生物并有溃疡、渗液及出血者应提高警惕，及时进行病理检查；对出现外阴色素痣者，局部应减少刺激（包括不宜活检）；如有外阴纤维瘤者应手术切除为宜。
【预后】
外阴良性肿瘤预后较好，一般通过手术治疗后均能治愈。
二、外阴鳞状上皮内病变
外阴鳞状上皮内病变是指发生于女性外生殖器皮肤和黏膜，局限在鳞状上皮内的临床和病理改变，该疾病与HPV感染有关，以往病名又叫外阴鳞状上皮内瘤变、原位癌、外阴鲍文病和增殖性红斑。本病多发生于45岁左右妇女，2%～4%可发展为浸润癌，多为60岁以上或伴有免疫抑制的年轻患者。
【病因病理】
（一）西医病因病理
2015年国际外阴阴道疾病研究协会(ISSVD)将外阴鳞状上皮内病变分为低级别上皮内病变(LSIL)、高级别上皮内病变(HSIL)和分化型外阴上皮内病变(dVIN)。其中HSIL与高危型HPV感染密切相关，尤其是HPV16亚型；dVIN的发病与HPV感染无关，其具体病因不清楚，可能与鳞状细胞异常增生、外阴硬化性苔藓、扁平苔藓等相关。主要病理表现：上皮层内细胞有不同程度的增生伴核异型、核分裂象增加、排列紊乱。
（二）中医病因病机
参见外阴良性肿瘤。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
外阴有异常的皮损改变，并结合HPV检查、阴道镜及多点取活组织检查明确诊断。
（二）辨证要点
应根据外阴的皮损表现、带下、患者全身症状、舌脉综合分析，以辨寒热虚实。
（三）鉴别诊断
应与外阴白色病变、外阴湿疹、痣、脂溢性角化瘤鉴别。
【治疗】
（一）治疗思路
根据患者的年龄、病变分类、病灶大小、恶变风险，选择个体化方案，积极采用中西结合治疗，以预防恶变。
（二）西医治疗
1.LSIL 对于无症状者，推荐观察，定期随访；有症状者，可给予咪喹莫特软膏或激光等治疗，若症状逐渐加重者，应行阴道镜检查并取活检。
2.HSIL 对于排除恶性病变且有较好随访条件者，可采用药物治疗，如5%咪喹莫特乳膏、1%西多福韦凝胶剂等，或用物理治疗，对于可疑浸润癌者，应采用手术切除。
3.dVIN 由于病变发生癌变的风险非常高，推荐手术切除病灶。包括外阴局部扩大切除术、外阴皮肤切除术、单纯外阴切除术。
（三）中医治疗
参见“外阴良性肿瘤”。
三、外阴恶性肿瘤
外阴恶性肿瘤(vulvar malignant tumor)约占女性全身恶性肿瘤的1%，占女性生殖道恶性肿瘤的3%～5%，常见于60岁以上妇女，其组织类型较多，但以鳞状细胞癌最常见，其次还有基底细胞癌、恶性黑色素瘤、外阴肉瘤（平滑肌肉瘤，横纹肌肉瘤）等。其中恶性程度较高的是恶性黑色素瘤和肉瘤，依次为腺癌、鳞癌、基底细胞癌。
【病因病理】
（一）西医病因病理
1.外阴鳞状细胞癌 常并发于外阴鳞状上皮内病变，是最常见的外阴恶性肿瘤，病因不清，发病相关因素如下：①性传播疾病：尖锐湿疣、单纯疱疹病毒Ⅱ型或巨细胞病毒感染、淋病、梅毒等。②人乳头瘤病毒（HPV16、18、31型多见）感染。③外阴上皮内非瘤样病变。
2.外阴恶性黑色素瘤 多与色素痣经常受摩擦刺激有关。恶性程度高。镜下见瘤细胞呈圆形、多边形或菱形，核异型多见，瘤细胞与间质无界限，细胞内黑色素颗粒分布不均匀。
3.外阴基底细胞癌 原因不明，很少见。来源于表皮中原始基底细胞或毛囊。异型的基底细胞密集排列成柱状或花边状，伸入真皮内，细胞浓染、核大、有核分裂象。
【临床分期】
参考外阴癌分期(FIGO,2014)。
【转移途径】
可直接浸润癌灶邻近组织，或经区域淋巴转移，晚期可经血行播散。
1.直接浸润 常见部位为大小阴唇及阴蒂，或沿皮肤及邻近黏膜，直接浸润尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠等。
2.淋巴转移 癌灶多沿同侧淋巴管转移。早期先汇入腹股沟浅淋巴结，再通过腹股沟深淋巴结进入盆腔淋巴结。中线部位的癌灶常向两侧转移，直接到腹股沟深淋巴结。若癌灶累及尿道、阴道、直肠、膀胱，可直接进入盆腔淋巴结。
3.血行播散 晚期经血行播散，多见肺、骨等转移。
【临床表现】
1.症状
（1）外阴鳞状细胞癌 多见于60岁以上老年妇女，主要症状为不易治愈的外阴瘙痒、外阴结节或肿块。若继发感染，可出现脓性排液。
（2）外阴恶性黑色素瘤 多见于65～75岁妇女，表现为外阴瘙痒、出血、色素沉着范围扩大。
（3）外阴基底细胞癌 多见于55岁以上绝经后期妇女，表现为局部瘙痒和烧灼感，也可无症状。
2.体征
（1）外阴鳞状细胞癌 癌灶可生长在任何部位，大阴唇最常见。早期见局部丘疹、结节或小溃疡；晚期为不规则肿块，或有溃破，或呈乳头样肿瘤。
（2）外阴恶性黑色素瘤 多见于小阴唇，其次为阴蒂，病灶如痣样，有色素沉着，结节状或表面有溃疡。
（3）外阴基底细胞癌 常见于大阴唇或会阴后联合，表现为小的表浅肿块，或肿块中央呈现侵蚀性溃疡，发展缓慢，很少侵犯淋巴结。
【诊断与鉴别诊断】
（一）诊断要点
1.病史 可有外阴反复瘙痒、感染史。
2.临床表现 外阴丘疹、结节，或肿物，可伴瘙痒、灼热、出血、糜烂、溃疡、色素沉着等。
3.实验室及其他检查
（1）细胞学检查 可在病灶处做细胞学涂片或印片。
（2）病理组织学检查 若病变范围大，肉眼未见明显癌变区，可在阴道镜下取活检。有明显癌灶者，可直接取材活检，取材应有足够的深度；疑有恶性黑色素瘤者，应做好手术准备。
（3）其他检查 CT、MRI、超声、膀胱镜、直肠镜检查有助于诊断。
（二）辨证要点
主要根据局部病灶及伴见全身脉症辨其寒热及善恶。若病灶色红灼痛、甚或脓水淋漓，多属实热；色淡坚硬、痒痛不甚、日久不消、形体虚羸者，多属虚寒；疮疡溃腐、久不收敛、脓水淋漓、恶臭难闻者，多属热毒蕴郁而气血衰败之恶候。
（三）鉴别诊断
1.外阴高级别上皮内病变可表现为反复瘙痒、灼热、疼痛，局部扁平斑块、丘疹疣状等，可直接活检或在阴道镜下取活检明确诊断。
2.外阴湿疣 常见于年轻人，质地较柔软而无溃疡，呈乳头状向外生长，有时带蒂，病理检查可发现“空泡细胞”。
【治疗】
（一）治疗思路
本病早期以手术治疗为主，术式趋向于个体化，在考虑治愈患者的基础上，应减少手术损伤，尽可能保留正常组织和维持器官的生理功能。但应注意，首次切除的边缘一定要足够。局部晚期肿瘤以手术结合放化疗及中医辨证论治进行综合治疗。
（二）西医治疗
1.手术治疗 ⅠA期：外阴局部病灶扩大切除术（至少1cm，深度应达会阴深筋膜，一般2～3cm，单侧病灶），或者行单纯外阴切除术（多发病灶），不需行淋巴结切除术。ⅠB期及小病灶Ⅱ期（病灶≤4cm）：单侧需行局部广泛切除及单侧腹股沟淋巴结评估；中线部位病变，行局部广泛切除术及双侧腹股沟淋巴结评估。病灶大于4cm的Ⅱ期及Ⅲ期：先行影像学评估及淋巴结病理检查，根据结果采取个体化的手术及放化疗、中医药等综合治疗。Ⅳ期：需要个体化及多学科综合治疗，如局部控制、姑息性外照射放疗、化疗、中医药治疗等。
2.放射治疗 外阴癌中，鳞状细胞虽对放射线敏感，但外阴正常组织对放射线耐受性弱，故常难以达到最佳治疗效果，因此放疗常作为辅助手段。恶性黑色素瘤对放疗不敏感。基底细胞癌对放疗敏感，但只适用于早期单纯的基底细胞癌。
外阴癌放疗指征：①不能手术或手术风险大，癌灶不可能切净或切除困难者。②晚期病例可先行放疗，缩小癌灶，再行手术。③术后补充治疗，如腹股沟淋巴结阳性、手术切端癌残留或病灶靠近切缘、脉管有癌栓者。④癌灶复发。
3.化学药物治疗 化疗对外阴癌疗效不理想，因此，仅用于较晚期癌或复发癌的综合治疗。常用药物有铂类、紫杉醇、博来霉素、氟尿嘧啶等。采用静脉给药或盆腔动脉灌注给药。
（三）中医治疗
外阴恶性肿瘤患者术前、术后或晚期或年龄大而不适宜手术者，可配合中药治疗，参见“外阴良性肿瘤”。以扶正祛邪为主，以提高生存质量为目的。
【预防与调护】
参见“外阴良性肿瘤”。
【预后与随访】
预后与癌灶大小、部位、癌瘤细胞的分化程度、有无淋巴结转移及治疗措施有关。外阴癌的总5年生存率为75%。外阴鳞状细胞癌，无淋巴结转移的Ⅰ期及Ⅱ期手术治愈率>90%；淋巴结有转移者仅为30%～40%，且预后差；基底细胞癌术后预后较好，5年生存率为80%～95%；外阴黑色素瘤多预后不良。在治疗完成后应定期随访。
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